神经病学PPT课件：周围神经疾病
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周围神经病-PPT课件
脑神经病 BELL麻痹----鉴别诊断
• 继发性面神经麻痹：腮腺炎或腮腺肿瘤、颌后化脓性淋巴 结炎、中耳炎及麻风 • 后颅窝病变：大多起病较慢，有其他颅神经受损
脑神经病 BELL麻痹----辅助检查
• 兴奋阈值测定：一般在病后7天内进行，如双侧面部相差过 大，则预后不良 • 复合肌肉动作电位：健侧30%以上，2月内恢复；10-30% ，2-8月恢复；10%以下恢复较差
脑神经病 前庭神经元炎排除
脑神经病 前庭神经元炎----治疗
• 迅速改善眩晕症状的药物：东莨菪碱、氟哌啶醇、异丙嗪 • 前庭康复计划：外周前庭和中枢前庭功能代偿的结果。一 般包括前庭眼反射的眼动训练，和前庭脊髓反射的平衡训 练。 • 激素和抗病毒治疗： • 倍他司汀：6~12mg，每日3次口服，作为呕吐停止后的抗 眩晕治疗
• 严重时可伴有同侧面部肌肉的反射性抽搐，称痛性抽搐
• 每次发作仅数秒钟至1~2分钟，骤然停止，间歇期正常
• 1日数次或1分钟多次
脑神经病 三叉神经痛----临床表现
• 呈周期性，持续数周到数月，可自行缓解 • 随病程进展，间歇期逐渐缩短 • 疼痛常自一侧的上颌支或下颌支开始，逐渐扩展
• 眼支起病极少见
• 不伴疼痛
• 除面肌抽动以外，不伴有其他阳性体征
• 晚期可有面肌轻度无力和萎缩
脑神经病 面肌痉挛---辅助检查
• 肌电图示：肌纤维震颤和肌束震颤波 • 刺激面神经后患侧面肌可出现10-65HZ同步阵发性急促动 作电位
• 阵挛抽搐者可出现100-300Hz的动作电位
脑神经病 面肌痉挛---鉴别诊断
脑神经病 舌咽神经痛
• 一种舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛 • 疼痛可从舌后、咽喉部放射至外耳
神经病学：周围神经疾病PPT
概述
治疗
➢病因治疗 ➢对症支持处理：
如给予止痛药物及B族维生素等 ➢针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助
于预防肌肉挛缩和关节变形
吉兰-巴雷综合征
概述
➢吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS) 是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数 脊神经根和周围神经，也常累及脑神经 。
周围神经病四种基本病理过程示意图
E. 节段性脱 髓鞘(轴索 可无损害)
概述
临床分类
遗传性 后天获得性
病因分类 病理分类
营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免 疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等
主质性神经病 间质性神经病
病程分类
急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神 经病
概述
临床分类
受损神经 分布分类
1.急性或亚急性起病，病前1～4周常有呼吸道或胃肠道感 染症状或疫苗接种史，任何年龄、季节均可发病 2.首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或 自近端向远端加重，常由双下肢开始,逐渐累及躯干肌、脑 神经 ➢多于数日至2周达高峰 ➢严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹
临床表现
3. 发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、 刺痛和不适感等，呈手套-袜子样分布，少数患者 肌 肉可有压痛，偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经 根刺激症状
三、吉兰-巴雷综合征
治疗
3. 皮质类固醇 （corticosteroids） ➢可试用甲泼尼龙500mg/d，ivgtt，连用5日 ➢地塞米松10mg/d，ivgtt，7~10天 4. 抗生素 ➢胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗 5. 辅助呼吸 6. 对症治疗及预防并发症
周围神经病ppt课件
19 19
220
21
22
23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
2266
2277
28
29
• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
18
▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
117
分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
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23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
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• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
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▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
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分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
神经病学教学课件：周围神经疾病
运动/感觉/自主N/腱反射↓/其它
对称性多发性神经病
– 最远轴索最先受损 – 四肢远端受损早且最严重 – 手套袜子型感觉减退
单神经病或多数性单神经病
– 一根：单神经病 – 两根：多数性单神经病，通常不对称
三叉神经痛
Trigeminal algia
1. 概念
三叉神经分布区短暂的反复发作性、短暂 的、阵发性剧痛，又称痛性痉挛
2. 病因与发病机制
原发性三叉神经痛
– 无明确的病理损害 – 病因：压迫（常见）/伪突触（近年）
继发性三叉神经痛
– 有明确的病因
发病机制
– 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动及伪突触→ 传递产生短路
三叉神经的核性与外周性分布
3. 临床表现
中老年，女＞男，多单侧 三叉神经第2、3支分布区 疼痛特点
– 电击样、刀割样、撕裂样 – 扳机点/痛性抽搐 – 短暂（＜2min）、发作性、反复
NS检查无阳性体征
4. 诊断与鉴别诊断
诊断：
–疼痛的部位\性质\扳机点 –神经系统无阳性体征可确诊
鉴别诊断：
–牙痛：最常误诊，持续性钝痛，进冷热食物 –鼻窦炎：持续性钝痛，压痛，炎症改变，摄片 –颞下颌关节综合征：咀嚼疼痛，关节压痛 –舌咽神经痛：吞咽疼痛，舌咽N分布区 –继发性三叉神经痛：有病因，呈持续性，阳性体征
病理
Wallerian变性（Wallerian degeneration）
– 轴突断裂
轴突变性（axonal degeneration）
– 逆死性（中毒代谢性、营养障碍性）
神经元变性（neuronal degeneration）
– 神经元胞体→轴突及髓鞘
节段性脱髓鞘（segmental demyelination）
对称性多发性神经病
– 最远轴索最先受损 – 四肢远端受损早且最严重 – 手套袜子型感觉减退
单神经病或多数性单神经病
– 一根：单神经病 – 两根：多数性单神经病，通常不对称
三叉神经痛
Trigeminal algia
1. 概念
三叉神经分布区短暂的反复发作性、短暂 的、阵发性剧痛，又称痛性痉挛
2. 病因与发病机制
原发性三叉神经痛
– 无明确的病理损害 – 病因：压迫（常见）/伪突触（近年）
继发性三叉神经痛
– 有明确的病因
发病机制
– 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动及伪突触→ 传递产生短路
三叉神经的核性与外周性分布
3. 临床表现
中老年，女＞男，多单侧 三叉神经第2、3支分布区 疼痛特点
– 电击样、刀割样、撕裂样 – 扳机点/痛性抽搐 – 短暂（＜2min）、发作性、反复
NS检查无阳性体征
4. 诊断与鉴别诊断
诊断：
–疼痛的部位\性质\扳机点 –神经系统无阳性体征可确诊
鉴别诊断：
–牙痛：最常误诊，持续性钝痛，进冷热食物 –鼻窦炎：持续性钝痛，压痛，炎症改变，摄片 –颞下颌关节综合征：咀嚼疼痛，关节压痛 –舌咽神经痛：吞咽疼痛，舌咽N分布区 –继发性三叉神经痛：有病因，呈持续性，阳性体征
病理
Wallerian变性（Wallerian degeneration）
– 轴突断裂
轴突变性（axonal degeneration）
– 逆死性（中毒代谢性、营养障碍性）
神经元变性（neuronal degeneration）
– 神经元胞体→轴突及髓鞘
节段性脱髓鞘（segmental demyelination）
神经病学-周围神经疾病PPT课件
临床表现
男＞女
急性起病 病初常有耳后疼痛 单侧
周围性面瘫
特殊的临床表现
Ⅰ 茎乳孔以下
单侧周围性面瘫
Ⅱ 鼓索支以上
Ⅰ＋舌前2/3的味觉丧失
Ⅲ 镫骨肌支以上
Ⅱ＋听觉过敏
Ⅳ 膝状神经节
Ⅲ ＋皮肤感觉↓＋疱疹 （Hunt综合征）
诊断
❖ 急性起病，典型周围性面瘫的临床表现
鉴别诊断
定位诊断
周围神经疾病
目的要求
❖ 掌握三叉神经痛、特发性面神经炎的临床表现 及诊治
❖ 掌握吉兰-巴雷综合症的临床表现、诊断及治 疗原则
❖ 了解周围神经疾病的病理、临床特点
❖ 概述
❖ 脑神经疾病
三叉神经痛 特发性面神经麻痹
❖ 脊神经疾病
多发性神经病 吉兰-巴雷综合征（急性炎症性脱髓鞘性多发性神
急性横贯性脊髓炎
发病前1-2周有发热病史 脊髓 病变 截瘫 感觉平面 自主神经功能障碍：尿潴留、少汗或无
汗、皮肤脱屑及水肿、指（趾）甲松脆。
治疗原则
❖ 病因治疗 ❖ 支持对症(呼吸/并发症)
病因治疗
❖ 血浆置换（PE） ❖ 大剂量注射免疫球蛋白（IVIG）
❖静丙0.4g/kg.d×5d
脑神经麻痹
❖ 面瘫：最常见
周围性面瘫 常为双侧
球麻痹
– 饮水呛咳 – 吞咽困难 – 声音嘶哑
呼吸肌麻痹
❖ 危重
神经科的急症之一
❖ 表现
四肢完全性瘫痪 呼吸困难
❖ 监测
SaO2、PaO2，PaCO2等
呼吸肌麻痹呼吸机支持
自主神经功能紊乱
❖ 表现
窦性心动过速 体位性低血压/高血压 出汗增多 暂时性尿潴留
神经病学课件周围神经病
颈神经 8对 胸神经 12对 腰神经 5对 骶神经 5对 尾神经 1对
臂丛 brachial plexus (C5~T1)
自斜角肌间隙穿出，在锁骨下动脉后上方，经 锁骨后方进入腋窝。
C5C6 上干 C7 中干
C8T1 下干
前股 后股 前股 后股 前股 后股
外侧束 后束 内侧束
锁骨中点后方 臂丛阻滞麻醉点
岩浅大神经以上: 泪腺分泌障碍
面神经炎
临床表现（二)
5.病程及预后 起病1~2周开始好转 不完全性面瘫1~2月内可恢复或痊愈 完全性面瘫患者一般需2~8个月甚至1年时间 恢复，常遗留后遗症 年轻患者预后好，老年患者有合并症的预后 较差
面神经炎
诊断
急性起病 病因未明,非化脓性炎症改变 一侧面神经周围性瘫痪
临 床 表 现 (一)
1.多见于中年及老年 40~50岁 女>男 单侧>双侧
2.主要症状 — 疼痛 (1)特征:突发突止的(无先兆,如闪电式)
剧烈的(电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样) 短暂的(数秒钟,<2分钟) 间歇期正常(随病程延长,间歇期渐短)
三叉神经痛
临 床 表 现 (二)
2.主要症状 — 疼痛 (2)部位:可长期固定于三叉神经的某一支
2.牙痛
持续性钝痛限于牙龈部 进食冷、热食物加剧 牙叩击痛(+),X线检查可鉴别
三叉神经痛
鉴 别 诊 断 (二)
3.鼻窦炎 局部持续性钝痛 局部有压痛 炎症表现:发热,流脓涕,白细胞增高 鼻腔检查及影像学检查
4.颞颌关节病 咀嚼时痛 关节运动(张口)受限,局部有压痛
三叉神经痛
治 疗 (一)
目的:止痛,控制发作 1.药物治疗:首选 (1)抗痫药
臂丛 brachial plexus (C5~T1)
自斜角肌间隙穿出，在锁骨下动脉后上方，经 锁骨后方进入腋窝。
C5C6 上干 C7 中干
C8T1 下干
前股 后股 前股 后股 前股 后股
外侧束 后束 内侧束
锁骨中点后方 臂丛阻滞麻醉点
岩浅大神经以上: 泪腺分泌障碍
面神经炎
临床表现（二)
5.病程及预后 起病1~2周开始好转 不完全性面瘫1~2月内可恢复或痊愈 完全性面瘫患者一般需2~8个月甚至1年时间 恢复，常遗留后遗症 年轻患者预后好，老年患者有合并症的预后 较差
面神经炎
诊断
急性起病 病因未明,非化脓性炎症改变 一侧面神经周围性瘫痪
临 床 表 现 (一)
1.多见于中年及老年 40~50岁 女>男 单侧>双侧
2.主要症状 — 疼痛 (1)特征:突发突止的(无先兆,如闪电式)
剧烈的(电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样) 短暂的(数秒钟,<2分钟) 间歇期正常(随病程延长,间歇期渐短)
三叉神经痛
临 床 表 现 (二)
2.主要症状 — 疼痛 (2)部位:可长期固定于三叉神经的某一支
2.牙痛
持续性钝痛限于牙龈部 进食冷、热食物加剧 牙叩击痛(+),X线检查可鉴别
三叉神经痛
鉴 别 诊 断 (二)
3.鼻窦炎 局部持续性钝痛 局部有压痛 炎症表现:发热,流脓涕,白细胞增高 鼻腔检查及影像学检查
4.颞颌关节病 咀嚼时痛 关节运动(张口)受限,局部有压痛
三叉神经痛
治 疗 (一)
目的:止痛,控制发作 1.药物治疗:首选 (1)抗痫药
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辅助检查
神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG） 对周围神经病的诊断有很大价值。
1. 可发现亚临床型神经病：感觉纤维丧失达 30-40%有时临床还不能检出，但NCV测 定可有异常，有助于早期诊断；
2. 测定NCV可协助病变定性； 3. 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病； 4. 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩。
常见的颅神经疾病
• 三叉神经痛 • 特发性面神经麻痹 • 偏侧面肌痉挛 • 多发性颅神经疾病
常见的脊神经疾病
• 单神经病 • 多发性神经病 • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 • 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
脑神经疾病之三叉神经痛
三叉神经解剖
病因
特发性原因不明 三叉神经脱髓鞘？？
临床表现
脑神经疾病之特发性面神经麻痹 idiopathic facial palsy
A case
• An 38-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear. 1 day later, voice seemed to be louder than normal while she was talking on the phone. The next day, she noted that her right eye did not close and she could not smile on that side. Tearing was diminished in her right eye, and she could not taste things on the right side of her tongue.
无髓纤维：无髓鞘 神经冲动沿神经纤维连续依次前进
病理特点
❖华勒变性：远端轴突髓鞘变性向远端发展 ❖轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突
髓鞘变性向近端发展 ❖神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓
鞘破坏 ❖节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
病理
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
面神经的解剖及生理功能
讲话、哈欠、咳嗽可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼 痛触发点。 5.蝶腭神经痛：痛点位于鼻根后部、颧部、上颌、上腭及牙根部， 向额颞枕和耳部放射；发作时伴病侧鼻黏膜充血、鼻塞、流泪； 每日数次至数十次，每次持续数分至数小时。
治疗
➢ 首选：药物 carbamazepine ➢ 维生素B12 ➢ 封闭 ➢ 经皮半月神经节射频电凝疗法 ➢ 手术治疗
脊髓灰质前角
感觉神经元 颅神经感觉神经核 传入纤维，始于各种感受器
脊神经后根神经节
自主神经元 自主神经节
传出纤维，止于内脏、血管、 腺体
解剖和生理 周围神经纤维
有髓纤维：轴索 + 髓鞘 •由Schwann细胞&膜构成, 形成Ranvier结 •保护轴索、绝缘和再生作用 • 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布
➢ 疼痛的性质 ➢ 诱发因素及触发点 ➢ 疼痛的分布 ➢ 体征
临床表现
➢ 中老年 ➢ 单侧发生 ➢ 上颌支、下颌支常见 ➢ 短暂、剧烈疼痛 ➢ 周期性 ➢ 神经系统无阳性体征
名词解释：扳机点 痛性抽搐
诊断
➢特征：短暂发作性剧痛 ➢部位：在三叉神经分布区内 ➢诱因：扳机点的存在及诱发因素 ➢体检：神经系统检查无阳性体征 ➢鉴别：除外其他疾病
向近端发展)
D. 神经元 变性(轴索& 髓鞘变性)
E. 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害)
症状学
❖ 感觉障碍： 刺激性：疼痛、感觉异常、感觉过度、 破坏性：感觉减退或丧失 运动障碍 ： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩
❖ 腱反射改变：减弱或消失。 ❖ 自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压 ❖ 其他：手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现褥疮、溃疡
周围神经疾病－概述
• 周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经 和脊神经、自主神经及其神经节。
• 周围神经疾病是指周围神经系统功能障 碍和结构损害所致的一组疾病。
• 周围神经从功能上分为感觉传入和运动 传出两部分。
解剖和生理神经元胞体突（树突、轴突） 组成周围神经纤维
运动神经元 脑干运动神经核 传出纤维，止于运动终板
周围神经疾病
目的和要求
• 了解周围神经病的解剖、生理与概念。 • 了解周围性神经病的常见病因和共同的临床表现。 • 掌握三叉神经痛的临床表现及治疗 • 掌握面神经炎的临床表现及其治疗方法。 • 掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
(Guillain-Barre综合征)的临床表现、诊断、鉴 别诊断和治疗原则。
病因
❖ 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 ❖ 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 ❖ 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 ❖ 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 ❖ 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 ❖ 遗传性：特发性及家族性、代谢性 ❖ 嵌压性：腕管综合症、椎间盘突出症
鉴别诊断
继发性：多合并其他颅神经麻痹
邻近部位组织、器官疾病
舌咽 神经 痛
牙 痛
鼻窦 炎
颞颌 关节 病
蝶腭 神经 痛
鉴别诊断
1.继发性三叉神经痛：① 三叉神经麻痹体征②持续性③伴有其他 颅神经麻痹
2.牙痛：①持续钝痛；②冷热加剧 3.副鼻窦炎：①持续钝痛；②局部压痛；③发热；④脓涕 4.舌咽神经痛:扁桃腺、舌根、咽、耳道深部发作性剧痛，吞咽、
A case
• On examination, the patient was unable to wrinkle her forehead, smile on the right, or close her right eyelide. She diminished tearing and loss of taste sensation on the anterior two thirds of the right side of her tongue. All other examination results were normal.