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免疫缺陷病
immunodeficiency diseases，ID
1
主要内容
复习免疫方面的基础知识 了解小儿免疫特点 掌握原发性免疫缺陷病诊断和治疗 介绍几种常见原发性免疫缺陷病特点 介绍继发性免疫缺陷病
2
免疫基础理论
免疫的本质
免疫系统的组成
免疫反应
3
免疫基础理论
免疫的本质： 人体免疫系统的三大功能 免 疫 防 御
能力，但暂时性功能低下，与缺乏抗原刺激，
记忆T细胞数量少有关，随着抗原的反复刺激， T细胞的功能逐渐增强。
CD40L↓，CD28表达↓，IL-4↓, IFN-γ↓，T
细胞辅助B细胞合成和转化Ig的能力受限 Th2细胞功能较Th1细胞占优势
8
B淋巴细胞及免疫球蛋白
B细胞： 足月新生儿B细胞数量略高于成人。 由于Th细胞辅助功能不足，产生IgG的B细胞2岁时、
继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency, SID)
或免疫功能低下（immunocompromise） 获得性免疫缺陷综合征 （acquired immunodeficiency syndrome, AIDS）（HIV）
16
原发性免疫缺陷病 (primary Baidu Nhomakorabeammunodeficiency, PID)
成熟T、B淋巴细胞 定居、免疫应答场所
免疫分子 膜蛋白分子 可溶性免疫分子
（在免疫细胞表面）
免疫球蛋白分子
骨髓
淋巴结
淋巴细胞系
粘附分子 各种受体 其他免疫细胞系
补体分子
细胞因子
（由免疫细胞分泌）
粘膜免疫系统 单核吞噬细胞系
皮肤免疫系统
粒细胞系
肥大细胞系 红细胞 血小板
其他表面标记
T、B淋巴细胞分 化成熟的场所
10
小儿免疫系统发育及特点
IgA
不能通过胎盘
个体发育最迟，12岁达成人水平 婴幼儿期分泌型IgA低下--易患呼吸道、消化道、 尿路感染的原因。 分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用，新生儿期不 能测出。
IgD、IgE
不通过胎盘，含量极低，
11
免疫球蛋白个体发育水平与年龄
12
小儿非特异性免疫特点:
5
免疫基础理论
免疫反应过程：
抗原 抗原提呈
第一阶段
T细胞对抗原的识别、摄取、加工、 提呈抗原给T细胞的过程（APC）
第二阶段
第三阶段
淋巴细胞增殖
免疫效应
T细胞提供共刺激因子和细胞因 子，辅助B细胞合成免疫球蛋白 T细胞、抗体和淋巴因子发挥 免疫效应（TCL、ADCC）
第四阶段
淋巴细胞凋亡
6
小儿免疫系统发育特点
原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类
PID的共同临床表现*
几种常见的PID
PID的实验室筛查*和诊断
PID的治疗及预防
17
原发性免疫缺陷病—概述
其病因未充分明了，主要和遗传等因素有关，如基 因突变、基因缺失所致免疫功能低下。还与宫内感 染：风疹病毒、CMV。 总发病率不清，约为万分之一。我国每年新生婴儿
2500万人，将增加2500新病例。
累计存活病例3-6万。 吉林省约有2800万人口，可能约有1400病人。 在中国白血病的自然发病率为十万分之三
18
原发性免疫缺陷病分类（七大类）
(1999年WHO分类)
特异性免疫缺陷病 1. 以抗体缺陷为主的体液免疫缺陷（50%）
2. 联合免疫缺陷（20%）
产IgA的B细胞5岁时达成人水平。
IgG是唯一能通过胎盘的免疫球蛋白。 生后6个月龄婴儿来自母体血清IgG水平降到最低点，自 身合成的IgG少，8-10岁接近成人水平，才具有较强的 抗感染能力。 传染病预防和疫苗接种 小儿免疫系统发育及特点--特异性免疫
9
小儿免疫系统发育及特点
IgM
不能通过胎盘 个体发育最早的免疫球蛋白，胚胎第12周即能合成， 宫内感染，IgM高，所以新生儿脐血IgM过高提示宫 内感染 出生后3-4月为成人的50%，1岁时为75%，于6-8岁达 成人水平 IgM是抗G-杆菌主要抗体，新生儿易患G-菌感染
特异性免疫
1. 细胞免疫 在胎内未成熟，出生后细胞免疫已充分
发育，但比较年轻。 2. 体液免疫 随着年龄的增长才逐渐成熟，免疫球蛋 白的含量只有到了幼儿期或学龄期才达到较高水平， 才具有较强的抗感染能力。
非特异性免疫功能
未发育完善，是随年龄增长日趋完善。
7
小儿免疫系统发育及特点
T细胞 出生时数量已达成人水平，也已具有免疫应答
菌功能暂时性低下，易发生化脓性感染。
13
14
免疫缺陷病（immunodeficiency,ID)
是指因免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞、中性粒细胞）和免 疫分子（白介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子）缺
陷引起的免疫功能缺陷所致的机体抗感染功能低下的一组临
床综合征。
15
免疫缺陷病分类：
基因突变：原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency, PID)： 环境因素相关：
3. 以T淋巴细胞缺陷为主的细胞免疫缺陷（10%） 4. 免疫缺陷伴其它重要特征 补体缺陷（2%） 吞噬细胞数量和功能缺陷（18%）
免疫缺陷伴随或继发于其它先天性或遗传性疾
病
19
免疫功能的实现由5部分完成：
单核/巨噬细胞 中性粒细胞 树状突细胞
补体系统
T淋巴系统及其 分泌的淋巴因子
B淋巴系统及其分 泌的免疫球蛋白
抗 感 染
维 持 自 身 稳 定
死 亡 和 损 伤 细 胞
清 除 衰 老 、
免 疫 监 视 功 能
突 变 细 胞
识 别 、 清 除
生理性保护反应和淋巴细胞凋亡(适度→有益) 失衡可致异常免疫反应：
变态反应性疾病 自身免疫性疾病 免疫缺陷病 4 肿 瘤
2、免疫系统的组成：三个层次
免疫器官 中枢 胸腺 周围 脾脏 干细胞系 免疫细胞
⑴ 新生儿皮肤薄嫩，皮肤屏障作用差。 ⑵ 新生儿及婴儿肠壁通透性高，胃酸少，杀菌力弱。
⑶ 婴幼儿淋巴结功能尚未发育成熟。
⑷ 补体、单核/巨噬细胞、树突状细胞 (APC)：新生儿补体 在经典、旁路途径活性均低于成人；缺乏补体、调理素 和趋化因子的辅助，APC细胞的抗原提呈功能较差。生后 6-12个月补体浓度及活性接近成人水平。所以婴儿MΦ功 能不足。 (5)中性粒细胞：数目正常，但储存空虚，严重感染易发生中 性粒细胞减少；辅助因子缺乏，趋化、粘附、吞噬、杀
immunodeficiency diseases，ID
1
主要内容
复习免疫方面的基础知识 了解小儿免疫特点 掌握原发性免疫缺陷病诊断和治疗 介绍几种常见原发性免疫缺陷病特点 介绍继发性免疫缺陷病
2
免疫基础理论
免疫的本质
免疫系统的组成
免疫反应
3
免疫基础理论
免疫的本质： 人体免疫系统的三大功能 免 疫 防 御
能力，但暂时性功能低下，与缺乏抗原刺激，
记忆T细胞数量少有关，随着抗原的反复刺激， T细胞的功能逐渐增强。
CD40L↓，CD28表达↓，IL-4↓, IFN-γ↓，T
细胞辅助B细胞合成和转化Ig的能力受限 Th2细胞功能较Th1细胞占优势
8
B淋巴细胞及免疫球蛋白
B细胞： 足月新生儿B细胞数量略高于成人。 由于Th细胞辅助功能不足，产生IgG的B细胞2岁时、
继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency, SID)
或免疫功能低下（immunocompromise） 获得性免疫缺陷综合征 （acquired immunodeficiency syndrome, AIDS）（HIV）
16
原发性免疫缺陷病 (primary Baidu Nhomakorabeammunodeficiency, PID)
成熟T、B淋巴细胞 定居、免疫应答场所
免疫分子 膜蛋白分子 可溶性免疫分子
（在免疫细胞表面）
免疫球蛋白分子
骨髓
淋巴结
淋巴细胞系
粘附分子 各种受体 其他免疫细胞系
补体分子
细胞因子
（由免疫细胞分泌）
粘膜免疫系统 单核吞噬细胞系
皮肤免疫系统
粒细胞系
肥大细胞系 红细胞 血小板
其他表面标记
T、B淋巴细胞分 化成熟的场所
10
小儿免疫系统发育及特点
IgA
不能通过胎盘
个体发育最迟，12岁达成人水平 婴幼儿期分泌型IgA低下--易患呼吸道、消化道、 尿路感染的原因。 分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用，新生儿期不 能测出。
IgD、IgE
不通过胎盘，含量极低，
11
免疫球蛋白个体发育水平与年龄
12
小儿非特异性免疫特点:
5
免疫基础理论
免疫反应过程：
抗原 抗原提呈
第一阶段
T细胞对抗原的识别、摄取、加工、 提呈抗原给T细胞的过程（APC）
第二阶段
第三阶段
淋巴细胞增殖
免疫效应
T细胞提供共刺激因子和细胞因 子，辅助B细胞合成免疫球蛋白 T细胞、抗体和淋巴因子发挥 免疫效应（TCL、ADCC）
第四阶段
淋巴细胞凋亡
6
小儿免疫系统发育特点
原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类
PID的共同临床表现*
几种常见的PID
PID的实验室筛查*和诊断
PID的治疗及预防
17
原发性免疫缺陷病—概述
其病因未充分明了，主要和遗传等因素有关，如基 因突变、基因缺失所致免疫功能低下。还与宫内感 染：风疹病毒、CMV。 总发病率不清，约为万分之一。我国每年新生婴儿
2500万人，将增加2500新病例。
累计存活病例3-6万。 吉林省约有2800万人口，可能约有1400病人。 在中国白血病的自然发病率为十万分之三
18
原发性免疫缺陷病分类（七大类）
(1999年WHO分类)
特异性免疫缺陷病 1. 以抗体缺陷为主的体液免疫缺陷（50%）
2. 联合免疫缺陷（20%）
产IgA的B细胞5岁时达成人水平。
IgG是唯一能通过胎盘的免疫球蛋白。 生后6个月龄婴儿来自母体血清IgG水平降到最低点，自 身合成的IgG少，8-10岁接近成人水平，才具有较强的 抗感染能力。 传染病预防和疫苗接种 小儿免疫系统发育及特点--特异性免疫
9
小儿免疫系统发育及特点
IgM
不能通过胎盘 个体发育最早的免疫球蛋白，胚胎第12周即能合成， 宫内感染，IgM高，所以新生儿脐血IgM过高提示宫 内感染 出生后3-4月为成人的50%，1岁时为75%，于6-8岁达 成人水平 IgM是抗G-杆菌主要抗体，新生儿易患G-菌感染
特异性免疫
1. 细胞免疫 在胎内未成熟，出生后细胞免疫已充分
发育，但比较年轻。 2. 体液免疫 随着年龄的增长才逐渐成熟，免疫球蛋 白的含量只有到了幼儿期或学龄期才达到较高水平， 才具有较强的抗感染能力。
非特异性免疫功能
未发育完善，是随年龄增长日趋完善。
7
小儿免疫系统发育及特点
T细胞 出生时数量已达成人水平，也已具有免疫应答
菌功能暂时性低下，易发生化脓性感染。
13
14
免疫缺陷病（immunodeficiency,ID)
是指因免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞、中性粒细胞）和免 疫分子（白介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子）缺
陷引起的免疫功能缺陷所致的机体抗感染功能低下的一组临
床综合征。
15
免疫缺陷病分类：
基因突变：原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency, PID)： 环境因素相关：
3. 以T淋巴细胞缺陷为主的细胞免疫缺陷（10%） 4. 免疫缺陷伴其它重要特征 补体缺陷（2%） 吞噬细胞数量和功能缺陷（18%）
免疫缺陷伴随或继发于其它先天性或遗传性疾
病
19
免疫功能的实现由5部分完成：
单核/巨噬细胞 中性粒细胞 树状突细胞
补体系统
T淋巴系统及其 分泌的淋巴因子
B淋巴系统及其分 泌的免疫球蛋白
抗 感 染
维 持 自 身 稳 定
死 亡 和 损 伤 细 胞
清 除 衰 老 、
免 疫 监 视 功 能
突 变 细 胞
识 别 、 清 除
生理性保护反应和淋巴细胞凋亡(适度→有益) 失衡可致异常免疫反应：
变态反应性疾病 自身免疫性疾病 免疫缺陷病 4 肿 瘤
2、免疫系统的组成：三个层次
免疫器官 中枢 胸腺 周围 脾脏 干细胞系 免疫细胞
⑴ 新生儿皮肤薄嫩，皮肤屏障作用差。 ⑵ 新生儿及婴儿肠壁通透性高，胃酸少，杀菌力弱。
⑶ 婴幼儿淋巴结功能尚未发育成熟。
⑷ 补体、单核/巨噬细胞、树突状细胞 (APC)：新生儿补体 在经典、旁路途径活性均低于成人；缺乏补体、调理素 和趋化因子的辅助，APC细胞的抗原提呈功能较差。生后 6-12个月补体浓度及活性接近成人水平。所以婴儿MΦ功 能不足。 (5)中性粒细胞：数目正常，但储存空虚，严重感染易发生中 性粒细胞减少；辅助因子缺乏，趋化、粘附、吞噬、杀