肺间质纤维化
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氢酶(LDH) 水平升高。 3. 抗核抗体(ANA) 和类风湿因子(RF)等可呈
弱阳性反应。
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1. 缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF 。 2. 如患者免疫功能正常，且符合以下所有
的主要诊断条件和至少3/ 4 的次要诊断 条件，可临床诊断IPF。
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1. 主要诊断条件:
①除外已知原因的间质性肺病，如某些药物 毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等;
④治疗满18 月以上者，继续治疗应个体化。
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26
2. 疗效判定: (1) 反应良好或改善: ①症状减轻，活动能力增强。 ②X 线胸片或HRCT 异常影像减少。 ③肺功能表现TLC、VC、DLCO、PaO2
较长时间保持稳定。
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27
(2) 反应差或治疗失败： ①症状加重，特别是呼吸困难和咳嗽。 ②X 线胸片或HRCT 上异常影像增多，特别
中华医学会呼吸病学分会
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12
概念
特发性肺纤维化( IPF) 是指原因不明并 以普通型间质性肺炎(UIP) 为特征性病理 改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病， 主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结 构紊乱和肺纤维化。
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临床表现
1. 中年多见，男∶女＝2∶1，儿童罕见。
2. 起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸 困难，活动后明显。
嗜酸粒细胞肺炎、外源性过敏性肺泡炎、结 节病和肺泡蛋白沉积症等) 。但对诊断IPF 价值有限。
2. IPF 患者的BAL F 中中性粒细胞( PMN) 数 增加，占细胞总数5 %以上，晚期部分患者 同时出现嗜酸粒细胞增加。
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六、血液检查 1. IPF 的血液检查结果缺乏特异性。 2. 红细胞沉降率增快，丙种球蛋白、乳酸脱
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1. 疗程:
①治疗3 个月后观察疗效，如耐受好，未出现 并发症和副作用继续治疗至少6 个月以上。
②治疗6 个月以上者，若病情恶化，应停止治 疗或改用、合用其他药物；若病情稳定或改 善，应维持原治疗。多主张联合用药。
③治疗12 个月以上者若病情恶化，应停止治 疗或改用、合用其他药物治疗；若病情稳定 或改善，也应维持原有治疗。
隔天1 次口服。
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2. 环磷酰胺:
按每天2mg/ kg 给药。开始剂量可为每天 25～50mg 口服，每7 ～ 14 天增加25mg， 直至最大量150mg/ d。
3. 硫唑嘌呤:
按每天2～3mg/ kg 给药。开始剂量为25～ 50mg/ d，之后每7～14 天增力口25mg， 直至最大量150mg/ d。
是出现了蜂窝肺或肺动脉高压迹象。 ③肺功能恶化。
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28
祝大家前途光明 常回来看看
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29
3. 少有肺外器官受累，可出现全身症状，如 疲倦、关节痛及体重下降等，发热少见。
4. 50 %左右出现杵状指(趾) ，多数患者双肺 下部可闻及velcro啰音。
5. 晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺 心病和右心功能不全等。
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二、X 线胸片(高千伏摄片)
1. 常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。 随着病情进展，可出现直径多在3～15mm 大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺) 。
②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障 碍和/或气体交换障碍[ 静态/ 运动时P(A - a) O2 增加或DLCO 降低;
③CT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺， 可伴有极少量磨玻璃影;
④经支气管肺活检( TBLB) 或BAL F 检查不 支持其他疾病的诊断。
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2. 次要诊断条件: ①年龄> 50 岁; ②隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难; ③病程≥3 个月; ④双肺听诊可闻及吸气性velcro 音。
肾主纳气-气之根，吸引摄纳， 使气归根。
肺与肾的关系
机制：在人的呼吸运动中，肺气肃降， 有利于肾的纳气，肾精气充足，纳 摄有权，也有利于肺气肃降。
肺与肾的关系
病理：肺气久虚肃降失司，肾气摄纳 无权，以致出现气短喘促，呼吸表 浅，呼多吸少等肾不纳气的病理变 化。
西医方面-肺间质纤维化
ຫໍສະໝຸດ Baidu
特发性肺(间质) 纤维化 诊断和治疗指南
3. 病变多见于中下肺野周边部，表现为网状和 蜂窝肺，亦可见新月型影、胸膜下线状影和 极少量磨玻璃影。严重区域有牵引性支气管 和细支气管扩张，或胸膜下蜂窝肺样改变。
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四、肺功能检查
1. 典型改变为限制性通气功能障碍，表现为 肺总量( TLC) 、功能残气量(FRC) 和残气 量(RV) 下降。一秒钟用力呼气容积/ 用力 肺活量(FEV1/ FVC) 正常或增加。
王政仁病例讨论
章士刚
中医方面：
喘证 肺肾两虚
肺的生理功能：
肺的生理功能： 1、肺主气司呼吸 2、肺主行水 3、肺朝百脉主治节
肾的生理特点
肾的生理特点
1、主藏精 2、主水 3、主纳气
肺与肾的关系
1、水液代谢 2、呼吸运动 3、阴阳互资（金生水，水润金）
肺与肾的关系
肺主呼气-气之主，为体内外气 体交换的场所。
2. 病变分布：多为双侧弥漫性，相对对称， 单侧分布少见。病变多分布于基底部、周 边部或胸膜下区。
3. 少数出现症状时，胸片可无异常改变。
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三、高分辨CT(HRCT) 1. 有助于评估肺周边部、膈肌部、纵隔和支气
管- 血管束周围的异常改变，对IPF 的诊断有 重要价值。
2. 可见次小叶细微结构改变，如线状、网状、 磨玻璃状阴影。
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IPF 的药物治疗
迄今尚没有一种令人满意的治疗方法。 常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂/
细胞毒药物和抗纤维化制剂。 可单独或联合应用。 推荐方案为：糖皮质激素联合环磷酰胺或硫
唑嘌呤 。
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1. 糖皮质激素： 泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素，每
天0. 5mg/ kg (理想体重) 口服4 周； 然后每天0.25mg/ kg ,口服8 周； 继之减量至每天0. 125mg/ kg 或0. 25mg/ kg
2. 一氧化碳弥散(DLCO) 降低，即在通气功 能和肺容积正常时,DLCO 也可降低。
3. 通气/ 血流比例失调，PaO2 、PaCO2 下降, 肺泡- 动脉血氧分压差[ P(A - a) O2 ]增大。
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五、支气管肺泡灌洗液(BAL F) 检查 1. 意义在于排除其他肺疾病(如肿瘤、感染、
弱阳性反应。
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1. 缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF 。 2. 如患者免疫功能正常，且符合以下所有
的主要诊断条件和至少3/ 4 的次要诊断 条件，可临床诊断IPF。
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1. 主要诊断条件:
①除外已知原因的间质性肺病，如某些药物 毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等;
④治疗满18 月以上者，继续治疗应个体化。
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2. 疗效判定: (1) 反应良好或改善: ①症状减轻，活动能力增强。 ②X 线胸片或HRCT 异常影像减少。 ③肺功能表现TLC、VC、DLCO、PaO2
较长时间保持稳定。
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(2) 反应差或治疗失败： ①症状加重，特别是呼吸困难和咳嗽。 ②X 线胸片或HRCT 上异常影像增多，特别
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概念
特发性肺纤维化( IPF) 是指原因不明并 以普通型间质性肺炎(UIP) 为特征性病理 改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病， 主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结 构紊乱和肺纤维化。
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临床表现
1. 中年多见，男∶女＝2∶1，儿童罕见。
2. 起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸 困难，活动后明显。
嗜酸粒细胞肺炎、外源性过敏性肺泡炎、结 节病和肺泡蛋白沉积症等) 。但对诊断IPF 价值有限。
2. IPF 患者的BAL F 中中性粒细胞( PMN) 数 增加，占细胞总数5 %以上，晚期部分患者 同时出现嗜酸粒细胞增加。
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六、血液检查 1. IPF 的血液检查结果缺乏特异性。 2. 红细胞沉降率增快，丙种球蛋白、乳酸脱
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1. 疗程:
①治疗3 个月后观察疗效，如耐受好，未出现 并发症和副作用继续治疗至少6 个月以上。
②治疗6 个月以上者，若病情恶化，应停止治 疗或改用、合用其他药物；若病情稳定或改 善，应维持原治疗。多主张联合用药。
③治疗12 个月以上者若病情恶化，应停止治 疗或改用、合用其他药物治疗；若病情稳定 或改善，也应维持原有治疗。
隔天1 次口服。
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2. 环磷酰胺:
按每天2mg/ kg 给药。开始剂量可为每天 25～50mg 口服，每7 ～ 14 天增加25mg， 直至最大量150mg/ d。
3. 硫唑嘌呤:
按每天2～3mg/ kg 给药。开始剂量为25～ 50mg/ d，之后每7～14 天增力口25mg， 直至最大量150mg/ d。
是出现了蜂窝肺或肺动脉高压迹象。 ③肺功能恶化。
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3. 少有肺外器官受累，可出现全身症状，如 疲倦、关节痛及体重下降等，发热少见。
4. 50 %左右出现杵状指(趾) ，多数患者双肺 下部可闻及velcro啰音。
5. 晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺 心病和右心功能不全等。
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二、X 线胸片(高千伏摄片)
1. 常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。 随着病情进展，可出现直径多在3～15mm 大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺) 。
②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障 碍和/或气体交换障碍[ 静态/ 运动时P(A - a) O2 增加或DLCO 降低;
③CT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺， 可伴有极少量磨玻璃影;
④经支气管肺活检( TBLB) 或BAL F 检查不 支持其他疾病的诊断。
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2. 次要诊断条件: ①年龄> 50 岁; ②隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难; ③病程≥3 个月; ④双肺听诊可闻及吸气性velcro 音。
肾主纳气-气之根，吸引摄纳， 使气归根。
肺与肾的关系
机制：在人的呼吸运动中，肺气肃降， 有利于肾的纳气，肾精气充足，纳 摄有权，也有利于肺气肃降。
肺与肾的关系
病理：肺气久虚肃降失司，肾气摄纳 无权，以致出现气短喘促，呼吸表 浅，呼多吸少等肾不纳气的病理变 化。
西医方面-肺间质纤维化
ຫໍສະໝຸດ Baidu
特发性肺(间质) 纤维化 诊断和治疗指南
3. 病变多见于中下肺野周边部，表现为网状和 蜂窝肺，亦可见新月型影、胸膜下线状影和 极少量磨玻璃影。严重区域有牵引性支气管 和细支气管扩张，或胸膜下蜂窝肺样改变。
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四、肺功能检查
1. 典型改变为限制性通气功能障碍，表现为 肺总量( TLC) 、功能残气量(FRC) 和残气 量(RV) 下降。一秒钟用力呼气容积/ 用力 肺活量(FEV1/ FVC) 正常或增加。
王政仁病例讨论
章士刚
中医方面：
喘证 肺肾两虚
肺的生理功能：
肺的生理功能： 1、肺主气司呼吸 2、肺主行水 3、肺朝百脉主治节
肾的生理特点
肾的生理特点
1、主藏精 2、主水 3、主纳气
肺与肾的关系
1、水液代谢 2、呼吸运动 3、阴阳互资（金生水，水润金）
肺与肾的关系
肺主呼气-气之主，为体内外气 体交换的场所。
2. 病变分布：多为双侧弥漫性，相对对称， 单侧分布少见。病变多分布于基底部、周 边部或胸膜下区。
3. 少数出现症状时，胸片可无异常改变。
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三、高分辨CT(HRCT) 1. 有助于评估肺周边部、膈肌部、纵隔和支气
管- 血管束周围的异常改变，对IPF 的诊断有 重要价值。
2. 可见次小叶细微结构改变，如线状、网状、 磨玻璃状阴影。
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22
IPF 的药物治疗
迄今尚没有一种令人满意的治疗方法。 常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂/
细胞毒药物和抗纤维化制剂。 可单独或联合应用。 推荐方案为：糖皮质激素联合环磷酰胺或硫
唑嘌呤 。
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1. 糖皮质激素： 泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素，每
天0. 5mg/ kg (理想体重) 口服4 周； 然后每天0.25mg/ kg ,口服8 周； 继之减量至每天0. 125mg/ kg 或0. 25mg/ kg
2. 一氧化碳弥散(DLCO) 降低，即在通气功 能和肺容积正常时,DLCO 也可降低。
3. 通气/ 血流比例失调，PaO2 、PaCO2 下降, 肺泡- 动脉血氧分压差[ P(A - a) O2 ]增大。
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五、支气管肺泡灌洗液(BAL F) 检查 1. 意义在于排除其他肺疾病(如肿瘤、感染、