免疫缺陷病 ppt课件
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预防抗体免疫缺陷病PPT
为什么预防抗体免疫缺陷病重 要？
为什么预防抗体免疫缺陷病重要？
感染风险
抗体免疫缺陷病患者面临更高的感染风险， 常常需要住院治疗。
预防可以减少不必要的医疗支出和患者痛苦 。
为什么预防抗体免疫缺陷病重要？
提高生活质量
通过有效的预防措施，可以显著提高患者的 生活质量。
他们可以更好地参与社会活动，享受正常生 活。
为什么预防抗体免疫缺陷病重要？
公共卫生责任
预防这些疾病有助于保护整个社区的健康， 减少疾病传播。
这也是公共卫生的重要组成部分，需得到重 视。
如何预防抗体免疫缺陷病？
如何预防抗体免疫缺陷病？ 疫苗接种
按时接种疫苗可以增强机体的免疫力，预防多种 感染。
尤其是对于儿童，疫苗接种极为重要。
如何预防抗体免疫缺陷病？ 健康生活方式
何时寻求医学帮助？ 家族历史
如果家族中有免疫缺陷病史，建议进行基因 咨询。
了解家族帮助？
专业评估
如怀疑自己或家人可能存在免疫缺陷，应寻 求免疫专科医生的评估。
专业医生可以提供更详细的检查和治疗方案 。
总结
总结
综合预防
预防抗体免疫缺陷病需综合考虑多方面因素。
预防抗体免疫缺陷病
演讲人：
目录
1. 什么是抗体免疫缺陷病？ 2. 为什么预防抗体免疫缺陷病重要？ 3. 如何预防抗体免疫缺陷病？ 4. 何时寻求医学帮助？ 5. 总结
什么是抗体免疫缺陷病？
什么是抗体免疫缺陷病？
定义
抗体免疫缺陷病是指由于机体的免疫系统无法正 常产生抗体，导致对感染的抵抗力减弱。
预防措施应包括疫苗接种、健康生活方式和定期 体检等。
总结
社会责任
每个人都有责任关注自身和他人的免疫健康。
原发性免疫缺陷病课件
基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID)
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或
免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired
immunodeficiency syndrome，AIDS)
IgG IgA
B Plasma
IgE
免疫基础理第 论6 版
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
免疫基础理论
第6版
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
第6版
免疫反应 :
疫 应答的场所
免疫细胞及发育
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
第6版 TH1
IFN-γ、IL-2
BM
SC
SL
PT
T
CD8+ TH2 IL-4 、5
CTL
CD19+ IgM
CFU
ProB
PreB CD2B0 +
Plasma
IgG
IgM
RBC Plet PMN MØ
B
Plasma
IgA
B Plasma IgE
免疫反应
6 IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，第14，版16，17
Ag
B
IL-1，IL-6，TNF
Tr1
IL-12, IL-18
MØ
IL-1
IL-10 IL-4
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或
免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired
immunodeficiency syndrome，AIDS)
IgG IgA
B Plasma
IgE
免疫基础理第 论6 版
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
免疫基础理论
第6版
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
第6版
免疫反应 :
疫 应答的场所
免疫细胞及发育
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
第6版 TH1
IFN-γ、IL-2
BM
SC
SL
PT
T
CD8+ TH2 IL-4 、5
CTL
CD19+ IgM
CFU
ProB
PreB CD2B0 +
Plasma
IgG
IgM
RBC Plet PMN MØ
B
Plasma
IgA
B Plasma IgE
免疫反应
6 IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，第14，版16，17
Ag
B
IL-1，IL-6，TNF
Tr1
IL-12, IL-18
MØ
IL-1
IL-10 IL-4
抗体免疫缺陷病预防和措施PPT课件
为什么要预防抗体免疫缺陷病？ 经济负担
频繁的医疗干预和住院治疗给家庭和社会带来经 济负担。
预防措施能够减少医疗资源的消耗。
如何预防抗体免疫缺陷病？
如何预防抗体免疫缺陷病？ 健康生活方式
保持良好的饮食、适度锻炼和充足睡眠，提高自 身免疫力。
均衡的饮食对免疫系统的健康至关重要。
如何预防抗体免疫缺陷病？
家庭成员的健康状况对整体预防策略很重要。
谁应关注抗体免疫缺陷病？ 医疗工作者
医生和护士应提高对抗体免疫缺陷病的认识，做 好宣传和教育工作。
专业知识的传播有助于提高公众的警觉性。
谁应关注抗体免疫缺陷病？
政策制定者
政府应重视免疫缺陷病的公共卫生问题，制定相 关预防政策。
政策支持可以促进资源的有效分配和研究的发展 。
及时识别和诊断对患者的预后至关重要。
为什么要预防抗体免疫缺陷病 ？
为什么要预防抗体免疫缺陷病？ 影响
免疫缺陷病可能导致患者频繁感染，影响生活质 量和生存率。
通过预防措施，可以降低感染发生的风险。
为什么要预防抗体免疫缺陷病？
公众健康
抗体免疫缺陷病的发病率在逐渐上升，影响整个 社会的健康水平。
提升公众对该病的认知，有助于早期发现和干预 。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 感染症状
如果出现反复感染、持续高热等症状，应及时就 医。
早期诊断有助于改善预后。
何时寻求医疗帮助？
健康检查
在定期体检中如发现免疫功能异常，应及时咨询 专业医生。
医生会根据具体情况制定进一步检查和治疗方案 。
何时寻求医疗帮助？
家族史
有免疫缺陷家族史的人应定期进行免疫功能评估 。
这类疾病可能是先天性或后天性，影响个体抵抗 感染的能力。
原发性免疫缺陷病护理查房PPT课件
心理健康对身体康复同样重要。
谢谢观看
为什么进行护理？
为什么进行护理？
提高生存率
通过及时的护理和干预，可以显著提高患者的生 存率和生活质量。
早期发现和治疗感染至关重要。
为什么进行护理？
降低并发症风险
规范的护理可以降低患者发生并发症的风险。 包括感染、内脏损伤等。
为什么进行护理？
促进心理健康
良好的护理可以帮助患者建立积极的心态，促进 心理健康。
促进患者适应生活，提高生活质量。
如何进行护理？
如何进行护理？
基础护理
提供清洁、舒适的环境，定期监测生命体征。 保持良好的卫生习惯，有助于预防感染。
如何进行护理？
心理支持
通过倾听和沟通减轻患者的焦虑和恐惧感。 鼓励患者表达情感，增强应对能力。
如何进行护理？
教育培训
向患者及家属普及疾病知识和护理方法。 增强患者自我管理能力，促进康复。
原发性免疫缺陷病护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是原发性免疫缺陷病？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 为什么进行护理？
什么是原发性免疫缺陷病？
什么是原发性免疫缺陷病？
定义
原发性免疫缺陷病是指由于遗传因素导致的免疫 系统功能缺陷，患者易感染和发生自身免疫疾病 。
团队合作有助于提供全面的护理服务。
何时进行护理？
何时进行护理？
定期随访
患者需定期回访，评估病情变化和治疗效果。 每次随访时需详细记录患者的健康状况。
何时进行护理？
急性发作
在患者出现急性感染或病情恶化时，需及时进行 护理干预。
包括迅速评估、处理感染和调பைடு நூலகம்治疗方案。
谢谢观看
为什么进行护理？
为什么进行护理？
提高生存率
通过及时的护理和干预，可以显著提高患者的生 存率和生活质量。
早期发现和治疗感染至关重要。
为什么进行护理？
降低并发症风险
规范的护理可以降低患者发生并发症的风险。 包括感染、内脏损伤等。
为什么进行护理？
促进心理健康
良好的护理可以帮助患者建立积极的心态，促进 心理健康。
促进患者适应生活，提高生活质量。
如何进行护理？
如何进行护理？
基础护理
提供清洁、舒适的环境，定期监测生命体征。 保持良好的卫生习惯，有助于预防感染。
如何进行护理？
心理支持
通过倾听和沟通减轻患者的焦虑和恐惧感。 鼓励患者表达情感，增强应对能力。
如何进行护理？
教育培训
向患者及家属普及疾病知识和护理方法。 增强患者自我管理能力，促进康复。
原发性免疫缺陷病护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是原发性免疫缺陷病？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 为什么进行护理？
什么是原发性免疫缺陷病？
什么是原发性免疫缺陷病？
定义
原发性免疫缺陷病是指由于遗传因素导致的免疫 系统功能缺陷，患者易感染和发生自身免疫疾病 。
团队合作有助于提供全面的护理服务。
何时进行护理？
何时进行护理？
定期随访
患者需定期回访，评估病情变化和治疗效果。 每次随访时需详细记录患者的健康状况。
何时进行护理？
急性发作
在患者出现急性感染或病情恶化时，需及时进行 护理干预。
包括迅速评估、处理感染和调பைடு நூலகம்治疗方案。
第十一章-免疫缺陷ppt课件
（Acquired Immune Deficiency Syndrome，AIDS）以来， 获得性免疫缺陷的重要性已远远超出了医学领域。
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
免疫缺陷病.ppt
反复感染 自身免疫性疾病 肿瘤
感染
严重感染、 不易治疗好的感染、 反复感染、 条件性致病菌感染、 反复腹泻、
自身免疫性疾病
免疫缺陷病患儿发生自身
免疫疾病的机会比正常人 群高（0.01%~14%）
与自身免疫相关的免疫缺陷病
X性联无丙种球蛋白血症 选择性IgA缺乏症 普通变异型免疫缺陷病 胸腺发育不全 高IgM血症 慢性肉芽肿病 补体缺陷 湿疹-血小板减少伴免疫缺陷
临床特点
➢ 男性 ➢ 4 ~ 6月龄以后起病 ➢ 反复化脓性细菌性感染 ➢ 多为呼吸道感染，也有全身感染
免疫学特征：
➢ 几乎没有生成抗体的能力，各类免疫球蛋白浓度低下 IgG < 2g/L ( <200mg/dl ) IgA <0.02g/L ( <2mg/dl ) IgM <0.1g/L ( <10mg/dl )
例较少 ➢ 细胞因子产生不足：IFN-γ和IL-4等
免疫缺陷病定义 （immunodeficiency，ID）
是指免疫系统的器官，免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞 噬细胞）及免疫活性分子（免疫球蛋白、淋巴因子、补 体和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的某种免疫反应缺 失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临 床综合症。
（41）
➢ X连锁无丙种球蛋白血症 ➢ 选择性IgA缺陷 ➢ 胸腺发育不全 ➢ 联合免疫缺陷病
➢ Ｘ连锁无丙种球蛋白血症 （X-linked agammaglobulinaemia，XLA ） ➢ 又称Bruton病（1952年发现） ➢ 1993年发现本病与编码前B细胞胞浆内酪氨酸激酶
（pre B-cell cytoplasmic tyrosine kinase，btk） 基因突变有关 ➢ 突变可致B细胞发育的信号传导受到障碍，使B细 胞分化受阻，导致成熟B淋巴细胞大量减少 ➢ 突变的形式多样，目前文献报道有118种以上。
感染
严重感染、 不易治疗好的感染、 反复感染、 条件性致病菌感染、 反复腹泻、
自身免疫性疾病
免疫缺陷病患儿发生自身
免疫疾病的机会比正常人 群高（0.01%~14%）
与自身免疫相关的免疫缺陷病
X性联无丙种球蛋白血症 选择性IgA缺乏症 普通变异型免疫缺陷病 胸腺发育不全 高IgM血症 慢性肉芽肿病 补体缺陷 湿疹-血小板减少伴免疫缺陷
临床特点
➢ 男性 ➢ 4 ~ 6月龄以后起病 ➢ 反复化脓性细菌性感染 ➢ 多为呼吸道感染，也有全身感染
免疫学特征：
➢ 几乎没有生成抗体的能力，各类免疫球蛋白浓度低下 IgG < 2g/L ( <200mg/dl ) IgA <0.02g/L ( <2mg/dl ) IgM <0.1g/L ( <10mg/dl )
例较少 ➢ 细胞因子产生不足：IFN-γ和IL-4等
免疫缺陷病定义 （immunodeficiency，ID）
是指免疫系统的器官，免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞 噬细胞）及免疫活性分子（免疫球蛋白、淋巴因子、补 体和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的某种免疫反应缺 失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临 床综合症。
（41）
➢ X连锁无丙种球蛋白血症 ➢ 选择性IgA缺陷 ➢ 胸腺发育不全 ➢ 联合免疫缺陷病
➢ Ｘ连锁无丙种球蛋白血症 （X-linked agammaglobulinaemia，XLA ） ➢ 又称Bruton病（1952年发现） ➢ 1993年发现本病与编码前B细胞胞浆内酪氨酸激酶
（pre B-cell cytoplasmic tyrosine kinase，btk） 基因突变有关 ➢ 突变可致B细胞发育的信号传导受到障碍，使B细 胞分化受阻，导致成熟B淋巴细胞大量减少 ➢ 突变的形式多样，目前文献报道有118种以上。
人类免疫缺陷病毒PPT课件
32
（五）AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径
加强个人防护和接种疫苗
如：gp120重组蛋白疫苗
• 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
何大一
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)
三合一鸡尾酒疗法
33
第三节 免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂
10
裸鼠
DiGeorge综合征
11
一、原发性B细胞缺陷
二、原发性T细胞缺陷
特异性PIDD
三、原发性联合免疫缺陷
四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
12
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
34
29
（三） HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答
• 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体
2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
30
临床分期
31
（四）AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测 • HIV抗体检测 • CD4+T细胞计数
3
概述
一、基本概念
免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫
细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
4
二、分类
分为： • 原发性免疫缺陷病（先天性） （Primary Immunodeficiency disease,PIDD） • 获得性免疫缺陷病（继发性） （Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）
（五）AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径
加强个人防护和接种疫苗
如：gp120重组蛋白疫苗
• 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
何大一
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)
三合一鸡尾酒疗法
33
第三节 免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂
10
裸鼠
DiGeorge综合征
11
一、原发性B细胞缺陷
二、原发性T细胞缺陷
特异性PIDD
三、原发性联合免疫缺陷
四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
12
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
34
29
（三） HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答
• 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体
2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
30
临床分期
31
（四）AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测 • HIV抗体检测 • CD4+T细胞计数
3
概述
一、基本概念
免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫
细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
4
二、分类
分为： • 原发性免疫缺陷病（先天性） （Primary Immunodeficiency disease,PIDD） • 获得性免疫缺陷病（继发性） （Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）
联合免疫缺陷病健康宣教PPT课件
联合免疫缺陷病健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是联合免疫缺陷病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何管理与治疗？ 5. 为什么提高公众意识重要？
什么是联合免疫缺陷病？
什么是联合免疫缺陷病？ 定义
联合免疫缺陷病是一类遗传性疾病，导致患者免 疫系统功能受损。
这使得患者易感染，甚至可能危及生命。
包括血液检查和基因检测。
何时就医？
专业咨询
建议咨询免疫学专家，以获取针对性的治疗方案 。
早期干预可以显著改善预后。
如何管理与治疗？
如何管理与治疗？ 药物治疗
根据不同类型的免疫缺陷病，医生可能会开具免 疫增强剂或抗生素等药物。
这些药物可以帮助患者控制感染。
如何管理与治疗？
基因疗法
某些类型的免疫缺陷病可以通过基因疗法进行治 疗。
此类疗法仍在研究阶段，但已显示出良好的前景 。
如何管理与治疗？ 生活方式调整
保持良好的营养、适量运动和充足睡眠，有助于 提升免疫力。
定期复查，及时调整治疗方案。
为什么提高公众意识重要？
为什么提高公众意识重要？ 早期发现
提高公众对免疫缺陷病的认识，可以促使患者及 早就医，获得及时治疗。
早期干预可以显著改善患者的生活质量。
为什么提高公众意识重要？
减少歧视
公众意识的提高可以减少对免疫缺陷患者的误解 和歧视。
创造一个包容的社会环境，让患者更好地融入社 会。
为什么提高公众意识重要？ 促进研究
提高公众对免疫缺陷病的关注，有助于吸引更多 资源投入相关研究。
这将推动新疗法的开发和改善治疗效果。
谢谢观看
什么是联合免疫缺陷病？
分类
主要分为原发性和继发性免疫缺陷，原发性通常 是遗传因素导致，继发性则可能由其他疾病或药 物引起。
演讲人：
目录
1. 什么是联合免疫缺陷病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何管理与治疗？ 5. 为什么提高公众意识重要？
什么是联合免疫缺陷病？
什么是联合免疫缺陷病？ 定义
联合免疫缺陷病是一类遗传性疾病，导致患者免 疫系统功能受损。
这使得患者易感染，甚至可能危及生命。
包括血液检查和基因检测。
何时就医？
专业咨询
建议咨询免疫学专家，以获取针对性的治疗方案 。
早期干预可以显著改善预后。
如何管理与治疗？
如何管理与治疗？ 药物治疗
根据不同类型的免疫缺陷病，医生可能会开具免 疫增强剂或抗生素等药物。
这些药物可以帮助患者控制感染。
如何管理与治疗？
基因疗法
某些类型的免疫缺陷病可以通过基因疗法进行治 疗。
此类疗法仍在研究阶段，但已显示出良好的前景 。
如何管理与治疗？ 生活方式调整
保持良好的营养、适量运动和充足睡眠，有助于 提升免疫力。
定期复查，及时调整治疗方案。
为什么提高公众意识重要？
为什么提高公众意识重要？ 早期发现
提高公众对免疫缺陷病的认识，可以促使患者及 早就医，获得及时治疗。
早期干预可以显著改善患者的生活质量。
为什么提高公众意识重要？
减少歧视
公众意识的提高可以减少对免疫缺陷患者的误解 和歧视。
创造一个包容的社会环境，让患者更好地融入社 会。
为什么提高公众意识重要？ 促进研究
提高公众对免疫缺陷病的关注，有助于吸引更多 资源投入相关研究。
这将推动新疗法的开发和改善治疗效果。
谢谢观看
什么是联合免疫缺陷病？
分类
主要分为原发性和继发性免疫缺陷，原发性通常 是遗传因素导致，继发性则可能由其他疾病或药 物引起。
人类免疫缺陷病毒HIVppt课件
急性感染期
HIV大量复制，CD4+ T细胞数量 急剧下降，出现病毒血症和免疫
系统急性损伤。
无症状感染期
病毒复制趋于稳定，CD4+ T细胞 数量缓慢下降，免疫系统逐步受损 。
艾滋病期
CD4+ T细胞数量降至临界值以下， 免疫系统严重受损，出现各种机会 性感染和恶性肿瘤。
04
临床表现与诊断方法
急性期、无症状期和艾滋病期表现
Hale Waihona Puke 01急性期通常在感染HIV后的2-4周内出现，表现为发热、头痛、恶心、呕吐、
腹泻、皮疹、淋巴结肿大等症状。
02
无症状期
急性期过后，患者进入无症状期，此阶段可持续数月至数年不等。期间
患者可能无明显症状，但病毒仍在体内复制，逐渐破坏免疫系统。
03
艾滋病期
随着免疫系统严重受损，患者进入艾滋病期，出现各种机会性感染和恶
通过检测血液中CD4+T淋巴细胞的数量来评估免疫系统受损程度。正常情况下，CD4+T 淋巴细胞数量应该在一定范围内，而HIV感染会导致其数量显著下降。
05
治疗策略与药物选择
抗逆转录酶药物
核苷类逆转录酶抑制剂（NRTIs）
通过阻止病毒RNA逆转录为DNA来抑制病毒复制，常用药物有齐多夫定、拉米 夫定等。
02
HIV结构与生命周期
HIV病毒结构组成
01
02
03
核心结构
包括病毒的RNA基因组以 及与之紧密结合的逆转录 酶等酶类。
衣壳蛋白
包裹核心结构，维持病毒 颗粒的完整性。
脂质包膜
来源于宿主细胞，包含病 毒特有的糖蛋白，如 gp120和gp41。
复制过程及生命周期
HIV大量复制，CD4+ T细胞数量 急剧下降，出现病毒血症和免疫
系统急性损伤。
无症状感染期
病毒复制趋于稳定，CD4+ T细胞 数量缓慢下降，免疫系统逐步受损 。
艾滋病期
CD4+ T细胞数量降至临界值以下， 免疫系统严重受损，出现各种机会 性感染和恶性肿瘤。
04
临床表现与诊断方法
急性期、无症状期和艾滋病期表现
Hale Waihona Puke 01急性期通常在感染HIV后的2-4周内出现，表现为发热、头痛、恶心、呕吐、
腹泻、皮疹、淋巴结肿大等症状。
02
无症状期
急性期过后，患者进入无症状期，此阶段可持续数月至数年不等。期间
患者可能无明显症状，但病毒仍在体内复制，逐渐破坏免疫系统。
03
艾滋病期
随着免疫系统严重受损，患者进入艾滋病期，出现各种机会性感染和恶
通过检测血液中CD4+T淋巴细胞的数量来评估免疫系统受损程度。正常情况下，CD4+T 淋巴细胞数量应该在一定范围内，而HIV感染会导致其数量显著下降。
05
治疗策略与药物选择
抗逆转录酶药物
核苷类逆转录酶抑制剂（NRTIs）
通过阻止病毒RNA逆转录为DNA来抑制病毒复制，常用药物有齐多夫定、拉米 夫定等。
02
HIV结构与生命周期
HIV病毒结构组成
01
02
03
核心结构
包括病毒的RNA基因组以 及与之紧密结合的逆转录 酶等酶类。
衣壳蛋白
包裹核心结构，维持病毒 颗粒的完整性。
脂质包膜
来源于宿主细胞，包含病 毒特有的糖蛋白，如 gp120和gp41。
复制过程及生命周期
免疫缺陷疾病PPT课件
监测网络
建立免疫缺陷疾病的监测网络，收集和分析相关数据，及时掌握疾病流行趋势和动态变 化。
建立完善的预防与控制体系
预防策略
制定针对免疫缺陷疾病的预防策略，包括疫苗接种、生活方式的调整、环境改善等方面，降低疾病发生的风险。
控制措施
采取有效的控制措施，如隔离治疗、追踪接触者、消毒等，防止疾病传播和扩散。
环境因素
感染、药物、辐射等环境因素也可能 导致免疫系统受损，引发免疫缺陷疾 病。
03
免疫缺陷疾病的临床表现
感染易感性增加
总结词
免疫缺陷疾病患者由于免疫系统功能受损，对感染的抵抗能力降低，容易感染 各种病原体。
详细描述
免疫缺陷疾病患者的感染易感性增加，容易感染细菌、病毒、真菌等病原体， 常常出现反复感染、感染难以控制等症状。常见的感染包括肺炎、肠道感染、 皮肤感染等。
THANKS
感谢观看
免疫活性分子
包括抗体、补体、细胞因 子等，它们在免疫应答和 信号传递过程中发挥重要 作用。
免疫系统的正常运作
识别自我和非我
免疫系统能够识别和区分 自身组织和外来病原体， 从而对非我成分产生免疫 应答。
记忆功能
免疫系统具有记忆功能， 能够记住曾经接触过的病 原体，并在再次接触时快 速启动免疫应答。
调节机制
免疫系统通过多种调节机 制，如负反馈调节等，来 维持自身稳定和正常的免 疫应答。
02
免疫缺陷疾病介绍
免疫缺陷疾病的定义与分类
免疫缺陷疾病的定义
免疫缺陷疾病是指由于免疫系统发育不全或遭受损害，导致免疫功能不全或丧失 ，从而引发一系列感染、炎症和自身免疫性疾病。
免疫缺陷疾病的分类
根据发病原因，免疫缺陷疾病可分为先天性免疫缺陷疾病和获得性免疫缺陷疾病 两大类。先天性免疫缺陷疾病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全，而获得 性免疫缺陷疾病则是由其他疾病或药物等因素引起的免疫系统损害。
建立免疫缺陷疾病的监测网络，收集和分析相关数据，及时掌握疾病流行趋势和动态变 化。
建立完善的预防与控制体系
预防策略
制定针对免疫缺陷疾病的预防策略，包括疫苗接种、生活方式的调整、环境改善等方面，降低疾病发生的风险。
控制措施
采取有效的控制措施，如隔离治疗、追踪接触者、消毒等，防止疾病传播和扩散。
环境因素
感染、药物、辐射等环境因素也可能 导致免疫系统受损，引发免疫缺陷疾 病。
03
免疫缺陷疾病的临床表现
感染易感性增加
总结词
免疫缺陷疾病患者由于免疫系统功能受损，对感染的抵抗能力降低，容易感染 各种病原体。
详细描述
免疫缺陷疾病患者的感染易感性增加，容易感染细菌、病毒、真菌等病原体， 常常出现反复感染、感染难以控制等症状。常见的感染包括肺炎、肠道感染、 皮肤感染等。
THANKS
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免疫活性分子
包括抗体、补体、细胞因 子等，它们在免疫应答和 信号传递过程中发挥重要 作用。
免疫系统的正常运作
识别自我和非我
免疫系统能够识别和区分 自身组织和外来病原体， 从而对非我成分产生免疫 应答。
记忆功能
免疫系统具有记忆功能， 能够记住曾经接触过的病 原体，并在再次接触时快 速启动免疫应答。
调节机制
免疫系统通过多种调节机 制，如负反馈调节等，来 维持自身稳定和正常的免 疫应答。
02
免疫缺陷疾病介绍
免疫缺陷疾病的定义与分类
免疫缺陷疾病的定义
免疫缺陷疾病是指由于免疫系统发育不全或遭受损害，导致免疫功能不全或丧失 ，从而引发一系列感染、炎症和自身免疫性疾病。
免疫缺陷疾病的分类
根据发病原因，免疫缺陷疾病可分为先天性免疫缺陷疾病和获得性免疫缺陷疾病 两大类。先天性免疫缺陷疾病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全，而获得 性免疫缺陷疾病则是由其他疾病或药物等因素引起的免疫系统损害。
免疫缺陷病讲课PPT课件
症状：反复感染、自身免疫病、肿瘤等
临床表现和诊断
临床表现：反复 感染、生长发育 迟缓、自身免疫 性疾病等
诊断方法：体格 检查、免疫学检 查、基因检测等
诊断标准：根据 临床表现和实验 室检查结果综合 评估
鉴别诊断：与其 他免疫相关疾病 进行鉴别
免疫缺陷病的常见类型
章节副标题
X-连锁无丙种球蛋白血症
在医生的指导下进行药物治疗 和康复训练。
患者自我管理和家庭护理
患者自我管理： 学习疾病知识， 保持健康生活 方式，定期自
我监测病情
家庭护理：提 供心理支持， 注意环境卫生， 预防感染，合 理饮食和休息
免疫缺陷病的预防保健和 教育
章节副标题
预防保健措施
定期进行免疫 检测，及时发 现免疫缺陷病
保持良好的生 活习惯，增强
免疫力
避免接触有害 物质，减少感
染风险
接受专业的预 防保健教育， 提高自我保护
意识
教育培训和宣传
开展健康教育， 提高公众对免 疫缺陷病的认 识和预防意识。
加强学校教育， 从小培养孩子 们的健康意识 和自我保护能
力。
针对高危人群， 开展针对性的 宣传和教育， 提高他们的预 防意识和能力。
鼓励社会各界 共同参与，形 成全社会共同 关注和参与免 疫缺陷病预防 保健的氛围。
THEME TEMPLATE
20XX/01/01
免疫缺陷病讲 课PPT大纲
单击此处添加副标题
汇报人：
目录
CONTENTS
汇报人员 免疫缺陷病概述 免疫缺陷病的常见类型 免疫缺陷病的预防和治疗 免疫缺陷病的护理和康复 免疫缺陷病的预防保健和教育
单击此处汇报人员：XX 医院-XX
临床表现和诊断
临床表现：反复 感染、生长发育 迟缓、自身免疫 性疾病等
诊断方法：体格 检查、免疫学检 查、基因检测等
诊断标准：根据 临床表现和实验 室检查结果综合 评估
鉴别诊断：与其 他免疫相关疾病 进行鉴别
免疫缺陷病的常见类型
章节副标题
X-连锁无丙种球蛋白血症
在医生的指导下进行药物治疗 和康复训练。
患者自我管理和家庭护理
患者自我管理： 学习疾病知识， 保持健康生活 方式，定期自
我监测病情
家庭护理：提 供心理支持， 注意环境卫生， 预防感染，合 理饮食和休息
免疫缺陷病的预防保健和 教育
章节副标题
预防保健措施
定期进行免疫 检测，及时发 现免疫缺陷病
保持良好的生 活习惯，增强
免疫力
避免接触有害 物质，减少感
染风险
接受专业的预 防保健教育， 提高自我保护
意识
教育培训和宣传
开展健康教育， 提高公众对免 疫缺陷病的认 识和预防意识。
加强学校教育， 从小培养孩子 们的健康意识 和自我保护能
力。
针对高危人群， 开展针对性的 宣传和教育， 提高他们的预 防意识和能力。
鼓励社会各界 共同参与，形 成全社会共同 关注和参与免 疫缺陷病预防 保健的氛围。
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免疫缺陷病讲 课PPT大纲
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免疫学课件第19章免疫缺陷病PPT课件
自身免疫性疾病
某些自身免疫性疾病，如系统性红 斑狼疮、类风湿性关节炎等，可能 影响免疫系统的正常功能，导致免 疫缺陷。
获得性免疫缺陷病
感染
某些病毒，如HIV、EB病毒等， 可能直接攻击免疫系统，导致免 疫细胞受损或死亡，从而引发获
得性免疫缺陷病。
药物
长期使用某些药物，如免疫抑制 剂、化疗药物等，可能抑制免疫 系统的正常功能，引发获得性免
避免接触传染源
避免接触可能引起免疫缺陷病 的传染源，如病毒、细菌等。
遗传咨询和产前诊断
对于有免疫缺陷病家族史的夫 妇，进行遗传咨询和产前诊断
，及早发现和治疗。
治疗原则
针对病因治疗
针对不同类型的免疫缺 陷病，采取不同的治疗 方法，如基因治疗、干
细胞移植等。
支持对症治疗
对于已经发生的感染、 炎症等症状，采取支持 对症治疗，缓解症状。
免疫学课件第19章免疫缺 陷病ppt课件
• 免疫缺陷病的概述 • 免疫缺陷病的病因与发病机制 • 免疫缺陷病的预防与治疗 • 免疫缺陷病与其他疾病的关系 • 免疫缺陷病的病例分享与讨论
01
免疫缺陷病的概述
定义与分类
定义
免疫缺陷病是一类由于免疫系统发育 不全、功能缺陷或遭受破坏所致的免 疫功能障碍性疾病。
分类
原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷 病。原发性免疫缺陷病是先天遗传所 致，继发性免疫缺陷病可由感染、药 物、肿瘤等因素引起。
流行病学特点
01
02
03
发病率
免疫缺陷病的发病率较低， 但种类繁多，临床表现多 样。
地域分布
不同国家和地区的免疫缺 陷病发病率存在差异，可 能与遗传、环境、营养等 因素有关。
通过详细的病史询问、体格检查和实 验室检查进行诊断。实验室检查包括 免疫功能检测、基因检测等。
某些自身免疫性疾病，如系统性红 斑狼疮、类风湿性关节炎等，可能 影响免疫系统的正常功能，导致免 疫缺陷。
获得性免疫缺陷病
感染
某些病毒，如HIV、EB病毒等， 可能直接攻击免疫系统，导致免 疫细胞受损或死亡，从而引发获
得性免疫缺陷病。
药物
长期使用某些药物，如免疫抑制 剂、化疗药物等，可能抑制免疫 系统的正常功能，引发获得性免
避免接触传染源
避免接触可能引起免疫缺陷病 的传染源，如病毒、细菌等。
遗传咨询和产前诊断
对于有免疫缺陷病家族史的夫 妇，进行遗传咨询和产前诊断
，及早发现和治疗。
治疗原则
针对病因治疗
针对不同类型的免疫缺 陷病，采取不同的治疗 方法，如基因治疗、干
细胞移植等。
支持对症治疗
对于已经发生的感染、 炎症等症状，采取支持 对症治疗，缓解症状。
免疫学课件第19章免疫缺 陷病ppt课件
• 免疫缺陷病的概述 • 免疫缺陷病的病因与发病机制 • 免疫缺陷病的预防与治疗 • 免疫缺陷病与其他疾病的关系 • 免疫缺陷病的病例分享与讨论
01
免疫缺陷病的概述
定义与分类
定义
免疫缺陷病是一类由于免疫系统发育 不全、功能缺陷或遭受破坏所致的免 疫功能障碍性疾病。
分类
原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷 病。原发性免疫缺陷病是先天遗传所 致，继发性免疫缺陷病可由感染、药 物、肿瘤等因素引起。
流行病学特点
01
02
03
发病率
免疫缺陷病的发病率较低， 但种类繁多，临床表现多 样。
地域分布
不同国家和地区的免疫缺 陷病发病率存在差异，可 能与遗传、环境、营养等 因素有关。
通过详细的病史询问、体格检查和实 验室检查进行诊断。实验室检查包括 免疫功能检测、基因检测等。
免疫缺陷性疾病-课件
治疗原则
骂瞧啦框汪纷房渗匝捅肚姨芳诈颖桓憋贞鹿妈蘑忙怒躇如馒讽饱汁脯菇衷免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
区爬框棉昌税皂咋涪炉棠驳畜芽擦拇柄沦擎喷红页刁弹府远秧训依叛卑倾免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）： 由于免疫系统先天性（遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。
联合免疫缺陷 （combined immunodeficiency disease,CID）
是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见新生儿和婴幼儿
藉狐候园腹黔依褐忧汽逞疾芥凑钝纽骇楔渍惹胺羔刑改泌悸习令璃捎温柏免疫缺陷性疾病 ppt胞联合免疫缺陷 Severe Combined Immunodeficiency，SCID
1. X性联无丙种球蛋白血症 2. 选择性免疫球蛋白缺陷病 （1）选择性IgA缺陷病 （2）选择性IgM缺陷病 （3）选择性IgG 亚类缺陷病 （4）X性联高 IgM 综合征
一、原发性 B 细胞缺陷病
诅肆登敦腋海鸥徊佩字郝灿诱岂笺簧到喘姑茵帘秒练绅沁乞灌奋童伦揖喊免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
袋坯海栏脯泡矿毅目总青沮恐钨诌铆却轮阿毡连洲传泻阴卤询适撒陪侯赫免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
遗传性血管神经性水肿
汕背澜诵宽雇蹄没涡艇房惶牛知枚在亚般驰艺耕悉员汪栏砧炒揪抵膳截氨免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
补体缺陷
补体调节成分
C1q-INH
DAF（CD55）
细胞色素b558
细菌
黄素蛋白
骂瞧啦框汪纷房渗匝捅肚姨芳诈颖桓憋贞鹿妈蘑忙怒躇如馒讽饱汁脯菇衷免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
区爬框棉昌税皂咋涪炉棠驳畜芽擦拇柄沦擎喷红页刁弹府远秧训依叛卑倾免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）： 由于免疫系统先天性（遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。
联合免疫缺陷 （combined immunodeficiency disease,CID）
是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见新生儿和婴幼儿
藉狐候园腹黔依褐忧汽逞疾芥凑钝纽骇楔渍惹胺羔刑改泌悸习令璃捎温柏免疫缺陷性疾病 ppt胞联合免疫缺陷 Severe Combined Immunodeficiency，SCID
1. X性联无丙种球蛋白血症 2. 选择性免疫球蛋白缺陷病 （1）选择性IgA缺陷病 （2）选择性IgM缺陷病 （3）选择性IgG 亚类缺陷病 （4）X性联高 IgM 综合征
一、原发性 B 细胞缺陷病
诅肆登敦腋海鸥徊佩字郝灿诱岂笺簧到喘姑茵帘秒练绅沁乞灌奋童伦揖喊免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
袋坯海栏脯泡矿毅目总青沮恐钨诌铆却轮阿毡连洲传泻阴卤询适撒陪侯赫免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
遗传性血管神经性水肿
汕背澜诵宽雇蹄没涡艇房惶牛知枚在亚般驰艺耕悉员汪栏砧炒揪抵膳截氨免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
补体缺陷
补体调节成分
C1q-INH
DAF（CD55）
细胞色素b558
细菌
黄素蛋白
小儿原发性免疫缺陷病健康教育PPT
全球估计有大约每千名新生儿中就有1-2例。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
任何年龄的儿童均可能受到影响，但家族史、遗 传背景和性别可能增加风险。
某些类型的免疫缺陷病在男性中更为常见。
谁会受到影响？
症状表现
典型症状包括反复感染、慢性腹泻、皮肤病变等 。
这些症状可能在儿童出生后不久就会显现，或在 婴幼儿期逐渐出现。
谁会受到影响？
早期识别
父母应注意孩子的健康变化，及时就医，防止病 情加重。
定期体检和疫苗接种也非常重要。
何时就医？
何时就医？
警示症状
如果孩子出现持续性发热、反复感染或生长发育 缓慢等症状，应尽快就医。
这些可能是免疫缺陷的早期信号。
何时就医？
专业诊断
需通过血液检测、基因检测等方法进行专业诊断 。
全民健康教育是降低疾病发生率的重要途径。
谢谢观看
小儿原发性免疫缺陷病健康 教育
演讲人：
目录
1. 什么是小儿原发性免疫缺陷病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗和管理？ 5. 为什么要重视小儿原发性免疫缺陷病？
什么是小儿原发性免疫缺陷 病？
什么是小儿原发性免疫缺陷病？
定义
小儿原发性免疫缺陷病是一组由遗传因素引起的 免疫系统功能不足的疾病，导致儿童对感染的抵 抗力降低。
常见类型包括B细胞缺陷、T细胞缺陷和结合型免 疫缺陷等。
什么是小儿原发性免疫缺陷病？
发病机制
这些疾病通常是由于基因突变导致免疫细胞的数 量或功能异常，影响身体的抗病能力。
了解发病机制有助于早期诊断和治疗。
什么是小儿原发性免疫缺陷病？
流行病学
原发性免疫缺陷病在儿童中的发病率较低，但在 特定高风险人群中可能更常见。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
任何年龄的儿童均可能受到影响，但家族史、遗 传背景和性别可能增加风险。
某些类型的免疫缺陷病在男性中更为常见。
谁会受到影响？
症状表现
典型症状包括反复感染、慢性腹泻、皮肤病变等 。
这些症状可能在儿童出生后不久就会显现，或在 婴幼儿期逐渐出现。
谁会受到影响？
早期识别
父母应注意孩子的健康变化，及时就医，防止病 情加重。
定期体检和疫苗接种也非常重要。
何时就医？
何时就医？
警示症状
如果孩子出现持续性发热、反复感染或生长发育 缓慢等症状，应尽快就医。
这些可能是免疫缺陷的早期信号。
何时就医？
专业诊断
需通过血液检测、基因检测等方法进行专业诊断 。
全民健康教育是降低疾病发生率的重要途径。
谢谢观看
小儿原发性免疫缺陷病健康 教育
演讲人：
目录
1. 什么是小儿原发性免疫缺陷病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗和管理？ 5. 为什么要重视小儿原发性免疫缺陷病？
什么是小儿原发性免疫缺陷 病？
什么是小儿原发性免疫缺陷病？
定义
小儿原发性免疫缺陷病是一组由遗传因素引起的 免疫系统功能不足的疾病，导致儿童对感染的抵 抗力降低。
常见类型包括B细胞缺陷、T细胞缺陷和结合型免 疫缺陷等。
什么是小儿原发性免疫缺陷病？
发病机制
这些疾病通常是由于基因突变导致免疫细胞的数 量或功能异常，影响身体的抗病能力。
了解发病机制有助于早期诊断和治疗。
什么是小儿原发性免疫缺陷病？
流行病学
原发性免疫缺陷病在儿童中的发病率较低，但在 特定高风险人群中可能更常见。
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特异性免疫
1. 细胞免疫 在胎内未成熟，出生后细胞免疫已充分
发育，但比较年轻。 2. 体液免疫 随着年龄的增长才逐渐成熟，免疫球蛋 白的含量只有到了幼儿期或学龄期才达到较高水平， 才具有较强的抗感染能力。
非特异性免疫功能
未发育完善，是随年龄增长日趋完善。
7
小儿免疫系统发育及特点
T细胞 出生时数量已达成人水平，也已具有免疫应答
免疫缺陷病
immunodeficiency diseases，ID
1
主要内容
复习免疫方面的基础知识 了解小儿免疫特点 掌握原发性免疫缺陷病诊断和治疗 介绍几种常见原发性免疫缺陷病特点 介绍继发性免疫缺陷病
2
免疫基础理论
免疫的本质
免疫系统的组成
免疫反应
3
免疫基础理论
免疫的本质： 人体免疫系统的三大功能 免 疫 防 御
10
小儿免疫系统发育及特点
IgA
不能通过胎盘
个体发育最迟，12岁达成人水平 婴幼儿期分泌型IgA低下--易患呼吸道、消化道、 尿路感染的原因。 分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用，新生儿期不 能测出。
IgD、IgE
不通过胎盘，含量极低，
11
免疫球蛋白个体发育水平与年龄
12
小儿非特异性免疫特点:
菌功能暂时性低下，易发生化脓性感染。
13
14
免疫缺陷病（immunodeficiency,ID)
是指因免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞、中性粒细胞）和免 疫分子（白介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子）缺
陷引起的免疫功能缺陷所致的机体抗感染功能低下的一组临
床综合征。
15
免疫缺陷病分类：
基因突变：原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency, PID)： 环境因素相关：
3. 以T淋巴细胞缺陷为主的细胞免疫缺陷（10%） 4. 免疫缺陷伴其它重要特征 补体缺陷（2%） 吞噬细胞数量和功能缺陷（18%）
免疫缺陷伴随或继发于其它先天性或遗传性疾
病
19
免疫功能的实现由5部分完成：
单核/巨噬细胞 中性粒细胞 树状突细胞
补体系统
T淋巴系统及其 分泌的淋巴因子
B淋巴系统及其分 泌的免疫球蛋白
继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency, SID)
或免疫功能低下（immunocompromise） 获得性免疫缺陷综合征 （acquired immunodeficiency syndrome, AIDS）（HIV）
16
原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency, PID)
2500万人，将增加2500新病例。
累计存活病例3-6万。 吉林省约有2800万人口，可能约有1400病人。 在中国白血病的自然发病率为十万分之三
18
原发性免疫缺陷病分类（七大类）
(1999年WHO分类)
特异性免疫缺陷病 1. 以抗体缺陷为主的体液免疫缺陷（50%）
2. 联合免疫缺陷（20%）
产IgA的B细胞5岁时达成人水平。
IgG是唯一能通过胎盘的免疫球蛋白。 生后6个月龄婴儿来自母体血清IgG水平降到最低点，自 身合成的IgG少，8-10岁接近成人水平，才具有较强的 抗感染能力。 传染病预防和疫苗接种 小儿免疫系统发育及特点--特异性免疫
9
小儿免疫系统发育及特点
IgM
不能通过胎盘 个体发育最早的免疫球蛋白，胚胎第12周即能合成， 宫内感染，IgM高，所以新生儿脐血IgM过高提示宫 内感染 出生后3-4月为成人的50%，1岁时为75%，于6-8岁达 成人水平 IgM是抗G-杆菌主要抗体，新生儿易患G-菌感染
抗 感 染
维 持 自 身 稳 定
死 亡 和 损 伤 细 胞
清 除 衰 老 、
免 疫 监 视 功 能
突 变 细 胞
识 别 、 清 除
生理性保护反应和淋巴细胞凋亡(适度→有益) 失衡可致异常免疫反应：
变态反应性疾病 自身免疫性疾病 免疫缺陷病 4 肿 瘤
2、免疫系统的组成：三个层次
免疫器官 中枢 胸腺 周围 脾脏 干细胞系 免疫细胞
⑴ 新生儿皮肤薄嫩，皮肤屏障作用差。 ⑵ 新生儿及婴儿肠壁通透性高，胃酸少，杀菌力弱。
⑶ 婴幼儿淋巴结功能尚未发育成熟。
⑷ 补体、单核/巨噬细胞、树突状细胞 (APC)：新生儿补体 在经典、旁路途径活性均低于成人；缺乏补体、调理素 和趋化因子的辅助，APC细胞的抗原提呈功能较差。生后 6-12个月补体浓度及活性接近成人水平。所以婴儿MΦ功 能不足。 (5)中性粒细胞：数目正常，但储存空虚，严重感染易发生中 性粒细胞减少；辅助因子缺乏，趋化、粘附、吞噬、杀
能力，但暂时性功能低下，与缺乏抗原刺激，
记忆T细胞数量少有关，随着抗原的反复刺激， T细胞的功能逐渐增强。
CD40L↓，CD28表达↓，IL-4↓, IFN-γ↓，T
细胞辅助B细胞合成和转化Ig的能力受限 Th2细胞功能较Th1细胞占优势
8
B淋巴细胞及免疫球蛋白
B细胞： 足月新生儿B细胞数量略高于成人。 由于Th细胞辅助功能不足，产生IgG的B细胞2岁时、
成熟T、B淋巴细胞 定居、免疫应答场所
免疫分子 膜蛋白分子 可溶性免疫分子
（在免疫细胞表面）
免疫球蛋白分子
骨髓
淋巴结
淋巴细胞系
粘附分子 各种受体 其他免疫细胞系
补体分子
细胞因子
（由免疫细胞分泌）
粘膜免疫系统 单核吞噬细胞系
皮肤免疫系统
粒细胞系
肥大细胞系 红细胞 血小板
其他表面标记
T、B淋巴细胞分 化成熟的场所
原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类
PID的共同临床表现*
几种常见的PID
PID的实验室筛查*和诊断
PID的治疗及预防
17
原发性免疫缺陷病—概述
其病因未充分明了，主要和遗传等因素有关，如基 因突变、基因缺失所致免疫功能低下。还与宫内感 染：风疹病毒、CMV。 总发病率不清，约为万分之一。我国每年新生婴儿
5
免疫基础理论
免疫反应胞对抗原的识别、摄取、加工、 提呈抗原给T细胞的过程（APC）
第二阶段
第三阶段
淋巴细胞增殖
免疫效应
T细胞提供共刺激因子和细胞因 子，辅助B细胞合成免疫球蛋白 T细胞、抗体和淋巴因子发挥 免疫效应（TCL、ADCC）
第四阶段
淋巴细胞凋亡
6
小儿免疫系统发育特点
1. 细胞免疫 在胎内未成熟，出生后细胞免疫已充分
发育，但比较年轻。 2. 体液免疫 随着年龄的增长才逐渐成熟，免疫球蛋 白的含量只有到了幼儿期或学龄期才达到较高水平， 才具有较强的抗感染能力。
非特异性免疫功能
未发育完善，是随年龄增长日趋完善。
7
小儿免疫系统发育及特点
T细胞 出生时数量已达成人水平，也已具有免疫应答
免疫缺陷病
immunodeficiency diseases，ID
1
主要内容
复习免疫方面的基础知识 了解小儿免疫特点 掌握原发性免疫缺陷病诊断和治疗 介绍几种常见原发性免疫缺陷病特点 介绍继发性免疫缺陷病
2
免疫基础理论
免疫的本质
免疫系统的组成
免疫反应
3
免疫基础理论
免疫的本质： 人体免疫系统的三大功能 免 疫 防 御
10
小儿免疫系统发育及特点
IgA
不能通过胎盘
个体发育最迟，12岁达成人水平 婴幼儿期分泌型IgA低下--易患呼吸道、消化道、 尿路感染的原因。 分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用，新生儿期不 能测出。
IgD、IgE
不通过胎盘，含量极低，
11
免疫球蛋白个体发育水平与年龄
12
小儿非特异性免疫特点:
菌功能暂时性低下，易发生化脓性感染。
13
14
免疫缺陷病（immunodeficiency,ID)
是指因免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞、中性粒细胞）和免 疫分子（白介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子）缺
陷引起的免疫功能缺陷所致的机体抗感染功能低下的一组临
床综合征。
15
免疫缺陷病分类：
基因突变：原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency, PID)： 环境因素相关：
3. 以T淋巴细胞缺陷为主的细胞免疫缺陷（10%） 4. 免疫缺陷伴其它重要特征 补体缺陷（2%） 吞噬细胞数量和功能缺陷（18%）
免疫缺陷伴随或继发于其它先天性或遗传性疾
病
19
免疫功能的实现由5部分完成：
单核/巨噬细胞 中性粒细胞 树状突细胞
补体系统
T淋巴系统及其 分泌的淋巴因子
B淋巴系统及其分 泌的免疫球蛋白
继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency, SID)
或免疫功能低下（immunocompromise） 获得性免疫缺陷综合征 （acquired immunodeficiency syndrome, AIDS）（HIV）
16
原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency, PID)
2500万人，将增加2500新病例。
累计存活病例3-6万。 吉林省约有2800万人口，可能约有1400病人。 在中国白血病的自然发病率为十万分之三
18
原发性免疫缺陷病分类（七大类）
(1999年WHO分类)
特异性免疫缺陷病 1. 以抗体缺陷为主的体液免疫缺陷（50%）
2. 联合免疫缺陷（20%）
产IgA的B细胞5岁时达成人水平。
IgG是唯一能通过胎盘的免疫球蛋白。 生后6个月龄婴儿来自母体血清IgG水平降到最低点，自 身合成的IgG少，8-10岁接近成人水平，才具有较强的 抗感染能力。 传染病预防和疫苗接种 小儿免疫系统发育及特点--特异性免疫
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小儿免疫系统发育及特点
IgM
不能通过胎盘 个体发育最早的免疫球蛋白，胚胎第12周即能合成， 宫内感染，IgM高，所以新生儿脐血IgM过高提示宫 内感染 出生后3-4月为成人的50%，1岁时为75%，于6-8岁达 成人水平 IgM是抗G-杆菌主要抗体，新生儿易患G-菌感染
抗 感 染
维 持 自 身 稳 定
死 亡 和 损 伤 细 胞
清 除 衰 老 、
免 疫 监 视 功 能
突 变 细 胞
识 别 、 清 除
生理性保护反应和淋巴细胞凋亡(适度→有益) 失衡可致异常免疫反应：
变态反应性疾病 自身免疫性疾病 免疫缺陷病 4 肿 瘤
2、免疫系统的组成：三个层次
免疫器官 中枢 胸腺 周围 脾脏 干细胞系 免疫细胞
⑴ 新生儿皮肤薄嫩，皮肤屏障作用差。 ⑵ 新生儿及婴儿肠壁通透性高，胃酸少，杀菌力弱。
⑶ 婴幼儿淋巴结功能尚未发育成熟。
⑷ 补体、单核/巨噬细胞、树突状细胞 (APC)：新生儿补体 在经典、旁路途径活性均低于成人；缺乏补体、调理素 和趋化因子的辅助，APC细胞的抗原提呈功能较差。生后 6-12个月补体浓度及活性接近成人水平。所以婴儿MΦ功 能不足。 (5)中性粒细胞：数目正常，但储存空虚，严重感染易发生中 性粒细胞减少；辅助因子缺乏，趋化、粘附、吞噬、杀
能力，但暂时性功能低下，与缺乏抗原刺激，
记忆T细胞数量少有关，随着抗原的反复刺激， T细胞的功能逐渐增强。
CD40L↓，CD28表达↓，IL-4↓, IFN-γ↓，T
细胞辅助B细胞合成和转化Ig的能力受限 Th2细胞功能较Th1细胞占优势
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B淋巴细胞及免疫球蛋白
B细胞： 足月新生儿B细胞数量略高于成人。 由于Th细胞辅助功能不足，产生IgG的B细胞2岁时、
成熟T、B淋巴细胞 定居、免疫应答场所
免疫分子 膜蛋白分子 可溶性免疫分子
（在免疫细胞表面）
免疫球蛋白分子
骨髓
淋巴结
淋巴细胞系
粘附分子 各种受体 其他免疫细胞系
补体分子
细胞因子
（由免疫细胞分泌）
粘膜免疫系统 单核吞噬细胞系
皮肤免疫系统
粒细胞系
肥大细胞系 红细胞 血小板
其他表面标记
T、B淋巴细胞分 化成熟的场所
原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类
PID的共同临床表现*
几种常见的PID
PID的实验室筛查*和诊断
PID的治疗及预防
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原发性免疫缺陷病—概述
其病因未充分明了，主要和遗传等因素有关，如基 因突变、基因缺失所致免疫功能低下。还与宫内感 染：风疹病毒、CMV。 总发病率不清，约为万分之一。我国每年新生婴儿
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免疫基础理论
免疫反应胞对抗原的识别、摄取、加工、 提呈抗原给T细胞的过程（APC）
第二阶段
第三阶段
淋巴细胞增殖
免疫效应
T细胞提供共刺激因子和细胞因 子，辅助B细胞合成免疫球蛋白 T细胞、抗体和淋巴因子发挥 免疫效应（TCL、ADCC）
第四阶段
淋巴细胞凋亡
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小儿免疫系统发育特点