肺间质纤维化
肺纤维化有什么好的医治方法
肺纤维化有什么好的医治方法
一、概述
肺间质纤维化治疗相对来说棘手，现代医学治疗主要是激素，但是根据肺纤维化分型的不同而对激素的敏感性不同，故疗效也有差异。
但是根据临床经验，中西医结合治疗能够改善患者临床症状，提高患者的生存质量。
二、步骤/方法：
1、激素治疗：糖皮质激素仍是目前治疗的主要药物，按标准体重1mg/kg.d 剂量60mg/日一次服用，以后按情按医嘱递减，逐步达到15-20mg/日，一般也得维持一年左右。
2、药物治疗：环磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤都是可以用来治疗肺纤维化的，但又都是可以造成肺纤维化的药物，选时应慎用。
3、炎治疗：肺泡炎期的治疗很重要，尽快消除肺泡炎，可以减缓纤维化的进程，但由于免疫系统疾病继的肺间质纤维化是不能靠西医抗生素治疗的，中药在治疗中有很大的优势，可以大大减缓肺纤维化的进展，根据大家多年的临床经验，针对个体在适当应用激素的同时选择抗炎力度较强及调节免疫功能紊乱的中药汤剂治疗。
已收到较好的抗炎效果。
三、注意事项：
因根据个人实际情况选择治疗方法和方案，不能盲从。
双肺间质纤维化最佳治疗方法
双肺间质纤维化最佳治疗方法胡斌清双肺间质纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。
那么，引发双肺间质纤维化的病因是什么呢?引发双肺间质纤维化的病因：⒈ 环境因素：有吸入无机粉尘如石棉、煤 ; 有机粉尘如霉草尘、棉尘;还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。
⒉ 病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反复感染，常为此病急性发作的诱因，又是病情加重的条件。
⒊ 药物影响及放射性损伤。
⒋ 继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。
双肺间质纤维化最佳治疗方法，中医磁药叠加调节免疫疗法是您最好的选择!1.磁药叠加调节免疫疗法中的中医药罐是用经过特殊方法炮制的地道天然药材以纳米提纯技术提取，将中医拔罐疗法与中药疗法相结合，即在局部或经络腧穴上，同特质药罐加以高压渗透，促使局部毛细血管张，使药物有效成分直达病灶，迅速带走炎性渗出物，增强肺泡及气管粘膜活性，自动修复病变组织，促进肺部微循环，解除呼吸道平滑肌痉挛，抑制腺体分泌，减少痰液生成，促进肺部病变组织细胞的回复和再生能力。
2.磁药叠加调节免疫疗法中的穴位免疫激活法包括穴位磁药贴敷、刺络放血、穴位点划、磁药使药物和生物磁有机结合，磁借药力，药借磁劲使药效得以充分发挥，增强机体免疫力。
肺部有热患者，在经过前期步骤治疗后仍需配之以刺络放血疗法。
根据经络学说和针刺原理，用针具刺破特定部位或穴位放血，以疏通经脉，祛瘀生新，调理气血，给疾病一个出口。
具有解表泄热、疏通经络、解毒消炎，调整肺部乃至全身脏腑气血功能的作用。
以上就是双肺间质纤维化最佳治疗方法的全部内容，相信您对此也有了一定的了解。
既然我们知道它的病因，一定要多加留意。
如果患有双肺间纤维化的话，请一定要及时到医院治疗，这样就不会耽误病情的最佳治疗时间。
肺间质纤维化查房护理课件
家属心理护理指导
提供家庭支持
向家属介绍家庭支持对患 者康复的重要性，鼓励家 属给予患者关爱和支持。
沟通技巧培训
指导家属与患者建立良好 的沟通渠道，了解患者的 需求和感受，帮助患者缓 解心理压力。
情绪调节技巧
教授家属情绪调节的方法 ，如倾听、理解、安慰等 ，帮助家属更好地应对患 者的情绪问题。
04
心理干预措施
01
02
03
认知行为疗法
通过纠正患者的错误认知 ，帮助患者建立正确的思 维模式，减轻焦虑、抑郁 等情绪问题。
放松训练
指导患者进行深呼吸、渐 进性肌肉放松等练习，缓 解紧张和焦虑情绪，提高 睡眠质量。
情绪调节技巧
教授患者情绪调节的方法 ，如积极心理暗示、转移 注意力等，帮助患者控制 情绪波动。
康复护理效果评价
评价标准
根据康复目标，制定具体的评价 标准，如呼吸功能改善程度、运
动耐力提高程度等。
评价方法
通过观察患者的表现、记录数据 等方式，对康复护理效果进行评
价。
调整方案
根据评价结果，对康复计划进行 调整，以更好地满足患者的需求
。
05
肺间质纤维化患者健康教 育
疾病知识教育
提供肺间质纤维化的基本知识，包括病因、病理生理、临床表现、诊断标准和治 疗方案等。
康复训练方法
01020304呼吸训练通过深呼吸、腹式呼吸等训练 ，改善患者的呼吸功能，提高
肺活量。
有氧运动
如散步、慢跑、游泳等，提高 患者的运动耐力，增强心肺功
能。
力量训练
针对患者的具体情况，进行适 量的力量训练，增强肌肉力量
。
心理支持
对患者进行心理疏导和支持， 帮助他们树立信心，积极配合
肺间质纤维化讲课PPT课件
戒烟：避 免吸烟， 减少二手 烟暴露
饮食：均 衡饮食， 多吃蔬菜 水果，少 吃油腻食 物
运动：适 当运动， 增强体质， 提高免疫 力
心理调适： 保持乐观 心态，避 免焦虑和 抑郁
定期检查： 定期进行 肺功能检 查，及时 发现病情 变化
药物治疗： 遵医嘱使 用药物， 控制病情 发展
PART SIX
药物治疗：抗炎药物、抗纤维化药物、免疫调节药物等 非药物治疗：氧疗、呼吸康复、肺移植等 临床试验：正在进行的临床试验包括新药研发、新疗法探索等 治疗效果：目前治疗效果有限，需要进一步研究和探索
PART FIVE
保持良好的生活习惯：如规律 作息、合理饮食、适量运动等， 增强免疫力
避免接触有害物质：如粉尘、 化学物质等，减少肺部刺激
诊断标准：符合上述临床表现、影像学、 肺功能、病理学检查等标准
治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复 治疗等
糖皮质激素：常用药物包括泼尼松、甲泼尼龙等 免疫抑制剂：常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等 抗纤维化药物：常用药物包括尼达尼布、吡非尼酮等 抗氧化剂：常用药物包括N-乙酰半胱氨酸、维生素E等 生物制剂：常用药物包括依那西普、阿达木单抗等 肺移植：适用于终末期肺间质纤维化患者
病理特征：肺 泡壁增厚，肺 泡腔缩小，肺 泡壁和肺泡间
隔纤维化
临床表现：呼 吸困难、咳嗽、 咳痰、胸痛等
诊断方法：胸 部X线、CT、 肺功能检查等
临床表现：咳嗽、呼吸困难、胸痛等 诊断标准：胸部X线、CT扫描、肺功能检查等 病理改变：肺泡壁增厚、肺泡腔缩小、肺泡壁纤维化等 治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复治疗等
遗传因素： 某些基因 突变可能 导致肺间 质纤维化
环境因素： 吸烟、空 气污染等 可能增加 肺间质纤 维化的风 险
肺间质纤维化治疗
肺间质纤维化治疗肺间质纤维化如何医治?很多人听到肺间质纤维化就会谈虎色变。
这种被称作不是癌症的癌症长久以来一直堪称医学界的一大难题。
您对肺间质纤维化了解多少呢?那么肺间质纤维化如何医治?今天我们就请天津国泰医院姚儒省主任为大家解读肺间质纤维化如何医治。
什么是肺间质纤维化：肺间质纤维化是以运动性呼吸困难，动则气短、干咳、喘憋为主要特征的一组病变，包括特发性肺间质纤维化及继发于某些自身免疫系统疾病的肺间质纤维化等。
其致病原因不明，发病机制尚不清楚。
现代医学研究多认为其与吸入各种粉尘、有毒气体、环境污染物，如汽油、烟雾、动物皮毛等有关，还可以继发于免疫系统的疾病以及与过量使用某些药物有关。
肺间质纤维化不易早期发现，一般的患者都是在作X线肺部检查时方才发现自己患上本病，此时常已经到了病程的中晚期，此时患者已感到时有呼吸困难、干咳，此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重。
此病呈进行性加重，为肺系疾病中的疑难重症。
由于近年来空气污染使人们的呼吸系统处于四面楚歌的包围之中，故其发病较前明显增多。
本病发病人群多以四五十岁以上的中老年人为主，但目前发现，本病呈逐年上升的年轻化趋势。
专家推荐——“中医益肺平喘免疫”祖方益肺平喘：疗法核心;由祖方改进，并由临床验证获准推广。
通过内服与外部物理的方式达到“扶卫固本”，激活脏腑修复功能，平衡自身免疫力从而达到治疗目的;经络离子药透：纳米提纯益肺平喘药物以拔罐治疗作用于经络，促进机体微循环;中药立体熏蒸：全自动立体电子熏蒸技术，肺部立体高压熏蒸，益气活血，促进吸收;高效穴位注射：直接穴位给药通过循经作用于病变组织，具有长期控制的效果;新型三穴五针：运用现代针灸疗法与生物电理论，有效调节机体免疫功能，提高机体抗病能力;供稿：姚儒省肺病常识讲解。
肺间质纤维化护理查房
心理康复训练
认知行为疗法
01
帮助患者调整不良的思维模式和行为习惯，减轻焦虑和抑郁情
绪。
放松训练
02
如渐进性肌肉放松、深呼吸等，缓解紧张和压力，改善睡眠质
量。
社会支持
03ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
鼓励患者积极参与社交活动，与家人和朋友保持联系，获得情
感支持。
2023
PART 05
肺间质纤维化患者病情监 测与随访
REPORTING
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，避免皮肤 破损和感染。
病情观察与评估
01
02
03
观察呼吸情况
注意呼吸频率、深度、有 无呼吸困难等症状，及时 发现病情变化。
监测生命体征
定期测量体温、血压、心 率等指标，记录病情发展 情况。
评估病情状况
根据患者症状、体征及检 查结果，评估病情严重程 度，制定护理计划。
护理措施与实施
04
其他症状
杵状指、发绀等。
2023
PART 02
肺间质纤维化护理常规
REPORTING
日常护理
保持室内空气清新
定期开窗通风，保持室内空气 流通，减少空气中的细菌和病
毒。
饮食护理
提供高蛋白、低脂肪、易消化 的食物，增加营养摄入，提高 身体免疫力。
口腔护理
保持口腔清洁，预防口腔感染 ，可用漱口水或生理盐水漱口 。
2023
肺间质纤维化护理查 房
REPORTING
2023
目录
• 肺间质纤维化概述 • 肺间质纤维化护理常规 • 肺间质纤维化患者健康教育 • 肺间质纤维化患者康复训练 • 肺间质纤维化患者病情监测与随访
2023
肺间质纤维化的病理改变与诊断要点
肺间质纤维化的病理改变与诊断要点简介肺间质纤维化（Interstitial Fibrosis of Lung）是一种慢性炎症反应所致的肺部疾病。
病理上主要表现为肺泡间质的纤维化和炎症细胞浸润。
本文将重点介绍肺间质纤维化的病理改变和诊断要点。
病理改变肺间质纤维化的病理改变主要包括以下几个方面：1. 肺泡间质纤维化肺泡间质纤维化是肺间质纤维化的主要病理改变。
在肺泡间质纤维化的早期，肺泡周围的间质细胞增生，并伴有炎症反应和纤维母细胞的聚集。
随着炎症反应的进一步发展，纤维母细胞开始合成胶原蛋白，并形成纤维网状结构。
最终，肺泡间质中的纤维组织逐渐增多，取代了正常的肺组织。
2. 炎症细胞浸润肺间质纤维化的过程中，炎症细胞的浸润也是一个重要的病理改变。
炎症细胞主要包括淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞等。
这些炎症细胞的浸润不仅参与了炎症反应的发生和发展，还参与了纤维化过程中的细胞信号传导和胶原蛋白的合成。
3. 纤维蛋白沉积纤维蛋白沉积是肺间质纤维化的一个重要特征。
纤维蛋白主要由胶原蛋白合成，它们在肺泡间质中沉积并逐渐形成纤维网状结构。
纤维蛋白的沉积导致肺组织的结构和功能异常，最终导致呼吸功能下降和纤维化灶的形成。
诊断要点肺间质纤维化的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和组织学检查等综合手段。
1. 临床表现肺间质纤维化的临床表现多样，主要包括进行性呼吸困难、干咳、乏力、体重减轻、胸闷等。
部分患者还可伴有胸痛、发热等症状。
临床表现通常与病变的严重程度和病程有关。
2. 影像学检查胸部X线片和高分辨率CT（HRCT）是肺间质纤维化的常见影像学检查手段。
影像学改变主要表现为肺泡间质增厚、蜂窝变、线状阴影等。
HRCT对肺间质纤维化的诊断、病变的分布和程度评估具有较高的敏感性和特异性。
3. 组织学检查经组织学检查可以明确肺间质纤维化的病理类型和程度。
组织学检查通常通过肺活检或手术切除标本获取。
病理组织学特征包括肺泡间质纤维化、炎症细胞浸润和纤维蛋白沉积等。
肺间质纤维化护理常规
肺间质纤维化护理常规肺间质纤维化是各种原因引起肺部分正常组织被纤维化的组织代替正常的气体交换功能。
活动后气促、干咳是该病最典型的症状。
一、收集资料进行护理评估,实施护理程序。
二、护理措施（一）为患者提供安静、舒适的休养环境,根据患者情况给予舒适的卧位,半卧位或端坐位。
减少探视人员,避免交叉感染。
（二）急性期绝对卧床休息,给予中流量吸氧3～5L／min,血氧饱和度维持在90％以上。
疾病缓解期根据情况鼓励患者在室内活动并间断吸氧。
疾病恢复期如果体力允许指导患者进行室外活动。
（三）缺氧导致机体能量消耗增加,因此为患者提供高蛋白、高热量、高纤维素、易消化的饮食,经常变换食谱,注意少食多餐。
进餐时可以吸氧,避免进餐时因气短而导致食欲下降。
（四）病情观察注意患者咳嗽、咳痰情况,应指导患者正确留取痰培养标本并及时送检。
监测患者生命体征、呼吸深浅度等,重症患者应用心电监护,监测血氧饱和度,必要时进行动脉血气分析,观察有无二氧化碳潴留,以调整用氧。
（五）咳嗽、咳痰明显的患者,应遵医嘱给予祛痰止咳药,不宜选用强力镇咳药,以免抑制呼吸中枢,影响排痰。
必要时雾化吸入,嘱患者饮水1500～2000m1／d。
气短加重者应告诫患者持续吸氧,以改善静息状态下的呼吸困难和活动后的喘息。
（六）发热患者遵医嘱给予头置冰袋、温水擦浴等物理降温措施或解热镇痛药。
根据医嘱给予有效的抗生素,进行抗感染治疗。
（七）患者出现胸闷、憋气、呼吸困难等呼吸衰竭症状时,遵医嘱予以不同方式的吸氧,注意气道湿化。
对于重度呼吸衰竭的患者可应用机械通气治疗。
（八）糖皮质激素的用药护理治疗此病最重要的药物是糖皮质激素,应用糖皮质激素进行药物治疗期间应注意以下事项：严格按医嘱坚持服药,告诫患者切忌不要随意停药或减量,因为突然停药易造成病情反复,如要减药必须在医护人员的监护下进行。
激素治疗期间应进食含钙、含钾较高的食物,如牛奶、鱼、虾皮、橘子汁等,防止低钙、低钾血症；长期服用激素可造成骨质疏松,应避免参加剧烈活动,否则易造成病理性骨折；注意口腔护理,长期大量应用激素,易发生白色念珠菌感染,应每日刷牙2～3次,每日常规检查口腔黏膜,如已发生白色念珠菌感染可用氟康唑生理盐水涂抹；用激素期间,由于机体抵抗力低,容易加重或诱发各种感染。
肺间质纤维化
肺间质纤维化弥漫性肺间质纤维化弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。
病因有的明确，有的未明。
明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。
本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
[临床表现]起病隐匿，进行性加重。
表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。
查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。
有不同程度紫绀和杵状指。
晚期可出现右心衰竭体征。
[诊断]1．进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。
2．x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。
3．实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。
4．肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5．肺组织活检提供病理学依据。
本病应注意与喘息性支气炎鉴别。
[治疗]1．西医药治疗(1)激素治疗：强的松30—40毫克，分2-3次口服，逐渐减量至维持量，5-lO毫克，1日1次。
(2)治疗并发症：抗感染治疗，根据病原菌选择抗生素。
(3)支气管扩张剂：氨茶碱、舒喘灵等。
(4)氧疗：适用于晚期患者。
2，中医药治疗(1)肺气虚损：咳喘声低、易疲乏，自汗畏风，易感冒，舌淡苔白，脉细弱。
治法：补益肺气，止咳定喘。
方药：生黄芪30克，生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克，太子参15克，炙麻黄6克，生甘草6克。
中成药：玉屏风颗粒。
(2)气阴两虚，痰淤阻肺：干咳无痰或少痰，喘息气短，动则加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心烦热，腰酸膝软，舌淡红、首薄白或少苔，脉细滑或细弱。
治法：补肺滋肾，化痰活血。
方药：太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克，麦冬30克，五味子10克，丹皮10克，泽泻10克，生黄芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹参30克，紫菀10克，川贝粉6克(冲服)。
肺间质纤维化的影像表现
肺间质纤维化的影像表现肺间质纤维化是一种常见的肺部疾病，其特点是肺间质的纤维组织增生和瘢痕形成。
影像学是诊断和监测肺间质纤维化的重要手段之一。
本文将从X线检查、CT扫描和MRI三个方面介绍肺间质纤维化的影像表现。
X线检查是最早应用于肺部疾病诊断的方法之一。
在肺间质纤维化的X线影像中，可以看到以下特征：肺纹理增强、肺门及其周围血管纹理增多、边缘模糊、膈肌升高等。
此外，肺间质纤维化还可导致肺容积减小，胸廓外形改变等。
X线检查快速、简单，但对于早期和细微的纤维化病变缺乏敏感性和特异性。
CT扫描是肺间质纤维化影像学评估的主要方法。
高分辨率CT （HRCT）是一种特殊的CT扫描技术，能够提供更精细的肺间质纤维化表现。
CT影像中，肺间质纤维化呈现为以下特点：线状高密度影（瘢痕），尤其是皮肤皱褶状影像；肺纹理增强，出现肺实质与血管间的实质间隙消失；间质增厚，表现为纤维组织在肺实质间的增生；蜂窝样影像，即空洞形成，代表气腔破裂和瘢痕塌陷。
MRI对于肺间质纤维化的影像诊断具有一定优势。
MRI技术可以提供多个面向的图像，尤其适用于对膈下、心包以及纵隔的检查。
在MRI中，肺间质纤维化的表现包括：肺组织信号异常，呈低信号或中低混合信号；局灶性纤维化表现为肺叶或叶段信号改变；可见肺胸膜增厚和脂肪体积减少等。
在结论中，肺间质纤维化的影像表现主要有X线检查、CT扫描和MRI。
这些影像学检查方法可以提供详细的肺部病变信息，为疾病的诊断和治疗提供重要依据。
然而，肺间质纤维化的影像表现在不同患者之间可能存在差异，综合不同影像学方法的结果，并结合临床症状与实验室检查，可以更准确地诊断肺间质纤维化。
总之，了解肺间质纤维化的影像表现对于临床医生来说至关重要。
在肺间质纤维化的影像学评估中，X线检查、CT扫描和MRI是最常用的方法，它们可以提供疾病的详细信息，帮助医生进行准确的诊断和治疗。
随着医学影像技术的不断发展，我们对肺间质纤维化的认识将会更加深入，并能够提供更准确的影像学诊断。
肺间质纤维化的病因是什么？
肺间质纤维化的病因是什么？患上轻度肺间质纤维化以后，要及时用药和规范治疗，可以控制病情的进一步发展和恶化。
本病在病情进展过程中，常常会累及肺部功能，造成呼吸困难，严重时会有憋气的感觉，给患者的生活和工作带来极大痛苦。
本病在环境污染严重时可加重，因此在污染天气里患者要避免出门。
轻度肺间质纤维化的病因：1、肺间质纤维化临床分为多个病种，尘肺是其中的一种，从事矿业，矽肺占比例较大。
临床上亦经常会见到肺间质纤维化合并免疫性疾病的患者，如干燥综合征、类风湿性关节炎等。
2、肺间质纤维化发病的原因多种多样，但都有共同的发病规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢小气道均存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复的过程中，导致纤维化的形成，肺间质纤维化形成后影响血液的运行，进一步加重肺间质纤维化。
临床表现为干咳、进行性呼吸困难。
3、有的患者会出现四肢末端紫绀，鹰爪指、甚至杵状指，严重者会出现消瘦、乏力、胸部憋闷等症状，最终病人多因呼吸衰竭而死。
由于肺间质纤维化早期临床症状不明显。
临床上，很多患者都会在不经意间，使病情从早期的间质性肺炎转变到中晚期的肺间质纤维化。
轻度肺间质纤维化的治疗：1、由于哮喘的病理基础是慢性非特异性炎症的,所以控制慢性气道炎症,是哮喘的基本治疗,对哮喘长期理想的控制起到重要的作用.常用的药物是吸入的糖皮质激素和色酮类药物.一些新的药物,如白三烯调节剂,长效β2激动剂和控释型茶碱也有一定的抗炎作用.2、中医治疗咳嗽变异性哮喘做到了内因外因兼顾的治疗，在消除表面症状的同时，注重对引发疾病的内因，即人体自身机体脾、肾、肺、心功能的调理和恢复的治疗，这样才能达到既治标又治本的功效，取长补短，优势互补，真正做到全面系统科学针对性的治疗。
肺间质纤维化症状有哪些？【新知识】
肺间质纤维化症状有哪些？
文章导读
肺间质纤维化，对于患者朋友而言，主要会表现出呼吸困难、劳动性呼吸困难或者睡出现咳嗽咳喘的问题，如果出现继发感染的话，还会出现血痰，造成患者消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛。
一、症状
①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。
②咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。
易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。
③全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。
急性型可有发热。
二、常见体征
①呼吸困难和紫绀。
②胸廓扩张和膈肌活动度降低。
肺间质纤维化的临床诊断标准
肺间质纤维化的临床诊断标准肺间质纤维化的临床诊断标准肺间质纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）是一种慢性、进行性、致命性的肺部疾病，其特点是不明原因的进行性肺间质纤维化，并最终导致呼吸功能受限。
由于该疾病的病因未知，诊断和治疗都颇具挑战。
对IPF进行准确的早期诊断变得至关重要。
1. 临床表现IPF患者早期可能表现为进行性呼吸困难，以及干咳、乏力和体重下降等非特异性症状。
随着病情进展，患者的呼吸困难会逐渐加重，甚至在活动轻微时也会出现。
一些特殊检查如肺功能测试也会表现为限制性通气功能障碍。
2. 影像学检查高分辨率CT（HRCT）是IPF诊断的关键辅助手段。
HRCT表现为两肺内和皮下胸膜下的网状阴影、断裂原性肺囊泡形成、双肺基底部磨玻璃影及肺实质蜂窝影。
这些特征可以帮助医生进行初步判断。
3. 肺组织学检查肺活检是确诊IPF的金标准，但在临床实践中并不常规。
肺活检的特征包括肺间质中纤维化的存在、以及肺泡壁增厚。
4. 排除其他疾病在诊断IPF之前，医生需要排除其他肺部疾病，如结缔组织疾病所致的间质性肺病、家族性肺纤维化以及矽肺等。
总结回顾：在临床实践中，肺间质纤维化的诊断标准并不是一成不变的，而是需要根据患者的具体情况进行综合评估和判断。
还有待更多的临床实践和科研探索，以完善IPF的诊断标准，提高早期发现的几率，并寻求更好的治疗方法。
个人观点和理解：对于IPF的诊断和治疗，我认为需要整合多学科的专业知识，包括内科、呼吸内科、放射科、病理科等，进行全面评估和诊断。
临床医生需要与患者进行深入的沟通和了解，以便更好地了解患者的病情和诉求，制定个性化的治疗方案。
希望未来能有更多的科研机构和医疗机构投入到IPF的早期诊断和治疗方面，为患者提供更好的医疗服务和关怀。
在这篇文章中，我们探讨了肺间质纤维化的临床诊断标准，从临床表现、影像学检查、肺组织学检查以及排除其他疾病等方面进行了全面的评估和介绍。
肺间质纤维化常用治疗药物
常用肺间质纤维化治疗药物肺纤维化的传统治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒药物和抗纤维化药物(如秋水仙碱或D-青霉胺)单用或其他药物合用。
1. 糖皮质激素通常作为首选药物。
由于肾上腺皮质激素不仅能阻止中性粒细胞和淋巴细胞向肺部聚集，还能通过减少免疫复合物的形成，抑制巨噬细胞的分泌功能及干扰嗜中性粒细胞在内皮上的粘附，从而抑制炎症反应，阻止纤维化的进展。
目前大多数临床医师建议进展期肺纤维化病人泼尼松用量为1~1.5mg/(kg·d)，维持剂量可减至0.25mg/(kg·d)，如病人反应欠佳或禁忌应用时，需改用或加用免疫抑制剂。
个别急剧进展、病情严重的患者可短期应用大剂量皮质激素静脉输注，也可试用甲基泼尼松龙的冲击治疗。
使用泼尼松治疗后约50%的肺纤维化患者呼吸困难等症状可减轻，20%~25%患者胸片或肺功能有所好转。
京泽风湿免疫网全国免费咨询电话：400 650 83002. 环磷酰胺可抑制B和T淋巴细胞功能，对B淋巴细胞有细胞毒作用，直接抑制免疫球蛋白的生成。
目前尚缺乏严格的对照前瞻性观察资料证明此药对肺纤维化的疗效，但有资料称，在部分肾上腺皮质激素疗效欠佳的患者加用环磷酰胺或其它免疫抑制剂后，能抑制粒细胞肺泡炎或改善肺功能。
常用剂量是1~2mg/(kg·d)(不超过200mg/d)，口服或200mg，每周2次或400mg，每周1次静脉滴注。
最常见的副作用为骨髓抑制、胃肠道反应、脱发和出血性膀胱炎等，外周血白细胞计数不低于4×109/L时可继续使用。
但也应注意本药也可诱发肺纤维化，故加用后不能控制病情进展时应及时停药。
3. 硫唑嘌呤抑制B、T淋巴细胞的细胞毒作用，抑制免疫球蛋白生成，阻止白细胞表面受体的表达。
有少数报告提示加用本药后可收到治疗效果。
常用剂量为3mg/(kg·d)。
副作用为骨髓抑制，增加合并感染和发生恶性肿瘤的危险性等。
4. 氨甲喋呤氨甲喋呤通过抑制淋巴细胞的增生和嗜中性粒细胞的趋化而对抗炎症反应。
肺间质纤维化
• 释放纤连蛋白Fn和血小板源性生长因子PDGF;此 • 外,它还可以刺激胶原酶的活性,增强其对胶原物质
• 的降解。患者对秋水仙碱具有良好的耐受性,副作 • 用也比较少,可以替代泼尼松作为一线药物治疗肺 • 纤维化。但是也有一些研究认为秋水仙碱并不能
明 • 显改善患者的预后,故还需进行大规模前瞻性研究 • 来确定其疗效。D-青霉胺是铜离子络合剂,而铜离 • 子是赖胺酰氧化酶的重要辅助因子,故本药能抑制 • 该酶的活性,使新分泌的胶原不能相互交联,鉴于其 • 毒性并且缺乏对照研究从而使其应用受限。
• 1.3 吡非尼酮 是一种新的抗纤维化药物,可通过 • 降低肺血管通透性,下调细胞间黏附分子ICAM-1 • 水平,抑制炎症细胞迁移及在转录水平抑制转化生 • 长因子TGF-β及Ⅰ型、Ⅲ型胶原mRNA表达来发 • 挥其作用。动物实验发现口服吡非尼酮可以显著减 • 轻BLM引起的肺功能紊乱,减少肺组织中羟脯氨 • 酸含量[5]。Raghu等在一小规模临床试验中发现吡 • 非尼酮可以稳定患者呼吸道的功能和症状[6]。吡非 • 尼酮对晚期严重的IPF患者具有稳定病情的作用, • 又因其副作用较小,故有很好的依从性。该药在实 • 验和临床中显示出的较好的抗纤维化效应,使人们 • 对其治疗肺纤维化充满了信心,但是还需大量临床 • 研究才能进一步肯定其疗效。
• 1.2 秋水仙碱与D-青霉胺 秋水仙碱是一种较早 • 应用于临床治疗肺纤维化的药物,它可以强有力的 • 抑制体内成纤维细胞增殖,使胶原合成减少(抑制微 • 管蛋白聚合,干扰胶原分泌,而不是阻断胶原 • mRNA转录)[4];秋水仙碱还具有抗炎效应,可抑制 • 中性粒细胞代谢、趋化、迁徙,并抑制肺泡巨噬细
• GSH的合成。NAC可消除HO、OH-、HOCL,并且 • 可以抑制TNF-α、IL-1等细胞因子的产生,因而对 • 肺泡上皮具有保护作用[8]。Behr等给予IPF患者 • 大剂量NAC 12周后,发现其肺功能明显改善[9]。 • 目前认为NAC可作为肺纤维化的辅助治疗手段, • 但还需更多的临床实验予以证实。烟酸可补充因氧 • 自由基过多而消耗的NAD和ATP,牛磺酸能结合 • HOCL而稳定生物膜,此外它们还可能通过抑制 • NF-κB活性,使其调控的IL-1、TNF-α、IL-6和 • TGF-β等细胞因子表达水平下降,从而减轻肺纤维 • 化[10]。盐酸氨溴索是一种祛痰药,新近研究发现它 • 也有清除氧自由基的作用,并能减轻气道的高反应 • 性,刺激肺泡表面活性物质产生,通过减少TNF-α • 生成或释放[11]及抑制花生四烯酸的代谢而起到抗 • 炎作用。
肺间质纤维化的护理查房
职业 退休工人 入院时间 2015年10月 24日 01 时 57 分
主诉
咳喘3年，加重伴吞咽困难5天
活动后喘憋，长期卧床，近4月患者曾出现纳差，吞 咽固体食物困难，曾就诊于消化内科，不考虑为食 管癌，曾给予营养支持，改善胃肠功能等治疗，吞 咽困难症状好转。5天前出现喘憋伴吞咽困难，门诊 以“肺间质纤维化”收入院。 既往史 有高血压，脑梗塞，糖尿病，冠心病，前 列腺增生病史，对“脑复康”过敏。 生命体征 T36.0 P104 R48 BP 120/80
护理诊断与护理措施
清理呼吸道无效 1.保持呼吸道通畅:指导有效咳嗽的方法，协助病人拍 背 2.指导病人少量多次饮水，饮水量在600ml/日左右 3.病情观察：密切观察咳嗽咳痰的情况，包括痰的颜 色、性状、量，以及咳痰是否顺畅 4.用药护理：遵医嘱使用止咳、化痰药物，观察药物 的疗效及不良反应 气体交换受损 1.吸氧：一般持续低流量吸氧，流量1～2L/min 2.休息与活动：取半卧位，指导绝对卧床休息，床上 解二便，家属协助生活 3.环境：室内保持合适温湿度，注意保暖。 4.病情观察:观察咳嗽、咳痰，呼吸困难程
致病原因
1长期吸入粉尘 2过敏性肺炎
3长期服用以下药物；胺碘酮，甲氨蝶呤， 化疗药等
4急慢性肺感染
5慢性心脏疾患导致肺间质水肿。
等等
临床表现
慢性病程，早期无症状。
主要症状时呼吸困难或气促，上气不接下气
其他症状包括频发干咳，体重减轻，肌肉关节疼 痛。
病例分析
28床 燕庆君 男 78岁 397248
处理
一级护理 下病危 动态血压监测 氧气吸入 流食 多索止喘 脱氧核苷酸钠营养心肌 氨基酸增强营养 热毒宁清热解毒 脾多肽 氨基酸 中长链 12种复合维生素
肺间质纤维化患者的护理
影像学检查 绝大多数ILD患者X线胸片显示弥漫性浸润性阴影，但胸片正常也不能除外ILD。CT更能细致的显示肺实质异常的程度和性质，能发现X线胸片不能显示的病变，是诊断ILD的重要工具。ILD的CT表现为：弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变。
体格检查：
T:36.6℃，P：75次/分，R：23次/分，BP：128/65mmHg,听诊双肺呼吸音粗，可闻及少量啰音。
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患者资料
肺间质纤维化—定义
肺间质纤维化（interstitial lung disease，ILD）亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchyma lung disease，DPLD），是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。 临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。
心理护理
护理措施
休养环境要舒适安静，空气新鲜，如室温高且干燥可使用超声波加湿器。
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根据气候的变化随时增减衣服，避免受寒，避免接触感冒或流感人员，预防上呼吸道感染。戒烟并减少被动吸烟。
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多食高维生素（如绿叶蔬菜、水果）、高蛋白（如瘦肉、豆制品、蛋类）、粗纤维（如芹菜、韭菜）的食物，少食动物脂肪以及胆固醇含量高的食物（如动物的内脏）。
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避免剧烈运动，可选择适合自己的运动，如散步、打太极拳等。
04
出院指导
出院指导
控制此病主要用肾上腺皮质激素，用药时注意： 按时按量服药，在医师的指导下减药或换药，不要自行添加或减量； 服药后会有食欲增加、肥胖、兴奋等症状，无需担忧，停药后会好转； 此类药物还会引起骨质疏松，应注意安全，防止骨折。 定期到门诊复查，如有不适，及时就诊。
肺间质纤维化
肺间质纤维化弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。
病因有的明确，有的未明。
明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。
本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
中文名肺间质纤维化外文名monary interstitial fibrosis科室呼吸内科Bronchiole n.细支气管Alveolus 英[ælˈviːələs] 美[ælˈviːələs] 肺泡(anatomy 解) 肺泡one of the many small spaces in each lung where gases can pass into or out of the bloodCapillary 英[kəˈpɪləri] 美[ˈkæpəleri] n.毛细血管(anatomy 解) 毛细血管any of the smallest tubes in the body that carry bloodFibrosis 英[faɪˈbrəʊsɪs] 美[faɪˈbroʊsɪs] n.纤维化；纤维变性development of excess fibrous connective tissue in an organ病因及常见疾病：1.肺间质纤维化大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒，流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。
其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。
2.肺炎支原体经呼吸道侵入后，主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变，故能完全恢复。
3.过敏性肺炎，是由于吸入含有真菌孢子、细菌产物、动物蛋白质或有机物尘埃所引起的非哮喘性变应性肺疾患，以弥漫性肺间质炎为病理特征，能痊愈，不留后遗症。
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祝大家前途光明 常回来看看
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3. 病变多见于中下肺野周边部，表现为网状和 蜂窝肺，亦可见新月型影、胸膜下线状影和 极少量磨玻璃影。严重区域有牵引性支气管 和细支气管扩张，或胸膜下蜂窝肺样改变。
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四、肺功能检查
1. 典型改变为限制性通气功能障碍，表现为 肺总量( TLC) 、功能残气量(FRC) 和残气 量(RV) 下降。一秒钟用力呼气容积/ 用力 肺活量(FEV1/ FVC) 正常或增加。
中华医学会呼吸病学分会
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概念
特发性肺纤维化( IPF) 是指原因不明并 以普通型间质性肺炎(UIP) 为特征性病理 改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病， 主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结 构紊乱和肺纤维化。
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临床表现
1. 中年多见，男∶女＝2∶1，儿童罕见。
2. 起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸 困难，活动后明显。
王政仁病例讨论
章士刚
中医方面：
喘证 肺肾两虚
肺的生理功能：
肺的生理功能： 1、肺主气司呼吸 2、肺主行水 3、肺朝百脉主治节
肾的生理特点
肾的生理特点
1、主藏精 2、主水 3、主纳气
肺与肾的关系
1、水液代谢 2、呼吸运动 3、阴阳互资（金生水，水润金）
肺与肾的关系
肺主呼气-气之主，为体内外气 体交换的场所。
2. 一氧化碳弥散(DLCO) 降低，即在通气功 能和肺容积正常时,DLCO 也可降低。
3. 通气/ 血流比例失调，PaO2 、PaCO2 下降, 肺泡- 动脉血氧分压差[ P(A - a) O2 ]增大。
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五、支气管肺泡灌洗液(BAL F) 检查 1. 意义在于排除其他肺疾病(如肿瘤、感染、
2. 病变分布：多为双侧弥漫性，相对对称， 单侧分布少见。病变多分布于基底部、周 边部或胸膜下区。
3. 少数出现症状时，胸片可无异常改变。
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三、高分辨CT(HRCT) 1. 有助于评估肺周边部、膈肌部、纵隔和支气
管- 血管束周围的异常改变，对IPF 的诊断有 重要价值。
2. 可见次小叶细微结构改变，如线状、网状、 磨玻璃状阴影。
④治疗满18 月以上者，继续治疗应个体化。
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2. 疗效判定: (1) 反应良好或改善: ①症状减轻，活动能力增强。 ②X 线胸片或HRCT 异常影像减少。 ③肺功能表现TLC、VC、DLCO、PaO2
较长时间保持稳定。
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(2) 反应差或治疗失败： ①症状加重，特别是呼吸困难和咳嗽。 ②X 线胸片或HRCT 上异常影像增多，特别
氢酶(LDH) 水平升高。 3. 抗核抗体(ANA) 和类风湿因子(RF)等可呈
弱阳性反应。
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1. 缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF 。 2. 如患者免疫功能正常，且符合以下所有
的主要诊断条件和至少3/ 4 的次要诊断 条件，可临床诊断IPF。
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1. 主要诊断条件:
①除外已知原因的间质性肺病，如某些药物 毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等;
②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障 碍和/或气体交换障碍[ 静态/ 运动时P(A - a) O2 增加或DLCO 降低;
③CT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺， 可伴有极少量磨玻璃影;
④经支气管肺活检( TBLB) 或BAL F 检查不 支持其他疾病的诊断。
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2. 次要诊断条件: ①年龄> 50 岁; ②隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难; ③病程≥3 个月; ④双肺听诊可闻及吸气性velcro 音。
肾主纳气-气之根，吸引摄纳， 使气归根。
肺与肾的关系
机制：在人的呼吸运动中，肺气肃降， 有利于肾的纳气，肾精气充足，纳 摄有权，也有利于肺气肃降。
肺与肾的关系
病理：肺气久虚肃降失司，肾气摄纳 无权，以致出现气短喘促，呼吸表 浅，呼多吸少等肾不纳气的病理变 化。
西医方面-肺间质纤维化
特发性肺(间质) 纤维化 诊断和治疗指南
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1. 疗程:
①治疗3 个月后观察疗效，如耐受好，未出现 并发症和副作用继续治疗至少6 个月以上。
②治疗6 个月以上者，若病情恶化，应停止治 疗或改用、合用其他药物；若病情稳定或改 善，应维持原治疗。多主张联合用药。
③治疗12 个月以上者若病情恶化，应停止治 疗或改用、合用其他药物治疗；若病情稳定 或改善，也应维持原有治疗。
隔天1 次口服。
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2. 环磷酰胺:
按每天2mg/ kg 给药。开始剂量可为每天 25～50mg 口服，每7 ～ 14 天增加25mg， 直至最大量150mg/ d。
3. 硫唑嘌呤:
按每天2～3mg/ kg 给药。开始剂量为25～ 50mg/ d，之后每7～14 天增力口25mg， 直至最大量150mg/ d。
3. 少有肺外器官受累，可出现全身症状，如 疲倦、关节痛及体重下降等，发热少见。
4. 50 %左右出现杵状指(趾) ，多数患者双肺 下部可闻及velcro啰音。
5. 晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺 心病和右心功能不全等。
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二、X 线胸片(高千伏摄片)
1. 常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。 随着病情进展，可出现直径多在3～15mm 大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺) 。
嗜酸粒细胞肺炎、外源性过敏性肺泡炎、结 节病和肺泡蛋白沉积症等) 。但对诊断IPF 价值有限。
2. IPF 患者的BAL F 中中性粒细胞( PMN) 数 增加，占细胞总数5 %以上，晚期部分患者 同时出现嗜酸粒细胞增加。
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六、血液检查 1. IPF 的血液检查结果缺乏特异性。 2. 红细胞沉降率增快，丙种球蛋白、乳酸脱
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IPF 的药物治疗
迄今尚没有一种令人满意的治疗方法。 常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂/
细胞毒药物和抗纤维化制剂。 可单独或联合应用。 推荐方案为：糖皮质激素联合环磷酰胺或硫
唑嘌呤 。
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1. 糖皮质激素： 泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素，每
天0. 5mg/ kg (理想体重) 口服4 周； 然后每天0.25mg/ kg ,口服8 周； 继之减量至每天0. 125mg/ kg 或0. 25mg/ kg