我们一起来认识川崎病资料讲解
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445
足部红肿，可伴疼痛
急性期：掌趾红斑，硬肿，皮疹，非渗出性。手肿胀
不愿握物、脚肿胀不愿负重
Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445 Nasir A, Paediatr Child Health, 2012;17:201-4
KD：颈部淋巴结肿大
• 是KD临床主症中最少见者，50%~75%；与年龄显著相关
-台湾长庚医院资料：学龄儿KD10/1002例（1983-2001）颈部LN肿100%，90%表现为单侧 颈部肿块类似急性化脓性感染（对抗生素无反应），70%合并CAL 【4】
- 日本儿科学会心脏及心外协会：≥4岁多发性颈部淋巴结肿是KD特征性表现【5】
5年级临床专业实习医师小讲课课件
由简而繁，我们一起来 辨识川崎病
苏州大学附属第三医院 儿科学教研室 王永清
主要内容
1、 川崎病发现及研究概况 2、川崎病经典临床表现 3、川崎病不经典的临床表现 4、川崎病诊治：主要靠经验？
还是靠检验？
1 第一部
分
川崎病发现及研究概况
日本Tomisaku Kawasaki(川崎富作医生)于1960年观察到 首例，1967年以日文首先报道，1974年用英文首次 报告了50个病例
Kawasaki T et al. Febrile oculo-oro-cutaneo-acrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178)
• 最常见于前组颈部淋巴结; 较少见于后组颈部淋巴结及腋下区域 • 可同时多处淋巴结肿大，类似淋巴增殖性疾病[3] • 有报道沿腹主动脉多个肿大，治疗1周后恢复正常大小【1】 • 亦有报道纵膈淋巴结肿，6周后消失【2】 • 非化脓性、无明显触痛偶见颌下弥漫性肿胀，误诊为腮腺炎
1 Kashef S, Iran J Pedatr;2010;20:476-8；2 Bosch Marcet J, Acta Paediatr,1998;87:1200-2；3 Falcini F, Ann Rheum Dis, 2003;62:688-9； 4 Fan PC, et al. J Paediatr Child Health,2003;39(1):55-7；5 Saji T, et al. Pediatr Intern, 2014;56:135-158
Freeman AF, Am Fam Physician, 2006;74:1141-8
KD急性期：皮疹
川崎病（Kawasaki Disease, KD）
病因不完全清楚 以急性发热、皮肤粘膜变化和淋巴结肿大等 为临床表现 自限性 急性全身性血管炎综合征 最常见于5岁以下 主要影响中、小动脉
亚洲人种的发病率较白种人高~20倍
100
川每
崎 10 病万
80
发5
病岁 人以
60
数下
儿 童
40
20
0
2020/5/31
不同国家和地区川崎病发病率
川崎病
日本 美国 英国 北京 上海 香港 台湾
8
流
• 近几十年来各国家地区发病率呈逐年增长趋势；
行
• 日本及加拿大地区男女比例1.62:1，美国约1.5~1.7:1[1]
病
• 好发于秋末及冬季；
学
• 高峰年龄：6-11月；最小发病8日龄新生儿[3]
• 同代亲属发病率1.4%，家族史阳性率0.7%，复发率3.5% [2]
[1] Newburger JW, Pediatrics, 2004;114:1708-33 [2]Rosie Scucci marr i, Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445 [3] Nakagawa N, pediatr Cardiol, 2009;30:527-9
1979年、1982年及1985年日本曾有三次大流行，每次持续6月
日 本 历 年 川 崎 病 发 病 数
Makino N, et al. J Epidemiol, 2015;25(3):239-45
日 本 历 年 川 崎 病 发 病 数
Makino N, et al. J Epidemiol, 2015;25(3):239-45
分
川崎病经典临床表现
川 崎 病 临 床 表 现
发热： KD的最基本症状
多>39.0℃ >5天，即使给予抗生素和/或退热药 若无特异治疗，发热中位天数11d ~ 3w 患儿较平时任一发热均易激惹 看上去“不好” （unwell） 可有热退后1-2天再发热，或3次发热 目前仅一则报道不发热 北京KD流调仅0.3%KD患儿无发热
Yoskovitch A. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000;52(2):126 Greco A, et al. Autoimmun Rev, 2015;14(8):703-9
急性期--颈部淋巴结：
肿大，直径>1.5cm，质硬，无波动感 常为单侧 局限于颈前三角区
本病病因尚未完全明确。具有
区域性、季节性、自限性、婴幼
病 因
儿高பைடு நூலகம்的特点
学
目前认为感染、基因易感性与
本病发生密切有关
免疫系统高度活化导致的血管
炎损害已得到公认
KD的病原及环境相关因素：未证实【1】
Burgner D. Inter J Infect Dis，2005; 9 :185-94
2 第二部
Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445
急性期--结膜炎/充血：
非渗出性，主要为球结膜 受累，非睑结膜
发热24-48h内89-100%出现 无水肿及分泌物 1-2周消退 自限性
急性期口咽部：
*红斑、龟裂、裂痕、 口唇出血 *口咽部非渗出性弥 漫性红斑 *草莓舌 *发热24-48h出现 *9-12天消退 *口唇黏膜及皮肤交 界处皲裂
足部红肿，可伴疼痛
急性期：掌趾红斑，硬肿，皮疹，非渗出性。手肿胀
不愿握物、脚肿胀不愿负重
Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445 Nasir A, Paediatr Child Health, 2012;17:201-4
KD：颈部淋巴结肿大
• 是KD临床主症中最少见者，50%~75%；与年龄显著相关
-台湾长庚医院资料：学龄儿KD10/1002例（1983-2001）颈部LN肿100%，90%表现为单侧 颈部肿块类似急性化脓性感染（对抗生素无反应），70%合并CAL 【4】
- 日本儿科学会心脏及心外协会：≥4岁多发性颈部淋巴结肿是KD特征性表现【5】
5年级临床专业实习医师小讲课课件
由简而繁，我们一起来 辨识川崎病
苏州大学附属第三医院 儿科学教研室 王永清
主要内容
1、 川崎病发现及研究概况 2、川崎病经典临床表现 3、川崎病不经典的临床表现 4、川崎病诊治：主要靠经验？
还是靠检验？
1 第一部
分
川崎病发现及研究概况
日本Tomisaku Kawasaki(川崎富作医生)于1960年观察到 首例，1967年以日文首先报道，1974年用英文首次 报告了50个病例
Kawasaki T et al. Febrile oculo-oro-cutaneo-acrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178)
• 最常见于前组颈部淋巴结; 较少见于后组颈部淋巴结及腋下区域 • 可同时多处淋巴结肿大，类似淋巴增殖性疾病[3] • 有报道沿腹主动脉多个肿大，治疗1周后恢复正常大小【1】 • 亦有报道纵膈淋巴结肿，6周后消失【2】 • 非化脓性、无明显触痛偶见颌下弥漫性肿胀，误诊为腮腺炎
1 Kashef S, Iran J Pedatr;2010;20:476-8；2 Bosch Marcet J, Acta Paediatr,1998;87:1200-2；3 Falcini F, Ann Rheum Dis, 2003;62:688-9； 4 Fan PC, et al. J Paediatr Child Health,2003;39(1):55-7；5 Saji T, et al. Pediatr Intern, 2014;56:135-158
Freeman AF, Am Fam Physician, 2006;74:1141-8
KD急性期：皮疹
川崎病（Kawasaki Disease, KD）
病因不完全清楚 以急性发热、皮肤粘膜变化和淋巴结肿大等 为临床表现 自限性 急性全身性血管炎综合征 最常见于5岁以下 主要影响中、小动脉
亚洲人种的发病率较白种人高~20倍
100
川每
崎 10 病万
80
发5
病岁 人以
60
数下
儿 童
40
20
0
2020/5/31
不同国家和地区川崎病发病率
川崎病
日本 美国 英国 北京 上海 香港 台湾
8
流
• 近几十年来各国家地区发病率呈逐年增长趋势；
行
• 日本及加拿大地区男女比例1.62:1，美国约1.5~1.7:1[1]
病
• 好发于秋末及冬季；
学
• 高峰年龄：6-11月；最小发病8日龄新生儿[3]
• 同代亲属发病率1.4%，家族史阳性率0.7%，复发率3.5% [2]
[1] Newburger JW, Pediatrics, 2004;114:1708-33 [2]Rosie Scucci marr i, Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445 [3] Nakagawa N, pediatr Cardiol, 2009;30:527-9
1979年、1982年及1985年日本曾有三次大流行，每次持续6月
日 本 历 年 川 崎 病 发 病 数
Makino N, et al. J Epidemiol, 2015;25(3):239-45
日 本 历 年 川 崎 病 发 病 数
Makino N, et al. J Epidemiol, 2015;25(3):239-45
分
川崎病经典临床表现
川 崎 病 临 床 表 现
发热： KD的最基本症状
多>39.0℃ >5天，即使给予抗生素和/或退热药 若无特异治疗，发热中位天数11d ~ 3w 患儿较平时任一发热均易激惹 看上去“不好” （unwell） 可有热退后1-2天再发热，或3次发热 目前仅一则报道不发热 北京KD流调仅0.3%KD患儿无发热
Yoskovitch A. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000;52(2):126 Greco A, et al. Autoimmun Rev, 2015;14(8):703-9
急性期--颈部淋巴结：
肿大，直径>1.5cm，质硬，无波动感 常为单侧 局限于颈前三角区
本病病因尚未完全明确。具有
区域性、季节性、自限性、婴幼
病 因
儿高பைடு நூலகம்的特点
学
目前认为感染、基因易感性与
本病发生密切有关
免疫系统高度活化导致的血管
炎损害已得到公认
KD的病原及环境相关因素：未证实【1】
Burgner D. Inter J Infect Dis，2005; 9 :185-94
2 第二部
Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445
急性期--结膜炎/充血：
非渗出性，主要为球结膜 受累，非睑结膜
发热24-48h内89-100%出现 无水肿及分泌物 1-2周消退 自限性
急性期口咽部：
*红斑、龟裂、裂痕、 口唇出血 *口咽部非渗出性弥 漫性红斑 *草莓舌 *发热24-48h出现 *9-12天消退 *口唇黏膜及皮肤交 界处皲裂