最新未分化结缔组织病
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❖ 一部分患者可以长期保持其未分化的特征不变；
❖ 还有一部分患者症状可以消退。
有器官累及和出现疾病相关的特征性抗体的UCTD 患者更容易发展成为特定的某一结缔组织病。 有资 料显示，UCTD患者分化定型为某一确定的结缔组 织病主要是在出现症状后的24~48个月。实施积极 有效的治疗则可能中断免疫病理过程，恢复免疫平Biblioteka Baidu衡，阻止疾病的进展。
未分化结缔组织病
病因
病因和发病机制像大多数结缔组织病一样不 清楚。遗传因素、自身抗体、T和B淋巴细胞 异常、环境因素如紫外线照射、感染等可能 与发病有关。
p2
临床表现
❖ 1.一般症状:乏力、发热、体重减轻等 ❖ 2.皮肤:颊部红斑、皮肤水肿性红斑、手指溃
疡、紫癜、皮肤变硬、光敏感、脱发等 ❖ 3.眼:眼干、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等 ❖ 4.唾液腺:口干或唾液腺肿胀 ❖ 5.血液系统:淋巴结肿大或脾肿大 ❖ 6.肺:咳嗽、呼吸困难、端坐呼吸或胸膜炎 ❖ 7.心脏:心绞痛、呼吸困难或心包炎 ❖ 8.血管:雷诺现象，动静脉血栓，反复流产史
p 13
❖ 二、 肾上腺皮质激素 面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关 节炎也可给予关节腔局部注射得宝松、醋酸去炎松 等抗炎治疗。有器官受累如心包炎、血小板减少或 溶血贫等可应用全身激素治疗，但不宜应用大剂量 激素。除特殊情况外，一般泼尼松0.5mg/(kg.d)即 可使病情改善，此时应尽快减至10mg/d以下的小剂 量维持，以减少激素不良反应的发生。
p9
鉴别诊断
❖ 1.系统性红斑狼疮（SLE） SLE有典型皮疹，光敏 感，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，肾脏、神经、血 液等多系统损害，免疫学异常及多种自身抗体阳性 等特征
❖ 2.多发性肌炎或皮肌炎（PM/DM） PM/DM有对称 性的肌无力，肌酶谱升高，特征性的肌电图、肌活 检改变和皮肤损害
❖ 3.混合结缔组织病（MCTD） MCTD兼有SLE、 PM和SSc的临床特征，常见的有关节炎，指（趾） 硬皮病，雷诺现象，食管运动障碍和肌炎，ANA阳 性和高滴度的抗RNP抗体
p 12
治疗
UCTD患者的临床表现常较轻，一般以对症治疗为 主。 ❖ 一、对症治疗： 乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎 药治疗。出现雷诺现象的患者需注意保暖，并视病 情程度给予扩血管药物如钙通道拮抗剂等治疗。症 状严重或伴有肢端溃疡者可静脉给予前列腺素及雷 吉停等改善循环药静点，临床观察在多数患者有较 好的疗效。有光过敏患者注意避免阳光直晒。
❖ 6.重叠综合症 同时或先后有两种或以上结缔组织病 合并存在称为重叠综合症，如SLE和RA，MCTD和 PM，SSc和MCTD等
p 11
未分化结缔组织病，目前普遍认为是某一结缔组织 病的早期阶段，其表现出动态变化的过程：
❖ 一部分患者可进一步发展为定型的结缔组织病， 如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合症、类风湿 关节炎等；
p 14
❖ 三、 免疫抑制剂： 对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂，常 用的免疫抑制剂包括MTX和硫唑嘌呤等。
❖ 四、 抗疟药： 对于伴有发热、面部皮疹、关节炎的患者可试用抗 疟药治疗，并可与非甾体抗炎药合用。羟氯喹的常 用剂量为200～400mg/d，在此剂量下很少出现眼 底损害。但为慎重起见，应在用药前和用药后每 3～6月进行一次眼科检查，注意视野变化和眼底等 病变的发生。
p8
❖ Danieli(1998) 未分化结缔组织病 具有CTD的症状和体征，病程>1年
❖ Danieli(1999) 未分化结缔组织病 具有可疑自身免疫病的症状和体征，但不符合任何 CTD的诊断
❖ Dijkstra(1999) 未分化结缔组织病 CTD的症状和体征，ANA阳性，但不符合任何CTD 的诊断
脂抗体、类风湿因子等一种以上阳性
p5
诊断
目前尚无统一的诊断标准，当患者出现一种 以上其他结缔组织病症状或是体征，以及一 种以上自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体） 阳性，持续一年以上，但又不符合其他结缔 组织病的诊断标准时，可诊断本病。
p6
近年来报道的UCTD的名称及其诊 断条件（见下页），供临床和研究 工作参考。
p 10
❖ 4.干燥综合症（SS） SS是由于外分泌腺的淋巴细 胞浸润所致。表现为口干、眼干和相关的客观检查 依据，血清中有抗SSA抗体、抗SSB抗体等多种自 身抗体
❖ 5.类风湿关节炎（RA） RA以对称性、多关节、小 关节病变为主的慢性全身性自身免疫性疾病，主要 表现为关节肿痛、晨僵、类风湿结节、血清RF阳性 等，晚期可有关节强直和畸形
或其他血管炎
p3
❖ 9.胃肠道:肝肿大、食欲减退、吞咽困难、消 化不良、腹痛、恶心、呕吐、呕血、黑粪、 黄疸、腹泻等
❖ 10.肌肉:肌无力、肌痛或有过肌炎病史 ❖ 11.关节:关节痛或关节炎 ❖ 12.神经系统:神经病病史或精神人格改变 ❖ 13.生殖系统:溃疡或皮疹
p4
实验室检查
❖ 1.血、尿常规异常，血沉增快 ❖ 2.自身补体C3、C4减少 ❖ 3.自身抗体：抗核抗体、抗ENA抗体、抗磷
p 15
此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢
p7
❖ Greer(1989)
不全型狼疮
SLE诊断条件中≥2条，而<4条
❖ Ganczarczyk(1989) 隐匿型狼疮 有1、2条SLE的表现但不满足诊断标准
❖ Alarcon(1991) 早期未分化结缔组织病
雷诺现象、干燥性角结膜炎、关节炎或其他CTD表 现及病史≥1年
❖ Mosca(1998) 未分化结缔组织病 CTD的症状和体征，且至少1种非特异性抗体，但不 满足任何CTD的诊断标准。病程>3年
❖ 还有一部分患者症状可以消退。
有器官累及和出现疾病相关的特征性抗体的UCTD 患者更容易发展成为特定的某一结缔组织病。 有资 料显示，UCTD患者分化定型为某一确定的结缔组 织病主要是在出现症状后的24~48个月。实施积极 有效的治疗则可能中断免疫病理过程，恢复免疫平Biblioteka Baidu衡，阻止疾病的进展。
未分化结缔组织病
病因
病因和发病机制像大多数结缔组织病一样不 清楚。遗传因素、自身抗体、T和B淋巴细胞 异常、环境因素如紫外线照射、感染等可能 与发病有关。
p2
临床表现
❖ 1.一般症状:乏力、发热、体重减轻等 ❖ 2.皮肤:颊部红斑、皮肤水肿性红斑、手指溃
疡、紫癜、皮肤变硬、光敏感、脱发等 ❖ 3.眼:眼干、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等 ❖ 4.唾液腺:口干或唾液腺肿胀 ❖ 5.血液系统:淋巴结肿大或脾肿大 ❖ 6.肺:咳嗽、呼吸困难、端坐呼吸或胸膜炎 ❖ 7.心脏:心绞痛、呼吸困难或心包炎 ❖ 8.血管:雷诺现象，动静脉血栓，反复流产史
p 13
❖ 二、 肾上腺皮质激素 面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关 节炎也可给予关节腔局部注射得宝松、醋酸去炎松 等抗炎治疗。有器官受累如心包炎、血小板减少或 溶血贫等可应用全身激素治疗，但不宜应用大剂量 激素。除特殊情况外，一般泼尼松0.5mg/(kg.d)即 可使病情改善，此时应尽快减至10mg/d以下的小剂 量维持，以减少激素不良反应的发生。
p9
鉴别诊断
❖ 1.系统性红斑狼疮（SLE） SLE有典型皮疹，光敏 感，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，肾脏、神经、血 液等多系统损害，免疫学异常及多种自身抗体阳性 等特征
❖ 2.多发性肌炎或皮肌炎（PM/DM） PM/DM有对称 性的肌无力，肌酶谱升高，特征性的肌电图、肌活 检改变和皮肤损害
❖ 3.混合结缔组织病（MCTD） MCTD兼有SLE、 PM和SSc的临床特征，常见的有关节炎，指（趾） 硬皮病，雷诺现象，食管运动障碍和肌炎，ANA阳 性和高滴度的抗RNP抗体
p 12
治疗
UCTD患者的临床表现常较轻，一般以对症治疗为 主。 ❖ 一、对症治疗： 乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎 药治疗。出现雷诺现象的患者需注意保暖，并视病 情程度给予扩血管药物如钙通道拮抗剂等治疗。症 状严重或伴有肢端溃疡者可静脉给予前列腺素及雷 吉停等改善循环药静点，临床观察在多数患者有较 好的疗效。有光过敏患者注意避免阳光直晒。
❖ 6.重叠综合症 同时或先后有两种或以上结缔组织病 合并存在称为重叠综合症，如SLE和RA，MCTD和 PM，SSc和MCTD等
p 11
未分化结缔组织病，目前普遍认为是某一结缔组织 病的早期阶段，其表现出动态变化的过程：
❖ 一部分患者可进一步发展为定型的结缔组织病， 如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合症、类风湿 关节炎等；
p 14
❖ 三、 免疫抑制剂： 对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂，常 用的免疫抑制剂包括MTX和硫唑嘌呤等。
❖ 四、 抗疟药： 对于伴有发热、面部皮疹、关节炎的患者可试用抗 疟药治疗，并可与非甾体抗炎药合用。羟氯喹的常 用剂量为200～400mg/d，在此剂量下很少出现眼 底损害。但为慎重起见，应在用药前和用药后每 3～6月进行一次眼科检查，注意视野变化和眼底等 病变的发生。
p8
❖ Danieli(1998) 未分化结缔组织病 具有CTD的症状和体征，病程>1年
❖ Danieli(1999) 未分化结缔组织病 具有可疑自身免疫病的症状和体征，但不符合任何 CTD的诊断
❖ Dijkstra(1999) 未分化结缔组织病 CTD的症状和体征，ANA阳性，但不符合任何CTD 的诊断
脂抗体、类风湿因子等一种以上阳性
p5
诊断
目前尚无统一的诊断标准，当患者出现一种 以上其他结缔组织病症状或是体征，以及一 种以上自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体） 阳性，持续一年以上，但又不符合其他结缔 组织病的诊断标准时，可诊断本病。
p6
近年来报道的UCTD的名称及其诊 断条件（见下页），供临床和研究 工作参考。
p 10
❖ 4.干燥综合症（SS） SS是由于外分泌腺的淋巴细 胞浸润所致。表现为口干、眼干和相关的客观检查 依据，血清中有抗SSA抗体、抗SSB抗体等多种自 身抗体
❖ 5.类风湿关节炎（RA） RA以对称性、多关节、小 关节病变为主的慢性全身性自身免疫性疾病，主要 表现为关节肿痛、晨僵、类风湿结节、血清RF阳性 等，晚期可有关节强直和畸形
或其他血管炎
p3
❖ 9.胃肠道:肝肿大、食欲减退、吞咽困难、消 化不良、腹痛、恶心、呕吐、呕血、黑粪、 黄疸、腹泻等
❖ 10.肌肉:肌无力、肌痛或有过肌炎病史 ❖ 11.关节:关节痛或关节炎 ❖ 12.神经系统:神经病病史或精神人格改变 ❖ 13.生殖系统:溃疡或皮疹
p4
实验室检查
❖ 1.血、尿常规异常，血沉增快 ❖ 2.自身补体C3、C4减少 ❖ 3.自身抗体：抗核抗体、抗ENA抗体、抗磷
p 15
此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢
p7
❖ Greer(1989)
不全型狼疮
SLE诊断条件中≥2条，而<4条
❖ Ganczarczyk(1989) 隐匿型狼疮 有1、2条SLE的表现但不满足诊断标准
❖ Alarcon(1991) 早期未分化结缔组织病
雷诺现象、干燥性角结膜炎、关节炎或其他CTD表 现及病史≥1年
❖ Mosca(1998) 未分化结缔组织病 CTD的症状和体征，且至少1种非特异性抗体，但不 满足任何CTD的诊断标准。病程>3年