过敏性紫癜等种疾病诊疗指南

过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南

过敏性紫癜

过敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7-14岁，1周岁以内婴儿少见。

一、临床表现

多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。有资料显示，过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。

（一）皮肤症状：皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位，多见于下肢远端，踝关节周围密集。其次见于臀部。其他部位如上肢、面部也可出现，躯干部罕见。特征性皮疹为高出皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1-2周内消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。

（二）消化系统症状：较为常见，约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见症状为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位。可有压痛，但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。

（三）泌尿系统症状：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于紫癜后2-4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。

（四）关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛，可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。

（五）其他症状：一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。

二、辅助检查

本病无特异性实验室检查。血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×109 /L，伴核左移。血沉可增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见β溶血性链球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。有消化道症状如腹痛患儿，大便潜血可阳性。肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查，有利于肠套叠的早期诊断。

三、诊断与鉴别诊断

（一）诊断。

对症状典型者不难作出诊断。非典型病例，如在紫癜出现前出现其他系统症状的，诊断较为困难。

（二）鉴别诊断。

1.特发性血小板减少性紫癜：根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。

2.外科急腹症：在皮疹出现以前如出现急性腹痛者，应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。

3.细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。患儿一般情况危重，且血培养阳性。

4.肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。

5．此外，还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。

四、治疗原则

（一）一般治疗：急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。

（二）对症治疗：有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kg?d，分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注， 1-2周后改为口服，15-20mg/kg?d，分三次服用，继续应用1-2周。有腹痛时应用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。

（三）抗血小板凝集药物：阿司匹林3-5 mg/kg?d或25-50mg/kg?d，每日一次口服；潘生丁3-5mg/kg?d，分次服用。

（四）抗凝治疗：本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来有使用肝素的报道，剂量为肝素钠120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注，每日1次，连续5天，或肝素钙10U/kg?次，皮下注射，每日2次，连续7天。也有推荐使用尿激酶2500U/kg。

（五）肾上腺皮质激素：单独皮肤或关节病变时，无须使用肾上腺皮质激素。以下几种情况是用激素的指征：

1.有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松1-2mg/kg?d，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；

2.表现为肾病综合征者，可用泼尼松1-2mg/kg?d，不短于8周；

3.急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。

（六）有肾功能衰竭时，可采用血浆置换及透析治疗。

（七）其他：对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，剂量为

400mg/kg?d，静脉滴注，连用2-3天。对急进性肾炎可进行血浆置换疗法。

特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是小儿最常见的出血性疾病。其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良，骨髓中巨核细胞成熟障碍。

一、临床表现

偶见病例因注射活疫苗后发病，多发生于注射后15-35天。本病见于小儿各年龄时期，分急性（≤6个月）与慢性（＞6个月）两型。小儿时期多为急性ITP。急性期发病突然，出血严重，出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约10%患儿是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度：①轻度：50×109/L＜血小板＜100×109/L（10万/mm3），只在外伤后出血；②中度：25×109/L＜血小板

≤50×109/L，尚无广泛出血；③重度：10×109/L＜血小板≤25×109/L,见广泛出血，外伤处出血不止。④极重度：血小板≤10×109/L,自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。

ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针状的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患儿以大量鼻衄（约占20%-30%）或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患儿发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。

二、辅助检查

（一）血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至100×109/L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板＜50×109/L时可见自发出血，＜20×109/L 时出血明显，＜10×109/L时出血严重。其余两系基本正常，偶有失血性贫血。

（二）骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显着增加，可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。

（三）血小板抗体检查：主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高，阳性率为66%-100%。发同时检测抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA），可提高检测阳性率。

三、诊断与鉴别诊断

（一）诊断。临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数＜100×109/L，骨髓中巨核细胞分类，以成熟未释放血小板的巨核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA），并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。

（二）鉴别诊断。临床常需与以下疾病鉴别：再生障碍性贫血、急性白血病、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、Wiskortt-Aldrich综合征、Evans综合征、血栓性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜。

四、治疗原则

约80%的患儿可在6个月内痊愈，约20%可转为慢性ITP，但多数仍可痊愈。

（一）减少活动，避免创伤。

（二）肾上腺皮质激素：一般用强的松60mg/m2?d (2mg /kg?d)分2-3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2?d口服或用氢化可的松400mg/m2?d或氟美松10-15mg/m2?d静脉点滴，待出血好转即改为强的松