癫痫发病率与患病率汇总.
癫痫概述（神经病学人卫9版）
癫痫概述（神经病学人卫9版）癫痫(epilepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征,临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。
异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差异,导致患者的发作形式不一,可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。
临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作(seizure),一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。
在癫痫发作中,一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象统称为癫痫综合征。
流行病学癫痫是神经系统常见疾病,流行病学资料显示癫痫的年发病率为(50~70)/10万;患病率约为‰;死亡率为(1.3-3.6)/10万,为一般人群的2~3倍。
我国目前约有900万以上癫痫患者,每年新发癫痫患者65万~70万,30%左右为难治性癫痫,我国的难治性癫痫患者至少在200万以上。
病因癫痫不是独立的疾病,而是一组疾病或综合征,引起癫痫的病因非常复杂,根据病因学不同,癫痫可分为三大类:1.症状性癫痫(symptomaticepilepsy)由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致,如:脑外伤、脑血管病、脑肿瘤、中枢神经系统感染、寄生虫、遗传代谢性疾病、皮质发育障碍、神经系统变性疾病药物和毒物等。
2.特发性癫痫( idiopathic epilepsy)病因不明,未发现脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常，可能与遗传因素密切相关，常在某一特定年龄段起病,具有特征性临床及脑电图表现。
如:伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等。
3.隐源性癫痫( cryptogenic epilepsy )临床表现提示为症状性癫痫,但现有的检查手段不能发现明确的病因。
其约占全部癫痫的60%~70%。
影响发作的因素1.年龄特发性癫痫与年龄密切相关,如婴儿痉挛症在1岁内起病,儿童失神癫痫发病高峰在6-7岁,肌阵栾癫痫起病在青春期前后。
第二章 癫痫流行病学
第二章癫痫流行病学流行病学（epideniology ）是一门研究疾病与健康分布及其影响因素的科学，确切地讲是研究疾病（包括传染病和非传染病）在人群中的流行分布并探索病因及制定预防措施的一门预防医学科学。
癫痫流行病学（epideniology of epilepsies ）是使用流行病学的基本理论和技术，研究癫痫患病水平、分布特点及影响因素，提供病因线素，阐明流行规律，拟订防治措施的一门新的科学。
是神经流行病学（neuropidemiology ）的一个分支。
在50年代中期，我国一些神经病学工作者对癫痫作过一些流行病学调查，但由于调查方法粗草，如缺乏周密的设计，分类方法，调查范围及调查方法不统一，加之未经统计学处理，其所得资料难以比较和分析，不能做出可靠的评价。
1980 年WHO 在北京举办了第一期神经系统疾病防治讲习班，美国国立卫生研究院神经流行病学专家Schoenberg 教授作了题为“神经流行病学的一般原理及其临床应用”的报告，使我国神经病学工作者对神经流行病学受到极大的启发，引起了高度重视。
在方法学上亦引进了新技术，新工具，并以此进一步修订和完善了我国神经流行病学调查方法、标准化工具、统计方法等。
北京神经外科研究所与WHO 精神卫生处和美国国立神经病学研究所协作，采用WHO 提供的统一调查表，于1 981 年在北京市西长安街地区开展了一项城市居民的神经流行病学调查。
1982 年～1983 年在卫生部的领导与协作下，由北京市神经外科研究所牵头，与湖南医学院、中山医学院、哈尔滨医科大学、上海第二医学院、宁夏医学院等单位共同协作，在长沙、成都、广州、哈尔滨、上海、银川六城市完成了六万多人的神经流行病学调查，同时，对脑5血管病、癫痫、偏头痛和高热惊厥4 个病种进行病例对照研究，并对危险因素进行了探讨。
1984 年在卫生部领导下，由北京神经外科研究所和上海第一医学院神经病学研究所的组织协调下，在全国22 个省市自治区农村和少数民族24 万多人（包括蒙古、回、朝鲜、维吾尔、壮、黎、白、布依等民族）进行了调查，基本上摸清了我国城市和乡村神经疾病（包括癫痫）的流行情况。
1-癫痫的流行病学
100
10
1
外
脑 中 度 脑 轻 外 度 伤 脑 外 伤 细 伤
*
菌 脑 性 炎 脑 脓 膜 性 炎 脑 膜 脑 血 老 简 年 单 期 型 复 杂 型 高 热 惊 厥 精 神 发 育 迟 滞 家 族 史 高 热 惊 厥 痴 呆 病 管 炎 化
CNS疾病引起癫痫的相对危险性 疾病引起癫痫的相对危险性 疾病
癫痫危险因素（ ） 癫痫危险因素（2）
老年痴呆： 老年痴呆：危险性增加 6 - 8 倍 酒精：20-40岁人群第三大危险因素 酒精：20-40岁人群第三大危险因素 家族史： 家族史：有家族史发病几率高 性别： 性别：男性头部外伤几率高 社会经济状况： 社会经济状况：低收入者发病率高 农村比城市高
严 重
癫痫的患病率
Prevalence of Epilepsy 患病率又称现患率， 患病率又称现患率，是指某个时间 内某病的病例数与同期平均人口之比。 内某病的病例数与同期平均人口之比。 患病率是衡量一个时期人群中某种疾 病存在多少的指标。 病存在多少的指标。 在癫痫流行病学调查中以往常用终 生患病率，现在更多的强调“ 生患病率，现在更多的强调“活动性 癫痫”患病率。一般以千分率表示。 癫痫”患病率。一般以千分率表示。
我国农村癫痫死亡分析
“农村癫痫示范项目”2455例癫痫患者2.5年随访死亡35 例
外伤： （ 外伤：13（37.1%） ） 其中：溺死 6例(17.1)；自杀 4例(11.4) ；
中毒 2例(5.7)；交通事故1例(2.9)
CVD：11（31.4%） CVD：11（31.4%） 癌症： （ 癌症：4（11.4%） ） 肺炎： （ 肺炎：2（5.7%） ） 心梗： （ 心梗：1（2.9%） ） SUDEP：1（2. ）
小儿癫痫的诊断和治疗
小儿癫痫
③ 限局性植物神经性发作。 ④ 限局性精神症状性发作：包括失 语、记忆或认识障碍、错觉及其它高 级脑功能紊乱。
(2) 复杂部分性发作
精神行为症状伴随有不同程度意识障 碍，包括自动症。
小儿癫痫
2.全身性(广泛性、弥漫性)发作
(1) 强直-阵挛性发作(即大发作)； (2)强直性发作； (3) 阵挛性发作； (4)失神发作； (5)肌阵挛发作，包括婴儿痉挛； (6)失张力发作
25%)外，尽量只用一种抗癫痫药物(AED)
控制发作。
(4) 从小剂量开始，依据治疗效果、病人 适应性和药物血浓度逐渐增加或调整剂量、 达最大疗效或最大血浓度时为止。
常用抗癫痫药物：
（一）常规抗癫痫药
药物
VPA CBZ PHT PB ESX
剂量 有效浓度 T1/2 mg/kg μg/ml
15~50 15~30 4~8 4~6 20 50~120 4~12 10~20(中 毒≥25) 20~40 40~120 20~80 8h 15h 22h 4d 55h
分钟者。
小儿癫痫
2．抢救：首先以安定(DZP)和羟安定 (LZP)。前者每次0.25-0.5mg/kg，必要时 15-30分钟可重复一次。后者疗效与起效 时间与安定相当，但体内药效维持时间 (15-24小时)远较DZP(15-30分钟)长。发 作控制后肌注苯巴比妥(15-20mg/kg/d)2-3 天。
主要副作用
胃肠反应、食欲↑、肝功损 嗜睡、皮疹、白细胞↓、肝功损 齿龈增生、共济失调、皮疹、白细 胞减少、加重失神发作 多动、注意力不集中、皮疹 胃肠反应、头痛、白细胞↓
CZP 0.01~0.2
ACTH 25~40U
15~18 嗜睡、共济失调、偶有皮疹、流涎 肾上腺皮质功能亢进
癫痫全球负担报告
癫痫全球负担报告1. 简介癫痫是一种常见的神经系统疾病，全球范围内有大量人口受到其影响。
本篇文章将重点探讨癫痫的全球负担，并对其影响因素、预防措施以及未来发展方向进行分析。
2. 癫痫的全球负担根据世界卫生组织（WHO）的统计数据，全球约有5000万人患有癫痫，其中75%发生在低收入国家。
癫痫对个体和社会产生了巨大的负担，包括医疗费用、失去工作机会以及社会歧视等。
3. 影响因素癫痫的发病原因多种多样，包括遗传因素、脑损伤、感染等。
在低收入国家，由于医疗条件的限制和环境因素的影响，癫痫的患病率更高。
另外，社会歧视和缺乏认识也导致了患者无法获得及时的治疗和支持。
4. 预防措施为了减轻癫痫的全球负担，我们需要采取一系列综合性的预防措施。
首先，加强对癫痫的宣传和教育，提高公众对癫痫的认识和理解，以减少对患者的歧视。
其次，改善医疗条件，提供更多的癫痫诊断和治疗设施，确保患者能够及时获得有效的治疗。
此外，加强科学研究，提高对癫痫的认识，探索新的治疗方法和药物，以提高疗效和减轻副作用。
5. 未来发展方向随着科技的进步和医疗条件的改善，未来我们有望取得更大的进展。
首先，随着人工智能技术的发展，我们可以利用大数据和机器学习算法来提高癫痫的诊断和治疗效果。
其次，基因编辑技术的突破将为癫痫的治疗提供更多可能性。
此外，加强国际合作和资源共享，可以促进癫痫研究的进一步发展，加快新药的研发和临床应用。
6. 结论癫痫是全球范围内的一项重要公共卫生问题，对个体和社会产生了巨大的负担。
为了减轻这种负担，我们需要加强预防措施，改善医疗条件，并积极探索新的治疗方法。
同时，我们也期待着科技的进步和国际合作的加强，为癫痫的治疗和管理带来更大的希望。
癫 痫
全面性发作的临床表现
5．强直-阵挛发作 全面性强直-阵挛发作也称 大发作，是最常见的发作类型之一，以意识丧 失和全身对称性抽搐为特征。发作可分三期： ①强直期；②阵挛期；③惊厥后期。强直期 EEG为逐渐增强的弥漫性10周／秒波；阵挛期 为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发作的成 群棘波；惊厥后期呈低平记录。 6．无张力性发作 EEG示多棘-慢波或低电位 快活动。
脑电图对癫癎诊断的价值
一 常规觉醒脑电图（成人）： 常规觉醒脑电图（成人）：
阳性率：40-50% 阳性率：40常规觉醒+睡眠：阳性率：70常规觉醒+睡眠：阳性率：70-80% 重复脑电图检查可提高阳性率
一 儿童癫癎患者： 儿童癫癎患者：
觉醒+睡眠脑电图：阳性率： 觉醒+睡眠脑电图：阳性率：96% 正常人群癫癎放电的出现率：假阳性率：0.5正常人群癫癎放电的出现率：假阳性率：0.5-4% 长时间脑电+录象监测： 长时间脑电+录象监测： 临床经常有发作且不能定性或分类的
在对癫癎进行诊断和治疗应注意 在对癫癎进行诊断和治疗应注意 癫癎进行诊断和治疗应
癫癎发作？假性发作？合并存在？ 发作？假性发作？合并存在？ 癫癎发作的类型及综合征的分类 是否可以找到明确的病因 药物的选择、剂量、 药物的选择、剂量、血药浓度及副反应
癫癎的治疗原则
选药原则:根据发作类型用药 选药原则: 全身性癫癎：VPA、 全身性癫癎：VPA、PHT 部分性癫癎：CBZ、 部分性癫癎：CBZ、PB 未明确类型之前：VPA 未明确类型之前： 坚持单药治疗 注意药物剂量与不良反应 联合治疗 长期坚持 病因治疗
抗癫癎药物的毒副作用
PHT 胃肠道症状\小脑性共济嗜睡 骨髓与肝损害 CBZ 胃肠道症状\小脑性共济嗜睡 骨髓与肝损害 VPA 嗜睡\震颤\骨髓与肝损害 PB 嗜睡\小脑性共济失调\认知异常 VPA+PB 嗜睡+木僵
中国癫痫临床诊疗指南完整版
04 癫痫的预后与预防
预后
1. 癫痫的预后与多种因素相关 ，包括病因、发作类型、发作 频率、治疗方式、患者依从性 等。
2. 针对不同的癫痫患者，应制 定个体化的治疗方案，以最大 程度地改善预后。
3. 通过有效的治疗和管理，多 数癫痫患者的病情可以得到控 制，甚至可以完全缓解。
预防措施
1. 预防癫痫的发作
06 癫痫的科研与教育
科研进展
遗传学研究
近年来，科学家们在癫痫的遗传学研究方面取得了重大进展。通过对癫痫患者及其家属进 行基因测序和遗传变异分析，发现了许多与癫痫发病相关的基因和突变位点，为揭示癫痫 的发病机制和开发新型治疗策略提供了重要的线索。
神经影像学研究
神经影像学研究在癫痫领域也取得了重要进展。利用功能磁共振成像（fMRI）、正电子 发射断层扫描（PET）等技术，科学家们可以非侵入性地观察癫痫患者的脑部活动，进一 步了解癫痫的发病机制和病理生理过程。
药物治疗研究
针对癫痫的药物治疗研究也取得了显著进展。新型抗癫痫药物不断涌现，为患者提供了更 多、更有效的治疗选择。此外，科学家们还在探索新型的癫痫治疗策略，如神经调节疗法 和免疫疗法等。
教育培训
医生培训
针对癫痫的临床医生培训至关重要。通过举办专业培训班、学术会议等方式， 提高医生对癫痫疾病的诊断和治疗能力，使患者得到更及时、更有效的治疗。
根据患者的病史和体格检查，结合癫 痫发作的典型表现，进行综合分析和 判断。
体格检查
检查患者的神经系统和全身状况，包 括意识、瞳孔、肌力、肌张力、感觉 、反射等。
脑电图检查
脑电图监测
在患者处于非发作期时，进行脑 电图监测，观察脑电波的变化，
协助诊断癫痫及其类型。来自发作间期脑电图观察患者在无发作时的脑电图表现 ，有助于发现癫痫的潜在病因和病 理基础。
癫痫发作的典型症状
• 免疫功能异常：癫痫灶有突触后膜破坏， 释放本身脑抗原，产生抗体。脑抗体作 用于封闭突触旳克制性受体，使神经元 产生发放并更易传导。
癫痫旳病因
• 原发性（用既有一切检验措施找不出病因者） • 继发性：成人占69％，小朋友40％
全方面性强直－阵挛发作
• 强直期：全部骨骼肌呈连续性收缩。上 睑抬起眼球上窜。喉部痉挛，发出叫声。 口部先强张而后突闭，可能咬破舌尖。 颈部和躯干先屈曲而后反张。上肢上抬、 后旋，转变为内收、前旋。下肢由屈曲 转变为强烈伸直。强直期连续10～20秒 后，在肢端出现细微旳震颤。
全方面性强直－阵挛发作
状态中旳不自主动作；事后不能记忆。如吸吮、 咀嚼、清喉、舔舌、搓手、解扣、脱衣、探索 衣裳、挪动桌椅，甚至游走、奔跑、乘车、上 船、唱歌等。
复杂部分性发作（也称精神运 动性发作）
• 开始即有意识障碍。 1、仅有意识障碍。 2、有自动症。
部分性发作发展成全方面性发 作
• 单纯部分性发作继发全方面性发作。 • 复杂部分性发作继发全方面性发作 • 单纯部分性发作发展成复杂部分性发作，
不经典失神发作：发作和停止比经 典者缓慢，脑电图示两侧不对称而较慢 旳不规则棘－慢波或尖－慢波，2.5～ 4Hz/s。
肌阵挛发作和强直性发作
• 肌阵挛发作 忽然、短暂、迅速旳肌收缩，迅速反复。
晨醒或将睡时常见。EEG示多棘－慢波和棘－ 慢波。 • 强直性发作
全身进入强直性肌痉挛。头眼偏向一方或后 仰，肢体伸直，躯干强直造成角弓反张。常伴 植物神经症状如苍白、潮红、瞳孔扩大等。
癫痫旳分类——癫痫病因旳分类
“原发性”是指目前旳诊疗技术还未找到明 确病因，遗传原因起很大作用。一般人群患病 率为5‰，而病人旳同胞为22.8％，父母为 19.4％，其叔伯姨舅为6.2％，祖（外祖）父母 为3.0％，表兄妹则为2.3％，血缘关系越近患 病率越高。如双亲之一患癫痫，其子女旳患病 率为37.3％，双亲均患癫痫其子女为80％。双 卵双生癫痫旳一致率为13.2％～16％，单卵双 生达60.2％～61％，一般以为是多基因遗传。
癫痫
（3）自主神经发作
如烦渴、欲排尿感、出汗、面部及 全身皮肤发红、呕吐一、腹痛等，很少 单独出现；病灶在杏仁核、岛回或扣带 回。发作年龄以青少年为主，临床症状 以胃肠道症状居多。EEG示阵发性双侧 同步θ节律，频率为4－7次／s。
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（4）精神性发作
表现为①各种类型遗忘症：如似曾相 识、似不相识、快速回顾往事、强迫思维 等，病灶多在海马部；②情感异常：如无 名恐惧、愤怒、忧郁和欣快等，病灶在扣 带回；③错觉：如机物变大或变小，听声 变强或变弱，以及感觉本人肢体变化等， 病灶在海马部或濒枕部。精神症状虽可单 独发作，但它常为复杂部分性发作的先兆， 有时为继发的全面性强直一阵率发作的先 兆。
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（l）部分运动性发作
指局部肢体抽动，多见于一侧口角、 眼睑、手指或足趾，也可涉及整个一侧 面部或一个肢体远端，有时表现言语中 断。如发作自一侧拇指沿腕部、肘部、 肩部扩展，称为杰克逊（Jackson）癫痫， 病灶在对侧运动区。部分运动性发作后 如遗留暂时性（数分至数日）局部肢体 瘫痪或无力，称Todd瘫痪。
环境 因素
（1）机体内、外环境的暂时变化，有时可造成癫痫阈值的一 过性降低而致癫痫发作。 （2）年龄 多种特发性癫痫的外显率与年龄有密切关系，如儿童失 神癫痫多在6、7岁时起病，婴儿痉挛症多在1周岁内起病。 （3）内分泌的变化也可影响发作，如少数病人仅在月经期发作， 称为经期性癫痫，也有少数病人仅在妊娠早期发作，称为妊娠性癫 痫。 （4）睡眠 GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发 作，良性中央回癫痫大多在睡眠中发作，颞叶癫痫日间常表现精神 运动发作，夜间多发生GTCS。
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2．复杂部分性发作
发作起始出现精神症状或特殊感觉症 状，随后出现意识障碍。自动症和遗忘症， 有时发作开始即为意识障碍。复杂部分性 发作占成人痫性发作50％以上，常称为精 神运动性发作。病灶多在颞叶，故又称颞 叶癫痫，也可见于额叶、嗅皮质等部位。 其先兆或始发症状可包括单纯部分性发作 的各种症状，特别是错觉、幻觉等精神症 状及特殊感觉症状。
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HLA基因多态性和卡马西平超敏反应
HLA-B*1502
中国汉人
Stevens Johnson综合征
Pei Chen et al. 2011
HLA-A*3101
欧洲人
超敏反应综合征
Mark McCormack et al. 2011
HLA-A*0101 HLA-B*1301
泰国人
斑丘疹皮疹
Wiparat Manuyakorn et al. 2016
ABCC5 ANK2 COX10 FBP1 GRIK1 UROD NDUFS8 POLG SCN2A SURF1
ABCG2 ANKK1 COX15 FECH HFE HNF4A NDUFV1 POU5F1 SCO2 UGT1A10
ACADM BCS1L CPT2 FOXRED1 HLCS LEPR NR1I2 PPARA SDHA UGT1A4
癫痫性脑病
肌阵挛失 神癫痫
良性家族性婴 儿发作
进行性肌阵挛 性癫痫 大田园综合征
家族性颞叶癫痫 迟发型儿童枕 叶癫痫 青少年失 神癫痫
家族性SEMI
癫痫遗传基因疾病分型检测
检测癫痫易感基因位点，共计 223个基因的 761 个突变位点，协助临床对175 种 癫痫和癫痫综合征的进行分类。可用于：癫痫发病风险评估、明确癫痫发病机制的 遗传背景；为精准治疗提供依据。
HLA基因多态性和卡马西平超敏反应
4.3%的患者发生轻微皮疹；0.1%的患者 发生弥漫性皮疹。服用卡马西平的HLAB*1502阴性患者没有一例发生SJSTEN。
结论：携带有HLA-B*1502等位基因的病人的确定以及对该类病人避
免使用卡马西平，可以有效降低卡马西平诱导SJS-TEN的发生。
癫痫
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癫痫综合症的临床表现
与部位有关的癫痫： 一.与年龄有关的特发性癫痫 1.伴中央-颞叶棘波的良性儿童期癫癎 好发于3~13岁，男孩多见，常为局灶性发病。表现为嘴角 及一侧面部抽动。发作稀疏，每月或数月1次。EEG见一侧 中央-颞区高波幅棘波可于16岁前自愈。 2.具有枕区放电的良性儿童癫癎 好发于1-14岁，发作开始出现视觉症状，随后出现眼肌痉 挛、偏侧痉挛也可合并全省强直-阵挛发作及自动症。EEG 一侧或双侧枕区有棘-慢波或尖波 3.原发性阅读性癫痫
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全身性癫痫： 与年龄有关的特发性全身性癫痫
良性新生儿家族性惊厥 良性新生儿惊厥 婴儿良性肌阵挛性癫痫 儿童失神发作 青少年失神发作 青少年阵挛性癫痫 唤醒时伴有全身强直—阵挛性发作的癫痫 其他全身性特发性癫痫 特殊活动诱导的癫痫
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二
症状性癫痫：
1.颞叶癫癎： 2.额叶癫痫： 3.枕叶癫痫： 4.顶叶癫痫: 5.儿童慢性进行性部分性持续性癫痫状态： 6.有特殊诱导模式的症状癫痫 三 隐源性：
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全面性癫痫和癫痫综合征：
与年龄有关的特发性全身性癫痫 良性新生儿家族性惊厥：常染色体显性遗传，出 生后2-3天发病，表现为阵挛或呼吸暂停，EEG正 常 良性新生儿惊厥：出生后5日左右，表现为 频繁 而短暂的阵挛或呼吸暂停性发作，EEG有尖波 婴儿良性肌阵挛性癫痫：1-2岁发病，有癫痫家族 史，表现为发作性、短暂性、全身性肌阵挛。EEG 可见阵发性棘慢波
隐源性或症状性癫痫 婴儿痉挛症 Lennox_Gastaut综合症 肌阵挛起立不能性癫痫 肌阵挛失神发作性癫痫 症状性全身性癫痫 无特殊病因 早发性肌阵挛性脑病 伴有爆发抑制早发性婴儿癫痫性脑病 其他症状性全身性发作 特殊综合症 其他疾病状态下的癫痫发作
癫痫(Epilepsy)
3-13岁男孩多见；部分病人有遗传倾向；以非对称感觉或轻微运动症 状伴构音障碍或语言停滞、流涎为特征的部分性发作 ；发作频率稀疏； 可自愈
• 儿童失神癫痫：
女孩多见；明显的遗传倾向；频繁的失神发作；预后良好，可自愈
• Lennox-Gastaut综合征：
1-8岁发生；有弥漫性脑损害，伴精神发育迟滞或人格改变；强直性 发作、失神发作、失张力性发作、肌阵挛发作；每日多达数十次，易 出现持续状态；不易控制，预后差。
流行病学
发病率指每年每10万人口中新出现的病人，癫痫的发 病率约为50/10万人；
患病率指患某病人数占群体人数（1000人）的百分比， 癫痫的患病率约为5‰ ，即每1000人中有5人患癫痫；
我国可能有癫痫病人至少500万人； epilepsy的发病率要远低于seizure
历史
2500年前的古希腊已有记载。公元前5世纪， 医学之父希波克拉底就对癫痫大发作、小发 作做出详细描述。当时认为是恶魔附体的表 现，是一种邪恶的疾病。 19世纪中期，Jackson首先提出癫痫是由于 脑灰质异常过度放电所致。
– 20%左右的病人使用常用药物不能有效控制发 作，成为所谓“难治性癫痫”。
病历摘要1
• 女性，65岁。
• 主诉：右上肢发作性抽搐2年
• 现病史：2年来右上肢发作性抽搐。发作无明 显规律，活动或安静状态下均可发作。平均每 月1-2次，每次持续5-10分钟。发作前无明显不 适，发作开始时右侧手指抽动，逐渐向近端进 展致整个右上肢抽搐。发作过后出现右上肢无 力，无法活动。无力症状持续约半小时可缓解。 发作过程中无意识障碍，无恶心呕吐，无头痛 头晕，无言语不清。曾于某中医诊所诊治，诊 为“气虚血淤”，服用汤药，效果不佳。发病 以来饮食、睡眠、二便正常。
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发病率和患病率
•年发病率50-70/10万； •我国有约900万以上癫痫患者，每年新发65-70万。 •25%为难治性癫痫。
Байду номын сангаас
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病因（Etiology）
特发性癫痫（idiopathic )：病因不明，与遗传因素关 系密切。 症状性癫痫( Symptomatic epilepsies），或继发性癫癎 （Secondery Epilepsies)。
自主神经性发作 精神症状性发作
烦渴、排尿感、出汗、皮肤潮红， 呕吐、腹痛等，很少单独出现。 发作以青少年为主，以胃肠道症 状居多。EEG示阵发性双侧47Hz/s 节律。 病变在杏仁核、岛回或扣带回
多作为先兆，可单独发作。各种类 型的遗忘症：似曾相识、似不相识， 快速回忆往事、强迫思维。 海马部：无名恐惧、愤怒、忧郁或 欣快。扣带回：错觉 病灶在海马或颞枕部
特殊感觉性发作：
视觉性：简单视幻觉,如闪光，枕叶 听觉性：听幻觉如嗡嗡声，额叶或岛回 嗅觉性：焦臭味，额叶眶回、杏仁核岛回 眩晕性：眩晕/漂浮/下沉感，岛回或顶叶
病变在运动皮质附近，中央前回
病灶在感觉皮质附近，中央后回
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临床表现
1、单纯部分性发作(simple partial seizure,SPS)
放电较深或近中线，易扩散至脑干 或对侧，出现意识障碍，表现为复 杂部分性发作； 放电进一步扩散可泛化成全面性－ 强直阵挛发作。
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临床表现
1、单纯部分性发作(simple partial seizure,SPS)
部分运动性发作 部分感觉性发作
局部肢体抽动，多见于一侧口角、 眼睑、手指或足趾，或整个面部 或一个（侧）肢体，可有言语中 断。
parial seizure,CPS)
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全面性发作 全面强直－阵挛性发作 （Generalized tonic-clonic seizures ，GTCS）
常无先兆，突然意识丧失和全身强直、抽搐。临床 发作可分为三期 强直期(Tonic
phase):意识丧失，倒地，四肢强直性、角弓 反张，叫声，呼吸停止、青紫，口强张强闭、舌咬伤，眼球上 窜，肢端可见细微的抽搐。持续 10－30秒。
阵挛期(clonic
phase):四肢阵挛收缩，30－60秒后突然停 止，此期呼吸恢复、青紫消失、有流涎、括约肌松弛、尿失禁。 发作后30分钟内意识恢复。
恢复期(Recovery
phase): 意识恢复，头昏、头痛、全身无 力和酸痛，部分患者发作后进入昏睡，少数患者在完全清醒前 有惊恐、 自动症或暴怒。全发作过程约5－10分钟。
部分性 癫痫发作
全面性 癫痫发作
不能分类 癫痫发作
国际抗痫联盟的癫癎发作分类 （国内分类，1985年，宜昌）
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癫痫的分类
部分性癫痫发作 （局限性、局灶性）
（一）单纯部分性发作：无意识障碍 运动性（局限性、扩展性、转动性等） 感觉性（躯体性、特殊感觉性） 自主神经性 精神性 （二） 复杂部分性发作：伴意识丧失 仅有意识障碍 也可由单纯部分性发作发展而来 精神症状（感知、情感、记忆、错觉、幻觉等） 自动症
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临床表现
2、复杂部分性发作(complex
又称颞叶癫癎或精神运动性发作， 有意识障碍。异常放电常起源于 脑深部（颞叶或额叶内侧） CPS有多种临床症状，但对每一 个患者其发作形式常是刻板的。 自动症：表现为协调的不自主运 动。颊舌咽协调的不自主运动占 75％，面、颈占50％，起立或摸 索，及双侧肢体运动等较少见。
病例1：17岁南高男学生，发作性左侧上肢外展，屈肘 ，头转向左侧，眼睛注视左手。每次十余秒，多次发生 相似表现，发作期间完全正常，影响学习和生活。
病例2：8岁女孩，在上课期间或行走过程中突然走 到同学或老师面前，注视同学或老师甚至陌生路人， 有时伴咂嘴，呼之不应，数秒或十几秒后回复正常， 自己否认主动为之。一日最多发作20余次。 • 病例3：24岁女性，阵发性腹痛，便意感，恶心 ，有时呕吐，每次数十秒到一两分钟后消失， 间期完全正常，每天发作数次到数十次不等， 症状类似。
1
定
义
2
病例1：17岁南高男学生，发作性左侧上肢外展，屈肘 ，头转向左侧，眼睛注视左手。每次十余秒，多次发生 相似表现，发作期间完全正常，影响学习和生活。
病例2：8岁女孩，在上课期间或行走过程中突然走 到同学或老师面前，注视同学或老师甚至陌生路人， 有时伴咂嘴，呼之不应，数秒或十几秒后回复正常， 自己否认主动为之。类似发作一日最多发作20余次。 • 病例3：24岁女性，阵发性腹痛，便意感，恶心 ，有时呕吐，每次数十秒到一两分钟后消失， 间期完全正常，每天发作数次到数十次不等， 症状类似。
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全面性发作
失神发作（Absence seizures）
短暂意识丧失（10－15秒）而无姿势张力丧失,表现为发呆,日 数次至数百次；EEG 有典型的3 Hz/s的棘 - 慢波；儿童期起病， 常不超过20岁。
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辅助检查
脑电图－癫痫的辅助诊断
EEG 是鉴别癫癎和其他原因所致意识丧失最有帮助的检查。但是， 正常的和非特异性异常 EEG不能排除癫癎的诊断。特异性EEG特 征包括棘波、尖波、多棘波和棘-慢复合波。
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诊断及鉴别诊断
诊断
主要依据病史，即各型癫痫发作特点。 脑电图（EEG）或视屏脑电图（Video －EEG）有较大的诊断价值，阳性率达 80%，但仍须结合病史。
（三）.部分性发作发展至全身发作
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全面（泛化）性发作
失 张 力 发 作
失 神 发 作 （ 小 发 作 ）
肌 阵 挛 发 作
阵 挛 发 作
强 直 发 作
全 身 强 直 － 阵 挛 发 作
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临床表现
部分性发作
最初的脑电图改变提示大脑半球某 部分神经元首先被激活：
放电部位表浅，出现单纯部分性发 作，症状与相应的皮质功能相关；
隐原性癫痫（Cryptogenic epilepsies)：临床表现提 示癫痫，但未找到明确的病因。
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发病机制
神经元异常放电的产生
各种病因
基因突变或表达异常 神经递质或调质异常 离子通道结构和功能异常 离子异常跨膜运动 超极化受阻，突触抑制功能减弱 神经元异常放电 癫癎发作
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癫癎的分类 （The classsification of epilepsy）