《运动神经元病》word版

合集下载

《运动神经元病》word版

《运动神经元病》word版

较广为流传的所谓“下肢静脉栓塞”是一种谬误。

栓塞指的是由血栓或异物等脱落游移阻塞于血流远侧某部所形成的循环障碍,此症在动脉系统中虽颇为常见,而在静脉系统中最典型者似只有肺动脉栓塞。

既无下肢静脉栓塞,也就不存在下肢栓塞性静脉炎。

由下肢静脉血栓形成所致静脉炎称为血栓性静脉炎,常见于下肢浅静脉,可由药物静脉注射,或由大、小隐静脉曲张的并发症或脉管炎的伴发病或自身免疫性疾病的一部分而存在着。

浅静脉的血栓性静脉炎不易引起肺栓塞。

而深部血栓性静脉炎则大多数继发深静脉血栓形成。

此病易并发肺栓塞,且常与手术、妊娠、分娩、长期卧床及以往存在的下腔静脉阻塞有关,在我国某些地区则常与布加综合征有关。

临床上常见者急性期为下肢深静脉血栓形成,亚急性与慢性期则成了下肢静脉血栓形成后综合征,后者在临床上也十分常见,而重点述于后。

症状体征用药治疗饮食保健预防护理病理病因疾病诊断检查方法并发症症状体征1.原发性髂-股静脉血栓形成血栓形成位于髂-股静脉,发病率比小腿肌肉丛静脉血栓形成低,左侧多见,为右侧的2~3倍。

在一组1432例的统计中,左侧占69.3%,右侧占26.6%,双侧4.1%。

髂-股静脉是整个下肢静脉血回流的主要通道,一旦发生血栓形成,迅速发病。

本病的主要临床表现为:①患肢疼痛和压痛;血栓激发的炎症反应可致局部持续性疼痛;远侧静脉血液回流障碍则导致胀痛,站立时症状加重。

在髂-股静脉行径上常可触及条索和压痛。

②肿胀:由严重静脉回流障碍所致,故一般均颇严重。

③患肢皮色发紫,严重者可致花斑状以至坏疽。

④严重病例肢端动脉搏动明显减弱以致消失。

⑤浅静脉曲张为代偿性,急性期多不明显。

原发性髂-股静脉血栓形成的结局为:①纤溶和再通。

②局限和机化。

③血栓扩展:逆行扩展可累及整个下肢深静脉系统;顺行扩展可能侵犯下腔静脉,如血栓脱落,则可导致致命性肺栓塞。

2.继发性髂-股静脉血栓形成血栓起源于小腿肌肉静脉丛,顺行扩展时可累及整个髂-股静脉系统。

运动神经元病郑1-精选文档

运动神经元病郑1-精选文档

社会工作者、宗教师(西方)、各种轮 椅、特殊设置的计算机(追瞳器)帮助 与外界沟通和工作
4. 干细胞移植和转基因治疗
(1)自体造血干细胞移植
(2)神经干细胞可作为体外转基因载体
小结
1. 肌萎缩性侧索硬化的主要临床特点 2. 运动神经元病应与哪些疾病鉴别及鉴别要点
进展慢
辅助检查
1. 神经电生理 运动神经传导速度:减慢 肌电图:失神经支配改变 2、MRI:脊髓变细 3、肌肉活检:神经源性肌萎缩 4、脑脊液常规正常
**ALS病人EMG特点
分布:三个节段以上神经原性损害(颈段、胸
段、腰骶段和舌肌)
进行性失位的改变和大力收缩募集电位的改变
谷氨酸转运减少
线粒体异常
病损特点
上\下运动神经元受损症状体征并存 感觉&括约肌功能不受影响
病理
特征: 运动神经元选择性死亡
☻大脑皮层锥体C、脑干运动神经核、脊髓 前角C变性和数目减少,胶质C增生 ☻颈髓最先受累 ☻运动神经根继发轴索变性和脱髓鞘 ☻轴突侧枝芽生
分为四型 肌萎缩侧索硬化(ALS) 进行性脊肌萎缩(SMA) 进行性延髓麻痹(PBP) 原发性侧索硬化(PLS)
一、肌萎缩侧索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS)
最常见的类型
损害部位
◆ 脊髓前角细胞 ◆ 脑干后组运动神经核
◆ 锥体细胞
◆ 锥体束:皮质脊髓束
皮质延髓束
临床表现
中年 女 > 男 隐匿起病,缓慢进展
肢体&延髓上\下运动神经元损害并存
四肢:首发单侧上肢下运动N元损害 手指不灵,手肌萎缩,肌束颤动
目前 PPV 主要在发达国家使用,其作用

运动神经元疾病病历模板

运动神经元疾病病历模板

运动神经元疾病病历模板1. 引言1.1 概述概述运动神经元疾病(Motor Neuron Diseases, MND)是一组由于神经元损失或功能受损而引起的进步性神经系统疾病。

这些神经元主要负责运动控制和肌肉功能,因此,运动神经元疾病会导致肌肉无力、萎缩和运动功能受限。

运动神经元疾病包括多种类型,最常见的是肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS),也被称为古德基因病(Lou Gehrig's Disease)。

其他类型的运动神经元疾病还包括原发性侧索硬化症(Primary Lateral Sclerosis, PLS)、进行性肌萎缩症(Progressive Muscular Atrophy, PMA)和脊髓肌萎缩症(Spinal Muscular Atrophy, SMA)等。

运动神经元疾病主要是由于神经元的退行性变引起的,这些变化可能是由于遗传突变、环境因素或其他未知原因引起的。

虽然不同类型的运动神经元疾病在病因和临床表现上有所不同,但它们都会导致神经元的损失和功能丧失,进而影响到患者的运动能力和生活质量。

目前,尚无针对运动神经元疾病的治愈方法,但可以通过多学科综合治疗和支持性护理来缓解症状和改善患者的生活质量。

这些治疗方法包括药物治疗、物理治疗、康复训练、呼吸支持和心理支持等。

本文将重点介绍运动神经元疾病的病历记录,包括病史、临床表现、体格检查、实验室检查、影像学评估和诊断等方面的内容。

通过详细记录患者的病情资料,可以帮助医务人员更好地了解疾病的发展情况、制定个性化的治疗方案,并为科学研究和临床实践提供重要的参考依据。

综上所述,本文将对运动神经元疾病进行全面的概述,并重点介绍病例记录的重要性和方法。

通过加深对该疾病的了解,我们可以为提升运动神经元疾病患者的生活质量和治疗效果做出更大的努力。

1.2 文章结构文章结构部分内容如下:文章结构部分旨在为读者提供本文的组织框架,使其能够清晰地了解文章的内容和结构安排。

运动神经元病

运动神经元病
单击此处添加正文
目录
CONTENT
“五性”哦!
运动神经元病(MND)是一组选择性侵犯人体运动神经元的慢性进行性恶性神经系统变性病。 由于运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动,当运动神经元受损后,患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,所以又被称为“渐冻人症”。
07
颈椎病 脊髓空洞症 下运动神经元综合征 多灶性运动神经病 进行性脊肌萎缩症 运动轴索性周围神经病 副瘤性运动神经元病 青年良性远端手肌萎缩症(平山病) 脊髓灰质炎后遗症 其他
被误诊排在第一位的疾病。概率约为1/3。 若被误施颈椎手术,病情多会迅速加重、恶化。 鉴别 可行肌电图检查,ALS胸锁乳突肌肌电图阳性率94%,而颈椎病几乎为0 颈椎病不会出现延髓麻痹症状 肌萎缩局限于上肢 常伴有感觉减退 可有括约肌功能障碍 肌束震颤少见
韩影《我的爱在我身边》
谢 谢 !
单击添加文本具体内容简明扼要地阐述你的观点
单击此处添加副标题
一处或多处肌束震颤;
运动和感觉神经传导速度正常,但远端运动传导潜伏期可以延长,波幅低;
肌电图提示神经源性损害;
无传导阻滞。
下列依据支持ALS诊断:
锥体外系疾病的症状和体征;
01
Alzheimer病的症状和体征;
02
可由其他疾病解释的类ALS综合征的症状和体征。
03
鉴别诊断
单击此处添加正文,文字是您思想的提炼, 请尽量言简意赅的阐述观点。
01
病情逐步进展。
02
根据上述3个特征,可作以下3个程度的诊断: 肯定ALS:全身4区域(脑、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征; 拟诊ALS:在2个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征; 可能ALS:在1个区域有上、下运动神经元病损的体征或在2~3个区域有上运动神经元病损的体征。

运动神经元病

运动神经元病

常人群

3.神经毒及转运缺陷机制:兴奋性氨基
酸(谷氨酸)、植物毒素(木薯中毒)

4.神经营养因子缺乏机制

5.其他 金属物质代谢异常,铝、钙、硅

2020/7/23
5
三、病理
•运动神经元选择性丢失,如大脑皮质的大椎体运动神经元、 延髓以下皮质脊髓束在内的神经纤维髓鞘分解脱失、脊髓前 角运动神经元和脑干的运动神经元减少 •残留神经元变性:中央染色体溶解、空泡、噬神经细胞现象, 以及ALS特异的轴突肿胀、神经微丝异常 •反复的失神经和神经再生在病变后期产生大小不等的失神经 肌纤维聚集,呈组群萎缩,为典型的神经源性肌萎缩
2020/7/23
20
八、治疗
•⒈ 病因治疗: 抗兴奋性氨基酸治疗:利鲁唑(2-氨基-6-氟甲氧基苯并噻
唑,抑制谷氨酸能 神经的传导适用于轻中症患者)
神经营养因子治疗:仅处于实验或临床研究 阶段。 •自由基清除剂和抗氧化治疗:维生素E、N乙酰半胱氨酸(谷胱甘肽前体)
2020/7/23
21
• 4.康复治疗:积极的康复治疗可以提高患者的运动能力,维持关节活动度, 防止废用性肌萎缩,使患者最大限度的发挥其现有功能。
• 5.终末期患者呼吸衰竭的防治:晚期患者容易出现呼吸衰竭,防治误吸、防 治感染、清楚分泌物、恰当的抗感染可延缓呼吸衰竭
• 当患者出现呼吸衰竭时,早期可采用非侵入性机械通气,如经口或鼻予以通 气;晚期严重呼吸衰竭患者,非侵入性机械通气不能满足患者需要时,应考 虑行气管切开机械通气。
2020/7/23
鉴别点:本病无舌肌萎缩和束颤、无球麻痹、胸锁乳突肌肌电图正常
2020/7/23
17
•2. 多灶性运动神经病

神经病学运动神经元病-精选文档

神经病学运动神经元病-精选文档

2. 免疫因素
部分病人发病前有感染史 血 清 中 分 离 到 一 些 抗 体 ( GM1 、 IgG 和 IgM
等) 免疫抑制剂治疗无效
3.兴奋性氨基酸毒性作用
兴奋性氨基酸主要是谷氨酸(CNS的兴奋性 递质)
“兴奋毒性”指兴奋性氨基酸水平异常增高 而导致的神经元变性和死亡
MND病人血浆和CSF中Glu增高
鉴别诊断
(1) 脊髓型颈椎病
■ 相似点: 中年后起病,缓慢进展 颈膨大损害体征
■颈椎病特点:
★伴感觉减退,颈肩痛 ★可有括约肌功能障碍 ★颈椎MRI:
椎管狭窄 间盘脱出 脊髓受压
■ ALS特点:
肌萎缩局限于上肢 肌束震颤多见 可有球麻痹 胸锁乳突肌EMG异常 颈椎MRI:正常
(2) 脊髓空洞症(syringomyelia)
康复和理疗:语言和肢体等 综合治疗和护理:营养师、家庭医师、
社会工作者、宗教师(西方)、各种轮 椅、特殊设置的计算机(追瞳器)帮助 与外界沟通和工作
4. 干细胞移植和转基因治疗 (1)自体造血干细胞移植 (2)神经干细胞可作为体外转基因载体
小结
• 肌萎缩性侧索硬化的主要临床特点 • 运动神经元病应与哪些疾病鉴别及鉴别要点
进展快,1-2年死于呼吸肌麻痹
四、原发性侧索硬化
罕见
损害部位:锥体束
表现:双下肢上运动N元瘫 渐累及四肢 一般无肌萎缩和肌束颤动
进展慢
辅助检查
• 神经电生理 运动神经传导速度:减慢 肌电图:失神经支配改变
2、MRI:脊髓变细 3、肌肉活检:神经源性肌萎缩 4、脑脊液常规正常
**ALS病人EMG特点
分布:三个节段以上神经原性损害(颈段、胸 段、腰骶段和舌肌)

运动神经元病moter neuron disease(MND)

运动神经元病moter neuron disease(MND)

病因和发病机制
病因:基因遗传;免疫反应;环境毒素;外伤 发病机制:
基因遗传: 家族性肌萎缩侧索硬化 21染色体:过氧化物岐化酶基因突变;
谷氨酸转运异常: 脑组织神经突触内谷氨酸为脑内兴奋性氨基 酸,激活钙通道,细胞内盖超载,细胞死亡。
环境毒素:木薯中毒、微量元素中毒(铝、锰、铜、硅) 免疫因素:抗甲状腺原抗体、GM1抗体等。 病毒感染:因急性脊髓炎而推测,尚未证实。
病理
脊髓前角细胞、脑干颅神经核团、大脑皮 质运动神经元变性,脊神经根或颅神经轴 突变性和继发性脱髓鞘,去神经支配和肌 肉萎缩。
临床表现
1.肌萎缩侧索硬化: 脊髓前角细胞、脑干运动神经核、锥体束受累,表
现为上、下运动神经元损害同时并存的特征。 40岁左右起病; 男性多于女性; 远端肌无力和肌萎缩;痉挛性截瘫、剪刀样步态、
运动神经元病 moter neuron disease(MND)
山东省千佛山医院神经内科 朱梅佳
概念
病因不清. 选择性侵犯上下运动神经元的神经变性疾
病。 病变范围:皮质锥体细胞、脑神经运动核、
脊髓前角细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。 临床表现:锥体束征、肌无力和肌萎缩、
延髓麻痹。无感觉障碍
护理
2 心理护理。
此患者因持续呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自 理能力逐渐丧失,出现否认、愤怒、接受、无助、抑郁、恐 惧等一系列症状。由于患者只能眨眼闭眼,采用闭合式问题, 让患者通过眨眼闭眼来沟通交流,通过多关心、多体谅、多 沟通的工作方法使患者逐渐接受自己的病情,配合治疗。同 时在做任何护理操作时都积极问候患者,并鼓励患者勇敢面 对生活,积极对待每一天。在护理中我们尊重患者的建议, 始终使用同一型号呼吸机,并固定护理人员为患者护理,尽 量满足其心理需求。护理中,我们加强巡视,及时了解患者 的不适主诉,根据患者的实际情况,及时提供生活护理,满足 其生活需要;保持关节的功能位,以延缓关节挛缩时间,减少 患者痛苦,增加舒适感,提高生存质量。

运动神经元病

运动神经元病

运动神经元病运动神经元病(motor neuron disease , MND)是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。

临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征,通常感觉系统和括约肌功能不受累。

多中年发病.病程为2-6年,亦有少数病程较长者。

男性多于女性,患病比例为(1.2-2.5):1。

年发病率为1. 5/10万-2.7/10万,患病率约为2.7/10万-7.4/10万。

主要为常染色体显性遗传。

最常见的致病基因是铜(锌)超氧化物歧化酶( superoxide dismuae 1. SOD-1) 基因,约20%的家族性ALS和2%的散发性ALS与此基因突变有关。

近年来,研究者又发现1号染色体上TAR DNA结合蛋白(TAR DNA binding protein,TDP-43 )基因突变与家族性和散发性ALS均相关;9号染色体上的C9or172基因非编码区GGCC六核苷酸重复序列与25%左右的家族性ALS有关。

这些研究为揭示ALS的发病机制带来了新的希望。

4.营养障碍Paloni等发现ALS患者血浆中维生素B1及单磷酸维生素B1均减少, Ask-Upmark报道5例患者胃切除后发生ALS,提示营养障碍可能与ALS发病有关。

5.神经递质ALS患者CSF中抑制性神经递质GABA水平较对照组明显降低,而去甲肾上腺素较对照组为高,病情越严重,这种变化越明显。

近年来的研究认为兴奋性氨基酸(主要是谷氨酸和天门冬氨酸)的神经细胞毒性作用在ALS发病中起着重要作用。

总之,目前对本病的病因及发病机制仍不明确,可能为各种原因引起神经系统有毒物质堆积,特别是自由基和兴奋性氨基酸的增加,损伤神经细胞而致病。

神经支配性萎缩。

在亚急性与慢性病例中可见肌肉内有神经纤维的萌芽,可能为神经再生的证据。

晚期,体内其他组织如心肌、胃肠道平滑肌亦可出现变性改变。

运动神经元病1

运动神经元病1

• 应置患者于气垫床上,随时保持衣物及床 单整洁干燥,每日行温水擦浴2~3次,每2 小时翻身一次。
吸入性பைடு நூலகம்炎
• MND病人晚期出现: • 球麻痹—呛咳、误吸。
• 球麻痹—吞咽困难—抵抗力减退
• 肋间肌萎缩、无力—咳痰困难,呼吸困难。
• 护理要点:尽早给予鼻饲以防误吸;及时清理 口腔分泌物;做好口腔护理;及时吸痰;按时 翻身拍背;
治疗
• 目前尚无有效治疗 • 支持治疗 • 对症治疗 预防肺部感染,人工呼吸 • 新药阻断CNS内谷氨酸能神经传递药 力鲁 唑(riluzole),50mg,Bid口服,可推迟呼吸 功能障碍的时间,延长生存期。
病程与预后
• 散发型ALS从发病起平均存活时间为 3.5年
• 发病起50%病人平均存活时间为2.5年,5年生存率为28%
病理 神经细胞变性、数目减少。 变性细胞深染固缩,胞浆内见脂 褐质沉积,星形胶质细胞增生。 大脑皮层运动区锥体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞
临床表现
一、肌萎缩侧索硬化 ALS
• 一般为中年后发病,男>女
• 上、下运动神经元同时受损 • 延髓麻痹通常晚期出现 • 无感觉症状,对智力膀胱括约肌等无影响 • 病程持续进展,平均3-5年 • 肌电图有神经元性损害
• 皮质延髓束变性出现假性球麻痹
• 多缓慢进行性
辅助检查
• MRI 部分受累脊髓和脑干萎缩 • EMG 神经原性改变 • 肌肉活检 早期为神经原性肌萎缩, 无特异性
诊断标准
• 应该有:
1.下运动神经元征象(包括临床正常而EMG有损害) 2.上运动神经元征象 3.病程呈进展性
• 应该没有:
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 感觉症状 括约肌功能障碍 视觉障碍 植物神经功能障碍 巴金森氏病 阿茨海默病 ALS样综合征

运动神经元病

运动神经元病

吮反射阳性,显示上下运动神经元合并损害。
临床分型:
1.肌萎缩侧索硬化 2.进行性脊肌萎缩
3.进行性延髓麻痹 4.原发性侧索硬化
运动神经元病诊断和鉴别诊断
1. 根据发病缓慢隐袭,逐渐进展,具有双侧对称的上或 下、或上下运动神经元混合损害症状,而无客观感觉障碍等临
床特征,一般诊断并不困难。
本病脑脊液的压力、成分和动力学检查正常,虽有肌萎 缩但血清肌酶学检查正常。患肌的肌电图可见纤颤、正尖和 束颤等自发电位,运动单位电位的时限宽、波幅高、可见巨 大电位,重收缩时运动单位电位的募集明显减少,少数病人
张力降低,腱反射减弱或消失。肌束颤动常见,可局限于某
些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下 肢或颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤 动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,出现 球麻痹,球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。晚
可能的致病因素 植物毒素(木薯中毒) 微量元素缺乏&堆积 铝\锰\铜\硅等元素摄入过多 神经营养因子减少等
(2) 免疫因素
MND患者血清检出多种抗体&免疫复合物 (抗甲状腺原Ab\GM1-Ab\L-型钙通道蛋白Ab) 但无Ab以运动神经元为靶细胞的证据 目前认为, MND不属于神经系统自身免疫病
运动神经元病病因至今不明。虽经许多研究, 提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重 金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假 说,但均未被证实。
• 病理:脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细 胞明显减少和变性,脊髓中以颈、腰膨大受损最 重,延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及, 大脑皮质运动区的大锥体细胞也可有类似改变, 但一般较轻。皮质脊髓束和皮质延髓束髓鞘脱失 和变性。脊神经前根萎缩,变性。

《运动神经元病》课件

《运动神经元病》课件

康复治疗和物理疗法
康复治疗:包括物理治疗、言语治疗、职业治疗等,旨在提高患者的生活质量和功能水平
物理疗法:包括运动疗法、电刺激疗法、热疗等,旨在改善患者的肌肉力量、协调性和平衡能 力
康复目标:提高患者的日常生活能力,如行走、进食、穿衣等
注意事项:康复治疗需要根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案,并定期评估治疗效果
社会支持:政府 、社区、志愿者 等提供各种支持 和帮助,如医疗 救助、心理咨询 等
THANK YOU
汇报人:
汇报时间:20XX/XX/XX
YOUR LOGO
临床表现和诊断
临床表现:肌肉无 力、肌肉萎缩、肌 肉痉挛、吞咽困难、 呼吸困难等
诊断方法:神经电 生理检查、肌肉活 检、基因检测等
诊断标准:根据临 床表现和辅助检查 结果进行诊断
诊断困难:早期症 状不明显,容易与 其他疾病混淆,需 要详细询问病史和 进行详细检查
运动神经元病的病理生理学
运动神经元的结构和功能
定义和分类
单击添加标题
定义:运动神经元病是一种影响运动 神经元的疾病,导致肌肉无力、萎缩 和瘫痪。
单击添加标题
分类:根据发病部位和症状,运动神 经元病可以分为四种类型:肌萎缩侧 索硬化症、进行性肌萎缩症、原发性 侧索硬化症和进行性延髓麻痹症。
病因和发病机制
病因:目前尚不清楚,可能与遗传、环境、感染等因素有关 发病机制:神经元细胞死亡,导致肌肉无力、萎缩等症状 病理变化:神经元细胞内出现异常蛋白堆积,导致细胞死亡 临床表现:肌肉无力、萎缩、痉挛、吞咽困难等症状
运动神经元病的病理过程包括运动神经元的变性、死亡和功能障碍,以及与之相关的神 经递质和受体的变化。
运动神经元病的病理过程可能导致肌肉无力、萎缩和瘫痪等症状。

运动神经元病

运动神经元病

康复治疗:改善生活质量减 轻症状
药物治疗:针对病因延缓病 情进展
基因治疗:未来研究方向有 望根治疾病
干细胞治疗:临床试验阶段 为治疗提供新思路
保持健康的生活方式:合理饮食、适量运动、充足睡眠 避免过度劳累和精神压力 定期进行体检及时发现和治疗潜在疾病 学习正确的护理知识和技巧如按摩、康复训练等
基因研究:通过基因测序和基因功能研究发现与运动神经元病相关的基因突变和遗传因 素为疾病的预防和个性化治疗提供依据。
跨学科研究:结合临床、实验室和基因研究等多方面的研究成果综合分析运动神经元病 的发病机制和治疗策略推动研究的深入发展。
研究方向:探索运动神经元 病的发病机制和预防措施
运动神经元病的研究成果: 新药研发和基因治疗等领域 的突破
建立良好的社会支持系统:与家人、朋友和医疗团队保持联系寻求支持和帮助。
心理干预:接受专业的心理治疗和辅导如认知行为疗法、放松训练等以缓解焦虑、抑郁 等情绪问题。 保持积极心态:培养乐观、积极的心态增强自我调节能力减轻疾病带来的心理压力。
参加支持小组:加入运动神经元病支持小组与其他患者交流经验互相鼓励支持。
家庭护理:提供心理支持关注患 者情绪变化鼓励患者积极参与家 庭活动。
饮食护理:提供营养丰富的食物 增加蛋白质和维生素的摄入避免 刺激性食品。
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
康复指导:根据患者具体情况制 定康复计划指导患者进行适当的 运动和锻炼促进肌肉功能的恢复。
预防措施:保持健康的生活方式 加强锻炼定期体检及时发现并治 疗潜在疾病。
,
01 单 击 添 加 目 录 项 标 题 02 运 动 神 经 元 病 的 概 述 03 运 动 神 经 元 病 的 病 理 生 理 学 04 运 动 神 经 元 病 的 流 行 病 学 05 运 动 神 经 元 病 的 临 床 治 疗 06 运 动 神 经 元 病 的 预 防 和 护 理

运动神经元病

运动神经元病
46
对症治疗
➢包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍、 痉挛、疼痛等并发症和伴随症状的治疗。
➢吞咽困难者应鼻饲饮食。 ➢呼吸衰竭者行气管切开并机械通气。
• 运动神经传导速度下降或正 常,而感觉传导速度正常。
29
辅助检查
➢脑脊液检查 腰穿压力正常或偏低,CSF检查正
常或蛋白轻度增高,免疫球蛋白可能增高。
➢血液检查 血清CK活性正常或轻度增高而CK-
MB不高。免疫功能包括细胞和体液免疫均可能出 现异常。
➢CT和MRI检查 脊髓变细(腰膨大和颈膨大处
较明显),余无特殊发现。
43
病因治疗
➢利鲁唑(Riluzole):一种抗氨基酸兴奋毒性
药物,现在美国已经把它作为一种治疗肌萎缩侧索 硬化的常用药物。利鲁唑虽不能根治ALS,也不能 显著改善症状,但能明确延长病人的存活时间和推 迟气管切开的时间。每次50mg,每天2次,服用18 个月。
44
病因治疗
➢神经营养因子:包括睫状神经营养因子,胰岛素样
20
ALS
➢ 晚期发生延髓麻痹。 ➢ 眼外肌一般不受影响。 ➢ 预后不良,多在3-5年内因呼吸
肌受累死于呼吸机麻痹或肺部 感染。
21
进行性脊肌萎缩
➢ 大多为遗传性。常见首发症状为双上肢远端肌肉 萎缩、无力,也可单侧起病,累及双侧,逐渐波 及前臂、上臂和肩部肌群。
➢ 受累肌肉萎缩明显,肌张力降低,可见肌束颤动 ,腱反射减弱,病理反射阴性。感觉和括约肌功 能一般无障碍。
38
鉴别诊断
➢重症肌无力 咽喉部位受累者须与以延髓麻痹为
首发症状的ALS 鉴别。 • 前者有典型的肌无力和病态疲劳,休息后好转。
新斯的明试验阳性,肌电图正常,重频刺激试验 阳性。有些ALS 患者应用新斯的明后肌无力症状 也有一定程度改善,应注意与重症肌无力鉴别。
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。

较广为流传的所谓“下肢静脉栓塞”是一种谬误。

栓塞指的是由血栓或异物等脱落游移阻塞于血流远侧某部所形成的循环障碍,此症在动脉系统中虽颇为常见,而在静脉系统中最典型者似只有肺动脉栓塞。

既无下肢静脉栓塞,也就不存在下肢栓塞性静脉炎。

由下肢静脉血栓形成所致静脉炎称为血栓性静脉炎,常见于下肢浅静脉,可由药物静脉注射,或由大、小隐静脉曲张的并发症或脉管炎的伴发病或自身免疫性疾病的一部分而存在着。

浅静脉的血栓性静脉炎不易引起肺栓塞。

而深部血栓性静脉炎则大多数继发深静脉血栓形成。

此病易并发肺栓塞,且常与手术、妊娠、分娩、长期卧床及以往存在的下腔静脉阻塞有关,在我国某些地区则常与布加综合征有关。

临床上常见者急性期为下肢深静脉血栓形成,亚急性与慢性期则成了下肢静脉血栓形成后综合征,后者在临床上也十分常见,而重点述于后。

症状体征用药治疗饮食保健预防护理病理病因疾病诊断检查方法并发症症状体征1.原发性髂-股静脉血栓形成血栓形成位于髂-股静脉,发病率比小腿肌肉丛静脉血栓形成低,左侧多见,为右侧的2~3倍。

在一组1432例的统计中,左侧占69.3%,右侧占26.6%,双侧4.1%。

髂-股静脉是整个下肢静脉血回流的主要通道,一旦发生血栓形成,迅速发病。

本病的主要临床表现为:①患肢疼痛和压痛;血栓激发的炎症反应可致局部持续性疼痛;远侧静脉血液回流障碍则导致胀痛,站立时症状加重。

在髂-股静脉行径上常可触及条索和压痛。

②肿胀:由严重静脉回流障碍所致,故一般均颇严重。

③患肢皮色发紫,严重者可致花斑状以至坏疽。

④严重病例肢端动脉搏动明显减弱以致消失。

⑤浅静脉曲张为代偿性,急性期多不明显。

原发性髂-股静脉血栓形成的结局为:①纤溶和再通。

②局限和机化。

③血栓扩展:逆行扩展可累及整个下肢深静脉系统;顺行扩展可能侵犯下腔静脉,如血栓脱落,则可导致致命性肺栓塞。

2.继发性髂-股静脉血栓形成血栓起源于小腿肌肉静脉丛,顺行扩展时可累及整个髂-股静脉系统。

此谓混合型,它是临床上最常见的类型。

其特点是:①起病方式大都隐匿;②症状开始时轻微,许多病人直到髂-股静脉受累,出现典型症状时才被发现,故实际病期比症状期长;③足靴区营养性变化,包括脱屑、色素沉着、湿疹样变和溃疡等,由于小腿部深浅交通静脉常原已有病变,因而演变远比原发性型更为迅速、且程度严重。

3.股青肿 1938年Gregoire描述了严重的弥漫性涉及全肢静脉的髂-股静脉血栓形成,称为股青肿(phlegmasia cerulea),临床上并不罕见。

这是下肢深静脉血栓形成最严重的类型,下肢整个静脉系统包括潜在的侧支几乎全部处于阻塞状态,静脉压急剧升高,肢体剧痛伴整个患肢明显肿胀,皮肤发亮和发绀,皮温降低,因动脉痉挛和(或)间隙综合征导致患肢严重肿胀、缺血以至坏死。

此为静脉性或湿性坏疽。

由于大量体液在短时期内进入患肢及急骤肢痛,可导致休克。

用药治疗1981~1986年,作者为15例股青肿病人作了静脉血栓切除术,术中和术后虽未发生重型肺栓塞,治疗结果也好,但自1986年后,竞未作一例同样手术,提示非手术方法疗效甚佳,对晚期前病例几乎是代替了包括取栓和肌间隙减压等手术。

急性髂-股静脉血栓形成,无疑发病急骤、发展迅速,理应施以最有效的方法。

静脉应用肝素,虽可立即起到抗凝作用,从而通过调动内源性胞浆素原发挥溶栓作用,但与直接溶栓剂相比,似显得较为被动。

故作者对急性病例将纤溶制剂定为首选药物。

由于链激酶具有抗原性,静脉用药后常有致热原性反应,因而主张用尿激酶。

常用每天10万~20万U,溶于250~500ml低分子右旋糖酐中静脉滴入,分2次投予。

要求监测纤维蛋白原在200mg%以上,优球蛋白时间在80min以上。

加上抬高患肢,常在1~3天内患肢明显消肿。

至疗效明显或总量到100万~200万U时停药,改为静脉肝素3~5天,分为静脉连续滴注法或分次给药法,总量约为每天200mg,维持激活凝血时间(ACT)或试管法凝血时间延长2~3倍。

此后采用口服抗凝法(华法林或醋硝香豆素片)2~3个月,保持凝血酶原活动度在30%~40%之间。

组织纤溶酶原激活物(tissue-type plasminogen activator,TPA)的应用及通过头端多微孔导管向病变所在连续灌注纤溶药物有可能进一步提高治疗疗效。

静脉取栓法的指征是在上述治疗过程中病情仍急剧发展者,尤其是足背或胫后动脉搏动急剧减弱病例,但对已是静脉性坏疽者则取栓术为时已迟。

静脉取栓术主要顾虑在于取栓过程中发生肺栓塞问题。

为此,取栓术前最好经颈内静脉置下腔静脉滤器,以可靠地防止由术中血栓脱落引起的肺栓塞。

至于文献中已介绍,作者自己也用过的首先自健侧股静脉插入球囊导管,使之挡于下腔静脉分叉处的方法并不可靠,因取栓后此囊仍要撤出,残留或被暂时阻挡的血栓仍可脱落。

即或如此,作者自患侧股静脉切开以F-5或F-6 Fogrty球囊导管取栓时,仍令助手压迫腹部,经10余例治疗,未见严重肺栓塞的发生,但有3例术后发生呼吸困难1~3天。

近心侧取栓完毕后,远心侧由于股静脉瓣膜的阻挡,Fogarty球囊导管常无法逆向进入,因而用的是以驱血带自远侧向近侧挤压的方法,也即Milking法,此时可见血栓自股静脉切口被挤出。

髂-股静脉取栓不完全主要发生在左髂总静脉部,因该处可能早已或多或少地受到左髂动脉的压迫,使局部狭窄难以解除。

其次,肢体远端中、小静脉内的血栓难以完全清除。

在切开股静脉前自然要使病人处于肝素化状态。

取栓完毕,或直接缝合股静脉,或加作暂时性远侧股动静脉瘘,以提高手术疗效。

术后需以肝素经静脉抗凝3~5天,再改为口服法2~3个月。

一旦股青肿发展至坏死期,只有做广泛的肌间隙切开,使坏死组织得到充分引流。

抬高患肢,频繁更换敷料,也许是惟一的治疗方法。

作者以近1年时间,曾治愈了1例如此重症病例。

急性期不能得到缓解,则发展为下肢静脉血栓形成后综合征。

饮食保健具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。

饮食宜清淡,戒除烟酒,禁食辛辣刺激性食物。

预防护理1.机械方法旨在促进下肢静脉回流。

用电刺激仪刺激腓肠肌,以循环驱动器或节律性正压或负压驱动仪均能有效地促进肢体循环。

术后鼓励病人及早做踝关节和股四头肌活动,多做深呼吸及咳嗽动作,尽早下床活动则同样显得重要。

术后穿用有压力差的医用弹力袜,如小腿4.0kPa(30mmHg)、大腿2.67kPa(20mmHg)压力者亦起到循环驱动作用。

2.药物预防法首先是小剂量皮下肝素疗法。

综合资料说明,皮下肝素疗法使手术后深静脉血栓形成的发病率由25%降至7%;大型肺栓塞的发病率由6%降为0.6%。

小剂量肝素之所以发挥预防作用的机制并未完全了解。

经皮下途径减缓了药物的吸收,使机体较持续地保持了一定的肝素浓度可能为主要原因。

使用方法一般是在术前2h皮下注射50mg,以后每12小时1次,每次50mg。

抗血小板疗法主要包括肠溶阿司匹林和双嘧达莫。

低分子右旋糖酐的作用在于降低血液的黏稠度,可酌情每天静脉滴注500~1000ml。

病理病因1.血流淤滞状态由于久病卧床、外伤或骨折、较大的手术、妊娠、分娩、长途乘车或飞机久坐不动、或长时间的静坐及下蹲等可使血流缓慢、淤滞,促发下肢静脉血栓形成。

2.血液高凝状态如创伤、手术后、大面积烧伤、妊娠、产后等均可使血小板增高,黏附性增强,易形成血栓。

3.静脉壁损伤静脉壁受到任何因素的影响,常见有机械性损伤、感染性和化学性损伤时,会使静脉内膜下基膜和结缔组织中的胶原暴露,血小板随后黏附其上,发生聚集,并释放许多生物活性物质,如儿茶酚胺、5-羟色胺等,同时在血小板凝血酶的作用下,通过花生四烯酸形成前列腺素PGG2、PGH2等物质,这些物质又可以加重血小板的聚集,有利于形成血栓。

4.其他因素如年龄、肥胖及抗活化蛋白C等。

疾病诊断下肢静脉血栓形成容易与某些下肢静脉回流障碍性疾病、肢体缺血性疾病等相混淆,临床上注意鉴别。

1.原发性下肢深静脉瓣膜功能不全此病由于下肢深静脉瓣膜游离缘松弛、下垂、瓣叶不能紧密对合,使静脉血液完全向肢体远端倒流,引起深静脉高压和淤血,并使交通支静脉瓣膜破坏,而发生下肢肿胀和明显浅静脉曲张。

多见于长期从事站立工作的人。

发病隐匿,比较缓慢。

这些与下肢静脉血栓形成并不完全相同。

要注意鉴别。

2.单纯下肢静脉曲张多见中青年男性,主要以下肢大隐静脉、小隐静脉曲张为特点。

有下肢沉重、疲劳感,很少有肿胀,久站或活动后,才出现小腿、踝部轻微肿胀,休息后自行消失。

而下肢静脉血栓形成,则下肢广泛肿胀、明显胀痛或剧痛,而继发的浅静脉怒张、曲张也比较显著而广泛。

必要时,进行超声多普勒检查和下肢静脉造影等,可以明确诊断。

3.下肢急性动脉栓塞多见于风心病、冠心病、心房纤颤等引起。

突然发生肢体剧烈疼痛,以指端为重,患肢厥冷、苍白、感觉丧失、肢体皱缩、浅静脉萎陷,栓塞平面以下的动脉搏动消失。

可发生广泛肢体坏疽。

应注意鉴别。

检查方法实验室检查:放射性纤维蛋白原试验:应用125I标记的人体纤维蛋白原可被新鲜血栓所吸收,故在阻断甲状腺吸碘功能后,静脉注射该剂对双下肢进行扫描,如观察到放射剂骤增或集骤,便有助于诊断。

其他辅助检查:1.核素静脉造影从双足背静脉注射核素标记99m锝(99mTc)人体白蛋白微粒后作静脉显像,以观察小腿、大腿、盆腔、腹部静脉显像情况,“热点”表示新鲜血栓所在。

2.多普勒血流和体积描记仪检查为无创性检查方法,有助于明确患肢血液回流和供血状况。

3.静脉造影能使静脉直接显影,可判断有无血栓,其范围、形态及侧支循环状况。

不仅有助于决定诊断,亦有助于直接观察治疗结果。

此法虽最为可靠,但当病情太重时,不必强求完成此项检查。

并须考虑到造影本身有可能加重病变,一般在注射造影剂完成造影后自造影部注入少量肝素,此法有助于防止病变的加重。

4.静脉压的测定有助于了解病情和观察发展情况。

可单独测定或在造影时测定。

并发症可出现血栓栓塞(肺栓塞、脑栓塞等);下肢慢性溃疡等,严重者可以发生急性肺栓塞而致猝死。

预后一般认为,急性深静脉血栓形成3~6个月后,即进入后遗症期。

深静脉血栓经过吸收和极化,以及缓慢的再通过程,愈是位于近侧的血栓形成,再通的可能性愈小。

据Dale报道,髂-股静脉血栓形成的再通率约1%~2%。

此外,血栓在再通过程中,可将其中的瓣膜加以破坏,而出现倒流性病变。

下肢除明显的肢体肿胀外,由于长期深静脉回流障碍,小腿深静脉高压,多累及交通支使下肢浅静脉曲张愈显明显,足靴区可因皮肤营养障碍出现慢性湿疹、色素沉着,甚至淤积性溃疡。

相关文档
最新文档