胼胝体变性1例
胼胝体变性一例
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放射学实践 ２ ０ ０ ８年 ７月第 ２ ３卷第 ７ 期 Ｒａｉ ！！ｔ！ ｄ ！ ！ ！
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原发性胼胝体变性合并出血一例
•310•Chinese Journal of New Clinical Medicine,March2021,Volume14,Number3原发性脐月氐体变性合并出血一例•病例报告•胡美姣，向本友，李小平，周恒作者单位：416000湖南，吉首大学医学院（胡美姣，向本友）；416000湖南，吉首大学第一附属医院神经内科（向本友），磁共振室（李小平,周恒）作者简介：胡美姣（1995-）,女，在读硕士研究生，研究方向:神经病学。
E-mail：1326244571@通讯作者：向本友（1974-），男，医学硕士，主任医师，硕士研究生导师，研究方向:神经病学。
E-mail：xbyl974@［关键词］原发性腓月氐体变性；慢性酒精中毒；自发性脑岀血［中图分类号］R742［文章编号］1674-3806（2021）03-0310-03doi:10.3969/j.issn.1674-3806.2021.03.191病例介绍患者，男侬民,50岁，因“反复抽搐5d伴意识障碍2d”于2019-07-07入院。
患者5d前在外做农活时出现无明显诱因抽搐，次日患者于家中行走时再次出现抽搐,表现为双眼向一侧凝视,双手呈痉挛样，双下肢伸直，不时出现抖动。
抽搐时无口吐白沫、大小便失禁、肢体偏瘫不适,持续约2min抽搐停止,30min后可自行转醒，诉感头晕、全身乏力不适。
在当地医院予对症支持治疗后未再发生抽搐,2d 前出现意识障碍，伴有咳嗽、咳痰，转我院治疗。
无免疫抑制剂服用史，无手术史，家族中无类似病及遗传病史。
有长期大量饮酒史（约250mW）,戒酒3月。
入院查体:呼吸12次/min,血压135/98mmHg,体质消瘦，双肺呼吸音低,未闻及啰音。
心率84次/min,心律齐，未闻及病理性杂音。
腹部体查正常。
专科检查:神志昏睡状，大声呼叫后可睁眼,言语不配合。
疼痛刺激下患者左侧肢体可见活动，右下肢肌肉收缩,右上肢无反应，双瞳孔等大等圆，直径2.5mm,对光反射灵敏，口角无歪斜，伸舌不配合，颈项强直,额下4横指。
合并胼胝体外广泛白质损伤的胼胝体变性1例报道
合并胼胝体外广泛白质损伤的胼胝体变性1例报道Marchiafava Bignami Disease (MBD) 又称胼胝体变性(corpuscallosum degeneration) 或原发性胼胝体萎缩(primary corpuscallosum atrophy) ，特异表现为胼胝体的变性坏死和脱髓鞘改变。
MBD由Carducci1898年首次个案报道，1903年由两位意大利病理学家Marchiafave和Bignami报道而得名。
MBD至今病因不明，发病机制不完全清楚，多有长期酗酒病史，也有极少数发生于无酗酒史的营养不良患者。
大部分患者预后不良，B族维生素和叶酸治疗该病被认为可能有效，甚至有完全康复的病例报道。
1病例患者，男，59岁，因“发作性意识丧失，四肢抽搐11d”于2015年5月28日入院。
入院前11d夜间突发意识丧失、四肢抽搐、牙关紧闭，无大小便失禁。
持续约2～3min抽搐停止，5～6min恢复意识。
发作前无先兆，发作后感四肢乏力，无发热、呕吐、瘫痪，未诊治。
入院前10d夜间再次出现类似发作症状，仍未诊治。
6d前，于当地贵州省道真县医院就诊，当天夜间出现意识丧失、四肢抽搐，无大小便失禁。
持续约3h，当地医院给予药物(具体药名不详)治疗后，发作停止。
发作间期，患者意识清楚。
2天前下午，患者突发不言语，以点头、摇头方式与家人交流。
夜间出现持续性躁动，伴大小便失禁、咳嗽、咳痰。
家属为求进一步诊治，来本院急诊科门诊，以“意识障碍待查”收入本科。
既往有20年吸烟史(每天20支)。
饮酒史20年(每天250ml)。
否认“糖尿病，高血压，心脏病”等病史，否认“肝炎“、“痢疾”等传染病史，无手术外伤史，无输血史，无食物中毒，药物过敏史，毒物接触史。
入院查体：体温38℃，意识模糊，查体不合作，双侧瞳孔等大等圆(直径3.0mm)，直接、间接光反射灵敏，四肢可见自主活动，肌力检查不配合，双侧深，浅反射正常，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
慢性起病以视觉忽视及穿衣失用为表现的胼胝体变性1例报告
慢性起病以视觉忽视及穿衣失用为表现的胼胝体变性1例报告黄刚;邹雪琴;柴文;吴晓牧【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2017(030)003【总页数】2页(P236-237)【作者】黄刚;邹雪琴;柴文;吴晓牧【作者单位】330006 南昌,江西省人民医院神经内科;330006 南昌,江西省人民医院神经内科;330006 南昌,江西省人民医院神经内科;330006 南昌,江西省人民医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R744.5胼胝体变性(MBD)是慢性酒精中毒的少见并发疾病，多见于长期大量酗酒患者，缺乏特异性的临床表现。
多为急性起病，而慢性起病的少见，现报道我科诊治的1例慢性起病以视觉忽视及穿衣失用为表现的MBD如下。
患者，女，62岁，因“精神行为异常并进行性加重2年”于2014年3月31日入院， 2012年2月6日起无明显诱因下家属发现患者经常不认识既往熟悉的物体及熟人，但能够通过触摸及熟人的声音辨认。
家属认为患者视力障碍，到广州某家医院眼科就诊并做了眼底荧光造影，未发现眼部疾病。
此后未再就医，患者生活能自理并能胜任家务，反应稍差。
2013年7月8日家属发现患者以往能做的事情现在会做错甚至不能完成，症状呈缓慢加重，逐渐出现不会穿衣裤或衣裤倒穿。
2014年3月2日至我院门诊就诊考虑痴呆，予美金刚治疗，症状无任何改善。
于2014年3月31日再次来我院收入病房。
既往有40余年的饮酒史，每天每餐50度左右白酒50 g，饮食正常。
查体：神清，记忆力定时定向粗测正常，计算力差，部分命名性失语，穿衣失用，视觉忽视，颅神经检查未见异常。
颈软，四肢肌张力正常，肌力Ⅴ级，腱反射正常，病理征阴性。
共济失调检查正常。
ECG、EEG、颈部血管彩超、肝胆脾胰肾子宫彩超未见异常，胸部CT示:双肺陈旧性结核。
凝血时间正常，血常规、血沉、肝肾功能、电解质、肌酶、糖化血红蛋白、果糖胺均正常。
维生素B12及叶酸正常。
胼胝体压部可逆性病变的例报道
胼胝体压部可逆性病变的例报道引言胼胝体是连接大脑两个半球的主要纤维束之一，它在脑内起着极其重要的作用。
胼胝体压部可逆性病变是一种少见但可逆的病变，本文将报告一例胼胝体压部可逆性病变的临床病例。
病例报告临床特点患者是一位50岁女性，突然出现头痛和进行性运动障碍的症状。
患者没有任何其他病史，也没有家族遗传病史。
体格检查发现患者的神经系统检查异常，特别是肢体运动功能障碍。
影像学检查患者进行了头部磁共振成像（MRI）检查。
MRI显示胼胝体压部可逆性病变，表现为胼胝体的变形和受压。
同时，MRI没有显示其他明显的异常。
神经生理学检查为了进一步评估患者的病情，患者接受了神经生理学检查。
检查发现患者的脑电图（EEG）异常，并观察到神经肌肉传导速度减慢。
治疗和转归患者被诊断为胼胝体压部可逆性病变，立即开始接受治疗。
治疗方案包括控制症状和减轻病变引起的压力。
经过6个月的治疗，患者的症状逐渐改善，头痛减轻，肢体运动功能也有所恢复。
最终，患者的头痛完全消失，并且肢体运动恢复到正常水平。
讨论胼胝体压部可逆性病变是一种可逆的神经系统疾病。
其病因尚不清楚，但可能与局部血液循环障碍有关。
临床上，该病表现为头痛和进行性运动障碍等症状。
确诊依赖于影像学检查，特别是MRI。
治疗方案通常包括控制症状和减轻胼胝体压力。
大多数患者经过适当治疗后，症状可以完全缓解，并且病变可逆转。
然而，长期随访数据仍然有限，需要进一步研究以了解该病的病因和治疗方法。
胼胝体压部可逆性病变是一种少见但可逆的神经系统疾病。
本文报道了一例胼胝体压部可逆性病变的临床病例。
通过适当的治疗，患者的症状得到了缓解，并最终恢复到正常水平。
然而，对该疾病的理解仍然有限，需要进一步的研究来揭示其病因和治疗机制。
以上是对胼胝体压部可逆性病变的例报道的详细描述。
这个病例提供了关于临床特点、影像学检查、神经生理学检查、治疗和转归等方面的信息。
希望这个病例能为相关领域的研究和临床实践提供一定的参考和启示。
胼胝体变性1例
胼胝体变性1例患者男性，57岁，因“言语错乱，行走不稳，行为异常一周”入院于2011-07-03.患者入院前一周出现言语错乱、烦躁不安、行走不稳、行为异常。
患者有时脱光衣服，乱走乱跑，有时乱抓东西、撕衣服、撕被子，有时随地大小便。
入院前一天出现夜不能睡觉、坐立不安、自言自语，门诊拟“精神障碍待查”收住神经内科。
既往史：患者有“高血压病”病史5-6年，未治疗。
患者有酗酒史30年，开始为每日1~1.5斤，近2-3年每日饮酒7~8两，饮酒后有时出现短暂性言语紊乱、行走不稳、烦躁不安。
查体：BP140/85mmHg?精神差，神志清楚，表情淡漠，反应迟钝，有时烦躁乱语，言语不流利，计算力判断力稍差，眼球活动正常，瞳孔光反射正常，伸舌居中。
颈部软，双手可见不自主震颤，四肢肌力正常，肌张力正常，深浅感觉正常，脑膜刺激征阴性，双侧指鼻试验（±），病理反射未引出。
实验室检查：血尿粪常规无异常，空腹血糖、血脂、电解质、肝肾功能正常，凝血四项正常，心电图无异常。
头颅MRI示：胼胝体膝部及压部见斑片状信号异常，T1WI呈稍低信号，T2WI及FLAIR呈稍高信号，DWI呈高信号。
入院后给予戒酒，肌注维生素B1，口服维生素B6、甲钴胺以及活血化瘀、改善脑功能等治疗。
3天后言语错乱、行为异常明显好转，仍有呆滞、反应迟钝，住院6日好转出院。
2.讨论胼胝体变性是一种罕见的神经系统脱髓鞘病变，由Carducci于1898年首先在尸检中发现，因1903年意大利科学家Marchiafava和Bignami详细描述了2例该因嗜酒者的临床和尸检而得名，又称为Marchiafava-Bignami disease（MBD）。
目前MBD病因尚不清楚，绝大多数发生于酗酒者，少数可发生于严重营养不良及其他疾病[1]。
本文报告1例为酗酒者。
MBD临床表现复杂多样，缺乏特异性。
文献根据临床发病形式不同，又将MBD分为A型和B型[2]：A型患者以急性意识障碍甚至昏迷起病，多伴有癫痫，锥体束征和肢体肌张力增高，一般预后差，病死率较高；B型患者主要表现为意识清楚或轻度嗜睡，多有认知功能障碍，步态不稳，起坐不能，失语等表现，少有肌张力增高及癫痫发作等，一般预后多较好，本文1例属B型MBD。
胼胝体变性的CT表现
胼胝体变性的ＣＴ表现目的：研究分析胼胝体变性(MBD)患者的临床表现和影像学特征与诊断方法。
方法：4例长期酗酒男性MBD患者，均经CT检查。
结果：3例CT可见胼胝体膝部和压部对称性低密度病灶。
1例CT表现为胼胝体膝部、体部、压部对称性低密度病灶。
结论：CT为诊断胼胝体变性的主要手段，以胼胝体膝部、压部对称性病灶为其主要异常表现。
[Abstract] Objective：To study the CT findings of the patients with Marchiafava-Bignami disease(MBD), and discuss the diagnostic methods about MBD. Methods： 4 male patients with a long history of severe alcoholism had been diagnosed as MBDby means of neurological examination and CT scan. Results：In three cases CT revealed large low-density areas in the genu and the splenium of the corpus callosum. In one case CT revealed large low-density areas in the genu and the body and the splenium of the corpus callosum. Conclusion：CT is main effective modality for the diagnosing of MBD. The symmetrical lesions located in the genu and in the splenium of corpus callosum on CT are major angiographic abnormalities.[Key words] Corpus callosum demyelination (Marchiafava-Bignami Disease)；CT；MRI胼胝体变性发生于慢性酒精中毒和营养不良患者的一种少见的神经系统的并发症，又称Marchiafava-Bignami disease (MBD)[1]。
可逆性胼胝体压部病变1例报告
可逆性胼胝体压部病变1例报告雷淇松;张雷;刘玉莹;王路;宋春伶【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2016(020)007【总页数】2页(P1166-1167)【作者】雷淇松;张雷;刘玉莹;王路;宋春伶【作者单位】吉林大学第二医院，吉林长春130041;吉林大学第二医院，吉林长春130041;吉林大学第二医院，吉林长春130041;吉林大学第二医院，吉林长春130041;吉林大学第二医院，吉林长春130041【正文语种】中文可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES Reversible Splenial Lesions Syndrome)是一种由多种原因(病毒或细菌感染、饮酒、长期营养不良、药物等)引起的胼胝体压部神经元脱髓鞘，细胞毒性水肿改变，部分患者可出现轻至中度神经系统损伤，甚至无症状与体征，而急性期在核磁共振DWI上呈现与脑梗塞相似的异常高信号改变的疾病，多数在数月至半年内病灶完全消失。
目前国内关于该类疾病的报道较少，而国外该病的发现与治疗多集中于日本。
现我们将收治的1例可逆性胼胝体压部病变综合征报道如下。
患者,女,18岁，在校大学生。
因“发作性视物不清4天”就诊于我院。
就诊4天前无明显诱因出现发作性视物不清，主要表现为视物模糊，有光感，仅能视清物体轮廓，无法辨别物体细节。
症状呈发作性，每次发作约持续约2-3 s后缓解，于2 h内视物不清症状交替出现，2 h后症状完全缓解。
后以上症状反复出现，发作形式、症状同前，整个病程4天。
病程中无意识障碍，无言语不清，无发热，无头晕、头痛，无视物双影及旋转，无耳鸣，无恶心、呕吐，无肢体麻木、抽搐、活动不灵。
发病前曾有情绪激动，失眠情况。
大小便如常。
既往：自述自幼偏食、挑食；否认高血压、糖尿病病史；否认近期呼吸系统、消化系统等感染病史；否认癫痫病史；否认口服特殊药物史；否认毒物接触史；否认近期饮酒史。
查体：血压100/80 mmHg，心肺腹查体未见明显异常，意识清楚，言语流利，神经系统查体未见明显异常。
以可逆性胼胝体病变为特征的脑炎一例
以可逆性胼胝体病变为特征的脑炎一例临床资料患者女性，24岁，因“发热4 d，言语不清3 d，呼之不应6 h”于2012年2月26日入院。
患者入院4 d前无明显诱因下出现发热，测口温38.8～39 ℃，伴有轻微头痛，性质不剧，伴少量流涕，无呕吐，无胡言乱语，无肢体抽搐，无口齿不清，自诉有面部及四肢发麻，无明显乏力症状。
3 d前早晨起床后突然出现言语不清，对答不切题，无发热头痛，未予处理，当天中午自行恢复。
1 d前患者又开始言语不清，伴烦躁，情绪激动，抽泣，于当地医院查头颅CT未见明显异常，6 h前患者开始呼之不应，不能对答，偶有四肢不自主活动，遂来浙江大学医学院附属第二医院就诊。
既往“破腹产术后26 d”，否认药物成瘾史，否认癫痫病史，否认妊娠高血压病史。
入院查体：体温37.5 ℃，血压126/79 mm Hg （1 mm Hg=0.133 kPa），意识不清，查体不合作，压眶有痛苦表情和抽泣，不能对答，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，光反应灵敏，颈软无抵抗，两肺呼吸音清，四肢无自主活动，肌张力降低，四肢腱反射对称存在，双侧克氏征阴性，双侧病理征阴性。
入院后行血常规、CRP等相关实验室检查未见明显异常，行腰穿检查，脑脊液压力130 mmH2O，脑脊液检查提示细胞数0×106L-1、蛋白21.8 mg/dL、糖3.57 mmol/L，氯化物120 mmol/L，均在正常范围。
血清和脑脊液常规单纯疱疹病毒抗体、巨细胞病毒抗体、EB病毒抗体、噬肺军团菌抗体、腺病毒抗体、流感和副流感病毒抗体检测均为阴性。
脑电图检查提示临界状态，少量慢波。
入院后当日颅脑MRI检查提示胼胝体膝部和压部以及双侧额顶枕叶脑白质T1低信号，T2高信号，相应的病灶在弥散加权像（DWI）上呈高信号，表观弥散系数（ADC）为低信号（图1），增强扫描病灶未见明显强化。
颅脑MRA 和MRV检查未见异常的颅内动脉和静脉窦显影。
胼胝体变性的CT和MRI分析
胼胝体变性的CT和 MRI分析【关键词】胼胝体变性；MRI；CT胼胝体变性临床少见，大多为中老年长期嗜酒者，笔者遇到4例，其病史、临床表现及影像学表现较典型。
1 临床资料1.1 一般资料 4例均为男性，年龄47～69岁。
均为亚急或慢性发病，表现为渐进性双下肢无力，语言障碍，记忆力下降，精神障碍，共济失调，震颤等。
消瘦，营养不良，肌张力高，反射亢进。
既往嗜酒史20～34年，日饮白酒量0.5 kg左右。
实验室检查4例中有1例为肝功能异常。
2例B超诊断为脂肪肝。
1.2 检查方法 4例均采用美国GE单排螺旋CT机常规头颅扫描，其中1例经静脉注射60%复方泛影葡胺80 ml后作CT增强扫描。
3例采用安科0.2T磁共振机，进行颅脑常规横断面及矢状面MRI扫描，包括SET1、FSE及FLAIR序列扫描。
1.3 病例例1，男，47岁，因慢性饮酒20年，加重20 d，进行性四肢活动不灵，言语不清入院。
每日饮高度白酒达0.4～0.5 kg，常空腹饮酒。
查体：消瘦明显，营养不良，面色灰暗，幻视，反应力急计算力差，心肺未见异常。
四肢轻度震颤，四肢肌张力高，双上肢指鼻试验及双侧跟膝胫试验不稳准，腱反射亢进，双侧Babinski征阴性。
肝脏超声：脂肪肝。
肝功能检查：谷丙转氨酶62 U/L，谷氨酸转酞酶99 U/L，直接胆红素5.1 μmol/L，间接胆红素10.2 μmol/L；血尿常规未见异常。
头部CT平扫表现：胼胝体膝部、压部及体部均匀性低密度改变，CT值20～24 Hu，边界清，双侧侧脑室略受压变小，余脑叶未见异常。
经静脉注射60%复方泛影葡胺80 ml，胼胝体未见强化。
例2，男，62岁，饮酒史30余年，日饮高度白酒达0.5 kg，因头痛，四肢颤动1 w入院。
查体：反应迟钝，计算能力差，记忆力差，四肢震颤，反射亢进。
四肢肌力V级。
肝脏超声：脂肪肝。
实验室检查：血尿常规及肝功能未见异常。
颅脑CT平扫：胼胝体体部及压部见片状低密度灶。
慢性乙醇中毒致胼胝体变性1例报道
慢性乙醇中毒致胼胝体变性1例报道王玉波;于云莉;吴珊;刘琦【摘要】@@ 胼胝体变性又称Marchiafava-Bignami病(MBD),是一种由慢性乙醇中毒所致的罕见病,多发于中年男性.本科收治患者1例,现报道如下.rn1 临床资料rn患者,男,39岁.因突发胡言乱语2 d入院.入院前2 d患者腹部胀痛,解稀便.随之胡言乱语,不能理解他人说话,找不到自家家门.当晚精神异常加重,称"他人欠自己的钱",要拿刀杀人.个人史:酗酒十余年,每日饮散装白酒200～250 g;吸烟十余年.【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2011(040)004【总页数】2页(P413-414)【作者】王玉波;于云莉;吴珊;刘琦【作者单位】贵阳医学院附属医院神经内科,550004;贵阳医学院附属医院神经内科,550004;贵阳医学院附属医院神经内科,550004;贵阳医学院附属医院神经内科,550004【正文语种】中文胼胝体变性又称M archiafava-Bignami病(MBD),是一种由慢性乙醇中毒所致的罕见病,多发于中年男性。
本科收治患者1例,现报道如下。
患者,男,39岁。
因突发胡言乱语2 d入院。
入院前2 d患者腹部胀痛,解稀便。
随之胡言乱语,不能理解他人说话,找不到自家家门。
当晚精神异常加重,称“他人欠自己的钱”,要拿刀杀人。
个人史:酗酒十余年,每日饮散装白酒200～250 g;吸烟十余年。
入院查体:生命体征正常,轻度腹部胀气。
言语含混,查体不合作,双侧 Babinski 征(+)。
脑脊液正常。
脑电图示弥散性慢波增多,提示中度异常。
头颅MRI:(1)胼胝体压部异常信号;(2)右侧放射冠区小缺血灶。
M RI增强:胼胝体压部呈T1稍低T2稍长信号改变,DWI显稍长信号,考虑为MBD,见图1、2。
诊断:胼胝体变性。
予胞磷胆碱注射液、维生素B1、甲钴胺等治疗。
3 d后患者精神症状逐渐减轻,2周后症状消失出院。
慢性酒精中毒致胼胝体变性1例报道
慢性酒精中毒致胼胝体变性1例报道胼胝体变性（primary callosum degeneration, MBD）是慢性酒精中毒罕见的神经系统并发症，主要改变是胼胝体脱髓鞘。
现将我科收治的1例病例报道如下：1 患者周某，男性，40岁，工人，主因“四肢抖动3天，意识不清1天”入院。
患者于3天前无明显诱因出现四肢不自主抖动，当时无明显意识障碍。
1天前出现意识不清，言语含糊，不能行走，躁动，遂至我院就诊。
既往嗜酒史20余年，每日约500ml白酒，有时以酒代饭。
否认高血压、糖尿病史。
入院查体：BP150/95mmHg，心率110次/分，消瘦，心肺腹查体大致正常。
神经系统检查：嗜睡，问话偶可回答，言语含糊，记忆力、定向力、计算力查体不合作，双侧瞳孔等大等圆，D=3mm，光反应（+），眼动、伸舌、示齿不合作，鼻唇沟对称。
四肢肌张力偏高，肌力查体不合作，肌力约Ⅳ-Ⅴ级，上肢活动时可见震颤，双侧病理征（-）。
感觉及共济运动查体不合作。
颈无抵抗，脑膜刺激征（-）。
入院后查血常规WBC4.7*109/L，HGB133g/L，ALT79U/L，AST147U/L。
腹部超声示肝弥漫性改变。
脑电图示轻度异常。
头颅MRI示胼胝体膝部、体部、及压部见多发斑片状稍长T2异常信号，脑室系统扩大，脑沟、脑裂增宽。
入院后患者病情仍在进展，次日意识障碍加重，言语不能。
予监测生命体征、吸氧、保肝、大剂量B族维生素静脉治疗后病情逐渐好转，10余天后神志清楚，仍痴呆状，问话可以“啊，嗯”作答，可以执行简单指令。
2 讨论：原发性胼胝体变性又称Marchiafava-Bignam病，是一种胼胝体脱髓鞘疾病，临床上较为罕见。
原因不明，多认为与酒精中毒和营养不良有关1。
首先，长期嗜酒可导致体内营养物质代谢失调，引起蛋白质、硫胺素、叶酸和烟酸等营养物质缺乏，进而脑内磷脂代谢障碍，导致神经脱髓鞘改变。
而胼胝体是是半球内部最大的联合纤维束，髓磷脂含量较高，易引起神经细胞变性坏死。
酒精中毒致胼胝体变性1例报告
酒精中毒致胼胝体变性1例报告崔永健 魏 琰 中图分类号:R742 文献标识码:A 文章编号:1006-351X (2008)02-0143-02作者单位53 河北衡水市哈励逊国际平医院神经内科 患者董某,男,30岁,河北枣强县人。
因精神异常1个月,抽搐,不省人事1天入院。
1个月以来,患者由脾气暴躁,严重记忆力下降逐渐发展至反应迟钝,神志淡漠,时有胡言乱语,小便失禁。
1天前出现发作性意识丧失,四肢抽搐,两眼上吊,呼吸急促。
每次持续1～3分钟,共发作10次。
患者为个体,开一小卖店。
有10年饮酒史,近3年大量酗酒,日约0.5～2斤,且常以酒代饭。
入院查体:血压150/100mm Hg ,体温正常,神志恍惚、嗜睡,不言语。
记忆力、计算力、定向力和认知力检查不合作,两眼球可见水平眼震,张口伸舌不合作。
四肢有不自主活动,肌张力增高,可见双上肢粗大震颤,伴抓握征。
双侧膝反射活跃。
病理征阴性。
头颅C T 示,胼胝体膝部及压部密度呈均匀减低。
头颅M RI 示胼胝体形态呈膨胀性改变,以膝部及压部更显著,信号异常表现为弥漫性T1WI 低信号、T2WI 高信号。
查血常规示轻度贫血;血红蛋白9.5g/L 。
血钠130mmol/L 血氯91mmol/L 。
脑脊液无色透明,压力1.35kPa ,细胞数正常,糖2.80mmol/L ,蛋白210mg/L ,氯化物122mmol/L 。
病毒抗体(-),墨汁染色(-),未见寡克隆区带,24小时IgG 鞘内合成率正常。
脑电图轻度异常。
住院后患者癜痫持续状态,给予抗癫等治疗后,患者抽搐停止神志转清。
仍有幻听、幻视及行为异常。
再给予大剂量维生素B1、弥可宝、脑复康、七叶皂甙钠、营养支持等治疗5天后,患者精神症状消失;但反应仍显迟钝,近记忆力下降。
住院2周好转出院。
C T 平扫示胼胝体压部弥漫性密度减低 C T 矢状位显示胼胝体膝部、压部略肿厚,密度减低MR 平扫,T2WI 胼胝体膝部、压部高信号影,呈膨胀性改变,双侧脑室前脚变窄讨 论胼胝体变性,又称Ma rchiafa va 2Bignami 病(MBD ),是一种少见的脱髓鞘性病变。
胼胝体变性1例并文献复习
。
脑沟未 见异 常 ( 见 图
1
，
2
)
。
TCD
示 脑 血 管顺 应 性 降
。
局 灶 的囊性 坏 死 通 常见 于 膝 部 体部 和 ( 或 ) 压 部 的
。
低 腹部
，
超 胸 片和动脉双 弓彩超 均 正 常
、
脑电
病 变 也 可 累 及 邻 近 的 两 侧 大 脑 半 球 白质
、 、
、
图为轻度异 常
无异常
Ma
0 3 029 l - 2
-
中图分类号
—
R7 4 1
：
C
胼 胝 体 变 性 (
MBD
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B ig n
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。
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)是
一
种少见 的胼胝体脱髓 鞘性疾病
一
2
现将我
。
讨
论 由
Ca r du
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科收冶的
1
例报 道 如下 并 对 相 关 的 文 献 进 行 复 习
缺 乏 和 毒 物 中毒 等 有 关
。
也有报
流 动作减 少 不 认 识 以 往 熟 悉 的 人 有 时 无 故 发 笑
，
，
，
，
道个别患 者 与脑 桥 中央 髓 鞘 溶 解 症 (
，
CP M
) 并存
。
夜间 要 去干 活等异 常行 为
，
。
2
’
天前 患者上 述症状
，
，
本例患 者有长期 大 量 饮 酒 史 推 测 其 病 因 可 能 与慢 性 酒 精 中毒 有 关
可逆性胼胝体压部病变综合征1例报告
可逆性胼胝体压部病变综合征1例报告河南省焦作煤业集团中央医院神经内科（454000）是明启成红学黄宝和可逆性胼胝体压部病变综合征（Reversible splenial lesion syndrome，RESLES）又称为伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床轻微脑炎/脑病（Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion，MERS），是一种由各种病因引起累及胼胝体部的临床影像综合征，目前国内对该病的报道较少[1]，现将我院诊治的1例报道如下。
1、临床资料患者，男，23岁，因“言语不清、四肢麻木无力4h”于2014年10月13日入院。
4h前，患者正在矿井下工作时出现言语不清，感舌根发硬，说话含糊，流涎，四肢麻木无力，以左侧明显，能行走，无头痛、头晕、恶心、呕吐、复视、呛咳、抽搐等症状，约1h前症状缓解，。
既往体健，吸烟4年，2支/天，少量饮酒，未婚。
体检：体温36.4℃，脉搏88次/分，呼吸20次/分，血压136/86mmHg，心肺无异常，肝脾未触及。
神经系统：神志清，言语清，额纹对称，眼球活动灵活，瞳孔等大,直径3mm，光反射灵敏，口角无歪斜，伸舌居中，面部感觉正常，四肢肌力、肌张力正常，感觉正常，指鼻试验、跟膝胫试验均正常，昂白氏征(-)，腱反射（++），病理征(-)。
入院后化验血常规、血糖、肝肾功能、电解质、心肌酶谱、血沉、超敏C-反应蛋白、甲状腺功能正常，抗核抗体谱正常，肿瘤标志物正常，心电图正常。
脑脊液：压力115mmH2o，常规，颜色清，细胞数0，潘氏实验阴性，蛋白0.5g/L，糖3.2mmol/L，氯化物119，IgG指数1.01（正常<0.85），24小时鞘内合成率12mg/24h（正常-9.9—3.3mg/24h），寡克隆区带（-），水通道蛋白4抗体（-），髓鞘碱性蛋白1.3μg/L（正常<3.5μg/L）。
慢性酒精中毒所致胼胝体变性1例
１ 临 床 资 料
患者 ， 男性 ．５岁． ６ 以乏力 １年 ， 欲减 退 １ ， 食 周 发 作性抽搐 １次及 伴 神 志不 清 ２ｄ为 主 诉 入 院． 患 者 于 １年前 开始 出现全 身乏力症 状 ， 一般 行走 １ ０Ｔ ０ Ｉ １
即 感 到 明显 疲 劳 ， 期 症 状 加 重 ， 有 记 忆 力 减 退 、 近 伴 言 语 含 糊 及 条 理 不 清 等 表 现 ． 院 前 １ 起 食 欲 减 人 周
胼 胝 体 变 性 又 称 原 发 性 胼 胝 体 萎 缩 或
Ｍａｃｉ ａａＢｇ ａ ｉ 合 征 ， Ｃ ｒｕ ｅ 于 １ ９ ｒｈ ｆ － ｉ ｍ 综 ａｖ ｎ ］ 由 ａｄ ｅｉ ８８
年首次报道． 胼胝 体变性 是罕见 的胼 胝体 脱髓 鞘病 ， 多由慢性酒精 中毒 引起 ， 临床表 现复 杂 ， 且缺 乏 特异 性， 以往报道病例 多为尸 体解 剖时发 现． 随着神 经影 像 学检查技术的发展 ， 特别是 Ｃ Ｔ和 ＭＲ 广泛应用于 Ｉ 临床 ， 使本病 的早 期诊 断成为可能 ， 改善 了预后 ． 本病
因此认 为本病发病 可 能与酒 精 中毒 和（ 营 养不 良 或） 有关． 乙醛可抑制辅酶 Ａ、 钠离子及钾离子一 Ｔ Ａ Ｐ酶 系 统， 破坏细胞 内线粒 体功 能 ， 氧化 能源衰 竭 ， 、 使 钠 钾 离 子平衡 失调 ， 细胞 中毒 性水肿 ． 致 营养 不 良可 出现
可见长 Ｔ ， 异 常信 号 ， Ｔ 弥散 像 为 高 信 号 ， 表现 弥
延 边 大 学 医学 学 报 ２０ ０ ８年 １ 第 ３ 卷 第 ４期 ２月 １
・
３ ５ ０ ・
慢 性 酒 精 中 毒 所 致 胼 胝 体 变 性 １例
刘超， 吴光
胼胝体变性的临床及影像特点(附1例报道)
图２ ＭＲ ２ Ｉ 像胼质体呈高信号 Ｔ
图３ ＭＲ ｌ ｒ Ｉ ａ 像胼胝体高信号 Ｆｉ
２ 讨 论
Ｂｇａ 在 ３位 慢 性 酒 精 中毒 者 尸 检 中详 细 描 述 。 ｉ ｍｉ ｎ
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
原 发性 胼 胝 体 变 性 又 称 Ｍ ｒ ｉａａＢｇａ ｉ ａ ｈ ｆ ．ｉ ｍ 综 ｅ ａｖ ｎ
临床及 影像特 点。 １ 临床 资料
忆减退 为 主 ， 计算 力 差 （０ １０—７＝？ ， ）颅神 经 查 体未
见明显异 常 ， 四肢 肌 张 力 尚可 ， 双下肢 肌 力 ４级 ， 双 膝腱反 射 减弱 ， 左 侧 为 著 ， 觉 查 体 未见 明显 异 以 感
常， 双侧 病理征 阴性 ， 双手 指鼻试 验稳准 。５辅 助检 、
查： 头部 Ｃ （ Ｔ 自带 ） 示左 侧额 叶片状低密度 影 （ １ ， 图 ） 头部 Ｍ Ｉ 自带 ） 左侧 额叶 片状 的长 Ｔ 长 Ｔ 号 Ｒ（ 示 １ ２信
男性 患者 ， １ ， 四肢无 力 ４天 ， ５岁 因 加重 伴 行 为 改变 ， 尿便障碍 １天人 院 。该 患缘 于 人 院前 ４天腹 泻后 自觉双下肢 无力 ， 尚能骑 自行 车 ， 院前 ３天 于 人
１０ｍ Ｈ ， ２ ｍ ｇ 神清 ， 多语 ， 反应 力 差 ， 忆 力差 ， 记 以近记
是一种慢性 酒精 中毒 较 为 罕见 的并 发症 之 一 ， 以胼
胝体脱髓 鞘为主 要改 变 ， 病 因及 发 病 机制 尚不 明 其 确， 国内外文献 尚处于 个案分 析 中 ， 文结合 我科 收 本 治 的一例病 例并 复 习有 关 文献 ， 浅谈 胼胝 体 变性 的
信号或稍低信号 Ｔ ２呈高信号 ， 提示胼胝体肿胀 ， 脱 髓鞘改变 ， 慢性期 胼胝体可 出现 Ｔ 低信号 Ｔ １ ２高信 号， 除胼胝体变性外 ， 脑叶白质区 ， 侧室旁 ， 半卵圆中 心 区可发 现长 Ｔ ｌ长 Ｔ ２异 常信 号 ． 学 者认 为胼 胝 有 体外 的脱 髓鞘病 灶 可能属 白质水 肿 和少 突胶质 细胞 水 肿 ［引。 ，
胼胝体变性伴左颞叶脑梗塞一例
胼胝体变性伴左颞叶脑梗塞一例
谢应朗;崔辛
【期刊名称】《实用医学影像杂志》
【年(卷),期】2001(002)004
【摘要】患者男，61岁。
9年前即开始出现记忆力减退，反应迟钝，在某医院诊断为“酒精中毒性脑病”。
一天前出现神志不清，呼之不应，但无抽搐呕吐，于2001年3月22日入我院治疗。
患者有30余年饮酒史，每日饮酒量超过500ml。
查体：深昏迷，双瞳孔光反射减弱。
双肺底湿鸣，心率112次／分，律齐。
肢体
肌力、肌张力正常，未引出病理反射。
【总页数】2页(P270-271)
【作者】谢应朗;崔辛
【作者单位】四川省雅安市人民医院放射科,雅安市,625000;四川省雅安市人民医
院放射科,雅安市,625000
【正文语种】中文
【中图分类】R814.42;R615.5
【相关文献】
1.超声诊断左肾癌伴左肾静脉延续至下腔静脉癌栓一例 [J], 李燕鑫;江丽;罗晓莉
2.一例原发性胼胝体变性伴多种合并症患者的护理 [J], 张杰
3.儿童左主支气管粘液表皮样癌伴左全肺不张一例 [J], 任杰;车国卫;周清华
4.阑尾黏液囊肿扭转伴左卵巢成熟性畸胎瘤误诊为左卵巢肿物蒂扭转一例 [J], 张
学华;李艺
5.左颞叶血管畸形出血一例 [J], 王惠君
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胼胝体变性(Marchiafava-Bignami综合征)1例
胼胝体变性(Marchiafava-Bignami综合征)1例
谢尊椿;万慧
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】2007(22)13
【摘要】患者，男，46岁。
因记忆力减退，四肢乏力1年入院。
患者1年前无明显诱因出现记忆力减退，健忘伴四肢乏力，行走短距离即感疲劳，未予治疗，近期症状加重，常不能记起自己和同事的住址，言语含糊，条理不清，但无明显头痛头晕，肢体抽搐，发热等，大小便正常。
既往20年前有胃溃疡手术史；有高血压史6年，间断服药。
嗜好烟酒，每日吸1～2包烟，饮白酒20余年，每日200克。
【总页数】2页(P975-976)
【作者】谢尊椿;万慧
【作者单位】南昌大学第一附属医院,神经内科,江西,南昌,330006;南昌大学第一附属医院,神经内科,江西,南昌,330006
【正文语种】中文
【中图分类】R744.5
【相关文献】
1.胼胝体变性(Marchiafava-Bignami 综合征)1例报道及文献复习 [J], 王宇;赵明明;马明;常佳;赵晴
2.胼胝体变性综合征1例报告 [J], 王宝华;王菁;邢玉波
3.肝性脑病合并Marchiafava-Bignami综合征1例 [J], 李振前;李真;李猛;江一平
4.Marchiafava-Bignami综合征1例报告 [J], 王宝华;王菁;邢玉波
5.Marchiafava-Bignami disease:A case report [J], Monica Gupta;Swati Garg;Saurabh Gaba;Rekha Gupta
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胼胝体变性（Marchiafava-Bignami综合症）1例
患者，男，50岁。
因“被发现口周、双上肢不自主抖动8小时”于2010年8月7日入院。
患者入院前8小时被发现口周、双上肢不自主抖动，讲话费力，言语不清，尚可理解他人言语，持物不能，行走困难，不伴发热、头痛、恶心呕吐及意识障碍。
既往史：有饮酒史30余年，每天约0.25-0.5公斤白酒，有时饮酒代饭。
近半年以来，出现“双下肢麻木”，未正规诊治。
否认高血压病、冠心病、糖尿病史。
入院查体：体温36.9℃，心率102次/分，血压191/112mmHg,生命体征平稳，心肺腹查体无明显异常。
神经内科情况：神志清楚，讲话费力，言语不清，可理解他人言语，推测定向力尚可，双眼各方向活动充分，双瞳孔等大，直径3mm,双侧额纹、鼻唇沟对称，舌不能伸出，脑膜刺激征阴性，口周、双上肢不自主无规律抖动，双上肢肌力无法判断、肌张力高，屈肌明显，双下肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，未引出病理征，双下肢腱反射正常。
辅助检查：血、尿、便常规基本正常，凝血正常，血钾、血钠、血糖正常，血钙2.66mmol/L,谷草转氨酶51IU/L,谷丙转氨酶54IU/L,甘油三酯4.55mmol/L,胆固醇、低密度脂蛋白正常，免疫学检查阴性。
头颅MRI平扫示：胼胝体体部及压部可见片状异常信号
影，T
1WI上呈稍低信号，T
2
WI上呈稍高信号改变，DWI序列呈高信号改变，信号
强度欠均匀，周边未见水肿及占位征象，考虑原发性胼胝体变性（见图1-4）。
入院后予以地西泮40mg持续静点及B族维生素治疗，5小时后口周、双上肢不自主抖动消失，患者部分对答正确，言语仍欠流畅，继续B族维生素治疗4天，患者一般状况较前略好转，测血压119/82 mmHg，轻度构音障碍，反应稍迟钝，计算力差，自动出院。
图1 图2
图3 图4
图1 为本例患者DWI的轴位，可见胼胝体压部双侧对称性DWI高信号。
图2 为本例患者DWI的轴位，可见胼胝体体部双侧对称性DWI高信号。
图3 为本例患者T1WI的矢状位，可见胼胝体体部及压部T1WI稍低信号。
图4 为本例患者T2WI的轴位，可见胼胝体压部双侧对称性T2WI稍高信号。
讨论
胼胝体变性（MBD）又称原发性胼胝体萎缩或Marchiafava-Bignami综合症，本病由Carducci于1898年首次个案报道，MBD于1903年由意大利两位病理学家Marchiafava和Bignami报道而得名。
国内由宣武医院张通等在1994年首先报道【2】。
MBD是一种罕见胼胝体脱髓鞘病，多由慢性酒精中毒引起，临床表现复杂，且缺乏特异性，以往报道病例多为尸体解剖发现，随着神经影像学的发展，特别是MRI的临床应用，使本病早期诊断成为可能，改善了预后。
本病病因至今不明，临床多为中年以上男性发病，有长期酗酒史，因此可能与酒精中毒、营养不良和VitB12缺乏等有关。
Humbert等报道MBD患者CD4+活性降低，且免疫抑制剂治疗有效，提示本病可能与免疫调节有关[3]。
本例患者有长期大量饮酒史，推测其病因可能与慢性酒精中毒有关。
胼胝体是半球内最大联合纤维束，髓磷脂含量较高，易发生变性、坏死。
另外，乙醇及其代谢产物可与卵磷脂结合，沉积在组织中产生毒素作用，脑组织中卵磷脂最丰富，较易受损害，因此胼胝体变性与慢性酒精中毒有关。
MBD的病理改变是胼胝体非炎症性脱髓鞘，伴或不伴有坏死，反应性胶质增生，中心区域少突胶质细胞几乎完全消失，而轴索改变较轻。
中央坏死区境界较清楚，可呈小囊状并伴有少量巨噬细胞浸润。
损害首先产生对称性的小病灶，以后扩展并相互融合，急性病变以胼胝体压部及膝部明显，胼胝体扩大，特别是胼胝体膝部膨胀性改变，慢性病变以胼胝体体部受累多见，并可见胼胝体变薄、萎缩。
部分病例大脑半球可出现边缘清楚的脱髓鞘改变。
偶见胼胝体出血。
变性也可累及前联合、后联合、半卵圆中心、皮质下白质、长连合纤维束、中脑大脑脚，所有这些病灶总是双侧对称。
脑萎缩亦较常见，一般为轻到中度，是酒精长期大量而持久作用引起的慢性病理过程，致神经元变性、缺失、脑组织重量减轻【4】。
胼胝体变性导致两侧大脑半球间联系的完整性破坏，损害部位不同，其临床表现各异。
根据其发病形式不同可分为三类：急性、亚急性和慢性。
①急性表现：发病突然，表现为精神错乱，定向力障碍，认知功能障碍，癫痫发作，肌张力增高等，多数患者可能昏迷，最终死亡；②亚急性表现：肌张力增高，构音障碍、渐进性的痴呆、记忆减退和智能障碍；③慢性发病的主要特点：以智能障碍为特征，是临床的主要类型。
初期表现为性格改变、情感障碍、表情淡漠、情感反应迟钝或易激惹，随病情进展可有幻觉、妄想、违拗行为、记忆和智能进行性减退，并可出现构音障碍、共济失调、震颤、痉挛性截瘫、癫痫发作、失用、失语和尿失禁等神经症状和体征，多于病后4-6年内死亡。
本例患者急性起病，以肌张力增高、构音障碍为主要临床表现，同时有反应迟钝、计算力差。
该病以往报道多由尸解确诊，随着神经影像学的发展，本病的生前早期诊断成为可能。
CT与MRI平扫检查是诊断胼胝体变性的有效方法，以MRI更全面准确。
胼胝体变性CT扫描表现为片状低密度和囊性病变，前者主要反映脱髓鞘改变，后者代表液化坏死区。
MRI有多角度、多序列成像优势，比CT显示病变更早、更准确全面。
MBD于临床各期显现出不同的影像学特征，但又具有延续性。
急性期MRI主要表现为，胼胝体全程膨胀性形态改变，以膝部为著，弥漫性T1WI 低信号，T2WI高信号，增强后可强化；亚急性或亚急性后期MRI表现为，胼胝体全程较明显膨胀，于亚急性后期体部逐渐变薄，其内显示中心夹层状T1WI低信号、T2WI高信号影，而其腹侧、背侧相对完好，类似“三明治”状，境界清楚。
此征象颇具特征性，为MBD的特点之一。
慢性期MRI表现为，胼胝体萎缩变薄，以体部为明显，于膝部、体部中心夹层显带状分布，小囊样T1WI低信号，T2WI高信号影。
上述MRI病灶于冠状位均呈双侧对称性。
以上三期MRI表现具有明显相对性影像学特征，亦与本病特征性病理改变—脱髓鞘和坏死相符。
本例患者MRI表现符合胼胝体变性的MRI特点。
本病目前尚无有效治疗，戒酒及大剂量B族维生素治疗或许可改善症状。
进来有学者报道大剂量皮质激素治疗，对急性患者除留有轻度认知功能障碍外可迅速缓解其它症状，提示皮质激素可能通过减轻早期水肿、恢复血脑屏障使MBD 患者获益。
其它治疗包括脑活化剂及对症支持治疗均无肯定效果，但支持治疗可延长患者生命。
国外报道用amineptine治疗可使神经系统症状较快恢复，提示免疫抑制剂有效【3】。
本例患者在给予大量B族维生素治疗治疗后症状缓解。
以往认为MBD预后不良，近年有报道部分患者可长期生存，以往认为该病患者一般平均数年内死亡，但是随着本病的早期诊断成为可能，其预后有所改善，多能长期存活。