急性髓系白血病(AML)的治疗专家共识
NCCN关于急性髓系白血病诊断治疗的指导原则
APL的支持治疗：
1. 若出现APL分化综合征的迹象(发热、呼吸短促、低 氧血症、胸腔或心包积液)，应密切监测肺脏情况。 若患者出现肺浸润或低氧血症，应予地塞米松 (20mg/d，3-5天；后逐渐减量)治疗(15天)，暂时停 用ATRA；低氧血症纠正等纠正后可再开始应用。 2. 复发APL或ATRA治疗后出现白细胞增多症的患者 发生CNSL的危险增加，应予预防性的鞘注。 3. 凝血病的治疗：积极输注血小板、新鲜冰冻血浆(补 充凝血因子)和冷沉淀(补充纤维蛋白原)。 4. 三氧化二砷治疗的患者应注意心律失常的出现、注 意电解质平衡。
APL的诊断治疗
(非NCCN内容)
急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia，APL)又称AML-M3型，是AML中较特殊 的一个类型，90%以上的APL患者有特异性染色体 易位t(15；17)(q22;q21)，95%以上的患者可检 测到PML/RAR融合基因。患者易合并弥漫性血管 内凝血(DIC)和纤维蛋白溶解。 20世纪80年代引入全反式维甲酸(all-trans retinoic acid, ATRA)治疗本病。目前，基于ATRA 的诱导缓解治疗，约90%的初治APL患者可达CR； 缓解后继续予含有ATRA的缓解后化疗，约70%的 患者可以治愈。
•维甲酸综合征 发生率6%~31%。主要表现为发热，呼吸困 难，肺间质浸润，心包、胸膜渗出，水贮留，肾 损害和心功能衰竭等。 本综合征原因不明，多发于治疗前体内白血 病细胞高负荷或治疗中白细胞数迅速增高的患者， 中位发生时间为ATRA治疗的7~11天，发生维甲酸 综合征时的白细胞计数多在30109/L以上。 一旦发生维甲酸综合征，及时、足量的应用 糖皮质激素(如地塞米松10~40mg.d)切实有效。
NCCN临床实践指南：急性髓系白血病(2015.V1)中文版
NCCN指南：急性髓系白血病（2015.V1）【中文版】医脉通2015-01-13NCCN的AML专家组每年聚集一次更新急性髓系白血病（AML）成人患者的诊断和治疗建议。
这些建议是基于对最近发表的导致治疗显著改善或出现可能有诊断价值的生物因子新信息的临床试验的综述。
最近几年取得的最大进步是APL患者的治疗，它作为理解疾病生物学怎样诱导治疗的典范。
点击下载指南全文>> NCCN指南：急性髓系白血病（2015.V1）【初始评估】初始评估AML有两个目的。
第一个目的是根据一些因素比如先前的毒性接触史，先天脊髓发育不良和核型或分子异常，描绘疾病过程，这可能提供影响患者对化疗法反应的诊断信息和复发风险。
第二个目的集中于患者特异性因素，包括合并症的评估，这可能影响个体对化疗法耐受的能力。
当决定治疗时，应考虑疾病特异性和个体患者因素。
病情检查对于疑似急性白血病患者的评估和初始病情检查包括综合病史和物理检查。
实验室评估包括血液化学和全血细胞计数（包括血小板和差别）。
细胞遗传学骨髓分析（染色体组，使用或不用荧光原位杂交技术[FISH]）对AML诊断的确立是必要的。
一些分子标记（比如FLT3,NPM1, CEBPA, KIT）的评估对风险评估和预后很重要，还可能指导治疗决策。
可以利用更多的综合专家组，一些机构可能建立了测序专家组，扩展已鉴定的标记范围。
近代研究已经报道了大量的AML患者分子异常对预后的影响。
根据院内诊疗，在诊断或复发时需要大量的骨髓进行分子研究。
请与当地的病理学家协商怎样使样品采集最优化。
如果在患者的治疗中心，分子检测不可用，建议在外部参考实验室进行评估。
髓外表现，包括中枢神经系统（CNS）疾病，对AML患者来说不常见。
对于表现出明显CNS标记或症状的患者，应当使用适当的成像技术，比如X光照射，CT，MRI检测颅内出血，柔脑膜疾病或脑和脊髓的大规模损伤。
然而，如果症状持续，不包括出血和大量损伤，一旦凝血障碍停止，大量的血小板维持可用，患者应行腰椎穿刺（LP）进行诊断和可能的治疗决策。
急性髓系白血病(AML)的治疗专家共识
第一部分急性髓系白血病（AML）的治疗一、年龄<60岁，无前驱血液病史患者的治疗（一）诱导治疗阶段1.方案：建议采用标准诱导缓解方案，①含Ara-C、蒽环类药物和蒽醌类药物的方案（即DA 3＋7方案）；②HA（HHT）③以HA＋蒽环类药物，如HAD(DNR)、HAA(阿克拉霉素)等（1）标准剂量：Ara-C 100－200mg/㎡·d×7d＋蒽环类或蒽醌类3d，或＋HHT 7(或3)d，可能需要2个疗程（2）含中大剂量Ara-C：中：1.0－2.0g/㎡每12h1次×6次，＋蒽环类和（或）蒽醌类或HHT。
DNR 40-45 mg/㎡·d×3d，HHT 2.0－2.5mg/㎡·d×7d(或4mg/㎡·d×3d，米托蒽醌6－10mg/㎡·d×3d2.诱导治疗过程中方案调整：（1）标准剂量治疗后：①化疗后第7天查骨髓象:如果残留白血病细胞明显（≥10％），可考虑双诱导治疗：a.标准剂量Ara-C ＋蒽环类；b.中剂量Ara-C为基础的联合方案（如FLAG方案：氟达拉滨＋Ara-C ＋G-CSF）；c.小剂量（如CAG：G-CSF＋Ara-C＋阿克拉霉素）；d .也可不治疗，单纯观察（尤其在骨髓增生低下）残留白血病细胞<10%且无增生低下可选标准剂量：Ara-C＋蒽环类等继续化疗（可与第一个疗程不同）；还可联合蒽醌类或HHT、吖啶类、鬼臼类残留白血病细胞<10%且骨髓增生低下可不再化疗，等随象恢复，此时可给予G-CSF，建议用量：5ug/kg/d(或300ug/d)②骨髓恢复期：21天复查骨髓象和血常规：a.CR，进入缓解后治疗；b.幼稚细胞比例下降不足60％，按诱导失败对待；c.未CR，但幼稚细胞比例下降超过60％可重复原方案1疗程；d.增生低下，残留白血病细胞<10%时等待骨髓象和血常规恢复；≥10％考虑下一步治疗（参考双诱导或按诱导治疗失败对待）（2）中、大剂量Ara-C方案诱导后治疗：①骨髓抑制期：化疗后第7天查骨髓象：a.残留白血病细胞明显（≥10％）按诱导失败对待；b.残留白血病细胞<10%且无增生低下，可用小剂量Ara-C预激治疗或等待恢复；c.增生低下，残留白血病细胞<10%，等待恢复②恢复期：21天复查骨髓象和血常规：a.CR，进入缓解后治疗；b.骨髓象和血常规指标恢复，但未达部分缓解标准，按诱导失败处理；c.骨髓恢复，达PR，可换用标准剂量方案（也可重复原方案1疗程）增生低下，残留白血病细胞<10%时等待骨髓象和血常规恢复；≥10％考虑下一步治疗（按治疗失败对待）（二）AML完全缓解后治疗(按遗传学预后分组治疗)1.预后良好：①多疗程的中、大剂量Ara-C单药治疗：a.大剂量3g/㎡每12h1次×6－8次，3－4疗程，其后可再给予适当的标准剂量巩固化疗；b.中剂量1.0－2.0 g/㎡每12h1次×6－8次，以次为基础与蒽环类或蒽醌类、氟达拉滨或鬼臼类及吖啶类药物联合应用，2－3个疗程后可行标准剂量化疗，缓解后总化疗周期≥6②1－2个疗程中含中、大剂量Ara-C巩固，继而行自体造血干细胞移植③标准剂量化疗：缓解后总化疗周期≥62.预后中等：①1－2个疗程大或中剂量Ara-C为基础的联合化疗方案，也可采用标准剂量化疗方案巩固，继而行配型相合供者ASCT或自体造血干细胞移植②多疗程的大或中剂量Ara-C：a.大剂量3－4疗程，单药应用，其后可再给予适当的标准剂量巩固化疗；b.中剂量Ara-C与蒽环类或蒽醌类、氟达拉滨或鬼臼类及吖啶类药物联合应用，2－3个疗程后可行标准剂量化疗，缓解后总化疗周期≥6③标准剂量化疗：缓解后总化疗周期≥63.预后不良：可行alloHSCT。
急性髓系白血病治疗的专家共识(第一部分)
１次×６—８次，以此为基础与蒽环或蒽醌
学院血液学研究所、血液病医院，Ｅｎｌａｉｌ：ｗａＩｌｇｊｘ＠ｉｈｃ㈣．ａｃ．ｃｎ 万方数据
类、氟达拉滨或鬼臼类及吖啶类等药物联合应用，２—３个疗
・４３０・
生堡血邀堂盘查；Ｑ塑生鱼旦筮！Ｑ鲞笙！塑曼！鱼』丛！里型型：』！塑！塑：！！！：垫：型！：§
１．适当巩Ｉ司治疗后行异基冈造血干细胞移植。 ２．无造血十细胞供者来源的患者进行其他一些巩阎治 疗：①可进入新药临床试验；②采用３～４个疗程大剂量Ａｒａ． ｃ或中剂量Ａｒａ—Ｃ为基础的联合化疗方案（与蒽环或蒽醌 类、氟达拉滨或鬼臼类及吖啶类等药物联合应用）２—３个疗 程后可行标准剂量巩Ｉ司治疗，缓解后总化疗周期≥６个疗程。 三、年龄≥６０岁ＡＭＩ。患者的诱导治疗 （一）年龄≥６０～７５岁患者的治疗 １．临床一般Ｊ情况较好者（Ｐｓ≤２）：应尽鼍获得细胞遗传
ｇ／ｍ２每１２
ｈ
１次×６—８次，３～４个疗程，其后可再给予适
１．０～
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃ眦．ｊ．ｉｓｓｎ．０２５３－２７２７．２００９．０６．０２０
通信作者：王建祥，３０００２０天津，中罔医学科学院、ＪＥ京踟和医
当的标准剂量巩固化疗．ｂ．中剂量Ａｒａ—ｃ治疗：Ａｒａ－Ｃ ２．０∥ｍ２，每１２
ｈ
ｄ）＋蒽环类或蒽醌类３ ｄ（７＋３方案），或＋ＨＨＴ ７（或
①骨髓抑制期治疗方案的选择：化疗后第７天复查骨髓
象和ｆＩｎ常规，根据检查结果选择治疗方案：ａ．存在明显的残 留白血病细胞（≥１０％）时按诱导失败对待；ｂ．残留门ｆｉＩＬ病细 胞＜１０％，但无增生低下时可用小剂量阿糖胞苷预激治疗或 等待恢复；ｃ－增生低下，残留自血病细胞＜１０％时，等待恢 复。
①二线药物再诱导治疗；②有条件进行新药临床试验的单位
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2023年版)解读PPT课件
复发/难治性患者处理建议
01
02
03
再次诱导治疗
对于复发或难治性患者， 可以考虑再次进行诱导治 疗，选择之前未使用过的 药物或方案。
造血干细胞移植
对于符合条件的复发/难治 性患者，可以考虑进行造 血干细胞移植作为挽救性 治疗措施。
临床试验
鼓励患者参加针对复发/难 治性急性髓系白血病的临 床试验，以探索新的治疗 方法。
并发症预防与处理
针对长期治疗可能带来的并发症，如感染、出血、第二肿瘤等， 制定相应的预防措施和处理方案。
持续病情监测
对长期生存患者进行持续的病情监测，及时发现并处理可能的复 发或疾病进展。
THANKS
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诱导治疗注意事项
治疗期间需密切监测患者病情变化 ，及时调整治疗方案；同时要注意 预防和治疗感染、出血等并发症。
巩固强化治疗策略
巩固强化治疗目标
巩固强化治疗注意事项
在诱导治疗获得缓解后，进一步清除 残留的白血病细胞，降低复发风险。
治疗期间需定期评估患者病情，及时 调整治疗方案；同时要注意预防和治 疗感染、出血等并发症。
伴有遗传学异常患者处理建议
遗传学检测
对于伴有遗传学异常的患 者，应进行详细的遗传学 检测，以明型和程度，制定个体化的 治疗方案，选择针对性的 药物或方案。
遗传咨询
建议患者接受遗传咨询， 了解遗传学异常对疾病预 后的影响及家族遗传风险 。
05
成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞 白血病）中国诊疗指南（2023年版）解
读
汇报人：xxx 2024-01-03
目 录
• 指南概述与更新内容 • 疾病诊断与评估 • 治疗原则与方案选择 • 特殊类型患者处理建议 • 支持治疗与并发症管理 • 随访监测与复发风险评估
AMLNCCN指南
美国NCCN的急性髓性白血病（AML）诊疗指南及评述•字体： 2020-09-19 16:42:43 来源: 阅读次数:501.[导语]急性髓性白血病（AML）是最多见的血液系统恶性肿瘤。
最近几年来，由于人口老龄化，AML和MDS发生率呈上升趋势。
一样困扰咱们的是儿童和青青年患霍奇金病、肉瘤、乳腺和睾丸肿瘤和淋巴瘤等经医治存活下来的患者中，医治相关MDS和AM2.[关键词]急性髓性白血病（AML）是最多见的血液系统恶性肿瘤。
最近几年来，由于人口老龄化，A ML和MDS发生率呈上升趋势。
一样困扰咱们的是儿童和青青年患霍奇金病、肉瘤、乳腺和睾丸肿瘤和淋巴瘤等经医治存活下来的患者中，医治相关MDS和AML发生率亦慢慢上升。
电离辐射和苯、石油化学等职业性暴露也与AML的发生有关。
三十年来，AML的医治模式发生了许多转变，并在某些领域取得了进展，如急性早幼粒细胞白血病（APL），但大多数AML，专门是老年患者，整体疗效并未取得明显改善。
因此，最近一些大型临床实验突出显示了对创新技术和新的医治策略的需求。
从事血液专业的医生每一年集中在一路更新AML的诊断和医治指南。
美国国家综合癌症网络（NCCN）提出的诊治指南是全世界肿瘤医生认同度最高的一种。
本文对2006版NCC NAML临床实践指南（Clinical Practice Guidelines）进行逐条翻译介绍，供大伙儿参考借鉴。
1 初始评估（Initial Evaluation）对初治患者进行评估的目的：一是确信病理类型，包括有无毒物暴露或MDS病史、细胞遗传学和分子标志，这些对化疗疗效和复发风险产生阻碍的因素是医治选择的依据。
二是对患者的躯体状况，包括是不是归并其他疾病进行评估，以判定其对化疗的耐受能力。
目前病理学家用于血液系统恶性肿瘤的分类系统有两套：一是基于形态学的FAB分类分型系统，采纳细胞化学染色，结合流式细胞术进行免疫分型以区分髓系与淋巴系；再依照细胞的分化程度进一步区分亚型。
中国急性髓系白血病诊疗(2023年版)指南更新解读PPT课件
监管政策调整对药物使用影响
严格审批流程
监管政策调整加强了对新药审批流程的管 理，要求药物在上市前必须经过严格的安
全性评价和有效性验证。
限制使用范围
对于已上市的药物，监管政策调整可能会 根据最新的安全性评价结果限制其使用范 围或适应症。
加强不良反应监测
监管政策调整加强了对已上市药物不良反 应的监测力度，要求制药企业定期提交药
新版指南还注重患者的全程管理和 生存质量改善，提出了针对治疗相 关并发症的预防和处理建议。
02
诊断与评估标准更新
临床表现与实验室检查
临床表现
急性髓系白血病（AML）常见症状 包括发热、贫血、出血、感染等，新 指南强调了对这些症状的综合分析和 判断。
实验室检查
血常规、骨髓穿刺、免疫分型、染色 体核型分析和分子生物学检测是AML 诊断的重要依据，新指南对实验室检 查项目进行了细化和优化。
复发风险预测模型应用
复发风险分层
根据患者的临床特征和分子生物学指标，将患者分为不同复发风 险层次，以指导患者的治疗和随访。
动态监测与调整
定期评估患者的复发风险，根据评估结果及时调整治疗方案和随 访策略。
预测模型优化
不断完善和优化复发风险预测模型，以提高预测的准确性和指导 价值。
06
药物安全性评价与监管政策解读
04
支持治疗与并发症管理优化
抗感染策略调整及注意事项
01
预防性抗生素使用
针对高风险患者，在化疗开始前 进行预防性抗生素使用，降低感 染风险。
02
03
抗生素选择
感染监测
根据细菌培养及药敏试验结果， 选用敏感抗生素，避免滥用和误 用。
加强感染监测，及时发现和处理 感染征象，防止感染扩散和恶化 。
儿童急性髓系白血病的诊治
Induction B
Etoposide 100mg/m2 2-h infusion on days 1-3 and 200mg/m2 2-h infusion on days 11-13; AraC 500mg/m2 24-h 连续输注 d 4-6 AraC 500mg/m2 20-h 连续输注 d11-13; idarubicin 8mg/m2 1-h infusion d 4-6; triple intrathecal therapy on day 4.
Consolidation Course
• Course1: AraC 3g/m2 3-h静滴 Q12h on days 1-3; Vp16 100mg/m2 2-h 滴注 d 1-5; idaruicin 10mg/m2 IV on d 1; triple intrathecal therapy day 1. • Course 2: AraC: 200mg/m2 24-h continuous infusion on days 4-8; Vp16: 150mg/m2 2-h infusion on days 1-3; mitoxantrone 5mg/m2 IV on days 4-6; triple intrathecal therapy on day 1. • Course 3: AraC 2g/m2 3-h 静滴 Q 12 h on days 1-5; Vp16 100mg/m2 2-h infusion on days 1-5; triple intrathecal therapy on day 1. • Course 4: AraC: 3g/m2 3-h 静滴 Q 12 h on days 1-3; Vp16: 100mg/m2 2-h infusion on days 1-5; idaruicin 10mg/m2 IV on day 1; triple intrathecal therapy on day 1.
急性髓细胞白血病的治疗方法
急性髓细胞白血病的治疗方法急性髓细胞白血病（Acute Myeloid Leukemia，AML）是一种由幼稚的骨髓细胞累积导致的白血病。
它是一种严重的血液疾病，如果不及时诊断和治疗，可能会导致患者的死亡。
目前，治疗急性髓细胞白血病的方法主要包括化疗、骨髓移植和靶向治疗。
第一种治疗方法是化疗。
化疗是通过使用化学药物来杀死异常的白血病细胞。
化疗通常使用一种或多种药物的组合进行，称为化疗方案。
常用的化疗药物包括阿糖胞苷、达诺班、阿霉素等。
化疗的目的是通过杀死异常细胞来恢复正常的造血功能。
化疗通常会导致一系列副作用，如恶心、呕吐、脱发、免疫功能下降等。
因此，在进行化疗期间，患者需要密切监测并采取相应的支持性治疗来减轻副作用。
第二种治疗方法是骨髓移植。
这是一种通过替换患者的异常骨髓细胞来治疗白血病的方法。
骨髓移植可以来自同种异体或自体，即自体造血干细胞移植和异体造血干细胞移植。
自体造血干细胞移植是指将患者自身的健康造血干细胞重新注入其体内，以恢复正常造血功能。
异体造血干细胞移植是指从与患者体质兼容的供体中获得造血干细胞，然后将其注入患者体内。
骨髓移植的过程中，患者需要接受大剂量的化疗药物和放疗以摧毁异常的骨髓细胞。
骨髓移植有一定的风险，包括移植排斥反应和移植物抗宿主病等并发症。
因此，在选择骨髓移植治疗之前，需要充分评估患者的适宜性和风险。
第三种治疗方法是靶向治疗。
靶向治疗是一种使用特定药物来直接干扰白血病细胞的增殖和存活的方法。
目前，已经开发出一些靶向治疗药物，如酪氨酸激酶抑制剂、核苷酸合成酶抑制剂等。
这些药物可以损害白血病细胞的生长和存活，同时对正常细胞的损害较小。
靶向治疗具有较少的副作用，但对于不同的患者可能有不同的疗效。
因此，选择适合患者的靶向治疗药物非常重要。
除了上述治疗方法外，还有一些辅助性治疗方法可以帮助患者更好地应对白血病的治疗。
例如，输血和输液可以帮助患者纠正贫血、维持水电解质平衡等。
免疫疗法可以增强患者的免疫力，抵抗感染。
儿童急性髓系白血病诊疗专家共识完整版
儿童急性髓系白血病诊疗专家共识完整版急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）是一组以髓系细胞分化受阻、幼稚细胞克隆增殖为特征的血液系统恶性肿瘤。
儿童AML占儿童急性白血病的15%~20%，但儿童AML的生存率仅为60%~70% ［1 , 2 , 3 ］，改善儿童AML的预后成为儿童急性白血病治疗中亟待解决的临床现实难题。
近年来，国际上在AML的诊断、分类、危险度分层、靶向治疗及其联合治疗、微小残留病（minimal residual disease，MRD）监测等方面的研究取得了很多进展，并对相关诊疗指南进行了更新［4 , 5 , 6 , 7 , 8 , 9 ］。
我国自2006年后未再制定或更新儿童AML 的诊疗指南［10 ］。
由于生物学特点、临床特点及远期预后的差异，儿童AML并不能完全采用成人AML的诊治指南。
为了促进临床医师对于儿童AML的认识和理解，指导和规范临床实践，中国医师协会儿科医师分会儿童血液肿瘤学组、中华医学会儿科学分会血液学组、中华医学会儿科学分会肿瘤学组组织国内相关专家制定了本专家共识，本共识中的AML 不包含急性早幼粒细胞白血病。
一、AML的诊断及分类（一）AML的诊断儿童AML的诊断参照第5版（2022）世界卫生组织（World HealthOrganization，WHO）造血与淋巴组织肿瘤分类标准（简称2022 WHO 分类标准）及2022版欧洲白血病网（European Leukemia Net，ELN）成人AML诊断和管理建议（简称2022 ELN建议）［5 ，9 ］，所有疑诊病例需经形态学-免疫学-细胞遗传学-分子生物学（morphology-immunology-cytogenetics-molecular biology，MICM）明确诊断与分型，并需符合以下标准中的一项：（1）骨髓中髓系原始细胞+幼稚细胞比例≥0.20；（2）特定性遗传学异常，如伴RUNX1：：RUNX1T1、CBFB：：MYH11等融合基因，伴KMT2A、NUP98等基因重排（除外AML伴CEBPA基因突变、BCR：：ABL1融合基因），即使骨髓中髓系原始细胞+幼稚细胞比例<0.20，亦可诊断。
最新复发难治性急性髓系白血病诊疗指南要点
最新复发难治性急性髓系白血病诊疗指南要点修订要点：．在复发难治性急性髓系白血病(AML)的治疗原则中不再以年龄作为首要分层因素，而是以能否耐受强化疗作为首要分层因素。
．在强化疗方案中新增靶向药物联合强化疗相关方案。
．新增复发难治性AML诊疗流程图。
一、复发、难治性AML诊断标准1.复发性AML诊断标准：AML完全缓解(CR)后外周血再次出现白血病细胞或骨髓中原始细胞> 5%（除外巩固化疗后骨髓再生等其他原因）或髓外出现白血病细胞浸润。
2.难治性AML诊断标准：经过标准方案治疗两个疗程无效的初治病例；CR后经过巩固强化治疗，12个月内复发者；在12个月后复发且经过常规化疗无效者；两次或两次以上复发者；髓外白血病持续存在者。
二、复发、难治性AML预后评估AML复发后生存率低的相关因素包括持续缓解时间较短(6~12个月）、诊断时检出预后不良核型或不良基因、年龄较大(>45岁）、既往造血干细胞移植治疗史。
此外，体能状态差、共病存在等也与预后不良相关。
对千复发难治性AML患者应该再次进行细胞遗传学和分子遗传学异常的评估（如染色体分析、靶向外显子测序、转录组测序等），以明确是否存在或新出现某些特殊染色体异常、基因突变或融合基因，为再次治疗方案选择提供帮助。
三、复发、难治性AML治疗原则复发难治性AML异质性强，预后极差，5年生存率约10%。
符合条件的复发难治性AML患者应首选参加临床试验，其他治疗选择主要包括靶向治疗或化疗后序贯异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。
靶向治疗是近年来AML领域的热点，不断上市的靶向药物为一些复发难治性AML患者带来再次缓解的机会，对千此类患者应积极寻找可靶向的突变基因。
对千原发耐药或者早期复发且无法缓解的患者，也可直接采取allo-HSCT作为挽救治疗措施。
免疫治疗（主要包括C AR-T细胞治疗和双靶点抗体治疗）获益／风险评估尚不充分，仍处千试验阶段。
在选择试验及治疗方案时，应充分考虑患者遗传学异常特点、复发时间、个体因素（如年龄、体能状态、合并症、既往治疗方案）等特点以及患方的治疗意愿。
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南解读PPT课件
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04
支持治疗与并发症管理
感染防治策略和抗感染治疗时机把握
感染风险评估
根据患者病情、年龄、免 疫状态等因素，评估感染 风险，制定相应防治策略 。
抗感染治疗
及时应用广谱抗生素，根 据病原学检查结果调整治 疗方案，降低感染相关死 亡率。
感染预防
加强患者教育，提高患者 自我防护意识，减少医源 性感染的发生。
最近一次更新时间为XXXX年，此次 更新主要对部分诊疗建议和药物选择 进行了调整和优化。
02
诊断方法与标准
临床表现及诊断依据
01
02
03
症状
持续发热、贫血、出血倾 向、骨痛或关节痛等
体征
肝脾肿大、淋巴结肿大、 胸骨压痛等
病史
有无化学毒物接触史、放 射线暴露史、家族遗传史 等
实验室检查结果解读
血常规
营养支持和心理辅导措施介绍
营养支持
根据患者营养状况，制定个性化营养支持方案，包括肠内营养和肠外营养，改 善患者营养状况。
心理辅导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，提供心理支持和辅导，帮助患者 积极应对治疗过程中的心理挑战。
出血和输血问题探讨和应对建议
出血风险评估
根据患者血小板计数、凝血功能 等指标，评估出血风险，制定相
成人急性髓系白血病（非急 性早幼粒细胞白血病）中国
诊疗指南解读
汇报人：xxx
2024-01-03
• 指南背景与目的 • 诊断方法与标准 • 治疗方案及药物选择 • 支持治疗与并发症管理 • 随访监测与复发风险评估 • 总结与展望
01
指南背景与目的
中国诊疗指南概述
指南制定背景
“小儿急性髓性白血病”的临床诊断及治疗方法
小儿急性髓性白血病”的临床诊断及治疗方法.急性髓性白血病（AML）是多能干细胞或已轻度分化的前体细胞核型发生突变所形成的一类疾病，是造血系统的克隆性恶性疾病。
20岁以下的年轻患者仅占全部AML的5%。
儿童急性髓系白血病（AML）占儿童急性白血病（AL）的15%〜20%，但却占因AL死亡人数的50%以上。
婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。
儿童AML可发生于任何年龄，各年龄组发病率基本一致，在青少年略高些。
男女之间无差异。
AML发病与某些遗传性疾病有关，如在21-三体综合征、范可尼贫血症等病中，AML发病率较咼。
一些恶性肿瘤治疗后发生继发性AML的可能性约5%。
AML的发生与某些药物及放射治疗有关。
二病因可能导致发生儿童白血病的因素包括遗传、环境、病毒感染、免疫缺陷因素，但对每一个白血病患儿来说常不能确定其个体的致病原因。
1.物理因素X线、3P治疗、原子弹爆炸等大剂量的高能量电离辐射的人群白血病发生率高。
居住环境如果处于高频率的强磁场（＞0.3uT）,儿童期的白血病发病率也较其他儿童高。
2.化学因素吸烟所产生的烟雾及劣质装修材料均含有大量苯，目前认为苯可导致AML。
抗肿瘤药物如烷化剂多柔比星和足叶乙甙治疗银屑病的乙双吗啉等均可引起白血病。
化学因素所致的白血病多为AML。
3.生物因素病毒对某些动物的致癌作用及致白血病作用已得到证实。
但主要与急性淋巴细胞白血病相关联。
母乳喂养可降低婴儿感染性疾病的发生。
喂养方式与儿童急性白血病（AL）的相关性报道不一，目前的观点倾向于母乳喂养可降低儿童白血病发生的危险。
与感染相关的其他因素包括免疫接种、动物接触史、药物应用史（如氯霉素）、季节变化等，它们与儿童白血病的确切相关性尚无定论。
4.遗传因素有报告称白血病患儿同胞的白血病发病率比普通人群高2〜4倍。
单卵双胎中一个发生白血病后，另一个发生白血病的机会高达25%；发病年龄越小，另一个发病的机会越高；当发病年龄＞7岁时，另一个发病的机会明显减少。
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第一部分急性髓系白血病（AML）的治疗一、年龄<60岁，无前驱血液病史患者的治疗（一）诱导治疗阶段1. 方案：建议采用标准诱导缓解方案，①含Ara-C、蒽环类药物和蒽醌类药物的方案（即DA 3＋7方案）；②HA（HHT）③以HA＋蒽环类药物，如HAD(DNR)、HAA(阿克拉霉素)等（1）标准剂量：Ara-C 100－200mg/㎡·d×7d ＋蒽环类或蒽醌类3d，或＋HHT 7(或3)d，可能需要2个疗程（2）含中大剂量Ara-C：中：1.0－2.0g/㎡每12h1次×6次，＋蒽环类和（或）蒽醌类或HHT。
DNR 40-45 mg/㎡·d×3d，HHT 2.0－2.5mg/㎡·d×7d(或4mg/㎡·d×3d，米托蒽醌6－10mg/㎡·d×3d2. 诱导治疗过程中方案调整：（1）标准剂量治疗后：①化疗后第7天查骨髓象:如果残留白血病细胞明显（≥10％），可考虑双诱导治疗：a. 标准剂量Ara-C＋蒽环类；b. 中剂量Ara-C为基础的联合方案（如FLAG方案：氟达拉滨＋Ara-C＋G-CSF）；c. 小剂量（如CAG：G-CSF＋Ara-C＋阿克拉霉素）；d .也可不治疗，单纯观察（尤其在骨髓增生低下）残留白血病细胞<10%且无增生低下可选标准剂量：Ara-C＋蒽环类等继续化疗（可与第一个疗程不同）；还可联合蒽醌类或HHT、吖啶类、鬼臼类残留白血病细胞<10%且骨髓增生低下可不再化疗，等随象恢复，此时可给予G-CSF，建议用量：5ug/kg/d(或300ug/d)②骨髓恢复期：21天复查骨髓象和血常规：a. CR，进入缓解后治疗；b. 幼稚细胞比例下降不足60％，按诱导失败对待；c. 未CR，但幼稚细胞比例下降超过60％可重复原方案1疗程；d. 增生低下，残留白血病细胞<10%时等待骨髓象和血常规恢复；≥10％考虑下一步治疗（参考双诱导或按诱导治疗失败对待）（2）中、大剂量Ara-C方案诱导后治疗：①骨髓抑制期：化疗后第7天查骨髓象：a. 残留白血病细胞明显（≥10％）按诱导失败对待；b. 残留白血病细胞<10%且无增生低下，可用小剂量Ara-C预激治疗或等待恢复；c. 增生低下，残留白血病细胞<10%，等待恢复②恢复期：21天复查骨髓象和血常规：a. CR，进入缓解后治疗；b. 骨髓象和血常规指标恢复，但未达部分缓解标准，按诱导失败处理；c.骨髓恢复，达PR，可换用标准剂量方案（也可重复原方案1疗程）增生低下，残留白血病细胞<10%时等待骨髓象和血常规恢复；≥10％考虑下一步治疗（按治疗失败对待）（二）AML完全缓解后治疗(按遗传学预后分组治疗)1. 预后良好：①多疗程的中、大剂量Ara-C 单药治疗：a. 大剂量3g/㎡每12h1次×6－8次，3－4疗程，其后可再给予适当的标准剂量巩固化疗；b.中剂量 1.0－2.0 g/㎡每12h1次×6－8次，以次为基础与蒽环类或蒽醌类、氟达拉滨或鬼臼类及吖啶类药物联合应用，2－3个疗程后可行标准剂量化疗，缓解后总化疗周期≥6②1－2个疗程中含中、大剂量Ara-C巩固，继而行自体造血干细胞移植③标准剂量化疗：缓解后总化疗周期≥62. 预后中等：①1－2个疗程大或中剂量Ara-C为基础的联合化疗方案，也可采用标准剂量化疗方案巩固，继而行配型相合供者ASCT或自体造血干细胞移植②多疗程的大或中剂量Ara-C：a. 大剂量3－4疗程，单药应用，其后可再给予适当的标准剂量巩固化疗；b. 中剂量Ara-C与蒽环类或蒽醌类、氟达拉滨或鬼臼类及吖啶类药物联合应用，2－3个疗程后可行标准剂量化疗，缓解后总化疗周期≥6③标准剂量化疗：缓解后总化疗周期≥63. 预后不良：可行alloHSCT。
寻供者期间可行至少1个疗程的中、大剂量Ara-C或标准剂量化疗，有条件进行新药临床试验的单位可行新药试验4. 没有条件进行染色体及分子遗传学检查、无法进行危险度分组者：①多疗程的大剂量Ara-C：3－4疗程，单药，其后可予适当标准剂量巩固；或中剂量：与蒽环类或蒽醌类、氟达拉滨或鬼臼类及吖啶类药物联合应用，2－3个疗程后可行标准剂量化疗，缓解后总化疗周期≥6②配型相合同胞供体alloHSCT③标准剂量化疗：缓解后总化疗周期≥6（三）诱导治疗失败患者治疗1.标准剂量Ara-C诱导组：①大剂量Ara-C再诱导或中剂量Ara-C为基础联合方案（如FLAG方案或联合蒽环、蒽醌类）②二线药物再诱导③有条件进行新药临床试验的单位可行新药试验④配型相合alloHSCT（二线方案达到完全缓解后再移植或直接移植）⑤无条件行临床试验、等待供者的患者可行中、大剂量Ara-C 治疗⑥支持治疗2.中、大剂量诱导组：①二线药物再诱导②有条件进行新药临床试验的单位可行新药试验③配型相合alloHSCT（二线方案达到完全缓解后再移植或直接移植）④支持治疗二、年龄<60岁，有前驱血液病史或属治疗相关性AML患者的治疗（一）诱导治疗1.与无前驱血液病史患者的诱导治疗相似2. 新药临床：有条件单位可行临床试验，可与标准剂量或小剂量化疗联合3.有造血干细胞供者来源的患者可行alloHSCT（二）完全缓解后治疗1.适当巩固治疗后行alloHSCT2. 无造血干细胞供者来源的患者行其他一些巩固治疗：②新药临床试验③采用3－4个疗程大剂量Ara-C或中剂量Ara-C为基础的联合化疗方案（与蒽环类或蒽醌类、氟达拉滨或鬼臼类及吖啶类药物联合应用）2－3个疗程后可行标准剂量巩固治疗，缓解后总化疗周期≥6三、年龄≥60的诱导治疗（一）年龄≥60－75岁患者治疗1.临床一般情况较好者（PS≤2）：应尽量获得细胞遗传学资料。
④标准剂量Ara-C加蒽环（IDA或DNR等）或米托蒽醌，可能需2个疗程⑤HA（HHT）⑥小剂量化疗，如小剂量Ara-C为基础的联合化疗方案（CAG、CHG、CMG等（A ：阿克拉霉素H：高三尖杉酯碱M：米托蒽醌C：Ara-C）⑦新药临床⑧支持治疗2. 临床一般情况较差者（PS>2）：可采用小剂量化疗（如CAG、CHG、CMG等或口服羟基脲控制白细胞计数），或支持治疗。
G-CSF 建议用量为5ug/kg/d(或300 ug./d)。
（二）年龄≥75岁或有严重非血液学合并症患者治疗1.新药临床试验2.剂量化疗，如小剂量Ara-C为基础的联合化疗方案（CAG、CHG）或口服羟基脲控制白细胞数。
白细胞计数高者，小剂量化疗的同时不加G-CSF3.支持治疗四、标准剂量阿糖胞苷为基础的方案治疗后骨髓情况检测（年龄≥60岁）及对策1.骨髓抑制期（化疗后第7天复查骨髓）：如仍存在明显的残留白血病细胞（≥10％），按诱导失败对待：①进入临床试验（包括减低预处理剂量的异基因alloHSCT）；②最好的支持治疗残留白血病细胞<10％，但无增生低下时可采用：①标准剂量Ara-C加蒽环类（IDA或DNA）、蒽醌类、高三尖杉酯碱、鬼臼类及吖啶类（AMSA）等药物②有造血干细胞供者来源，属于临床试验组患者性减低预处理剂量的alloHSCT③等待恢复残留白血病细胞<10％，但增生低下时不予处理，等待骨髓恢复2. 骨髓恢复期（化疗后第21天复查骨髓和血常规）：如果CR ，进入缓解后治疗幼稚细胞比例下降不足60％，按诱导失败对待未达CR，但幼稚细胞比例下降超过60％，可给予原方案治疗1疗程患者骨髓细胞增生低下，残留白血病细胞<10％时，等待骨髓恢复患者骨髓细胞增生低下，残留白血病细胞≥10％时，可考虑下一步治疗：①标准剂量Ara-C加蒽环类、蒽醌类、高三尖杉酯碱、鬼臼类及吖啶类（AMSA）等药物（可与第一阶段不同）②小剂量化疗（如CAG方案等）③观察，等待骨髓恢复五、完全缓解后（年龄≥60岁）患者的治疗选择标准剂量Ara-C为基础的方案巩固强化：Ara-C 75－100mg/㎡/d ×5-7d ，可与蒽环或蒽醌类（IDA、DNR或米托蒽醌等）、吖啶类、鬼臼类、高三尖杉酯碱等联合，周期性进行，缓解后总化疗周期2－4小剂量Ara-C化疗：一般状况良好，肾功能正常（肌酐清除率≥70ml/min）、染色体核型正常或预后较好的核型异常患者可接受Ara-C 1.0－2.0 g/㎡/d ×4－6d，1－2个疗程，后改为标准剂量方案治疗，缓解后总化疗周期2－4个疗程新药临床试验减低预处理剂量的异基因alloHSCT六、诱导治疗失败患者（年龄≥60岁）的治疗可行新药临床研究，减低预处理剂量的异基因alloHSCT或支持治疗七、AML患者中枢神经系统白血病的诊断、预防和治疗（一）、诊断时有症状、脑脊液检查阳性患者的处理无局部神经损伤患者的处理：鞘注化疗药物，每周2次，直至脑脊液正常，以后每周1次，共4－6周局部神经损伤和（或）放射线检查发现引起神经病变的绿色瘤患者的处理：主张采用放射治疗，若采用鞘注化疗，则每周2次，直至脑脊液正常，以后每周1次，共4－6周。
（二）、第一次完全缓解后脑脊液检查阳性但无症状者应给予化疗药物鞘注，每周2次，直至脑脊液正常，若患者接受大剂量Ara-C治疗（可配合化疗药物、鞘注），应定期查脑脊液，直至恢复正常，以后每周1次，共4－6周（三）、第一次完全缓解后脑脊液检查阴性WBC ≥100×109 /L或AML-M4和M5患者，每个疗程鞘注化疗药物1－2 次，共4－6次（采用大剂量Ara-C治疗者可以减少腰椎穿刺次数）。
其余患者不再强调腰椎穿刺、鞘注化疗药物的次数第二部分急性髓系白血病（AML）的预后和分层因素一、初诊患者需进行检查和评估的指标病史采集及重要体征：年龄；此前有无血液病史（主要指MDS、MPD等）；是否为治疗相关性（包括放疗、化疗）；有无重要脏器功能不全（主要指心、肝、肾功能）；有无髓外浸润（主要指CNSL）实验室检查：血常规；骨髓细胞形态学；细胞遗传学；c-kit、FLT3-ITD、NPMI基因突变检测；细胞免疫分型诱导化疗疗效评估：诱导1个疗程后骨髓原始细胞数；达到完全缓解时间；脑脊液检测二、根据上述各参数进行AML预后分组和危险度分级AML不良预后因素：年龄≥60岁；此前有MDS、MPD病史；治疗相关性或继发性AML；高白细胞（≥100×109/L）；合并CNSL;伴有预后差的染色体核型或分子生物学标志；诱导化疗2个疗程未达完全缓解三、主要根据细胞遗传学或分子学指标进行危险度分级年龄≥60岁者：t（15；17）属良好核型；累及≥3种染色体的复杂异常核型预后不良；染色体异常<3种、无论是否具有5、7、3q的异常，和正常核型一样，均属中等预后。