肾上腺脑白质营养不良的影像学表现
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性家族史
变， 信号不均匀 。 后部信号最高 ， 前部信号 略高 。 ③增强情况 ：
本 组 ２例平 扫后行增 强扫描 ， 病灶 强化不均 匀 ， 仅边缘部分 呈 花边样 、 狭带样强化 ， 脑干病灶亦强化 。④其他 ： 本组 ２例
行冠状位 Ｔ ２ ＷＩ 扫描 ，除显示脑室周 围的大片状长 ｒ ｒ １ 高信号
１ ． ２ 影像 学检 查方法 ： ５例行 Ｃ Ｔ平 扫 ， Ｉ Ｉ 例行磁 共振 成像
（ Ｍ Ｒ Ｉ ）平扫 ， 其中 ３ 例行 Ｍ Ｒ Ｉ 增强 扫描 。ｃ Ｔ扫描机为 Ｇ Ｅ
Ｓ ｙ ｔ ｅ ｃ ４ ０ ０ ０型扫描 机 ， 层厚、 层 距均 为 １ ０ ｍ ｍ， 病灶 区行 薄层 扫描（ 层厚为 ３ — ５ ｍ ｍ） 。１ １ 例使用 Ｓ ｉ ｅ ｍｅ ｎ ｓ Ｉ ｍｐ ａ ｃ ｔ １ ． ０ Ｔ超导
（ 收稿 日期 ： ２ ０ １ ３ ． ０ ７ — ３ １ ）
肾上腺脑白质营养不 良的影像学表现
李福 亮 李彩 霞
肾上腺脑 白质 营养 不 良（ Ａ Ｌ Ｄ） 是一种 ｘ染 色体． 连锁 隐
区周 围的脑 白质 区， 胼胝 体压部呈 略低密度 ， 脑 干未见异 常
性遗传性 疾病 ， 是机体 过氧化 物酶缺乏 。 不 能将饱 和极 长链
脂 肪酸 （ Ｖ Ｌ Ｃ Ｆ Ａ） 切断为 短链脂 肪酸 ， 导致 Ｖ Ｌ Ｃ Ｆ Ａ在脑 白质 及 肾上腺皮质 内沉积 ， 表现为脑 白质脱髓鞘和 肾上腺 皮质功 能低下 的临床症状［ 。 本病较为罕见 ， 主要 以听觉和视觉功能 损害、 智能倒退及肢体 功能障碍 为主要表现 。
１ 资料与方法
料 的完整 ； ④ 为避免增强 后血管里对 比剂浓度 过低 ， 使用 高
压注射器保证 较快的推注流率 ， 用 药量 需能维持稍长 的注射
时间 ， 采集 时机为动静脉均显影为好 。Ｃ Ｔ增强扫描放疗定 位
图像要求肠道准备的对 比剂浓度合适 ，其 ｃ Ｔ值接近血管 里 对 比剂 的浓度 ， 以利于 同样 的观察 窗显示 图像 。通过 口服 阳 性对 比剂肠道造影和螺 旋 Ｃ Ｔ增强 扫描 ，在盆腔三维适形放
的斑片状病 灶 ． 此病变在 ｃ Ｔ上不能显示 ； ３例病灶向前累及
１ ． １ 一般 资料 ：收集 １ ９ ９ ３年 ４月至 ２ ０ １ １ 年ｌ ０ 月 间经我院 临床证实 的 Ａ Ｌ Ｄ的病 例共 １ １ 例， 男性 １ ０例 ， 女性 １ 例； 年
龄 ３ ～ １ ８ 岁， 平均 ７ ． ８岁。病程长短不一 ， ３ 个月 至 ５年不等 。
实用医学影像杂志 ２ ｏ １ ３ 年１ ２ 月第 １ ４ 卷第 ６ 期
Ｊ Ｐ ＭＩ ， Ｄ ｅ ｃ ｅ ｍ ｂ ｅ ｒ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ ４ ． Ｎ ０ ． ６
・
４ ７７ ・
静呼吸下扫描 ， 以配合治疗时 的呼 吸； ③扫描范围更宽 。 以确 定计 划靶 区和显示邻近组织 的结构 ， 确保制定治疗计 划中资
参 考 文 献
［ １ ］ 徐刚， 吴福勇 ， 陈庆 ， 等． 三维适形放 疗直肠 癌 ４ ２ 例疗效分 析． 中华放射肿瘤学杂志 ， ２ ０ ０ ３ ， １ ２ （ ４ ） ： １ ７ ０ ． １ ７ １ ． ［ ２ ］ 景子霞 ， 于秋辉 ， 刘爱 莲 ， 等． 两种肠道 准备方法 在盆腔 ｃ Ｔ检 查 中的应用及效果比较． 齐鲁护理杂志 ． ２ ０ ０ ９ ， １ ５ （ ２ ） ： ５ ４ — ６ ５ ． ［ ３ ］ 刘英． 硫酸镁用 于盆腔 ｃ Ｔ检查前肠道准备 的护理及 效果观察． 实用医技杂志 ， ２ ０ ０ ５ ， １ ２ （ １ ２ ） ： ３ ３ ９ １ — ３ ３ ９ ２ ．
部 病灶信 号较后部 高 ， 境 界不 清晰 ， 胼胝体压 部呈 明显低 信 号， 与病变后部信号相类似。Ｔ ２ ＷＩ 上所在病变都呈高信号改
性发作 ； 听力下降 ６ 例， 共济失调 ４ 例； 皮 肤黑染 ３ 例； 不同
程度瘫痪 ３例 ： ３例出现肾上腺 皮质 功能减退表现 ； ２ 例 有阳
主要表 现为进行 性视力减退 ９例 ， 表 现为视力下降和 （ 或） 视 野异常 ， ２例 眼底检查见视神 经乳 头稍苍 白； 智 力减 退 ７例 ， 表现为注意力不集 中、 记忆力下 降； 惊厥 ７例 ， 均表现为部分
基底节 区及额 叶， 其中 ２ 例累及胼胝体膝部 。 ②病变 的信号 ： Ｔ ＷＩ 上蝶形病灶 均呈低信号后部信号最低 ，且境界清晰 ； 前
密度影 。病变 的密度及边缘情况源自文库： 全部 ５ 例病灶的密度都不
均匀 ． 后半 部密度低 于前 部的密度 ， 由后往 前 ｃ Ｔ值递增 ， 后 缘边界清 晰 ， 前缘边界模糊 。双侧顶 枕叶深部可见对称分布 的多发点状高密度钙化影 ， 呈簇状分布 ， 占位效应不 明显 。 ２ ． ２ ＭＲ Ｉ 表现： ①病 变部位 ： 所有病例 除侧脑室三 角区周 围 白质 区病变显示 更为清 晰外 ，尚可见胼胝体 压部 的异 常信 号， 将两侧 的病变连成一体 ， 形 成蝴蝶形病灶 ： 其中 １ 例仅 累 及枕叶 。 ７例累及顶枕叶 ， ３例累及顶枕颞 叶 ， ９例累及胼胝体 压部 ， ６例 累及丘脑 后外 部 ， ２例发现脑干腹侧可见对 称分布
外， 尚可显示 沿锥体束走行 的华勒变性 。
３ 讨 论
型磁共 振扫描机 ， 头颅正交线圈 ， 扫描参数 ： Ｔ ｗＩ ： Ｔ Ｒ ， Ｉ ’ Ｅ ４ ５ ０ ／
［ ４ ］ 吕访贤 ， 吕顽 ， 农俊彬 ， 等 低浓度对 比剂 Ｍ Ｓ Ｃ Ｔ 检查 在腹部 肿
块 与小肠 关 系识别 的价值 ． 实用 放射 学杂 志 ， ２ ０ １ １ ， ２ ７ （ １ ２ ） ：
１ ９１ １ － １ ９１ ３ ．
疗靶 区勾画 中的应用 ， 使得 勾画差异问题得到较好解决 ， 提 高了肿瘤放射治疗效果 ， 减 少了并发症 。
变， 信号不均匀 。 后部信号最高 ， 前部信号 略高 。 ③增强情况 ：
本 组 ２例平 扫后行增 强扫描 ， 病灶 强化不均 匀 ， 仅边缘部分 呈 花边样 、 狭带样强化 ， 脑干病灶亦强化 。④其他 ： 本组 ２例
行冠状位 Ｔ ２ ＷＩ 扫描 ，除显示脑室周 围的大片状长 ｒ ｒ １ 高信号
１ ． ２ 影像 学检 查方法 ： ５例行 Ｃ Ｔ平 扫 ， Ｉ Ｉ 例行磁 共振 成像
（ Ｍ Ｒ Ｉ ）平扫 ， 其中 ３ 例行 Ｍ Ｒ Ｉ 增强 扫描 。ｃ Ｔ扫描机为 Ｇ Ｅ
Ｓ ｙ ｔ ｅ ｃ ４ ０ ０ ０型扫描 机 ， 层厚、 层 距均 为 １ ０ ｍ ｍ， 病灶 区行 薄层 扫描（ 层厚为 ３ — ５ ｍ ｍ） 。１ １ 例使用 Ｓ ｉ ｅ ｍｅ ｎ ｓ Ｉ ｍｐ ａ ｃ ｔ １ ． ０ Ｔ超导
（ 收稿 日期 ： ２ ０ １ ３ ． ０ ７ — ３ １ ）
肾上腺脑白质营养不 良的影像学表现
李福 亮 李彩 霞
肾上腺脑 白质 营养 不 良（ Ａ Ｌ Ｄ） 是一种 ｘ染 色体． 连锁 隐
区周 围的脑 白质 区， 胼胝 体压部呈 略低密度 ， 脑 干未见异 常
性遗传性 疾病 ， 是机体 过氧化 物酶缺乏 。 不 能将饱 和极 长链
脂 肪酸 （ Ｖ Ｌ Ｃ Ｆ Ａ） 切断为 短链脂 肪酸 ， 导致 Ｖ Ｌ Ｃ Ｆ Ａ在脑 白质 及 肾上腺皮质 内沉积 ， 表现为脑 白质脱髓鞘和 肾上腺 皮质功 能低下 的临床症状［ 。 本病较为罕见 ， 主要 以听觉和视觉功能 损害、 智能倒退及肢体 功能障碍 为主要表现 。
１ 资料与方法
料 的完整 ； ④ 为避免增强 后血管里对 比剂浓度 过低 ， 使用 高
压注射器保证 较快的推注流率 ， 用 药量 需能维持稍长 的注射
时间 ， 采集 时机为动静脉均显影为好 。Ｃ Ｔ增强扫描放疗定 位
图像要求肠道准备的对 比剂浓度合适 ，其 ｃ Ｔ值接近血管 里 对 比剂 的浓度 ， 以利于 同样 的观察 窗显示 图像 。通过 口服 阳 性对 比剂肠道造影和螺 旋 Ｃ Ｔ增强 扫描 ，在盆腔三维适形放
的斑片状病 灶 ． 此病变在 ｃ Ｔ上不能显示 ； ３例病灶向前累及
１ ． １ 一般 资料 ：收集 １ ９ ９ ３年 ４月至 ２ ０ １ １ 年ｌ ０ 月 间经我院 临床证实 的 Ａ Ｌ Ｄ的病 例共 １ １ 例， 男性 １ ０例 ， 女性 １ 例； 年
龄 ３ ～ １ ８ 岁， 平均 ７ ． ８岁。病程长短不一 ， ３ 个月 至 ５年不等 。
实用医学影像杂志 ２ ｏ １ ３ 年１ ２ 月第 １ ４ 卷第 ６ 期
Ｊ Ｐ ＭＩ ， Ｄ ｅ ｃ ｅ ｍ ｂ ｅ ｒ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ ４ ． Ｎ ０ ． ６
・
４ ７７ ・
静呼吸下扫描 ， 以配合治疗时 的呼 吸； ③扫描范围更宽 。 以确 定计 划靶 区和显示邻近组织 的结构 ， 确保制定治疗计 划中资
参 考 文 献
［ １ ］ 徐刚， 吴福勇 ， 陈庆 ， 等． 三维适形放 疗直肠 癌 ４ ２ 例疗效分 析． 中华放射肿瘤学杂志 ， ２ ０ ０ ３ ， １ ２ （ ４ ） ： １ ７ ０ ． １ ７ １ ． ［ ２ ］ 景子霞 ， 于秋辉 ， 刘爱 莲 ， 等． 两种肠道 准备方法 在盆腔 ｃ Ｔ检 查 中的应用及效果比较． 齐鲁护理杂志 ． ２ ０ ０ ９ ， １ ５ （ ２ ） ： ５ ４ — ６ ５ ． ［ ３ ］ 刘英． 硫酸镁用 于盆腔 ｃ Ｔ检查前肠道准备 的护理及 效果观察． 实用医技杂志 ， ２ ０ ０ ５ ， １ ２ （ １ ２ ） ： ３ ３ ９ １ — ３ ３ ９ ２ ．
部 病灶信 号较后部 高 ， 境 界不 清晰 ， 胼胝体压 部呈 明显低 信 号， 与病变后部信号相类似。Ｔ ２ ＷＩ 上所在病变都呈高信号改
性发作 ； 听力下降 ６ 例， 共济失调 ４ 例； 皮 肤黑染 ３ 例； 不同
程度瘫痪 ３例 ： ３例出现肾上腺 皮质 功能减退表现 ； ２ 例 有阳
主要表 现为进行 性视力减退 ９例 ， 表 现为视力下降和 （ 或） 视 野异常 ， ２例 眼底检查见视神 经乳 头稍苍 白； 智 力减 退 ７例 ， 表现为注意力不集 中、 记忆力下 降； 惊厥 ７例 ， 均表现为部分
基底节 区及额 叶， 其中 ２ 例累及胼胝体膝部 。 ②病变 的信号 ： Ｔ ＷＩ 上蝶形病灶 均呈低信号后部信号最低 ，且境界清晰 ； 前
密度影 。病变 的密度及边缘情况源自文库： 全部 ５ 例病灶的密度都不
均匀 ． 后半 部密度低 于前 部的密度 ， 由后往 前 ｃ Ｔ值递增 ， 后 缘边界清 晰 ， 前缘边界模糊 。双侧顶 枕叶深部可见对称分布 的多发点状高密度钙化影 ， 呈簇状分布 ， 占位效应不 明显 。 ２ ． ２ ＭＲ Ｉ 表现： ①病 变部位 ： 所有病例 除侧脑室三 角区周 围 白质 区病变显示 更为清 晰外 ，尚可见胼胝体 压部 的异 常信 号， 将两侧 的病变连成一体 ， 形 成蝴蝶形病灶 ： 其中 １ 例仅 累 及枕叶 。 ７例累及顶枕叶 ， ３例累及顶枕颞 叶 ， ９例累及胼胝体 压部 ， ６例 累及丘脑 后外 部 ， ２例发现脑干腹侧可见对 称分布
外， 尚可显示 沿锥体束走行 的华勒变性 。
３ 讨 论
型磁共 振扫描机 ， 头颅正交线圈 ， 扫描参数 ： Ｔ ｗＩ ： Ｔ Ｒ ， Ｉ ’ Ｅ ４ ５ ０ ／
［ ４ ］ 吕访贤 ， 吕顽 ， 农俊彬 ， 等 低浓度对 比剂 Ｍ Ｓ Ｃ Ｔ 检查 在腹部 肿
块 与小肠 关 系识别 的价值 ． 实用 放射 学杂 志 ， ２ ０ １ １ ， ２ ７ （ １ ２ ） ：
１ ９１ １ － １ ９１ ３ ．
疗靶 区勾画 中的应用 ， 使得 勾画差异问题得到较好解决 ， 提 高了肿瘤放射治疗效果 ， 减 少了并发症 。