精选成软骨性骨肿瘤的影像学诊断讲解讲义(ppt)

多发性骨软骨瘤的 X 线表现
• 长骨干骺端多数大小不一的骨赘，使
骨表面呈高低不平的突起
• 长骨发育异常，变短、弯曲畸形、关
节面倾斜、变形等
• 病变亦可见于肋骨、脊椎、骨盆等
多发性骨软骨瘤
软骨母细胞瘤
Chondroblastoma
世界卫生组织 (2002 年) 对 软骨母细胞瘤定义：
好发于骨骼发育阶段长骨骨骺的良 性软骨性肿瘤
相连。
• 端部可见规则或呈不规则的钙化，极少数大
的肿瘤可环绕骨干。
• 肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。 • CT, 磁共振成像检查有利于观察软骨帽的厚
度及软组织情况。
近关节骨软骨瘤
肱骨骨软骨瘤
多发性骨软骨瘤（又称骨连 续症）
• 为常染色体显性遗传性疾病之一。 • 原因不明，可能与骨骺软骨生长障碍
有关。
精选成软骨性骨肿瘤的影像学 诊断讲解讲义(ppt)
软骨起源的骨肿瘤
• 骨软骨瘤（骨疣,骨赘） Osteochondroma • 软骨瘤 chondroma • 多发性骨软骨瘤复 Osteochondroma • 软骨母细胞瘤 Chondroblastoma • 软骨粘液样纤维瘤 Chondromyxoid fibroma • 软骨肉瘤 chondrosarcoma
343 例软骨类肿瘤的分
类
[1991-2003]
骨软骨瘤 ％
软骨瘤 ％
软骨肉瘤 ％
软骨母细胞瘤 ％
软骨粘液样纤维瘤 ％
169 例 87 例 51 例 33 例 3例
49.27 25.36 14.86 9.62 0.87
软骨性肿瘤的影像特性
• X 线表现: 未钙化的软骨基质为低密度灶。 • 软骨钙化：点状、斑块状、条索状、弧状、
非长骨组： 10-50 岁平均 27.4 岁 20 岁以下 38.8%
男女比例： 1.6:1
病理
• 病变境界清晰 • 病灶呈蓝灰色、棕色、暗红色 • 含软骨和散在钙质，呈沙砾状
肱骨头骨骺软骨 母细胞瘤累及干 骺端，可见出血 和坏死。
胫骨骨骺软骨母细胞瘤部分囊变，关节软骨破坏。
镜下：三种基本成分
特征性的窗格样钙化呈线状围绕每个软骨母细胞（仅见 1/3 病例）
高倍镜下显示窗格样钙化的软骨母细胞界限更清楚
软骨母细胞周围有粉红色的软骨样基质
高倍镜显示软骨样基质内有软骨母细胞
免疫酶标记
• 软骨母细胞 vimentin 标记呈阳性 • S-100 标记呈阳性 • 一- 在标记呈阳性 • Lysozime 标记呈阳性
半环和环状
• 磁共振成像特征： T1W 呈偏低信号， T2W
呈高信号，被低信号的纤维间隔分开呈分 叶状，增强磁共振成像：纤维间隔呈环形 强化。
骨软骨瘤 Osteochondroma
• 占良性肿瘤的 45.5% 。 • 原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；
骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。
• 好病年龄： 10-20 岁。 • 好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨。
• 免疫酶标记， S-100 呈阳性
软骨母细胞瘤继发动脉瘤性骨囊肿，囊壁呈彩带样伴出血，由纤维及巨细胞性 肉芽组织构成
软骨母细胞瘤继发单纯性骨囊肿，囊壁为纤维及反应性骨构成
软骨母细胞瘤继发单纯性骨囊肿高倍镜显示反应性骨性囊壁结构
软骨母细胞瘤影像学表现
病变部位
• 发生在任何软骨化骨的骨骼 • 长骨 (36/52 例) 占 69.2% • 非长骨 (16/52 例) 占 30.8% • 骨骺 ( 二次骨化中心) 、骨端 (46/52 例)
• 病理：与单发性骨软骨瘤相同。 • 临床症状：有肢体发育畸形。 • 10-20% 可恶变。
发病年龄和部位
• 年龄： 80% 发生在 10-20 岁。 • 男女之比相似或 2:1 。 • 好发于骨干和干骺端交界处，以膝关
节附近骨骼，尺桡骨，胫腓骨下端和 指趾骨多见，亦见于扁骨（肋、肩胛 骨、锁骨和髂骨）。
临床症状
常见症状
少见症状
疼痛 (34/52 例) 局限性软组织肿块 (6/52 例)
局部肿胀 (20/52 例) 病理骨折 (2/52 例)
活动受限 (15/52 例)
病程：1周-3年，平均12.3月
Hale Waihona Puke Baidu 发病年龄与性别
发病年龄： 12-60 岁平均 22.7 岁 长骨组： 12-60 岁平均 20.1 岁 20 岁以下 61.8%
临床症状
• 多数无症状，大的肿瘤可压迫神经有
疼痛。
• 无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发
育停止肿块亦不再长大。
病理
• 骨软骨瘤有宽或窄的基底与附着骨相
连，端部有 1-6 毫米软骨帽（ 1 厘米以 内为良性）
• 肿瘤的生长过程与骺软骨板的正常发
育相同。
X 线表现
• 肿瘤的骨皮质和骨松质与附着骨的相应结构
发病部位
52例软骨母细胞瘤部位分布 [1968-2003]
长骨组
股骨下端
12 例
股骨上端
3例
股骨大粗隆
3例
胫骨上端
15 例
肱骨上端
3例
合 （计69.2 ）
36 例
非长骨组
跟骨
4例
距骨
3例
肩胛骨
3例
骨盆
2例
跖骨
1例
趾骨
1例
髌骨
1例
骶骨
1例
（30.8%）
16例
部位分布
• 骨骺、骨端或骨突起部位（ 46/52 例） • 干骺端、骨干（ 6/52 ） • 长骨组——多见于股骨 (12/36 例) • 非长骨组——多见于足跗骨和趾骨 (9/16 例)
病因、病名演变
• Ewing(1928) －钙化性巨细胞瘤 • Codaman 等 (1931 年) －骨骺巨细胞瘤，
认为系巨细胞瘤变异
• Jaffe 和 Lichtenstein(1942 年) － • " 良性软骨母细胞瘤 " ，认为起源于软
骨胚芽细胞
• levy(1964 年) -起源于骨骺软骨板细胞
• 软骨母细胞 • 不定形软骨样基质，内可含不等量钙化、
骨化（典型的呈窗格样钙化）
• 分布不均匀的破骨细胞样巨细胞
肿瘤主要成分为增生的软骨母细胞，其特征为细胞边界清楚，核卵圆形，胞浆淡粉红色或 透明，破骨细胞样巨细胞分散在肿瘤之间，出血灶附近尤为集中。
高倍镜显示边界清楚的软骨母细胞及破骨细胞样巨细胞
免疫组织化学染色： S-100 蛋白标记软骨母细胞阳性
免疫组织化学染色： KP-1 标记破骨细胞样巨细胞阳性，软骨母细胞阴性
软骨母细胞瘤继发动脉瘤样骨囊肿
• 本组 11 例（长骨 4 例，非长骨 7 例）
(21.1%)
• 1 例继发单纯性骨囊肿 • 原发病灶被动脉瘤样骨囊肿所掩盖，囊壁
和周围组织有片状软骨母细胞和软骨样基 质