内科学白血病课件

【临床表现】
起病急缓不一，临床征象： 贫血、发热、出血（均为正常骨髓造血功能受抑制表现） 浸润（白血病细胞增殖浸润表现）
正常骨髓造血功能受抑制表现
• 贫血 ①部分患者因病程短，可无贫血 ②半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于
MDS者
贫血原因：红细胞生成受抑、出血
ห้องสมุดไป่ตู้
正常骨髓造血功能受抑制表现
• 发热 ①半数患者以发热为早期表现 ②可出现低热或高热，伴有畏寒、出汗 ③高热往往提示继发感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常
Pluripotential stem cells Lymphoid stem cells
Unipotential progenitor cells
Immature hematopoietic cells
mature hematopoietic cells
Erythrocytes: transport oxygen
• M2（急性粒细胞白血病部 分分化型）
①原粒细胞占骨髓NEC的30 ％～89％
②其他细胞＞10％
③单核细胞＜20％
（M我2a国即将MM2，2分M为2b特M点2a和：M骨2b髓， 中原始及早幼粒细胞增多， 但以异常的中性中幼粒细 胞为主，有明显的核浆发 育不平衡，核仁常见，此 类细胞＞30％）
• M4（急性粒-单核细胞白血 病）
Plasma cell:
白血病的分类
急性淋巴细胞白血 急（性A白L血）病急病性（非AL淋L巴）细胞白血
（慢A性N粒L细L,胞A白ML血）病 慢性白血病（慢C性M淋L巴）细胞白血
（CL） 病少（见C类L型L） 白血病
【发病情况】
发病率： ⑴3-4/10万（×14亿≈38640） ⑵AL＞CL，AML ＞ALL ＞CML ＞
L1
ALL
L2
L3
• M0（急性髓细胞白血病微 分化型）
①骨髓原始细胞＞30％ ②无嗜天青颗粒及Auer小体，
核仁明显
③髓过氧化物酶(MPO)及苏 丹黑B阳性细胞＜3％
④电镜下MPO阳性 ⑤CD33或CD13等髓系标志可
呈阳性，淋巴系抗原通常 为阴性，血小板抗原阴性
• M1（急性粒细胞白血病未 分化型）
见；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见 ④最常见的致病菌为革兰阴性杆菌 ⑤长期应用抗生素者可出现真菌感染 ⑥可发生病毒感染，偶见卡氏肺孢子虫病
发热原因：肿瘤性发热、感染
正常骨髓造血功能受抑制表现
• 出血 ①以出血为早期表现者近40％ ②出血部位：以皮肤瘀点、瘀癍、鼻出血、牙龈
出血、月经过多为多见；眼底出血可致视力障 碍；APL呈全身广泛性出血 ③多数AL死于出血，其中多数为颅内出血
牙龈增生、肿胀；皮肤蓝 灰色斑丘疹—— M4和M5 • 中枢神经系统白血病 （CNSL）
白血病 (Leukemia)
主要内容
• 概述 • 病因和发病机制 • 临床表现 • 实验室检查 • 诊断标准 • 鉴别诊断 • 治疗
概述
• 定义： 白血病是一类造血干细胞 的恶性克隆
•
性疾病。其克隆中的白血病
细胞增殖
•
失控、分化障碍、凋亡受阻，
而停滞
•
在细胞发育的不同阶段。在
Myeloid stem cells
①骨髓中原始细胞占NEC的 30％以上
②各阶段粒细胞占30％～80 ％
③各阶段单核细胞＞20％
• M4Eo 除上述特点外，嗜酸性粒 细胞在NEC中≥5％
• M5（急性单核细胞白 血病）
①骨髓NEC中原单核、幼 单核及单核细胞≥80％
②原单核细胞≥80％为 M5a
③原单核细胞＜80％为 M5b
• M6（红白血病） ①骨髓中幼红细胞≥50％ ②NEC中原始细胞（Ⅰ型
①原粒细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型， 原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ 型，出现少数颗粒为Ⅱ型） 占骨髓非红系有核细胞 （NEC，指不包括浆细胞、 淋巴细胞、组织嗜碱细胞、 巨噬细胞及所有红系有核 细胞的骨髓有核细胞计数） 的90％以上
②其中至少3％以上的细胞为 MPO阳性
• M3（急性早幼粒细胞 白血病）
骨髓中以颗粒增多的 早幼粒细胞为主，此类 细胞在NEC中＞30％
•第二节 急性白血病
定义：
•
急性白血病（acute
leukemia，
AL）是造血干细胞的恶性克隆
性
疾
病，发病时骨髓中异常的原始
细
胞
及
幼稚细胞（白血病细胞）大量
FAB分类法
ANLL（AML）
AL
M0（minimally differentiated AML） M1（AML without maturation） M2（AML with maturation） M3（APL） M4（AMML） M5（AMoL ） M6（EL） M7（AMeL）
CLL ⑶男性＞女性 （1.81:1） ⑷病种随年龄呈不均匀分布
【病因和发病机制】
【病因和发病机制】
一、生物因素（病毒感染--人类T淋巴细胞病毒 Ⅰ型，EB病毒；免疫功能异常） 二、物理因素（电离辐射，日本广岛--30倍，长 崎--17倍，DNA裂变
断裂、重组） 三、化学因素（苯--油漆、染料、塑料、农药， 烷化剂-CTX、氮芥）
＋Ⅱ型）≥30％
• M7（急性巨核细胞白血 病）
①骨髓中原始巨核细胞 ≥30％
②血小板抗原阳性 ③血小板过氧化物酶阳性
• L1
原始和幼淋巴细胞以小 细胞（直径≤12μm）为 主
• L2
原始和幼淋巴细胞以大 细胞（直径≥12μm）为 主
• L3（Burkitt型）
原始和幼淋巴细胞以 大细胞为主，大小较一 致，细胞内有明显空泡， 胞浆嗜碱性，染色深。
出血原因：白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血 小板减少、凝血异常、感染
白血病细胞增殖浸润的表现
• 淋巴结、肝、脾肿大 淋巴结肿大以ALL多见，纵隔淋巴结肿大常见于T细 胞ALL
• 骨骼和关节 常有胸骨下段压痛，儿童多见关节、骨骼疼痛，骨 髓坏死出现骨骼剧痛
• 眼部 绿色瘤——粒细胞白血病
• 口腔和皮肤
Neutrophil
Basophil Eosinophil
Defense against infection
Monocytes/Macrophage
Platelets: Mediate blood clotting
T-lymphocytes: antigen presenting
B-lymphocytes Source of antibodies