系统性硬化症诊断 ppt课件
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系统性硬化症诊断精品PPT课件
40%) 严重肺动脉高压(1年存活率55%）---多合并雷诺现象
重度肺泡炎的危险因素
抗SCL-70或核仁抗体阳性 病程早期（<18个月）FVC<75% FVC下降>10%/年 出现活动耐力下降（需仔细问诊）
肺泡炎的诊断
高分辨率CT 肺泡灌洗 镓扫描 肺活检
下、透壁； 5. 纤维化更多见于基底段； 6. 纤维化与冠脉疾病存在与否无关； 7. 微血管损伤常见，早于心肌纤维化； 8. CRP升高、抗β2GP1抗体是微血管
病变的危险因素.
Yannick Allanore, 2011
心血管系统
发生率61% 可有心肌炎、心包炎或心内膜炎 临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心率失常，严重
Dept of Rheumatology
硬皮病的诊断与 治疗
硬皮病
概述 临床表现 诊断与早期诊断 治疗及进展
概述
是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特 征的结缔组织病
以女性较多，女性与男性之比约为3-7:1 发病年龄以20-50岁多见
Dept of Rheumatology
系统性硬化是以皮肤变硬和增厚为突出特
临床表现
（一）局限性硬皮病 点滴状、片状、带状 泛发性，范围相对局限， 进展慢，预后好
（二）系统性硬皮病 肢端型及弥漫型 肢端型开始于手、足、面部等处
皮肤：水肿、硬化和萎缩三期
① 水肿期：非凹陷性水肿，手指肿胀呈腊肠样 ② 硬化期：皮肤变硬如皮革，表面有蜡样光泽不能用
手指捏起 ③ 萎缩期：皮肤、皮下组织及肌肉萎缩、硬化指端
DQB,重症患者中HLA-B8发生率） 3、性别：育龄女性患病率高于男性---可能与雌激素
有关
（二病）环因境因素
矽尘，苯 化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂 （三）感染因素 部分患者发病前有急性感染史 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体
重度肺泡炎的危险因素
抗SCL-70或核仁抗体阳性 病程早期（<18个月）FVC<75% FVC下降>10%/年 出现活动耐力下降（需仔细问诊）
肺泡炎的诊断
高分辨率CT 肺泡灌洗 镓扫描 肺活检
下、透壁； 5. 纤维化更多见于基底段； 6. 纤维化与冠脉疾病存在与否无关； 7. 微血管损伤常见，早于心肌纤维化； 8. CRP升高、抗β2GP1抗体是微血管
病变的危险因素.
Yannick Allanore, 2011
心血管系统
发生率61% 可有心肌炎、心包炎或心内膜炎 临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心率失常，严重
Dept of Rheumatology
硬皮病的诊断与 治疗
硬皮病
概述 临床表现 诊断与早期诊断 治疗及进展
概述
是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特 征的结缔组织病
以女性较多，女性与男性之比约为3-7:1 发病年龄以20-50岁多见
Dept of Rheumatology
系统性硬化是以皮肤变硬和增厚为突出特
临床表现
（一）局限性硬皮病 点滴状、片状、带状 泛发性，范围相对局限， 进展慢，预后好
（二）系统性硬皮病 肢端型及弥漫型 肢端型开始于手、足、面部等处
皮肤：水肿、硬化和萎缩三期
① 水肿期：非凹陷性水肿，手指肿胀呈腊肠样 ② 硬化期：皮肤变硬如皮革，表面有蜡样光泽不能用
手指捏起 ③ 萎缩期：皮肤、皮下组织及肌肉萎缩、硬化指端
DQB,重症患者中HLA-B8发生率） 3、性别：育龄女性患病率高于男性---可能与雌激素
有关
（二病）环因境因素
矽尘，苯 化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂 （三）感染因素 部分患者发病前有急性感染史 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体
系统性硬化的诊治课件
心理治疗
针对患者心理问题，进行心理 咨询和心理疏导，提高患者生 活质量。
生活方式调整
如戒烟、控制饮食、适当运动 等，有助于控制疾病进展。
手术治疗
关节镜手术
其他手术
用于治疗关节病变，如滑膜切除、半 月板修复等。
如肺移植、肾移植等，用于治疗严重 的内脏受累。
人工关节置换术
用于治疗严重关节病变，如髋关节、 膝关节等。
应对方式
患者采取的应对方式对心理预后有重要影响。积 极面对、主动参与治疗和康复的患者，心理预后 相对较好。
社会支持
家庭和社会的支持对患者的心理预后具有积极作 用，能够缓解患者的心理压力，提高其应对能力。
谢谢观看
疾病预后
疾病进程
系统性硬化症的疾病进程因个体差异而异，难以准确预测。 一般来说，大多数患者的病情会缓慢进展，但也有部分患 者可能出现快速进展。
预后因素
疾病预后受多种因素影响，包括疾病类型、病程长短、治 疗方式、个体差异等。对于早期诊断和积极治疗的患者， 预后相对较好。
并发症
系统性硬化症可能引起多种并发症，如肺动脉高压、肾功 能不全、心脑血管疾病等，这些并发症可能对疾病预后产 生不良影响。
系统性硬化的诊治课件
目录
• 诊断 • 治疗 • 预防 • 并发症 • 预后
01
诊断
早期诊断
01
02
03
04
早期诊断的重要性
早期诊断有助于提高治疗效果 ，减少并发症，改善患者预后
。
症状观察
注意观察患者是否有皮肤变硬 、关节疼痛、乏力等症状，以
及这些症状的发展趋势。
实验室检查
进行常规实验室检查，如血常 规、尿常规、肝肾功能等，以
系统性硬化症诊断与治疗PPT
影像学检查：进行X光、CT、MRI等检查，以观察患者关节、骨骼等部位的病变情况 病理学检查：进行皮肤活检、肌肉活检等，以确定系统性硬化症的病变类型和程度
系统性硬化症的治疗
章节副标题
药物治疗
糖皮质激素：用 于控制炎症和改 善症状
免疫抑制剂：用 于抑制免疫系统， 减轻炎症
生物制剂：用于 抑制特定免疫细 胞，减轻炎症
科研现状
科研进展：近年来，系统性硬化症的科研取得了显著进展，包括基因治疗、免疫治疗、 干细胞治疗等。
基因治疗：基因治疗是近年来系统性硬化症研究的热点，通过基因编辑技术，有望实现 疾病的治愈。
免疫治疗：免疫治疗是系统性硬化症治疗的重要手段，包括单克隆抗体、免疫调节剂等。
干细胞治疗：干细胞治疗是近年来系统性硬化症研究的热点，有望实现疾病的治愈。
切除术
皮肤硬化： 使用皮肤软 化剂，如维 生素E、维生
素C等
关节疼痛： 使用非甾体 抗炎药，如 阿司匹林、
布洛芬等
肾功能衰竭： 使用透析治 疗，如血液 透析、腹膜
透析等
心肌炎：使 用抗炎药物， 如糖皮质激 素、免疫抑
制剂等
康复治疗
药物治疗：如非甾体抗炎药、 抗风湿药等，用于缓解炎症 和疼痛
物理治疗：如按摩、热敷、 冷敷等，帮助缓解肌肉紧张 和疼痛
THEME TEMPLATE
20XX/01/01
系统性硬化症 诊断与治疗
单击此处添加副标题
汇报人：
目录
CONTENTS
单击添加目录项标题 系统性硬化症的诊断 系统性硬化症的治疗 系统性硬化症的预防与护理 系统性硬化症的科研进展 系统性硬化症的社会支持与政策保障
单击此处护理人员：XX 医院-XX科室-XX
系统性硬化症的治疗
章节副标题
药物治疗
糖皮质激素：用 于控制炎症和改 善症状
免疫抑制剂：用 于抑制免疫系统， 减轻炎症
生物制剂：用于 抑制特定免疫细 胞，减轻炎症
科研现状
科研进展：近年来，系统性硬化症的科研取得了显著进展，包括基因治疗、免疫治疗、 干细胞治疗等。
基因治疗：基因治疗是近年来系统性硬化症研究的热点，通过基因编辑技术，有望实现 疾病的治愈。
免疫治疗：免疫治疗是系统性硬化症治疗的重要手段，包括单克隆抗体、免疫调节剂等。
干细胞治疗：干细胞治疗是近年来系统性硬化症研究的热点，有望实现疾病的治愈。
切除术
皮肤硬化： 使用皮肤软 化剂，如维 生素E、维生
素C等
关节疼痛： 使用非甾体 抗炎药，如 阿司匹林、
布洛芬等
肾功能衰竭： 使用透析治 疗，如血液 透析、腹膜
透析等
心肌炎：使 用抗炎药物， 如糖皮质激 素、免疫抑
制剂等
康复治疗
药物治疗：如非甾体抗炎药、 抗风湿药等，用于缓解炎症 和疼痛
物理治疗：如按摩、热敷、 冷敷等，帮助缓解肌肉紧张 和疼痛
THEME TEMPLATE
20XX/01/01
系统性硬化症 诊断与治疗
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单击添加目录项标题 系统性硬化症的诊断 系统性硬化症的治疗 系统性硬化症的预防与护理 系统性硬化症的科研进展 系统性硬化症的社会支持与政策保障
单击此处护理人员：XX 医院-XX科室-XX
系统性硬化症PPT课件
• 关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端 可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解、吸 收而缩短。肌肉无力和萎缩
内脏受累
• 消化系统：食管受累而引起吞咽困难，反流性 食道炎，吸收不良综合征等。 • 肺脏：间质性肺炎、纤维化，通气、换气功能 受损 • 心脏：心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失 常和肺动脉高压是死亡重要原因之一 • 肾脏：约 17%受累，蛋白尿、血尿，有时出 现硬皮病危象（急进性高血压、进行性肾功能 衰竭）是重要死因之一。
系统性硬化症
Systemic scl化症
• 系统性硬化症曾命名硬皮病、进行性系 统性硬化症。是以局限性或弥漫性皮肤， 内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩 为特点的全身结缔组织病。本病好发于 20—50岁，男:女为1:3—4，年发病率 约为4—12/（100万），发病与季节无 关。
• 确诊后5年生存率为60%—70%，内脏受 侵犯者预后差，死亡原因主要为肾功能衰 竭、心力衰竭、严重心律失常和呼吸衰竭。
硬皮病肾危象(Scleroderma renal crisis)
硬皮病可波及全身结缔组织和小血管.当肾脏 受累时,血压恶性增高,肾功能进行性严重损 伤,称为“硬皮病肾危象”。
病理
病理
其
•
他
发热，多发性神经炎等
分
型
• 局限型：病变限于皮肤，预后较好。此 型有一组特殊临床表现，称为CREST综 合征（皮下钙化、雷诺征、食管运动功 能障碍、硬指和毛细血管扩张） • 弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏 器 官受累 • 重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔 组织病
扩血管药
• • • • 硝苯吡啶：10mg，每日3次 地尔硫草：30mg，每日3次 维拉帕米：40mg,每日3次 地巴唑：20mg，每日3次
内脏受累
• 消化系统：食管受累而引起吞咽困难，反流性 食道炎，吸收不良综合征等。 • 肺脏：间质性肺炎、纤维化，通气、换气功能 受损 • 心脏：心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失 常和肺动脉高压是死亡重要原因之一 • 肾脏：约 17%受累，蛋白尿、血尿，有时出 现硬皮病危象（急进性高血压、进行性肾功能 衰竭）是重要死因之一。
系统性硬化症
Systemic scl化症
• 系统性硬化症曾命名硬皮病、进行性系 统性硬化症。是以局限性或弥漫性皮肤， 内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩 为特点的全身结缔组织病。本病好发于 20—50岁，男:女为1:3—4，年发病率 约为4—12/（100万），发病与季节无 关。
• 确诊后5年生存率为60%—70%，内脏受 侵犯者预后差，死亡原因主要为肾功能衰 竭、心力衰竭、严重心律失常和呼吸衰竭。
硬皮病肾危象(Scleroderma renal crisis)
硬皮病可波及全身结缔组织和小血管.当肾脏 受累时,血压恶性增高,肾功能进行性严重损 伤,称为“硬皮病肾危象”。
病理
病理
其
•
他
发热，多发性神经炎等
分
型
• 局限型：病变限于皮肤，预后较好。此 型有一组特殊临床表现，称为CREST综 合征（皮下钙化、雷诺征、食管运动功 能障碍、硬指和毛细血管扩张） • 弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏 器 官受累 • 重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔 组织病
扩血管药
• • • • 硝苯吡啶：10mg，每日3次 地尔硫草：30mg，每日3次 维拉帕米：40mg,每日3次 地巴唑：20mg，每日3次
《系统性硬化》ppt课件
4748按键Fra bibliotekPCBA
开关键
传统机械按键设计要点： 1.合理的选择按键的类型，尽量选 择平头类的按键，以防按键下陷。 2.开关按键和塑胶按键设计间隙建 议留0.05~0.1mm，以防按键死 键。 3.要考虑成型工艺，合理计算累积 公差，以防按键手感不良。
自身抗体
ANA：50％～90％
– 斑点或核仁型，后者更具诊断意义
抗Scl-70抗体
– SSc相关性抗体，阳性率约30％
抗着丝点抗体
– SSc相关的抗体 – 80％的CREST综合征患者阳性
26
其他
高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并肌 炎时肌酶谱异常，肾损害时有BUN和Cr异常。
双手X线、胸部平片、食道吞钡、心脏超声、 肌电图、肾及肌肉活检等可了解各系统损 害情况。
各个年龄均可发生，但在30-50岁是发病高 峰
SSc在女性的发病率是男性的4倍
3
病因
不清 与自身免疫、环境因素、遗传、感染
相关
4
SSc的分类
①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc)：皮肤 增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部
② CREST综合征：局限性皮肤型ssc的一个亚型 ③ 弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous SSc)：除面
17
心脏
心脏纤维化是引起心脏受累的主要原 因，也是SSc患者发生死亡的重要原因 之一。
心包、心肌、传导系统均可受累 表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失
常、心包纤维化、心包积液，严重者 发生心包填塞。
18
肾脏
一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴 有红细胞或白细胞，70％的蛋白尿患者最 终发展成高血压，肾功能衰竭。
开关键
传统机械按键设计要点： 1.合理的选择按键的类型，尽量选 择平头类的按键，以防按键下陷。 2.开关按键和塑胶按键设计间隙建 议留0.05~0.1mm，以防按键死 键。 3.要考虑成型工艺，合理计算累积 公差，以防按键手感不良。
自身抗体
ANA：50％～90％
– 斑点或核仁型，后者更具诊断意义
抗Scl-70抗体
– SSc相关性抗体，阳性率约30％
抗着丝点抗体
– SSc相关的抗体 – 80％的CREST综合征患者阳性
26
其他
高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并肌 炎时肌酶谱异常，肾损害时有BUN和Cr异常。
双手X线、胸部平片、食道吞钡、心脏超声、 肌电图、肾及肌肉活检等可了解各系统损 害情况。
各个年龄均可发生，但在30-50岁是发病高 峰
SSc在女性的发病率是男性的4倍
3
病因
不清 与自身免疫、环境因素、遗传、感染
相关
4
SSc的分类
①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc)：皮肤 增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部
② CREST综合征：局限性皮肤型ssc的一个亚型 ③ 弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous SSc)：除面
17
心脏
心脏纤维化是引起心脏受累的主要原 因，也是SSc患者发生死亡的重要原因 之一。
心包、心肌、传导系统均可受累 表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失
常、心包纤维化、心包积液，严重者 发生心包填塞。
18
肾脏
一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴 有红细胞或白细胞，70％的蛋白尿患者最 终发展成高血压，肾功能衰竭。
系统性硬皮病演示ppt课件
03
治疗原则与方法
药物治疗
改善病情药物
如青霉胺、秋水仙碱等，可抑制 胶原合成，减轻皮肤硬化和内脏
受累。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，用于合 并内脏受累的患者，可减轻炎症反 应。
糖皮质激素
如泼尼松等，可减轻早期或急性期 皮肤水肿，但对皮肤硬化无效。
非药物治疗
物理治疗
如音频电疗、按摩和热浴等，可改善 局部血液循环，缓解皮肤硬化和疼痛 。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
关节僵硬和疼痛
系统性硬皮病可导致关 节周围皮肤变硬，限制 关节活动，引起僵硬和
疼痛。
吞咽困难
硬皮病可影响食管，导 致食管蠕动减弱可累及肺 部，引起肺间质纤维化 ，导致呼吸困难和肺功
能下降。
心血管系统受累
硬皮病可引起心脏受累 ，表现为心包炎、心肌 炎等，严重时可导致心
实验室检查
包括血常规、尿常规、生化检查等常规检查。此外，针对系 统性硬皮病的特异性抗体检测，如抗Scl-70抗体、抗着丝点 抗体等，有助于明确诊断。
辅助诊断
皮肤活检是诊断系统性硬皮病的重要手段之一，通过病理学 检查可以观察皮肤病变的特点和程度。此外，影像学检查如X 线、CT、MRI等可以评估内脏受累的情况，为诊断提供重要 依据。
处理方法指导
药物治疗
针对不同类型的并发症，医生 会开具相应的药物进行治疗， 如非甾体抗炎药、免疫抑制剂
等。
物理治疗
物理治疗如光疗、按摩等可缓 解关节僵硬和疼痛等症状。
手术治疗
对于严重吞咽困难或肺部受累 的患者，可能需要通过手术进 行治疗。
心理支持
系统性硬皮病是一种慢性疾病 ，患者可能面临较大的心理压 力，因此需要给予患者心理支
系统性硬化课件PPT学习教案
展为右心衰竭。其第预15页/后共34页非常差，平均生存
期不到2年。肺间质纤维化多见于弥散型，
15
2011-10-24
CREST综合征
CREST 综合征是SSc的一个 亚型
钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaud
phenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal
较阴性者肺间质纤维化多见。抗核仁抗体 阳性率约30%-40%，包括抗RNA聚合酶I /M 抗体、抗PM-Scl等。抗RNP、抗SSA抗体亦 时有出现，但抗ds第D23页N/共A34页抗体阳性少见。
23
2011-10-24
食管受累者吞钡透视可见食管蠕动减弱、
消失，以至整个食管扩张或僵硬。肺间质
纤维化的患者常规胸片显示蜂窝状变化， 高分辨CT对早期病变最为敏感。无创性超 声心动检查可发现早期肺动脉高压。
第5页/共34页
5
2011-10-24
3.性别 本病育龄妇女发病 率明显高于男性，故雌激素与 本病发病可能有关。
4.免疫异常 SSc存在广泛的
免疫异常。移植物抗宿主病可
诱发硬皮样改变，提示与免疫
异常有关。近年的研究发现，
提示病毒抗原与自身抗原的交 第6页/共34页
叉反应促使本病的发生，因此
6
可能与感染有关。 2011-10-24
第26页/共34页
26
2011-10-24
治疗
本病尚无特效药物。早期治疗的目的在于 阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期治疗的 目的在于改善已有的症状。应注意治疗的 个体化。
1.雷诺现象的治疗 戒烟，手足保暖。 用药可参阅本篇第十章。
2.糖皮质激素 可减轻早期或急性期皮 肤水肿，但不能阻止皮肤的纤维化。对炎 性肌病、间质性肺第部27页/疾共34页病的炎症期有一定
系统性硬化PPT课件
甲襞微循环检查对结缔组织疾病相关的雷 诺现象诊断有帮助
结缔组织的雷诺现象可见毛细血管变大、 扩张、肿胀、变形、形态不规则等
原发性雷诺现象甲襞微循环检查是正常的
早期
少量的增粗/巨大毛细血管，少量毛细血管 出血，没有毛细血管丢失证据
活动期
大量巨大毛细血管和出血，中度的毛细血 管的丢失，没有或轻度的血管分叉
心包纤维化、心包积液，严重者发生心包 填塞
肾
系统性硬化的肾脏受累的主要类型包括： 硬皮病肾危象、慢性肾疾病和炎症性肾损 害
系统性硬化在绝大多数内脏病理特点是纤 维化，但也可以发现炎症性肾病变。炎症 性肾脏病变主要的类型是肾小球肾炎、血 管炎或间质性肾炎
系统性硬化病人可出现ANCA相关性血管炎， 在肾活检中可以发现ANCA相关性炎症病变
重叠综合征 未分化结缔组织疾病（UCTD）
CREST 综合征
CREST 综合征是SSc的一个亚型，主要表现为: 钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaudphenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T） 常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性 内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好
硬皮病 ( scleroderma )
萍乡市人民医院 胡建康
硬皮病的分类
根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位 可将本病分为：
1. 系统性硬化 弥漫性：肢体、面、颈、躯干 局限性：肘膝的远端，面、颈 2．局灶型硬皮病 硬斑病 带状硬皮病 3．嗜酸粒细胞性筋膜炎
Linear morphea
morphea
结缔组织的雷诺现象可见毛细血管变大、 扩张、肿胀、变形、形态不规则等
原发性雷诺现象甲襞微循环检查是正常的
早期
少量的增粗/巨大毛细血管，少量毛细血管 出血，没有毛细血管丢失证据
活动期
大量巨大毛细血管和出血，中度的毛细血 管的丢失，没有或轻度的血管分叉
心包纤维化、心包积液，严重者发生心包 填塞
肾
系统性硬化的肾脏受累的主要类型包括： 硬皮病肾危象、慢性肾疾病和炎症性肾损 害
系统性硬化在绝大多数内脏病理特点是纤 维化，但也可以发现炎症性肾病变。炎症 性肾脏病变主要的类型是肾小球肾炎、血 管炎或间质性肾炎
系统性硬化病人可出现ANCA相关性血管炎， 在肾活检中可以发现ANCA相关性炎症病变
重叠综合征 未分化结缔组织疾病（UCTD）
CREST 综合征
CREST 综合征是SSc的一个亚型，主要表现为: 钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaudphenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T） 常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性 内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好
硬皮病 ( scleroderma )
萍乡市人民医院 胡建康
硬皮病的分类
根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位 可将本病分为：
1. 系统性硬化 弥漫性：肢体、面、颈、躯干 局限性：肘膝的远端，面、颈 2．局灶型硬皮病 硬斑病 带状硬皮病 3．嗜酸粒细胞性筋膜炎
Linear morphea
morphea
系统性硬化症的临床诊治ppt课件
三叉神经病变
周围神经病变
中枢神经系统受累少见，少数病例有多神经炎（包括颅神
经）、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出 血 自主神经功能紊乱
CREST综合征
系统性硬化症的亚型，相对局限，预后较好 常伴ACA阳性 C:皮下钙质沉积 R:雷诺现象 E:食管功能低下 S:手指硬化
Calcinosis Telangiectasia
免疫荧光染色类型
临床相关性
诊 断
1980年美国风湿病学会诊断标准
（一）主要指标
近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧 硬，不易 提起。
（二）次要指标
（1）硬皮指：上述皮肤改变仅限于手指； （2）指端下凹性结疤或指垫变薄：由于缺血指端有下陷区，指垫 组织丧失； （3）下肺纤维化：无原发性肺疾病而双下肺出现网状条索、结节、 密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。
心血管系统
心脏受累发生率约60%
早期特点为冠脉微循环紊乱，血管痉挛
症状常隐匿，临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心悸，严重者 左心或全心衰竭，心源性猝死
消化系统
最常见为食道受累（75%～90%）：远端2/3，影响食道动力
胃食管反流：食道下括约肌失弛缓及蠕动下降，胸骨后
或上腹饱胀或灼痛感
Barrett食管
T:毛细血管扩张
实验室检查
24
常规检查
血沉增快 C反应蛋白可正常或轻度升高 血象：轻度贫血、血小板减少、嗜酸粒细胞增多 有蛋白尿或镜下血尿和管型尿 血清白蛋白降低，球蛋白增高，γ球蛋白增高 肌酶：部分患者CK、LDH和AST升高 肾功能：尿素氮与肌酐可出现不同程度异常
此ppt下载后可自行编辑
系统性硬化症的临床诊治
系统性硬化症培训演示ppt课件
生活指导
指导患者保持健康的生活方式，如 合理饮食、充足睡眠、适当运动等 ，以改善身体状况。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型
关节僵硬和疼痛
由于皮肤变硬和紧绷， 可能导致关节活动受限
，引发僵硬和疼痛。
吞咽困难
食道受累可引起吞咽困 难，可能导致营养不良
和体重下降。
肺部受累
肺部受累是系统性硬化 症最常见的内脏受累表 现，可导致呼吸困难、
心脏受累的患者应积极治疗原发病，同时 可进行心脏康复锻炼、药物治疗等。
05
生活质量改善措施
皮肤护理和保湿
温和清洁
使用温和的清洁产品，避免过度摩擦或刺激皮肤 。
保湿滋润
定期涂抹保湿霜或乳液，保持皮肤水分，防止干 燥和龟裂。
避免过度曝晒
减少在强烈阳光下暴露的时间，使用防晒霜保护 皮肤。
营养饮食调整建议
体重下降。
处理方法指导
关节僵硬和疼痛处理
吞咽困难处理
可采用物理治疗、按摩等方法缓解疼痛和 僵硬，必要时可使用药物治疗。
对于吞咽困难的患者，可调整饮食结构和 进食方式，如采用软食、半流质食物等， 同时可进行吞咽训练。
肺部受累处理
心脏受累处理
肺部受累的患者应积极治疗原发病，同时 可进行呼吸锻炼、氧疗等辅助治疗。
鉴别诊断相关疾病
局限性硬皮病
与系统性硬化症类似，但病变局限于 皮肤，无内脏受累。
弥漫性筋膜炎
系统性红斑狼疮
一种自身免疫性疾病，可累及多个器 官和系统，与系统性硬化症有重叠症 状，但皮疹类型和内脏受累情况有所 不同。
一种以筋膜炎症和纤维化为特征的疾 病，与系统性硬化症有相似之处，但 内脏受累较少见。
多学科协作的加强
指导患者保持健康的生活方式，如 合理饮食、充足睡眠、适当运动等 ，以改善身体状况。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型
关节僵硬和疼痛
由于皮肤变硬和紧绷， 可能导致关节活动受限
，引发僵硬和疼痛。
吞咽困难
食道受累可引起吞咽困 难，可能导致营养不良
和体重下降。
肺部受累
肺部受累是系统性硬化 症最常见的内脏受累表 现，可导致呼吸困难、
心脏受累的患者应积极治疗原发病，同时 可进行心脏康复锻炼、药物治疗等。
05
生活质量改善措施
皮肤护理和保湿
温和清洁
使用温和的清洁产品，避免过度摩擦或刺激皮肤 。
保湿滋润
定期涂抹保湿霜或乳液，保持皮肤水分，防止干 燥和龟裂。
避免过度曝晒
减少在强烈阳光下暴露的时间，使用防晒霜保护 皮肤。
营养饮食调整建议
体重下降。
处理方法指导
关节僵硬和疼痛处理
吞咽困难处理
可采用物理治疗、按摩等方法缓解疼痛和 僵硬，必要时可使用药物治疗。
对于吞咽困难的患者，可调整饮食结构和 进食方式，如采用软食、半流质食物等， 同时可进行吞咽训练。
肺部受累处理
心脏受累处理
肺部受累的患者应积极治疗原发病，同时 可进行呼吸锻炼、氧疗等辅助治疗。
鉴别诊断相关疾病
局限性硬皮病
与系统性硬化症类似，但病变局限于 皮肤，无内脏受累。
弥漫性筋膜炎
系统性红斑狼疮
一种自身免疫性疾病，可累及多个器 官和系统，与系统性硬化症有重叠症 状，但皮疹类型和内脏受累情况有所 不同。
一种以筋膜炎症和纤维化为特征的疾 病，与系统性硬化症有相似之处，但 内脏受累较少见。
多学科协作的加强
系统性硬化症PPT课件
cAMP
前列环素 衍生物
血管舒张和抗增殖
平滑肌 细胞
5型磷酸二酯酶抑制剂
CTD-PAH的靶向治疗新策略：
目标：功能（非肺动脉压）
以往：出现PAH恶化时，升阶梯治疗
目前：联合治疗的时机
－FC III-IV：病情无改善 － FC II：病情恶化
最终目标：所有患者达到FC I～II
抗凝治疗
对风湿病合并肺动脉高压者，常推荐使用抗凝治疗，原因如下：
60
High baseline/ improvers, n = 40
40
High baseline/
non-improvers, n = 24
20 p=0.003
0 36
108
180
252
Disease duration
Shand L, et al. Arthritis Rheum 2007; 56:2422-31.
– 30 – 50% 限制功能 (FVC <75% pred.) – 40 – 70% 弥散功能 DLco (<80% pred.)
Lamblin C, et al. Eur Respir J 2001; 18 (Suppl 32):69s-80s. 65
66
死亡率高：
Cumulative survival (%)
重叠综合症 混合型结缔组织病 未分化结缔组织病 无硬皮的系统性硬化症
分类标准:
• 主要标准：近端皮肤硬化
– 掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化 – 皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干 – ( 胸部和腹部 )
• 次要标准：1.硬指：皮肤改变局限于指尖凹陷性疤痕
2.指腹消失（缺血所致） 3.双侧肺基底纤维化
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硬皮病的诊断与 治疗
Dept of Rheumatology
1
硬皮病
概述 临床表现 诊断与早期诊断 治疗及进展
2
概述
是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特 征的结缔组织病 以女性较多，女性与男性之比约为3-7:1 发病年龄以20-50岁多见
3
Dept of Rheumatology
SSc心脏受累常见，多是亚临床表现，有症状者预后差
SSc死亡因素： 35
35 30 25 20 15 10 8 5 20 15 10 5 0 心脏 肺 肿瘤 肾 感染 胃肠 16 11 7 4 26 26 30 25 29 23
5
0
Tyndall et al, Ann Rheum Dis 2010;69
Elhai et al, Rheumatology (Oxford). 2011 Sep
24
SSc-心脏受累
缺乏有效评估手段：肌酶、BNP、UCG缺乏特异性 心肌MRI检查:可探查微血管病变和心肌纤维化
1. 发生率35%； 2. DcSSc发生率较LcSSc高； 3. 心肌纤维化与低LVEF相关； 4. 常见类型：心内膜、混合、内膜 下、透壁； 5. 纤维化更多见于基底段； 6. 纤维化与冠脉疾病存在与否无关； 7. 微血管损伤常见，早于心肌纤维化； 8. CRP升高、抗β2GP1抗体是微血管 病变的危险因素.
12
早期损害：胶原 纤维束肿胀和均 一化，以淋巴细 胞为主的浸润。
Dept of Rheumatology
皮肤
骨和关节
消化系统 呼吸系统 心血管系统 肾脏
13
临床表现
（一）局限性硬皮病 点滴状、片状、带状 泛发性，范围相对局限， 进展慢，预后好 （二）系统性硬皮病 肢端型及弥漫型 肢端型开始于手、足、面部等处
系统性硬化是以皮肤变硬和增厚为突出特 征的一组 。 轻度皮肤表现
严重的脏器受损
eular2010
4
分类
局限性: 硬斑病，线状硬皮病等 系统性：局限性皮肤型系统性硬皮病
弥漫性皮肤型系统性硬皮病 无硬皮性硬皮病 重叠综合征 CREST综合征
硬皮病样疾病
5
病因
（一）遗传因素 1、部分患者有家族史 2、与HLA的相关性（DR1、DR2、DR52、DR5、 DQB,重症患者中HLA-B8发生率） 3、性别：育龄女性患病率高于男性---可能 与雌激素有关
18
消化系统----最常累及的系统 神经支配的病变 平滑肌的萎缩 粘膜下层的纤维化
19
呼吸系统
发生率仅次于食管 可发生广泛性肺间质纤维化， 肺动脉高压、肺心病 ------血管破坏、狭窄 临床主要表现为咳嗽和进行性呼吸困难
20
呼吸系统
肺间质纤维化 (40%) 严重肺动脉高压(1年存活率55%）---多合 并雷诺现象
The cyanotic phase of Raynaud’s phenomenon is seen in the fingers of this patient with scleroderma
16
Dept of Rheumatology
17
消化系统----最常累及的系统
舌系带挛缩、活动受限 根尖吸收，牙齿疏松 食管受累常见（80%-90%） 吞咽困难 反流性食管炎：胸骨后或上腹饱胀或灼痛感 营养不良 胃肠道受累 食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等
14
皮肤：水肿、硬化和萎缩三期
① 水肿期：非凹陷性水肿，手指肿胀呈 腊肠样 ② 硬化期：皮肤变硬如皮革，表面有蜡 样光泽不能用手指捏起 ③ 萎缩期：皮肤、皮下组织及肌肉萎 缩、硬化指端 及关节处易发生顽固性 溃疡、少汗、毛发脱落，毛细血管扩张 全无皮肤症状的硬皮症
15
Dept of Rheumatology
25 Yannick Allanore, 2011
心血管系统
发生率61% 可有心肌炎、心包炎或心内膜炎 临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心率失 常，严重者左心或全心衰竭，心源性猝死 心电图有异常表现
26
泌尿系统
肾脏受累可高达75% 硬化性肾小球炎 临床表现为慢性蛋白尿、高血压及氮质血 症，严重时急性肾功能衰竭
Raynaud’s phenomenon. Vasospastic changes are common in both limited and diffuse scleroderma but may also occur in the absence of any underlying disease.
8
发病机制
（三）免疫异常 1、体液免疫明显增强：多种自身抗体，B 细胞数增多 2、多数患者有高丙球蛋白血症 3、可与其他自身免疫性疾病并发：如SLE、 RA、SS、皮肌炎等
9
发病机制
血管
结缔组织
免疫系统
10
病理改变---皮肤
11
病理改变---皮肤与内脏
间质及血管壁胶原 纤维增生及硬化
晚期损伤：胶原纤维束 肥厚、硬化，血管壁增 厚，管腔变窄、闭塞。 真皮明显增厚，皮脂腺 萎缩，汗腺减少
6
病因 （二）环境因素 矽尘，苯 化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂 （三）感染因素 部分患者发病前有急性感染史 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵 体
7
发病机制
（一）结缔组织代谢异常 过度纤维化，皮肤中胶原明显上升 患者成纤维细胞培养：合成胶原的活性上 升 （二）血管异常 皮肤及内脏多可有小血管（动脉）挛缩及 内膜增生，逐渐出现血管的损伤和消失
27
硬皮病肾危象（SRC）
突发肾性高血压 (高血压脑病、急性左心 衰) 急进性肾功能衰竭 发病率10－25％ 主要的死亡原因
肾血流 肾素释放
28
其他：雷诺现象（肢端、内脏）----70%为首发症状
雷诺病与早期硬皮病的鉴别
21பைடு நூலகம்
重度肺泡炎的危险因素
抗SCL-70或核仁抗体阳性 病程早期（<18个月）FVC<75% FVC下降>10%/年 出现活动耐力下降（需仔细问诊）
22
肺泡炎的诊断
高分辨率CT 肺泡灌洗 镓扫描 肺活检
23
SSc-心脏受累
机制：缺血再灌注损伤、微血管病变有关 表现：心肌纤维化、心包炎，传导阻滞，心律失常
Dept of Rheumatology
1
硬皮病
概述 临床表现 诊断与早期诊断 治疗及进展
2
概述
是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特 征的结缔组织病 以女性较多，女性与男性之比约为3-7:1 发病年龄以20-50岁多见
3
Dept of Rheumatology
SSc心脏受累常见，多是亚临床表现，有症状者预后差
SSc死亡因素： 35
35 30 25 20 15 10 8 5 20 15 10 5 0 心脏 肺 肿瘤 肾 感染 胃肠 16 11 7 4 26 26 30 25 29 23
5
0
Tyndall et al, Ann Rheum Dis 2010;69
Elhai et al, Rheumatology (Oxford). 2011 Sep
24
SSc-心脏受累
缺乏有效评估手段：肌酶、BNP、UCG缺乏特异性 心肌MRI检查:可探查微血管病变和心肌纤维化
1. 发生率35%； 2. DcSSc发生率较LcSSc高； 3. 心肌纤维化与低LVEF相关； 4. 常见类型：心内膜、混合、内膜 下、透壁； 5. 纤维化更多见于基底段； 6. 纤维化与冠脉疾病存在与否无关； 7. 微血管损伤常见，早于心肌纤维化； 8. CRP升高、抗β2GP1抗体是微血管 病变的危险因素.
12
早期损害：胶原 纤维束肿胀和均 一化，以淋巴细 胞为主的浸润。
Dept of Rheumatology
皮肤
骨和关节
消化系统 呼吸系统 心血管系统 肾脏
13
临床表现
（一）局限性硬皮病 点滴状、片状、带状 泛发性，范围相对局限， 进展慢，预后好 （二）系统性硬皮病 肢端型及弥漫型 肢端型开始于手、足、面部等处
系统性硬化是以皮肤变硬和增厚为突出特 征的一组 。 轻度皮肤表现
严重的脏器受损
eular2010
4
分类
局限性: 硬斑病，线状硬皮病等 系统性：局限性皮肤型系统性硬皮病
弥漫性皮肤型系统性硬皮病 无硬皮性硬皮病 重叠综合征 CREST综合征
硬皮病样疾病
5
病因
（一）遗传因素 1、部分患者有家族史 2、与HLA的相关性（DR1、DR2、DR52、DR5、 DQB,重症患者中HLA-B8发生率） 3、性别：育龄女性患病率高于男性---可能 与雌激素有关
18
消化系统----最常累及的系统 神经支配的病变 平滑肌的萎缩 粘膜下层的纤维化
19
呼吸系统
发生率仅次于食管 可发生广泛性肺间质纤维化， 肺动脉高压、肺心病 ------血管破坏、狭窄 临床主要表现为咳嗽和进行性呼吸困难
20
呼吸系统
肺间质纤维化 (40%) 严重肺动脉高压(1年存活率55%）---多合 并雷诺现象
The cyanotic phase of Raynaud’s phenomenon is seen in the fingers of this patient with scleroderma
16
Dept of Rheumatology
17
消化系统----最常累及的系统
舌系带挛缩、活动受限 根尖吸收，牙齿疏松 食管受累常见（80%-90%） 吞咽困难 反流性食管炎：胸骨后或上腹饱胀或灼痛感 营养不良 胃肠道受累 食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等
14
皮肤：水肿、硬化和萎缩三期
① 水肿期：非凹陷性水肿，手指肿胀呈 腊肠样 ② 硬化期：皮肤变硬如皮革，表面有蜡 样光泽不能用手指捏起 ③ 萎缩期：皮肤、皮下组织及肌肉萎 缩、硬化指端 及关节处易发生顽固性 溃疡、少汗、毛发脱落，毛细血管扩张 全无皮肤症状的硬皮症
15
Dept of Rheumatology
25 Yannick Allanore, 2011
心血管系统
发生率61% 可有心肌炎、心包炎或心内膜炎 临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心率失 常，严重者左心或全心衰竭，心源性猝死 心电图有异常表现
26
泌尿系统
肾脏受累可高达75% 硬化性肾小球炎 临床表现为慢性蛋白尿、高血压及氮质血 症，严重时急性肾功能衰竭
Raynaud’s phenomenon. Vasospastic changes are common in both limited and diffuse scleroderma but may also occur in the absence of any underlying disease.
8
发病机制
（三）免疫异常 1、体液免疫明显增强：多种自身抗体，B 细胞数增多 2、多数患者有高丙球蛋白血症 3、可与其他自身免疫性疾病并发：如SLE、 RA、SS、皮肌炎等
9
发病机制
血管
结缔组织
免疫系统
10
病理改变---皮肤
11
病理改变---皮肤与内脏
间质及血管壁胶原 纤维增生及硬化
晚期损伤：胶原纤维束 肥厚、硬化，血管壁增 厚，管腔变窄、闭塞。 真皮明显增厚，皮脂腺 萎缩，汗腺减少
6
病因 （二）环境因素 矽尘，苯 化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂 （三）感染因素 部分患者发病前有急性感染史 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵 体
7
发病机制
（一）结缔组织代谢异常 过度纤维化，皮肤中胶原明显上升 患者成纤维细胞培养：合成胶原的活性上 升 （二）血管异常 皮肤及内脏多可有小血管（动脉）挛缩及 内膜增生，逐渐出现血管的损伤和消失
27
硬皮病肾危象（SRC）
突发肾性高血压 (高血压脑病、急性左心 衰) 急进性肾功能衰竭 发病率10－25％ 主要的死亡原因
肾血流 肾素释放
28
其他：雷诺现象（肢端、内脏）----70%为首发症状
雷诺病与早期硬皮病的鉴别
21பைடு நூலகம்
重度肺泡炎的危险因素
抗SCL-70或核仁抗体阳性 病程早期（<18个月）FVC<75% FVC下降>10%/年 出现活动耐力下降（需仔细问诊）
22
肺泡炎的诊断
高分辨率CT 肺泡灌洗 镓扫描 肺活检
23
SSc-心脏受累
机制：缺血再灌注损伤、微血管病变有关 表现：心肌纤维化、心包炎，传导阻滞，心律失常