水肿病、原发性肾病综合征临床路径

原发性肾病综合征临床路径

（2019年版）

一、原发性肾病综合征临床路径标准住院流程

（一）适用对象

中医诊断：第一诊断为水肿病（TCD-10编码：BNS010）。

西医诊断：第一诊断为原发性肾病综合征(NS)（ICD-10：N04.900），且不伴有严重感染、肾衰竭、血栓等并发症的患者。

（二）诊断依据

1.疾病诊断

（1）中医诊断标准

参考2008年中华中医药学会《中医内科常见疾病诊疗指南》、2002年《中药新药临床研究指导原则》

以周身水肿，或眼睑、足跗浮肿，尿中泡沫增多为主症。

（2）西医诊断标准

参考《KDIGO肾小球肾炎临床实践指南》[1]、《临床诊疗指南—肾脏病学分册》[2]、《肾脏病学》[3]、《肾病综合征》（梅长林主编，科学出版社，2012年，第一版）。

1）临床表现为肾病综合征：

①大量蛋白尿尿蛋白≥3.5g/d，是肾病综合征最主要的诊断依据。

②低蛋白血症血清白蛋白水平在30g/L或以下。

③水肿多较明显，严重者可出现胸、腹腔及心包积液。

④高脂血症血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加。

其中前两条是诊断的必备条件，可伴少量镜下血尿。

2）部分病人伴高血压；

3）肾活检病理诊断为肾病综合征；

4）血抗磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体可呈阳性；

5）排除继发因素。

2．证候诊断

参考2008年中华中医药学会发布的《中医内科常见疾病诊疗指南》。

（1）本虚证：

①脾肾气虚证：眼睑或足跗浮肿或尿多泡沫，气短乏力，腰膝酸软，腹胀便溏，面色萎黄。舌淡胖齿痕苔薄白，脉沉细。

②肺脾气虚证：眼睑、足跗浮肿或尿多泡沫，神疲懒言，纳少、腹胀，易感冒，自汗，纳差便溏。舌淡，舌体胖、或舌边有齿痕，苔薄白，脉弱。

③气阴两虚证：眼睑、足跗浮肿或尿多泡沫，神疲乏力，腰酸膝软、口干目涩、眩晕耳鸣、潮热盗汗、五心烦热。舌红或淡红、苔薄或少苔，脉细或细数。

④肝肾阴虚证：眼睑、足跗浮肿或尿多泡沫，目睛干涩，眩晕耳鸣，咽干而痛，腰酸膝软，潮热盗汗，五心烦热，大便偏干。舌瘦红少苔，或有裂纹，脉细数。

⑤脾肾阳虚证：眼睑、足跗浮肿或尿多泡沫，畏寒肢冷，腰膝冷痛，大便溏泄，尿少浮肿，或小便清长，或夜尿频多。舌淡胖苔薄白或水滑，脉沉迟无力。

（2）标实证：

①瘀血内阻证：眼睑或足跗浮肿或尿多泡沫，肢体麻木、刺痛，痛有定处，夜间加重，或肌肤甲错，口唇紫暗。舌质黯淡或有瘀斑，舌下脉络色紫怒张，脉涩或结代。

②风水泛滥证：眼睑或足跗浮肿或尿多泡沫，遇诱因加重或反复，或伴有恶寒发热，肢节酸痛，小便短少，舌红或淡红，苔薄，脉浮弦或浮紧。

③湿热壅盛证：眼睑或足跗浮肿或尿多泡沫，胸脘烦闷，头重且沉，口苦口黏，纳呆泛恶，渴饮不多，大便黏滞，小便黄赤，灼热涩痛。舌红苔黄腻，脉濡数或滑数。

④水湿内蕴证：眼睑或足跗浮肿或尿多泡沫，水肿，肢体困重，胸闷腹胀，便溏，呕恶纳呆，口腻味臊。舌淡胖苔白腻或浊腻，脉濡或缓。

（三）治疗方案的选择

治疗对象

1.诊断明确，第一诊断为水肿病（特发性膜性肾病）；

2.患者适合并接受中医治疗。

治疗方案

根据《肾病综合征》（梅长林主编，科学出版社，2012年，第一版）。

1.对症支持治疗：水肿的治疗、预防和控制感染、降脂、抗凝、降压、保护肾功能等。

2.首选糖皮质激素治疗。

3.对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，可联合免疫抑制剂治疗，包括细胞毒类药物（环磷酰胺、苯丁酸氮芥）及免疫抑制药（雷公藤多甙片、霉酚酸酯、环孢素A、他克莫司、来氟米特等）。

（四）标准住院日为≤21天

（五）进入路径标准

1.第一诊断必须符合水肿病（TCD-10编码：BNS010）和原发性肾病综合征

（ICD-10编码：N04.900）且不伴有严重感染、肾衰竭、血栓等并发症的患者。

2. eGFR≥60ml/min，肾功能正常。

当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）中医证候学观察

四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。注意证候的动态变化。注意观察患者面色、舌质、舌苔薄腻、口唇色泽、脉像、双下肢水肿情况以及伴随症状：注意观察舌下脉络，需要辨别是否合并瘀血内阻之病机。

（七）住院期间检查项目

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规+沉渣分析、大便常规+隐血；

（2）24小时尿蛋白定量；

（3）肝功能+血生化+血脂分析（或大生化组合）、凝血功能、肿瘤抗原、甲状腺功能、糖化血红蛋白、病毒检测全套；

（4）ASO+RF+CRP、血清免疫球蛋白、ESR、ANA、抗ds-DNA、ENA多肽抗体、ANCA；

（5）尿红细胞形态计数、尿微量蛋白、尿蛋白电泳、尿κ、λ轻链、抗心磷脂抗体测定IgG、抗心磷脂抗体测定IgM、

（6）泌尿系彩超、腹部彩超（包括肝胆胰脾、腹腔积液探查）、胸部CT平扫、心电图、心脏彩超。

2.根据患者病情可选择的检查项目：

根据病情需要，必要时检查肾穿刺活检、肾动态显像（肾ECT）免疫功能检测（IgG、IgA、IgM、C3、C4）、血IgG4、血抗磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体、抗基底膜抗体、血/尿轻链定量、HLA－B27、尿 NAG 酶、尿渗透压、双肾血管彩超或 CT/MRI、血免疫固定电泳、血型、骨髓穿刺、电测听、检眼镜和裂隙灯检查等。

（八）治疗方案与药物选择

1.辨证选择口服中药汤剂或中成药

（1）脾肾气虚证：

治法：健脾益肾。

①推荐方药：四君子汤合肾气丸加减。可选用人参、茯苓、白术、熟地黄、山药、泽泻、牡丹皮、桂枝、附子等。或具有同类功效的中成药。

②艾灸：取艾条点燃后，在穴位上方约10～30mm处熏灸，一般每个穴位10min 左右，至皮肤温热发红，而不致皮肤灼伤。可选择：肺俞、肾俞、足三里、关元、