最新亚急性联合变性的MRI诊断

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临床亚急性联合变性病例分享临床特征发病机制及周围神经病临床特征和酒精性周围神经疾病机制

临床亚急性联合变性病例分享临床特征发病机制及周围神经病临床特征和酒精性周围神经疾病机制

临床亚急性联合变性病例分享、临床特征、发病机制及周围神经病临床特征和酒精性周围神经疾病机制病例分享57岁男性,既往高血压病史,长期大量酗酒,以〃双下肢无力、麻木2年,加重3天〃为主诉入院,2年前在外院行肌电图提示周围神经损伤(未见检查报告单),口服〃甲钻胺片〃治疗效果欠佳。

3天前患者感双下肢无力、麻木感较前明显加重,行走不稳,来院诊治。

查体:反应正常,语言流利,记忆力减退,计算力减退,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,双上肢肌力V级,双下肢肌力V.级,四肢肌张力正常。

双侧指鼻试验稳准,快复轮替试验正常,双侧跟膝胫试验欠稳准,Romberg征阳性。

四肢浅感觉、深感觉、运动觉、位置觉、复合感觉均减退。

双上肢腱反射活跃,双侧HOffmann征、RoSSO1imO征阳性。

辅助检查:血常规:血红蛋白123g/1(J);贫血四项:叶酸2.3ng∕m1(ψ),维生素B121366pg/m1(个);肝功:白蛋白34.6g/1(ψ);电解质:钾3.29mmo1/1(J);同型半胱氨酸30.9UmO1/1(个);血糖、糖化血红蛋白、血脂、肾功、血凝、传染病四项均未见明显异常。

头颅核磁未见急性脑梗死病灶。

诊断(I)定位诊断双侧皮质皆迎束受损射活跃,病理征阳性(2)定性诊断诊断依据:中老年男性患者,双下肢无力、麻木病程2年,逐渐加重,存在长期酗酒史,化验提示贫血、高同型半胱氨酸血症,肌电图提示周围神经损伤,故诊断为长期大量饮酒,饮食异常’、维生素B12吸收障碍所导致的亚急性联合变性(SCD)。

SCD临床特征SCD的实质是维生素B12缺乏症,其临床特征主要包括以下几方面:①巨细胞性贫血:面色口唇苍白,舌炎,关节色素沉着;②周围神经损害:双下肢或四肢远端麻木无力,逐渐上升;③脊髓后索和侧索损害:行走不稳,脚踩棉花感,痉挛性截瘫等;④卢页神经损害:视力下降,听力下降;⑤脑白质损害:记忆力减退,痴呆及妄想,幻觉,抑郁等精神症状。

SCD肢体感觉异常出现早且最常见(如麻木、针刺样),其他临床表现包括共济失调步态、深感觉障碍、痉挛性截瘫、1hermitte征、节段性肌阵挛等。

脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性

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(二)病因及发病机制(pathogeny) 本病与维生素B12缺乏相关。
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(三)临床表现(clinical conditions)
1、多在中年以上起病,慢性亚急性起病,迟 缓进展,早期症状为双下肢无力,行走不 稳,踩棉花感,检验双下肢振动觉、位置 觉障碍,远端显著Romberg征等;
2、可出现双下肢不完全痉挛性瘫。如周围神 经病变较重,出现肌张力减低、腱反射减 弱;
3、常见精神症状。
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(四)辅助检验(accessory examnation)
1、周围血象及骨髓涂片检验显示巨细胞低色 素性贫血,血液网织红细胞数降低
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2、MRI可示长T1 长T2改 变,多数有强化。
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(五)诊疗及判别诊疗(diagnose and differential diagnose)
1、诊疗:依据中年以后发病,脊髓后索、锥 体束及周围神经受损症状体征,合并贫血, Vit.B12治疗后神经症状改进可确诊。
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2、判别诊疗:须与多发性神经病、脊髓压迫 症、多发性硬化及神经梅毒等判别。
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(六)治疗(treatment)
1、药品治疗,一旦确诊或拟诊本病应马上给 予Vit.B12治疗,不然可造成不可逆性神经 损害。
2、病因治疗
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脊髓亚急性合变性
subacute combined degeneration of the spinal cord
脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性的临床研究进展

脊髓亚急性联合变性的临床研究进展

脊髓亚急性联合变性的临床研究进展脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord,SCD)是指由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,主要累及脊髓后索、侧索和周围神经,严重时大脑白质及视神经也可受累。

患者临床表现以双下肢深感觉减退、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪和周围神经损害为特征。

本文结合近年来SCD的早期诊断和治疗技术的进步,将其病因、临床表现、电生理特点等研究进展作一综述。

1病因和发病机制研究认为,维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶,若缺乏则导致核蛋白的合成不足,从而影响神经系统中很多甲基化反应。

这种甲基转移化反应对于核糖核酸合成和MBP合成髓鞘是必需的,故可导致髓鞘脱失、轴索变性。

维生素B12又是造血过程中的重要辅酶,故本病常与巨幼红细胞性贫血同时存在。

维生素B12存在于动物蛋白(如肝、肉等)中,进入胃后在胃液作用下与动物蛋白肽分离,很快与胃黏膜壁细胞分泌的内因子结合成内因子-维生素B12复合物,后者在回肠末端被吸收入血,并和血液中转运钴胺蛋白结合转运到组织中才能被利用。

长期素食是维生素B12缺乏的重要原因,慢性萎缩性胃炎、胃大部切除等可引起内因子分泌不足,克罗恩病、小肠吸收不良及某些药物如依地酸钙钠、新霉素等可影响维生素B12在小肠的吸收,抗内因子抗体及抗胃壁细胞抗体的存在也可导致内因子缺乏而引起维生素B12吸收异常[1]。

2临床特点SCD多在中年发病,亚急性或慢性起病,一般无明确发病时间。

国外流行病学调查显示平均确诊年龄为60岁,男女发病比例为1:1.5;我国SCD发病年龄偏早,平均发病年龄为(51.6±12.2)岁,西方人群发病年龄多在60岁以上。

SCD早期病变较局限,部分神经纤维鞘灶性肿胀,随着病程进展,损害灶融合、扩大,神经系统变性呈现复合性,临床症状也相应表现为多样性。

国外维生素B12缺乏的流行病学调查平均确诊年龄为60岁,男女比例为1:1.5,白种人随年龄增高发病率增加,65岁后为发病高峰期。

格林巴利综合症磁共振表现

格林巴利综合症磁共振表现

格林巴利综合症是一种神经系统退化性疾病,其类型包括亚急性联合变性(Subacute Combined Degeneration,SCD)和亚急性坏死性脊髓病(Subacute Necrotizing Myelopathy,SNM)。

以下是格林巴利综合症在磁共振成像(MRI)中可能的表现:
1. 脊髓萎缩:MRI可以显示患者脊髓的萎缩情况。

脊髓在病变区域呈现明显的变细。

2. 白质病变:格林巴利综合症患者的大脑白质可能存在异常信号。

这些信号改变通常位于脊髓后、脊髓侧索和脑干的各个部位。

3. 脊髓后侧索受累:磁共振成像可能显示脊髓后侧索区域的异常信号,这是格林巴利综合症的典型特征之一。

这种信号改变可能表现为高信号或低信号,取决于病变的阶段和严重程度。

4. 脊髓增粗:在某些情况下,MRI显示脊髓的横截面积增大。

这是由于病变引起的脊髓组织水肿或萎缩周围组织的代偿性增生。

5. 脊髓脱髓鞘:MRI可能显示脊髓部分或完全失去髓鞘覆盖,这意味着神经纤维受到了严重的损害。

需要注意的是,磁共振成像结果可能因患者的病情和病变阶段而有所差异。

因此,对于确诊格林巴利综合症,医生通常会综合病史、临床症状和其他相关检查结果进行综合分析。

如果你或你认识的人有类似的症状,请及时就医咨询专业医生。

脊髓亚急性联合变性的MRI诊断价值及临床特点

脊髓亚急性联合变性的MRI诊断价值及临床特点

T wI 为 高信 号 , F , R 上 为 高 信 号 , 灶 范 围 显 示 清 晰 , dD P 增 强 扫 描 病 灶 无 明 显 强 化 。 结论 : 上 T I AI 病 G —T A MRI 助 于 有
S CD 的诊 断和 随 访 观 察 , 尤其 是 TzFIAI 序 列 , 准 确 显 示 病 变范 围。 — R 能 【 键 词】 脊 髓 病 变 ;维 生 素 B 。 乏 ;磁 共振 成 像 关 缺 【中图 分 类 号】R4 5 2 4 . ;R7 4 6 【 4. 文献 标 识 码 】A 【 章 编 号 】1 0 —3 3 2 0 ) 70 4 — 3 文 0 0 0 1 ( 0 8 0 7 30
we R x m i a on ntM e a n t .The M RI ule s q n e n l de a ta a ih E I I FSE T2 Ia i p s e ue c s i c u d s git lplne w t S T W , W nd FLA I R T2 I a W ,s w ela xilplne wih , I l s a a a t T W .Gd D TPA nh c m e t wa a re t n sx o he e p in s — e an e n s c r id ou i i f t s ate t .Re u t Sy m e rc e ins s ls: m ti lso we e s w e n d s lc um n r lt r Ol m nsofc r ia V t or cc s i a or r ho d i or a ol s o a e alC u e v c lO h a i p n lc d.Th lso howe l e i e iy on e e ins s d 1 yp rntnst

脊髓亚急性联合变性的MRI表现及诊断价值

脊髓亚急性联合变性的MRI表现及诊断价值

临床药理学杂志, 2 0 1 1 , 2 7 ( 8 ) : 5 9 0 ~ 5 9 2 .
4 罗祥文, 汤 小燕.金 黄色葡萄球 菌的临床 分布及 耐药性 分析 . 临床肺
科杂志, 2 0 1 2 , 1 7 ( 3 ) : 4 2 2  ̄ 4 2 4 .
5杨应虹, 罗有福, 李子成 抗耐药金黄 色葡萄球 茵新药的研究进展, 华
9 齐子芳, 李 恩杰, 田立华. 临床 分 离 金 黄 色葡萄球 菌的耐药性 分析 . 临
床 输 血 与检 验 . 2 0 1 1 , 1 3 ( 1 ) : 3 1  ̄ 3 2 .
1 O黄正娟, 柯琴剑 2 8 5 株金黄 色葡萄球菌的分 离及耐药情况分析. 检
验 医学与 临床, 2 0 1 2 , 9 ( 7 ) : 8 0 2  ̄ 8 0 3 .
西药学杂志, 2 0 1 0 , 2 5 ( 4 ) : 4 9 4  ̄ 4 9 6 . 6饶荣, 刘志 军, 谭 东云.我院金 黄 色葡萄球 菌的分布特 点、耐药性分 析及治疗对策. 现代 中西 医结合杂志, 2 0 1 1 , 2 0 ( 7 ) : 8 7 4  ̄ 8 7 6 .
7韩飞, 李建英 , 牟君 成, 等. 1 4 7 株金黄 色葡萄球 菌耐药现状分析. 国际
统 变性 的一 种疾病 ,主要 累及脊髓 后索 、侧 索及周 围 神 经 ,表现 为 双下 肢深 感觉 障碍 、感 觉性 共 济失 调 、 痉 挛性 瘫痪 及周 围神 经病 变 ,通 常伴 有恶 性贫 血 … 。
但 由于脊髓 后侧索 的症状 可 由多种 疾病 引起 ,所 以只 有 因维 生 素 B 缺乏 者所 致 的脊 髓病 变称 为脊 髓亚 急 性 联合 变性 。本病 临床 较少见 ,MR I 表现具 有一定 的 特 异性特征 。本 文搜集几 年来临床确诊脊 髓 S C D并 经

脊髓亚急性联合变性诊断与治疗PPT

脊髓亚急性联合变性诊断与治疗PPT
定义:脊髓亚急性联合变性是一种影响脊髓的疾病,主要表现为感觉和运动功能障碍。 发病机制:目前尚不清楚,可能与病毒感染、自身免疫反应、遗传因素等有关。 症状:包括感觉异常、肌肉无力、行走困难等。 诊断:通过临床表现、影像学检查、实验室检查等方法进行诊断。 治疗:目前尚无特效治疗方法,主要采用对症治疗和支持治疗。
单击添加项标题
询问患者是否有药物过敏史
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询问患者是否有职业暴露史
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了解患者是否有其他可能的病因或诱因
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了解患者是否有其他疾病或症状
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了解患者是否有吸烟、饮酒等不良生活习惯
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了解患者是否有外伤史或手术史
体格检查
观察患者行走姿势,是否有步态异常
预后评估与影响因素
预后评估:根据 患者的症状、体 征、实验室检查 等综合评估
影响因素:年龄、 性别、病程、治 疗方案、并发症 等
预后良好:早期 诊断、及时治疗 、无并发症
预后不良:晚期 诊断、治疗不及 时、并发症严重
注意事项与建议
定期进行身体检查,及时发现并发症 保持良好的生活习惯,避免过度劳累和压力 合理饮食,避免辛辣刺激性食物 适当运动,增强体质,提高免疫力
临床表现与分型
临床表现:感觉异常、运动障碍、自主神经功能障碍等 分型:根据临床表现和病理改变,可分为脊髓型、周围神经型和混合型 脊髓型:主要表现为感觉异常和运动障碍 周围神经型:主要表现为感觉异常和自主神经功能障碍 混合型:同时具有脊髓型和周围神经型的临床表现
诊断标准
病史:患者有脊髓症状,如麻 木、无力、感觉异常等
预防与康复
预防措施
保持良好的生活习惯,如合理饮食、适量运动、保持良好的心态等 避免过度劳累,保持充足的睡眠 避免接触有毒有害物质,如化学品、辐射等 定期进行体检,及时发现并治疗疾病

鉴别诊断

鉴别诊断

共济失调鉴别诊断:1、脊髓亚急性联合变性:多中年以后起病,隐匿起病,缓慢进展,可有脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状与体征,血清中维生素B12缺乏,患者表现为行走不稳、踩棉花感,需考虑该病,但患者无明显锥体束损害体征,可进一步检查血清维生素B12浓度,必要时试验性治疗明确。

2、颈椎病:脊髓型颈椎病可出现下肢共济失调或括约肌功能障碍,可伴上升性麻木和感觉异常,可进一步查颈椎MRI排除。

3、脊髓压迫症:脊髓压迫症:多有神经根痛和感觉障碍平面,脑脊液动力学试验呈部分梗阻或完全梗阻,脑脊液蛋白升高,椎管造影及MRI检查可鉴别,该患者无根痛,但有感觉平面,颈椎MRI发现颈髓病变,需进一步鉴别。

4、多发性硬化:起病较急,可有明显的缓解复发交替的病史,一般不伴有对称性周围神经损害。

首发症状多为视力减退,可有眼球震颤、小脑体征、椎体束征等,与患者不符合,可排除。

5、感觉性共济失调:多症状明显,表现为站立不稳,迈步的远近无法控制,落脚不知深浅,踩棉花感,睁眼时症状较轻,黑暗中或闭目时症状加重,患者体检体征少,有右上肢腱反射增强,故不考虑。

6、小脑性共济失调:多有协调运动障碍,伴有肌张力降低、眼球运动障碍、及言语障碍,与患者表现不符合,故不考虑。

7、脊髓痨:见于梅毒感染后15-20年,起病隐袭,表现为脊髓症状,如下肢针刺样或闪电样疼痛、进行性感觉性共济失调、括约肌及性功能障碍等,患者既往查梅毒相关指标阴性可排除该诊断。

脑梗死鉴别诊断:1、脑出血:多急性起病,可表现为神经功能缺损、头痛、恶心、呕吐,头颅CT可见高密度影,该患者不符。

2、脑栓塞:由血液中的各种栓子(如心脏、动脉粥样硬化的斑块、脂肪、肿瘤细胞等)随血流进入脑动脉而阻塞血管引起的脑组织缺血性坏死,多起病急骤,症状常在数秒或数分钟内达高峰,多数患者有意识障碍,表现为偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损,影像学检查可见大片缺血灶,该患者无明确栓子来源,起病相对较慢,影像学检查亦不支持。

脊髓亚急性联合变性诊疗指南

脊髓亚急性联合变性诊疗指南

脊髓亚急性联合变性诊疗指南【概述】脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏造成的神经系统变性疾病,因累及脊髓后索和侧索而得名。

临床表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调、周围神经损害征等。

维生素B12构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶,甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成;腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需,也是丙酸盐前身降解物的清除系统。

故维生素B12缺乏势必造成造血和神经系统等多器官疾患。

维生素B12缺乏最常的原因是:①胃肠道疾病,如萎缩性胃炎、胃大部切除术、幽门梗阻、原发或继发性小肠吸收不良综合征和回肠切除等。

②摄入不足或需要量增加。

③药物:钙螯合剂、氨基水杨酸和双胍制剂。

④化学品:一氧化氮、消遣滥用和牙科医生使用。

⑤恶性贫血。

⑥其他:如先天性甲基钴胺素缺乏。

【临床表现】本病多见于中老年人,男女发病率无差异,起病为亚急性或慢性,呈进行性加重。

主要临床表现有:(一)神经系统症状早期为周围神经受累,若不经治疗随后将出现脊髓受累的临床症状。

1.周围神经症状呈多发性神经炎表现,早期症状为肢体末端出现对称性和持续性感觉异常,如麻木、蚁走感、刺痛、烧灼样等,严重时可伴肢体无力,下肢受累较早和较重。

客观检查肢体远端出现袜子和手套样痛、温、触觉减退或消失,肌张力减低,腱反射减弱,轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。

2.脊髓症状脊髓病损于脊髓后索,随后出现脊髓侧索病损的表现,以胸段脊髓累及为重。

脊髓后索受累的表现包括:双足趾的振动觉、关节位置觉、运动觉等深感觉障碍,继之向上发展累及踝关节、膝关节及其他关节,行走不稳,踏地如踩棉花感,夜晚光线不足时更为严重。

少数患者的双手动作亦笨拙,扣纽扣困难,神经系统检查发现两下肢深部感觉障碍和感觉性共济失调征。

当脊髓侧索病损累及皮质脊髓束时,将出现下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等脊髓性痉挛状态。

亚急性脊髓联合变性11例诊断分析

亚急性脊髓联合变性11例诊断分析

亚急性脊髓联合变性11例诊断分析【摘要】目的总结亚急性脊髓联合变性(scd)的临床诊断特点及方法。

方法回顾性分析2005年3月至2012年10月我院住院及门诊11例临床诊断为scd患者的病历资料。

结果11例scd患者呈亚急性或慢性起病,发病年龄7-72岁,病变主要累及后索、侧索及周围神经。

临床症状以行走不稳、下肢无力、踩棉花感多见,可伴有不同程度感觉障碍,其中下肢定位觉障碍是其特征性改变。

血清维生素b12,浓度降低5(5/11)例,电生理均有明显改变,mri 信号改变3(3/11)例。

经维生素b12,治疗后临床症状明显改善9例。

结论scd是以脊髓后索、侧索及周围神经损害为主的疾病,细致的体格检查及电生理检查有助于本病的诊断,血清维生素b12浓度的测定及mri检查对本病诊断有一定意义。

补充维生素b12是本病治疗的根本。

【关键词】亚急性脊髓联合变性;维生素b12;临床诊断doi:10.3969/j.issn.1004-7484(x).2013.07.018文章编号:1004-7484(2013)-07-3522-01亚急性脊髓联合变性(sub acute combined degeneration of the spinal card,scd)是由于维生素b12缺乏引起的神经系统变性疾病。

主要累及脊髓后索和侧索,也可累及周围神经、视神经及脑半球,以痉挛性瘫痪、感觉性共济失调及周围神经障碍为主要表现。

scd是一种可治性神经系统变性疾病,但临床早期缺乏特异性,易误诊而引起永久性神经系统损害致残。

近年来随着人们对本病的不断认识和总结及检查手段的提高,使本病能及时确诊和正确治疗,改善了预后。

现总结我科2005——2012年收治的11例scd患者的电生理、影像学和实验室检查资料,并结合有关文献资料为临床诊断提供帮助。

1资料与方法1.1一般资料scd患者11例,为2005年3月至2012年10月我院神经内科住院及门诊患者。

脊髓亚急性联合变性的MRI诊断及鉴别诊断

脊髓亚急性联合变性的MRI诊断及鉴别诊断

脊髓亚急性联合变性的MRI诊断及鉴别诊断【摘要】目的:评价MRI诊断脊髓亚急性联合变性(SCD)的价值。

方法:3例出现临床症状的患者进行MR扫描。

扫描包括矢状面T1WI和矢状面、轴面T2WI,其中一例行Gd-DTPA增强扫描。

结果:所有病例的T2WI均显示颈髓或胸髓后索的高信号病灶,T1WI未见明显异常,Gd-DTPA增强扫描无强化。

结论:在脊髓亚急性联合变性颈髓或胸髓的后索常可见对称性长条形MRI异常信号影,MRI有助于SCD的诊断。

【关键词】脊髓亚急性联合变性;维生素B12缺乏;磁共振成像【中图分类号】R681.5 【文献标识码】A 【文章编号】1004-6194(2015)01-0218-02【Abstract】Objective:To analyze the magnetic resonance (MR) findings in patients with subacute combined degeneration (SCD) of the spinal cord. Methods:Three patients with clinical symptoms underwent cervical or thoracic spinal MR study.MR imaging included sagittal T1 weighted image ,T2 weighted image,and axial T2 weighted image.One of the patients was scanned after Gd-DTPA enhancement intravenously. Results:T2 weighted images showed high signal intensity in the dorsal columns of the cervical or thorcic spinal cord in all cases,there was no abnormal finding in T1 weighted images,and no enhancement after administration of Gd-DTPA. Conclusion:The symmetrical strip abnormal MRI signal in dorsal columns of cervical or thoracic cords is often found in SCD,it is helpful in the diagnosis of SCD.【Key words】Subacute combined degeneration; VitB12 deficiency; magnetic resonance imaging脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord,SCD)是维生素B12缺乏引起的营养障碍性脊髓病变,主要是脊髓后索、侧索和周围神经变性产生的临床表现。

磁共振成像表现脊髓病变的脊髓亚急性联合变性病10例影像学特点

磁共振成像表现脊髓病变的脊髓亚急性联合变性病10例影像学特点

磁共振成像表现脊髓病变的脊髓亚急性联合变性病10例影像学特点胡小辉;郑珍珍;宋伟;盛丽琴;黄睿;商慧芳【摘要】目的探讨脊髓亚急性联合变性病(subacute combined degeneration of the spinal cord,SCD) 的临床,尤其是脊髓磁共振成像特点.方法从2008 年11 月至2011 年4 月在四川大学华西医院诊断为脊髓亚急性联合变性的住院患者中筛选出磁共振成像表现有脊髓病变的患者进行回顾性研究.结果 90 例SCD 住院患者中有10 例磁共振成像显示脊髓病变,其中脊髓后份出现线条状、长条状、片条状或斑片状T2加权成像高信号病灶8 例,平均受累脊髓节段(5.71 ± 2.75)个,7 例病灶局限在颈1 ~胸8 脊髓范围.10 例患者中磁共振成像显示脑干后份、颈1 ~颈5 双侧脊髓侧索、颈7 ~胸7 脊髓中央区T2加权成像高信号影各1 例,脊髓萎缩1例;所有脊髓及脑干病灶均未见钆对比剂强化.结论颈胸椎磁共振成像发现SCD 脊髓病变阳性率低,主要表现为颈1 ~胸8 脊髓后份超过3 个脊髓节段的条状T2加权成像高信号.【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》【年(卷),期】2012(038)001【总页数】4页(P43-46)【关键词】脊髓亚急性联合变性;维生素B12;脊髓病;磁共振成像【作者】胡小辉;郑珍珍;宋伟;盛丽琴;黄睿;商慧芳【作者单位】四川大学华西医院神经内科,成都610041;四川大学华西医院神经内科,成都610041;四川大学华西医院神经内科,成都610041;四川大学华西医院神经内科,成都610041;四川大学华西医院神经内科,成都610041;四川大学华西医院神经内科,成都610041【正文语种】中文【中图分类】R744.6脊髓亚急性联合变性病(subacute combined degeneration of the spinal cord, SCD)是由维生素B12(vitamin B12,Vit B12)缺乏引起的,Vit B12缺乏可以影响神经纤维髓鞘蛋白的合成,导致脊髓后索、侧索脱髓鞘,有时合并周围神经病[1]。

亚急性联合变性的诊断提示及治疗措施

亚急性联合变性的诊断提示及治疗措施

亚急性联合变性的诊断提示及治疗措施亚急性联合变性(subacuteconbineddegeneration)是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病,临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等,常伴贫血。

【诊断提示】(1)隐匿起病,缓慢进展,多见于中老年,常伴有恶性贫血、胃大部切除、胃癌等病史。

(2)可出现对称性肢体远端麻木、烧灼、发冷、刺痛等感觉异常,少数患者有手套-袜套样浅感觉减退或消失。

(3)深感觉障碍产生肢体共济失调,表现为肢体动作笨拙,步态不稳如踩棉花感,闭目和黑暗处更为明显,可见步态蹒跚、步幅增宽,检查双下肢振动觉、位置觉障碍,以远端明显。

(4)双下肢不同程度的瘫痪,肌张力高,腱反射亢进,有病理反射等锥体束征。

(5)视力障碍,有哑铃形暗点,视力减退,甚至失明。

(6)实验室检查巨细胞性低色素性贫血,胃液游离酸缺乏,脑脊液多正常,MRI可示脊髓病变部位,呈条形、点片状病灶,T₁低信号,T₂高信号。

【治疗措施】(1)神经营养药物:维生素B12500~1000μg/d,肌内注射,连用2~4周;然后相同剂量,每周2~3次;连续2~3个月后改为500μg口服,2次/d,总疗程6个月。

维生素B1₂吸收障碍者需终身用药,合用维生素B₁和维生素B₆等效果更佳。

(2)稀盐酸合剂10ml,3次/d,饭前服。

(3)针对病因和对症治疗:贫血患者用铁剂,如硫酸亚铁0.3~0.6g口服,3次/d;或10%枸橼酸铁胺溶液10ml 口服,3次/d;有恶性贫血者,建议叶酸每次5~10mg与维生素B₂共同使用,3次/d。

(4)针灸、理疗、推拿治疗。

神经科常见MRI「影像征」汇总

神经科常见MRI「影像征」汇总

神经科常见MRI「影像征」汇总神经影像疾病种类繁多,有些疾病具有典型的影像学表现,将影像学征象与生活中的图形联想起来,不仅能提高学习兴趣,更能加深对该疾病的辨识和记忆,从而更好的应用于临床工作中。

我们共同学习一系列常见神经影像征象,希望对大家有所帮助。

1虎眼征虎眼征:常见于 Hallervorden-Spatz 综合征,又称苍白球黑质变性病,或泛酸激酶相关性神经变性病,是一种罕见的神经系统变性病。

影像学征象解析:双侧苍白球T2WI 对称性低信号,苍白球低信号的前内侧出现斑片状高信号,即呈现典型的「虎眼征」;MRI 梯度回波序列显示铁质沉积更加敏感。

病理基础:双侧苍白球及黑质对称性低信号(铁质沉积)与高信号(神经元脱失、神经胶质增生、脱髓鞘与轴索肿胀)共同构成。

注意:「虎眼征」并非 Hallervorden-Spatz 综合征特有征象,有文献报道此征象可见于海洛因脑病及神经铁蛋白病等。

图 1. Hallervorden-Spatz 综合征A. 轴位 T2WI 双侧苍白球可见对称性低信号,其前内侧出现斑片状高信号(红色箭);B. 梯度回波序列显示更加明显(红色箭头);C. 虎眼示意图2虎纹征虎纹征:常见于 Lhermitte-Duclos 病(LDD),又称小脑发育不良性神经节细胞瘤,是一种罕见的起源于小脑皮层的神经节细胞瘤,目前认为与发育异常或错构瘤有关,属于神经皮肤综合征的一部分。

影像学征象解析:MRI 表现为相对边界清楚的小脑肿块,T1WI 呈等及低信号,T2WI 呈高及低信号相间排列,呈虎纹状或条纹状改变,病变可存在占位效应,引起周围邻近结构受压,增强扫描通常无强化。

「虎纹征」是 LDD 特征性影像学表现。

病理基础:LDD 的病理特征是小脑皮层异常弥漫性肥厚,颗粒层的浦肯野细胞与颗粒细胞被神经节细胞所取代,而内层颗粒层增厚,外层分子层虽增厚但仍维持皮层结构伴邻近白质萎缩,从而影像学上呈特征性「虎纹征」表现。

鉴别诊断模板

鉴别诊断模板

共济失调鉴别诊断:1、脊髓亚急性联合变性:多中年以后起病,隐匿起病,缓慢进展,可有脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状与体征,血清中维生素B12缺乏,患者表现为行走不稳、踩棉花感,需考虑该病,但患者无明显锥体束损害体征,可进一步检查血清维生素B12浓度,必要时试验性治疗明确。

2、颈椎病:脊髓型颈椎病可出现下肢共济失调或括约肌功能障碍,可伴上升性麻木和感觉异常,可进一步查颈椎MRI排除。

3、脊髓压迫症:脊髓压迫症:多有神经根痛和感觉障碍平面,脑脊液动力学试验呈部分梗阻或完全梗阻,脑脊液蛋白升高,椎管造影及MRI检查可鉴别,该患者无根痛,但有感觉平面,颈椎MRI发现颈髓病变,需进一步鉴别。

4、多发性硬化:起病较急,可有明显的缓解复发交替的病史,一般不伴有对称性周围神经损害。

首发症状多为视力减退,可有眼球震颤、小脑体征、椎体束征等,与患者不符合,可排除。

5、感觉性共济失调:多症状明显,表现为站立不稳,迈步的远近无法控制,落脚不知深浅,踩棉花感,睁眼时症状较轻,黑暗中或闭目时症状加重,患者体检体征少,有右上肢腱反射增强,故不考虑。

6、小脑性共济失调:多有协调运动障碍,伴有肌张力降低、眼球运动障碍、及言语障碍,与患者表现不符合,故不考虑。

7、脊髓痨:见于梅毒感染后15-20年,起病隐袭,表现为脊髓症状,如下肢针刺样或闪电样疼痛、进行性感觉性共济失调、括约肌及性功能障碍等,患者既往查梅毒相关指标阴性可排除该诊断。

脑梗死鉴别诊断:1、脑出血:多急性起病,可表现为神经功能缺损、头痛、恶心、呕吐,头颅CT可见高密度影,该患者不符。

2、脑栓塞:由血液中的各种栓子(如心脏、动脉粥样硬化的斑块、脂肪、肿瘤细胞等)随血流进入脑动脉而阻塞血管引起的脑组织缺血性坏死,多起病急骤,症状常在数秒或数分钟内达高峰,多数患者有意识障碍,表现为偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损,影像学检查可见大片缺血灶,该患者无明确栓子来源,起病相对较慢,影像学检查亦不支持。

亚急性联合变性的MRI诊断

亚急性联合变性的MRI诊断
踩棉花(患者闭眼时不能拟定相应部位、 各关节旳位置和运动方向以及两点间旳距离)
u侧索(皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束) 传导痛温觉+触觉
u侧索 脊髓小脑前束--本体感觉 脊髓小脑后束--深感觉
SCD病因
VitB12 摄入不足
VitB12 消耗增长
VitB 12

神经系统 损害

VitB12
贫血
吸收不良
SCD临床体现
u 40岁以上旳成人,男女皆可患病,病情逐渐加重 u 首先:全身乏力和对称性肢体远端旳麻刺、烧灼、发冷等感觉异 常 u 侧索变性时:双下肢无力或瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进 u 后索变性时:下肢共济失调,肢体动作笨拙,步态不稳,轻易跌 倒,闭目难立 u 晚期:有括约肌症状
SCD病理变化
C3-6节段颈 髓后部带状 稍长T1、长 T2信号
T2WI
后索 “倒V字征” “反兔耳征”
当日查血 维生素B12 41pg/ml
(正常值:180-914pg/ml; 缺乏:<145pg/ml)
T2WI T2WI
病例二 女,55岁, 双上肢麻 木,临床 有贫血
T1WI
颈段及上 胸段后索, 范围超出 4个椎体
发生于脊髓后索、侧索及周围神经旳缓慢进展旳退 行性变 呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉 障碍及周围神经损害 常伴贫血
SCD解剖基础
脊髓 灰质 白质
前索 侧索 后索
白质
前索
脊髓丘脑前 束
皮质脊髓前 束
侧索
皮质脊髓侧 束
脊髓丘脑侧 束
后索
脊髓小脑 前后束
薄束 楔束
u后索(薄束、楔束 ) 传导本体感觉+深感觉
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发生于脊髓后索、侧索及周围神经的缓慢进展的退 行性变 呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉 障碍及周围神经损害 常伴贫血
SCD解剖基础
脊髓 灰质 白质
前索 侧索 后索
白质
前索
脊髓丘脑前束 皮质脊髓前束
侧索
皮质脊髓侧束 脊髓丘脑侧束
脊髓小脑 前后束
后索
薄束 楔束
u后索(薄束、楔束 ) 传导本体感觉+深感觉
C3-6节段颈 髓后部带状 稍长T1、长 T2信号
T2WI
后索 “倒V字征” “反兔耳征”
当日查血 维生素B12 41pg/ml
(正常值:180-914pg/ml; 缺乏:<145pg/ml)
T2WI T2WI
病例二 女,55岁, 双上肢麻 木,临床 有贫血
T1WI
颈段及上 胸段后索, 范围超过 4个椎体
SCD临床表现
u 40岁以上的成人,男女皆可患病,病情逐渐加重 u 首先:全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异 常 u 侧索变性时:双下肢无力或瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进 u 后索变性时:下肢共济失调,肢体动作笨拙,步态不稳,容易跌 倒,闭目难立 u 晚期:有括约肌症状
SCD病理改变
T1WI
T2WI
T2WI
T1WI
T2WI
另一脊髓脱髓鞘患者:
女,24岁,双下肢麻木无力 1月余,加重3天。
多节段,累及颈髓及胸髓,
同时累及脊髓灰质和白质,不局
限于脊髓后索或/和侧索。
T2WI
鉴别诊断:脊髓压迫症
病变位置:
有明确的椎管狭窄部位
临床症状:
有神经痛和感觉障碍平面
T2WI T2WI
男,68岁,无诱因 出现颈项部酸胀不适伴 上肢麻木。
亚急性联合变性的MRI诊 断
内容
概念 解剖基础 病因及发病机制 临床表现 病理改变 MRI诊断 鉴别诊断 预后
概念
脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration, SCD) 是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病,
故又称维生素B12缺乏症
SCD
鉴别诊断:多发性硬化
病变位置:
颅脑和脊髓多发,脊髓病变呈多节段性分布
临床症状:
有明显的缓解复发交替病史
u 患者,女,57岁,多发硬化2年,遗留左侧肢体麻木
不适。
2013年3月
T2WFLAIR
2014年1月,胼胝体压部病变消失
DWI,颈髓内病变(2014年1月)
T2WI
u 以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受累 u 早期为髓鞘的肿胀、断裂,随后出现轴索变性和脱失 u 类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中, 大脑灰质、脊髓灰质和脑膜一般不受累
MRI诊断
“倒V字征”或“反兔耳征”
在脊髓后索或/和侧索见 T1WI 稍低信 号,T2WI高信号
-----神经胶质增生、水分增多所致
踩棉花(患者闭眼时不能确定相应部位、 各关节的位置和运动方向以及两点间的距离)
u侧索(皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束) 传导痛温觉+触觉
u侧索 脊髓小脑前束--本体感觉 脊髓小脑后束--深感觉
SCD病因
VitB12 摄入不足
VitB12 消耗增加
VitB 12

神经系统 损害

VitB12
贫血
吸收不良
椎管狭窄明确,相 应部位脊髓受压,萎缩、 软化征象。
鉴别诊断:脊髓梗死
u 超急性发病,快速进行性四肢瘫痪,临床表现重 u 病变多位于脊髓腹侧,即脊髓前动脉供血区域,临床上运 动功能障碍较感觉异常多见
SCD预后
u 发病3月内积极治疗可完全康复 u 超过3个月很难恢复 u 未经治疗,症状持续发展,2-3年可致死亡 u 早期诊断、及时治疗是关键
小结
解剖学基础---白质纤维束 病因、发病机制---维生素B12缺乏 临床表现---乏力、肢体远端的感觉异常,闭目难立 病理学基础---髓鞘的肿胀、断裂,轴索变性和脱失 MRI诊断---“倒V字征”或“反兔耳征”
结束语
谢谢大家聆听!!!
33
T2WI
当日查血 维生素B12 35pg/ml
(正常值:180-914pg/ml; 缺乏:<145pg/ml)
T2WI
T2WI
病例三,女,65岁,握物不能 ,双手麻木,针刺感 脊髓后索 典型“倒v字征”或“反兔耳征”
u 病例四:
患者,男,76岁,双手麻木。
FS-T2WI
T2WI
TRA-T2WI
VitB12 代谢障碍
uSCD发病机制
维生素B12是DNA和RNA合成时必须的辅酶,缺 乏则导致核蛋白的合成不足,从而影响神经系统 甲基转移化反应,这些甲基转移化反应是合成神 经髓鞘必需的,所以维生素B12缺乏可导致髓鞘的 脱失和轴索的变性
v主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质,而脊髓是最早最常受累 部位,多从后索受累开始
MRI诊断
u脊髓后部的长T2异常信号改变并非SCD所特有 u若异常信号灶仅见于后索、侧索,且没有明确的节段性则 应高度怀疑SCD的可能性 u经治疗后,病灶缩小或消失,与临床症状及体征的好转呈 正相关,可有力支持诊断
病例一:女,54岁,双手无力1月余,体重减轻约 20 斤,无贫血貌。
T2WI
T1WI
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