脂类分解ppt课件

(3) β-氧化
1904年，德国化学家Knoop发现
偶数碳原子的脂肪 酸己酸（C6）
带上苯基示踪物
苯基以苯乙酰 －N－甘氨酸 （苯乙尿酸）
形式出现
奇数碳原子的脂肪 酸戊酸（C5）
带上苯基示踪物
苯基以苯甲酰 －N－甘氨酸 （马尿酸）形
式出现
结论：脂肪酸氧化每次降解下一个2碳单元的片段，
氧化是从羧基端的β位碳原子开始的，释下一个乙酸
What? We are done with lipids?
脂类的分类
脂肪（甘油三酯）
脂类
磷脂
磷酸甘油酯 鞘磷脂
类脂 糖脂
脑苷脂 神经节苷脂
鞘脂
胆固醇及其酯
甘油三酯
甘 FA 油 FA
FA
甘油磷脂
甘
(phosphoglycerides) 油
FA FA Pi X X = 胆碱、水、乙醇
胺、丝氨酸、甘油、 肌醇、磷脂酰甘油等
胆固醇酯
胆固醇 FA
1.1 脂质的消化、 吸收和传送
胆囊
from McDonalds to Metabolism…
脂肪酸被氧化成能 量或重新酯化贮存
起来
胆汁盐在小肠内乳 化食物脂肪，形成
混合微粒
小肠脂酶降解三脂 酰甘油
脂肪酸和其他降解产物被小 肠粘膜吸收，而后转化成三
脂酰甘油
脂蛋白脂肪 酶
脂肪酸进入细胞
反式-Δ2-烯 脂酰CoA
此类酶共有三种： 根据线粒体基质中脂酰－CoA碳氢 链的不同长度，短、中等和长链，而有各自的特异 酶。
催化反应的作用点为Cα-Cβ。脱下的质子被FAD 得到。
FADH2被线粒体电子传递链再氧化。 存在于西非荔枝果 akee中的降糖氨酸A对乙酰辅酶
A脱氢酶的抑制作用 缺失：婴儿猝死症候群 ；牙买加呕吐病
甘油一酯脂肪酶
FFA
甘油
HSL-----激素敏感性甘油三酯脂肪酶
甘油的分解
在脂肪细胞中，没有甘油激酶，无法利用脂解产生的甘 油。甘油进入血液，转运至肝脏后才能被甘油激酶磷酸化为 3-磷酸甘油，再经磷酸甘油脱氢酶氧化成磷酸二羟丙酮，进 入糖酵解途径或糖异生途径。
(肝)
磷酸二羟丙酮 丙酮酸
TCA 糖异生
脂酰辅酶A合成酶
放能反应
除脑组织外,大多数组织均可进行， 其中肝、肌肉最活跃。
脂肪酸的活 化的机制
脂酰 腺苷酸混合酸酐 中间体
瞬间四面体中间 体
（2） 脂肪 酸转入线粒 体
短或中长链脂肪酸：直接进入线粒体 长链脂肪酸： 特殊的运送机制 1）肉碱-脂酰转移酶I催化下与肉碱生成 脂酰肉碱；2）再通过线粒体内膜的移位 酶穿过内膜，由肉碱转移酶II催化重新 生成脂酰辅酶A；3）最后肉碱经移位酶 回到细胞质。
单元
乙酰CoA
β-氧化:
激活的脂肪酸运进线 粒体后在酶的作用下，在β 位经过脱氢、加水、再脱氢 和硫解四步反应生成一个乙 酰CoA和少两个碳的脂酰CoA， 如此不断循环，直至将长链 脂肪酸都分解为乙酰CoA(丙 酰CoA)的过程，称为β-氧 化。
苯乙酸
苯甲酸
线粒体中脂肪酸彻 底氧化的三大步骤
1.β-氧化:活化为 酯酰CoA
1.2 磷脂的代谢
磷脂水解的最后 产物脂肪酸进入 氧化途径，甘油 和磷酸则进入糖 代谢
溶血磷脂
1.3 胆固醇酯的酶促水解
胆固醇酯----------------胆固醇 + 脂肪酸
当胆固醇水平随着年龄或饮食条件的改变而上升时，胆固醇脂也同时 上升。
胆固醇酯与总胆固醇比值正常值： 0.6～0.8∶1 胆固醇酯与总胆固醇比值临床意义：
2.酯酰CoA进入柠檬 酸循环
3.NADH和FADH2把电 子送到呼吸链，经 过呼吸链，电子被 运送给氧原子，同 时ADP形成ATP。
脂肪酸β-氧化 的反应途径
活化
硫解酶
β-酮酯酰 CoA
L-羟酯酰 CoA脱氢酶
L-β-羟酯 酰CoA
反式-Δ2烯脂酰CoA
烯酯酰CoA 水化酶
脂酰-CoA脱氢酶的作用
=
O RCH2CH2C~SCoA
AMP 肉
PPi
碱
脂酰CoA
转
合成酶
ATP
运
Baidu Nhomakorabea
CoASH 载
O
体
=
RCH2CH2C-OH 脂肪酸
线 粒 体 膜
O
=
RCH2CH2C~SCoA
脂酰CoA 脱氢酶
FAD FADH2
=
=
β αO RCH=CHC~SCoA
⊿-2-烯酰CoA
H2O
水化酶
β αO
RCHOHCH2C~SCoA
10 脂肪酸的分解代谢
❖ 1.脂质的酶促水解 ❖ 2.脂肪酸的分解代谢 ❖ 3.脂肪酸的合成代谢 ❖ 4.磷脂、鞘脂的代谢 ❖ 5.胆固醇的代谢 ❖ 6.脂肪酸代谢的调节
1. 脂质的酶促水解
❖ 生理功能 ▪ 生物膜的组成成份 ▪ 储存能量，是同等重量水化糖原的6倍 ▪ 生物活性物质，如激素、第二信使、维生素 等 ▪ 协助脂溶性维生素的吸收，提供必需脂肪酸 ▪ 识别、免疫、保护和保温作用
抑制脂肪动员，如胰岛素、前列腺素E2、 烟酸等。
脂肪组织释放脂肪酸 受激素的调控
激素 受体 第二信使 激酶级联 靶酶
脂肪动员过程
ATP 脂解激素-受体 + G蛋白 + AC
HSLa(无活性)
cAMP + PKA
甘油一酯
甘油二酯脂肪酶 FFA
甘油二酯 （DG）
HSLb(有活性)
甘油三酯
FFA
（TG）
(1)鉴别肝内外黄疸：阻塞性黄疸比值正常，肝细胞性黄疸比值降 低。
(2)增高：肝细胞损伤、病毒性肝炎早期、家族性卵磷酯胆固醇酰 基转移酶缺乏。
2. 脂肪酸的分解代谢
2.1 脂肪酸的β-氧化-----（1）活化
脂肪酸分解发生于原核生物的细胞溶胶及真核生物的线粒体基 质中。它在进入线粒体基质前，先发生如下的反应
关键酶（限速酶） 激素敏感性甘油三酯脂肪酶 (hormone-sensitive triglyceride
lipase , HSL) 脂肪经脂肪酶分解为甘油和脂肪酸，最后彻 底氧化成CO2和水。
调控脂肪酶活性的激素按其作用效果分为两类
脂解激素 能促进脂肪动员的激素，如胰高血糖素、
肾上腺素、去甲肾上腺素、促肾上腺皮质激素 ACTH 、促甲状腺激素 TSH等。 对抗脂解激素因子
在毛细管中脂蛋白 脂肪酶被apoC－II 激活，在该酶作用 下乳糜微粒水解成 游离脂肪酸和甘油
乳糜微粒通过淋巴 系统和血液运送到
组织
三脂酰甘油与载脂蛋白和胆固醇 一起包装成乳糜微粒（血尘）
1.1 脂肪的分解
脂肪的动员 储存在脂肪细胞中的脂肪，被脂肪酶逐
步水解为游离脂肪酸（FFA）及甘油，并释放 入血以供其他组织氧化利用的过程。