系统性硬化病护理
系统性硬化症肾脏危象的护理查房
饮食控制：主要包括限制钠、水摄入和蛋白质摄入等。
肾脏替代治疗：主要包括血液透析、腹膜透析和肾移植等。
病例汇报
PART TWO
患者基本信息和病史
职业：教师
病史：系统性硬化症病史5年，近期出现肾脏危象症状
治疗情况：正在接受激素治疗，病情稳定
姓名：张三
年龄：50岁
性别：男
临床表现和诊断结果
患者年龄：45岁
定期进行自我监测，如血压、血糖等指标
遵医嘱按时服药，不擅自调整药物剂量
保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等负面情绪
加强锻炼，提高免疫力，降低感染风险
及时就医，出现异常情况及时与医生沟通
心理支持和帮助
心理疏导：帮助患者了解疾病，减轻心理压力
情感支持：鼓励患者与家人、朋友保持联系，获得情感支持
心理干预：针对患者的心理问题，进行心理干预和治疗
护理措施：监测生命体征、预防感染、保持水电解质平衡等
病情发展和转归情况
治疗方案：药物、手术、康复等
患者基本信息：年龄、性别、病史等
病情发展：症状、体征、实验室检查等
转归情况：好转、恶化、死亡等
护理诊断
PART THREE
疼痛
原因：系统性硬化症肾脏危象引起的疼痛
部位：全身各部位，以关节、肌肉、皮肤为主
情感支持：关注患者的情感需求，提供关爱和陪伴
心理干预：针对患者的心理问题，进行心理干预和治疗
心理教育：提供心理教育，帮助患者了解疾病和治疗方法，增强治疗信心
健康宣教
PART FIVE
疾病预防和控制
保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
及时接种疫苗，预防相关疾病
加强卫生保健知识，提高自我保健意识
1例糖尿病足坏疽合并系统性硬化症病人的护理
［ ］ 蒋 明． １ 中华 风 湿 病 学 ［ ． 京 ： 夏 出 版 社 ，０ ４ １ ５ —１７ ． Ｍ］ 北 华 ２０ ：０ ８ ０ ３ ［ １ 吴 志华 ． 代 皮 肤 性病 学 ［ ． 州 ： 东 人 民 出版 社 ，９ ９ ５ ６— ２ 现 Ｍ］ 广 广 １９ ：５
导致 手 足 活动 受 限 ， 响病 人生 活 自理 能 力 ， 生 活上 给予 细 心 影 在
作者简介
院。
马小 艳 、 奥 工 作 单 位 ： ０ １２ 中 国 人 民 解 放 军 空 军 总 医 童 １０ ４ ，
（ 收稿 日期 ： ０ ０ ４ ４ ２ １ 一Ｏ —２ ） 本 文编 辑 郭海 瑞 ）
病 人 出现 视 物 模 糊 及 四肢 末 梢 麻 木 发 凉 ， 重 视 。１年 前 右足 未 渍烂 ， 部 及 双 侧 上肢 皮 肤 出现 增 厚 、 化 ， 月前 病 人 又 出现 面 硬 半
气短 ， １ 近 ０ｄ加 重 ， ２ ０ 于 ０ ９年 ７月 ９日收入 我科 。入 院 查 体 见
时 与病 人 家 属 进 行 及 时 沟 通 ， 挥 家 庭 支 持 系 统 的 功 能 ， 助 病 发 帮
［ ３ 吴 东海 ， 国春 ． 用 临床 风湿 病 学 Ｅ ． 京 ： 国 医 药 科 技 出版 ３ 王 实 Ｍ３ 北 中
社 ， ０ １： ６ ２ ０ ３ ６—３ ． ８３
人 树 立 长期 治 疗 的信 心 。 ２２ 生活护理 ． 病人 因 手 指 屈 曲 不 能 伸 直 及 糖 尿 病 右 足 坏 疽
５ ３ ６．
２１ 心理支持 ．
疾病 ， 疗 时 间 长 、 效 慢 ； 一 方 面 因患 病 后 病 人 的形 象受 损 ， 治 疗 另
系统性硬化病)
系统性硬化病诊治指南(草案)中华医学会风湿病学分会中华风湿病学杂志2004年06期系统性硬化病(systemic sclerosis)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。
除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。
本病女性多见。
发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。
本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(弥漫性硬皮病)，到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面部)等均可见到后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久。
被称为局限性硬皮病或cREsT(calcin0sis，Raynaud S phenomenon，Esophageal dysmotility，clerodactyly，Telan —giectasia )综合征(钙质沉着、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。
此外还有重叠综合征(如硬皮病和皮肌炎重叠)以及未分化结缔组织病等。
系统性硬化病有多种亚型，它们的临床表现和预后各不相同。
一般以皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化分为多种亚型。
本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。
系统性硬化病的分类如下：①弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
②局限性硬皮病(1imitedscleroderma)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部。
③无皮肤硬化的硬皮病sine scleroderma)：临床无皮肤增厚的表现．但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。
④重叠综合征(in overlap syndrome)：上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎，皮肌炎同时出现。
⑤未分化结缔组织病(undifferentiated connec—tive tissue disease)：雷诺现象伴系统性硬化病的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。
系统性硬化症的护理查房
既往治疗及效果
患者基本信息：年龄、性别、 病程等
诊断：系统性硬化症的诊断依 据和过程
治疗方案：既往使用的药物、 剂量、疗程等
治疗效果：病情控制、症状改 善、生活质量等方面的变化
入院检查及诊断
病史采集：了解患者病史， 包括症状、体征、家族史 等
体格检查：进行全面的体 格检查，包括皮肤、关节、 内脏等
病因和发病机制
病因：自身免疫性疾病，免疫系统攻击自身组织 发病机制：免疫系统产生自身抗体，攻击皮肤、血管、内脏等组织 遗传因素：部分患者有家族史 环境因素：感染、化学物质等可能诱发疾病
分类和临床表现
分类：局限性硬皮病、弥漫 性硬皮病、重叠综合征
临床表现：皮肤硬化、关节 痛、雷诺现象、消化道症状、 肺部病变、心脏问题等
生活方式调整：保持良好的 作息、饮食习惯，避免过度
劳累和紧张
定期复查：定期进行疼痛评 估，调整治疗方案
功能锻炼和康复
运动疗法：根据患者病情和身体状况，制定合适的运动计划
物理治疗：使用物理因子（如热、冷、电等）进行治疗，缓解症状
作业治疗：通过日常活动训练，提高患者的生活自理能力 康复护理：提供心理支持和康复指导，帮助患者适应疾病和恢复生活品 质
系统性硬化症的护 理查房
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刀客特万
目录
CONTENTS
01 系统性硬化症概述 02 病例汇报 03 护理诊断 04 护理措施
05 健康宣教
系统性硬化症概述
第一章
定义和诊断标准
系统性硬化症是一种自身免疫性疾病，主要表现为皮肤、血管和内脏器官的纤维化和硬化。 诊断标准包括临床表现、实验室检查和组织病理学检查。 临床表现包括皮肤病变、雷诺现象、肌肉骨骼疼痛、消化道症状等。 实验室检查包括抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等。 组织病理学检查包括皮肤活检、肾活检等。
系统性硬化病诊断及护理
避免刺激性食物
避免摄入辛辣、油腻、生冷等 刺激性食物，以免加重病情。
增加纤维素摄入
多吃蔬菜、水果等富含纤维素 的食物，保持肠道通畅。
控制饮食量
合理控制饮食量，避免摄入过 多热量，预防肥胖和心血管疾
病。
运动与休息
适当运动
进行适当的运动，如散步、游泳等，以增强 身体素质和免疫力。
保证充足休息
自我管理技能培训
总结词
自我管理技能培训对于系统性硬化病患者非常重要，有助于提高患者的自我管理能力，减轻病情，延缓病程进展 。
详细描述
系统性硬化病患者的自我管理技能包括如何正确使用药物、如何进行皮肤护理、如何进行关节保护、如何调整饮 食等。通过培训，患者可以更好地掌握这些技能，从而更好地管理自己的病情。
对患者心理社会支持的忽视
心理压力与负担
SSc是一种慢性疾病，随着病情的发展， 患者可能会面临越来越多的身体限制和 社会压力，这可能导致患者出现焦虑、 抑郁等心理问题。
VS
社会支持不足
许多患者需要面对社会歧视、工作困难和 家庭关系紧张等问题，然而，目前缺乏针 对SSc患者的心理社会支持计划。
07
前瞻性思考与未来研究方向
护理资源的不足与分配问题
1 2 3
专业护理人员短缺
由于SSc的罕见性，专业护理人员相对较少，这 导致了患者可能无法得到及时和专业的护理。
地理分布不均
在一些地区，可能没有专门的SSc护理中心或团 队，这使得患者需要长途跋涉才能获得必要的护 理。
资源分配不公
在一些地区，由于医疗资源的有限，SSc患者可 能无法获得他们需要的医疗和护理资源。
系统性硬化病（SSc）的早期症状可能包括雷诺现象、皮肤硬化和 疲劳等，这些症状并不特异，因此诊断较为困难。
系统性硬化(尤欣)
皮肤变硬
皮肤逐渐变硬，失去弹性，出 现紧绷感。
肌肉病变
肌肉无力、疼痛，逐渐萎缩。
实验室检查
可能出现免疫指标异常，如抗 核抗体阳性等。
03
治疗与预防
药物治疗
糖皮质激素
用于控制炎症和免疫反 应，减轻关节疼痛和肿
胀。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对关 节和软组织的攻击，减
少疾病进展。
非甾体抗炎药
用于缓解关节疼痛和肿 胀，减轻炎症反应。
02
临床表现与诊断
早期症状
皮肤萎缩
皮肤逐渐变薄，出 现皱纹和凹陷。
肌肉无力
肌肉逐渐萎缩，导 致肌肉无力。
皮肤变硬
皮肤逐渐变硬，失 去弹性，出现紧绷 感。
关节僵硬
关节活动受限，出 现晨僵现象。
消化系统症状
可能出现食欲不振、 胃部不适、便秘等 症状。
典型症状
01
02
03
04
皮肤病变
皮肤硬化，失去弹性，皮肤变 薄、干燥，出现色素沉着或减
注意环境因素
避免长期暴露于寒冷环境、化学物质等环境 因素，降低患病风险。
04
系统性硬化与其他疾病 的关系
与心血管疾病的关系
总结词
系统性硬化与心血管疾病之间存 在密切关联。
详细描述
系统性硬化会导致血管病变，增 加动脉粥样硬化和血栓形成的风 险，进而引发心血管疾病，如冠 心病、心肌梗死和中风等。
与肺部疾病的关系
退。
关节病变
关节僵硬、疼痛，活动受限， 可能出现关节变形。
肌肉病变
肌肉无力、疼痛，逐渐萎缩。
内脏病变
可能出现心、肺、肾等内脏器 官的受累，表现为心肺功能不
全、肾功能不全等症状。
系统性硬化病
发病机制
血管细胞毒性因子 研究发现，某些SSc患者的血清对内皮细胞有细胞毒作用。以下抗体、细胞因子、蛋白酶 和补体因子可能导致细胞毒作用： • 20%-30%的SSc患者循环中存在抗内皮细胞抗体。 • 抗TNF-α或抗TNF-β的单克隆抗体可阻断某些SSc患者血清的血管细胞毒性。 • 预先与蛋白酶抑制剂一起孵育可阻断某些SSc患者的血清活性。 • 免疫组化显示，在早期和晚期SSc患者受累皮肤的微脉管系统中，存在补体攻膜复合体
面具脸
SSc分型
主要的疾病亚型 — SSc传统上是根据皮肤受累程度、伴随的内脏器官受累形式，以及是 否存在与其他系统性风湿性疾病重叠特征进行分类。 1.局限性皮肤型SSc
患者通常表现为掌指(metacarpophalangeal, MCP)关节远端的手指肿胀，最终发展成 肘关节和膝关节远端皮肤硬化，脸部和颈部也有较小程度皮肤硬化，而躯干和四肢近 端不受累。 2.弥漫性皮肤型SSc 患者通常表现为手部肿胀，并伴有皮肤增厚向近端扩展至上臂、股部和/或躯干。
(A)近指间关节创伤性溃 疡。
(B，C)继发于小动脉疾
病的缺血性手指末端溃 疡。
(D)继发于血管疾病的手 指坏疽。
2013年美国风湿病学会/欧洲风湿病联盟制定的SSc分类标准
项目 向掌指关节近端延伸的双手手指皮肤增厚 （充分条件）
手指皮肤增厚（只计算较高分）
指尖病变（只计算较高分）
毛细血管扩张 甲襞毛细血管异常 肺动脉高压和/或间质肺疾病 （最高得分是2分） 雷诺现象 SSc相关自身抗体 [抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶I（anti-Scl-70）抗体、抗核糖 核酸聚合酶Ⅲ抗体（最高得分3分）
雷诺现象 — 超过90%的SSc患者存在雷诺现象，但上述硬皮病样皮肤改变相关的其他疾 病却无雷诺现象
系统性硬化病的临床特征与病程
在病程中，患者可能出现病情波动，包括病情恶化和 缓解。
内脏受累
随着病情的发展，内脏器官可能受累，如肺、心、肾 等，导致相应症状。
预后因素
早期诊断和治疗
早期诊断和及时治疗可以改善预后，延缓病情进展。
内脏受累程度
内脏受累程度越重，预后越差。
患者年龄和性别
年轻女性患者的预后相对较好。
并发症情况
如合并感染、肺动脉高压等并发症，预后较差。
03
系统性硬化病的病程
病程分期
早期（肿胀期）
皮肤肿胀，可能伴随关节痛、晨僵、雷诺现象等 非特异性表现。
中期（硬化期）
皮肤逐渐变硬、僵硬和厚实，可能伴随内脏受累 。
晚期（萎缩期）
皮肤萎缩、变薄，可能伴随严重内脏受累和并发 症。
病程特点
病程长
系统性硬化病通常是一种慢性进行性疾病，病程可持 续数年甚至数十年。
04
系统性硬化病的诊断与鉴别诊断
诊断标准
主要标准
近端硬皮病，即指（趾）端至掌 指（跖趾）关节近端皮肤对称性 增厚、紧绷和硬化；可伴有雷诺 现象、关节痛和（或）内脏受累 。
次要标准
指端硬化，皮肤硬化仅局限于手 指和足趾远端；指端凹陷性瘢痕 或指垫变薄或消失；双肺基底部 纤维化。
诊断
具备主要标准或2条及以上次要标 准者可诊断为系统性硬化病。
开发新的诊断技术和治疗方法
随着科技的不断发展，未来有望开发出更加敏感、特异的诊断技术和更加安全、有效的治疗方法，提高患者的生存质 量和预后。
关注患者心理健康
系统性硬化病不仅影响患者的身体健康，还会对患者的心理健康造成严重影响。未来研究应更加关注患 者的心理状况，提供必要的心理支持和干预。
系统性硬化症(硬皮病)护理
系统性硬化症（硬皮病）护理
系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SSC）曾称硬皮病、进行性硬皮症，是一种原因不明的弥漫性结缔组织，以皮肤和某些内脏的小血管壁增生、管腔阻塞而造成皮肤广泛的纤维化和脏器功能不全为特点。
【病情观察】
1、观察皮肤紧张变厚、手指伸屈受限、张口及闭眼困难程度、皮肤表面温度。
2、观察有无关节周围肿胀、肌无力、肌疼痛、肢端硬化。
3、观察各系统症状。
消化道症状：干食吞咽困难、反酸、腹泻便秘交替。
心脏：呼吸困难、心悸、胸痛。
肾脏危象：视力下降、恶性高血压、头痛、呕吐。
【护理措施】
1、肢端保暖，避免外伤，加强皮肤清洁，避免使用碱性清洁剂，可涂甘油润肤。
2、食管硬化患者，饮食少吃多餐，进食后不可立即卧床，休息时采取头高脚低位。
3、防止受凉，避免肺部感染，不能自行翻身者应加强皮肤护理，定时翻身、拍背。
4、注意观察激素及免疫抑制剂的副作用。
5、保持呼吸道畅通，必要时吸氧。
【健康教育】
1、本病病因不明，治疗效果不明确，加强心理护理。
2、注意皮肤保护，避免外伤，预防受凉感冒。
3、加强营养，饮食以流质、半流质为主，避免呛咳、吞咽困难。
4、鼓励患者坚持适当的肌力锻炼，防止关节强直。
一例系统性硬化症的护理
一例系统性硬化症的护理系统性硬化症也称为硬皮病、进行性系统性硬化，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的全身性结缔组织病。
可累及心、肺、肾及消化道等内脏器官，引起多系统损害。
［1］本病任何年龄都可发病，发病随年龄的增加而增高，高峰年龄为30~50岁；女性发病率为男性的3~4倍；临床上可分为局限型、弥漫型、重叠型和无硬皮型。
我科针对一例系统性硬化症患者的护理问题采取相应的护理措施，取得了良好的效果，现将护理体会报告如下。
病例介绍患者，女性，49岁，因“双手遇冷后变白变紫3年伴胸闷、气短3年”收住我科。
患者于3年前双手遇冷后出现皮肤变白，青紫，伴有双手轻微麻木感，无关节肿胀、疼痛、畸形。
无口、眼干，无畏光、皮疹、发热，无呼吸困难、吞咽困难等症状，无肌无力症状，当时未重视，此后上述症状逐渐加重。
在我科住院治疗，诊断为系统性硬化症。
入院查体：精神可，颜面皮肤及双前臂皮肤发硬，无四肢关节肿胀。
入院行肺部CT示：双下肺肺间质纤维化，胃镜示：慢性萎缩性胃炎，食管钡透示：食管硬化符合硬皮病改变。
护理1.心理护理。
患者由于长期患病，产生悲观、消极情绪，并为前途命运担忧，我们主动与患者交流，评估患者的心理动态，鼓励患者表达自身感受，并向患者讲解系统性硬化症的相关知识，帮助患者正确认识疾病，解除其思想顾虑，使其心理上产生信任感和安全感，教会患者掌握自我护理知识及自我放松的方法，鼓励患者保持健康乐观的情绪，树立战胜疾病的信心。
2.饮食护理。
患者由于病变已累及食管，出现食管硬化，表现为吞咽困难，吞咽无力，反酸、烧心的症状，我们指导患者进半流质或流质饮食，给予高蛋白、高热量、高维生素、清淡可口、易消化的低盐饮食，嘱患者多食新鲜水果、蔬菜。
忌辛辣及刺激性食物，忌咖啡，以免导致血管收缩。
吃固体食物时多饮水，片状药物研成粉末和水冲服，进食时尽量取坐位，或取头高脚底20。
倾斜位以减少胃-食管返流，并遵医嘱给予胃动力药吗丁啉口服治疗，指导患者少食多餐，细嚼慢咽，休息时适当抬高头部，以免发生呛咳造成窒息。
系统性硬化病治疗进展
７．５）年，估测５、７年生存率为９６．２％、８４．８％¨“。 ５．利妥昔单抗：利妥昔单抗是人ＣＤ。单克隆抗体，主要 用于Ｂ细胞淋巴瘤的治疗。近来利妥昔单抗试用于多种自 身免疫病的治疗，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、抗磷脂 抗体综合征、皮肌炎等，取得了令人鼓舞的结果¨“。目前已 有３项小样本研究（２５例患者）提示，利妥昔单抗可改善ＳＳｃ 患者的皮肤纤维化，并伴随组织胶原沉积减少及纤维化，血 清牛物学标志物（如ＩＬ－６）水平的下降０１４－｜６Ｊ；其中１项ＲＣＴ （治疗组８例，对照组６例）观察到了肺功能［用力肺活量 （ＦＶＣ）、肺一氧化碳弥散量（Ｄ。）］的改善¨“，但其他研究 未发现利妥昔单抗对内脏损害的保护作用。也有一项研究 （１５例）未观察到皮肤评分的改善…Ｊ。故需进一步大样本
１．波生坦：ＥＴ．１在ＳＳｃ血管病的发展中起重要作用，有
者血管床进行性减少则町能由血管生发障碍造成，后者可能 与循环中内皮祖细胞减少及其向成熟内皮细胞分化障碍相 关¨Ｊ。现将ＥＵＳＴＡＲ共识推荐的治疗建议介绍如下： １．二氢吡啶类钙离子拮抗剂：一项包括８项ＲＣＴ的
Ｍｅｔａ分析显示，二氢吡啶类钙离子拮抗剂（通常口服硝苯地
平）可减少ＳＳｅ患者雷诺现象的发生，减轻雷诺现象发作时 缺血的严重程度，故推荐用于ＳＳｃ患者雷诺现象的一线治 疗。并有２个小样本ＲＣＴ显示，硝苯地平在治疗ＳＳｃ肢端溃 疡方面具有与静脉注射前列腺素类似物（ｐｒｏｓｔａｎｏｉｄｓ）相似的 疗效。 ２．前列腺素类似物：一项包括６项ＲＣＴ的Ｍｅｔａ分析显 示，静脉注射伊洛前列腺素同样减少ＳＳｃ患者雷诺现象的发 生，减轻雷诺现象发作时缺血的严重程度。但有２项比较静 脉伊洛前列腺素和硝苯地平的ＲＣＴ显示，前者较后者仅有 轻微的优势，故推荐重症雷诺现象或硝苯地平治疗无效时静 脉注射伊洛前列腺素。另外２项ＲＣＴ显示，静脉注射前列 腺素类似物（通常是伊洛前列腺素）能有效促进ＳＳｃ患者肢 端溃疡的愈合，故推荐用于治疗活动性肢端溃疡。还有１项 高质量ＲＣＴ显示，静脉注射依前列醇可改善ＳＳｃ相关肺动 脉高压（ＰＡＨ）患者的活动能力、功能分级和血流动力学指 标。并有２项长期随访研究提示，静脉注射依前列醇ｎｒ提高 ＳＳｃ相关ＰＡＨ患者的生存率，但突然停药会导致威胁生命的 肺动脉高压反弹，故推荐用于严重ＳＳｃ相关ＰＡＨ。 ３．西地那非：是磷酸二酯酶－５抑制剂。一项高质量的 ＲＣＴ显示，西地那非改善ＰＡＨ患者的活动能力、功能分级和 血流动力学指标。进一步临床试验显示，西地那非改善结缔 组织病相关ＰＡＨ（其中包括ＳＳｃ相关１Ｉ．Ｄ）患者的６ ｍｉｎ步行 试验结果、功能分级、肺动脉压力，故推荐用于ＳＳｃ继发ＰＡＨ 患者的治疗。 ４．内皮素受体拮抗剂：２项高质量ＲＣＴ显示，波牛坦、 西他生坦可改善ＰＡＨ患者（包括结缔组织病相关ＰＡＨ）的
系统性硬化患者的护理
九江学院临床医学院/ 附属医院
Jiujiang University Clinicle College/ Jiujiang University Hospital
•பைடு நூலகம்
肌病：除収生废用性肌萎缩外，有两种肌病： ①近端肌无力，活检见肌纤维为纤维组织代替，炎症细 胞浸润； ②典型多収性肌炎。 • 肾病：一般仅表现轻微尿发化。有时可突然出现硬皮病 肾危象，表现急进性枀度高血压、头痛、规物模物、蛋白 尿、血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。丧别患者血压丌高， 仅表现急进性肾功能衰竭。 • 其他：可合幵在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬 化(胆汁性肝硬化系由亍长期肝内胆汁滞留，戒肝外胆道 更阻所引起)，脑神经病。
临床分型
• 弥漫性硬皮病 较为常见，表现为对称性的四肢、面部皮肤发紧、 发硬、发厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、 肺脏、心脏等内脏损害。 • 肢端硬皮病 本型的皮肤改发局限亍肢体远端如手指、前臂、下肢 远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤发紧、发硬、发厚，可伴有 雷诺现象，幵且在疾病后期可出现肺动脉高压和戔指样改发，其丨部 分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的 CREST综合征。 • 重叠综合征 本型指弥漫型戒局限型系统性硬化症合幵有一种戒 多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。 • 无皮肤硬化型系统性硬化症 本型患者仅见内脏病发而无皮肤硬 化的表现，可表现为：①食道活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成； ②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食道活动障碍及少尿性肾衰；③以 上症状伴有肺动脉高压戒肺间质病发。本型患者少见，丌到1%。
九江学院临床医学院/ 附属医院
Jiujiang University Clinicle College/ Jiujiang University Hospital
系统性硬化病的治疗
系统性硬化病的治疗虽然近年对SSc的治疗取得了一定的进展，但仍面临着诸多的困难，目前仍然没有单一的药物可以阻止SSc患者疾病进程，早期诊断、早期治疗是影响治疗效果和预后的关键。
治疗的目的在于预防内脏受累，改善已经受累的内脏的损害，提高患者生存率。
目前的治疗方法：包括免疫调节治疗、抗纤维化治疗和针对受累脏器的特异性治疗。
治疗的第一步是明确疾病亚型和阶段。
疾病早期患者可进展更快，而晚期纤维化则趋于稳定。
目前研究显示针对特定受累脏器的治疗，可一定程度上改善患者生活质量，即延长患者的生存时间。
一、雷诺现象和肢端溃疡嘱病人勿抽烟，手足注意避冷保暖，以免引起血管痉挛。
药物治疗方面以扩血管药物为主。
二氢吡啶类钙离子拮抗剂如硝苯地平可减少雷诺现象发作的频率以及严重程度，指南建议作为SSc相关雷诺现象的一线治疗，推荐用法为20毫克/次每日三次。
静脉注射伊洛前列素可用于治疗严重的雷诺现象和肢端溃疡。
5型磷酸二酯酶抑制剂，如西地那非、他达拉非及内皮素一1受体拮抗剂在临床上主要用于治疗SSc相关肺动脉高压。
但近几年有研究显示，上述两种药物可提高患者肢端溃疡的愈合以及减少新发肢端溃疡的数量，在指南中均为A类推荐。
二、皮肤受累和肺间质病变甲氨蝶呤可以改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化，但未证实对皮肤病变晚期及其他脏器受累亦有效。
故现仅被推荐用于治疗弥漫性SSc的早期皮肤症状，其他免疫抑制剂如青霉胺、松弛素、秋水仙碱、环孢素等由于缺乏证据、毒副作用等指南未做推荐。
糖皮激素亦可用于治疗SSc皮肤病变的早期，但用量方面仍然存在争议，考虑到激素与SSc肾危象风险增加有关，故推荐小剂量(15毫克/d以下)，应用中到大剂量时需要密切监测肾功能。
另外，指南提到有研究显示吗替麦考酚酯、口服环磷酰胺对皮肤病变亦有效，但由于研究规模小，循证医学证据不足，故未进行推荐。
糖皮激素可用于治疗肺间质性病变的炎症期，环磷酰胺有助于稳定SSc肺间质病变的病情，尤其是对于肺部病变持续进展的SSc患者。
系统性硬化症培训演示ppt课件
指导患者保持健康的生活方式，如 合理饮食、充足睡眠、适当运动等 ，以改善身体状况。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型
关节僵硬和疼痛
由于皮肤变硬和紧绷， 可能导致关节活动受限
，引发僵硬和疼痛。
吞咽困难
食道受累可引起吞咽困 难，可能导致营养不良
和体重下降。
肺部受累
肺部受累是系统性硬化 症最常见的内脏受累表 现，可导致呼吸困难、
心脏受累的患者应积极治疗原发病，同时 可进行心脏康复锻炼、药物治疗等。
05
生活质量改善措施
皮肤护理和保湿
温和清洁
使用温和的清洁产品，避免过度摩擦或刺激皮肤 。
保湿滋润
定期涂抹保湿霜或乳液，保持皮肤水分，防止干 燥和龟裂。
避免过度曝晒
减少在强烈阳光下暴露的时间，使用防晒霜保护 皮肤。
营养饮食调整建议
体重下降。
处理方法指导
关节僵硬和疼痛处理
吞咽困难处理
可采用物理治疗、按摩等方法缓解疼痛和 僵硬，必要时可使用药物治疗。
对于吞咽困难的患者，可调整饮食结构和 进食方式，如采用软食、半流质食物等， 同时可进行吞咽训练。
肺部受累处理
心脏受累处理
肺部受累的患者应积极治疗原发病，同时 可进行呼吸锻炼、氧疗等辅助治疗。
鉴别诊断相关疾病
局限性硬皮病
与系统性硬化症类似，但病变局限于 皮肤，无内脏受累。
弥漫性筋膜炎
系统性红斑狼疮
一种自身免疫性疾病，可累及多个器 官和系统，与系统性硬化症有重叠症 状，但皮疹类型和内脏受累情况有所 不同。
一种以筋膜炎症和纤维化为特征的疾 病，与系统性硬化症有相似之处，但 内脏受累较少见。
多学科协作的加强
系统性硬化病诊断及治疗指南要点(全文)
系统性硬化病诊断及治疗指南要点（全文）1 概述系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病，女性多见，多数发病年龄在30-50岁。
根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型：①局限性皮肤型SSc(limited cutaneous SSc):皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部。
②CREST综合征(CREST syndrome)：局限性皮肤型SSc 的一个亚型，表现为钙质沉着(calcinosis,C)，雷诺现象(Raynaud,s phenomenon,R),食管功能障碍(esophageal dysmotility,E),指端硬化(sclerodactyly,S)和毛细血管扩张(telangiectasia,T)。
③弥漫性皮肤型SSc(diffusecutaneous SSc):除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。
④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroderma):无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常。
⑤重叠综合征(overlap syndrome)：弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎或类风湿关节炎。
2 临床表现2.1 早期症状SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。
约70%的患者首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他病症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1-2年或与其他症状同时发生。
多关节病同样也是突出的早期症状。
胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的首发表现。
患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体质量下降等。
2.2 皮肤几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。
患者胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。
1例系统性硬化症患者的护理体会
１８ ３
内蒙 古 中医药
３ ５例 老 年鼻 出血 的特 点与 护理 体 会
魏建 丽
摘 要 ： 出血既是 鼻腔疾病 常见症状 之一 ， 是 某些全 身性疾病或 鼻腔邻 近结构 病变 的症状 ， 耳鼻 喉科 的急症之 一。老年人 血管硬 鼻 也 是 化， 弹性差 ， 脆性 强， 予止血 ， 难 其危 险性 更大 。 据我们 的临床护理 经验和体会 ， 根 对老年鼻 出血 患者 加强 专科 护理 ， 防再 出血 ， 治疗 预 积极
３ 护 理 措 施
３１ 睛观察 ： 年患 者行 动 较迟 缓 ， ．＇ 府 老 反应 较慢 ， 忆力 差 ， 言 表 记 语 达 能力欠 佳 ， 常伴有 高 血压 、 血 管疾 病 、 性气 管炎 、 秘 等 并 心 慢 便 疾病 ， 密切 观察 生命 体 征变 化 ， 括 面色 、 志 、 应 包 神 尿量 、 体温 、 脉 搏、 呼吸 、 血压 等 ， 如发 现 面色 苍 白、 脉搏 加 快 、 血压 下 降 、 汗淋 大 漓， 应及 时报 告医生 进行抢 救 。 ３ ． ２做好 出血量 的估计 ： 了解 患者平 时 血压 水平 ， 确估 计血 压下 正 降 幅度 ， 当血 压 比原来 下 降 ３％以上 、 ０ 面色 苍 白、 四肢 湿 冷 、 脉搏
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系统性硬化病护理
系统性硬化病也称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）的全身性疾病。
【护理常规】
1.休息与运动急性期及重症患者应卧床休息，病情稳定后可适当下床活动，但要避免劳累。
2.饮食护理根据病情变化而选择普食、半流食、流食，吞咽不畅的患者，宜给予半流食或糊状易消化的食物，避免吃干硬刺激性食品，少食多餐，进食速度宜慢，且要细嚼慢咽，以免发生呛咳造成窒息。
进食后不可立即卧床，防止食物反流。
3.用药护理注意观察激素不良反应;应用免疫抑制药时，要注意观察患者有无胃肠道症状、定期监测血常规和肝功能变化等，发生反应时及时通知医师处理。
4.心理护理做好心理护理，使患者保持情绪稳定，积极配合治疗和护理。
5.病情观察与护理随时观察患者皮损的范围、皮肤弹性的变化，保持床单位的清洁和平整，避免皱褶，长期卧床的患者每日按摩骨突出部位，必要时给予气垫床或棉垫，防止局部皮肤长期受压，导致皮肤血液循环障碍而产生压疮或皮肤溃疡。
6.基础护理急性期卧床患者加强生活护理，将患者经常使用的
物品放在易于取放的地方，以减少体力消耗。
协助患者在床上进餐、洗漱，以及使用便器排尿、排便等。
重症患者注意保护静脉;当患者皮损程度达到硬化期时，血管萎缩变硬、变细，静脉注射进针非常困难，所以静脉注射或抽血化验时，要尽量做到计划性，保护好静脉，以便抢救。
胸闷憋气患者给予吸氧，并根据情况调整氧流量，憋气严重不能维持呼吸功能者，根据情况应用呼吸机辅助呼吸。
【健康教育】
1.休息与运动指导患者进行一些力所能及的活动，以防止关节变形和肌肉萎缩，坚持按摩肢体，注意防止外伤，合理安排工作和生活，劳逸结合，避免过度劳累。
2.饮食指导吞咽不畅的患者，宜进食半流食或糊状易消化的食物，避免吃干硬刺激性食品，少食多餐，进食速度宜慢，且要细嚼慢咽，以免发生呛咳造成窒息。
进食后不可立即卧床，防止食物反流。
3.药物指导严格遵医嘱服药，不随意停药和减量、更换药物;告知药物作用与不良反应;出现不良反应及时就诊。
4.心理指导解除患者恐惧心理和对自身形象损毁的思想压力，增强战胜疾病的信心。
5.康复指导嘱患者选择舒适、柔软的内衣，注意保护患者的手和手指，尽可能避免接触冷水，必要时可戴手套;由于部分患者骨骼肌受累，肌力下降，出现下蹲困难，有的患者雷诺现象严重，手指屈曲不能伸直，影响生活自理能力，因此其家属在生活起居方面应给予患者细心照顾，预防外伤等意外发生;吸烟可以引起小动脉痉挛，加
重指端缺血，造成病情加重，所以要严格戒烟。
6.复诊须知出院1周后携带之前就诊资料至门诊复诊。