先天性心脏病ppt

❖ 无分流型（无青紫型）(肺动脉狭窄)
心脏左、右两侧或动静脉之间无异常通路或分流
诊断
1、病史
❖ 母妊娠史:病毒感染、放射线、有害物质、家族史 ❖ 发病年龄：多数<3岁 ❖ 常见症状:
喂养困难，生长发育落后 气促，呼吸困难 潜伏青紫, 青紫 蹲踞现象 昏厥
诊断
2、体格检查 ❖ 全身检查
辅助检查
❖ 超声心动图 二维超声：室间隔连续中断 脉冲多普勒取样容积置于缺损的右心室侧记录到收缩 期心房平均血氧含量 右心导管经室间隔进入左心室
❖ 小型继发孔型ASD在4岁内有15%自愈。 ❖ 外科手术治疗
手术年龄: 学龄前期。 ❖ 导管介入封堵
外科手术创伤大，恢复时间长，在排除其他畸形、严 格掌握指征的情况下可通过
室间隔缺损VSD
❖ 膜周部缺损 ❖ 肌部缺损
根据缺损的大小，室间隔缺损可分为: ❖ 小型缺损（Roger病）（缺损直径<0.5cm） ❖ 中型缺损（缺损直径0.5~1cm） ❖ 大型缺损（缺损直径>1cm）
增多
辅助检查
❖ 超声心动图
M型及二维超声心动图显示右心房右心室内径增大，房间隔回声中 断；
多普勒超声取样容积置于缺损的右心房侧记录到舒张期血流由左心 房向右心房分流频谱信号。
❖ 心导管
一般不需要做； 右心导管在右心房通过房间隔到达左心房； 右心房平均血氧含量高出腔静脉平均血氧含量。
治疗
概述
• 先天性心脏病（congenital heart disease）是胎儿 期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿 最常见的心脏病。
• 先天性心脏病的发病率在活产婴儿中为0.6%~1%。 • 胚胎发育的第2~8周是心脏发育最重要阶段，任何内
因和外因的变化（多因素作用）均可影响心脏胚胎发 育，形成先天性畸形。
正常情况下由于体循环压力高于肺循环，血液从左向右分流不出 现青紫。当出现剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心 室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现 暂时性青紫。
❖ 右向左分流型（青紫型）(TOF)
某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心， 使血流经常从右向左分流，或因大动脉起源异常，使大量静脉血 流入体循环，均可出现持续性青紫。
先天性心脏病各论
房间隔缺损Atrial septal defect (ASD)
• 分类: –原发孔房缺 –继发孔房缺（最常见） –静脉窦型房缺 –冠状静脉窦型房缺
ASD病理生理
❖ 右心血流量增加，舒张期负荷加重，引起右心房、右心 室增大。
ASD的临床表现
❖ 取决于房间隔缺损的大小： 缺损小者无症状， 缺损大者发育迟缓，活动后气急，乏力
VSD体格检查
❖ 主要杂音特点： 由于分流，胸骨左第3～4肋间全收缩期II~V吹风样杂 音，可有震颤； 分流大时，由于二尖瓣相对狭窄，心尖区舒张期杂音； 肺动脉高压时，P2亢进。
❖ VSD易并发 支气管炎 充血性心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎
辅助检查
❖ 心电图 左心室高电压，左心室肥厚，伴有肺动脉高压，可出现 右心室肥厚。
病因
❖ 遗传因素
单基因缺陷 多基因缺陷 染色体畸变：唐氏综合征、18-三体综合征
❖ 母体因素
感染：风疹、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒等 疾病：糖尿病、高钙尿症、苯丙酮尿症 其它：缺乏叶酸、接触放射线、服用药物、宫内缺氧等
❖ 环境因素
分类
❖ 左向右分流型（潜伏青紫型）(ASD, VSD, PDA)
辅助检查
❖ 心电图 电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞最多见，可合并 右心房扩大，右心室肥厚
❖ 胸部 X 线 肺血增多，肺动脉段突出，透视下肺门舞蹈，右心房、 右心室增大。 心胸比例大于0.5。
ASD-X线特点
心影呈梨形
v 肺动脉段凸出 v 主动脉影缩小 v 右房和右室增大 v 左室不大 v 肺门影增浓，肺纹理
VSD病理生理
❖ 左心房、左心室血流量增加，舒张期负荷加重，先出现左 房、左室大,随着肺动脉压力升高，出现右心室扩大。
VSD临床表现
❖ 取决于缺损的大小和心室间压差 ❖ 小型室缺可无症状，一般活动不受限。 ❖ 缺损大时生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难，活
动后乏力、气短、多汗。易患反复呼吸道感染，易导致 充血性心力衰竭。 ❖ 声音嘶哑：扩张的肺动脉压迫候返神经。 ❖ Eisenmenger syndrome:大型室缺伴肺动脉高压时，右心 室压力显著升高，右心室收缩压超过左心室收缩压时， 左向右分流逆转为右向左或双向分流，出现青紫。
生长发育 呼吸频率及强度 有无伴随的先天性畸形 青紫：为还原血红蛋白增加引起。
当还原血红蛋白 >50g/L，皮肤即显青紫。 杵状指：青紫6个月至1年后出现。
诊断
2、体格检查 ❖ 心脏检查
视诊: 心前区有无隆起, 心尖搏动位置、强弱、范围 触诊: 抬举性搏动，震颤trill 叩诊: 心界大小，位置 听诊:
❖ 胸部X线 中大型室间隔缺损肺血增多，肺动脉段膨隆凸出，肺门 动脉扩张搏动增强，甚至肺门舞蹈。 心脏以左心室扩大为主，伴有重度肺动脉高压，肺动脉 瘤样扩张，右心室扩大为主。
VSD-X线特点
v 主动脉影缩小 v 肺动脉段凸出 v 左心室明显增大（为
主） v 右心室增大 v 心胸比例增大 v 肺血管影增粗，
➢ 心率，心律，S1、S2 强弱，P2亢进、分裂 ➢ 杂音murmur：性质，时期，响度，位置，传导方向
诊断
2、体格检查 ❖ 周围血管征
上下肢血压、脉压、脉搏 周围血管征: 毛细血管搏动征，股动脉枪击音
诊断
3、辅助检查
❖ X线检查心电图 ❖ 心超 ❖ 心导管检查 ❖ 心血管造影 ❖ 放射性核素心血管显像 ❖ 磁共振成像 ❖ 计算机断层扫描
❖ 易患呼吸道感染 ❖ 平素无青紫，
剧烈哭闹后青紫 合并重度肺动脉高压，可出现紫绀
ASD的体格检查
❖ 主要杂音特点： 第一心音亢进，肺动脉第二心音增强 肺动脉瓣关闭更落后于主动脉，第2心音固定分裂 肺动脉瓣相对狭窄，胸骨左缘第2、3肋间II～III级 喷射性收缩期杂音 三尖瓣相对狭窄，胸骨左缘第4、5肋间舒张期杂音