血液系统(执业医师医考笔记)

贫血标准：男性：120女性：110孕妇：100贫血分度：轻中重极度 9633形态分布：MCV 80-100 MCHC 32-35大贫血—巨幼红细胞性贫血。

正细胞贫血—再障。

小细胞贫血—缺铁贫骨髓造血功能衰竭：再障病因分类：红细胞生成减少：原料缺乏：缺铁贫-缺铁、巨幼贫-缺叶酸、海洋贫-缺珠蛋白内源性：球型、椭圆形、海洋贫红细胞破坏过多：外源性：自免溶贫红细胞主细胞→早幼→中幼→晚幼→网织红细胞→红细胞缺铁性贫血铁的来源：红细胞破坏铁吸收，食物。

动物Fe2+，食物Fe3+。

人体吸收靠Fe2+，转运Fe3+→吸收：十二指肠和空肠上段→Fe2+经过铜蓝蛋白变为Fe3+→转运：转铁蛋白→○1红细胞。

○2储存：铁蛋白、含铁血黄素正常人：1分子转铁蛋白转运2分子Fe3+，转铁饱和度：33%。

缺铁贫：转铁蛋白饱和度↓。

病因：慢性失血。

月经过多、痔疮、鼻出血。

临床表现：○1面色苍白、口腔炎、舌炎。

○2异食癖。

○3吞咽困难（P-V综合征）。

○4反甲（匙状甲）实验室：1、小细胞低色素，中央淡染区扩大。

2、血清铁蛋白↓、转铁饱和度↓、总铁结合力↑。

3、骨髓象（确诊）：铁粒幼细胞减少、骨髓小粒染铁消失。

老核幼浆（老喝铁兵酒）。

游离原卟啉↑。

鉴别诊断：8-12H），网织红细胞（2-3天），2月左右红细胞正常，继续补充4-6月予补充储存铁。

巨幼贫1、缺VB12 、叶酸2、临床表现：○1面色蜡黄、口角炎、舌炎.○2N系统改变：远端肢体麻木。

3、实验室：血象MCV＞100。

骨髓：老浆幼核（老奸巨猾）。

再障1、骨髓造血细胞衰竭→三系减少：○1贫血○2白细胞减少→感染○3PLT→出血。

2、病因：药物（氯霉素、保泰松）、化学（苯）因素多见。

破坏体内CD8细胞。

3、临床表现：贫血、出血、感染。

没有淋巴结、肝脾肿大，白血病有肝脾、淋巴结肿大。

4、实验室：血象：三系减少。

骨髓：○1骨髓增生重度减低。

○2巨核细胞明显减少或消失。

碱性磷酸酶(NAP)↑5、鉴别诊断：○1阵发性睡眠性血红蛋白尿：ham试验阳性（酸溶血试验阳性）、蔗糖试验。

6、治疗：病因治疗，急性再障：3月内，骨髓移植慢性再障：雄激素：**睾酮，**龙,GS-F。

黄疸+贫血。

分类：红细胞膜异常→遗传性**增多症，红细胞内异常：红细胞酶异常→蚕豆症血红蛋白异常→海洋贫红细胞外异常：主要发生在脾脏。

溶血性疾病：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：Ham试验阳性。

温抗体型自身免疫性贫血：Coombs(抗人球蛋白)试验阳性。

蚕豆病：高铁血红蛋白还原试验阳性。

遗传性球型红细胞增多症：红细胞渗透脆性试验阳性。

治疗：首选糖皮质激素，药物无效脾切除，遗传性球形红细胞增多症首选切脾。

白血病分型：○1急性淋巴细胞白血病（ALL）（小心肝）○2急性髓细胞白血病（ANLL=AML）急性粒细胞白血病（AML）急非淋分型：M1：微分化性（1味）M2：部分分化性（2补）M3：早幼早幼粒≥30% （3年了，早该有了）M4：急性粒细胞、单核细胞早幼＞30%，单核＞20% （4年前礼单也收了）M5：单核细胞＞80% （5我担心）M6：红白血病（6月红花）M7：巨核细胞白血病（7月最后的团聚）（小林：小心肝，阴性，喜欢吃糖、聪明的、睾丸大、稍粗，无棒状小体，中性粒细胞）。

临床表现：1、三系减少：出血、感染、贫血。

2、肝脾、淋巴结肿大（常见于急淋）。

3、白血病最主要的死因：颅内出血。

最常见的感染是口腔感染。

4、特征性表现：胸骨中下段压痛。

5、容易侵润牙龈、皮肤（M4、M5）。

6、最容易发现DIC的是M3。

7、最容易发生绿色素瘤：AML。

8、最容易侵润大脑、睾丸的是：急淋。

实验室：骨髓象：原始细胞＞30%，Auer小体：无棒状小体→急淋。

稍粗→急粒。

稍细→急单。

化学染血：○1过氧化物酶（POX）：强阳性→M3○2糖原染色（Pas）：强阳性→急淋○3非特异性酯酶：阴性→急淋。

阳性→能被氟化钠抑制→M5，不能被抑制：急粒。

（我可特美）○4中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：（中国美女急淋多。

）细胞表面标志：急单：13.14.15。

T细胞白血病2.3.4.7.8。

B细胞白血病：10.19.20.22染色体：M2：t（8-21）。

M3:t（15-17）。

ALL:t（19-22）。

治疗：急淋→VP。

急粒→DA。

M3→维甲酸。

中枢→甲氨蝶呤。

急淋完全好转复发最常见在骨髓，髓外在脑、睾丸。

睾丸首选双侧照射。

慢性粒细胞性白血病起病缓慢，巨脾。

分期：慢性期：原始细胞＜10%。

加速期：原始细胞10-19%。

嗜碱性细胞＞20%。

急变期：原始细胞＞20%。

实验室：1、骨髓增生活跃。

2。

碱性磷酸酶（NAP ）↓--直接诊断。

3、Ph 染色体 t(9-22)bca/abl 融合体。

治疗：药物：伊马替尼→马里兰→羟基脲。

手术：骨髓移植。

骨髓增生异常综合征（MDS ）分型：难治性贫血（RA ）:贫血为主要表现。

环形铁粒难治性贫血（RAS ）:贫血为主要表现。

难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB ）: 常有全血减少，明显贫血，出现、感染 难治性贫血半原始细胞增多转变型（RAEB-T ）: 肝脾大慢性粒细胞单核细胞白血病（CMML ）:RA,RAS 不化疗，因为无血原始细胞。

有Auer 小体就是RAEB-T 。

实验室：病态造血—骨髓发育异常，细胞数量，形态异常。

骨髓增生活跃。

治疗：对症+促进造血：雄激素等。

RAEB 、RAEB-T —化疗：小剂量阿糖胞苷。

造血干细胞移植是唯一能治愈MDS 的方法。

淋巴瘤分类：霍奇金淋巴瘤（HL ）：1、特异细胞：RS （李斯细胞、镜影细胞）。

来自于李斯细胞。

2、典型临床表现：无痛性颈部、或锁骨上淋巴结肿大，特别好发酒后。

周期性发热（Pel-Ebstein ）。

3、确诊：淋巴结活检。

4、治疗ABVD 。

（转移少，死亡率低，啊不死）。

非霍奇金淋巴瘤（NHL ）：1最常见：弥漫性大B 细胞瘤，CD20可以治疗。

2、T 细胞{来自于T 细胞的淋巴瘤—大 S （sezary 综合征）扭（扭曲性淋巴细胞瘤）屁股，走在T 型台上}。

3、○1低度恶性：看到小林、小列是低度。

○2中度恶性：弥漫大泡是中度。

○3高度恶性：小无列母是高度。

4、临床表现：无痛性颈部、或锁骨上淋巴结肿大+结外转移（最常见回肠）。

5、淋巴瘤分期：Ⅰ：只有1个淋巴结肿大。

Ⅱ：同侧膈肌以上有2个。

Ⅲ：同侧上下或累及到脾脏。

Ⅳ：累及到肺、肝。

发热＞38℃为B 组。

6、确诊：淋巴结活检。

7、CHOP （翘辫子）。

多发性骨髓瘤发病机制：骨髓中浆细胞破坏，大量M 蛋白增生。

临床表现：1、最常见腰骶部骨痛。

2、M 蛋白增多。

3、肾功能：本周蛋白（小分子蛋白）。

实验室：骨髓中浆细胞＞40%，笨重蛋白，M 蛋白。

诊断：腰痛+尿蛋白。

治疗：MPT(孟婆汤)。

如无效用VAD 方案。

出血性疾病1、血管壁异常（过敏性紫癜）。

血小板功能异常。

2、○1破坏过多（血小板减少性紫癜），○2消耗增多（DIC ），○3凝血酶异常（血友病）。

只要看到皮肤出现就是血管异常。

只要看到肌肉，关节，内脏出现就是凝血异常。

内源性凝血：Ⅻ因子外源性凝血：Ⅲ因子 共同因子Ⅹ。

A P TT：反应内源性凝血指标（P在中间），肝素抗凝的重要监测指标，延迟主要Ⅷ因子缺乏（血友病），P T（凝血酶原时间）：反应外源性凝血指标（P在外面），主要2.5.7.10因子缺乏。

反应纤维亢进：3P试验，D-2聚体，血F-PD。

血友病病因：主要是凝血活酶缺乏。

分类：血友病甲—缺8因子。

实验室：APTT延迟，PT正常。

确诊：凝血活酶生成试验。

过敏性紫癜血管壁异常，血小板正常。

自身免疫性疾病，常有呼吸道感染病史。

分型：○1单纯性：双下肢对称性紫癜。

○2腹型（H enoch）：皮肤紫癜+消化系统症状。

○3关节型(S chonein)：紫癜+关节表现（游走性反复发作于大关节，不留任何畸形）。

○4肾型：紫癜+血尿、管型尿。

实验室：毛细血管脆性试验（束臂试验）阳性。

治疗：首选糖皮质激素。

特发性血小板减少性紫癜（ITP）血小板减少，主要在脾脏破坏，束臂试验阳性，自身免疫性疾病。

分类：急性IPT→好发于儿童，慢性IPT→好发于青年女性。

无脾脏肿大。

实验室：1、骨髓中巨核细胞增多，多为颗粒状，幼稚型增多，长板型减少，成熟障碍。

○2Paig,Pac3抗体阳性。

治疗：首选：糖皮质激素，疗程3-6月，无效切脾。

DIC病因：格兰仕阴性杆菌感染最常见，白血病M3，羊水栓塞。

临床表现：（七窍流血）实验室：○1血小板减少＜100。

○2、纤维蛋白低，纤维蛋白原＜1.5g/L（3P试验，D-2聚体，血FP-D）。

血小板早期高，晚期低，纤溶早期低，晚期高（早期高凝，晚期低凝）。

成分输血：高效、安全，携带病毒最多的是白细胞，携带细菌最多的是血小板，最容易发生过敏的是蛋白质。

红细胞分类：悬浮红细胞—用于外伤、手术急性失血。

浓缩红细胞—替代悬浮、心衰病人洗涤红细胞—发生过过敏，输液发热反应首选去白细胞红细胞—多此输血、器官移植1U红细胞=200ml，可提高血红蛋白5g。

血小板：血小板低于20可出现自发性出血，必须输注血小板。

血栓性血小板减少性紫癜禁输注血小板。

新鲜冰冻血浆：1、扩容。

2、补充凝血因子。

辐照血液：破坏淋巴细胞，用来预防输血相关移植物抗宿主病。

近亲输血需用该法。

输血适应症：○1＜800ml不必输血。

○2800-1200—先输晶体、胶体，无效输悬红。

○31200-1600—线晶体、胶体扩容，然后成分输血。

Hb＜70g才输血。

安全输血：首选自身输血。

受血者配血试验的血标准必须是输血3天内，血液发出后受血者、供血者的血液保存7天（前3后7）。

并发症：1、发热反应（最常见）。

2、过敏反应（麻疹、皮肤瘙痒）。

3、最严重是溶血（手术中伤口渗血不止）。

传播疾病：不转播的有：甲肝、疱疹病毒。

献血查：HIV HBV HCV 梅毒。

巨细胞病毒可通过血液转播，但目前未列入献血筛查。