[课件]肾病综合征小讲课PPT

2.过敏性紫癜性肾炎
除有大量蛋白尿外，如下特征可考虑过敏性紫 癜性肾炎：①最常见于儿童；②斑点状紫癜， 常见于臀部和下肢，常有腹痛（约2/3病人） 和关节痛(约1/3病人)；③多数紫癜后4-8周 出现肾损害，肾活检有助于本病的诊断；④ 血小板计数多正常，50%病人血清IgA升高， 血冷球蛋白多阳性。
肾病综合征小讲课
概念和特点
肾病综合征是由多种不同病理类型的肾小 球疾病所引起，具有共同的临床表现， 并非一种独立的疾病。 特点： 大量蛋白尿（＞3.5g/d），常伴有 低白蛋白血症（＜30g/L）、水肿和高血 脂症。（三高一低）
分类
–原发性肾病综合征 –继发性肾病综合征
肾病综合征不是一个独立的疾病，而是包 括狼疮性肾炎、糖尿病肾病、肿瘤等许 多继发性疾病在内的一个综合征，若把 继发性肾病综合征误诊为原发性肾病综 合征，会延误病情。原发性肾病综合征 病理类型不同，其治疗方法、疗效和预 后也不一样。因此，不了解肾病综合征 的病理类型、并发症，无疑会影响临床 疗效。本次分为五步，循序渐进地介绍 肾病综合征诊断临床思维。
2.局灶节段性肾小球硬化 （FSGS）
（1）临床特点；①本病多发生于青少年男性， 起病隐匿；②3/4患者有镜下血尿，25%可见 肉眼血尿；③常有血压增高；④可发展至肾衰； ⑤多数对激素不敏感，25%轻型病例或继发于 MCD者经治疗可能获临床缓解。 （2）病理特点： ①节段性：一个或几个肾小球 硬化，余肾小球正常；②局灶性：一个肾小球 部分硬化；③多伴有肾小管萎缩，肾间质纤维 化；④可与MCD合并；⑤可与MsPGN合并。
临床表现
1.大量蛋白尿 2.低蛋白血症 3.高脂血症 4水肿
1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是诊断肾病综合征最主要的指 标。所谓大量蛋白尿，是指每日尿蛋白 大于3.5g。但一个5-6岁的小孩和一个高 大的成年人，3.5g蛋白尿就不是一个概 念。因此，应该按体表面积计算。中国 人平均体表面积是1.73M2。所以，大量 蛋白尿除了要求每日＞3.5g外,还要用 1.73M2体表面积来限制。
5乙肝相关性肾炎及其它
①有HBV感染的血清学证据；②有肾病综合 征的临床表现；③肾组织中证实有乙肝病 毒抗原的沉积（如能发现HBV-DNA或 HbsAg提示乙肝病毒在肾组织复制）。 另外，长期接触和服用汞、有机金、青霉素、 海洛因、丙磺舒、巯甲丙脯酸、非甾体抗 炎药、华发令、利福平、造影剂等药物， 也 可 引 起 肾 病 综 合 征 。
4 水 肿
肾病综合征时低蛋白血症，血浆胶体渗透压降 低，使水份从血管腔内进入组织间隙，是造 成肾病综合征水肿的主要原因。近年来研究 表明，约50%患者血容量正常甚或增加，血 浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾 内钠、水潴留因素在肾病综合征水肿发生机 制中起一定作用。
继发性肾病综合征
1.狼疮性肾炎 2.过敏性紫癜性肾炎 3.糖尿病肾病 4.肿瘤 5.肾淀粉样变 6.遗传性肾病 7.先天性肾病综合征 8.毒素及过敏 9.乙肝相关性肾炎及其它
3.糖尿病肾病
除了表现为大量蛋白尿、低血浆白蛋白、高脂血症和 水肿之外，年龄多在45岁以上，有多年的糖尿病病史 或糖尿病的其他器管的微血管病变（如眼底病变、周 围神经炎、心肌病、动脉硬化及冠心病等）。

4.肾 淀 粉 样 变
好发于中老年，原发性淀粉样变病因不清，主 要累及心、肾、消化道、皮肤和神经；继发 者常继发于慢性感染、结核、恶性肿瘤等疾 病，主要累及肾、肝、脾等器官。肾受累时 体积增大。肾活检能确诊。
原发性肾病综合征病理类型
1.微小病变（MCD） 2.系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN） 3.局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 4.膜性肾病（MN） 5.膜增生性肾炎（系膜毛细血管性肾炎， MPGN）
1.系膜增生性肾小球肾炎 （MsPGN）
（1）临床特点；①占肾活检病例的50%，在原 发性肾病综合征中占30%；②男性多于女性， 好发于青少年；③50%有前驱感染史；④ 70%患者伴有血尿；⑤病情由轻转重，肾功 能不全及高血压的发生率逐渐增加。 （2）病理特点：①系膜区细胞增多；②基质增 宽；③有C1q沉着；④内皮细胞无增生；⑤基 膜无改变；⑥上皮细胞无改变。
4.膜增生性肾炎（系膜毛细血管 性肾炎，MPGN）
（1）临床特点；①70%有前驱感染史； ②几乎所有的患者均有血尿；③肾功能 损害、高血压及贫血出现较早；④5070%病例有血清C3降低。5．膜增生性 肾炎（系膜毛细血管性肾炎MPGN）： （2）病理特征：①基底膜增厚；②系膜细 胞增生。
2.低蛋白血症
大量白蛋白从尿中丢失，部分白蛋白从近 曲小管上皮细胞中分解，肝脏代偿合成 蛋白不足以抵消丢失和分解时，出现低 蛋白血症。低蛋白血症主要是指血浆白 蛋白≤30g/L。除血浆白蛋白减少外， 血浆中某些免疫球蛋白、补体成份、抗 凝及纤溶因子等也减少，易发生感染、 高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免 疫功能低下等并发症。
1.狼疮性肾炎
狼疮性肾炎（LN）在出现大量蛋白尿时，易被误诊 为原性肾病综合征。 除大量蛋白尿外，符合下述10条中的3条就可以诊 断为LN。①蝶形皮疹；②盘状红斑；③光敏感； ④口腔溃疡；⑤多发性关节炎；⑥浆膜炎；⑦神 经系统病变：癫痫或精神病；⑧血液系统病变： 溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小 板减少；⑨免疫系统损害：LE细胞或抗DNA抗体 或Sm抗体阳性；⑩抗核抗体阳性。
3 膜性肾病（MN）
（1）临床特点；①大部分年龄大于40岁，男性 多于女性；②30%有镜下血尿，一般无肉眼血 尿；③大部分肾功能好，5-10年可出现肾功能 损害；④20-35%可自行缓解，60-70%早期 MN对激素和细胞毒药物有效。有钉突形成难 以缓解。⑤本病极易发生血栓栓塞并发症，肾 静脉血栓发生率可高达40-50%。 （2）病理特点：①上皮下免疫复合物沉着；② 基底膜增厚与变形
3. 高 脂 血 症
大量蛋白尿、血浆蛋白降低，肝脏代偿合成蛋白增 加，小分子蛋白还是从尿中丢失，因为脂蛋白分 子量大，不能从尿中丢失，在血液中堆积，出现 高脂血症。蛋白尿越多，血浆白蛋白就越低，肝 脏合成脂蛋白就越多，血脂就越高。若经治疗尿 蛋白减少或消失，血浆蛋白恢复正常，血脂也就 自然降至正常。