生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别PPT课件

先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿→肝内 或肝外胆管阻塞→结合胆红素排泄障碍,
是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因;
胆红素排泄 障碍---胆汁
阻塞
胆汁粘稠综合征→胆汁淤积在小胆管中→ 结合胆红素排泄障碍，见于严重的新 生儿溶血病;
肝和胆道的肿瘤→压迫胆管造成阻塞;
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病理性黄疸 病因
先天性肠道闭锁、幽门肥大、巨结肠、胎粪 性肠梗阻、饥饿、喂养延迟、药物所致肠麻 痹→胎粪排出延迟→胆红素回吸收↑
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新生儿黄疸分类
特点
生理性黄疸
病理性黄疸
黄疸 出现时间 高峰时间 消退时间
持续时间
血清胆红素μmol/L mg/dl
每日胆红素升高 血清结合胆红素
足月儿 早产儿 2～3天 3～5天 4～5天 5～7天 5～7天 7～9天
≤2周 ≤4周
＜221 ＜257 ＜12.9 ＜15 ＜85μmol/L（5mg/dl）
胆红素排泄 障碍---胆汁 排泄障碍
先天性代谢缺陷病：α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半 乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖 原累积病Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、 高雪氏病）等有肝细胞损害;
先天性遗传性疾病：如脑肝肾综合征、家族性进 行性肝内胆汁淤积症，Dubin-Johnson综合征
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病理性黄疸 病因
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病理性黄疸 病因
感染：抑制肝酶活力→肝细胞结合 胆红素↓→高未结合胆红素血症
肝细胞摄取 和结合胆红 素能力低下
窒息、缺氧、酸中毒：窒息加重缺氧 和酸中毒。缺氧→肝酶活力↓。酸中 毒→未结合胆红素与白蛋白的结合
低体温、低血糖→肝酶活性 低蛋白血症影响与胆红素的结合
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病理性黄疸 病因
肝细胞摄取 和结合胆红 素能力低下
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病理性黄疸 病因
肝细胞摄取 和结合胆红 素能力低下
药物：磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、 西地兰等某些药物，与胆红素竞争Y、Z 蛋白的结合位点;
其他：先天性甲状腺功能低下、脑垂体功 能低下、幽门狭窄、肠梗阻、先天愚型等 常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;
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病理性黄疸 病因
新生儿肝炎综合征：多由病毒引起的宫内感染; 乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、 单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见;
体内出血：如头颅血肿、皮下血肿、 颅内出血、肺出血和其他部位出血
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病理性黄疸 病因
感染：细菌以金黄色葡萄球菌、大 肠杆菌引起的败血症多见。病毒： EB病毒、宫内感染如CMV
胆红素生成 过多
维生素E缺乏和微量元素缺乏，如 低锌血症等→红细胞膜异常→红细 胞破坏↑
药物：磺胺、呋喃妥因、呋喃唑酮、 水杨酸盐、黄连等，孕母分娩前静 点催产素
红细胞形态异常：遗传性椭圆形红细 胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、 遗传性球形红细胞增多症
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病理性黄疸 病因
血红蛋白病：如地中海贫血等，血红 蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血
胆红素生成 过多
红细胞增多症：静脉血红细胞＞6×1012/L， 血红蛋白>220g/L，红细胞压积＞65%。 母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先 天性青紫型心脏病及糖尿病母亲的新生儿
足月儿 早产儿 生后24小时内（早）
黄疸退而复现 >2周 >4周（长） > 221 >257（高） >12.9 >15 >85μmol/L（5mg/dl） ＞34μmol/L（2mg/dl） （快）
一般情况
良好
相应表现
原因
新生儿胆红素代谢特点 病因复杂
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病理性黄疸
1 生后24h内出现黄疸，TSB＞102umol/L（6mg/dl） 2 足月儿TSB＞220.6umol/L（12.9mg/dl） 3 血清结合胆红素＞26umol/L（1.5mg/dl） 4 TSB每天上升＞85umol/L（5mg/dl） 5 黄疸持续时间较长，超过2-4周，或进行性加重
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黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、 粘膜和巩膜发黄的表现 成人
血清总胆红素含量<1mg/dl， 当> 2mg/dl时，临床上出现黄疸；
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新生儿
血中胆红素>5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸； 50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸； 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病；
先天性非溶血性高胆红素血症：如先 天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏。常染色体显性遗
传，肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻， 酶诱导剂治疗有效,预后良好
家族性暂时性新生儿高胆红素血症：即 Lucey-Driscoll综合征。妊娠后期孕妇血清中 存在一种孕激素，抑制UDPGT活性有家族 史，新生儿早期黄疸重，2～3周自然消退;
临床 表现
生理性黄疸
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生理性黄疸
• 实验室检查
足月儿
24h umol/L（mg/dl 48h umol/L（mg/dl
）
）
＜102.6（6）
＜153.9（9）
72h umol/L（mg/dl ）
＜ 220.6（12.9）
早产儿
＜136.8（8）
＜205.2（12）
＜256.5（15）
红细胞、血红蛋白、网织细胞都在正常范围。肝功能正常。
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发病机制
红细胞破坏增 多（溶血性、 肝前性）
发病机制
肝脏胆红素代 谢功能低下 （肝细胞性）
发病机制
胆汁排出障碍 （梗阻性、肝 后性）
病理性黄疸分类
※ 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致
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实验室
高未结合胆 红素血症 （高间接胆 红素血症）
实验室
高结合胆红 素血症（高 直接胆红素 血症）
实验室
混合性高胆 红素血症
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
病理性黄疸分类
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病理性黄疸 病因
➢胆红素生成过多 ➢肝细胞摄取和结合胆红素能力低下 ➢胆红素排泄异常 ➢肠肝循环增加
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病理性黄疸 病因
同族免疫性溶血，血型不合如ABO 或Rh血型不合等
胆红素生 成过多
红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 （G-6-PD）缺陷、丙酮酸激酶缺陷、 己糖激酶缺陷
生理性黄疸与病理性黄疸 的鉴别
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定义：新生儿早 期，由于胆红素 代谢的特点所致， 除外各种病理因 素，血清未结合 胆红素增高到一 定范围内的新生 儿黄疸。
生理性黄疸
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足月儿 2-3天出 现，4-5 天达高 峰，持 续7-10天 消退
临床 表现
早产儿 血 浆白蛋白 偏低，肝 功能不成 熟，黄疸 程度较重， 消退也较 慢，可延 长到2-4周
肠肝循环增 加
母乳性黄疸：母乳喂养儿,黄疸现于出生1周 后，2周左右达高峰，逐渐下降，4～12周 消退，停喂母乳48-72h，黄疸明显减轻或 消退。肠道内β-葡萄糖醛酸苷酶含量及活 性增高→胆红素肠肝循环↑→高胆红素血症