格林巴利综合征的治疗 ppt课件
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格林-巴利综合征PPT课件
格林－巴利综合征应该做哪些检查？
1.穿脑脊液检查：蛋白升高，细胞数不高或轻度升高呈“蛋 白-细胞分离”。 2.合并感染时血白细胞计数及分类可增高。 3.严重病例心电图有异常，常见窦性心动过速和T波改变， QRS波电压增高(可能自主神经功能异常所致)。 4.电生理检查：运动及感觉神经传导速度(NCV)减慢、失神 经或轴索变性的证据。 早期可能仅见F波或H反射延迟或 消失(F波异常代表神经近端或神经根损害, 有助于诊断节 段性病变，应检查多根神经)。脱髓鞘病变可见NCV减慢、 远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常，轴索损害表现远 端波幅减低。 5.腓肠神经活检：可见脱髓鞘和炎性细胞浸润。此结果仅作 诊断的参考。
呼吸道护理
部分患者因咳嗽无力、误吸、返呛并发肺部感染、 咳痰无力 ，容易出现窒息，患者迅速出现发绀、气 促、躁动不安甚至意识障碍，如果不能及时发现尽 早处理，患者可能死亡。因此及时清理呼吸道分泌 物，保持呼吸道通畅显得格外重要。对已行气管插 管术、气管切开患者，气道护理更为关键，定时或 持续湿化液气道内滴注，定时翻身拍背吸痰，预防 窒息，保持气道通畅，有利于肺部感染控制 ，预防 肺不张发生。病室内每天通风换气 用紫外线消毒， 避免多人探视，防止交叉感染。
格林－巴利综合征症状有哪些？
一、其临床特点是：1~4周前有胃肠道或呼 吸道感染症状以及疫苗接种史，急性进行 性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反 射减弱或消失为主症。
其具体临床表现为
1.运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一 般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经, 肌张 力低下，瘫痪一般近端较远端重。通常在数日至2周内病 情发展至高峰。病情危重者在1-2日内迅速加重，出现四 肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困难、吞咽障碍， 危及生命。 2.感觉障碍：一般较运动障碍轻，但常见，多从四肢末端 的麻木，针刺感开始，可先于瘫痪或同时出现，也可有套 袜样感觉，约30%的患者有肌肉痛。 3.反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失.
《格林巴利综合征》课件
临床表现
肢体无力、感觉异常、呼吸困难等。
治疗过程与效果
治疗方案
免疫治疗、呼吸支持等。
治疗过程
药物使用、病情变化等。
治疗结果
恢复情况、后遗症等。
经验教训与启示
预防措施
01
加强前驱感染的预防、提高疫苗接种率等。
诊断经验
02
早期识别、快速确诊等。
治疗经验
03
优化治疗方案、加强护理等。
05
格林巴利综合征的最新 研究进展
针灸治疗
通过针灸刺激穴位，调节 气血，改善身体状况。
推拿按摩
通过推拿按摩的方式缓解 肌肉紧张和疼痛，促进身 体康复。
其他治疗方法
康复治疗
通过康复训练、物理疗法等手段促进患者的功能恢复。
生活方式调整
保持良好的作息习惯，合理饮食，避免过度劳累，增强身体免疫力。
03
格林巴利综合征的预防 与康复
预防措施
02
格林巴利综合征的治疗
西医治疗
01
02
03
免疫治疗
使用免疫抑制剂、免疫球 蛋白等药物调节免疫系统 ，减轻炎症反应。
呼吸支持
对于出现呼吸困难的患者 ，采取机械通气等措施维 持呼吸功能。
营养支持
保证患者的营养摄入，维 持身体正常代谢。
中医治疗
中药治疗
根据患者的具体病情，采 用中药汤剂、中成药等方 法进行治疗，以调理身体 、缓解症状。
科研动态
科研机构合作
全球各大科研机构和高校正在加 强合作，共同研究格林巴利综合 征的病因、病理机制和治疗方法
。
临床试验进展
目前正在进行多项针对格林巴利综 合征的临床试验，涉及药物、康复 治疗等多种方法。
肢体无力、感觉异常、呼吸困难等。
治疗过程与效果
治疗方案
免疫治疗、呼吸支持等。
治疗过程
药物使用、病情变化等。
治疗结果
恢复情况、后遗症等。
经验教训与启示
预防措施
01
加强前驱感染的预防、提高疫苗接种率等。
诊断经验
02
早期识别、快速确诊等。
治疗经验
03
优化治疗方案、加强护理等。
05
格林巴利综合征的最新 研究进展
针灸治疗
通过针灸刺激穴位，调节 气血，改善身体状况。
推拿按摩
通过推拿按摩的方式缓解 肌肉紧张和疼痛，促进身 体康复。
其他治疗方法
康复治疗
通过康复训练、物理疗法等手段促进患者的功能恢复。
生活方式调整
保持良好的作息习惯，合理饮食，避免过度劳累，增强身体免疫力。
03
格林巴利综合征的预防 与康复
预防措施
02
格林巴利综合征的治疗
西医治疗
01
02
03
免疫治疗
使用免疫抑制剂、免疫球 蛋白等药物调节免疫系统 ，减轻炎症反应。
呼吸支持
对于出现呼吸困难的患者 ，采取机械通气等措施维 持呼吸功能。
营养支持
保证患者的营养摄入，维 持身体正常代谢。
中医治疗
中药治疗
根据患者的具体病情，采 用中药汤剂、中成药等方 法进行治疗，以调理身体 、缓解症状。
科研动态
科研机构合作
全球各大科研机构和高校正在加 强合作，共同研究格林巴利综合 征的病因、病理机制和治疗方法
。
临床试验进展
目前正在进行多项针对格林巴利综 合征的临床试验，涉及药物、康复 治疗等多种方法。
格林巴利综合症PPT课件
格林-巴利综合征
（Guillian-Barré Syndrome, GBS)
南京医科大学附属常州市第二人民医院 神经内科 陈苑
.
1
病例
患者28岁男性，因“发热2周，肢体无力3天”于2019年1月7日入院
现病史：患者约2周前无明显诱因下出现咽痛伴发热，自行口服药物大约 3天后热退。1月4日中午12:00许突然出现右下肢无力，尚可行走。1月5 日晨起觉四肢无力，能自行站立，走路困难无力，双上肢不能持重物， 可自行进食，可抬头。1月6日患者症状加重，无法自行站立，双手抬起 费力，在市三院就诊，查头颅CT示：未见明显异常；心电图示:窦性心律。 予以抗感染治疗后仍无明显好转，当晚23点来我院急诊就诊，当时左上 肢抬起及抓握尚可，左下肢可抬起，右侧肢体抬起及简单活动可，1月7 日收住入院
巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可 继发轴突变性
.
14
病理分型
髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征（MFS)
过缓、心律不齐）、体位性低血压、手足肿胀、营 养障碍、尿便障碍等
辅助检查： 2019-01-06 常州三院头颅CT示：未见明显异常；心电图示:窦性心律。 2019-01-06，本院 颈椎CT示：颈椎CT扫描未见明显异常，胸部CT：两
肺炎症，治疗后复查，双侧胸腔少量积液。血常规：WBC： 13.52*109/L。BNP、TNI、急诊生化、急诊凝血功能基本正常范围。
.
15
病理分型
急性泛自主神经病（APN）
（Guillian-Barré Syndrome, GBS)
南京医科大学附属常州市第二人民医院 神经内科 陈苑
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1
病例
患者28岁男性，因“发热2周，肢体无力3天”于2019年1月7日入院
现病史：患者约2周前无明显诱因下出现咽痛伴发热，自行口服药物大约 3天后热退。1月4日中午12:00许突然出现右下肢无力，尚可行走。1月5 日晨起觉四肢无力，能自行站立，走路困难无力，双上肢不能持重物， 可自行进食，可抬头。1月6日患者症状加重，无法自行站立，双手抬起 费力，在市三院就诊，查头颅CT示：未见明显异常；心电图示:窦性心律。 予以抗感染治疗后仍无明显好转，当晚23点来我院急诊就诊，当时左上 肢抬起及抓握尚可，左下肢可抬起，右侧肢体抬起及简单活动可，1月7 日收住入院
巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可 继发轴突变性
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病理分型
髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征（MFS)
过缓、心律不齐）、体位性低血压、手足肿胀、营 养障碍、尿便障碍等
辅助检查： 2019-01-06 常州三院头颅CT示：未见明显异常；心电图示:窦性心律。 2019-01-06，本院 颈椎CT示：颈椎CT扫描未见明显异常，胸部CT：两
肺炎症，治疗后复查，双侧胸腔少量积液。血常规：WBC： 13.52*109/L。BNP、TNI、急诊生化、急诊凝血功能基本正常范围。
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15
病理分型
急性泛自主神经病（APN）
格林巴利综合征治疗课件
Placebo group (n=118) 70/48 49 7.2 3.8 2.1 2.5 22
• Disability Grade and Arm Grade
Time (wk)
0 2 4 12 24 48
Disability Grade IVIP group 3.9 3.6 3.1 2.0 1.5 1.3
8.7
5.5
（mg/dL）
急救措施
血液透析
血液透析
皮质类固醇激素
• GBS目前被认为是一种急性炎性多神经根病，理论上皮质类固醇激素被认为可减轻炎症反应，在炎 性神经病中减轻神经损害。GBS的动物模型实验性自身免疫性神经炎，应用激素可加速康复。另一 方面，激素使用过程中有发生多种副作用的可能，应用激素的利弊应仔细评估。
治疗
• 支持治疗 在GBS病人的治疗过程中非常重要，尤其是以运动受累为主的病人。 ➢ 呼吸情况：如果出现颈肌力弱，头不能对抗重力，此时膈肌也通常受累；出现缺氧症状，肺活 量〈20~25ml/kg,动脉氧分压〈70mmHg,应机械通气 ➢ 球部症状 ➢ 自主神经的稳定性 ➢ 预防深静脉血栓、肺栓塞：穿弹力袜，皮下注射低分子肝素，2次/日
临床特点
• GBS常为快速进展的单相病程，多于数日至2周达高峰，4周开始恢复。病前常有前驱感染史或疫苗 接种史（常见：空肠弯曲菌）；
• 神经功能缺失因神经受累不同表现为肢体力弱、弛缓性瘫痪，颅神经麻痹，呼吸肌麻痹，感觉异常 或缺失，自主神经功能失调，腱反射减低或消失等；
• 脑脊液检查：蛋白细胞分离：蛋白含量增高，细胞数正常或轻度升高（〈50/uL），病后3周明显； • 电生理检查：F波延迟或消失，NCV减慢，波幅正常或异常等。
合并症
(医学课件)格林巴利综合症ppt演示课件
格林－巴利综合症
1
.
2
.
概念
格林-巴利综合(GuillainBarreSnydrome,GBS)
是一组神经系统自身免疫性疾病。根据起病形式和
病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进
行型。急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性
神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根
神经病(AIDP)。
8 .
⑶、颅神经麻痹：约半数病人可有颅神
经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经
的周围性瘫痪为多见，其次为动眼、涌车、
外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视
神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和
脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、 影响脑脊液的吸收有关。除三叉神经感觉支 外，其他感觉神经极少受累。
种综合征。
4 .
病理改变 主要病理改变的部位在脊神经根（尤以前根 为多见且明显）、神经节和周围神经，偶可 累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血
管周围淋巴细胞浸润、神经纤维出现节段性
脱髓鞘和轴突变性。
5
.
诊断标准
①急性或亚急性起病，病前常有感染史；
②四肢对称性下运动神经元性瘫痪（包括颅
神经）； ③感觉障碍轻微或缺如； ④部分患者有呼吸肌麻痹； ⑤多数脑脊液有蛋白一细胞分离现象。
1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。
2、吞咽困难者给予鼻饲，保证足够营养和水份，又可
防止吸入性肺炎的发生。
3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护
理。
4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡
15
.
康复期护理
1、每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血 液循环和感觉恢复。 2、保持床位整洁、干燥、无渣屑，防止感觉障碍 的身体部分受损。 3、注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温 不宜超过50℃，以防烫伤。 4、给予肢体按摩和被动运动。 5、协助翻身，每2小时1次，并做到勤按摩、勤更 换、勤整理、勤擦洗，防止发生褥疮。 6、经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激 浅触觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。
1
.
2
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概念
格林-巴利综合(GuillainBarreSnydrome,GBS)
是一组神经系统自身免疫性疾病。根据起病形式和
病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进
行型。急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性
神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根
神经病(AIDP)。
8 .
⑶、颅神经麻痹：约半数病人可有颅神
经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经
的周围性瘫痪为多见，其次为动眼、涌车、
外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视
神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和
脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、 影响脑脊液的吸收有关。除三叉神经感觉支 外，其他感觉神经极少受累。
种综合征。
4 .
病理改变 主要病理改变的部位在脊神经根（尤以前根 为多见且明显）、神经节和周围神经，偶可 累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血
管周围淋巴细胞浸润、神经纤维出现节段性
脱髓鞘和轴突变性。
5
.
诊断标准
①急性或亚急性起病，病前常有感染史；
②四肢对称性下运动神经元性瘫痪（包括颅
神经）； ③感觉障碍轻微或缺如； ④部分患者有呼吸肌麻痹； ⑤多数脑脊液有蛋白一细胞分离现象。
1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。
2、吞咽困难者给予鼻饲，保证足够营养和水份，又可
防止吸入性肺炎的发生。
3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护
理。
4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡
15
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康复期护理
1、每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血 液循环和感觉恢复。 2、保持床位整洁、干燥、无渣屑，防止感觉障碍 的身体部分受损。 3、注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温 不宜超过50℃，以防烫伤。 4、给予肢体按摩和被动运动。 5、协助翻身，每2小时1次，并做到勤按摩、勤更 换、勤整理、勤擦洗，防止发生褥疮。 6、经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激 浅触觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。
2024年格林巴利综合征诊断与治疗PPT
神经传导
速
度
（NCV）：
用于评估
神经损伤
和病变程
度
脑脊液检 查：用于 评估神经 损伤和病 变程度
神经病理 学检查： 用于评估 神经损伤 和病变程 度
Part Four
格林巴利综合征治 疗方法
一般治疗
药物治疗：使 用免疫球蛋白、 糖皮质激素等 药物进行治疗
物理治疗：进 行康复训练， 帮助患者恢复
运动功能
心理治疗：对 患者进行心理 疏导，减轻心
理压力
生活方式调整： 保持良好的生 活习惯，避免 过度劳累和紧
张
对症治疗
药物治疗：使 用抗炎药、免 疫抑制剂等药
物进行治疗
物理治疗：采 用电刺激、热 疗等方法进行
治疗
康复治疗：进 行康复训练， 帮助患者恢复
运动功能
心理治疗：对 患者进行心理 疏导，减轻心
理压力
注意事项与禁忌症
保持良好的生活习惯，避免过度劳累 饮食清淡，避免辛辣刺激性食物
避免接触有毒有害物质，如农药、化学 品等
定期进行身体检查，及时发现并处理并 发症
保持良好的心理状态，避免焦虑和紧张
遵医嘱用药，避免擅自停药或更改剂量
THANKS
汇报人：
定期进行心理评估，关注心理健康 状况
Part Six
格林巴利综合征护 理与注意事项
家庭护理指导
保持室内环境清洁、通风，避免细菌滋生 保持患者皮肤清洁，避免感染 定期监测患者生命体征，如体温、脉搏、呼吸等 鼓励患者多喝水，保持水分平衡 避免患者过度劳累，保证充足的休息和睡眠 定期进行康复训练，帮助患者恢复身体功能
格林巴利综合征诊断与 治疗
汇报人：
目录
格林巴利综合征ppt课件
格林巴利综合征
6
•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS的报 告， 系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。
神经节苷脂： 正常的神经成分，在Ranvier节附近和终板附近的轴 索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。 抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。 CJ的某些血清型和某些神经
的流行趋势。
格林巴利综合征
4
李春岩，河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员
国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林 - 巴利综 合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病(AMAN)
”；
首次在国内格林 - 巴利综合征患者体内分离培 养出空肠弯曲菌；
(4)Fisher综合征：被认为是CBS的变异型，表现眼外肌 麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发 型GBS等变异型。
格林巴利综合征
11
[辅助检查]
1.脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是 本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增最 明显，少数病例CSF细胞数可达(20-30)x106/L。
的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 . 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的情况。
格林巴利综合征
24
[治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、预防并发症和 病因治疗。
l·辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻 痹是治疗重症GBS的关键。
密切观察患者呼吸困难程度，当出现缺氧症状，肺活量降 低至20-25ml/kg体重以下，血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应 及早使用呼吸器;通常可先行气管内插管，如1天以上无好转，则 进行气管切开，用外面围有气囊的导管插管，外接呼吸器。
格林巴利综合症PPT文档课件
13
GBS 一治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)· 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg ·d), 连用5天· 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA 缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA, 先 天 性IgA 缺乏患者使用后可造成IgA 致敏的一线治疗
安全护理
26
1.疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓 励病人保持心理愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。2. 避免因素 加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。3.运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症,促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度； 运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。 GBS 恢复过程 长，需要数周或数月。4.病情观察 告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成
GBS 一护理措施
20
解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病 人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真 观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要 讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重 要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很 好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。
3
GBS 一病因及发病机制●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病1 感染 空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB 病 毒肺炎支原体2 免疫 分子模拟(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原(如P,)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病
周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
GBS 一治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)· 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg ·d), 连用5天· 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA 缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA, 先 天 性IgA 缺乏患者使用后可造成IgA 致敏的一线治疗
安全护理
26
1.疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓 励病人保持心理愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。2. 避免因素 加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。3.运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症,促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度； 运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。 GBS 恢复过程 长，需要数周或数月。4.病情观察 告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成
GBS 一护理措施
20
解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病 人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真 观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要 讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重 要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很 好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。
3
GBS 一病因及发病机制●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病1 感染 空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB 病 毒肺炎支原体2 免疫 分子模拟(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原(如P,)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病
周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
急性格林-巴利综合征的治疗课件
*
临床表现 临床病理特征 纯运动受损 AIDP AMAN 严重感觉受损 AIDP AMSAN 颅神经 MFS 后组颅神经型 植物神经神经节 泛植物神经功能不全
考虑气管插管的时机：如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插管。这些现象通常在肺活量低于1L时出现。最好依靠临床估计而不是血氧饱和度或动脉氧分压的下降，因为这些是呼吸储备不足的比较晚的指征。
另一指征：严重的球麻痹，患者吞咽唾液困难。最好观察有无患者口中唾液贮积和吞咽后呛咳。
抗感染的内容： 消化道感染：清除CJ，去除致病性抗体的来源。可用大环内酯类抗生素。 呼吸道和泌尿道。 其他。
心血管：所有患者从诊断之日起均应该给予持续心电监护直到恢复期开始。
一般治疗：植物神经系统
*
Li Haifeng
*
02
窦性心动过速：很常见，通常不需要治疗。
严重的心脏传导阻滞和窦性停搏：少见，但需要立即植入临时起搏器。
*
终止辅助呼吸的条件：需要逐步进行。首先堵管，观察患者是否有自主呼吸，并逐渐训练患者的自主呼吸使脱机时间逐渐延长，仔细观察患者是否有心率加快和紫绀。患者能够自主呼吸而没有上述现象比较长时间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。
一般治疗：抗感染
*
Li Haifeng
*
抗感染的意义：不仅防止感染造成的发热、心肺功能的影响和败血症等并发症，还能够减少致病性抗体的产生和致病性细胞因子的产生，促进早日恢复。
*
Li Haifeng
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肺活量（VC）
最大吸气压力（PImax）和最大呼气压力（PEmax）
血气分析：GBS患者的PaO2改变常发生较晚，而且患者多因吸氧而使PaO2趋于正常，PaO2并非反映呼吸衰竭的敏感指标。呼吸肌力量和VC明显减低后才出现PaCO2的增高，PaCO2也不能及时反映呼吸功能的下降。
临床表现 临床病理特征 纯运动受损 AIDP AMAN 严重感觉受损 AIDP AMSAN 颅神经 MFS 后组颅神经型 植物神经神经节 泛植物神经功能不全
考虑气管插管的时机：如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插管。这些现象通常在肺活量低于1L时出现。最好依靠临床估计而不是血氧饱和度或动脉氧分压的下降，因为这些是呼吸储备不足的比较晚的指征。
另一指征：严重的球麻痹，患者吞咽唾液困难。最好观察有无患者口中唾液贮积和吞咽后呛咳。
抗感染的内容： 消化道感染：清除CJ，去除致病性抗体的来源。可用大环内酯类抗生素。 呼吸道和泌尿道。 其他。
心血管：所有患者从诊断之日起均应该给予持续心电监护直到恢复期开始。
一般治疗：植物神经系统
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Li Haifeng
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02
窦性心动过速：很常见，通常不需要治疗。
严重的心脏传导阻滞和窦性停搏：少见，但需要立即植入临时起搏器。
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终止辅助呼吸的条件：需要逐步进行。首先堵管，观察患者是否有自主呼吸，并逐渐训练患者的自主呼吸使脱机时间逐渐延长，仔细观察患者是否有心率加快和紫绀。患者能够自主呼吸而没有上述现象比较长时间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。
一般治疗：抗感染
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Li Haifeng
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抗感染的意义：不仅防止感染造成的发热、心肺功能的影响和败血症等并发症，还能够减少致病性抗体的产生和致病性细胞因子的产生，促进早日恢复。
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Li Haifeng
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肺活量（VC）
最大吸气压力（PImax）和最大呼气压力（PEmax）
血气分析：GBS患者的PaO2改变常发生较晚，而且患者多因吸氧而使PaO2趋于正常，PaO2并非反映呼吸衰竭的敏感指标。呼吸肌力量和VC明显减低后才出现PaCO2的增高，PaCO2也不能及时反映呼吸功能的下降。
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临床特点
• GBS常为快速进展的单相病程，多于数日至2周达高峰， 4周开始恢复。病前常有前驱感染史或疫苗接种史（常 见：空肠弯曲菌）；
• 神经功能缺失因神经受累不同表现为肢体力弱、弛缓 性瘫痪，颅神经麻痹，呼吸肌麻痹，感觉异常或缺失， 自主神经功能失调，腱反射减低或消失等；
• 脑脊液检查：蛋白细胞分离：蛋白含量增高，细胞数 正常或轻度升高（〈50/uL），病后3周明显；
Placebo group (n=118) 70/48 49 7.2
3.8 2.1 2.5 22
• Disability Grade and Arm Grade
Time (wk)
0 2 4 12 24 48
Disability Grade
IVIP group
Placebo group
3.9
3.8
3.6
• 10%--30%的病人累及呼吸肌，需要机械 通气
• 病后1年约20%的病人遗留严重的功能障 碍，10%病人死亡。
血浆交换
• 血浆交换过程中一些体液因素如抗体、免疫复 合物、补体、其他炎性介质等被机械清除。
• 6个大的随机对照试验证明血浆交换在 Hughes’scale 提高1级所需时间，1~6月后 Hughes’scale 提高1级的病人比例以及需要机械 通气的时间等方面均明显优于对照组。1年随 访，肌力完全恢复的病人数目高于对照组。
• 通过脑脊液滤过机械清除这些致病因子， 应当理论上有效。
• 2001，Wollinsky通过37例临床随机对照 试验比较CSFF与PE的疗效发现：CSFF同 样有效，且并发症少于PE
• CSFF与IVIG联合应用作为新的、更为有 效的方法，有待进一步研究。
静脉免疫球蛋白（IVIG）
• 大规模随机对照试验证实IVIG与PE同样有效，各自单 一治疗与二者联合治疗，疗效无显著差异
• 两组基线水平情况
Sex(M/F)
IVMPgroup (n=124) 67/57
Age(yr)
50
Radomisation 7.0 delay(days)
Disabitity grade 3.9
Arm grade
2.1
Vital capacity(L) 2.3
No ventilated at 23 randomisation
病例
• 1993年美国报道2例使用IVIG过程中发生ARF的病例
病例1
主要诊断
慢性格林巴利综合征
合并症
糖尿病
IVIG治疗前肌酐水 1.6 平（mg/dL）
IVIG剂量
1g/kg 3天
输注速度
Hale Waihona Puke 150ml/hrIVIG治疗后肌酐水 8.7 平（mg/dL）
病例2 原发性血小板减少性紫癜 双肾动脉狭窄 1.6
➢ 血浆交换液：应用白蛋白+晶体与胶体液交替优于使用新鲜冰冻血浆（有效性 相似，但易于疾病传播）
脑脊液滤过法
• 在GBS病人的血清及脑脊液中发现许多 炎性介质水平升高，如：TNF-α、IL-6、 抗神经节苷脂抗体，补体激活产物C3a C5a，五肽(Gln-Tyr-Asn-Ala-Asp,关闭 钠通道等，它们通过血-脑脊液屏障，造 成神经损害。
• 目前的临床试验使用剂量为400mg/kg* 5天，但尚无随 机对照试验比较不同剂量IVIG的疗效
• IVIG的副作用〈5%，常见为：低热、寒战、肌痛、皮 疹、过敏反应、无菌性脑膜炎等。尤应注意严重并发 症：急性肾衰。其发生机制认为是造成肾小管高容量 负荷，发生ATN，尤其对患有其他导致肾功能不全疾 病的病人。为避免少见的IgA缺乏病人发生过敏反应， 使用IVIG前应做IgA定量检测
Cardiac arrhythmia 3
7
Diabetes mellitus
• 另人失望的是6个设计良好的随机对照试 验证实使用激素或安慰剂治疗的两组间 临床疗效未见显著差异。
• 其中最大的随机对照试验（1993 GBS Trial Group）包括242例入组病人，随机 接受静脉甲基强的松龙（IVMP）500mg （124例）或安慰剂（118例）用5天，两 组间临床疗效未见显著差异。
• 电生理检查：F波延迟或消失，NCV减慢，波幅正常或 异常等。
Hughes’ Scale
0. 健康 1. 轻微神经症状和体征，仍能够胜任日常工作 2. 能独立行走，不需要外界扶助，但不能胜任
日常工作 3. 需要在外界扶助下行走 4. 活动受限，需轮椅或卧床 5. 需要机械通气支持 6. 死亡
• 年发病率1-2/100，000
格林巴利综合征的治疗
袁晶 2003年12月
急性格林巴利综合征（GBS）
急性格林巴利综合征是以人名命名的一组疾病， 至少包括以下五种不同的分类： • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经（AIDP） • 急性运动感觉性轴索性神经病（AMSAN） • 急性运动轴索性神经病（AMAN） • Fisher 综合征 • 急性全自主神经不全性神经病
0.4g/kg 6天 150ml/hr 5.5
急救措施
血液透析
血液透析
• 病例1经过透析后肌酐正常，以后每隔3周接受0.5g/kg IVIG治疗,输注速度50ml/hr，无不良反应发生。
皮质类固醇激素
• GBS目前被认为是一种急性炎性多神经 根病，理论上皮质类固醇激素被认为可 减轻炎症反应，在炎性神经病中减轻神 经损害。GBS的动物模型实验性自身免 疫性神经炎，应用激素可加速康复。另 一方面，激素使用过程中有发生多种副 作用的可能，应用激素的利弊应仔细评 估。
3.6
3.1
3.1
2.0
2.0
1.5
1.5
1.3
1.1
Arm Grade
IVIP group
Placebo group
2.1
2.1
1.9
1.9
1.5
1.7
1.1
1.0
0.6
0.7
0.5
0.4
Side effects of treatment
Number of patients
IVMP
Placebo
• 每次交换血浆量一般40ml/kg • PE组病人疾病复发率高于对照组，PE治疗几周
内应仔细观察病情变化
• 亚组分析：
➢ PE的有效性不受年龄影响
➢ 发病7天内接受 PE将更有效，发病30天接受PE仍将受益
➢ 病情严重程度（0~2级）：2次PE； （3~6级）：4次PE；重度病人接受4次与6 次PE的有效性未见明显差异