IgA肾病
iga肾病的诊断标准
iga肾病的诊断标准
IgA肾病是一种以IgA免疫复合物在肾小球沉积引起的肾小球肾病。
它是世界上最常见的原发性肾小球疾病之一，特别是在亚洲人群中更为常见。
确立IgA肾病的诊断需要综合临床表现、病理检查和实验室结果。
以下是IgA肾病的诊断标准：
1. 临床表现：患者常常呈现为血尿，可以是间断性的或持续性的，有时可以伴有腹痛、蛋白尿、高血压等症状。
2. 病理检查：肾脏活检是确诊IgA肾病的关键步骤。
病理组织学上可见到IgA免疫复合物在肾小球毛细血管壁沉积，同时伴有肾小球增大、肾小球内基底膜增厚等特征。
3. 免疫组化检查：通过免疫组化检查可以确认IgA免疫复合物的沉积。
免疫荧光染色可显示IgA的沉积情况，通常表现为颗粒状沉积在肾小球毛细血管壁上。
4. 实验室检查：患者的血清IgA水平升高是IgA肾病的一项重要指标。
此外，还需要检查肾功能、尿常规、24小时尿蛋白定量等指标来评估病情。
需要注意的是，IgA肾病的诊断需要排除其他引起类似症状的慢性肾小球肾病，如系统性红斑狼疮、糖尿病肾病等。
因此，在诊断IgA肾病时，医生需要综合考虑病史、临床表现和实验室检查结果。
总之，确诊IgA肾病需要综合临床表现、病理检查和实验室结果。
早期诊断和治疗对于预防疾病进展和保护肾功能至关重要。
因此，患者若出现血尿等相关症状，应及早就医并进行相关检查以确保早期诊断和干预。
IgA肾病
【治疗】
● 本病的临床表现、病理改变和预后差异较大，治疗需根据不同的临床表现、 病理类型等综合制订合理的治疗方案◇
●1．单纯镜下血尿 此类病人一般预后较好，大多数病人肾功能可长期维 持在正常范围，一般无特殊治疗，但需要定期监测尿蛋白和肾功能。但需 注意避免过度劳累、预防感染和避免使用肾毒性药物。
【治疗】
●6．高血压 控制血压可保护肾功能，延缓慢性肾脏疾病的进展。 临床研究表明， ACEI 或 ARB 可良好地控制 IgA 肾病病人的血 压，减少蛋白尿。
● 7．慢性肾衰竭 参见本篇第十章慢性肾衰竭章节。
【治疗】
●8．其他 若 IgA 肾病病人的诱因同某些食品引起的黏膜免疫反应有关， 则应避免这些食物的摄入。有学者认为富含 w -3多聚不饱和脂肪酸的鱼油 对 IgA 肾病有益，但其确切疗效还有待进一步的大规模多中心临床研究证 实。病情较轻的 IgA 肾病病人一般可耐受妊娠，但若合并持续的重度高血 压、肾小球滤过率＜60mI/ min 或肾组织病理检查严重的肾血管或间质病 变者，则不宜妊娠。
【临床表现】
●IgA 肾病起病隐匿，常表现为无症状性血尿，伴或不伴蛋白尿， 往往体检时发现。有些病人起病前数小时或数日内有上呼吸道或 消化道感染等前驱症状，主要表现为发作性的肉眼血尿，可持续 数小时或数日，肉眼血尿常为无痛性，可伴蛋白尿，多见于儿童 和年轻人。全身症状轻重不一，可表现为全身不适、乏力和肌肉 疼痛等。
【诊断与鉴别诊断】
● 年轻病人出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其是与上呼吸道感染有关的血 尿，临床上应考虑 IgA 肾病的可能。本病的确诊有赖于肾活检免疫病理检 查。 IgA 肾病主要应与下列疾病相鉴别：
iga肾病治疗方案
iga肾病治疗方案IGA肾病，又称为IgA肾病、Berger病或免疫球蛋白A肾病，是一种以免疫球蛋白A（IgA）在肾小球沉积导致的肾脏疾病。
目前尚无特效治疗方法，但可以通过以下综合治疗方案来控制病情和保护肾脏功能。
1. 对症支持治疗：包括休息、补充营养、控制水盐摄入、防止尿路感染等。
病情较轻时可以适当监测病情变化，避免过度治疗。
2. 控制高血压：高血压是IGA肾病最常见的并发症之一，应积极控制血压。
常用的药物有血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体阻滞剂（ARB），可降低血压、减少蛋白尿和延缓肾脏功能损害。
3. 控制蛋白尿：蛋白尿是IGA肾病的主要表现之一，长期大量蛋白尿可导致肾脏损害加重。
控制蛋白尿的方法包括限制蛋白摄入、合理用药（ACEI、ARB等）、控制高血压等。
对于顽固性蛋白尿，可考虑使用免疫抑制剂（如泼尼松、环磷酰胺等）。
4. 抗凝治疗：IGA肾病患者常伴有血小板增多和血液高凝状态，容易发生血栓形成。
抗凝治疗有助于预防肾脏血栓的形成，常用的抗凝药物有低分子肝素、华法林等。
5. 免疫调节治疗：由于IGA肾病本质上是一种免疫相关性疾病，因此免疫调节治疗在其中具有一定的作用。
糖皮质激素（如泼尼松）是最常用的免疫调节药物，可以减少肾小球内炎症反应，控制病情进展。
在某些情况下，免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）也可考虑使用。
总之，IGA肾病治疗的关键是综合治疗，包括对症支持治疗、控制高血压和蛋白尿、抗凝治疗以及免疫调节治疗等。
此外，定期复查肾功能、尿常规、血常规等指标，并根据病情的变化调整治疗方案，以达到尽可能保护肾脏功能的目的。
不同的患者病情不同，治疗方案需个体化，最好在专业医生指导下进行治疗。
iga肾病病理分类标准
IgA肾病病理分类标准
原发性IgA肾病（IgA Nephropathy）的病理分类标准通常基于肾脏组织学检查的结果。
以下是几种常见的病理分类方法：
1. Lee分级：这种分级方法将IgA肾病的病变程度划分为四级，从轻微到严重。
轻度病变对应的是Lee分级的I 级，中度病变对应的是II级，重度病变对应的是III级，而极度严重的病变则对应IV级。
2. Haas分型：这种分型方法将IgA肾病的病变特点分为五类：肾小球内IgA沉积、肾小球毛细血管壁增厚、肾小球系膜细胞增生、肾小球基底膜增厚以及肾小管病变。
每一类都有特定的评分系统，用以评估病变的严重程度。
3. Katafuchi积分法：这种方法更为复杂，它将IgA肾病的病变程度划分为多个亚型，每个亚型都有自己的评分系统。
这种方法可以更准确地反映IgA肾病的病变特点和发展趋势。
4. WHO分级：世界卫生组织（WHO）将IgA肾病定义为一种肾脏疾病，并将其分为四个等级，从无症状性蛋白尿（I级）到肾功能衰竭（IV级）。
这种分级方法主要用于评估IgA肾病的临床严重程度。
5. 牛津分型法：这种分型方法基于肾脏组织学的结
果，将IgA肾病分为五种类型：系膜IgA肾病（MGN）、局灶节段性IgA肾病、弥漫性IgA肾病、肾小球IgA肾病和肾小管间质性IgA肾病。
每种类型都有其特定的临床表现和预后。
请注意，以上分类方法仅供参考，实际的病理分类可能会因不同的研究目的和标准而有所差异。
在评估IgA肾病的病理特征时，通常需要综合考虑多种因素，包括临床表现、实验室检查结果以及组织学检查结果。
IgA肾病
IgA肾病一、定义IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）又称Berger病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA 沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因，是我国最常见的肾小球疾病，并成为终末期肾脏病重要的病因之一。
二、病因及发病机制IgA是人体中量最多的免疫球蛋白之一，主要负责粘膜免疫，在抗原的刺激下，粘膜相关淋巴组织中的浆细胞产生多聚体IgA（pIgA），不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与IgA肾病发病有关。
目前研究证实IgA 肾病属免疫复合物引起的肾小球疾病。
1.与免疫系统的关系：IgA肾病患者肾小球系膜区沉积的IgA主要为pIgA1，表明了IgA 免疫系统导致了pIgA1 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
2.与骨髓的关系：IgA肾病患者粘膜浆细胞数目正常，甚至减少,而骨髓中分泌pIgA1的浆细胞数增加，而此时粘膜组织抗体水平仍正常，且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。
3.与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的IgA1 引起系膜细胞分泌炎症因子。
三、临床表现IgA肾病可以发生在不同年龄阶段，但以青壮年为主，亚洲人群中男女比例约为1:1，起病前多有感染，常为上呼吸道感染，其次为消化道、肺部和泌尿道感染，但临床表现多种多样，缺乏特征性，可分为以下几种：1.肉眼血尿（30-50%）1）上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎）后（24~72小时，偶可更短）出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。
2）多无伴随症状，少数有排尿不适，血尿发作期间可伴有腰痛。
3）肉眼血尿儿童和青少年较成人多见。
4）与疾病严重程度无关，反复肉眼血尿的患者其预后较好，一次孤立性肉眼血尿发作的患者可合并肾病综合征及高血压。
IgA肾病的科普知识
什么是IgA肾病？
病因
IgA肾病的确切病因尚不明确，但与遗传、感染和 免疫系统异常有关。
研究表明，某些病毒或细菌感染可能诱发疾病的 发展。
什么是IgA肾病？
流行病学
IgA肾病在全球范围内广泛分布，但在亚洲国家的 发病率相对较高。
男性患者的比例高于女性。
IgA肾病的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是IgA肾病？ 2. IgA肾病的症状有哪些？ 3. 如何诊断IgA肾病？ 4. IgA肾病的治疗方法是什么？ 5. IgA肾病的预后如何？
什么是IgA肾病？
什么是IgA肾病？
定义
IgA肾病，又称为Berger病，是一种以IgA免疫复合 物沉积在肾小球为特征的肾脏疾病。
建议患者保持健康的饮食、控制血压和体重。
适当的锻炼有助于改善整体健康。
IgA肾病的治疗方法是什么？ 定期随访
患者需要定期随访以评估病情并调整治疗方案。
早期干预可以有效延缓肾功能的进展。
IgA肾病的预后如何？
IgA肾病的预后如何？
预后因素
预后与疾病的早期发现、治疗及时性及个体差异 有关。
大多数患者在早期阶段病情稳定，长期预后良好 。
如何诊断IgA肾病？
肾活检
在某些情况下，可能需要进行肾活检以确诊。
活检结果可以明确IgA沉积的程度和位置。
IgA肾病的治疗方法是什么？
IgA肾病的治疗方法是什么？ 药物治疗
常用的药物包括ACE抑制剂、ARB以及免疫抑制剂 。
治疗方案应根据患者的具体情况制定。
IgA肾病的治疗方法是什么？ 生活方式调整
IgA肾病的症状有哪些？
iga肾病分型诊断标准
iga肾病分型诊断标准
iga即IgA，指免疫球蛋白A，是血清重要的免疫物质，英文字母为ImmunoglobulinA。
可以从分型、分布、功能等方面进一步了解。
IgA肾病只有病理分级。
通常采用Lee氏分级和Haas氏分级，均根据肾小球病变及肾小管间质病变的严重程度，由轻到重分为5级。
Lee氏分级：
2级肾小球轻微病变或肾小球局灶系膜增殖和硬化，均无肾小管间质病变；
3级弥漫肾小球系膜增殖，偶见小新月体和粘连，肾小管和肾间质出现局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见肾小管萎缩；
4级重度弥漫肾小球系膜增殖，部分或全部肾小球硬化，可见新月体(<45%)，小管萎缩，间质炎症浸润和纤维化；
5级病变性质类似4级，但更严重，肾小球新月体形成>45%，小管间质病变也更严重。
Haas氏分级：
1级仅见肾小球系膜区轻微系膜细胞增生，无节段性或球性硬化，无坏死，无新月体；
2级与原发性局灶性节段性肾小球硬化症相似，伴轻度系膜细胞增生，无新月体或坏死；
3级不足50%的肾小球出现细胞增生，增生的细胞可以只限于系
膜细胞，也可伴内皮细胞增生，以节段性分布为主，可有少数新月体；
4级超过50%的肾小球出现细胞增生，增生细胞常为系膜细胞中度以上的增生，也可伴内皮细胞增生，多数弥漫性增生，部分节段性增生，可有新月体或坏死；
5级40%以上的肾小球呈现球性硬化，表现上述各种肾小球病变，常见肾皮质>40%的肾小管萎缩或肾小管数减少。
IgA肾病的诊断与治疗【54页】
❖ IgA肾病也可表现为持续性大量蛋白尿（尿蛋 白≥3.5g/24h），甚至肾病综合征。如果大量 蛋白尿的IgA肾病合并明显血尿、高血压、肾 功能减退，提示病情易进展。如果肾功能快 速进行性恶化，同时合并明显血尿和大量蛋 白尿，则要考虑细胞性新月体形成和毛细血 管袢坏死，应争取尽快行肾活检已明确诊断 。
❖ ②典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿； ❖ ③血清IgA增高。
2、IgA肾病的病理诊断
❖ ①光镜所见：肾小球系膜病变是IgA肾病基本 的组织学改变，表现为系膜增生和系膜基质 增多。典型的IgA肾病PAS染色时可见系膜 区、旁系膜区圆拱状的深染物质。Masson 三色染色上述部位则可见嗜复红物沉积。IgA 肾病的组织学改变多种多样，从肾小球基本 正常，到弥漫系膜增生性病变、新月体形成 以及局灶、节段硬化性病变。病变类型与疾 病的临床表现、病程有一定关系。
❖ （1）外感毒邪：IgAN血尿常继发于风热毒 邪所引起的咽喉肿痛，皮肤疮疡等症之后， 此为感受风热邪毒或热蕴日久蓄结，热毒循 经下侵于肾，损伤脉络；
❖ （2）药源性：长期大量应用抗生素，滥用肾 上腺皮质激素、细胞毒类药物等而致机体阴 阳失调，水火失济而内蕴邪热瘀毒，灼伤脉 络、迫血下溢发为血尿。血本阴精，长期血 尿耗伤气阴，反之更加重邪热耗气伤阴又可 致气虚，以至血尿不止，缠绵难愈。
张琪教授辨治IgA肾病的经验
❖ 张老认为IgA肾病属于本虚标实的病症，肝肾 阴虚或气阴两虚是其本，为导致IgA肾病发病 的内在因素；邪热瘀毒其标，是促发IgA肾病 产生的外在原因，内外合邪为本病的病因所 在。
1、肾阴虚是IgA肾病血尿发病及病机演变
的关键环节
❖ 张老认为IgA肾病血尿的发病及其病理机转的 内在原因为肾阴亏虚，阴虚内热则血被迫而 离经外溢。阴精亏虚，脏腑不荣，外受客邪 为外在因素，外邪入侵与虚热同气相求、相 互助长，使热邪炽盛，循经伤及肾络出现血 尿。素体阴虚，肾阴不足，水不涵木，易出 现肝肾阴虚征象，阴精耗损久必伤气，进而 形成气阴两虚之候，临床上肝肾阴虚及气阴 两虚证候是IgA肾病血尿出现最为普遍的证候 。
iga肾病诊断金标准
iga肾病诊断金标准肾病是一种以肾小球病变为主的疾病，其中最常见且最具代表性的类型就是IgA肾病。
IgA肾病是一种原因未知的慢性肾小球疾病，其病因尚不明确，诊断也比较困难。
在临床上，通过一系列的病史、体征、实验室检查和肾穿刺活检等手段综合分析，可以用来诊断IgA肾病。
目前，国际上尚无具体的金标准来确诊IgA肾病。
但是，根据国际上对IgA肾病的研究和临床经验，可以得出以下几个诊断IgA肾病的金标准或重要指标：1.病史和体征分析：对于疑似患有IgA肾病的患者，首先需要详细了解病史，包括发病年龄、病程、是否有家族史等。
同时，还需要进行身体检查，特别是检查肾区是否有压痛、肾大和水肿等症状。
2.实验室检查：实验室检查是诊断IgA肾病的重要手段之一。
常规检查包括尿常规、尿蛋白定量、血肌酐、尿肌酐、尿蛋白/肌酐比值、尿沉渣镜检等。
其中，尿蛋白/肌酐比值大于0.5或24小时尿蛋白定量大于0.5g被视为病理性蛋白尿，是IgA肾病的重要指标之一。
3.免疫学检查：免疫学检查对于诊断IgA肾病也是非常重要的。
可以通过血清IgA水平、IgG和IgM的水平检查来判断是否存在免疫功能异常。
此外，还可以进行免疫球蛋白免疫电泳和补体的测定等。
4.肾组织病理学检查：肾穿刺活检是IgA肾病诊断的“金标准”。
通过对肾小球的形态学、病理学变化以及免疫组织化学染色等进行分析，可以明确是否存在IgA肾病。
IgA肾病的特征性改变包括肾小球系膜内IgA沉积、肾小球系膜增厚和IgA肾病特有的病理类型。
5.其他辅助检查：为了排除其他导致肾小球损伤的疾病，可以进行其他辅助检查，如血管紧张素转换酶（ACE）水平检测、C反应蛋白（CRP）水平检测、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）水平检测等。
综上所述，虽然目前尚无明确的金标准来确诊IgA肾病，但是通过病史、体征、实验室检查和肾穿刺活检等多种手段的综合分析，可以对IgA肾病进行诊断。
对于病情较严重的患者，还可以结合其他辅助检查来判断疾病的活动性以及预后。
iga肾病治疗方案
iga肾病治疗方案肾病是一种常见的肾脏疾病，会导致肾小球的结构和功能损伤，进而影响到正常的尿液形成和代谢功能。
其中，iga肾病是最常见的原发性肾小球疾病，其临床表现多样化，且治疗方案也有所不同。
iga肾病的治疗方案主要包括药物治疗、饮食调理、中医辅助治疗和肾功能替代治疗等。
下面将针对这些方面详细介绍。
首先是药物治疗。
对于iga肾病患者，常用的药物包括类固醇和免疫抑制剂。
类固醇（如泼尼松）主要通过抑制免疫介质释放和减少肾小球的炎症反应，从而减轻肾脏炎症损伤。
免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）可以调节免疫系统的功能，降低免疫反应，减轻肾脏损伤。
需要注意的是，药物治疗应根据患者的具体情况和临床病理特点进行个体化的用药。
其次是饮食调理。
iga肾病患者应遵循低盐、低蛋白的饮食原则，以减轻肾脏的负担。
低盐饮食有助于降低体内的水分潴留，减轻高血压的症状。
低蛋白饮食则能降低尿液中的蛋白排泄，并减轻肾脏的过滤负荷。
此外，患者还应适量摄入含有足够维生素和矿物质的食物，如新鲜蔬菜、水果、全谷类食物等，有助于维持身体的健康状况。
中医辅助治疗也是iga肾病治疗的重要组成部分。
中医认为iga肾病主要是由于肾脏的气血不足和湿热内蕴所致。
因此，中医的治疗原则是补肾、活血化瘀、清热解毒。
常用的中药有当归、熟地黄、白芍等，可以通过调理肾脏功能、改善气血循环等途径来减轻症状，降低肾脏损害。
最后是肾功能替代治疗。
对于一些临床表现较重，肾功能明显下降的iga肾病患者，肾功能替代治疗是不可或缺的治疗手段。
常见的肾功能替代治疗方法有透析和肾移植。
透析通过机器帮助对血液进行滤清，排除体内的代谢废物和过多液体。
肾移植则是将健康donor的肾脏移植到患者体内，恢复肾脏的正常功能。
综上所述，iga肾病治疗方案涉及到药物治疗、饮食调理、中医辅助治疗和肾功能替代治疗等多个方面。
每个患者的病情和治疗需求是不同的，因此治疗方案应个体化、多样化，结合患者的具体情况制定最合适的治疗策略。
iga肾病诊治指南
药物治疗
免疫抑制剂：对于病情较重的患者，可选用 免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺等，以 减轻免疫反应，缓解病情。
血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧 张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）：这些药物可降 低血压，减少尿蛋白，保护肾功能。
抗凝药物：针对患者可能出现的血栓形成， 可使用抗凝药物进行预防和治疗。
感染因素
部分IGA肾病患者在发病前有感染 史，如上呼吸道感染、肠道感染等 ，提示感染可能与IGA肾病发病有 关。
病理生理变化
肾小球基底膜损伤：持续的炎症 反应可导致肾小球基底膜损伤， 使得大分子蛋白质漏出，形成蛋 白尿。
通过以上三个方面的介绍，我们 对IGA肾病有了更为全面深入的 了解，为后续的诊治提供了重要 依据。
01
肾小球系膜细胞增生：IGA沉积 导致肾小球系膜细胞增生，使得 肾小球滤过膜增厚，影响肾小球 的滤过功能。
02
03
肾间质纤维化：随着病程的进展 ，肾间质纤维组织增生，肾小管 萎缩，肾功能逐渐减退。
04
02
IGA肾病的临床表现与诊断
临床表现
蛋白尿
患者尿中出现蛋白，可表现为轻 度至重度蛋白尿。
水肿
3
三级预防
三级预防主要关注已确诊的IGA肾病患者 ，目标是防止病情恶化、减少并发症、 提高生活质量。具体措施包括遵医嘱进 行治疗、调整生活方式以减轻肾脏负担 、及时处理并发症等。
预后评估
评估指标
IGA肾病的预后评估主要依据患者的肾功能、蛋白尿、血 尿等指标。此外，患者的年龄、基础疾病、并发症等情况 也会对预后产生影响。
寿命。
04
IGA肾病的预防与预后
预防措施
1
一级预防
一级预防主要针对尚未发生IGA肾病的人 群。具体的预防措施包括避免或减少接 触肾毒性物质，控制基础疾病（如高血 压、糖尿病等），保持良好的生活习惯 （如充足睡眠、合理饮食、适度运动） 。
iga 肾病 的 诊断标准
iga 肾病的诊断标准一、概述IgA肾病（IgAN）是一种常见的原发性肾小球疾病，以肾小球系膜区IgA沉积为特征。
临床上主要表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿。
近年来，随着对IgA肾病研究的深入，对该病的认识不断提高，但目前仍缺乏特异性的实验室诊断指标和早期诊断方法。
本文将介绍IgA肾病的诊断标准。
二、诊断标准1. 临床表现：患者有反复发作的肉眼血尿或镜下血尿，伴或不伴蛋白尿。
2. 病理学检查：光镜检查可见肾小球系膜细胞增生，系膜基质增多，毛细血管壁损伤以及节段性病变等改变；免疫荧光检查可见IgA沉积。
3. 影像学检查：超声、CT、MRI等影像学检查有助于了解肾脏形态及功能，排除其他继发性IgA肾病可能。
4. 实验室检查：血清IgA水平升高，补体C3降低是IgA肾病的重要表现之一。
此外，尿液检查可发现红细胞计数增加、白细胞计数异常等。
5. 分期与分级：根据肾功能损害的程度可将IgA肾病分为不同的分期和分级。
6. 排除其他原因引起的血尿和蛋白尿：在确诊IgA肾病前，应排除尿路感染、结石、肿瘤等因素导致的血尿和蛋白尿。
三、诊断流程在临床上，IgA肾病的诊断通常需要经过一系列的步骤。
以下是一个基本的诊断流程：1. 初步评估：医生会根据患者的临床表现和病史进行初步评估，包括询问症状、家族史、生活习惯等。
2. 实验室检查：进行血液和尿液常规检查，以了解患者的一般状况和肾脏功能。
同时，血清IgA水平和补体C3水平也是重要的参考指标。
3. 影像学检查：如前所述，超声、CT、MRI等影像学检查有助于排除其他可能引起血尿和蛋白尿的原因。
4. 病理学检查：当怀疑为IgA肾病时，需要进行肾活检以获取组织样本，并进行光镜、免疫荧光镜检查等。
这是确诊IgA肾病的重要手段。
5. 分期与分级：根据肾功能损害的程度以及病情轻重，IgA肾病可分为不同的分期和分级。
6. 治疗和管理：根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案，包括药物治疗、饮食调整、生活方式干预等。
IgA肾病护理课件
家庭与社会支持
家属参与
鼓励家属积极参与患者的护理与康复过程，提供情感支持和生活照 顾。
社会资源利用
向患者介绍相关社会资源，如医疗救助、慈善组织等，帮助其解决 经济困难。
工作与学业平衡
指导患者如何在治疗期间保持工作与学业的平衡，减轻压力，促进康 复。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
适量摄入热量和维生 素：保证营养需求， 提高机体抵抗力。
控制水分摄入：避免 水钠潴留，减轻水肿 症状。
其他治疗方法
血浆置换
通过置换血浆去除致病抗 体和免疫复合物，减轻肾 脏损伤。
透析治疗
对于严重肾功能不全患者 ，需进行透析治疗以维持 生命。
肾移植
对于终末期肾病患者，肾 移植是一种有效的治疗方 法。
02
它通常表现为无症状血尿或蛋白 尿，但也可能导致严重的肾功能 衰竭。
IGA肾病发病机制
发病机制涉及免疫系统的异常，导致 IgA在肾脏的沉积。
遗传因素、环境因素和免疫调节异常 都可能参与发病过程。
IGA肾病的症状和体征
症状可能包括血尿、蛋白尿、水肿、高血压等。 严重病例可能出现肾功能不全，表现为疲劳、食欲不振、恶心呕吐等症状。
指导患者如何进行日常护理与保养，包括饮食、运动、休息等方 面，以促进疾病康复。
心理疏导与支持
情绪管理
了解患者的心理状态，帮助其识别和调节情绪， 保持积极乐观的心态。
应对策略
教授患者应对疾病的方法和技巧，如放松训练、 冥想等，以增强其自我调节能力。
寻求社会支持
鼓励患者与家人、朋友及病友交流，分享经验， 相互支持，减轻心理压力。
IGA肾病护理课件
目录
• IGA肾病概述 • IGA肾病的治疗 • IGA肾病的护理 • IGA肾病患者的康复与预防 • IGA肾病患者的营养与饮食 • IGA肾病患者的教育与心理支持
IGA肾病分期治疗方案
IGA肾病分期治疗方案IGA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，其特点是肾小球系膜区有IgA免疫复合物的沉积，常导致进行性的肾小球肾炎和肾功能损害。
根据病变的进展程度，IGA肾病可分为不同的分期，每个分期都有相应的治疗方案。
第一期：轻微病变型轻微病变型的IGA肾病通常不伴随明显的症状和肾功能损害，治疗主要采用保守疗法，包括：1.管理高血压：根据血压水平选择合适的抗高血压药物，如ACE抑制剂或ARB等。
2.控制蛋白尿：控制蛋白尿有助于减缓病变的进展，常采用ACE抑制剂或ARB等药物。
3.饮食调整：限制钠盐的摄入，避免高盐饮食，可有助于降低血压和减少水肿。
第二期：局灶性增生性病变型局灶性增生性病变型的IGA肾病可能出现轻度的肾功能损害和蛋白尿，治疗目标是减缓病变的进展并控制症状，治疗方案包括：1.抗炎治疗：短期使用糖皮质激素如泼尼松，可减轻炎症反应并抑制免疫反应。
2.蛋白尿控制：使用ACE抑制剂或ARB等药物控制蛋白尿的水平，减少肾小球肾小管的蛋白漏出。
3.控制高血压：根据血压水平选择合适的降压药物，如钙通道阻断剂、利尿剂等。
第三期：节段性坏死性病变型节段性坏死性病变型的IGA肾病通常伴有中度至重度的肾功能损害和蛋白尿，治疗目标是保护残存肾功能并减缓病变的进展，治疗方案包括：1.免疫抑制治疗：短期使用免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，可抑制免疫反应，并减少免疫复合物的沉积。
2.血压控制和蛋白尿管理：使用ACE抑制剂或ARB等药物进行血压控制和蛋白尿管理，减少肾小球的蛋白漏出。
3.营养支持和贫血治疗：保持良好的营养状况，必要时，静脉补液以及用于治疗贫血的药物如铁剂、促红细胞生成素等。
第四期：进行性肾小球肾炎型进行性肾小球肾炎型的IGA肾病表现为进行性的肾功能损害和严重的蛋白尿，治疗目标是延缓肾功能衰竭的进展，并提供肾脏替代治疗，治疗方案包括：1.血液净化治疗：包括血液透析和肾脏移植等，用于替代肾脏功能和改善患者的生活质量。
IgA肾病
IgA肾病IgA 肾病IgA肾病是指肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有IgA免疫复合物为主的颗粒样沉积，同时有系膜细胞增生，基质增多，系膜区电子致密物沉积，临床上以血尿为主要表现的原发性肾小球疾病。
因为1968年法国学者Berger首次报告，故又称为“Berger病”。
现已公认IgA肾病是全世界最常见的原发性肾小球肾炎，也是导致终末期肾衰常见的原因之一。
其发病率有明显的地区和种族差异，白种人和黄种人的发病率明显高于黑种人，欧美国家的发病率约在工O％左右，而我国和东南亚地区的发病率可以高达30％一40％，进入肾功能不全者可达20％一30％。
本病可发生于任何年龄，但80％发生在16—35岁。
临床以反复发作性的肉眼血尿、持续性镜下血尿和/或蛋白尿、腰痛等为主要特征。
由于本病发病原因和病理机制迄今还不明了，现代医学仍缺乏有效的治疗方法和控制措施，因此，人们寄希望于中医药，通过运用现代科研方法，发挥中医药和中西医结合优势，以期寻求治疗IgA，肾病的有效方法。
中医学可根据IgA肾病的临床特性，将IgA肾病归属于尿血、血淋之中。
《内经》中有“胞移热于膀胱，则癃溺血”，“悲哀太甚则胞络绝，胞络绝则阳气内动，发为心下崩，数溲血也”记载。
张仲景也指出：“热在下焦者，则尿血，亦令淋泌不通”，“少阴病，八九日，一身手足尽热者，以热在膀胱，必便血也。
”均认为尿血的病机与下焦的热盛有关。
唐宋时期认识尿血的病机突出了虚证的重要性，如房劳、虚损、虚热等。
清代医家则重辨证论治，如《血证论》对尿血的辨治则以虚实为纲，内外因为目，“外因乃太阳、阳明传经之热结于下焦”，“内因乃心经遗热于小肠，肝经遗热于血室，”“尿血治心肝而不愈者，当兼治其肺，肺为水之上源，金清则水清，水宁则血宁，盖此证原是水病累血，故治水即是治血。
”提出止血、消瘀、宁血、补血为治疗血证的四大纲要。
现代则认为本病多属本虚标实、虚实夹杂之证，可按急性发作期和慢性进展期进行分期分阶段辨证论治，充分体现出中医药和中西医结合治疗本病的优势。
iga肾病 诊断标准
每种疾病都会给人带来一定的影响，但是疾病的不同带来的影响也是有所不同。
因为在生活中人们对疾病的判断标准有很多，只是因为疾病的不同诊断标准也是有所不同的。
为了让患者能更快的得到治疗，也能更准确的了解到IgA肾病的诊断，下面就让专家来说说。
IgA肾病又称Berger病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
其临床表现为：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。
一、根据继发性IgA沉积为主的肾小球：1、慢性酒精性肝硬化，50%-90%的酒精性肝硬化患者肾组织可显示以IgA为主免疫球蛋白沉积，但仅很少数患者有肾受累的临床表现。
与IgA肾病的鉴别主要依据是肝硬化的存在。
2、过敏性紫癜肾炎，过敏性紫癜性肾炎的肾病理及免疫病理与IgA肾病相同，但前者常有典型的肾外表现，如皮肤癜、关节肿痛、腹痛和黑粪等，所以通过这些症状可以辅助与IgA相鉴别。
也是IgA肾病的诊断标准。
二、根据薄基底膜肾病情况：常为持续性镜下血尿，常有阳性血尿家族史，肾免疫病理显示IgA阴性，电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄。
一般不难与IgA鉴别开来。
三、链球菌感染的肾小球肾衰情况：应与呈现急性肾病综合症的IgA肾病相鉴别，前者潜伏期长，自愈倾向;而IgA 潜伏期短，病情反复，并结合实验室检查可帮助区别。
以上就是对“IgA肾病有哪些诊断标准”的简单介绍，相信给您会带来一定的帮助。
专家提醒：在生活中疾病的爆发都是随机性，不是针对某一个人而言，有的疾病到了一定爆发的时候可能一个感冒也能触发疾病，但是IgA疾病是很容易区别开来。
IgA 肾病演示课件
随着精准医学和生物技术的发展，未来有望研发出更加安全有效的治疗手段，为 IgA肾病患者带来更好的生活质量。同时，社会各界对肾脏健康的关注度不断提 高，将为IgA肾病的研究和治疗提供更多支持和资源。
THANK YOU
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常免疫 球蛋白，减轻肾脏负担，同时补
充正常血浆成分。
对症治疗
针对水肿、高血压等症状，使用 利尿剂、降证论治方法探讨
辨证分型
01
根据中医理论，将IgA肾病分为湿热内蕴、脾虚湿困、肝肾阴虚
等证型，针对不同证型制定相应的治疗方案。
中药治疗
02
使用具有清热利湿、健脾益肾、活血化瘀等功效的中药，改善
效果评估指标及方法
实验室指标
包括尿常规、尿蛋白定 量、肾功能等指标，用 于评估肾脏损伤程度和
治疗效果。
临床表现
观察患者水肿、高血压 等症状的改善情况，评
估治疗效果。
影像学检查
如B超、CT等，用于观 察肾脏形态和结构的变 化，评估治疗效果和病
情进展情况。
生活质量评估
采用生活质量量表等工 具，评估患者的生活质
综合治疗
综合治疗将成为未来IgA肾病治疗的重要方向，包括药物治疗、非 药物治疗等多种手段的综合应用。
新型药物研发
随着对IgA肾病发病机制的深入研究，未来将有更多新型药物问世 ，为患者提供更多治疗选择。
挑战和机遇并存
挑战
IgA肾病的发病机制尚未完全阐明，目前治疗手段有限，且存在个体差异和副作 用等问题。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查结果综合判断。主 要包括血尿、蛋白尿、水肿、高血压等症状，以及血清IgA水 平升高、肾小球滤过率下降等指标。
IGA肾病健康教育
IGA肾病健康教育
什么是IGA肾病？
IGA肾病是一种以IgA免疫球蛋白在肾小球内堆积引起的原发性肾小球疾病。
通
常表现为蛋白尿、血尿、高血压等症状，是常见的慢性肾病之一。
IGA肾病的危害
IGA肾病若不得到有效的控制和治疗，可能会逐渐进展至慢性肾功能衰竭，最终
需要透析或肾移植等治疗手段。
预防IGA肾病的方法
1.注意饮食：避免过多高糖、高脂肪食物，保持膳食均衡，限制盐分摄入。
2.积极治疗感染：预防感冒等感染，减少对肾脏的损害。
3.合理用药：避免滥用药物，特别是对肾脏有毒副作用的药物。
IGA肾病患者的日常管理
1.定期监测：定期查血肌酐、尿素氮等肾功能指标，注意监测蛋白尿和血
尿情况。
2.控制血压：保持适当的血压水平，控制高血压有助于减缓肾脏病变进程。
3.合理运动：适度的运动有助于促进血液循环，减轻肾脏负担。
总结
IGA肾病是一种常见的肾小球疾病，对患者的生活质量和健康造成较大影响。
通过科学的饮食、监测等日常管理方法，可以有效控制病情发展，减缓肾脏功能受损。
同时，积极的预防措施也是非常重要的。
患者要定期复查，遵医嘱用药，做到早期预防和治疗，才能更好地维护肾脏健康。
以上是关于IGA肾病的一些健康教育内容，希望能对患者和关心肾脏健康的人群有所帮助。
身体是革命的本钱，健康第一！。
IgA肾病。
根据临床表现，可能并非所有疑似IgAN的患者都需要肾活检。例如，表现为单纯血尿的患 者(即，无蛋白尿或肾功能受损证据)通常不会进行肾活检，因为确定诊断通常不会改变此类患者 的治疗方案。
诊断和鉴别诊断
鉴别诊断 ➢ 急性链球菌感染后肾炎：根据潜伏期、实验室检查、肾活检可资鉴别 ➢ 非IgA系膜增生性肾炎：肾活检可资鉴别 ➢ 继发性系膜IgA沉积：如紫癜性肾炎、慢性肝病等，根据病史及实验室检查可资鉴别 ➢ 薄基底膜肾病：多有阳性家族史，肾活检免疫荧光检查IgA 阴性，电镜可见肾小球基底膜 弥漫变薄 ➢ 泌尿系感染：伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多的IgA肾病病人，易误诊为尿路感染， 但反复中段尿细菌培养阴性，抗生素治疗无效
病理表现
病理特点 ➢ 肾小球系膜细胞增生和基质增多。可表现 为各种病理类型，采用IgA肾病牛津分型
免疫荧光和电镜 ➢ 免疫荧光可见系膜区IgA为主的颗粒样或 团块样沉积，伴或不伴毛细血管袢分布， 常伴C3 的沉积，但C1q较少见。也可有 IgG、IgM沉积，与IgA的分布相似，但强 度较弱。电镜下可见系膜区电子致密物呈 团块状沉积
流行病学
在全世界大部分资源丰富的国家，IgAN是引起原发性肾小球肾炎的最常见病 变。IgAN在东亚及白人群体中发病率最高，在黑人中相对罕见。例如中国的一项 研究通过13,519例肾活检发现，IgAN占所有原发性肾小球肾炎病例的45%。
病因和发病机制
IgA肾病诊治指南ppt课件【44页】
PPT课件
22
（一）支持治疗
2. 扁桃体摘除、鱼油和抗血小板药物治疗
中华医学会肾脏病临床诊疗指南：对于血尿患者，扁 桃体摘除、抗血小板聚集及抗凝促纤溶治疗，有利于 患者完全缓解。
KDIGO指南：建议使用鱼油治疗３~６个月的支持疗 法。不建议对IgA肾病患者进行扁桃体摘除和抗血小 板药物治疗
PPT课件
（1）上呼吸道感染或扁桃体炎发作同时或短期内出现肉 眼血尿，感染控制后肉眼血尿消失或减轻；
（2）典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿； （3）血清IgA值增高。
PPT课件
17
上述指南---诊断
（二）病理诊断要点
KDIGO指南指出：对所有经肾活检证实为IgA肾病
的患者应进行继发病因鉴别；若出现C4、C1q 沉积 要特别注意除外继发因素。
S1的定义不变，但补充说明是否存在足细胞肥大或顶部病变
MEST评分系统不适用于过敏性紫癜性肾炎（HSPN）患者
PPT课件
20
上述指南---预后评估
KDIGO指南指出：IgA肾病初次诊断和随访期间应观
察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾脏疾病进展的风险； 建议观察肾脏病理特征评估预后。
肾活检时大量蛋白尿、高血压、肾功能下降和高尿酸血症 是预后差的独立危险因素；蛋白尿持续>1.0 g/d提示预后 不佳。
（2）临床表现为大量蛋白尿，病理表现为肾小球系膜细胞增殖、
球囊粘连、间质炎细胞浸润明显的重症IgA肾病患者，建议糖皮质
激素联合免疫抑制剂。
PPT课件
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（三）IgA肾病的免疫抑制剂治疗
2. 免疫抑制剂的选择
在KDIGO 指南中环磷酰胺、硫唑嘌呤都可作为治疗IgA肾 病的免疫抑制剂选择。常用环磷酰胺每日1.5~2mg/kg 3个月
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IgA1分子异常糖基化主要通过以下几种途 径导致IgA1分子的沉积及其对肾小球的损 伤:
③IgA1分子Fc段的CH2结构域为Fca受体(FcaR)
结合位点,而IgA1分子的O连接糖基也与该区域 相邻并参与了该区与其Fca受体的相互作用,可 能这些糖基也是识别基序中的一部分,或者必 须由它们参与形成一种分子构型才能使IgA1分 子被其相应的配体识别与结合。 ④肝细胞表面存在脱唾液酸糖蛋白受体,该受 体为一种植物凝集素,能特异性识别并结合O连 接糖末端的半乳糖基，从而清除循环中的IgA1 分子,该途径是一种主要的清除循环中IgA1分 子的机制。
IgA1分子异常糖基化主要通过以下几种途 径导致IgA1分子的沉积及其对肾小球的损 伤:
⑤IgA1分子的补体结合位点还未被确定,但在
IgA肾病中发现Ｃ3和备解素在肾小球沉积,而 无Ｃ4的沉积。正常IgA1的补体激活活性很弱, 需要分子的化学变性,但含异常糖基化IgA1分 子的免疫复合物可通过替代途经激活补体。 ⑥沉积于肾小球的异常糖基化的IgA1可激活肾 小球系膜细胞,引起细胞液内钙离子浓度增加, 细胞收缩增生,释放多种介质包括各种细胞因 子,IL-6、PDGF、TNF-α 、TGF-β 。
二、流行病学:
IgA肾病的分布因地域不同差异很大。亚
洲最常见，在所有肾活检中占30－40％， 欧洲20％，北美10％。白人、黄种人的 发病率明显高于黑人。我国IgA肾病在肾 活检中占26－34％，显著高于欧美国家， 与日本、新加坡相近。在普通人群中预 测发病率为 25－50／100,000。但新加 坡尸检表明人群中约2-4.8％肾小球存在 IgA沉积。
黏膜免疫和骨髓免疫异常
免疫调节异常 单核吞噬系统清除IgA免疫复合物功能受损 IgA结构异常
IgA与系膜异常结合
系膜细胞的参与 细胞因子及炎症介质对肾小球的损害
肾小球血液动力学异常
遗传因素
不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后
发病或出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与 IgA肾病发病机制相关。沉积在肾小球中的IgA 已经公认为聚合IgA1(ｐIgA1),不含分泌片段， 并非粘膜分泌的IgA2。IgA从结构上可分为IgA1 和IgA2,每一种又可以分为单体型、双聚体型和 多聚体型,从来源上可分为血清型和分泌型。正 常人血清IgA由骨髓合成，主要是IgA1，且大 约90%以单体型存在；分泌型IgA由粘膜淋巴 细胞分泌，主要是IgA2，且80%以上为双聚体 或多聚体。
IgA肾病诊断及治疗对策
一、定义
IgA肾病为一免疫病理学诊断名称，是指一组
以 IgA为主、伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾 小球系膜区沉积为特征的肾小球性肾炎。其临 床特点为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可 伴有不同程度蛋白尿，部分病人出现严重的高 血压和慢性肾功能不全。 根据本病不同的临床表现，可分别归属于祖国 医学“尿血”、“腰痛”、“虚劳”等病证的 范畴。
IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多
种因素有关，是多基因病。目前比较一 致的观点是IgAN为免疫复合物性肾小球 肾炎。
IgA肾病可能存在的免疫异常:
1.粘膜免疫系统对抗原清除减少，抗原
进入增多 2.机体对IgA及含IgA的循环免疫复合物 清除减少。 3.免疫调节异常 4.IgAN病人血清中的IgA1分子及沉积于 肾小球系膜区中的IgA1分子异常糖基化。
诊断和鉴别诊断：
出现系膜区IgA沉积的有关疾病除上述继发性IgA肾病
外，还有： ①结缔组织病：如类风湿性关节炎,SLE； ②肠道疾病：如溃疡性结肠炎； ③皮肤病：如疱疹性皮炎等； ④肿瘤：如非何杰金氏淋巴瘤； ⑤血液系统疾病：如周期性中性粒细胞减少症等； ⑥其他：特发性含铁血黄素沉积，结核病，腹膜后纤 维化，淀粉样变，重症肌无力，麻风，乙型肝炎病毒 感染及薄基底膜肾病等。
Lee I级，轻度系膜增宽伴细胞增生
Lee II 级，局灶系膜增生和节段硬化
细胞增生
Lee IV 级，肾小球硬化及新月体形成
Lee V V 级，纤维性新月体形成 Lee 级，纤维性新月体形成
六、临床特点
单纯性镜下血尿型（I-H) 1.反复发作性肉眼血尿型：以肉眼血尿为主要表现，病 1:尿 史中有2次以上血尿发作史，不伴有大量蛋白尿及高血 压。 2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，但病史 中仅有一次血尿发作。不伴有大量蛋白尿。 3.无症状性尿检异常型：表现为镜下血尿、蛋白尿、尿 蛋白<3.0g/24h，无明显低蛋白血症和高脂血症。 4.肾病综合征：具有肾病综合征的“三高一低”的典型 表现。 5.非肾病性大量蛋白尿，尿蛋白>3.5g/24h，但无明显水 肿。 6.高血压型：舒张压>90mmHg，或需长期服用降压药以控 制高血压。 IgA分ຫໍສະໝຸດ 具有典型的免疫球蛋白的“Y”字型结
构。在IgA1分子CH1和CH2之间有一个可转动的 铰链区,由2～5个链间二硫键,CH1尾部和CH2头 部的小段肽段构成,该区是IgA1分子O连接糖基 化的部位。 IgA1分子O连接糖基最基本的结构是N乙酰半 乳糖胺(ＧａｌＮＡｃ)以O连接方式与肽骨架 上的丝氨酸或苏氨酸残基相连。 蛋白质糖基化的方式有两种:N连接方式和O连 接方式。
七、实验室检查：
到目前为止无特异性实验检查 1.尿分析：大部分病例在肉眼血尿发作间歇期 可有持续性镜下血尿。除少数病例外，血尿为 肾小球性。IgA肾病之蛋白尿可为单纯肾小球 性，也可为肾小球、肾小管混合性的。有作者 认为当尿中出现小分子蛋白为特征的小管性蛋 白尿时，往往预示IgA肾病广泛累及小管间质， 预后不好。 2.血清学检查：半数IgA肾病患者血清IgA升高， 但非IgA肾病所特有。在紫癜性肾炎、肝脏疾 病时血清IgA也可升高。
2.机体对IgA及含IgA的循环免疫复合物清 除减少。
（1）在IgA的代谢和IgA1-IC的清除过程
中有两个主要受体参与: ①去唾液酸糖蛋白受体(ASGP-R),在肝细 胞上表达，通过识别铰链区的O糖链而与 IgA结合。 ② IgAFc受体(FcαR, CD89)
IgAFc受体(FcαR, CD89)
IV
局灶间质水肿、偶见细 浸润，罕见小管萎缩。 小管萎缩，间质浸润， 偶见间质泡沫细胞。
灶节段），偶见小新月体和粘连 重度弥漫增生和硬化，部分或 全部肾小球硬化，可见新月体 （小于45%） 病变性质类似Ⅳ级，但更严重， 肾小球新月体大于45%。
V
类似Ⅳ级病变但更严重。
免疫组化染色 IgA弥漫团块状系膜区沉积
1.粘膜免疫系统对抗原清除减少，抗原进 入增多
IgA 是外分泌液中最主要的免疫球蛋白，在肠
道、呼吸道等黏膜免疫中起重要作用。胃肠道、 呼吸道分泌的分泌型IgA 可阻断黏膜吸收抗原, 使IgA免疫复合物形成,而这些免疫复合物可刺 激局部的巨噬细胞产生氧自由基，以便杀伤细 菌，而胃肠道、呼吸道炎症可改变黏膜的通透 性,或引起黏膜局部屏障功能降低，从而增加 大分子物质的摄取、抗原的吸收，使更多的外 源性抗原进入血液循环，这可能是导致诱发 IgA 肾病的原因之一。
八、诊断和鉴别诊断：
诊断: 半数左右的IgA肾病患者呈发作性肉眼 和/或镜下血尿，半数左右血清IgA水平 升高。对有上述典型临床表现者应拟诊 为IgA肾病，并应及时行肾活检以明确诊 断。IgA肾病免疫病理学特异性表现为肾 小球系膜区有颗粒性IgA沉积。
诊断和鉴别诊断：
鉴别诊断 :
①急性链球菌感染后肾炎：此病在上呼吸道或皮肤 感染后有较长的潜伏期，8周后有自愈倾向。 ②非IgA系膜增生性肾炎：必须依靠病理检查鉴别。 ③泌尿系统感染：如IgA肾病患者有发热、腰痛和不 典型尿路刺激症状时，红细胞和轻度蛋白尿易被误诊 为泌尿系统感染，当抗感染无效、尿细菌培养阴性， 应考虑本病。确诊依靠肾活检。 ④继发性IgA肾病：结合临床和实验室检查结果可进 行鉴别。
CD89作为一种免疫球蛋白受体具有免疫清除功
能，CD89是针对分泌型和血清型IgA抗体Fc段 的受体，分子量范围在55～75kD，属免疫球蛋 白超家族成员，存在于中性粒细胞、单核细胞 等细胞的表面。现在已经明确，人类的CD89可 以与IgA1和IgA2的单体或双聚体结合,含IgA的 CIC清除依赖于：肝脏的去唾液酸糖蛋白受体 （ASGPR）；目前研究表明在IgAN中ASGPR受体 可能受损，IgA－FCaR表达下调，导致免疫复 合物清除减少。
3.免疫调节异常：
IgAN系膜区沉积的多为聚合PIgA1，是由
单体IgA1经J链连接形成的多聚IgA。IgA 肾病患者外周血及骨髓中分泌IgA的B细 胞数目增加，这些淋巴细胞自发地或在 受刺激后产生多聚IgA。
4.IgAN病人血清中的IgA1分子及沉积于肾 小球系膜区中的IgA1分子异常糖基化。
1.粘膜免疫系统对抗原清除减少，抗原进
入增多
引起IgA肾病的抗原尚未明确。可能包括食物
抗原,如大豆、大米蛋白，酪蛋白及麦胶蛋白， 细菌及病毒蛋白，如乙肝炎病毒等。 抗原的类型在决定肾脏损害的程度和病程方面 可能起重要作用。 间断外源细菌或病毒抗原可能对肾小球产生间 断损害，临床上预后较好。而持续存在的自身 抗原，可能会产生持续的损害，预后差。
2.机体对IgA及含IgA的循环免疫复合物清 除减少。
(2)在系膜细胞表面存在着一种特殊IgA
受体，通过与其受体结合IgA能直接沉积 于系膜细胞表面，导致系膜细胞损伤和 激活，同时系膜细胞能吸收和降解IgA。 IgA的Fc片段与系膜细胞结合后，能导致 核转录因子(NF-κ B)、c-jun、IL- 6、 IL-8、MCP-1和TNFα 的表达增加[7]，进 一步使系膜细胞损伤加重。因此系膜细 胞功能失常或超饱和，可能是导致IgAN 病理改变的基础。
五、IgAN的分级与病理：
级别
Ⅰ