过敏性紫癜等种疾病诊疗指南
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过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南
过敏性紫癜
过敏性紫癜(Anaphylactoid Purpura)是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7-14岁,1周岁以内婴儿少见。
一、临床表现
多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。有资料显示,过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状;也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。
(一)皮肤症状:皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位,多见于下肢远端,踝关节周围密集。其次见于臀部。其他部位如上肢、面部也可出现,躯干部罕见。特征性皮疹为高出皮肤,初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水疱,甚至坏死,出现溃疡。紫癜可融合成片,最后变为棕色。一般1-2周内消退,不留痕迹;也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿,肿胀处可有压痛。
(二)消化系统症状:较为常见,约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见症状为腹痛,多表现为阵发性脐周绞痛,也可波及腹部任何部位。可有压痛,但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性,部分患儿出现血便,甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎,需外科手术治疗。
(三)泌尿系统症状:可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但多数于紫癜后2-4周出现,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈,但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。
(四)关节症状:大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛,可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。
(五)其他症状:一些少见的症状如中枢神经系统症状,昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。
二、辅助检查
本病无特异性实验室检查。血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×109 /L,伴核左移。血沉可增快,C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性,咽培养可见β溶血性链球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。有消化道症状如腹痛患儿,大便潜血可阳性。肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查,有利于肠套叠的早期诊断。
三、诊断与鉴别诊断
(一)诊断。
对症状典型者不难作出诊断。非典型病例,如在紫癜出现前出现其他系统症状的,诊断较为困难。
(二)鉴别诊断。
1.特发性血小板减少性紫癜:根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。
2.外科急腹症:在皮疹出现以前如出现急性腹痛者,应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈,但位置不固定,压痛轻,无腹肌紧张和反跳痛,除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时,需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。
3.细菌感染:如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜,其中心部位可有坏死。患儿一般情况危重,且血培养阳性。
4.肾脏症状突出时,应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。
5.此外,还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。
四、治疗原则
(一)一般治疗:急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者,如腹痛不重,仅大便潜血阳性者,可用流食。如有明显感染,应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。
(二)对症治疗:有荨麻疹或血管神经源性水肿时,应用抗组织胺药物和钙剂;近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kg?d,分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注, 1-2周后改为口服,15-20mg/kg?d,分三次服用,继续应用1-2周。有腹痛时应用解痉挛药物,消化道出血时应禁食。
(三)抗血小板凝集药物:阿司匹林3-5 mg/kg?d或25-50mg/kg?d,每日一次口服;潘生丁3-5mg/kg?d,分次服用。
(四)抗凝治疗:本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现,故近年来有使用肝素的报道,剂量为肝素钠120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注,每日1次,连续5天,或肝素钙10U/kg?次,皮下注射,每日2次,连续7天。也有推荐使用尿激酶2500U/kg。
(五)肾上腺皮质激素:单独皮肤或关节病变时,无须使用肾上腺皮质激素。以下几种情况是用激素的指征:
1.有严重消化道病变,如消化道出血时,可服泼尼松1-2mg/kg?d,分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注,症状缓解后即可停用;
2.表现为肾病综合征者,可用泼尼松1-2mg/kg?d,不短于8周;
3.急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺。
(六)有肾功能衰竭时,可采用血浆置换及透析治疗。
(七)其他:对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,剂量为
400mg/kg?d,静脉滴注,连用2-3天。对急进性肾炎可进行血浆置换疗法。
特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是小儿最常见的出血性疾病。其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良,骨髓中巨核细胞成熟障碍。
一、临床表现
偶见病例因注射活疫苗后发病,多发生于注射后15-35天。本病见于小儿各年龄时期,分急性(≤6个月)与慢性(>6个月)两型。小儿时期多为急性ITP。急性期发病突然,出血严重,出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期,多数发病潜隐,出血症状较轻,约10%患儿是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度:①轻度:50×109/L<血小板<100×109/L(10万/mm3),只在外伤后出血;②中度:25×109/L<血小板
≤50×109/L,尚无广泛出血;③重度:10×109/L<血小板≤25×109/L,见广泛出血,外伤处出血不止。④极重度:血小板≤10×109/L,自发性出血不止,危及生命(包括颅内出血)。
ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针状的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿;有些患儿以大量鼻衄(约占20%-30%)或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患儿发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因。
二、辅助检查
(一)血常规:周围血中最主要改变是血小板减少至100×109/L以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板<50×109/L时可见自发出血,<20×109/L 时出血明显,<10×109/L时出血严重。其余两系基本正常,偶有失血性贫血。
(二)骨髓涂片:主要表现为巨核细胞成熟障碍。巨核细胞分类:原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;成熟未释放血小板的巨核细胞显着增加,可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。
(三)血小板抗体检查:主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高,阳性率为66%-100%。发同时检测抗血小板抗体(PAIgG、PAIgM、PAIgA),可提高检测阳性率。
三、诊断与鉴别诊断
(一)诊断。临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数<100×109/L,骨髓中巨核细胞分类,以成熟未释放血小板的巨核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、PAIgM、PAIgA),并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
(二)鉴别诊断。临床常需与以下疾病鉴别:再生障碍性贫血、急性白血病、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、Wiskortt-Aldrich综合征、Evans综合征、血栓性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜。
四、治疗原则
约80%的患儿可在6个月内痊愈,约20%可转为慢性ITP,但多数仍可痊愈。
(一)减少活动,避免创伤。
(二)肾上腺皮质激素:一般用强的松60mg/m2?d (2mg /kg?d)分2-3次或清晨一次口服。若出血严重,强的松可用至120mg/m2?d口服或用氢化可的松400mg/m2?d或氟美松10-15mg/m2?d静脉点滴,待出血好转即改为强的松