鼻软骨肉瘤病例
软骨肉瘤论文：软骨肉瘤手术治疗复发预后
软骨肉瘤论文：软骨肉瘤手术治疗复发预后【中文摘要】回顾性分析于我院行手术治疗的软骨肉瘤患者病历资料,探讨影响软骨肉瘤术后复发的因素,以及肿瘤复发对患者预后的影响。
方法：本文总结分析了63例具有完整临床资料及随访资料的软骨肉瘤病例。
单因素分析患者年龄,肿瘤部位,肿瘤大小,组织学分级,手术方式,辅助治疗等6项临床因素与肿瘤复发的关系,影响复发的多变量相关分析采用逻辑回归方法,最后分析肿瘤复发对患者再次复发,转移率,死亡率的影响。
结果：63例患者中外院手术复发后来我院就诊4例,首次来我院就诊59例；其中男40例,女23例,平均年龄42岁,平均随访时间为5年(2年～22年)。
术后肿瘤复发18例,复发率为28.6%。
18例复发者均行再次手术,其中有7例多次复发,最多的先后行5次手术,再次复发率为38.9%。
63例患者共发生转移26例,死亡20例；其中18例复发者发生转移12例,死亡8例。
单因素分析显示软骨肉瘤术后复发与肿瘤大小,组织学分级及手术方式有关(P0.05)。
多因素逻辑回归分析显示组织学分级及手术方式是影响肿瘤复发的主要因素。
并且统计学分析显示,肿瘤的复发与再次复发率无显著性差别(P>0.05),但对患者转移率,死亡率等有显著影响(P<0.05)。
结论：软骨肉瘤的术后复发与患者肿瘤的组织学分级,肿瘤大小及手术方式有关,其中组织学分级及手术方式是主要因素。
并且,软骨肉瘤的复发会影响患者预后。
手术治疗软骨肉瘤应行充分彻底的切除,降低术后肿瘤复发率,改善患者的预后。
【英文摘要】:The clinical data of patients withchondrosarcoma were analyzed retrospectively, to study the risk factors of postoperative recurrence of chondrosarcoma and the effect of recurrence on the outcome.Methods:Analyzed the clinical data of 63 cases of chondrosarcoma treated surgically in our hospital from 1988 to 2010. Patients’age, location of lesion, tumor size, histopathology grade, surgical methods, adjunctive therapy were taken as variables and statistically analyzed with logistic regression analysis and chi-square test.Results:In the 63 patients,4 patients came to our hospital after recurrence,59 patients accepted first diagnosis and treatment in our hospital. All the patient, male 40, female 23, mean age 42 years old, were followed up for 2 years to 22 years (mean 5 years).18 patients had postoperative local recurrence and the recurrence rate is 28.6%. All the 18 patients accepted second operation,7 in them relapse repeatedly (most 5 times), resulting in an overall re-recurrence rate of 38.9%. Of all the 63 patients,26 had metastasis,20 died; of the 18 patients who had a local recurrence,12 had metastasis,8 died. Postoperative recurrence of chondrosarcoma is significantly related to tumor size, histopathology grade and surgical methods (P0.05). The difference between the recurrence rate and the re-recurrence rate is not significant (P>0.05), but the relationship betweenpostoperative recurrence and metastasis, death in the entireseries of patients is highly significant(P<0.05).Conclusions:Postoperative recurrence ofchondrosarcoma is significantly related to tumor size, histopathology grade and surgical methods, especially the histopathology grade and surgical methods. And thepostoperative recurrence may affect the outcome of patients significantly. Surgical management of chondrosarcoma shouldpursue completely resection to reduce the recurrence rate andimprove the outcome.【关键词】软骨肉瘤手术治疗复发预后【采买全文】1.3.9.9.38.8.4.8 1.3.8.1.13.7.2.1 同时提供论文写作一对一辅导和论文发表服务.保过包发.【说明】本文仅为中国学术文献总库合作提供，无涉版权。
鼻部肿瘤
冯会洁，等.不同时发生的双侧鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤—病例报道. 中外医疗，2010，26，50-51
【病理】
病理上常将其分为两型：
1.硬型 瘤体较小、质硬、色灰、局限而单发，呈桑葚状， 多见于鼻前庭、鼻中隔前部或硬腭处。外观及组织结构与一般 皮疣相似，上皮向体表增生，主要由鳞状上皮组成。 2.软型 瘤体较大、质软、色红，多呈弥漫型生长，有细蒂
目录
鼻-鼻窦良性肿瘤
鼻-鼻窦恶性肿瘤
鼻鼻腔及鼻窦良性肿瘤常见的主要有血管瘤、乳头状瘤和骨
瘤。部分肿瘤虽为良性，但生长过程对周围器官破坏力强，手 术切除不易彻底，易复发，甚至可能恶变。
（一）血管瘤 鼻腔血管瘤是是发生于脉管组织的良性肿瘤，鼻腔良性肿 瘤中最多见。依据病理分类可分为毛细血管瘤，海绵状血管瘤 两种。前者多见，并多发生于鼻中隔。后者多发生于下鼻甲及 上颌窦内，少数发生于鼻骨。本病可发生于任何年龄，但多见
侧切肿物切除术，术顺，术后随访18个月未见肿物复发。
冯会洁，等.不同时发生的双侧鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤—病例报道. 中外医疗，2010，26，50-51
【治疗】
因内翻性乳头状瘤具有多发性生长、易复发和恶
性变的特点，应作根治性切除术。 肿瘤较大、已侵及上颌窦、筛窦，多采用鼻侧切 开或上唇下进路，必要时行内侧上颌骨切除术加筛窦 开放术。
样涕，可有头胀、头痛、嗅觉减退或丧失。晚期可侵入鼻窦、 眼眶，表现为鼻窦恶性肿瘤症状。
图1 鼻腔低分化鳞癌。 a.鼻腔冠状面CT平扫 b.CT横轴面增强扫描 图2 鼻腔低分化鳞癌。 a.横轴面T2WI b.横轴面DWI 图3 鼻腔腺样囊性癌。 a.横轴面CT b.横轴面T1WI c.横轴面 T2WI d.冠状面增强T1WI 图4 鼻腔乳头状腺癌。
鼻软骨肉瘤病例PPT课件
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术后 MRI
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谢谢大家 ！
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文献复习
软骨肉瘤发生于头颈部，以上颌窦常见，约占全身软骨肉瘤的10%。 颅面部软骨肉瘤大多数为原发，少数继发于软骨瘤、骨软骨瘤、软骨黏液纤维瘤、骨 纤维异常增殖症等 软骨肉瘤组织学分为：普通型、间叶形、去分化型和透明细胞型4种类型 根据组织分化程度分为3级：I级为低度恶性，II及为中度恶性，III级为为高度恶性
p 左侧颅底可见较大新生物， 质地同右侧。自鼻中隔缺损 处生长至右侧鼻腔前中部， 肿物基底位于前颅底。
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影像
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影像
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影像
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影像特点
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其它辅助检查
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文献复习-影像特点
钙化是最重要的影像特点 易出现周围骨质的受侵及破坏，侵及眼眶，易出现突眼 鼻软骨肉瘤与癌、嗅母、动脉瘤样骨囊肿及骨肉瘤鉴别 眶软骨肉瘤与海绵状血管瘤、脑膜瘤及腺样囊腺癌鉴别
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文献复习-病理特点
免疫组化S-100蛋白阳性提示软骨样分化，所有间叶组织肿瘤Vimentin染色阳性
骨肉瘤病例-精品医学课件
关系，有助于手术方案的制定和预后评估。
骨肉瘤的并发症及其处理措施
骨折
骨肉瘤患者易发生骨折，尤其是病变部位。骨折发生后，应立即进行固定，以减轻疼痛和 避免进一步损伤。
感染
骨肉瘤患者易发生感染，如发生感染应积极使用抗生素治疗，必要时需进行手术清创。
疼痛控制
骨肉瘤患者疼痛剧烈，需使用药物进行镇痛治疗，如吗啡、曲马多等。同时可配合物理治 疗、心理治疗等方法缓解疼痛。
骨肉瘤的发病机制
骨肉瘤的发生与遗传、基因突变、化学物质和放射性物质 等多种因素有关。
骨肉瘤的主要细胞成分是肿瘤细胞和肿瘤基质细胞，这些 细胞具有高度侵袭性和转移性。
骨肉瘤的诊断标准与治疗原则
1
骨肉瘤的诊断主要依靠临床表现、影像学检查 和病理学检查。
2
骨肉瘤的治疗原则以手术切除为主，同时进行 放疗、化疗等辅助治疗。
3
骨肉瘤的手术治疗包括截肢手术、关节离断术 和全关节置换术等，辅助治疗包括化学治疗、 免疫治疗和基因治疗等。
02
骨肉瘤病例临床表现与辅助检查
骨肉瘤的疼痛症状
1 2
早期疼痛
骨肉瘤早期可表现为间歇性、轻度疼痛，随着 病情发展，疼痛逐渐加重，变为持续性疼痛。
晚期疼痛
骨肉瘤晚期疼痛剧烈，难以忍受，严重影响患 者的生活质量。
01
与其他骨骼肿瘤鉴别
根据病史、临床表现及影像学检查，结合病理学检查进行鉴别。
02
与其他疾病鉴别
如慢性骨髓炎、骨结核等，需通过临床表现、影像学检查及病理学检
查进行鉴别。
03
根据肿瘤分期鉴别
骨肉瘤分为早期、中期和晚期，不同分期有不同的临床表现和影像学
表现，需结合病理学检查进行鉴别。
鼻部脓肿病历模板
鼻部脓肿病历模板主诉：两侧鼻流涕10年，右耳间断性流脓5年。
现病史：患者于1982年7月开始两鼻流涕，先为清水样涕，继为粘脓性涕，轻度鼻阻塞。
一年后，两鼻阻塞逐渐加重，并有嗅觉减退。
1980年初去奉化县人民医院就诊，发现两侧鼻息肉，而施行双侧鼻息肉摘除术。
手术后鼻塞明显改善。
两年后两侧鼻通气又受阻，左鼻涕多，有时为粘脓性涕，有时为黄脓涕，无臭。
1989年2月施行第二次两侧鼻息肉摘除术，术后经多次上颌窦穿刺，右侧上颌窦脓涕仍多。
同年7月行右上颌窦根治术，术后鼻通气好转。
1990年6月又鼻阻塞，脓涕量较多，嗅觉明显减退。
近半年来鼻阻塞加重，须张口呼吸，记忆力减退。
今年2月经门诊检查，发现左鼻腔又充满灰白色的新生物，为进一步治疗而入院。
1987年右耳流脓，经滴药水暂愈，以后常有间断性流脓。
过去史：平素身体健康，幼年曾患“麻疹”、“水痘”、“流行性腮腺炎”等急性传染病。
1977年曾患过“钩端螺旋体病”经治而愈。
否认其他急、慢性传染病史。
近年每年接种三联菌苗一次。
系统回顾：五官器：无经常眼红、眼痛、慢性流泪及视物模糊，无反复出血、咽喉痛、吞咽困难及声音嘶哑史，无反复牙齿疼痛及张口困难史。
右耳有间断性流脓史5年。
呼吸系：无慢性咳嗽、咯痰、咯血及胸痛史。
循环系：无心悸、气急、发绀、阵发性呼吸困难及下肢水肿史。
消化系：1975年4月上腹部时常隐痛，饭后明显；1978年诊断为“胃溃疡”，经一般治疗缓解。
近半年来上腹仍不适，但无呕吐、呕血及黑便史。
血液系：无经常头昏、反复鼻出血、牙龈出血及皮下瘀斑史。
泌尿生殖系：无尿频、尿急、尿痛、血尿及排尿困难史。
神经精神系：无头痛、头晕、昏厥、抽搐、意识丧失及精神错乱史。
运动系：无肌无力、肢体瘫痪及四肢运动受限，无脱位及骨折史。
外伤及手术史：无中毒及药物过敏史：无个人史：出生于浙江省奉化县。
6岁上学，18岁高中毕业后开始工作，曾于甘肃河西居住1年。
1980年调回奉化县任教师。
近年有在桑地赤足劳动史。
【干货】临床影像病例图-软骨肉瘤（Chondrosarcoma）
【干货】临床影像病例图-软骨肉瘤（Chondrosarcoma）影像诊断关键点：1、起源于软骨组织的恶性骨肿瘤；2、典型表现：大的溶骨性病变伴内皮质的扇形、环状弧形或爆米花钙化，老年人疼痛肿胀；3、继发性软骨肉瘤最常见，起源于软骨瘤或骨软骨瘤；4、多发性内生软骨瘤如Ollier病和Mafucci综合征的患者，都存在风险；5、基于单独的影像学发现，低级别肿瘤通常不能与软骨瘤区分；6、高级别肿瘤可能表现为侵袭性不明确的病变，并延伸到软组织中。
在平片上，与软骨瘤的鉴别诊断可能很困难。
如果存在以下一个或多个特征，可以考虑软骨肉瘤而不是软骨瘤：1、老年患者2、长骨位置3、尺寸 > 5 cm4、骨扫描摄取5、MRI上骨内膜扇形病变6、皮质受累7、动态对比增强系列的早期增强这3个案例的平片鉴别诊断均是内生软骨瘤。
额外的MR成像和骨显像可或多或少地有助于诊断软骨肉瘤。
一个巨大的颅底软骨肉瘤软骨肉瘤延伸到鼻腔、鼻旁腔和眼眶。
CT显示了肿瘤产生的不规则钙化。
Gd后的T1加权图像显示典型的间隔和结节增强。
胫骨近端骨干的软骨肉瘤肿瘤通过近端部分的细微钙化识别。
远端边界没有明确定义。
注意内侧的骨内膜扇形，这是软骨肉瘤的标志。
MR更好地定义了病变的扩展，还显示了骨内膜扇形。
胫骨近端部分钙化的软骨样肿瘤基于成像结果，不能区分软骨瘤或低级别的软骨肉瘤。
在冠状T1加权MR上，可以看到典型的软骨形态。
没有骨内膜扇形的证据，继续骨扫描和动态MR。
低度软骨肉瘤：骨显像（左）和快速动态对比增强MR（右）同一患者的骨显像病灶中的摄取增加，这种增加的软骨样肿瘤摄取有利于诊断低度（I级）软骨肉瘤。
具有减影的快速动态对比增强MR图像显示早期和渐进增强，这也有利于I级软骨肉瘤的诊断。
胫骨近端骨干中有钙化病变在矢状T1加权CE图像上。
具有低SI的钙化存在于近端部分中。
在MR上，乍看之下病变远远超过平片上的怀疑。
在第二次检查时，您会注意到放射线图像上肿瘤的细微内膜扇形。
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤模板
临床表现
当肿瘤增长向各方向扩大时，最易侵犯纸样板进入眼眶，使眼 球向外、前、下或上方移位，并有复视。后组筛窦肿瘤可侵入 球后、眶尖，常致突眼，动眼神经瘫痪，上睑下垂。此外，内 眦处可出现包块，一般无压痛。肿瘤侵犯筛板累及硬脑膜或有 颅内转移者，则有剧烈头痛。淋巴结转移常在颌下或同侧颈上 部。 (3)额窦恶性肿瘤： 额窦的前后骨壁之间距离很小，后壁骨壁较薄，有时呈自然 缺损。额窦恶性肿瘤原发者极少见，早期多无症状。
诊断
N2c： 双侧或对侧多个淋巴结转移，最大直径均不超过6cm。 N3： 淋巴结转移，最大直径大于6cm。 注： 中线淋巴结视为同侧淋巴结。 M——远处转移。 MX： 远处转移的存在不能确定。 M0： 无远处转移。 M1： 有远处转移。 (3)组织病理学分级： G——组织病理学分级。 GX：
诊断
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤，以鳞状细胞癌最为多见，占70%～ 80%，好发于上颌窦；腺癌次之，多见于筛窦。
概述
此外尚有淋巴上皮癌，移行细胞癌，基底细胞癌，黏液表皮样 癌和鼻腔恶性黑色素瘤等。 肉瘤占鼻及鼻窦恶性肿瘤的10%～20%，好发于鼻腔及上额 窦，其他窦少见。以恶性淋巴瘤为最多，超过60%；软组织肉 瘤以纤维肉瘤最为常见，此外尚有网状细胞肉瘤、软骨肉瘤、 横纹肌肉瘤、黏液肉瘤、恶性血管内皮瘤及成骨肉瘤等。
临床表现
面颊部疼痛和麻木： 位于上颌窦顶部的肿瘤，容易侵犯眶下神经而发生面颊部疼 痛和麻木感，此症状对本病的早期诊断甚为重要。鼻塞： 多为一侧进行性鼻塞，系因鼻腔外壁被窦内肿瘤推压内移或 被破坏，肿瘤侵入鼻腔所致。 磨牙疼痛和松动： 位于窦底部的肿瘤，向下侵及牙槽，影响磨牙，可发生疼痛 或松动。常误诊为牙病，但于拔牙后症状依旧。 上颌窦恶性肿瘤晚期破坏窦壁，可向邻近器官扩展引起下列 症状： 面颊部隆起：
鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤1例
World Latest Medicine Information (Electronic Version) 2019 V o1.19 No.42投稿邮箱：sjzxyx88@240作者简介：钱小飞，男，工作单位：宜兴市人民医院耳鼻咽喉科，副主任医师。
·病例报告·鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤1例钱小飞，周梅花（通讯作者*），徐允良，陈建良（宜兴市人民医院耳鼻咽喉科，江苏 宜兴）摘要：目的 探讨鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤的治疗效果。
方法 回顾分析我院2018年1月收治的1名鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤患者，行鼻内镜下鼻腔鼻窦肿瘤切除术，之后接受放化疗。
结果 随访1年，未见肿瘤复发。
结论 彻底切除肿瘤并给予放化疗可有效治疗鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤。
关键词：鼻窦；畸胎癌肉瘤中图分类号：R739.6 文献标识码：B DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2019.42.139本文引用格式：钱小飞,周梅花,徐允良,等. 鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤1例[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(42):240.Sinonasal Terato Carcinosarcoma: A Case ReportQIAN Xiao-fei, ZHOU Mei-hua *, XU Yun-liang, CHEN Jian-liang(Department of Otolaryngology, Yixing People’s Hospital, Yixing Jiangsu)ABSTRACT: Objective To study the therapeutic effectiveness of sinonasal terato carcinosarcoma . Methods Review a case ofsinonasal terato carcinosarcoma in our hospital in January 2018 retrospectively, which received endoscopic resection of nasal and sinus tumors and then chemoradiotherapy. Results We followed up the case for 1 year and found no recurrence. Conclusion It is crucial to completely remove the tumor and give chemoradiotherapy.KEY WORDS: Paranasal sinuses ; Terato carcinosarcoma1 病例患者，男，63岁，1月前开始出现右鼻通气不畅伴涕中带血，开始未予重视，后症状逐渐加重，在我院门诊就诊，以“右鼻息肉”收入院。
病例讨论二--鼻腔间叶组织肿瘤
鉴别诊断
真菌性鼻窦炎： 1、真菌球（FB）：单个鼻窦发病，以上颌窦最常见；CT表现
为病变中央可见点状、细条状或云絮状高密度影；上颌窦内壁骨质 吸收、破坏，以上颌窦开口处显著，余窦壁骨质增生肥厚；增强后 外周粘膜明显强化。MRI表现：T1WI为低或等信号，外周炎症为低 或等信号，T2WI为极低信号，外周炎症呈高信号；增强后病变不 强化，外周炎症周边粘膜明显强化。
鉴别诊断
真菌性鼻窦炎： 3、慢性侵袭性真菌性鼻窦炎：以上颌窦多见，受累窦壁骨质
破坏伴有断端及邻近骨质不同程度的增生硬化，软组织内少见钙化， T2WI呈低信号。
诊断
癌是鼻窦常见的恶性肿瘤，多见于40岁以上的中老年人，典型表现 为不规则软组织肿块伴明显骨质破坏，钙化少见，即使出现钙化， 多数形态也不规则．常位于病灶的中央。T1WI和T2WI多为中等信 号，呈不均匀强化。
骨肉瘤
MRI表现：由于鼻窦骨肉瘤的内部成分复杂，其MRI表现多种多样，
但T1WI通常为低信号，T2WI多为中等信号，信号不均匀，内有散在长 T1短T2信号影，对应CT所显示的肿癌骨，增强后呈中到显著不均匀强 化.
软骨肉瘤多见于中年人，肿瘤内有散在点、环、结节、斑片状特
征性钙化，在MR增强扫描上典型表现为病变的边缘及间隔明显强 化，外观呈斑驳状或蜂窝状。
鉴别诊断
真菌性鼻窦炎： 2、变应性真菌性鼻窦炎：T1WI为低或等信号，外周炎症 多呈低信号，T2WI为低或极低信号，外周炎症多呈高信号； 增强后病变不强化，外周炎症周边粘膜明显强化。
左侧上颌窦、筛窦、蝶窦窦腔膨胀、实变，伴斑片状密
度增高影，MRI T1WI呈等信号，T2WI呈低信号，增强 后内部未见强化，周围边缘强化
骨肉瘤
CT表现：病变区均有不同程度的骨质破坏，可伴有骨膜反应，
双表型鼻腔鼻窦肉瘤1例
～１５％，而鼻腔鼻窦肉瘤占头颈部肉瘤不足 １０％［１］。ＷＨＯ （２０１６）头颈部肿瘤分类中新增加的 ＢＳＮＳ更为少见，国内仅 报道 ５例［２－３］。ＢＳＮＳ是由 Ｌｅｗｉｓ等［４］于 ２０１２年首次命名为 低级别鼻腔鼻窦肉瘤伴神经和肌源性特征，并于 ２０１４年重 新命名为 ＢＳＮＳ，好发于女性（男女比为 １∶３），尤其≥５０岁 多见（２９６％）。肿 瘤 可 以 发 生 于 任 何 部 位，但 以 鼻 腔 上 部 及筛窦最多见。患者缺乏典型的临床表现，主要表现为鼻吸 困难、鼻塞及面部受压。本例为 ３１岁女性患者，因鼻塞流涕 入院。
关键词：鼻腔鼻窦肿瘤；肉瘤；免疫组织化学；ＦＩＳＨ；病例报道 中图分类号：Ｒ７３９６ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－７３９９（２０１９）０６－０７４７－０２ ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０１９．０６．０３５
患者女性，３１岁，因右鼻阻伴流涕 １个月余入院。临床 特点：无明显诱因出现右鼻腔阻塞，呈间断性，交替性，于受 凉感冒后加重并逐渐出现右侧鼻腔流脓涕，常不易擤出。体 检示鼻腔黏膜稍出血，右侧中鼻道见苍白水肿息肉，鼻中隔 左曲。临床诊断右侧慢性鼻窦炎，右侧鼻息肉以及鼻中隔偏 曲。ＣＴ及 ＭＲＩ示右侧鼻腔息肉形成（图 １）。患者接受鼻窦 内窥镜肿瘤完整切除术。
ＢＳＮＳ具有相 对 典 型 的 组 织 学 特 征 和 免 疫 表 型。 ＢＳＮＳ 主要由形态一致的梭形细胞构成，常呈束状或鱼骨样排列， 可见鹿角样血管。肿瘤通常无坏死，核分裂象无或少见。常 伴有被覆增生的呼吸性柱状上皮呈腺腔或小囊样结构下陷， 此为 ＢＳＮＳ特征性形态改变。本例具有典型的 ＢＳＮＳ组织学 特征。ＢＳＮＳ共 同 表 达 神 经 和 肌 源 两 种 类 型 标 志 物。 ＢＳＮＳ 几乎 均 弥 漫 或 局 灶 性 表 达 Ｓ１００，大 部 分 肿 瘤 表 达 ＳＭＡ、 Ｃａｌｄｅｓｍｏｎ或 Ｃａｌｐｏｎｉｎ。此 外，Ｒｏｏｐｅｒ等［５］检 测 到 ９１％ 的 ＢＳＮＳ中 βｃａｔｅｎｉｎ核阳性，８０％可表达 ＦａｃｔｏｒＸＩＩＩａ，但不表 达 ＳＯＸ１０。本例肿瘤细胞 βｃａｔｅｎｉｎ大部分呈胞质阳性，局 灶散在核阳性。鉴于相关报道有限，βｃａｔｅｎｉｎ在 ＢＳＮＳ中的 意义有待更多病例证实。
3例软骨肉瘤的X线及CT表现分析
现 ：左第 十后肋椎关 节外 一大小约为 ４ｍ￣ ｅ 的近 ｃ ５ｍ 椭 圆形膨 胀性高 密度影 ，密度不均 ，骨皮质 消失 ，
并伴较 大软组织 阴影 突入胸腔 。术 后两年 ，患者 出
现 截瘫 。ｘ线表现 ：左 第 ７ 、９后 肋膨胀 性骨破 、８ 坏 ，密度不均 ，其内可见点片状高密度影 ，第 ８ 、９ 胸椎 椎体形 态不 规整 ，椎 弓根 及椎 间隙显示 不清 。
东医药》２ ０ 年第 １ ０８ 期
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３ ・ ３
临床 医学 ・
３ 例软骨肉瘤 的 Ｘ线及 Ｃ Ｔ表现分析
姜 明新 张晓康
【 关键词】软骨 肉瘤 ； Ｘ线；Ｃ Ｔ
软骨 肉瘤起源 于软骨或成 软骨结缔组 织 ，是 一 Ｃ Ｔ表现 ：右胫骨骨皮质呈 多发虫噬状破坏 ，髓腔密 度增 高 ，周 围除 见上 述形态 的骨膜增 生以外 ，并 见 巨大 的软组织肿块 ，其 内可见散在 的环形 、半 环形
导重视 ，所 以对 Ｘ射线 的防护基本达到 了国家的防
护标 准 ，而基 层医院或个 体医 院，由于条件差 以及
从事放射 工作 人员辐射 防护意识缺 乏 ，因此 ，本文
强调基层 医院应重视对 ｘ射线的防护 。 １ 医用 Ｘ射线的正确使用方法及 防护要求 １１ 常规透视和摄影时患者受 照剂 量 ． 医用 ｘ射线
髓腔显示 良好 。
病例 ３ Ｘ线表 现 右肩胛骨膨胀性骨破坏 ，边 缘模糊 ，其 内可见粗细不等条状及点片状高密度影 ， 病灶边缘无硬化及软组织 肿块形成 。Ｃ Ｔ表 现 ：右肩
胛骨 下极见不规则形 膨胀性 骨破坏 ，密度不均 ，内
INI1-缺失性鼻腔鼻窦癌1例并文献复习
INI1-缺失性鼻腔鼻窦癌1例并文献复习张明辉;刘艳辉【摘要】目的探讨INI1-缺失性鼻腔鼻窦癌的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后.方法回顾性分析1例INI1-缺失性鼻腔鼻窦癌的临床资料,行HE及免疫组化染色,并复习相关文献.结果患者男性,69岁.镜检:肿瘤组织被增生的胶原分隔成实性巢状或条索状,坏死及核分裂象易见,未见明确鳞状分化和腺样分化.90％瘤细胞呈横纹肌样细胞,10％瘤细胞呈基底细胞样形态.免疫表型:肿瘤细胞CK、EMA、BerEP4、ECD、p16均呈弥漫强阳性,INI1细胞核表达缺失,Ki-67增殖指数约为60％.EBER原位杂交检测呈阴性.结论 INI1-缺失性鼻腔鼻窦癌是新近认识的一种较为罕见的鼻腔鼻窦恶性肿瘤,以基底细胞样或横纹肌样细胞形态和INI1蛋白细胞核表达缺失为特征.在临床工作中遇到具有横纹肌样特征的鼻腔鼻窦肿瘤时,应考虑到INI1-缺失性鼻腔鼻窦癌的可能,全面的免疫组化检测(尤其是INI1蛋白检测)有助于该肿瘤的准确诊断.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2018(034)012【总页数】3页(P1386-1388)【关键词】鼻腔鼻窦肿瘤;INI1;病理学;鉴别诊断【作者】张明辉;刘艳辉【作者单位】广东省医学科学院/广东省人民医院病理科,广州510080;广东省医学科学院/广东省人民医院病理科,广州510080【正文语种】中文【中图分类】R739.62INI1(SMARCB1)是一种肿瘤抑制基因，位于染色体22q11.2，其基因表达产物INI1蛋白广泛表达于正常细胞的细胞核，并可以通过常规免疫组化进行检测。
INI1基因失活导致INI1蛋白表达缺失与许多恶性肿瘤(统称为INI1-缺失性肿瘤)的发生有关，包括中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(atypicalteratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)、肾脏和软组织恶性横纹肌样肿瘤、肾髓质癌、上皮样肉瘤、上皮样恶性外周神经鞘瘤、肌上皮癌和骨外黏液性软骨肉瘤[1]。
鼻腔和鼻窦的肿瘤精选全文
横纹肌肉瘤鉴别诊断
嗅神经母细胞瘤: 多位于鼻腔顶部， 常破坏筛板骨质，部分可见骨质增生或膨胀性改变， 非何杰金淋巴瘤：多位于鼻腔前部，易向前浸润鼻前庭、
鼻翼及面部皮肤， 骨质破坏较轻， 纤维血管瘤：多见于青少年男性， 沿自然孔道与裂隙侵袭生长，可压迫周围骨质使之变形、
血管瘤－鉴别诊断
黑色素瘤的特征： 病变多发生于中年患者； 病变在平扫MRI上呈短T1短T2信号 病变容易发生于鼻腔，其次是鼻窦、鼻中 隔等，左侧较右侧更为常见
血管外皮细胞瘤的特征： 病变更容易发生于鼻窦腔内； 病变实质内可能含有骨质和软骨。
横纹肌肉瘤
① 横纹肌肉瘤（RMS）多见于小儿，男性发病率略高于女性， ② 临床表现可有鼻塞、流脓血涕、眼球移位等, 进展快。 ③ 肿瘤起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞， ④ 最常见的发病部位是头颈部,其次为泌尿生殖道、四肢、腹膜后和
骨纤维异常增殖症－鉴别诊断
骨化纤维瘤的特征： 多为单骨性病变，下颌骨多见（约占75％）膨胀性病变， 边界清晰 边缘为较厚的骨性包壳，中心为较低密度。 囊变型骨纤维异常增殖症区分困难
畸形性骨炎（Paget病）的特征： 有自限性，早期多表现为骨质破坏，而中、后期CT表现呈 磨玻璃样改变 此病多累及颞骨和颅盖骨，颅面骨少见；骨质的“棉线 样”CT表现有助于Paget病的诊断。
血管瘤－鉴别诊断
鼻腔息肉： 骨质压迫吸收，破坏少见 仅病变边缘强化，实质部分无明显强化
出血性坏死性息肉的特征： 病变容易累及鼻腔及筛窦 CT：多呈混杂低密度影，内部可见点、片状高密 度出血影，低密度影的囊变坏死区，骨质吸收、 变形 MRI：信号混杂，与出血的时期、坏死组织及储 留的粘液相关，增强后不均匀强化，与血管瘤较 难鉴别，靠病理检查
鼻中隔软骨肉瘤术后复发1例
鼻中隔软骨肉瘤术后复发1例吴金云;梅海;王佳;唐燚;喻国冻【期刊名称】《贵州医药》【年(卷),期】2018(042)003【总页数】2页(P352-353)【关键词】软骨肉瘤;鼻中隔;复发【作者】吴金云;梅海;王佳;唐燚;喻国冻【作者单位】贵州医科大学,贵州贵阳550004;贵州省肿瘤医院外科;贵州医科大学,贵州贵阳550004;贵州医科大学,贵州贵阳550004;贵州医科大学附属医院耳鼻喉头颈外科,贵州贵阳550004【正文语种】中文【中图分类】R7651 资料与方法1.1 一般资料患者，男，35岁，因“鼻腔术后5年，左眼胀痛伴溢泪2月”于2017年4月17日就诊。
5年前因鼻阻伴右面部肿胀就诊于我院行鼻窦CT示双鼻腔、鼻窦占位，行鼻内镜下鼻窦开放+鼻腔、鼻窦肿物切除+鼻中隔穿孔修补术，病理结果示：筛窦粘膜、鼻腔新生物软骨肉瘤(低级别)，术后放疗，定期复查无复发及转移。
2个月前患者出现左眼胀痛伴溢泪，就诊我院行鼻窦MRI提示鼻中隔肉瘤术后复发，收入我科手术治疗。
专科检查：面部无畸形，鼻中隔向两侧隆起，质硬，鼻腔结构辨认不清。
嗅觉丧失，各鼻窦区无红肿、压痛。
1.2 方法全麻下行左鼻侧切开联合经鼻内镜行鼻腔、颅底肿物切除术+右侧大腿阔筋膜取出术+脑脊液漏修补术，左鼻侧切开后见肿物累及左鼻骨、部分左侧上颌骨额突，咬除部分肿物呈灰白色，表面见坏死，肿物边界尚清，包膜较完整，钳取肿物质脆、呈鱼肉状改变，联合鼻内镜见肿物累及双侧眶纸板、筛窦、额窦前壁及下壁，肿物大部分钳除后见左侧额窦后壁光滑，筛顶及双侧眶筋膜表面粗糙，仔细剥离并清除病变组织后见筛顶约2cm缺损，缺损处硬脑膜见清亮液体流出，大腿阔筋膜及脂肪组织填塞修补，病变组织送病检。
术后病理结果：(鼻腔鼻窦)符合高分化软骨肉瘤。
免疫组化结果：Ki-67增值指数约10%。
术后恢复可，随访至今未复发。
2 讨论软骨肉瘤(chondrosarcoma，CS)是一种较罕见的非上皮源性恶性肿瘤，起源于软骨组织，生长缓慢，有高度局部复发的倾向。
早期环状软骨肉瘤手术治疗
早期环状软骨肉瘤手术治疗发布时间：2022-06-08T06:16:42.609Z 来源：《医师在线》2022年2月4期作者：杨春[导读]杨春（佳木斯大学附属第一医院；黑龙江黑龙江省154000）摘要目的喉软骨肉瘤是喉部少见的恶性肿瘤，在环状软骨多见，同时喉部软骨软骨肉瘤的治疗以手术为主，尽可能保留喉功能。
关键词喉肿物喉软骨肉瘤手术一、病例分析患者冯某，女、62岁，主诉：发现喉肿物七天于2020年1月6日入院。
否认吸烟史。
查体：颈部未触及淋巴结肿大，间接喉镜下见会厌光滑、抬举可，双侧声带运动正常，左侧声门下环状软骨区见一隆起，表面光滑，右侧声带正常，双侧声带闭合欠佳。
电子喉镜（图1）见左侧环状软骨区局限性囊性隆起。
行喉部横断CT扫描（图2）：左侧声门下见不规则形软组织密度影，大小约1.2cm×1.4cm，CT值约58HU，边界模糊，双侧杓状会厌襞增厚，左侧环状软骨及杓状软骨受累，喉腔局限性狭窄。
会厌软骨形态及密度正常，会厌前间隙脂肪密度正常，双侧喉旁间隙及梨状窝对称。
入院后于2020-1-9行喉裂开术，病人取仰卧位，全麻气管内插管。
导入支撑喉镜，检查肿物，见肿物在左侧声门下超越中线，触压质地硬。
考虑直接切除困难。
拟行开放手术。
肩下垫枕，颜面、颈部及胸上部碘伏消毒，包头铺单。
常规气管切开，全麻气管插管，固定。
沿气管切开口向上延长切口，中线分离带状肌，见环状软骨隆起，显露环甲膜。
切开环甲膜，见左侧声门下硬性肿物膨隆，超越中线，下达第一气管环。
切开肿物，肿物呈软骨颗粒样组织。
与病人家属交代病情，术后可能出现喉狭窄、肿瘤复发。
肿瘤主要生长在左侧后部环状软骨，呈膨胀性生长。
剥离切除肿瘤，标本术后送病理检查，保留正常环状软骨。
充分止血，用盐水冲洗创腔，用可吸收肠线对位缝合甲状软骨与环状软骨。
缝合环甲膜，缝合带状肌，带状肌深浅层放置引流管。
皮下对位缝合，皮肤对位缝合，敷料包扎。
更换气管套管，固定，术毕。
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• 眼眶未见受侵
毗邻
• 与前颅底界线不清
其它辅助检查
颈部 B超
双侧颈部可见淋
病理
巴结，最大者
1.9*0.4cm，皮髓 质结构清晰
免疫组化:S-100 （+），ki-67 20%,Vimentin(+)
符合软骨肉瘤（II 级）
初步诊断
鼻窦软骨肉瘤术后（右） 鼻颅底肿物（左）
软骨肉瘤？
鼻中隔穿孔
鉴别诊断
右侧鼻腔呈术后改变，中鼻 甲缺如，鼻中隔前中大部缺 如，后缘可见宽约1厘米残边， 受压向右侧移位，部分骨质 吸收。 右侧后筛顶部可见表面光滑、 色红、有质硬外壳肿物，直 径约2.5厘米，触之不易出血。 术腔后部及窦内可见多量粘 稠分泌物，上颌窦口瘢痕闭 锁。 左侧颅底可见较大新生物， 质地同右侧。自鼻中隔缺损 处生长至右侧鼻腔前中部， 肿物基底位于前颅底。
辅助检查
鼻窦CT 鼻窦增强MRI 颈部淋巴结B超 病理（2016.05.26）
影像
影像
影像
影像特点
• 累计双侧鼻腔、上颌窦、额窦，筛窦及蝶窦
范围
• 肿物主要位于前颅底，左侧筛窦
• CT：不规则软组织肿块，其内散在点、环形、片状钙化，临近骨质破坏
特点
• MRI：T1低信号，T2不均匀高信号，内散在低信号，对应CT高信号
◦ III级：与II级相比，瘤细胞构成更多，并可见显著的核异形性，除此之外，还可见到粘液样基质 ，
星状或不规则的肿瘤性软骨细胞，且核分裂相轻易可见。
文献复习-治疗
首选局部彻底手术切除。 手术方式有多种，根据肿瘤的部位、大小、累及范围可选择不同术式。 放疗或放化疗:
◦ 不可手术的复发。
◦ (术后已知的)残余肿瘤。
免疫组化S-100蛋白阳性提示软骨样分化，所有间叶组织肿瘤Vimentin染色阳性 根据瘤细胞的构成、核的大小和不典型性、 核分裂相的多少分为三级。
◦ I级：大量的软骨样基质和群集的肿瘤性软骨细胞，胞核正常大小或轻度增大，核仁少， 无核分
裂相，可见少数几个双核瘤细胞 ;
◦ II级：软骨样基质较I级少而瘤细胞构成增多， 可见稀少的核分裂相、轻度增大的囊状的胞核和多 核;
嗅神经母细胞瘤 骨肉瘤 动脉瘤样骨囊肿
手术经过
开放右侧上颌窦开口，去除自然口及窦内的瘢痕组织，未见肿瘤组织。 自蝶窦自然口上方切除右侧肿物下至蝶窦自然口上缘，上至颅底，外侧至眶纸板。 自左侧肿物根部分离并分次彻底去除肿物，于筛板中后处可见脑脊液波动流出，骨质缺损
呈裂隙状。彻底去除双侧鼻腔鼻窦肿物组织后，针状电刀制备鼻中隔后部残端带蒂黏膜瓣，
◦ 手术边缘常规病理切片瘤细胞阳性。
预后
软骨肉瘤生长缓慢 肺是最常见的转移部位
预后决定于手术切除范围和组织学分化程度
5年生存率达44%~88% CT和MRI是重要的随访手段
2016.01
2016.06
根据组织分化程度分为3级：I级为低度恶性，II及为中度恶性，III级为为高度恶性
文献复习-影像特点
钙化是最重要的影像特点 易出现周围骨质的受侵及破坏，侵及眼眶，易出现突眼 鼻软骨肉瘤与癌、嗅母、动脉瘤样骨囊肿及骨肉瘤鉴别 眶软骨肉瘤与海绵状血管瘤、脑膜瘤及腺样囊腺癌鉴别
文献复习-病理特点
2016.01
2016.06
2017.04
鼻软骨肉瘤
患者马子西（735061）
2018.11.20
一般情况
姓名：马子西 性别：男 年龄：31 身高：1.80m 籍贯：河北 职业：农民 病案号：735061 体重：115kg
主诉
间断鼻堵、脓涕、涕中带血、嗅觉下降伴反复右鼻手术23年
现病史
23年前 11年前 1年前 7天前
8岁 头疼 鼻侧切开右侧鼻 腔肿物切除 术后病理：软骨 瘤 右鼻出血 鼻侧切开肿物及 鼻中隔切除术 术后病理：软骨 肉瘤（I-II级） 右侧眼球突出 鼻内镜下右侧鼻 眶肿物切除术 术后病理：软骨 肉瘤（II级） 复查发现左侧鼻 腔肿物 鼻内镜下鼻颅底 肿物切除、脑脊 液鼻漏修补术
术后病理：未归
查体
约1*0.5cm大小。去除缺损周围黏膜，制备筛板缺损处移植床，将黏膜瓣覆盖缺损处，庆大 霉素明胶海绵覆盖黏膜瓣，纳西棉填塞支撑，指套水囊加压放置于总鼻道，未见脑脊液流 出。
术后MRI
谢谢大家！
2017.04.25Fra bibliotek文献复习
软骨肉瘤发生于头颈部，以上颌窦常见，约占全身软骨肉瘤的10%。 颅面部软骨肉瘤大多数为原发，少数继发于软骨瘤、骨软骨瘤、软骨黏液纤维瘤、骨 纤维异常增殖症等 软骨肉瘤组织学分为：普通型、间叶形、去分化型和透明细胞型4种类型