川崎病心血管损害的诊断和治疗进展文稿共52页
医院川崎病的诊治进展及其心血管并发症ppt课件
Incidence (/100000 children<5year)
Du Zhong-Dong, et al. Pediatr Infect Dis J. 2002,21(2):103~107
目前日本急性川崎病死亡率0.08% 美国川崎病住院死亡率0.17% 死亡多发生于发热后 15～45天 北京近10年急性死亡率0 远期死亡因为冠状动脉并发症
调查方法
全国儿童住院病人数据库 州住院系统数据库 住院病历调查 住院病历调查 全国儿童住院系统数据库 各州住院系统数据库 保险公司住院系统数据库 阿拉斯加美国印第安医疗系统 住院病历调查 住院病历调查
北京川崎病发病率
80 70 60 50 40 30 20 10 0 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 Ye ar
川崎病的六大主要表现
1、发烧持续5天以上(含经治疗5天以内退烧)
2、双眼结膜充血
3、口唇发红、草莓舌、口腔和咽喉粘膜充血 4、多形性皮疹 5、四肢末端变化，急性期手足硬性肿胀、掌 陌及指趾端充血；恢复期指趾端甲床皮肤 移行处有膜状脱皮 6、急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿胀
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川崎病是由一种或多种感染因素引起的 一种强烈的免疫反应，这种反应只发 生于本身基因有易感性的个体，如亚 裔人群
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提要
定义和历史 流行病学特点 病因及发病机制
临床表现及诊断标准
治疗 心血管并发症诊断及治疗
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2000 1997 1995-1999 1997-1998 1994-1998 1997 1994-1997 1993-1996 1993-1996 1980-1995 1984-1993 1987-1989
川崎病的诊治进展及其心血管并发症杜忠东
Kawasaki Disease and its Coronary Complication
Zhong-Dong Du, MD, PhD Professor of Pediatrics Beijing Children’s Hospital Capital Medical University duzhongdong@
LMCA LAD RCA
Mean 1.688+0.995BSA 1.186+0.820BSA 1.503+0.499BSA
SD 0.420 0.356 0.398
Echocardiography
冠状动脉瘤:
– 定义：
冠状动脉局部内径是其临近部位的 >1.5倍; 或者冠状动脉内膜呈明显不规整。
–4例巨大瘤，发生率为0.4% –15例中动脉瘤，发生率1.4% –29例小动脉瘤，发生率2.6%
32例男性，16例女性（P=0.775） 冠状动脉瘤发生率与年龄、起病年月、不
同医院无关（P>0.05）
RCA
LCA
第一次冠脉造影(发病40 d)
RCA
LCA
第二次冠脉造影 (发病6个月
21个月男童(发病18个月)
体循环瘤 心脏瓣膜病变
二尖瓣反流 主动脉瓣反流 心肌梗塞 死亡
279/1409 （19.8%） 313/2031 （15.4％）
60/676 （8.9％） 21 （1.0％）
27 （1.3％） 5 （0.2％） 24 （1.2％） 10 （0.3％）
冠状动脉瘤（北京）
48例冠状动脉瘤，发生率4.3%（95% CI,3.2%ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ5.7%）
在世界范围内都有报道，发病率逐年增 高趋势。
小儿川崎病发病机制及临床诊治的研究进展
二、发病机制
小儿腹泻的发病机制复杂，主要包括感染、过敏、免疫因素和营养因素等。 感染是最常见的原因，包括病毒、细菌和寄生虫等感染。其中，轮状病毒是最常 见的病毒之一，通过污染的食物或水源传播，引起急性胃肠炎，导致腹泻。另外， 细菌感染如沙门氏菌、大肠杆菌等也可引起腹泻。过敏也是引起腹泻的原因之一， 包括食物过敏和药物过敏。
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四、研究进展
近年来，随着分子生物学和免疫学的发展，对小儿腹泻的发病机制有了更深 入的了解，也为临床治疗提供了新的思路和方法。例如，针对轮状病毒的疫苗已 经研发成功，可以有效预防轮状病毒感染引起的腹泻。此外，新的抗感染药物和 免疫抑制剂也在不断研发中，为临床治疗提供了更多的选择。
五、结论
小儿腹泻的发病机制复杂多样，包括感染、过敏、免疫因素和营养因素等。 在临床治疗中，应根据不同的病因选择合适的治疗方法，同时注意饮食治疗和补 液治疗的重要性。随着科研的深入进行，针对小儿腹泻的新药物和治疗手段正在 不断研发中，为未来的临床治疗提供了更多的可能性。
4、随访和长期管理：对于川崎病患儿，需要长期的随访和管理。在急性期， 需要密切监测病情变化，定期进行心电图和超声心动图检查。在恢复期，需要心 血管系统的长期健康状况，及时发现和处理后遗症。
三、研究展望
尽管对川崎病的发病机制和治疗策略已有一定了解，但仍存在许多未解决的 问题。例如，对于川崎病的预防策略仍需进一步探讨，以制定更有效的预防措施。 此外，对于疾病的长期预后以及心血管系统的健康状况需要更深入的研究。未来， 通过深入研究川崎病的发病机制和临床表现，有望为疾病的早期诊断和治疗提供 新的思路和方法。
综上所述，小儿川崎病发病机制涉及遗传、环境和免疫等多个因素的综合作 用。在临床诊治方面，当前主要依赖经验性的诊断和治疗方案。对于未来研究来 说，需要深入研究川崎病的发病机制和长期预后状况，以寻找更有效的预防和治 疗策略。
KD心血管损害的诊断及治疗
心肌梗死 多发生于病程一年以内 （1）、突然发作胸痛、腹痛、面色苍白、呼吸困难 （2）、约40%无明显症状，仅ECG有异常Q波与ST-T 改变 （3）、心肌酶升高 （4）超声心动图有CAA、血栓形成及左室壁运动异常 冠状动脉损害 体动脉瘤 多见于腋动脉、髂动脉、肾动脉及肠系膜动脉。需 由超声多普勒及动脉造影发现。偶见烟雾病、肠梗阻及 指趾坏死。
心包炎 多发生在病程的第1-3周，一般呈亚临床经过，无明显 症状及体征，主要有超声心动图检出。多为少量心包积 液，极少发生心包填塞，也未发展成缩窄性心包炎。 心瓣膜病 （1）、急性期由心瓣膜炎症引起一过性改变，多有超 声心动图发现。二尖瓣病变多于主动脉瓣 （2）、慢性期由于乳头坏死、纤维化造成，极少数发展 为慢性心瓣膜病，进而进展为难治性心衰，多伴有CAA。 心力衰竭 急性期由重症心肌炎所致，慢性期多由于CAA、心肌梗 死导致慢性心衰。
川崎病并发冠状动脉损害的治疗
药物治疗的重要性和治疗原则 内膜增生或血栓性闭塞导致的缺血性心脏 病是川崎病冠状动脉病变远期死亡的主要 原因， 因此，对于不同程度的冠状动脉瘤 进行及时有效治疗非常重要。 治疗原则 : 预防和抑制血栓形成；增加冠状动脉血流； 预防或解除冠状动脉痉挛；降低心脏工作 负担。
Kobayashi 提出的KD 并发CAL 的高危评分体系，是 目前较为公认的KD 并发CAL 的评分指标：
（1）、血钠《133mmol/L（2 分）； （2）、AST》100IU/L（2 分）； （3）、血中性粒细胞》80%（2 分）； （4）、IVIG 开始治疗时间在病程4d 以内（2 分）； （5）、CRP》100mg/L（2 分）； （6）、外周血白细胞计数WBC》12*109/L（1 分）； （7）血小板计数《300*109/L；（1 分）。 （8）年龄《1 岁（1 分）。 总积分为11 分，0~3 分为低危组，4 分以上为高危人 群，7 分以上则为川崎病并发冠状动脉损害的极高危人群。
川崎病心血管损害及诊疗进展
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预防措施
定期健康检查
家长应定期带宝宝进行健康检查，以便及时发现潜在 的心血管问题。
早期诊断和治疗
一旦确诊川崎病，应尽早开始治疗，以降低心血管损 害的风险。
控制病情
通过药物和其它治疗方法，控制川崎病的病情，防止 其进一步恶化。
护理方法
饮食调整
根据宝宝的病情和医生的建议，适当调整宝宝的饮食，以保持营养 均衡。
川崎病心血管损害及诊疗进展
contents
目录
• 川崎病心血管损害概述 • 川崎病心血管损害的诊断 • 川崎病心血管损害的治疗 • 川崎病心血管损害的预防与护理 • 川崎病心血管损害的未来研究方向
01 川崎病心血管损害概述
定义与特征
定义
川崎病心血管损害是指川崎病患者因自身免疫反应导致的全 身血管炎，累及心脏血管系统而出现的心血管结构和功能异 常。
探索更有效的诊断方法
寻找特异性更高的生物标志物，用于早期诊断川崎病心血管损害，提高诊断的准 确性和可靠性。
研究无创性影像学和功能学检查技术，如超声心动图、心脏磁共振成像等，以评 估心脏结构和功能，为早期发现和诊断提供依据。
开发新型治疗手段
针对川崎病心血管损害的发病机制，研究新的药物作用靶点 ，开发具有针对性的治疗药物。
流行病学研究还发现，川崎病心血管 损害的发病年龄有逐年降低的趋势， 可能与环境因素和遗传易感性有关。
02 川崎病心血管损害的诊断
诊断标准
临床表现
持续发热、手足硬性水肿和掌跖红斑等典型症状。
实验室检查
川崎病的诊断与治疗进展
川崎病的诊断与治疗进展关键词皮肤黏膜淋巴结综合征诊断治疗进展川崎病(KD)是一种以全身血管炎为主要病变的儿童急性发热出疹性疾病，1967年由日本学者川崎富作首先报告。
诊断标准几经修订，目前多沿用日本2002年修订的第5版诊断标准；治疗目的是控制全身血管炎性反应，防止冠状动脉瘤及血栓栓塞；阿司匹林仍为本病首选药物，静脉注射丙种球蛋白，国际上推荐单剂为2g/kg，国内有报道单剂1g/kg也可达到同样效果；关于糖皮质激素治疗，目前尚有不同看法，虽不是治疗禁忌，但也不是首选用药。
川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征是自限性疾病，但预后及其严重程度取决于心血管是否受损，尤其是冠状动脉病变。
近年来，尽管在KD治疗上获得了诸多进展，但仍有众多问题有待探讨。
如KD是否必须应用糖皮质激素和KD静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)的剂量问题等。
病因本病病因未明，由于有发热、皮疹、淋巴结肿大，且有一定的流行性、地方性，与某些感染性疾病相似，急性期又存在明显免疫障碍，早期应用大剂量IVIG 治疗有效，推测属于感染——免疫性疾病，但尚未证实。
近年来有关细菌(葡萄球菌，链球菌)毒素介导学说［1］、感染免疫介导学说［2］等均有报道，但更趋向于感染、遗传易感及细菌超抗原介导学说［3］。
由于病因未明，给临床诊治研究及预防治疗工作带来诸多困难。
诊断日本KD研究委员会1987年修订标准：①发热持续5天以上，抗生素治疗无效；②病初手脚实性肿胀和恢复期指(趾)端膜状脱皮；③皮疹，主要为躯干多发性红斑，但无结痂及疱疹；④双眼结膜一过性充血，但无渗出物；⑤口唇鲜红、干裂、出血、口腔及目腔黏膜弥散性充血，有杨梅舌；⑥急性非化脓性颈淋巴结大，直径＞1.5cm。
具备以上5项即可诊断本病，如果存在冠状动脉病变，则具备4项也可确诊。
第3届国际KD会议修订的诊断标准：发热持续5天以上；①肢体末端变化，在急性期有手足硬性水肿，掌跖及指(趾)端有红斑；在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。
川崎病治疗新进展讲义
临床表现，轰动日本医学界，以后就将这一类疾
病命名为“川崎病”。
概述
最初该病仅在日本发现，认为可能是一个地 方病，到1974年美国夏威夷地区由Melish等报 导9例，从而打破了该病仅局限于日本国土范围 的看法，以后南朝鲜、希腊、加拿大的等先后 报道。
概述
现世界各地均有报道。我国从1975年-1977年 开始认识这种病，1976年我国首例川崎病报导由 于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿 热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。
•小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径≤4mm。
•中等动脉瘤：冠脉管腔内径>4mm且≤8mm，≥5
岁发病的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内
径的1.5－4倍。
•巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径>8mm，≥5岁的儿
童，管腔内径>正常冠脉内径的4倍。
KD并发冠脉损害的高危评分指标：
a. 血钠≤133mmol／L(2分)；
发热5天以上，另有2-3条主征 评价患者临床特征 符合KD 评价实验室检查结果 CRP＜3.0mg/dl和ESR ＜40mm/hr 逐日随访 继续发热2天 未出现蜕皮 不必随访 发热消退 典型蜕皮 超声检查 不符合KD 继续发热
KD可能性小 CRP≥3.0mg/dl和ESR ≥ 40mm/hr 实验室辅助指标符合≥ 3条 IVIG治疗并做超声 超声（＋） 发热消退 KD可能性小 IVIG治疗
IVIG (n＝40) 6(15％) 3(7.5％) 1(2.5％)
(冠脉造影)
1-2 mo 14(31％) 1-2 mo 11(24％)
冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好。
不完全川崎病的诊断
不完全 K D 指不完全具备 K D 诊断标准条件者 , 可见 于以下 2 种情况 : ( 1 ) 诊断标准 6 项只符合 4 项或 3 项以下 ,但在病程中经 超声心动图或心血管造影证实有 冠状动脉瘤者 ( 多见于 < 6 个月的婴儿或 > 8 岁的年长儿 ) , 属重症 ( 2 ) 诊断标准中只有 4 项符合 ,但超声心动图检查可见冠 状动脉壁灰度增强 ,除外其他感染性疾病 。因其临床症 状不完全符合 K D 的诊断标准 , 故命名不完全 K D。
川崎病的心血管损害及临床防治
1 不明原因发热持续5天以上,抗生素治疗无效; 2 双眼球结膜弥漫性充血; 3 口唇或口腔变化中至少有下述改变中的一条:①口唇潮红,干燥 皲裂;②舌乳头突
起,扬梅舌;③口咽粘膜充血. 4 病初(1-9天)手指和(或)足趾硬性肿胀,掌跖潮红; 恢复期(9-21天)出现指趾端膜状
脱屑;肛周脱屑发生更早. 5 全身多形性充血皮疹,无水泡及结痂; 6 颈淋巴结非化脓性肿大，多为双侧，直径达1.5cm或更大。
影
急性期有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张后又退缩，在随访中发现 心肌缺血者
治疗
（一）急性期治疗
治疗目的:
控制全身血管炎症,防止冠状动脉瘤形成及
血栓性阻塞。
阿司匹林(ASP) 具有抗炎、抗血小板作用,为治疗本病首选药物 作用机制：是抑制环氧酶,减少前列腺素的合成 剂量：30-50mg/(kg.d),热退后减为5-10mg/(kg.d),每日1次,疗 程1-2个月,视冠状动脉有无损害决定.有肝损害时,可改用氟比 洛芬(flurbiprofen),口服剂量为2-4mg/(kg.d),分3次服用； 大剂量 ASP促进血小板积聚，损伤肝功能。
心力衰竭 心律失常 心肌梗死 冠状动脉破裂
心肌梗死
Ⅳ
７周以后
心肌梗死
Early regression
regression (10%)
premature atherosclerosis
fatal(0.8%)
ischemic HD(3-4%)
myocardial infarction
transient dilatation
非典型KD的诊断
u 诊断标准6项中只有4项或3项，但UCG或 ANGIO证明有冠状动脉瘤（多见于〈6月婴儿 或〉8岁儿童） u 诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动 脉壁辉度增强（此型冠状动脉扩张少见）。除 外其他感染性疾病。
川崎病心血管损害的诊断和治疗进展文稿
日本厚生劳动省川崎病研究协作组 2002年颁布的诊断标准
A.主要症状： 1. 连续发热5天以上，（包括通过退热治疗热程少于5天
者）。
2. 双侧眼结膜充血。 3. 唇色潮红，草莓舌，口腔咽部粘膜弥漫性充血。 4. 形态不规则的皮疹。 5. 四肢末端：急性期手足硬肿，足掌、指、趾前端红斑。 恢复期指趾有膜样脱皮。 6. 急性期颈部淋巴结有非化脓性肿大。 有以上6项中5项者可以诊断。如只出现4项，但超声或 造影确诊有冠状动脉瘤或扩张，排除其它疾病亦可。
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（二）川崎病心血管损害病理改变及病程
病理特点 : 为全身性中小血管炎,累及多脏器的血管， 包括心、肾、胃肠、皮肤、肺、肝、脾、 生殖腺，唾液腺及脑等。其中以冠状动 脉炎最为重要。
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川崎病病理过程
可分为四期： （1）Ⅰ期（急性期）：约1～2 周。 主要为微血管，小静脉，小动脉全层血管 炎，中等及大动脉周围炎及全心炎； （2）Ⅱ期（亚急性期）：约2～4周。 以中等动脉全层血管炎为主，冠状动脉最 著，形成动脉瘤及血栓阻塞。常累及髂动 脉、腋动脉、颈动脉及胸、腹部动脉。
（三）冠状动脉损害的诊断
冠状动脉损害主要指： 冠状动脉扩张、动脉瘤和狭窄 临床常无心血管系统症状和体征，胸片 和心电图无特异改变。 目前主要诊断方法： 二维超声心动图 冠状动脉造影 电子束CT、MRI、同位素扫描等。
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日本厚生劳动省川崎病研究协作组 2002年颁布的诊断标准
B.参考指标：出现以下表现，应引起注意：
1 心血管：听诊（心杂音，奔马律，心音微弱）； 心电图改变 ；胸片心影增大；超声心包积液， 冠状动脉瘤；心绞痛，周围动脉瘤（腋窝）等。 2 消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊胀大，麻 痹性肠梗阻，轻度黄疸，血清转氨酶升高。 3. 血液：白细胞增多伴核左移，血小板增多，血 沉快，CRP阳性，低蛋白血症，α2球蛋白增加， 轻度贫血。
川崎病并发冠状动脉损害的研究进展
川崎病并发冠状动脉损害的研究进展川崎病（KD），是儿童常见的全身性非特异性血管炎綜合病症。
其发病原因迄今不明，疾病可以影响整个身体的小血管，尤其是血栓形成、冠状动脉狭窄、心肌梗塞、缺血性心脏疾病和猝死，对患者的生命以及生活质量造成威胁。
在发达国家，该病已成为儿童后天性心脏疾病的首要因素。
本文就川崎病并发冠状动脉损害的有关因素、诊断及治疗进展展开综述，为针对性防治治疗提供依据。
标签：川崎病；冠状动脉损害；研究进展川崎病（KD），又称皮肤粘膜淋巴结综合征（MLCS），是一种以全身血管炎为主要病变的疾病。
可以导致多系统受累，冠状动脉病变（CAL）是急性期最严重的表现，并且与成年后冠脉阻塞和动脉硬化有关。
1川崎病的诊断标准采用日本MCLS研究委员会推荐的诊断标准（2002年2月修订，第5版）：①不明原因发热，持续发5d及以上；②肢体末梢循环的改变，包含：手足硬性肿胀急性发作、脚趾和手指的末端充血、甲床皮肤移行处发生膜状脱皮；③两侧球结膜发生充血；④多形性皮疹；⑤口唇发生充血性皲裂，呈现杨梅舌征象，口腔黏膜弥漫性充血；⑥非化脓性颈淋巴结在急性期发生肿大。
若患者具备上述6项中至少5项，则临床诊断为川崎病；若具备上述4项且超声心动检查或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤（或者冠状动脉扩张），在除外其他疾病的基础上，也可诊断。
根据超声心动图结果可分为冠状动脉病变（CAL）和冠脉正常（NCAL）。
2川崎病合并冠状动脉病变的有关因素2.1以往研究证明，年龄、地区、种族、自身遗传因素[1-2]、发病到确诊时间、总发热天数、免疫球蛋白应用时间[3]及用量[4]、心律、心脏扩大、血钠、WBC、ALT、AST、LDH、ALB、HS-CRP[5]、EST等均与川崎病有关。
2.2川崎病并发冠状动脉病变的高危因素（Kobayashi评分）2006年Kobayashi 提出了KD并发CAL的高危评分体系，是目前较为公认的KD并发CAL的评分指标：①血钠≤133mmol/L（2分）；②AST≥100IU/L（2分）；③血中性粒细胞》80%（2分）；④IVIG开始治疗时间在病程4d以内（2分）；⑤CRP≥100mg/L（2分）；⑥外周血白细胞计数WBC≥12×109/L（1分）；⑦血小板计数≤300×109/L；（1分）。
2022川崎病合并冠状动脉损害的研究进展(全文)
2022川崎病合并冠状动脉损害的研究进展（全文）川崎病(Kawasaki disease，KD)是一种通常发生在婴幼儿童的、未知病因的血管炎症，尽管病因不明，但普遍认为自身免疫、感染及遗传易感性是该病的重要参与因素[1]。
KD很少发生于成人，病程以自限性为主，发热和急性炎症表现多见，病程平均持续12 d而无须特殊治疗[2]。
然而，患有KD的儿童有严重的心血管并发症的风险。
患者的预后与冠状动脉瘤(coranary artery aneurysm，CAA)瘤体的大小和持续时间等均密切相关，病变严重的患者管腔内可见血栓形成或内膜增厚，可导致冠状动脉狭窄，造成心肌缺血、梗死，甚至猝死[3]。
日本循环学会(JCS)联合日本心脏外科学会(JSCS)2020年共同发布了《川崎病心血管后遗症的诊断和管理指南(JCS/JSCS 2020)》，系统介绍了KD心血管后遗症的诊疗和管理新进展[4]。
本文总结性回顾了KD合并冠状动脉损害(coronary artery damage，CAD)的评估、诊断、治疗和远期管理及随访等方面的临床研究进展，以期为改善患者预后提供更多资料。
1 定义和流行病学早期KD主要表现为无动脉粥样硬化性的坏死性全动脉炎，炎性细胞的浸润冠状动脉可导致动脉中膜和内膜弹性层的破裂及坏死[5]。
尽管目前静脉应用人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)治疗KD已经较为广泛，但我国KD急性期发生CAD的发生率仍较高。
近期的一项流行病学调查，纳入2013—2017年上海地区的50家医院确诊的4 452例KD患儿，结果提示IVIG的应用率高达97.0%，8.4%患者表现为IVIG抵抗，9.1%患者表现为CAD，2.7%表现为CAA，0.7%表现为巨大冠状动脉瘤(giant CAA，GCAA)[6]。
2 CAD表现研究发现，CAD多位于心外膜冠状动脉中，最常见于左前降支近端和右冠状近端，其次为左主干冠状动脉、回旋支冠状动脉和右冠状动脉远端[7]。
川崎病诊治进展
该假说最新研究提出：川崎病免疫系统异常活化导 致的血管炎性损伤，须经下述两个步骤： 微生物毒素类超抗原引起循环中TCR2Vβ制性的T细 胞多克隆激活； 由超抗原活化的T 细胞循环池中的自身反应性T 细胞 表达针对靶器官(血管组织) 的归巢受体。这些表达归巢 受体的自身反应性T细胞以特殊机制渗透入血管壁，并识 别血管组织内的自生抗原，触发细胞与分子炎性反应的 级联事件，导致免疫性血管炎的发生 。
内皮依赖性舒张功能障碍
测量方法：患儿取仰卧位，右上肢外展15 度，以 二维超声显示肱动脉,取肘上2～15 cm处肱动脉长轴， 在心室舒张末期测量肱动脉直径及血流速度。患儿在测 试前休息10 min ,测定基础值(D0) 。进行反应性充血试 验, 充气加压至260mmHg，持续5min后迅速放开，在放 开后10 s 重新测量肱动脉直径(D1) 及血流速度。计算加 压前后血管直径和血流速度的变化值占基础测值的百分 比(∆%) 。
治疗
IVIG疗法适应证为冠状动脉瘤高危患者。目前多采用 原田计分法判断: (1) 白细胞数> 12 ×109/ L (2) 血小板数> 350 ×109/ L (3) CRP 强阳性( > 40. 0 mg/ L) (4) 红细胞压积< 0. 35 (5) 血浆白蛋白< 35 g/ L (6) 年龄≤12 个月 (7) 男性 发病7 d 以内计分,每项为1 分。计分4 分以上者为IVIG 的适应证。
治疗
IVIG治疗的机理可能的解释包括： 丙种球蛋白使单核细胞、血小板或血管内皮细胞表 面的Fc受体饱和,阻断免疫激活过程; 中和可能存在的病原和致病物质; 通过负反馈调节抑制抗体生成； 使抗独特型(idiotype)抗体修复(对抗原的特异抗体产 生达到一定量时，引起抗Ig分子独特性的免疫应答，即 抗抗体的产生，它维持免疫应答对稳定平衡)； 抑制血小板源生长因子(PDGF)受体途径的激活。