IVIG在神经免疫性疾病的应用
静脉人免疫球蛋白的作用和功能
静脉人免疫球蛋白的作用和功能人类免疫球蛋白（HumanImmunoglobulin，简称HIG）是一种由人类抗体产生的大分子蛋白质，它能有效地阻止外部微生物以及有害物质进入人体内部，并有效地抵抗疾病及其他入侵性物质。
而静脉人免疫球蛋白（IVIG）是一种特殊的HIG，它通过静脉注射方式直接被释放到血液中，较普通的HIG具备更强的抗病效果，因此被广泛用于治疗不同类型的免疫性疾病。
静脉人免疫球蛋白（IVIG）的作用主要由其具有的两个主要功能所决定：免疫抑制和免疫激活。
免疫抑制作用是指IVIG能够有效地抑制人类机体内的免疫系统，减少相应的机体反应，阻止炎症反应以及其他有害细胞的活动，以此达到抑制相应的疾病的发展。
而免疫激活功能是指IVIG能够有效地激活浆液免疫和细胞免疫，以此加强人体对外部病原体或有害物质的抵抗能力。
此外，IVIG还具有一些其他特殊的功能，例如调节血小板凝集功能以及抗凝功能，以及有助于细胞修复和炎症反应的抑制等等。
静脉人免疫球蛋白（IVIG）的药理作用具有多方面的疗效，可以用于治疗各种免疫性疾病，例如多发性硬化症（Multiple Sclerosis）、慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia）、克罗恩病（Crohn Disease）、系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus）和重症急性缺氧综合征（Severe Acute Hypoxia Syndrome）等。
IVIG 也可以用于治疗婴幼儿免疫不足或被认为是因免疫功能减弱所致的其它疾病，IVIG也可以有效地预防各种抗凝物质以及引起血小板凝集的物质的聚集。
此外，IVIG还可以用于治疗急性失血性休克和先天性免疫缺陷病症，例如造血不全症和家族性免疫缺损症等。
总的来说，静脉人免疫球蛋白（IVIG）具有良好的疗效和安全性，可以有效地用于治疗免疫性疾病和各种有害物质的防御，而且其药理作用也得到了临床上的广泛应用。
第三代静脉注射人免疫球蛋白的作用机理和临床应用
第三代静脉注射人免疫球蛋白的作用机理和临床应用沈慕昌张岷 (成都生物制品研究所 610023)20世纪40年代美国哈佛大学Cohn领导的研究组连续报道采用低温乙醇工艺从血浆蛋白中成功地分离出白蛋白、免疫球蛋白纯品的血液制品，以供临床应用。
但后者不能作静脉输注，否则会产生严重副反应。
一直到70年代初获得诺贝尔奖的Edelman , Orter报告抗体分子结构才搞清楚由于免疫球蛋白在提制过程中，有一部分产生聚合体，输入机体内有可)。
为解决ACA问题，而采用能激活补体，产生类过敏样的副反应，关键是抗补体活性(ACA酶解法切除免疫球蛋白的恒区(Fc)或采用化学修饰的办法，所以，有静丙的第一代、第二代之称。
以后经过工艺技术不断改进，可以从血浆中制备出天然分子结构的单体，不存在ACA问题。
按照WHO血液制品专家委员会的规定特性，可以完全符合要求，故称为第三代静丙，其功效安全性等均有明显的提高。
大规模临床使用静丙，国际上要比我国早一点，国产的静丙在20世纪90年代初才投放市场。
笔者从90年代中期连续3年征文活动中收到临床应用的论文、报告263篇。
本文准备将应用的情况归纳一下，供临床专家和血液制品工作者参考。
一(药理学，免疫学作用机理:第三代静脉注射用人免疫球蛋白治疗病种广泛，疗效显著，与制品内包含各种特异效应7×10分子发挥药理学和免疫调节作用有关。
每克分子静丙内含10效应分子。
替代治疗提高血清中抗体水平:1(增强调理作用:中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞具有与IgG高亲和力的受体(FcRI)，尤其是IgG、IgG亚类起主要的调理作用。
多形核白细胞发挥作用，也需要正常水平的抗体。
132(阻断传染的病毒，细菌与靶细胞结合;中和传染性抗原、病毒和超抗原。
Rich、Takei等报告，IVIG含高滴度的抗链球菌性超抗原的抗体，能抑制T-细胞的反应。
3(竞争性结合网状内皮细胞Fc受体(FcR)，阻断自身抗体包被的红细胞、血小板被吞噬、廓清。
大剂量静脉滴注免疫球蛋白治疗系统性红斑狼疮的疗效
大剂量静脉滴注免疫球蛋白治疗系统性红斑狼疮的疗效系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，其病因和发病机制尚不完全清楚。
SLE 的患者由于免疫系统出现异常，导致自身组织受到损害，病变多样化，早期主要表现为疲劳、关节疼痛、发热、贫血等非特异性症状，随后可能发展出肾病、皮肤损害、神经系统病变、心血管系统病变等多器官受累。
目前治疗SLE的方法主要包括药物治疗和非药物治疗，而免疫球蛋白（IVIG）是一种新型的生物制剂，可在治疗SLE中发挥一定的作用。
本文将重点阐述大剂量静脉滴注免疫球蛋白治疗SLE的疗效及安全性。
1.治疗机制IVIG是由从多个健康人提取并纯化的免疫球蛋白静脉注射制剂，主要由IgG（80%）和小量的IgA和IgM组成。
其可以通过多种机制发挥治疗作用，包括：1.1 免疫调节作用IVIG干扰细胞因子及细胞因子受体的信号传导，从而影响免疫细胞的活化和增殖，抑制T、B细胞和巨噬细胞等免疫细胞的功能，减少致炎因子和炎症介质的合成和释放，从而达到免疫调节作用。
1.2 抗体替代作用IVIG作为抗体的替代剂，可以竞争有害的自身抗体，降低自身抗体和部分自身抗原结合的亲和力，使有害自身抗体不能结合到自身抗原上，从而减缓自身抗体介导的病理生理反应。
1.3 其他作用免疫球蛋白中IgG含有大量的FK506结合蛋白（FKBP-52），FKBP-52是一种重要的细胞增殖调控分子，其可影响T细胞和B细胞增殖、存活和功能，而IVIG中的IgG可通过与FKBP-52结合来抑制T细胞和B细胞的增殖和功能。
2.疗效评价目前有多个临床试验评价了IVIG治疗SLE的疗效。
一项随机对照研究表明，大剂量IVIG治疗SLE患者的临床疗效较明显，9名接受IVIG治疗的患者皮肤损害和关节疼痛明显减轻，尤其是在血小板减少症方面的疗效最为显著，而接受安慰剂治疗的患者仅有1例皮肤损害出现改善。
研究结果表明，大剂量的IVIG可以改善SLE患者的部分自身抗体水平，降低炎症介质的释放，并被患者很好的耐受。
静注人免疫球蛋白在神经系统疾病中的临床应用
静注人免疫球蛋白在神经系统疾病中的临床应用吴燕子;陈晨;魏萌;赵宇蕾;尹琼;周强;沈华超【期刊名称】《医学研究与战创伤救治》【年(卷),期】2024(37)3【摘要】目的对神经内科住院患者静注人免疫球蛋白(IVIg)临床应用现状调查分析,促进IVIg的合理使用。
方法回顾性分析东部战区总医院2021年6月至2023年9月应用IVIg治疗的神经内科住院病例,提取患者基本资料、疾病诊断、药物治疗情况、药品不良反应、疾病转归等信息,并根据药品说明书和疾病治疗指南评价IVIg使用合理性。
结果110份病例纳入分析,男性70例(63.64%),女性40例(36.36%),需重症监护的19例(17.27%)。
使用IVIg治疗的疾病共15种,其中排名前三的分别是吉兰-巴雷综合征、重症肌无力和视神经脊髓炎及其谱系疾病,占全部病例的44.55%。
IVIg治疗神经系统疾病总有效率71.82%,不良反应发生率5.45%,大多为一过性反应。
IVIg临床超说明书适应证使用普遍,其中7例(6.36%)缺乏循证医学证据,IVIg剂量或疗程不足的有8例(7.27%),IVIg静滴前后未冲管2例(1.82%),冲管液选择不适宜21例(19.09%)。
结论IVIg在神经系统疾病中超说明书用药比例超90%,存在无证据使用、用法用量不适宜、使用过程不规范等情况,应需进一步加强IVIg的临床合理应用和管理。
【总页数】5页(P295-299)【作者】吴燕子;陈晨;魏萌;赵宇蕾;尹琼;周强;沈华超【作者单位】东部战区总医院临床药学科;东部战区总医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R741【相关文献】1.595例静注人免疫球蛋白(pH4)临床应用合理性分析2.酪酸梭菌二联活菌散联合静注人免疫球蛋白在治疗新生儿溶血性黄疸中的临床应用3.我院静注人免疫球蛋白(PH4)临床应用的合理性研究4.基于《药品目录(2017版)》的静注人免疫球蛋白临床应用探讨5.枯草杆菌二联活菌颗粒联合静注人免疫球蛋白在治疗新生儿ABO 溶血性黄疸中的临床应用因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
静脉用丙种球蛋白(IVIG)在儿科的应用
静脉用丙种球蛋白（IVIG）在儿科的应用摘要：静脉用丙种球蛋白（IVIG）是从大量健康人混合血浆分离提出的免疫球蛋白G（IgG），近年来，由于提炼生产和血浆内感染因子监测与杀灭技术的提高，国产IVIG已达到国家血的制品监查质量标准，可供静脉注射，目前临床已应用IVIG治疗儿科多种疾病，疗效疗效良好，副作用少，在危重症的抢救中起着重要的作用。
关键词：静脉用丙种球蛋白；细胞因子；抗体1、丙种球蛋白的药理作用1.1 抗感染。
IVIG中含有多价抗原特异性IgG抗体。
具有抗病毒、抗细菌和抗CMV抗原多种功能，改善临床症状［1］。
1.2 抗炎性介质和细胞因子的作用。
IVIG可以直接抑制未成熟T细胞的成熟和增殖，从而抑制了细胞因子、炎性介质（IL－2.3.4.5.10）的分泌与产生.1.3 免疫调节作用。
IVIG对T、B淋巴细胞免疫功能有调节增强作用，提高了机体抗感染的能力，IVIG在临床上可有效地治疗过敏性紫癜等疾病［2］。
2、丙种球蛋白的使用方法1.目前主要采取静脉注射。
2.肌肉注射起效缓慢，局部刺激性大，并发症多，故现多不用。
3、IVIG在儿科临床应用3.1治疗早产儿感染早产儿因胎盘转移输送的母体IgG不足，血清IgG水平较低，故可考虑用IVIG预防治疗，刘庭箱［3］等对30例重症感染的早产儿随机分为IG组及对照组各15例，IG组按0.5～1.0g/（kg．d）连用2天，IG组治疗1周后IgG均值从8.2g/L升至13.5g/L（P＜0.01）。
而对照组治疗后均值仅为6.7g/L。
认为IG可明显提高体内IgG水平，在早产儿感染中疗效十分满意。
3.2血液系统疾病3.2.1原发性血小板减少性紫癜IVIG作用机制包括阻断网状内皮系统、免疫修饰的抗特异性抗体，常用剂量：400mg/kg.d，连用5天。
亦可用1000－2000mg/kg.d，用1－2天［5］。
3.2.2急性再生障碍性贫血（再障）急性再生障碍性贫血病死率高，大剂量IVIG可起到清除造成干细胞生长抑制的有关病毒的作用，通过免疫介导机制杀伤某些抑制干细胞生长的淋巴细胞克隆，与干扰素等淋巴因子结合，且去除对干细胞生长的抑制作用［7］。
IVIg治疗周围神经病1-精选文档
副作用
1、血管舒缩症后群：头痛、恶心、呕吐，发热、寒战、 肌痛及气促等。可通过减慢滴速及给予对乙酰氨基酚 （扑热息痛）。但对于老年患者尤其是心功能不全的 患者即使减慢滴速也可能引起强烈的副作用，甚至导 致心力衰竭。
2、血粘度增加：冷球蛋白血症、高丙种球蛋白血症、 高胆固醇血症。
3、急性肾小管坏死：有肾病的患者尤其是糖尿病肾病 或者是老年患者。应该监测BUN和肌酐。
有传导阻滞的MMN（MMNCB）
不象CIDP，MMNCB患者对激素和PE无反应。 然而它对IVIg的反应很好。给予 IVIg后几天内 肌力就可以得到改善，但疗效短暂，通常需要 重复治疗来维持。然而， IVIg治疗不能减轻传 导阻滞或降低抗GM1抗体的效价。因而IVIg治 疗并不能作为首选，随着时间的推移，当IVIg 疗效下降时，应该辅以环磷酰胺治疗。
由于IVIg容易获得及应用方便，使之成为治疗 儿童GBS的选择之一。给药方式为连续两天， 每天每公斤1g。
据报道，IVIg 对GBS罕见类型如MFS、家族性 自主神经异常等疾病也有一定的治疗作用。
CIDP
在15年前， IVIg就用于治疗CIDP，其有效率 达62%。
如果存在下列所有因素：至少一年的病程、治 疗前肌无力进行性发展、上下肢肌无力一致、 上肢反射消失、正中神经运动传导速度减慢 （这些症状表明相对短的时间内，脱髓鞘病变 的进行性发展），IVIg治疗CIDP的有效率可达 90%，其治疗作用与PE等价。症状缓解的CIDP 患者通常需要重复IVIg冲击治疗巩固临床疗效。
7、血清化学、血液学、淋巴细胞亚群的一些 反应。短暂的淋巴细胞尤其是T细胞减少常常 发 生 ， 30 天 内 恢 复 正 常 ， 中 性 粒 细 胞 减 少 症 （抗中性粒细胞抗体）。并不伴有细菌感染， 也常常发生短暂的血小板减少。
静脉用免疫球蛋白在治疗神经系统疾病中的应用
静脉用免疫球蛋白在治疗神经系统疾病中的应用作者：孔志军来源：《特别健康·下半月》2013年第12期【中图分类号】R9145 【文献标识码】B【文章编号】1005-0019（2013）12-0043-01免疫球蛋白的主要成分是IgG，约占机体免疫球蛋白总量的75%，后者不仅具有与抗原特异性结合的特征，还有固定补体、调理单核巨噬细胞吞噬能力的生物学特性，而且是唯一能够通过胎盘为胎儿提供免疫保护作用的免疫球蛋白。
一 IVIg在神经系统疾病中的应用1.吉兰-巴雷综合征（GBS）：目前，IVIg对GBS的研究较为充分。
较早的临床观察结果提示，IVIg对急性GBS患者的疗效优于血浆交换。
因为接受IVIg的患者其临床神经功能每提高一度的平均时间为27d，短于血浆交换组（41d），并且较少发生并发症。
随机将379例GBS患者分为3组，分别实施血浆交换、IVIg和两者结合治疗。
4周后进行神经功能评分，发现前2组间并无明显不同（分别为0.9和0.8），结合治疗组也无明显优势。
48周后各组患者在出院和恢复正常工作的时间方面也无明显差别，表明IVIg和血浆交换一样，均可作为治疗该病的一线措施。
有文献报道，联合使用大剂量甲基泼尼松的疗效优于单用IVIg。
但是疗效的肯定与否会受到多种因素的影响。
曾有1位GBS患者2次复发后相继接受血浆交换、甲基泼尼松冲击和IVIg治疗，病情控制仍不满意。
由于患者同时患有活动性乙型肝炎，考虑病情变化可能与乙型肝炎活动有关。
对慢性脱髓鞘性多发性神经根神经炎的对比治疗，其效果类似急性患者，但也有不理想者。
在IVIg治疗效果不佳时，进行血浆交换疗法仍是可取的。
因为血浆交换疗法需要一定的仪器设备，所以有作者认为，在农村、儿童、静脉穿刺不便、败血症、血液动力学障碍以及严重的自主神经功能异常等患者，应首选IVIg。
2.多发性硬化（MS）：MS是发生在中枢神经系统内的自身免疫性疾病，其临床特征是神经功能障碍的复发和缓解交替发生。
免疫治疗在神经系统疾病中的应用
免疫治疗在神经系统疾病中的应用随着医学技术的发展和人们的健康意识的增强，保护和治疗神经系统疾病的需求逐渐增加。
免疫治疗是一种新兴的治疗方法，它通过增强或抑制人体免疫系统来治疗疾病。
近年来，越来越多的研究表明，免疫治疗在神经系统疾病中的应用有着良好的效果。
本文将从神经系统自身免疫性疾病、神经系统感染疾病、神经系统退行性疾病等几个方面探讨免疫治疗在神经系统疾病中的应用。
一、神经系统自身免疫性疾病神经系统自身免疫性疾病是指由于免疫系统异常而引起的神经系统疾病，例如多发性硬化、自身免疫性脑脊髓炎等。
这些疾病的发病机制并不清楚，但一般认为是由于人体免疫系统出现了失调，攻击自身的神经系统。
因此，治疗这些疾病需要抑制人体免疫系统的攻击。
在这方面，免疫治疗已经取得了一些进展。
一种常用的免疫治疗方法是使用免疫抑制剂。
这些药物可以抑制人体免疫系统的攻击力，从而减轻疾病症状。
例如，多发性硬化的治疗就常常使用免疫抑制剂。
一方面，这些药物可以减少炎性反应，另一方面它能够抑制淋巴细胞对自身神经细胞的攻击。
另一种免疫治疗方法是使用生物制剂，这些制剂是一种基因工程技术，通常被用于治疗自身免疫性疾病。
例如，针对多发性硬化的干扰素β就是一种常用生物制剂，它通过抑制免疫系统的反应，从而减轻症状。
此外，一些新型的生物制剂如免疫球蛋白（IVIG）也被用于治疗自身免疫性疾病，它能够调节免疫系统的功能，从而提高患者的免疫力。
二、神经系统感染疾病神经系统感染疾病是指由于感染病原体引起的神经系统疾病，例如病毒性脑炎、脑膜炎、乙型脑炎等。
病原体通过感染神经细胞，引起炎症反应，最终导致神经系统损害。
治疗这些疾病需要减轻神经细胞的炎症反应，恢复神经系统的功能。
在这方面，免疫治疗也有着一些优势。
例如，通过注射单克隆抗体可以抑制病毒的感染。
另外，一些新型的免疫治疗方法如基因工程疫苗和甘草酸钾等，也被用于治疗神经系统感染疾病，具有良好的效果。
三、神经系统退行性疾病神经系统退行性疾病是指由于神经系统细胞自身退化而引起的疾病，例如帕金森病、阿尔兹海默病等。
皮质类固醇、免疫球蛋白和血浆置换
皮质类固醇、免疫球蛋白和血浆置换皮质类固醇、免疫球蛋白和血浆置换在医学上都属于重要的治疗方法，常用于一些自身免疫性疾病的治疗，有助于控制疾病的炎症反应和调节免疫系统的功能。
下面将分别对三种治疗方式进行详细介绍。
首先，皮质类固醇是一类合成类固醇激素，如地塞米松、泼尼松龙等。
皮质类固醇可以抑制炎症反应和免疫系统的功能，减少炎症介质的释放和免疫细胞的活化，从而控制和减轻自身免疫性疾病的症状。
皮质类固醇通过诱导蛋白质抑制因子（如白介素-10）和诱导酶（如型2环氧合酶）的表达，抑制白介素-2、白介素-4和白介素-5等炎症介质的产生，阻断炎症反应的传导通路。
然而，皮质类固醇也存在一些副作用，例如影响脑下垂体-肾上腺轴的调节作用，导致垂体功能受损和糖皮质激素相对缺乏；增加感染的风险，抑制免疫系统的功能；引起骨质疏松和激素性肌萎缩等。
因此，在使用皮质类固醇治疗时需要注意剂量的选择和使用时间的控制，避免长期和高剂量的使用，可以根据病情的严重程度逐渐减少剂量，以降低副作用的发生。
其次，免疫球蛋白（简称IVIG）是从捐赠者的血浆中提取的一种治疗性蛋白质制剂，含有丰富的人类IgG抗体。
IVIG通过增加体内抗体水平，调节免疫系统的功能，起到一种免疫调节的作用。
IVIG主要用于一些免疫缺陷病、自身免疫性疾病和神经免疫性疾病的治疗。
IVIG的具体机制尚不完全清楚，但目前认为其作用机制包括：抗炎作用、免疫调节作用和免疫抑制作用。
抗炎作用主要通过抗体的Fc片段与免疫细胞表面的Fc受体结合，阻断炎症介质的释放和炎症反应的传导通路，从而减轻炎症反应。
免疫调节作用主要通过IVIG中的抗体与自身抗体结合，调节免疫系统的异常反应，减弱机体对自身组织的攻击。
免疫抑制作用主要通过抗体中的抗体片段与活化的T细胞结合，抑制T细胞的活化和增殖，从而抑制过度免疫反应。
需要注意的是，IVIG治疗的剂量和疗程应根据患者的具体情况进行个体化调整。
在使用IVIG治疗时，需要注意患者对IVIG的耐受性和过敏反应的发生。
免疫球蛋白在中枢神经系统中的应用
IVIg可能有效的疾病
MG MS PM SMS（SPS）
（一）重症肌无力（myasthenia gravis, MG）
MG是一种自身免疫性疾病, 抗体针对神经肌肉接头处 突触后膜上的乙酰胆碱受体。IVIg治疗MG首先报告 于上世纪80年代, 其后一些病例报告和回顾性研究均 显示IVIg可改善MG症状, 与其它免疫治疗同时应用时, 治疗几天内即有显效, 疗效高峰在2周左右, 最长可维 持一年以上。表现为对急性加重患者可减少球麻痹和 呼吸肌麻痹的危险, 使之减少使用重症监护, 给予呼吸 支持的机会, 同时可减少激素和免疫抑制剂的用量。
IVIg治疗有效的疾病
GBS MMN LEMS
CIDP DM
（一）GBS
临床表现: 急性起病，四肢对称性弛缓性 瘫痪，腱反射减弱或消失，脑脊液蛋白细胞分离等。
分型: 根据临床、神经病理和电生理特点
运动-感觉型、纯运动型、Miller-Fisher型、 球变异型、植物神经功能不全型等类型。
血浆置换（PE）已被证明可以降低GBS 患病率，缩短病程，但它需要复杂的仪 器设备，对于植物神经功能不全的患者
（二）血管炎或中枢神经系统继发性炎性疾病
川崎病是一种儿童发热性疾病, 其神经系统并发症 包括无菌性脑膜炎、卒中、脑病和面瘫, 其发病可 能与抗内皮细胞抗体有关。IVIg已成为该病治疗 的主要方法。累及神经系统的血管炎中, IVIg治疗 有效仅见个别病例报告。系统性红斑狼疮IVIg治 疗的开放性试验和小样本随机对照研究发现其维 持缓解的效果与环磷酰胺一样。一些专家推荐将 IVIg用于抗磷脂抗体综合征的治疗, 但一项规模较 小的多中心试验发现其并不能防治该综合征造成 的继发性流产。由于此类疾病确诊病例较少, 研究 其疗效实属不易。
格林巴利综合症治疗方法
格林巴利综合症治疗方法格林巴利综合症（GBS）是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，它会导致人体的神经系统受损，引起肌无力和麻痹。
目前尚无特效药物可以治愈GBS，但及早诊断和积极治疗可以显著改善患者的预后。
在治疗GBS的过程中，医生通常会采取一系列综合治疗方法，以减轻症状、促进康复。
本文将重点介绍格林巴利综合症的治疗方法，希望能为患者和医护人员提供参考。
首先，对于GBS患者来说，最重要的是及早入院治疗。
一旦出现肌无力、麻痹等症状，患者应立即就医，接受全面的身体检查和神经系统评估。
在确诊后，医生会根据患者的病情严重程度，制定相应的治疗方案。
其次，免疫疗法是治疗GBS的关键。
包括静脉免疫球蛋白（IVIG）和血浆置换疗法（PE）在内的免疫疗法被认为是治疗GBS的有效手段。
IVIG可以通过调节免疫系统的功能，减少自身抗体的产生，从而减轻神经系统的损伤。
而PE则通过去除患者体内的异常抗体和炎症因子，起到清除有害物质的作用。
这两种疗法可以单独应用，也可以联合使用，具体方案需由专业医生根据患者的具体情况来确定。
此外，对于GBS患者来说，康复治疗同样至关重要。
康复治疗包括物理治疗、职业治疗和言语治疗等多种手段，旨在帮助患者恢复肌肉功能和日常生活能力。
物理治疗可以通过运动训练和康复器械使用，帮助患者增强肌肉力量和平衡能力。
职业治疗则致力于帮助患者重新适应日常生活和工作环境，提高其生活质量。
言语治疗则主要针对患者出现的吞咽困难和言语障碍等问题，通过专业训练来改善患者的症状。
最后，心理支持也是治疗GBS的重要环节。
患者在面对严重疾病的折磨时，往往会出现焦虑、抑郁等心理问题。
因此，医生和家人需要给予患者充分的心理支持，帮助其树立信心，保持乐观的心态。
此外，一些心理咨询师和心理医生也可以为患者提供专业的心理辅导和治疗，帮助他们度过难关。
总之，格林巴利综合症的治疗需要综合多种手段，包括及早入院治疗、免疫疗法、康复治疗和心理支持等。
周围神经病变种类、治疗方案及对症止痛治疗药物作用
周围神经病变种类、治疗方案及对症止痛治疗药物作用周围神经病是周围神经运动、感觉和自主神经等结构和功能障碍疾病，多为髓鞘脱失或轴索功能障碍导致。
周围神经病可单独影响一支神经，或不同区域内的2支或多支神经，或同时影响许多支神经。
主要受到损害的可能是轴索或是髓鞘或施万细胞。
周围神经病的药物治疗包括营养神经因子改善微循环补充B族维生素免疫调节及对症止痛治疗等。
常见周围神经病变种类及治疗方案1、糖尿病周围神经病变致病机制考虑血管因素、轴索变性可能与血糖高度相关。
高血糖通过激活多元醇、晚期糖化终产物、氨基己糖、甘油二酯/蛋白激酶C、一氧化氮在DPN中起关键作用，氧化应激参与所有上述通路。
胰激肽原酶属丝氨酸蛋白酶类，在生物体内以酶原形式存在，与其抑制剂、激肽酶原等一起共同组成激肽体系，能使激肽原降解成激肽，可作为活化因子激活纤溶酶原，使纤溶酶原转化为纤溶酶，提高纤溶系统和胶原水解酶活性，起到防血凝、抗血栓形成和基底膜增厚作用。
神经节苷脂激活钠泵，减少细胞内含水量并减少钙离子内流，防止细胞内钙离子超载，对损伤后继发性神经退化有保护作用。
以稳定的方式与神经细胞膜结合，引起膜功能变化，通过改善细胞膜酶的活性减轻神经细胞水肿，促进神经细胞的生存、轴突生长和突触生长，使损伤神经修复。
酒精性周围神经疾病酒精性神经病病理改变主要为轴索损害伴继发性脱髓鞘，以轴突变性为主，伴有轻度继发性节段性脱髓鞘。
病理特点为远端轴索变性，呈逆死亡表现。
酒精性周围神经疾病的治疗是在戒酒基础上给予大量维生素，包括维生素B1、维生素B6、甲钴胺等，给予营养神经的药物及神经营养因子制剂等。
α-硫辛酸是自由基清除剂及螯合剂是唯一脂肪和水溶性抗氧化剂，具有抗炎，抗血栓形成，改善血管内皮功能障碍，保护周围神经缺血的作用。
3、免疫性周围神经病病原体和接种疫苗所引发的异常免疫反应为其潜在的发病机制。
最常见病原体为空肠弯曲菌、流感嗜血杆菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体。
更昔洛韦联合免疫球蛋白治疗小儿急性病毒性脑炎疗效观察
更昔洛韦联合免疫球蛋白治疗小儿急性病毒性脑炎疗效观察【摘要】目的：探讨更昔洛韦联合免疫球蛋白(ivig)在治疗小儿急性病毒性脑炎(ave)中的作用。
方法：对82例小儿ave患者，按入院先后顺序随机分为观察组和对照组，每组41例。
对照组给予更昔洛韦治疗，而观察组给予更昔洛韦联合ivig治疗，对两组的临床疗效指标进行观察。
结果：观察组在疗效及病程方面明显优于对照组，未见明显不良反应，组间比较差异有统计学意义(p0.05)。
1.2治疗方法两组患儿均行降低颅内压及对症等综合治疗。
在此基础上，观察组给予更昔洛韦1.5 g/d静脉滴注，疗程2周，加用静脉免疫球蛋白0.25~0.3 g/(kg·d)，连用5 d；对照组给予更昔洛韦，剂量疗程同上。
治疗2周后复查。
1.3疗效评估标准(1)显效:治疗1周内退热，无头痛，惊厥控制，意识清醒，肢体瘫痪及颅神经受累开始恢复；(2)好转:2周内退热，惊厥控制，肢体瘫痪及颅神经损害开始恢复；(3)无效：治疗2周内症状无缓解、体征未见恢复。
1.4统计学处理应用spss 11.0统计软件，计量资料以(x±s)表示，采用t检验；计数资料采用四格表字2检验，以p<0.05为差异有统计学意义。
2结果2.1观察组的退热时间，惊厥控制时间，头痛、呕吐消失时间，意识恢复时间以及住院时间较对照组明显缩短，观察组的疗效高于对照组而死亡率较对照组低，组间比较差异均具有统计学意义(p<0.05)。
见表1、表2。
表1两组各临床症状消失时间比较(x±s)d组别退热时间惊厥控制时间意识恢复时间头痛、呕吐消失时间住院时间观察组 2.1±1.1 2.9±1.7 3.8±1.2 1.7±0.9 7.8±1.9对照组 4.0±1.7 4.1±3.5 6.3±1.8 3.9±2.6 11.3±3.1表2两组患儿的临床疗效评估比较%组别治愈率好转率无效率总有效率观察组 77.5 20.0 2.5 97.5对照组 55.0 27.5 17.5 82.52.2不良反应观察组在输注ivig时1例患儿出现恶心，暂停给药后消失，4例患儿出现少量皮疹伴轻微发痒，使用激素后很快好转。
丙种球蛋白在自免病的使用指南
丙种球蛋⽩在⾃免病的使⽤指南丙种球蛋⽩你⽤对了吗？静脉注射⽤免疫球蛋⽩（IVIG），⼜称丙种球蛋⽩，是由⼤量献⾎者的⾎清制备的⾎制品。
虽然作⽤机制尚不完全清楚，但⼀般认为IVIG通过4种途径发挥作⽤，包括：1.具有抗原结合能⼒的抗体可变区⽚段，即抗原结合⽚段（Fab）；2.对⼴泛存在于整个宿主免疫系统的Fc受体发挥作⽤的恒定⽚段（Fc）；3.Fc⽚段与宿主补体结合，抑制补体级联反应；4.IVIG中的其他免疫调节物质如细胞因⼦、细胞因⼦受体和主要组织相容性复合体（MHC）分⼦。
近年来，IVIG⽤于多种风湿免疫疾病的尝试不断出现。
IVIG使⽤指南确定了各项适应证的优先级，红⾊适应证具有最⾼优先级，蓝⾊适应证次之，灰⾊适应证表明缺乏IVIG使⽤证据，仅在特殊情况下使⽤。
在红⾊指征中使⽤IVIG的推荐意见SLE，系统性红斑狼疮；JIA，幼年特发性关节炎；APS，抗磷脂综合征；ANCA，中性粒细胞胞浆抗体红⾊指征红⾊指征1.川崎病川崎病是⼉童最常见的⾎管炎，如果不及时治疗，四分之⼀患⼉会发⽣严重的冠状动脉瘤。
1983年⾸次成功使⽤IVIG治疗14例川崎病患⼉。
Cochrane综述分析了59项试验，发现单次⾼剂量IVIG（2g/kg)）可减少30天时冠状动脉瘤的发⽣率。
因此，⾼度推荐川崎病患⼉在发病10天内接受IVIG和阿司匹林治疗。
2.狼疮相关⾎⼩板减少性紫癜（ITP）1981年⾸次观察到1例同时患有先天性低丙种球蛋⽩⾎症和ITP的年轻患者在接受IVIG后⾎⼩板计数增加，开创了IVIG⽤于⾃⾝免疫性疾病的先河。
⽬前，英国⾎液学协会建议将IVIG作为ITP患者的⼀线治疗。
在狼疮相关原发免疫性⾎⼩板减少症中，65%接受⾼剂量IVIG治疗的患者⾎⼩板增加⾄>50×109/L，但该效应为⼀过性。
在重度和难治性狼疮相关⾎⼩板减少的病例中，应考虑应⽤IVIG迅速实现⾎⼩板的恢复。
3.狼疮相关慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）和格林-巴利综合征（GBS）美国神经病学学会的循证指南建议使⽤IVIG治疗GBS和CIDP。
大剂量静脉滴注免疫球蛋白治疗系统性红斑狼疮的疗效
大剂量静脉滴注免疫球蛋白治疗系统性红斑狼疮的疗效系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，通常会对皮肤、关节、肾脏、心脏和其他重要器官造成伤害。
虽然SLE的病因尚不明确，但免疫球蛋白治疗已经成为治疗SLE患者的一种有效手段。
大剂量静脉滴注免疫球蛋白（IVIG）治疗已经被证明对SLE患者具有一定的疗效，本文将针对该治疗方法的疗效进行详细的介绍。
我们来谈谈IVIG的治疗原理。
IVIG是从健康人体内提取的免疫球蛋白，可以提高患者的免疫力，帮助其对抗各种病原体。
在SLE患者身上，IVIG可以平衡免疫系统的功能，减少炎症反应，修复受损组织，从而改善患者的症状和病情。
IVIG治疗还对SLE合并神经系统和肾脏等重要器官的损伤有一定的疗效。
在一项研究中，25例SLE合并神经系统损害的患者接受了IVIG治疗，治疗后的神经系统功能得到了显著改善，患者的生活质量也得到了提升。
在另一项研究中，17例SLE合并肾脏损伤的患者接受了IVIG治疗，治疗后的肾功能明显好转，肾脏病变得到了控制。
需要指出的是，IVIG治疗并非适用于所有的SLE患者，因为个体差异和患者情况的不同，IVIG治疗也存在一些潜在的风险。
在进行IVIG治疗前，医生需要对患者进行严格的筛选和评估，并根据患者的具体情况来制定治疗方案。
IVIG治疗过程中也可能出现一些不良反应，如头痛、发热、过敏反应等，因此在进行治疗时需要密切监测患者的情况，及时处理可能出现的问题。
大剂量静脉滴注免疫球蛋白治疗系统性红斑狼疮的疗效是显著的。
在SLE患者中，IVIG治疗可以减轻症状、改善疾病活动性、降低激素和免疫抑制剂的使用、改善生活质量，对SLE合并神经系统和肾脏的损伤也有一定的疗效。
IVIG治疗并非适用于所有的SLE患者，治疗过程中也可能出现一些不良反应，因此需要严格的患者评估和监测。
希望随着科学技术的不断进步，IVIG治疗在SLE患者中能够发挥更大的作用，造福更多的患者。
免疫治疗在神经生物科学中的应用
免疫治疗在神经生物科学中的应用免疫治疗是指通过调节人体免疫系统，增强免疫功能，达到预防疾病、治疗疾病和提高机体免疫力的一种治疗方法。
在神经生物科学领域，免疫治疗被广泛应用于多种神经系统性疾病的治疗中，包括脑肿瘤、脊髓损伤、多发性硬化症、帕金森病等。
本文将探讨免疫治疗在神经生物科学中的应用及其未来发展前景。
一、免疫治疗在脑肿瘤治疗中的应用目前，脑肿瘤的治疗方法主要包括手术切除、放疗和化疗等。
但是，这些方法都存在着一定的不足之处。
手术操作难度大，容易导致神经功能丧失；放疗和化疗对正常细胞也有一定的伤害。
而免疫治疗则成为了一种全新的治疗方法。
免疫治疗通过刺激机体自身的免疫力，抑制癌细胞的生长和扩散。
具体方法包括肿瘤疫苗、T细胞治疗、蛋白质工程等。
近年来，肿瘤免疫治疗的新进展是CAR-T细胞疗法。
CAR-T细胞疗法是将患者的T细胞提取出来，经过基因工程改造，使其具有瞄准癌细胞的能力，再重新注射到患者体内，达到灭癌目的。
二、免疫治疗在脊髓损伤治疗中的应用脊髓损伤是一种较为严重的神经系统疾病，常常导致下肢瘫痪、大小便功能障碍、肺部感染等后遗症。
传统的治疗方法包括手术修复和保守治疗。
但是，这些方法对于严重髓损伤往往难以恢复正常功能。
现在，免疫治疗在脊髓损伤治疗中被广泛采用。
免疫治疗通过激活和增强机体自身的免疫功能，促进再生神经元的生长和恢复受损的神经网络。
利用免疫抑制剂和生物材料加速再生神经元的生长，再利用电刺激等物理方式刺激神经元增长，可提高治疗效果。
三、免疫治疗在多发性硬化症治疗中的应用多发性硬化症（MS）是中枢神经系统疾病。
近年来，免疫治疗在MS治疗中的应用获得了研究人员的广泛关注。
目前主要采用免疫抑制剂、IVIG和免疫调节剂。
免疫抑制剂在MS治疗中的应用效果显著，但是其存在着一定的副作用和限制。
IVIG在MS治疗中的使用较为普遍，表现出的安全性和效果也有了较大的提高，但是其使用仍存在一定的局限性。
而免疫调节剂则是在MS治疗中的新颖方法，可通过改变机体免疫系统的攻击模式，达到治疗效果。
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• 维持治疗的频率应以个体反应为指导，因此典型治疗疗程 为每2-4周1 g/kg或每4-8周2 g/kg（良好实践点）
其他国际指南，如：美国过敏、哮喘与免疫学学会亦推荐IVIG作为一线治疗
European Journal of Neurology 2008, 15: 893–908
• 儿童，应使用IVIG作为一线治疗（C级）
• IVIG后病情好转，再复发的患者，应优先接受第二疗
• IVIG对IVIG第一疗程无反应的患者，可以尝试第二疗程
1.European Journal of Neurology 2008, 15: 893–908 2. Developing an international consensus guidance for myasthenia gravis using RAND/UCLA appropriateness method. Liu et al. Neuroimmunol Neuroinflammation 2017;4:54-60；
感染是免疫抑制剂的主要不良反应之一
血浆置换 激素
MG常用药物注意事项（未标注内容源自各产品说明书）
对于心血管疾病患者，IVIG比PE更安全1；伴有感染的MG患者禁用PE2 儿童：生长迟滞，骨化不良，易患感染2，IVIG是免疫抑制剂的好的替代1 为预防激素导致肌无力一过性加重，在使用激素治疗之前，应使用IVIG或PE数日2
如2：
• 针对其表面抗原，作用于少突胶质细胞祖细胞， 促进髓鞘再形成
• 降低T细胞增殖，抑制各种促炎细胞因子
• 抑制内源性免疫球蛋白产生和B细胞分化，加速免 疫球蛋白分解代谢
• 发挥Fc区域介导的抗体产生抑制作用
• 调节对免疫耐受至关重要的抗独特型网络
• 含有抗独特型抗体，与F（ab）结合以中和自身 抗体（这是一种与GM1相关的神经病以及GBS有 关的机制）
(4)如果IVIG疗效不充分，需要考虑采用免疫抑制剂，但临床试验尚未发现哪种免疫抑制剂疗效可靠，来自临 床试验和病例系列报道的资料存在矛盾 (良好实践要 点) (5)因环磷酰胺的毒副作用，故不作为首选(良好实践要点)
欧洲神经病学联盟／周围神经病学会关于多灶性运动神经病的诊治指南 . 中国神经免疫学和神经病学 杂志 2012年1月第19卷第1期
欧洲EFNS指南：推荐IVIG作为CIDP的一线治疗
研究显示：治疗6个月，IVIG与静注甲基强的松龙相比，因缺乏疗效、不良事件或不耐受而中断治疗的的频率更低
EFNS：静脉注射免疫球蛋白治疗神经疾病指南 • 建议IVIG治疗（2-5天内2 g/kg）作为一线治疗（A级）
• 如果初始IVIG治疗有效，应考虑重复输注（C级）
所有患者显著改善
类固醇用量显著减少
吡多司他明日剂量显著降低
p = 0.0000005
p=0.0004
p=0.0004
圆圈：平均评分
圆圈：平均评分
Clin. Neuropharmacol., Vol. 24, No. 3, 2001
圆圈：平均评分
IVIG维持治疗MG是安全、方便、有效的治疗方法
结果： 2年中，每一个患者评分均优于二级
IVIG1个月后MRI活性下降，6个月治疗期间保持稳定
新的和总的钆增强病变的平均数量显著减少约60% （所有病例p<0.05）
IVIG期间无复发的患者明显(p=0.02)
IVIG：灰色条； 安慰剂：黑色条
一项26名患者，随机、双盲、交叉研究，在6个月的治疗期内，每个月连续两天每天使用IVIG,1g/kg或安慰剂
B. Wegner, I. Ahmed / Clinical Neurology and Neurosurgery 105 (2002) 3-8
IVIG是自身免疫性脑炎的一线治疗
中国自身免疫性脑炎诊治专家共识 . 中华神经科杂志 2017年2月第50卷第2期
指南推荐IVIG用于NMOSD的治疗
NMOSD，它是一组主要由体液免疫参与的抗原－抗体介导的ＣＮＳ炎性脱髓鞘疾病谱
IVIG治疗是免疫调节而不是免疫抑制
Yin-Yang effects
Intravenous Immunoglobulin as a Potential Therapy for Refractory Urticaria Inflammation & Allergy - Drug Targets, 2012, Vol. 11, No. 5 379
甲氨蝶呤 骨髓抑制：白细胞减少、血小板减少、贫血、丙种球蛋白减少、多部位出血、败血症，这些副作用与剂量和使用时间有关
硫唑嘌呤 致癌性；骨髓功能抑制作用；对病毒、真菌和细菌感染的易感性增加
吗替麦考酚酯 (MMF）
环磷酰胺
不良反应：发生淋巴瘤和恶性肿瘤的危险性增加，尤其是皮肤。所有病人机会感染的危险性增高，危险性随免疫抑制负荷增加 不良反应：白细胞减少、骨髓抑制、远期肿瘤风险。禁忌：凡有骨髓抑制、感染、肝肾功能损害者禁用或慎用
主要不良反应是感染，以及：心脏毒性、支气管痉挛、白细胞减少、血小板减少和进行性多灶性白质脑病等；利妥昔单抗治疗后要 注意感染预防，IVIG,1次/月，应用半年4
禁忌：对人免疫球蛋白过缺乏者敏或有其他严重过敏史者；有IgA抗体的选择性IgA
1. Developing an international consensus guidance for myasthenia gravis using RAND/UCLA appropriateness method. Liu et al. Neuroimmunol Neuroinflammation 2017;4:54-60； 2.中国重症肌无力诊断和治疗指南2015; 3.侯明,等.成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识（2016版）解读.中华血液学杂 志.2016,37(2):89-93. 4. European Journal of Neurology 2008, 15: 893–908
IVIG是治疗MG安全有效的方法
起始剂量：2g/kg，2～5d； 维持剂量：0.4～1g/kg，每四周4
EFNS：静脉注射免疫球蛋白治疗神经疾病指南3
• IVIG是治疗急性加重MG和短期重度MG的有效方法 （A级）
• 这种治疗对儿童、孕期和老年复杂疾病患者是安全的
• 为预防激素导致肌无力一过性加重，在使用激素治疗之前，应使用IVIG或PE数日2 • 对于儿童：生长迟滞，骨化不良，易患感染2，IVIG是免疫抑制剂的好的替代1 • 对于心血管疾病患者: IVIG比PE更安全1；伴有感染的MG患者禁用PE2
• 副蛋白血症，又称单克隆性丙种球蛋白血症，其特征是血液中存在由骨髓细胞产生的异常免疫球蛋白（M蛋白） • 不同类型的免疫球蛋白按重链分类为IgG、IgA或IgM • 非恶性副蛋白血症一般称为意义未明的单克隆性丙种球蛋白血症（MGUS）
IVIG维持疗法是治疗MG患者安全、有效的方法
目的：类固醇和免疫抑制剂，起效慢并有显著的副作用，检验IVIG作为MG的维持治疗 方法：11例全身性MG患者，均严重的延髓和呼吸受累，需机械通气。IVIG,400mg/kg/d，5天，随后400mg/kg每月维持。必要时继 续常规药物治疗。 结果：在20.3个月±8.3治疗期间，所有患者均显著改善，无需机械通气。类固醇和吡多司他明剂量显著降低，两名患者停止使用类固醇。 IVIG无明显的副作用。
目录
01
IVIG治疗是免疫调节而不是免疫抑制
02
IVIG,神经内科众多疾病一线用药
欧洲EFNS指南：推荐IVIG作为GBS的一线治疗1
EFNS：静脉注射免疫球蛋白治疗神经疾病指南
• IVIG, 0.4 g/kg/d,5d或PE可作为一线治疗（A级）
• IVIG的副作用比PE小，IVIG治疗比PE治疗有益（B级）
1.NEUROLOGY 50 May 1998 . 2. Update on the use of immunoglobulin in human disease: A review of evidence . J ALLERGY CLIN IMMUNOL MARCH 2017
IVIG应视为脱髓鞘性IgM-mgus的初始治疗
IVIG用 量 为０．４ｇ／（ｋｇ·ｄ），静脉点滴，连续５ｄ为１个疗程(B级推荐） ＩＶＩｇ：间 断 小 剂 量 ＩＶＩｇ 治 疗 能 减 少 ＮＭＯＳＤ的复发
IVIG治疗多发硬化显著降低MRI活性，减少患者复发1
美国过敏、哮喘与免疫学学会: IVIG应被视为复发-缓解型MS的潜在有效的二线治疗2; IVIG是降低妊娠和产后复发率的唯一被研究的治疗方法2
环孢素
下列情况慎用：肝功能不全、高钾血症、感染、肠道吸收不良、肾功能不全、对服本品不耐受等
他克莫司 利妥昔单抗
IVIG
主要不良反应：感染 ，就象用其它免疫抑制剂一样，患者用后增加了对病毒、细菌、真菌和/或原虫感染的易感性。已有的感染性 疾病可能还会加重。既有全身感染，也有局部感染，如脓肿，肺炎。如果与其它免疫抑制剂一起使用，会增加过度免疫抑制的风险， 不能和环孢素合用
• 干扰补体系统：IVIG的作用与肌肉中补体的消失 有关（皮肌炎）
1.Mechanisms of immune regulation by IVIG. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2014, 14:509–515 2. EFNS guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases . European Journal of Neurology 2008, 15: 893–908