甲减肌病上课讲义
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注意
1. FT3和FT4已恢复正常 但TSH呈持续升高 要谨防亚临床甲减应调整激素剂量
2. 长期需要替代治疗者 应密切观察临床症 状及血清甲功等变化
甲减性肌病
临床表现
肌肉症状
乏力、肌痛、肌僵硬、四肢近端无力、假性肌强直 、肌肉痛性痉挛、肌肉肥大
Hoffmann综合症
甲减+肌肥大+肌无力（Udayakumar 等 2005） 甲减+肌肥大+痛性痉挛 （埜中征哉 2007）
国内学者（戴冽等 2007）根据患者肌肉 表现的特点分为不同的临床形式
对探讨甲减时各种不同肌肉异常表现的病 理生理机制可能有一定的价值
EMG检测
－可以正常
可出现低波幅多相运动单位电位 插入电位出现不规则高电位较正常持续
时间长 纤颤，束颤及正锐波罕见 肌肉水肿处呈电静息
肌肉病理
－无Baidu Nhomakorabea异性
是否存在于雪旺细胞尚不清楚
替代疗法效果良好
推断周围神经的可塑性与某些基础代谢物有关
诊断
有周围神经症状诉说的甲减患者 NCS和EMG
甲减性神经病的病理无特异性 一般不需要周围神经活检
病例介绍
病史
女性，80岁。入院前4个月左膝以下虫爬样 感，1个月后转为持续性疼痛，并渐渐出现双膝 以下麻木，行走乏力及站立不稳
腕管综合征
－多双侧受累
腕横韧带和腕骨形成骨管 正中神经通过 手部桡侧3指掌面麻木 针刺感 灼痛
正中神经感觉分布区感觉缺失 拇短展肌 对掌肌无力或萎缩 机理：
酸性粘多糖复合物沉积→粘液性水肿 甲减→代谢紊乱
跗管综合症
由跟骨和内踝及盖于其上的屈肌支持韧带形 成
胫神经及其分支 胫骨后肌腱 趾长屈肌腱走 行其中
右腓总神经
患者
CV sensory
右正中神经
对照
患者
CV sensory
右侧尺神经
对照
患者
CV sensory
左侧腓浅神经
对照
患者
肌电诱发电位检查报告
NO: 793715 性别：女 年龄：80岁
1. MCV： 双腓总神经运动传导速度均未引出肯定波形 右正中神经、尺神经运动传导速度、波幅正常
足底针刺感 麻木 灼样疼痛 足底感觉缺失 足趾屈肌萎缩 Schwartz等报道9例 皆有粘液性水肿
电生理学检测
神经传导速度（NCS） 运动和/或感觉传导潜伏期延长速度减慢 F-波潜伏期延长
肌电图（EMG） 动作电位波幅降低
2.多发周围神经病
手足感觉异常 麻木 烧灼样或刀割样疼痛 手套-袜型感觉缺失 肢体远端无力 肌肉萎缩 垂足 肌腱反射消失
Rodolico 等报道（1998）
2. SCV： 左腓浅神经感觉传导速度未引出肯定波形 右正中神经、尺神经感觉传导速度及波幅正常
3.EMG： 双三角肌、右胫前肌均未见自发电位，小力收 缩波幅、时限、多相波正常。大力收缩呈干扰相
结论：
神经源性损害（周围神经病变） 请结合临床 陈静 2007 年5月11日
治疗及预后
早期确诊甲减予以激素替代治疗预后良好
糖原显著增多呈聚集或广泛散在分布 常伴线粒体聚集 板层小体或脂滴增多
发病机制
雪旺细胞病变 周围神经髓鞘生成源于雪旺细胞 其病变可 引起髓鞘脱失及神经传导速度减慢
实验表明甲减鼠坐骨神经轴突慢速轴浆流运输减慢
甲状腺激素核受体
甲状腺激素的反应依靠特定的受体与激素相互作用 这种受体证实存在于神经元 星形细胞 少突胶质细胞
Kocher- Debye- Semelaigne综合症
小儿+甲减+假性肌肥大（Tullu 等 2003）
假性肌肥大和肌痉挛可见于同一患者不同病 程时期
1/３患者有肌肉水肿 有的患者并无粘液性水 肿
踝反射驰张期延迟
血清ＣＫ等肌酶升高
甲状腺功能减退性多发性肌炎样综合症
早期 Hockberg 等（1976）曾提出过 近期 Madariaga 等（2002）再次提出
光镜
肌纤维萎缩 坏死 肥大 肌核 增多 肌纤维劈裂 糖原积累 间质组织增生
电镜
肌原纤维排列紊乱和破碎 线 粒体肿胀 糖原聚集 纵管扩张 T管增殖 自嗜性空泡
Ono 等报道
8例中老年患者 全部患者Ⅱ型肌纤维%比大于Ⅰ型肌纤维
5例Ⅰ型肌纤维的周边或偏心性位置有 “轴空样”结构
3例Hoffmann综合症显示肌纤维数量增多 而非肌纤维肥大
甲减肌病
甲减性神经肌肉损害前瞻性电生理学研究
El-Salem 等（2006） Duyff 等 （2000）
提示：
尽管一般神经系统检查未见异常 NCS和EMG已显示潜在的神经肌肉损害
甲减性周围神经病
临床表现
1.单周围神经病
腕管综合征 常见 正中神经受累为主 跗管综合症 少见 胫神经受累为主 颅神经损害 罕见
30年前患弥漫性甲状腺肿大及甲减，经口服 甲状腺激素片40mg/日至今。曾多次检测血清 FT3，FT4结果正常，但TSH一直呈高水平，曾 高达11.83uIU/ml（0.35-5.5)，未做激素剂量调整
体检
颈部无肿大，全身未见水肿。双下肢近端肌力4～5 级，远端肌力0级。双足下垂，并呈短袜型痛、触觉及 位置觉缺失。
血清甲功检测
FT3 1.8pmol/L (1.8-4.6) FT4 13.14pmol/L (8-22) TSH 5.18uIU/ml (0.27-4.2)
EMG
神经源性损害
CV motor
右正中神经
对照
患者
CV motor
右尺神经
对照
患者
CV motor
左腓总神经
对照
患者
CV motor
对文献报道的共32例进行详尽的分析 标准： “有原发性甲减临床和生化诊断的症候和/或 症状， 血清TSH升高以及近端性肌无力伴有血清CK升高”
Madariaga 观点：
甲减性多发性肌炎样综合症
“作为独立的疾病实体 ，尚未证实其致病 机理 但疑属甲减和常规检测血清TSH则 有高度的指标性，因此，这对表现有肌无 力或CK升高的所有患者有重要作用”
电生理学检测
NCS 尺 正中 胫神经感觉电位波幅降低
运动传导速度轻中度减慢 末端潜伏期明显延长 EMG 混合肌肉动作电位显著离散
周围神经病理
光镜 神经内膜 外膜 粘多糖蛋白复合物沉积 近期认为可无此发现 有髓纤维特别是大直径者数目减少
单纤维撕拔 脱髓鞘和髓鞘再生及轴突变性
电镜
节段性 髓鞘脱失 偶见轴突变性 雪旺细胞 毛细血管 神经外衣细胞浆内
1. FT3和FT4已恢复正常 但TSH呈持续升高 要谨防亚临床甲减应调整激素剂量
2. 长期需要替代治疗者 应密切观察临床症 状及血清甲功等变化
甲减性肌病
临床表现
肌肉症状
乏力、肌痛、肌僵硬、四肢近端无力、假性肌强直 、肌肉痛性痉挛、肌肉肥大
Hoffmann综合症
甲减+肌肥大+肌无力（Udayakumar 等 2005） 甲减+肌肥大+痛性痉挛 （埜中征哉 2007）
国内学者（戴冽等 2007）根据患者肌肉 表现的特点分为不同的临床形式
对探讨甲减时各种不同肌肉异常表现的病 理生理机制可能有一定的价值
EMG检测
－可以正常
可出现低波幅多相运动单位电位 插入电位出现不规则高电位较正常持续
时间长 纤颤，束颤及正锐波罕见 肌肉水肿处呈电静息
肌肉病理
－无Baidu Nhomakorabea异性
是否存在于雪旺细胞尚不清楚
替代疗法效果良好
推断周围神经的可塑性与某些基础代谢物有关
诊断
有周围神经症状诉说的甲减患者 NCS和EMG
甲减性神经病的病理无特异性 一般不需要周围神经活检
病例介绍
病史
女性，80岁。入院前4个月左膝以下虫爬样 感，1个月后转为持续性疼痛，并渐渐出现双膝 以下麻木，行走乏力及站立不稳
腕管综合征
－多双侧受累
腕横韧带和腕骨形成骨管 正中神经通过 手部桡侧3指掌面麻木 针刺感 灼痛
正中神经感觉分布区感觉缺失 拇短展肌 对掌肌无力或萎缩 机理：
酸性粘多糖复合物沉积→粘液性水肿 甲减→代谢紊乱
跗管综合症
由跟骨和内踝及盖于其上的屈肌支持韧带形 成
胫神经及其分支 胫骨后肌腱 趾长屈肌腱走 行其中
右腓总神经
患者
CV sensory
右正中神经
对照
患者
CV sensory
右侧尺神经
对照
患者
CV sensory
左侧腓浅神经
对照
患者
肌电诱发电位检查报告
NO: 793715 性别：女 年龄：80岁
1. MCV： 双腓总神经运动传导速度均未引出肯定波形 右正中神经、尺神经运动传导速度、波幅正常
足底针刺感 麻木 灼样疼痛 足底感觉缺失 足趾屈肌萎缩 Schwartz等报道9例 皆有粘液性水肿
电生理学检测
神经传导速度（NCS） 运动和/或感觉传导潜伏期延长速度减慢 F-波潜伏期延长
肌电图（EMG） 动作电位波幅降低
2.多发周围神经病
手足感觉异常 麻木 烧灼样或刀割样疼痛 手套-袜型感觉缺失 肢体远端无力 肌肉萎缩 垂足 肌腱反射消失
Rodolico 等报道（1998）
2. SCV： 左腓浅神经感觉传导速度未引出肯定波形 右正中神经、尺神经感觉传导速度及波幅正常
3.EMG： 双三角肌、右胫前肌均未见自发电位，小力收 缩波幅、时限、多相波正常。大力收缩呈干扰相
结论：
神经源性损害（周围神经病变） 请结合临床 陈静 2007 年5月11日
治疗及预后
早期确诊甲减予以激素替代治疗预后良好
糖原显著增多呈聚集或广泛散在分布 常伴线粒体聚集 板层小体或脂滴增多
发病机制
雪旺细胞病变 周围神经髓鞘生成源于雪旺细胞 其病变可 引起髓鞘脱失及神经传导速度减慢
实验表明甲减鼠坐骨神经轴突慢速轴浆流运输减慢
甲状腺激素核受体
甲状腺激素的反应依靠特定的受体与激素相互作用 这种受体证实存在于神经元 星形细胞 少突胶质细胞
Kocher- Debye- Semelaigne综合症
小儿+甲减+假性肌肥大（Tullu 等 2003）
假性肌肥大和肌痉挛可见于同一患者不同病 程时期
1/３患者有肌肉水肿 有的患者并无粘液性水 肿
踝反射驰张期延迟
血清ＣＫ等肌酶升高
甲状腺功能减退性多发性肌炎样综合症
早期 Hockberg 等（1976）曾提出过 近期 Madariaga 等（2002）再次提出
光镜
肌纤维萎缩 坏死 肥大 肌核 增多 肌纤维劈裂 糖原积累 间质组织增生
电镜
肌原纤维排列紊乱和破碎 线 粒体肿胀 糖原聚集 纵管扩张 T管增殖 自嗜性空泡
Ono 等报道
8例中老年患者 全部患者Ⅱ型肌纤维%比大于Ⅰ型肌纤维
5例Ⅰ型肌纤维的周边或偏心性位置有 “轴空样”结构
3例Hoffmann综合症显示肌纤维数量增多 而非肌纤维肥大
甲减肌病
甲减性神经肌肉损害前瞻性电生理学研究
El-Salem 等（2006） Duyff 等 （2000）
提示：
尽管一般神经系统检查未见异常 NCS和EMG已显示潜在的神经肌肉损害
甲减性周围神经病
临床表现
1.单周围神经病
腕管综合征 常见 正中神经受累为主 跗管综合症 少见 胫神经受累为主 颅神经损害 罕见
30年前患弥漫性甲状腺肿大及甲减，经口服 甲状腺激素片40mg/日至今。曾多次检测血清 FT3，FT4结果正常，但TSH一直呈高水平，曾 高达11.83uIU/ml（0.35-5.5)，未做激素剂量调整
体检
颈部无肿大，全身未见水肿。双下肢近端肌力4～5 级，远端肌力0级。双足下垂，并呈短袜型痛、触觉及 位置觉缺失。
血清甲功检测
FT3 1.8pmol/L (1.8-4.6) FT4 13.14pmol/L (8-22) TSH 5.18uIU/ml (0.27-4.2)
EMG
神经源性损害
CV motor
右正中神经
对照
患者
CV motor
右尺神经
对照
患者
CV motor
左腓总神经
对照
患者
CV motor
对文献报道的共32例进行详尽的分析 标准： “有原发性甲减临床和生化诊断的症候和/或 症状， 血清TSH升高以及近端性肌无力伴有血清CK升高”
Madariaga 观点：
甲减性多发性肌炎样综合症
“作为独立的疾病实体 ，尚未证实其致病 机理 但疑属甲减和常规检测血清TSH则 有高度的指标性，因此，这对表现有肌无 力或CK升高的所有患者有重要作用”
电生理学检测
NCS 尺 正中 胫神经感觉电位波幅降低
运动传导速度轻中度减慢 末端潜伏期明显延长 EMG 混合肌肉动作电位显著离散
周围神经病理
光镜 神经内膜 外膜 粘多糖蛋白复合物沉积 近期认为可无此发现 有髓纤维特别是大直径者数目减少
单纤维撕拔 脱髓鞘和髓鞘再生及轴突变性
电镜
节段性 髓鞘脱失 偶见轴突变性 雪旺细胞 毛细血管 神经外衣细胞浆内