最新亚急性联合变性的MRI诊断
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T2WI
当日查血 维生素B12 35pg/ml
（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：＜145pg/ml）
T2WI
T2WI
病例三，女，65岁，握物不能 ，双手麻木，针刺感 脊髓后索 典型“倒v字征”或“反兔耳征”
u 病例四：
患者，男，76岁，双手麻木。
FS-T2WI
T2WI
TRA-T2WI
发生于脊髓后索、侧索及周围神经的缓慢进展的退 行性变 呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉 障碍及周围神经损害 常伴贫血
SCD解剖基础
脊髓 灰质 白质
前索 侧索 后索
白质
前索
脊髓丘脑前束 皮质脊髓前束
侧索
皮质脊髓侧束 脊髓丘脑侧束
脊髓小脑 前后束
后索
薄束 楔束
u后索（薄束、楔束 ） 传导本体感觉+深感觉
踩棉花（患者闭眼时不能确定相应部位、 各关节的位置和运动方向以及两点间的距离）
u侧索（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束） 传导痛温觉+触觉
u侧索 脊髓小脑前束--本体感觉 脊髓小脑后束--深感觉
SCD病因
VitB12 摄入不足
VitB12 消耗增加
VitB 12
缺
神经系统 损害
乏
VitB12
贫血
吸收不良
鉴别诊断：多发性硬化
病变位置：
颅脑和脊髓多发，脊髓病变呈多节段性分布
临床症状：
有明显的缓解复发交替病史
u 患者，女，57岁，多发硬化2年，遗留左侧肢体麻木
不适。
2013年3月
T2WFLAIR
2014年1月，胼胝体压部病变消失
DWI DWI
ADC ADC
同一患者，颈髓内病变(2014年1月)
T2WI
MRI诊断
u脊髓后部的长T2异常信号改变并非SCD所特有 u若异常信号灶仅见于后索、侧索，且没有明确的节段性则 应高度怀疑SCD的可能性 u经治疗后，病灶缩小或消失，与临床症状及体征的好转呈 正相关，可有力支持诊断
病例一：女，54岁，双手无力1月余，体重减轻约 20 斤，无贫血貌。
T2WI
T1WI
u 以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受累 u 早期为髓鞘的肿胀、断裂，随后出现轴索变性和脱失 u 类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中， 大脑灰质、脊髓灰质和脑膜一般不受累
MRI诊断
“倒V字征”或“反兔耳征”
在脊髓后索或/和侧索见 T1WI 稍低信 号,T2WI高信号
-----神经胶质增生、水分增多所致
亚急性联合变性的MRI诊 断
内容
概念 解剖基础 病因及发病机制 临床表现 病理改变 MRI诊断 鉴别诊断 预后
概念
脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration, SCD) 是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，
故又称维生素B12缺乏症
SCD
C3-6节段颈 髓后部带状 稍长T1、长 T2信号
T2WI
后索 “倒V字征” “反兔耳征”
当日查血 维生素B12 41pg/ml
（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：＜145pg/ml）
T2WI T2WI
病例二 女，55岁， 双上肢麻 木，临床 有贫血
T1WI
颈段及上 胸段后索， 范围超过 4个椎体
小结
解剖学基础---白质纤维束 病因、发病机制---维生素B12缺乏 临床表现---乏力、肢体远端的感觉异常，闭目难立 病理学基础---髓鞘的肿胀、断裂，轴索变性和脱失 MRI诊断---“倒V字征”或“反兔耳征”
结束语
谢谢大家聆听！！！
33பைடு நூலகம்
VitB12 代谢障碍
uSCD发病机制
维生素B12是DNA和RNA合成时必须的辅酶，缺 乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统 甲基转移化反应，这些甲基转移化反应是合成神 经髓鞘必需的，所以维生素B12缺乏可导致髓鞘的 脱失和轴索的变性
v主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质，而脊髓是最早最常受累 部位，多从后索受累开始
SCD临床表现
u 40岁以上的成人，男女皆可患病，病情逐渐加重 u 首先：全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异 常 u 侧索变性时：双下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进 u 后索变性时：下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，容易跌 倒，闭目难立 u 晚期：有括约肌症状
SCD病理改变
椎管狭窄明确，相 应部位脊髓受压，萎缩、 软化征象。
鉴别诊断：脊髓梗死
u 超急性发病，快速进行性四肢瘫痪，临床表现重 u 病变多位于脊髓腹侧，即脊髓前动脉供血区域，临床上运 动功能障碍较感觉异常多见
SCD预后
u 发病3月内积极治疗可完全康复 u 超过3个月很难恢复 u 未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡 u 早期诊断、及时治疗是关键
T1WI
T2WI
T2WI
T1WI
T2WI
另一脊髓脱髓鞘患者：
女，24岁，双下肢麻木无力 1月余，加重3天。
多节段,累及颈髓及胸髓，
同时累及脊髓灰质和白质，不局
限于脊髓后索或/和侧索。
T2WI
鉴别诊断：脊髓压迫症
病变位置：
有明确的椎管狭窄部位
临床症状：
有神经痛和感觉障碍平面
T2WI T2WI
男，68岁，无诱因 出现颈项部酸胀不适伴 上肢麻木。
当日查血 维生素B12 35pg/ml
（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：＜145pg/ml）
T2WI
T2WI
病例三，女，65岁，握物不能 ，双手麻木，针刺感 脊髓后索 典型“倒v字征”或“反兔耳征”
u 病例四：
患者，男，76岁，双手麻木。
FS-T2WI
T2WI
TRA-T2WI
发生于脊髓后索、侧索及周围神经的缓慢进展的退 行性变 呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉 障碍及周围神经损害 常伴贫血
SCD解剖基础
脊髓 灰质 白质
前索 侧索 后索
白质
前索
脊髓丘脑前束 皮质脊髓前束
侧索
皮质脊髓侧束 脊髓丘脑侧束
脊髓小脑 前后束
后索
薄束 楔束
u后索（薄束、楔束 ） 传导本体感觉+深感觉
踩棉花（患者闭眼时不能确定相应部位、 各关节的位置和运动方向以及两点间的距离）
u侧索（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束） 传导痛温觉+触觉
u侧索 脊髓小脑前束--本体感觉 脊髓小脑后束--深感觉
SCD病因
VitB12 摄入不足
VitB12 消耗增加
VitB 12
缺
神经系统 损害
乏
VitB12
贫血
吸收不良
鉴别诊断：多发性硬化
病变位置：
颅脑和脊髓多发，脊髓病变呈多节段性分布
临床症状：
有明显的缓解复发交替病史
u 患者，女，57岁，多发硬化2年，遗留左侧肢体麻木
不适。
2013年3月
T2WFLAIR
2014年1月，胼胝体压部病变消失
DWI DWI
ADC ADC
同一患者，颈髓内病变(2014年1月)
T2WI
MRI诊断
u脊髓后部的长T2异常信号改变并非SCD所特有 u若异常信号灶仅见于后索、侧索，且没有明确的节段性则 应高度怀疑SCD的可能性 u经治疗后，病灶缩小或消失，与临床症状及体征的好转呈 正相关，可有力支持诊断
病例一：女，54岁，双手无力1月余，体重减轻约 20 斤，无贫血貌。
T2WI
T1WI
u 以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受累 u 早期为髓鞘的肿胀、断裂，随后出现轴索变性和脱失 u 类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中， 大脑灰质、脊髓灰质和脑膜一般不受累
MRI诊断
“倒V字征”或“反兔耳征”
在脊髓后索或/和侧索见 T1WI 稍低信 号,T2WI高信号
-----神经胶质增生、水分增多所致
亚急性联合变性的MRI诊 断
内容
概念 解剖基础 病因及发病机制 临床表现 病理改变 MRI诊断 鉴别诊断 预后
概念
脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration, SCD) 是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，
故又称维生素B12缺乏症
SCD
C3-6节段颈 髓后部带状 稍长T1、长 T2信号
T2WI
后索 “倒V字征” “反兔耳征”
当日查血 维生素B12 41pg/ml
（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：＜145pg/ml）
T2WI T2WI
病例二 女，55岁， 双上肢麻 木，临床 有贫血
T1WI
颈段及上 胸段后索， 范围超过 4个椎体
小结
解剖学基础---白质纤维束 病因、发病机制---维生素B12缺乏 临床表现---乏力、肢体远端的感觉异常，闭目难立 病理学基础---髓鞘的肿胀、断裂，轴索变性和脱失 MRI诊断---“倒V字征”或“反兔耳征”
结束语
谢谢大家聆听！！！
33பைடு நூலகம்
VitB12 代谢障碍
uSCD发病机制
维生素B12是DNA和RNA合成时必须的辅酶，缺 乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统 甲基转移化反应，这些甲基转移化反应是合成神 经髓鞘必需的，所以维生素B12缺乏可导致髓鞘的 脱失和轴索的变性
v主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质，而脊髓是最早最常受累 部位，多从后索受累开始
SCD临床表现
u 40岁以上的成人，男女皆可患病，病情逐渐加重 u 首先：全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异 常 u 侧索变性时：双下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进 u 后索变性时：下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，容易跌 倒，闭目难立 u 晚期：有括约肌症状
SCD病理改变
椎管狭窄明确，相 应部位脊髓受压，萎缩、 软化征象。
鉴别诊断：脊髓梗死
u 超急性发病，快速进行性四肢瘫痪，临床表现重 u 病变多位于脊髓腹侧，即脊髓前动脉供血区域，临床上运 动功能障碍较感觉异常多见
SCD预后
u 发病3月内积极治疗可完全康复 u 超过3个月很难恢复 u 未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡 u 早期诊断、及时治疗是关键
T1WI
T2WI
T2WI
T1WI
T2WI
另一脊髓脱髓鞘患者：
女，24岁，双下肢麻木无力 1月余，加重3天。
多节段,累及颈髓及胸髓，
同时累及脊髓灰质和白质，不局
限于脊髓后索或/和侧索。
T2WI
鉴别诊断：脊髓压迫症
病变位置：
有明确的椎管狭窄部位
临床症状：
有神经痛和感觉障碍平面
T2WI T2WI
男，68岁，无诱因 出现颈项部酸胀不适伴 上肢麻木。