脑海绵状血管瘤

五、临床表现
1.无症状 占11%～44%。轻微头痛可能是惟 一主诉，常因此或体检做影像学检查而发 现本病。 2.癫痫 占40%～100%。见于大多数幕上脑 内海绵状血管瘤表现为各种形式的癫痫。 灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着胶质增 生或钙化成为致痫灶。 3.出血 占8%～37%。海绵状血管瘤的出血一 般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛 网膜下腔或脑室。但首次出血后再次出血 的可能性增加。 4.局部神经功能缺失 占15.4%～46.6%。急性 及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶 出血。症状取决于病灶部位与大小。
1.肿瘤出血 ， 常 有 肿 瘤 周围 水 肿 及 明 显 的 占 位 效 应 ，增 强 后 ， 可 见 肿 瘤 组织 呈 不 规则团块状或环状强化。
八、鉴别诊断
2.高血压脑出血 ，与 海 绵状血 管瘤急性出血C T 上表现相似。
八、鉴别诊断
3.脑膜瘤 ，C T 平扫密度一般高 于海绵状血管 瘤 ，常 有 明 显 占 位 效 应 和 肿 瘤周围水肿。
It is characterized by grossly dilated blood vessels with a single layer of endothelium and an absence of neuronal tissue within the lesions. -维基百科
二、流行病学特点
T1增强
梯度自旋回波
六、辅助检查
3.脑血管造影 在脑血管造影上不 显影的原因可能为供血动脉太 细、已有栓塞、病灶内血管太 大、血流缓慢使造影剂被稀释 有关。
七、诊断
MRI诊断颅内海绵状血管瘤明 显优于CT，结合病史，临床表 现，综合分析MRI、DSA和CT等 影像表现可明确诊断。
八、鉴别诊断
脑海绵状血管瘤 （cavernous angioma）
cavernous angioma, (CA) cerebral cavernous malformation (CCM), cavernous haemangioma, cavernoma
一、概念
海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管 (缺少肌层和弹力层)组成的海绵状 异常血管团，这些畸形血管紧密相 贴，血管间没有或极少有脑实质组 织。它们并非真性肿瘤，按组织学 分类属于脑血管畸形。
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九、治疗
1.保守治疗 2.手术治疗 3.立体定向放射治疗 4.伽玛刀，电脑刀
十、预后
海绵状血管瘤为良性病变预后 良好，手术治疗能有效地防止 出血和控制癫痫的发作多数病 人手术后能够恢复正常的工作 或学习。
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四、发病机制
1.病灶内的血液流速缓慢,血液滞 留表现为瘤内正铁血红蛋白 （MHB）、含铁血黄素沉积、 血栓、钙化。 2.反复少量出血，使病灶周围脑组织
有胶质增生和含铁血红蛋白沉积。 这是脑皮质型海绵状血管瘤引起病 人癫痫的常见原因。
四、发病机制
3.病灶出血可继发急性或进行性局部神经功
能缺失，症状取决于病灶部位与大小。 (1)部位 可发生在中枢神经系统的任何部位。 脑内常见于脑皮质、基底节和脑干等部位。 约19%的病例为多发病灶，常合并有身体 其他脏器的血管瘤病灶。 (2)大小不等，直径0.5～6cm。 病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及 栓塞引起。
多见于20～50岁。男女发病率 相似，男性多为30岁以下，女 性病例多为30～60岁。中颅底 病例中女性多见。 80%位于幕上，15%位于幕下 5%位于脊髓。 海绵状血管瘤多为单发和散发 也可多发，后者占6%～33%， 多有家族史。
三、病因
病因目前还不清楚 1.先天性学说 国外研究显示家族性和 (或)多发海绵状血管瘤多见于西班 牙裔，为常染色体显性遗传提示所 有本病的西班牙裔患者具有相同的 基因突变，其突变基因位于染色体 7q长臂的q11q22。 2.后天性学说 常规放疗、病毒感染、 外伤手术、出血后血管性反应均可 诱发海绵状血管瘤。
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六、辅助检查
1.CT扫描 诊断海绵状血管瘤的敏感性 为70%～100%，但特异性小于50% 脑内海绵状血管瘤的CT主要表现为 边缘清楚、不均匀的或斑片状高密 度影，其主要为出血或/和钙化。部 分病灶周围可有轻度水肿，无占位 效应。
六、辅助检查
2.MRI扫描 有以下几个特点：（1）瘤体中 心管腔内血流缓慢，易形成血栓及反复出 血,内含游离被稀释的正铁血红蛋白，在 T1、T2加权像上，病灶内呈短T1、长T2高 信号影。（2）胶质增生显示为长T1、T2 信号。（3）血栓及病灶周围的含铁血黄 素沉积产生的顺磁效应，在所有成像序列 中均为黑色低信号，在T2明显，梯度自旋 回波比T2更明显，不增强或轻度增强。即 所谓“黑环征”，是脑海绵状血管瘤成像 的突出特征。（4）钙质由于其本身不含 氢质子，所以在MRI所有序列上均不产生 信号。因此，典型的脑内型海绵状血管瘤 表现为桑堪状或网格状混杂信号团，周围 以低信号带环绕。