多指畸形 ppt课件

6个月男性患儿第一次手术
该男性患儿2岁时第二次手术
PFEIFFER型尖头并指（趾）畸形
表现为短头，或短头伴冠状缝早闭，眼距过宽 ，眼眶浅，突眼，斜视，小鼻，鼻梁低，上颌 骨窄，在手足表现为宽而中间分离的远节大， 拇指和大脚趾，近节指趾骨经常是三角形，中 节指骨小，合并并指。
FREEMAN-SHELDON综合征（吹口哨面容综合 征）
➢ 表现为下 颚皱痕， 眼深凹， 鼻翼发育 不全和先 天性指屈 曲
来自百度文库
分型
➢ 1. 轴前型多指（拇指多指） 根据Wassel分类（沃塞尔分类） ➢ （1）I型：末节指骨分叉型； ➢ （2）II型：末节指骨复指型； ➢ （3）III型：近节指骨分叉型； ➢ （4）IV型：近节指骨复指型； ➢ （5）V型：掌骨分叉型； ➢ （6）VI型：掌骨复指型； ➢ （7）VII型：指骨全部多指，伴其中一指为三节
指屈曲或侧屈畸形
复杂赘生手畸形
短指畸形
先天性腱鞘狭窄
仁和医院手术实例--巨指畸形
➢ 多指畸形患者的首次手术治疗须谨慎，不够完美 的手术设计方案可至再发畸形！我科也同时开展 多指畸形术后再发畸形矫正手术
多指畸形术后再发畸形矫正
多指畸形术后再发畸形矫正
多指畸形术后再发畸形矫正
手部畸形的 矫正手术能 否一步到位？
指骨型。
➢ 2. 中央型多指 ➢ 单纯的中央三指多指畸形极为少见，通常合并复
杂的并指畸形，最常见的是隐藏在中指和环指的 并指畸形中的多指。
➢ 3. 轴后型多指（小指多指） ➢ 多采用Stelling-Twrek分类法，将其分为三型： ➢ I型为赘生指； ➢ Ⅱ型为存在部分骨性结构； ➢ III型为包括掌骨的完全性多指。
手术时机的选择
一、出生后3-6个月内进行整形的手及上肢畸形
① 因严重的手及上肢先天性畸形影响手及上肢的功能及肢体存活者，如 肢体环状缩窄。
② 手及上肢先天性畸形病情很轻，只需进行简易手术，即能矫正畸形，改善功 能。
③ 能在1~2小时内手术矫正的手部畸形，如分裂手畸形、单纯性并指（趾）及 手发育不良等。
先天性多指畸形的手术治疗
上肢的组织胚胎学发生
2244天天 上上肢肢芽芽形形 成成
28-30天，上肢 芽增粗，体侧弯
曲
33天，上肢芽能 区分出前臂、手板
4477天天，，蹼蹼状状手 手指 指
52天，触垫形 成
44天，肘部形 成
56天，上肢各段 发育成型
38天，放射状指 线38天，放射状指线
外胚顶嵴直接控制 着肢体的发育及分 化，很多肢体畸形 ，最早就是外胚顶 嵴分化不全或损伤 引起。资料表明， 孕24~33天，外部因 素（感染、辐射、 药物）影响，则易 发生肢体畸形。
术前检查
体格检查 心脏彩超 实验室检查
x线片
术前检查须仔细、彻底，及时发现隐匿性疾病
手术治疗时机选择的原则
1.争取在婴幼儿时期进行畸形的整形，有利于被修复的手及上肢解剖 结构及功 能的发育重建，患儿应的心理发育，减少手术后局部的瘢痕残留。 2.早期手术应具备手术及麻醉的安全性。 3.婴幼儿时期的手术应考虑到畸形的组织结构细小，给修复手术带来困难。 4.应根据不同病种选择不同的手术时机，同时又要权衡各类畸形对患儿手功能及 身心发育的影响程度，以决定是否早期手术。 5.婴幼儿时期手术，不必因免疫系统发育不全面而推迟手术。随着生长某些畸形 会减轻的病例，可以延期手术矫正，例如，先天性扳机指等。
注意！易合并其它系统畸形
作为专业的手足外科医生，专注点 不应 简单放在手足畸形上面，同时 应注意合并其它系统的畸形，这种 情况在我们临床实际工作中经常会 碰到，应引起我们足够的重视！
HOLT-ORAM综合征（心-手综合征）
➢ 表现为上肢发育异常同时 伴发房间隔、室间隔缺损 、心脏传导缺陷，末梢血 管发育不全等心脏先天性 疾患。
仁和医院手术实例--Wassel分类法IV型：近节指骨复指型
仁和医院手术实例--Wassel分类法IV型：近节指骨复指型
仁和医院手术实例--Wassel分类法IV型：近节指骨复指型
三、2岁后进行整形手术治疗的手及上肢先天性畸 形 包括骨、关节融合的畸形、巨指畸形、风吹手 畸形、复杂的赘生手畸形、短指畸形等。先天性腱 鞘狭窄也宜在2岁后进行，因为很多先天性腱鞘狭 窄在2-3岁前有自愈可能。
二、2岁内进行整形手术治疗的手及上肢先天性畸形 这是手及上肢先天性整形手术治疗的主要时机，包括 以下：
拇指发育不良
镜影手畸形
球棒手畸形
分裂手畸形
部分的风吹手畸形
多指畸形
仁和医院手术实例--Wassel III型：近节指骨分叉型
仁和医院手术实例--Wassel分类法IV型：近节指骨复指型