佝偻病培训课件

病因
• 疾病和药物影响 肝、肾疾病及胃肠道疾病影响维生素D、钙 、磷的吸收和利用。小儿胆汁郁积、先天 性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、难 治性腹泻等疾病均可影响维生素D、钙、磷 的吸收而患佝偻病。长期使用苯妥英钠、 苯巴比妥钠等抗惊厥药物，可加速维生素D 分解为无活性的代谢产物而引起佝偻病。
临床表现
鉴别诊断
• 5.肾性佝偻病 • 由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障 碍，导致钙磷代谢紊乱，血钙低，血磷高 ，甲状旁腺继发性功能亢进，骨质普遍脱 钙，骨骼呈佝偻病改变。多于幼儿后期症 状逐渐明显，形成侏儒状态 。
治疗
• 治疗目的在于控制活动期，防止骨骼畸形 • 1.一般治疗 • 坚持母乳喂养，及时添加含维生素D较多的 食品（肝、蛋黄等），多到户外活动增加 日光直接照射的机会。激期阶段勿使患儿 久坐、久站，防止骨骼畸形。
病因
• 维生素D摄入不足 动物性食品是天然维生素D的主要来源，海 水鱼如鲱鱼沙丁鱼，动物肝脏鱼肝油等都 是维生素D2的良好来源。从鸡蛋、牛肉、 黄油和植物油中也可获得少量的维生素D2 ，而植物性食物中含维生素D较少。天然食 物中所含的维生素D不能满足婴幼儿对它的 需要，需多晒太阳，同时补充鱼肝油。
病因
• • • • • 1.围生期维生素D不足 2.日光照射不足（最主要的原因） 3.食物中维生素D摄入不足 4.生长速度快，需要量增加 5.疾病和药物影响
病因
• 围生期维生素D不足 母亲妊娠期，特别是妊娠后期维生素D营养 不足，如母亲营养不良、肝肾疾病、慢性 腹泻、以及早产、双胎均可使婴儿体内维 生素D储存不足。
治疗
• 2.补充维生素D • 不主张采用大剂量维生素D治疗。一般剂量为每 天2000-5000IU，持续4-6周；之后小于1岁婴儿 改为预防量（400IU/天），大于1岁婴儿改为 600IU/天，同时给予多种维生素。 • 若不能坚持口服或患有腹泻病者，可肌注维生素 D，大剂量突击疗法，1个月后改预防量口服。肌 注前先口服钙剂4～5天，以免发生医源性低钙惊 厥
病因
• 钙含量过低或钙磷比例不当 • 食物中钙含量不足以及钙、磷比例不当均 可影响钙、磷的吸收。人乳中钙、磷含量 虽低，但比例（2∶1）适宜，容易被吸收 ，而牛乳钙、磷含量较高，但钙磷比例（ 1.2∶1）不当，钙的吸收率较低
病因
• 生长速度快，需要量增加 • 早产儿、双胎因生长速度快和体内储钙不 足而易患佝偻病； • 婴儿生长发育快对维生素D和钙的需要量增 多，故易引起佝偻病； • 2岁后因生长速度减慢且户外活动增多，佝 偻病的发病率逐渐减少。
概述
• 20世纪，北欧和美国发病率也很高 • 在我国，发病率北方高于南方，目前仍然 是一个重要的公共卫生问题。 • 随着社会经济文化水平的提高，我国发病 率正在逐年降低，病情也趋向轻度。
维生素D的来源和代谢
• 来源： 1、外源性：食物 2、内源性：皮肤经紫外线照射产生 • 代谢 维生素D储存在血浆、肌肉、脂肪、肝脏中 ，无生物活性，在体内代谢为1,25—二羟胆 固化醇，具有很强的生物活性。
诊断
• 诊断依据维生素D缺乏的病因、临床表现、 血生化及骨骼X线检查，血生化与骨骼X线 的检查为诊断的“金标准”，不论婴儿还 是儿童，血浆25-OH-D3浓度应当 ≥50nmol/L（20ng/mL）。早期的神经兴奋 性增高的症状无特异性。
鉴别诊断
• 1.软骨营养不良 • 是一遗传性软骨发育障碍，出生时即可见 四肢短、头大、前额突出、腰椎前突、臀 部后凸。根据特殊的体态（短肢型矮小） 及骨骼X线作出诊断。
• 维生素D缺乏性佝偻病临床主要为骨骼的改 变、肌肉松弛、以及非特异性的精神神经 症状。重症佝偻病患者可影响消化系统、 呼吸系统、循环系统及免疫系统，同时对 小儿的智力发育也有影响。在临床上分为 初期、激期、恢复期和后遗症期。激期又 称为活动期 。
临床表现
• 1.初期 • 多见6个月以内，特别是3个月以内的小婴 儿。多为神经兴奋性增高的表现。患儿有 睡眠不安、好哭、易出汗等现象，出汗后 头皮痒而在枕头上摇头磨擦，出现枕部秃 发。此期常骨骼无改变。血清25-(OH)D3下 降，血钙、血磷下降，碱性磷酸酶正常或 稍高。
治疗
• 治疗一个月后复查效果，如临床表现、血 生化和骨骼X线改变无恢复征象，应与抗维 生素D佝偻病鉴别。
治疗
• 3.补充钙剂 • 主张从膳食的牛奶、配方奶和豆制品补充 钙和磷，只要足够牛奶（500ml/天），不 需要补充钙剂。但在有低血钙表现、严重 佝偻病和营养不良时需补充钙剂。
治疗
• 4.矫形疗法 • 采取主动和被动运动，矫正骨骼畸形。轻 度骨骼畸形在治疗后或在生长过程中自行 矫正，应加强体格锻炼，可作些主动或被 动运动的方法矫正，例如俯卧撑或扩胸动 作使胸部扩张，纠正轻度鸡胸及肋外翻。 严重骨骼畸形者外科手术矫正，4岁后可考 虑手术矫形
1岁左右，出现肋骨串珠、肋膈沟、鸡胸、漏斗胸 • 四肢 6个月以上，出现手镯、脚镯；1岁以上，“X”型腿 ，“O”型腿 • 脊柱 学坐后出现脊柱后弯、侧弯。
临床表现
• 恢复期 • 经过一定的治疗后，各种临床表现均消失 ，肌张力恢复，血液生化改变和X线表现也 恢复正常。
临床表现
• 后遗症期 • 多见于2岁以后小儿，经治疗或自然恢复后 临床症状消失，仅重度佝偻病遗留下不同 部位、不同程度的骨骼畸形。
检查
• 1.实验室检查 • （1）血生化检查 测定血钙、磷、碱性磷酸 酶，血清25-（OH）D3（正常10～80g/L） 和碱性磷酸酶在佝偻病活动早期就明显降 低，为可靠的早期诊断指标。 • （2）尿钙测定 尿钙测定也有助于佝偻病的 诊断，尿中碱性磷酸酶的排泄量增高。
检查
• 其他辅助检查 • （1）长骨骨骺端X线摄片 发现长骨骨骺端 佝偻病的特异X线表现，早期X线长骨骺部 钙化预备线模糊；极期钙化预备线消失、 骨骺端增宽、骺端呈杯状或毛刷状改变， 骨质稀疏、骨干弯曲变形或骨折。 • （2）X线骨龄摄片 发现骨龄落后
维生素D的来源和代谢
• 1,25—二羟胆固化醇的生理功能 1、对肠道的作用：促进肠粘膜对钙磷的吸收 2、对肾脏的作用：促进肾小管对钙磷的重吸 收 3、对骨骼的作用：促进旧骨脱钙，增加钙磷 浓度；直接刺激成骨细胞，促进骨盐沉着 。
• • • • • • •
病因 临床表现 检查 诊断 鉴别诊断 治疗 预防
预防
• 保证户外活动时间 • 出生一个月后可逐渐户外活动1-2小时/天， 夏季阳光充足，可暂停或减量服用维生素D
谢
谢
营养性维生素D缺乏性佝偻病
官渡区妇幼保健中心 2014年6月
概述
• 营养性维生素D缺乏是引起佝偻病的最主要 的原因 • 维生素D缺乏导致钙、磷代谢紊，临床上出 现以骨骼的钙化障碍为主要特征的一系列 改变，严重时造成骨骼畸形；另外还降低 机体抵抗力，可并发感染或肺炎。 • 多发生于3个月～2岁的小儿
鉴别诊断
• 2.低血磷抗生素D佝偻病 • 本病多为性连锁遗传，亦可为常染色体显 性或隐性遗传，也有散发病例。为肾小管 重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致 。佝偻病的症状多发生于1岁以后，因而2 ～3岁后仍有活动性佝偻病表现；血钙多正 常，血磷明显降低，尿磷增Leabharlann Baidu。对用一般 治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本 病鉴别
预防
• 1、围生期：孕母应多在户外活动，食用富 含钙、磷、维生素D及其他营养素的食物， 妊娠后期适量补充维生素D800IU/d有益于 胎儿储存充足的维生素D • 2、早产、低出生体重、双胎生后一周开始 补充维生素D800IU/d，3个月后改为预防量 ；足月儿生后两周开始补充维生D400IU/d ，均补充到两岁。
临床表现
• 2.激期 出现典型的骨骼改变，表现部位与该年龄骨 骼生长速度较快的部位一致。 此期血生化指标改变显著
临床表现
• 不同年龄骨骼的改变 • 头部： 1、3—6个月出现颅骨软化 2、8—9个月出现方颅 3、1.5岁以后，前囟增大及闭合延迟 4、1岁出牙，2.5岁仍未出齐，出牙迟
临床表现
• 不同年龄骨骼的改变 • 胸部
鉴别诊断
• 3.远端肾小管性酸中毒 • 为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠 、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进，骨质 脱钙，出现佝偻病体征。患儿骨骼畸形显 著，身材矮小，有代谢性酸中毒，多尿， 碱性尿，除低血钙、低血磷之外，血钾亦 低，血氨增高，并常有低血钾症状
鉴别诊断
• 4.维生素D依赖性佝偻病 • 为常染色体隐性遗传，可分二型：Ⅰ型为肾脏1羟化酶缺陷，使25-OH-D3转变为1,25-OH2-D3发 生障碍，血中25-OH-D3浓度正常；Ⅱ型为靶器官 受体缺陷，血中1,25-OH2-D3浓度增高。两型临 床均有严重的佝偻病体征，低钙血症、低磷血症 ，碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢 进，Ⅰ型患儿可有高氨基酸尿症；Ⅱ型患儿的一 个重要特征为脱发。
病因
• 日光照射不足 因紫外线不能通过玻璃窗，婴幼儿被长期 过多留在室内活动使内源性维生素D的生成 不足。大城市高大建筑可阻挡日光照射、 大气污染，如烟雾、尘埃可吸收部分紫外 线。气候的影响，如冬季日照短，紫外线 较弱，亦可影响部分内源性维生素D的生成 ，对于婴儿及儿童来说，日光浴是使机体 合成维生素D3的重要途径。