法洛四联症

病理生理
肺动脉狭窄程度
由于主动脉瓣口靠近室间隔缺损，故左右心室 收缩期峰压相等，而血液经室间隔缺损分流的 方向和多少取决于肺动脉狭窄的程度
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轻度肺动脉狭窄
心室水平主要是左向右分流，肺循环血量超过 体循环血量，临床称之为淡红色四联症，发绀 不明显，有的在婴幼儿期会出现心力衰竭
中度肺动脉狭窄
在心室水平的分流是双向的，婴儿在开始活动 时才出现发绀
重度肺动脉狭窄
在心室水平是右向左分流，病人发绀明显，行 动受限，常有蹲踞或昏厥现象。
临床表现
1.症状 （1）发绀 （2）呼吸困难和缺氧性发作 （3）蹲踞 2.体征
患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现 数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙 的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的 右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。 在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支 血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
治疗
1.四联症矫正术 仰卧位，全麻，胸部正中切口，一般主张应用中度低温体外循环，新生儿则主张在深低温停循环和 低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。 心内矫正手术包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。
2.姑息手术 肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，均应先行姑 息性手术，以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择：①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉－肺动 脉吻合术，或右心室流出道补片加宽术，后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。②3个月以内的婴 儿则采用升主动脉－肺动脉吻合术或中心分流术。
术后护理
病情观察
病情观察密切监测病人心律， 心率。血压等生命体征的变化， 带有临时起博器的病人应固定 好起搏导线并按起搏器常规护 理。
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维持循环功能
重症四联症跨环补片或心功 能差者，常应用多巴胺及多巴 酚丁胺。但在维护心功能的同 时 , 注意调整血容量，使病人的 动脉压中心静脉压维持在最佳 状态，并观察用药效果。 2 定期 测定血浆胶体渗透压，并维持 在 17-20mmHg 。术中使用超 滤的病人，术后应适当补充晶 体液 , 以降低血液的黏 稠度。
并发症的预防
灌注肺 : 是四联症矫治术后的 一种严重并发症 , 发生的原因可 能与肺动脉发育差、体 - 肺侧支 多或术后液体输人过多有关。 临床主要表现为急性进行性呼 吸困难、发绀、血痰和难以纠 正的低氧血症。
低心排综合征：术前肺血减 少和左心室发育不全 , 术后表现 为低血压、心率快、少尿、多 汗、末梢循环差、四肢湿冷。
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感谢聆听
先天性心脏病
法洛氏四联症
目 录
治疗
病理生理
定义
临床表现
护理诊断 及护理措施
Leabharlann Baidu 义
法洛四联症（TOF）
是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭 窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中 居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循 环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内， 70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起， 红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。