骨与软组织肿瘤
骨与软组织肿瘤
骨与软组织肿瘤一、骨肿瘤诊断概述1、骨肿瘤的诊断方法恶性骨肿瘤占全身恶性肿瘤的1%，影像检查意义重大，由于骨肿瘤影像表现复杂，正确的诊断依赖于临床、影像学表现、实验室检查的综合分析，最终确诊依靠病理检查。
2、骨肿瘤影像诊断要求①判断骨骼病变是否是肿瘤；②如果是肿瘤需要区分是良性或恶性；③判断肿瘤的组织类型；④肿瘤的侵犯范围。
3、骨肿瘤影像诊断注意点①骨肿瘤的发病部位：如巨细胞瘤好发于长骨骨端；②病变数量：如转移瘤常多发；③骨质破坏：如良性膨胀性破坏，恶性浸润性破坏；④骨膜增生：良性肿瘤常无骨膜增生，恶性常有；⑤周围软组织改变：良性常无软组织肿块，恶性常有。
4、良恶性骨肿瘤的鉴别诊断良性恶性二、骨软骨瘤临床：多发于青少年，好发于股骨远端和胫骨近端。
成年停止生长，一般无症状，仅触及肿块，偶可恶性变。
病理：肿瘤的发生是由骺板周围的软骨膜分化为软骨而后骨化形成皮质和骨髓。
因此大部分发生在长骨干骺端，并有细蒂或宽基底与骨相连。
大多为单发，多发者称为骨干续连征。
组织学上骨软骨瘤有不同成分的骨软骨和纤维组织构成，外形有软骨帽和骨体部构成。
影像学表现1、X线：①好发于常骨干骺端；②骨性肿块向外突出，背离或垂直关节；③骨块外缘与正常骨皮质连续；④骨块顶部有软骨帽，钙化则显影；⑤肿瘤发生在不规则骨可呈菜花状表现。
2、CT、MRI表现：同X线表现。
三、骨巨细胞瘤临床：20-40岁常见，好发于长骨骨端，以股骨下端、胫骨上端和桡骨下端为常见，症状为局部疼痛、肿胀和压痛，可有皮肤发热感。
病理：起源于骨结缔组织的间充质细胞，主要细胞成分是破骨细胞，故也称为破骨细胞瘤。
主要发生在骨端，引起局部骨质膨胀性破坏。
肿瘤质软，富含血管易出血，可有囊性变。
根据细胞分化程度不同，分良性、生长活跃和恶性。
影像学表现1、X线表现①常侵犯骨端，偏心性骨质破坏，边界清楚；②分房型：多见，破坏区内见大小不一的分隔，称皂泡征；③溶骨型：少见，单一骨破坏，无骨性分隔；④病变处骨骼偏心性膨大，皮质薄，内无钙化；⑤邻近无骨膜反应；⑥破坏区骨壳不完整，有软组织肿块，为肿瘤生长活跃。
软骨和软组织肉瘤的放射治疗
转移性骨肿瘤的放射治疗
一般先采用DT3-5Gy/次，2-5次/周，等症状 大部缓解，再改给常规放疗。值得注意的是： （1）原发肿瘤不同，止痛效果也不同。乳 癌、鼻咽癌，肺腺癌疗效好，而肝癌,直肠癌, 软组织肉瘤等疗效不佳。
（2）照射剂量，分割方式与疗效有关，大 剂量低分割，显效快，但止痛持续时间相对
软骨肉瘤
软骨肉瘤占原发性骨恶性肿瘤的11.8%，仅次于 骨肉瘤。多发于青少年临床表现以疼痛、肿胀、 肿块为主。但症状轻、发展慢、恶性程度低。 目前治疗以根治性切除为主，放射治疗仅适用于 因各种原因不能手术或手术切除不彻底存在高危 复发因素的患者。照射范围应包括病灶外3—4 CM，照射剂量60GY/6—7W。
为主。 治疗原则：以放化疗综合治疗疗效最佳，一般
先诱导化疗再放射治疗。 注意事项： 1：若病变发生于长骨则照射野应 在可见病变处两端各放开3CM。 2：若病变发生 于扁平骨则应力争照射受侵的全骨达30—35GY /3—4W，然后再缩野针对原发灶补量20GY/2W。
滑膜肉瘤
• 一般认为是一种起源于关节滑膜或关节外 软组织中的异位滑膜，或向滑膜方向分化 的恶性肿瘤，故称为滑膜肉瘤。好发于大 关节附近，以膝、髋部常见。临床表现以 疼痛、肿块、关节肿胀为主，病程长短不 一，发展有快有慢。
转移性骨肿瘤的手术治疗
手术治疗的目的是保持功能提高生存质量。 一般先照DT30-40Gy/3-4W后再手术切除，减 压，固定及重建。
软组织肉瘤的放射治疗
（一）术前放射治疗 1、目的： ①减少手术局部复发机会； ②使肿瘤缩小，便于手术，或以广泛切除术代替 截肢术，保留有用的肢体。 2、适应症： ①肿瘤生长较快； ②肿瘤较大，估计手术切除不易彻底； ③分化差的复发病。
浅谈骨与软组织肿瘤的放射治疗
浅谈骨与软组织肿瘤的放射治疗放射线引起细胞死亡机制是通过其直接作用和间接作用在细胞内形成高活性的自由基，造成DNA损伤，进而引起细胞死亡。
其中，人体内对射线最敏感的细胞有造血干细胞、小肠隐窝和胃腺体中的分裂细胞、精原细胞及表皮的基底层生发细胞等；对射线抵抗的细胞有肝肾的实质上皮细胞等；内皮细胞、纤维母细胞和间质细胞的放射性敏感性介于两者之间，在常见的骨与软组织肿瘤中，除了尤文肉瘤及骨原发性非霍奇金淋巴瘤外均为放射不敏感的肿瘤，但因手术的局限性，恶性的骨与软组织肿瘤常需要放疗，所有的骨科医生必须对放疗及其对肌肉骨骼肿瘤的作用有基本的了解，这有助于骨肿瘤医生更好的和放疗科医生互相协作。
一、普通外照射普通外照射或称常规放疗，是最常用的放疗方式，一般应用直线加速器产生的高能光子射线，根据需要确定照射野和穿透深度，选择适当能量的光子实施放疗，还可以使用各种能量的X射线，还包括老式60Co机器放射的γ射线，穿透深度较差的电子射线。
根据放疗的时机，或说与手术配合的时机，可将常规放疗分为术后放疗和术前放疗。
对于一些术后复发或者不适合手术的患者也可以根据需要行姑息性放疗。
1.骨肉瘤骨肉瘤是一种对放疗不敏感肿瘤，在大剂量照射后局部控制率低，文献报道仅21%，大多数患者仍有明显肿瘤残余，因此不能用单纯放疗来治愈骨肉瘤，放疗的作用主要为辅助性治疗或姑息性治疗，对不能手术切除的病变或拒绝做截肢术的患者，局部放疗有一定作用，放疗时，先对病变处全骨照射40Gy，共20次，4周，然后缩小照射范围至病灶区继续照射至66-70Gy，对肢体骨肉瘤做大剂量照射时力争在肢体的一侧留出一条宽为1.5-2cm的皮肤带不受照射，这对防止病变远端肢体的水肿及提高患肢的功能有重要作用。
骨肉瘤治疗失败的主要原因为肺转移，为了提高生存率，术后辅助性治疗以减少肺转移的发生是目前综合治疗的一个重要组成部分，辅助性治疗以化疗为主，但放疗也能发挥作用，其中全肺预防照射疗效与化疗接近，但毒性反应小，出现肺转移后转移病灶的数目减少，手术切除的可能性大，骨肉瘤患者原发灶对术前化疗反应不佳者，辅助治疗应首选全肺预防照射。
骨与软组织肿瘤的手术治疗
骨与软组织肿瘤的手术治疗肿瘤是指一些细胞异常增生从而形成的可良可恶肿物，此种异常增生与机体控制畸形增生机理失衡有关。
肿瘤的分类有很多种，骨与软组织肿瘤是其中之一。
骨与软组织肿瘤的治疗方法第一条就是手术治疗。
本篇文档将从骨与软组织肿瘤的基本介绍、临床表现、手术治疗准备以及手术后的处理和疗效分析等方面给予详细说明。
骨与软组织肿瘤的基本介绍骨和软组织肿瘤具有相对独立的病因以及病情特点。
骨肿瘤事实上是以骨组织进行再生的肿物，也就是正常细胞因为多种原因导致了异常增殖这种情况。
软组织肿瘤是指起源于人体各个部分软组织的肿瘤，包括脂肪、平滑肌、结缔组织、神经组织和淋巴组织以及不同的结节和囊肿等病变。
骨与软组织肿瘤的临床表现骨和软组织肿瘤在临床上的表现是非常的相似的，不过在细节方面还是有所区别。
骨肿瘤有时呈慢性或慢性加重的不适，一些肿瘤侵犯邻近或微小的肿瘤可以在x 射线检查中看到。
软组织肿瘤则通常以一个肿块为主要表现，可以是质地坚硬或柔软。
肿瘤常与周围组织黏连、侵犯周围组织、并发感染等症状。
肿瘤的形成可能会导致功能受损，包括在四肢中的活动性以及躯体的不可逆损伤或器官的损失。
手术治疗准备在进行骨与软组织肿瘤的手术治疗时，需要进行细致的评估，以确保以最佳的方式治疗肿瘤。
一般情况下，需要细致的术前评估和术后康复方案。
对于骨瘤，根据年龄、病变位置、病变大小以及患者人体器官特点，经过评估，来确定最佳治疗方法。
在手术前期，也需要有足够的准备工作，除了术前评估，还需要做好术后肢体的社会、心理与身体功能康复问题的规划，以及注意化疗、外科治疗后的营养管理等。
手术后的处理和疗效分析骨与软组织肿瘤的手术治疗，相对来说是比较较为单纯和有效的方法。
但事实上治疗后的处理工作，也是必须视为相当重要的。
治疗后可能会出现肿胀痕、化疗伤口、肢体功能障碍等问题。
严密的术后管理，包括术后伤口的清创换药、术后自我维护及护理以及术后康复护理，以及准确分析疗效，对活动肢体的恢复都是有关键性的。
骨及软组织肿瘤
骨及软组织肿瘤一、流行病学成熟骨骼由骨、软骨、骨髓和神经、血管、纤维等多种组织构成，其中任何一种组织可发生良性或恶性肿瘤。
原发性骨肿瘤总的发生率很低（男性为1.110/10万，女性为1.060/10万，约占全身肿瘤的2%-3%）二、临床表现原发性骨肿瘤可以毫无症状、有时是因其他原因行X线片检查而被偶然发现。
即使是恶性骨肿瘤，疼痛也可很轻微；但是疼痛越重，肿瘤为恶性的可能性越大。
夜间痛多提示为恶性肿瘤。
疼痛突变剧烈，很可能是发生了病理性骨折。
肿瘤邻近关节时，可以此起活动障碍；也可因累及神经、血管而引起相应症状。
恶性肿瘤可有消瘦、发热。
病史的长短和症状发展的快慢对于判断肿瘤的良恶性具有一定意义。
患者的年龄和患病部位对于原发性骨肿瘤的诊断有很大帮助。
对可疑为原发性骨肿瘤的患者，应进行全面细致的查体。
三、诊断明确诊断是合理治疗的前提，对原发性骨肿瘤的诊断一般按如下程序进行；首先要判断病变是否为肿瘤，再判断其良恶性，最后确定其具体的病理类型。
对于大多数原发性骨肿瘤，诊断必须坚持临床、影像和病理三结合的原则，违背此原则，单纯依靠其中任何一项都可能导致严重的误诊。
1．影像学检查（1）X线片：X线片不仅可发现骨肿瘤，对于判断骨肿瘤的良恶性和病理类型也有重要作用，而且还有助于决定是否采取和采取何种进一步的影像学检查，因此X线片是诊断骨肿瘤的最基本和首要的影像学检查方法。
阅读X线片时，应按照一定顺序进行。
首先，要判断X线片的质量。
中国生物治疗网杨教授特别指出，肺癌的早期症状其次，开始寻找病变部位。
最后，对病变部位进行细致的观察和分析。
应仔细观察以下方面：患者骨骺闭合情况、病变所在骨的类型（长骨、短骨、不规则骨）、病变有骨内的部位（骨干、干骺端、骺端；髓内、皮质内、皮质旁）、病变大小、边界是否清楚、基质是否均匀（有无钙化、骨化、残余骨等）骨皮质是否完整，有无骨膜反应及其类型、有无软组织包块及邻近骨有无改变等。
通过这些观察，可对骨肿瘤做出初步的定性诊断。
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读刘斯润*，蔡香然，邱麟WHO 第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO 骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。
1 整体比较2020新版WHO 骨与软组织肿瘤分类有4部分内容：①软组织肿瘤；②骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤；③骨肿瘤；④遗传性骨与软组织肿瘤综合征。
其中2、3、4部分与骨肿瘤相关。
其中的骨肿瘤分类，对比第4版有更简洁、科学和方便应用的特点。
总体上大的分类由原来12类减少为8类，共包含了68种疾病。
删除了纤维组织细胞性肿瘤、肌源性肿瘤、脂肪源性肿瘤、未明确肿瘤性质的肿瘤、杂类肿瘤5大类的名称，并将其中一部分疾病重新归类，大部分归入到其他间叶性肿瘤分类中。
此外，2020新版还新增、删除或重新划分了部分疾病；如尤文肉瘤被划分到骨和软组织未分化的小圆细胞肉瘤中；丰富了一系列骨的造血系统肿瘤名称；新增了遗传性骨与软组织肿瘤综合征；2020新版继续延用上一版良性肿瘤、中间型(局部侵袭/偶见转移)和恶性肿瘤的划分方法，但对部分肿瘤的生物学行为重新进行了划分。
2 分类对比介绍2.1 软骨源性肿瘤2020新版软骨源性良性肿瘤中删除了软骨瘤，滑膜软骨瘤病简化更名为软骨瘤病并升级为中间型，保留了极为罕见的骨软骨黏液瘤。
把上一版软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤从中间型降级为良性，把同处于上一版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开，非典型软骨肿瘤仍处于中间型，而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中。
软骨母细胞瘤在2013版中为中间型(偶见转移型)，而在新版中归入良性中，由于80%以上的该肿瘤可通过手术刮除而成功治愈。
有10%～18%的病例可复发，发生于长管状骨者复发率低，发生于扁骨或颅面骨者复发率高，并无特异的组织学征象能预测局部复发。
其他主治系列-肿瘤内科【代码：341】-专业知识-骨与软组织肿瘤
其他主治系列-肿瘤内科【代码：341】-专业知识-骨与软组织肿瘤[单选题]1.原发性骨肿瘤的发生率为()。
A.2%～3%B.10%～15%C.1%～2%D.5%～10%E.3（江南博哥）%～5%正确答案：A参考解析：没有试题分析[单选题]2.对于怀疑骨松质的病变，以下影像学检查最具优势的是()。
A.骨扫描B.X线片C.MRID.CTE.以上均可正确答案：C参考解析：MRI具有组织分辨率高，多平面成像的特点，可以准确显示骨肿瘤在骨内和软组织的范围，以及骺软骨、关节软骨的破坏情况，并可早期发现邻近的跳跃转移灶。
对于发现脊柱等骨松质的早期病变，MRI比X线片和CT更具有优势。
[单选题]3.下列属于诊断骨肿瘤最基本和首要影像学检查方法的是()。
A.骨扫描B.X线片C.MRID.CTE.以上均可正确答案：B参考解析：没有试题分析[单选题]4.对于大多数原发性骨肿瘤，诊断依靠()。
A.术中所见B.临床表现C.病理D.影像学检查E.临床表现、影像、病理结合正确答案：E参考解析：明确诊断是合理治疗的前提，对原发骨肿瘤的诊断一般按如下程序进行：首先要判断病变是否为肿瘤，再判断其良恶性，最后确定其具体的病理类型。
对于大多数原发性骨肿瘤，诊断必须坚持临床、影像和病理三结合的原则，违背此原则，单纯依靠其中任何一项都可能导致严重的误诊。
[单选题]5.了解骨肿瘤对软组织、软骨的破坏情况，最好选择的检查是()。
A.骨扫描B.X线片C.MRID.CTE.以上均可正确答案：C参考解析：没有试题分析[单选题]6.以下关于原发性骨肿瘤活检术错误的是()。
A.操作轻柔，严密止血B.临床诊断为良性的骨肿瘤可以不行活检C.活检通道应位于下次手术时可以连同肿瘤整块切除的部位D.多采用套管针活检和切取式活检E.必要时行免疫组化检查正确答案：B参考解析：对所有怀疑为恶性以及很多怀疑为良性的原发性骨肿瘤，均需进行术前活检以获得病理学诊断，因为病理分型对制定治疗方案有重要的指导作用。
骨及软组织肿瘤课件ppt课件
骨转移瘤
是原发于其他组织、器官的恶性肿瘤，经 血液循环或其他途径转移到骨骼。放疗有 良好的姑息治疗效果，但持续时间较短， 一般为3个月。局部放疗剂量 40~50Gy/4~5周，对个别极晚期、活动不 便者，可予24~30Gy/3~4周，2~3次/周。
放射治疗
（三）放疗反应和并发症的处理
1. 皮肤反应 应注意保护受照皮肤，保持其清洁 、干燥，可用1﹪薄荷淀粉外敷以减轻皮肤反应 。湿性反应可酌情使用氢地油或其他同类药品 。 2. 放射性骨、关节损伤 重在预防。未成年人因 骨骺未闭合，应尽量避免大照射野和高剂量照 射；不宜应用低能或过高能量X射线；避免多疗 程放疗及放射野重叠；避免受照骨组织感染和 外伤；放疗后注意关节功能锻炼，减少纤维化 的发生。治疗方面主要是对症支持疗法。
骨肉瘤
为最常见的骨恶性肿瘤，恶性度最高。最好的 治疗手段是全身化疗加手术切除。对不能手术 和拒绝手术的患者可放疗与化疗合并使用，若 情况允许可同时进行，或先行两个疗程化疗， 然后放疗。一般对受侵骨全部照射50 Gy/5周， 然后缩野至原病变范围，加量至60 Gy以上。
脊索瘤
较少见，好发于骶尾骨和颅底骨。以溶骨性破 坏为主。生长缓慢，较少发生转移，术后极易 复发。治疗为手术为主。由于肿瘤生长部位很 难做到全切，虽然其对射线不敏感，但因射线 对肿瘤有一定抑制作用，对不能手术或术后残 存和复发的患者仍应行放疗，照射野包括全部 肿瘤，剂量65~75Gy，质子治疗优于常规光子 治疗。
诊断要点
（二） 部 位
骨巨细胞瘤、骨肉瘤、骨纤维肉瘤好 发于四肢长骨，软骨肉瘤、骨髓瘤、脊索 瘤好发于躯干骨。
诊断要点
（三） 症状和体征
局部疼痛、压痛、肿胀、肿块是常见的 症状，可引起相பைடு நூலகம்的压迫症状及病理性骨 折。
关于骨与软组织肿瘤及瘤的诊断
关于骨与软组织肿瘤及瘤的诊断骨与软组织肿瘤是一种常见但复杂的疾病，它们可以发生在人体的各个部位，由于其症状隐匿且易于混淆，因此对于骨与软组织肿瘤的准确诊断具有重要意义。
本文将就骨与软组织肿瘤的诊断方法和技术进行探讨，以期提供帮助和指导。
一、影像学检查影像学检查是骨与软组织肿瘤的首要方法之一，其包括X线摄影、CT扫描、MRI等。
X线摄影常用于初步筛查，可以发现骨骼结构的异常，并初步判断病变的性质和发展程度。
CT扫描则可以提供更为详细的骨骼结构图像，对于肿瘤的大小、边缘、内部构成等进行准确定位和分析。
而MRI则以其较好的软组织对比效果，可清晰显示肿瘤的形态、组织成分、周围组织的侵犯情况，对于柔软组织肿瘤的定性和定位非常重要。
二、活检检查活检检查是确定肿瘤性质和予以最终诊断的主要手段之一。
常见的骨与软组织肿瘤活检包括穿刺活检、肌肉活检和骨骼活检等。
穿刺活检可通过针刺肿瘤组织进行细胞学和病理学检查，对于一些较小的肿瘤或者难以手术切除的肿瘤，穿刺活检成为首选检查方法。
肌肉活检则通过外科手术切取患者的肌肉组织进行病理学检查，对于软组织肿瘤的确诊非常重要。
骨骼活检则是通过外科手术切取患者的骨骼组织，进行病理学检查，对于确定骨肿瘤的性质和判断其侵犯的范围非常关键。
三、实验室检查实验室检查在骨与软组织肿瘤的诊断中也起到了重要的作用。
血液学检查可以发现一些肿瘤相关的指标如血沉、C-反应蛋白等，可以辅助骨与软组织肿瘤的初步筛查和辅助诊断。
免疫组化检测则通过对肿瘤组织标本进行特定抗原的染色，进一步确定肿瘤的类型、分级和预后等。
分子生物学检查可以检测肿瘤相关的遗传变异和基因异常，对于个体化诊疗和靶向治疗提供重要依据。
四、其他辅助检查除了以上提到的主要的诊断方法外，还有一些其他的辅助检查可以用于骨与软组织肿瘤的诊断。
骨扫描可通过注射放射性同位素后进行全身骨骼显像，对于发现骨转移非常敏感。
PET-CT则是结合正电子发射与断层扫描的技术，通过注射放射性标记物质，能够更加准确地定位和评估肿瘤的代谢信息。
who软组织和骨肿瘤分类第六版
WHO软组织和骨肿瘤分类第六版是世界卫生组织（WHO）发布的关于软组织和骨肿瘤分类的最新版本。
该分类系统是临床医生和病理学家在诊断和治疗软组织和骨肿瘤时的重要参考依据，能够帮助医生更准确地对肿瘤进行分类和诊断，指导治疗方案的制定，并且对于统计和病例研究也有着重要的意义。
本文将对WHO软组织和骨肿瘤分类第六版的主要内容和特点进行介绍，以帮助读者更好地了解该分类系统。
一、分类原则和体系WHO软组织和骨肿瘤分类第六版基于肿瘤的发生部位、肿瘤的组织学类型和分子遗传学特征，将软组织和骨肿瘤进行了全面的分类和定义。
其中，软组织肿瘤按照发生部位可以分为头颈部、躯干、四肢和未特定部位肿瘤；按照组织学类型可分为脂肪肿瘤、平滑肌肿瘤、滑膜组织肿瘤、纤维组织肿瘤、外胚层肿瘤、神经源性肿瘤、软骨肿瘤、骨肿瘤样肿瘤等多个类别。
而骨肿瘤则按照是否为原发性肿瘤、转移性肿瘤以及组织学类型进行分类。
二、变化与修订与第五版相比，第六版在肿瘤的分类和定义上进行了一些变化和修订。
新增了一些较为罕见的软组织和骨肿瘤类型，如躯干和四肢肌肉肉瘤、软骨发育不良与硬骨病、软骨肿瘤样纤维病、腺样软骨瘤、骨软骨肉瘤等。
对一些肿瘤的分类进行了修订，如骨肉瘤、软骨肉瘤、软组织肉瘤等，修订的内容主要包括对组织形态学特征、免疫组化标记和分子遗传学特征的重新归类和定义。
这些变化和修订的目的在于更准确地反映肿瘤的生物学特征和临床表现，为临床医生提供更准确的诊断和治疗依据。
三、临床应用与意义WHO软组织和骨肿瘤分类第六版在临床应用中具有重要的意义。
对于临床医生而言，该分类系统可以帮助他们更准确地诊断和鉴别诊断软组织和骨肿瘤，指导治疗方案的选择。
对于病理学家而言，该分类系统可以帮助他们更准确地对肿瘤进行分级和分类，为临床医生提供准确的病理学报告。
再次，对于临床研究和统计学研究而言，该分类系统可以为科研人员提供准确的肿瘤分类和定义，为疾病的发病机制、预后评估以及新疗法的研发提供重要依据。
新型抗肿瘤药物骨与软组织肿瘤用药临床应用指导原则(2023版)
新型抗肿瘤药物-骨与软组织肿瘤用药临床应用指导原则（2023年版）一、依维莫司Evero1imus制剂与规格:片剂：2.5mg、5mg.IOmg适应证：1.需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤成人和儿童患者。
本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即肿瘤体积的缩小）来证明。
尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病的相关症状改善和总生存期延长。
2,用于治疗无需立即手术治疗的结节性硬化症相关的肾血管平滑肌脂肪瘤成人患者。
合理用药要点：1本品推荐剂量为IOnIg/次，每天一次，口服，在每一天同一时间服用，可与食物同服或不同服，不应咀嚼和压碎。
2.遗漏剂量：本品在正常服用时间后6小时内均可补服遗漏剂量，超过6小时后应跳过该剂量，次日按正常时间服用本品。
不可将剂量翻倍以弥补遗漏剂量。
3,肝功能损伤会使依维莫司暴露量增加，按如下方式进行给药调整：（1）轻度肝功能损伤：推荐剂量为每天7.5mg；如果不能很好地耐受，可将剂量降至每天5mg o（2）中度肝功能损伤：推荐剂量是每天5mg;如果不能很好地耐受，可将剂量降至每天2.5rng o(3)重度肝功能损伤：如果预期的获益高于风险，可以采用每天2.5mg,但不得超过这一剂量。
4.用药期间必须注意常见的口腔炎等；应特别注意间质性肺炎的发生，可能会发生肌酎、血糖和血脂异常，注意用药期间复查。
5.避免联合使用CYP3A4强效诱导剂，确需联合使用的，需增加剂量，最大剂量每天20mg。
如需使用CYP3A4中度抑制剂或P-糖蛋白抑制剂，减量至每天 2.5mg,如果耐受可增加至剂量每天5mg o避免联合使用可抑制CYP和P-糖蛋白活性的食物或营养补充剂，如葡萄柚汁等。
6.在本品治疗期间应避免接种活疫苗，避免与接种过活疫苗的人密切接触。
7.妊娠妇女服用时可能对胎儿产生危害，应充分告知。
二、地舒单抗Denosumab制剂与规格：注射剂：12Omg(1.7m1)/瓶适应证：1.治疗不可手术切除或手术切除可能导致严重功能障碍的骨巨细胞瘤，包括成人和骨骼发育成熟(定义为至少一处成熟长骨且体重245kg)的青少年患者。
关于骨与软组织肿瘤及瘤的诊断
骨肿瘤的影像学检查在诊断中占重要地位，能显示肿瘤的 准确部位、大小、邻近骨骼和软组织的改变，对多数病例 还能判断其为良性或恶性、原发性或转移性。这对确定治 疗方案和估计预后很重要。X线检查对骨肿瘤良恶性的判 断虽然确诊率较高，但由于不同肿瘤的X线表现具有多样 性，恒定的典型征象不多，因而确定肿瘤的组织类型仍较 困难。正确的诊断有赖于临床、X线和实验室检查的综合 分析，最后还需同病理检查结合才能确定。
骨巨细胞瘤
骨 巨 细 胞 瘤
（3）MRI表现
肿瘤在Tl加权图像上呈低信号或中等信号， T2加权图像上多呈高信号。坏死囊变区在Tl 加权图像上呈低信号，T2加权图像上呈高信 号。肿瘤内出血在T1和T2加权图像均为高信 号区。增强扫描，瘤体呈中等异常对比强化， 但囊变部分或出血部分不强化。
骨 巨 细 胞 瘤T1
一般无骨膜增生，病理骨 折后可有少量骨膜增生， 骨膜新生骨不被破坏。
多出现不同形式的骨膜增 生，并可被肿瘤侵犯破坏。
多无肿胀或肿块影，如有 侵入软组织形成肿块，与
肿块，其边缘清楚。
周围组织分界不清。
骨肿瘤的诊断需结合临床资料。应注意肿瘤发病率、年龄、症状、体 征和实验室检查结果等。这些资料对骨肿瘤定性诊断有参考价值。 发病率：在良性骨肿瘤中以骨软骨瘤多见，恶性骨肿瘤以转移瘤为多 见，而原发性恶性骨肿瘤，则以骨肉瘤为常见。 年龄：多数骨肿瘤患者的年龄分布有相对的规律性。在恶性骨肿瘤中， 年龄更有参考价值，在婴儿多为转移性神经母细胞瘤，童年与少年好 发尤文肉瘤，青少年以骨肉瘤为多见，而40岁以上，则多为骨髓瘤和 转移瘤。 症状与体征：良性骨肿瘤较少引起疼痛，而恶性者，疼痛常是首发症 状，而且常是剧痛。良性骨肿瘤的肿块边界清楚，压痛不明显，而恶 性者则边界不清，压痛明显。良性骨肿瘤健康情况良好，而恶性者， 除非早期多有消瘦和恶病质，而且发展快，病程短。 实验室检查：良性骨肿瘤，血液、尿和骨髓检查均正常，而恶性者则 常有变化，如骨肉瘤碱性磷酸酶增高，尤文肉瘤血白细胞增高，转移 瘤和骨髓瘤可发生继发性贫血及血钙增高。在骨髓瘤患者血清蛋白增 高，尿中可杳出Bence-Jones蛋白。
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课堂小结
1. 尤文肉瘤临床特点
2. 尤文肉瘤放射治疗
3. 软组织肉瘤临床特点 4. 软组织肉瘤放射治疗 5. 放疗不良反应
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课后思考题：
发生在长骨不同位置尤文肉瘤照射 范围和剂量 软组织肉瘤术后放疗适应症和剂量
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次复发考虑化疗+广切+放疗
临床ⅡC-Ⅲ期考虑新辅助化疗消灭隐匿转移灶
Ⅰ-ⅡB期不考虑化疗
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放射治疗
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术前放疗理论依据
在高分级，大肿瘤患者中可能意义更大 提高完整切除可能性 降低活力，减少种植和播散可能
照射范围必须广泛，包括所有亚临床病灶
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术前放疗
适应症
①肿瘤体积较大（>15cm）或分化程度差；
② 术前估计肿瘤难以彻底切除； ③需要截肢才能获得手术阴性切缘者。
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术后放疗
放疗方案有充分的临床依据 照射范围大 放疗敏感性受影响
伤口延迟愈合，延误放疗时机
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术后放疗
适应症
①局部肿瘤切除后不准备扩大切除者；
② 估计手术切除可能不彻底者；
③广泛性切除术后仍有残留者；
④计划以广泛性切除术代替截肢术或半骨盆切 除术者； ⑤多次术后复发，有复发倾向者。
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放疗技术
①肢体照射不应包括全周、应保留一定的宽度和 体积不被照射。 不能横贯肢体，尤其下肢，留有2-3cm边界分 级缩野。
②肢体照射可用前后两野或两个侧野照射，但最
好用多野交叉照射。
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放疗技术
③ 照射野宜超过肿瘤边缘5～10cm，放射 50Gy缩野适当加量。 ④髌骨等易碰撞部位尽量避免照射或减少照 射量。
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放 疗
照射范围:
瘤床外放1.5~2cm 残留需包括整个手术切口
残留局部推量
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放 疗
剂量：
常规分割 GTV DT60Gy CTV DT50Gy
椎体肿瘤， DT45Gy
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放 疗
照射技术:
四肢肿瘤 表浅部位肿瘤 盆腔肿瘤 椎体肿瘤 前后对穿野照射 高能x线和电子线混合 照射 注意保护直肠、膀胱 整个椎体，保护脊髓
⑤关节区的照射量适当减少。
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骶骨骨肉瘤治疗计划
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急性反应
皮肤反应： 放疗随后应用更生霉素或阿霉素， 容易出现回忆性的皮肤反应。 严重骨髓抑制： 放疗与化疗同时应用； 放疗照射野覆盖大面积骨髓。
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晚期反应
皮肤：皮下组织纤维化、溃疡坏死 肌肉：肌肉纤维化，运动功能受限
G1/G2， <5cm者胸片
G3或>5cm者胸部CT
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组织学分级
GX 分级未能评价 G1 良好分化 G2 中等分化 G3 不良分化 G4 未分化
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T分期 T1 肿瘤最大径≤5cm T1a 浅部肿瘤 T1b 深部肿瘤 T2 肿瘤最大径＞5cm T2a 浅部肿瘤 T2b 深部肿瘤
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病理
病理:高度恶性小圆型细胞肿瘤
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LOGOБайду номын сангаас
临床表现
主要症状：局部疼痛，局部肿胀 体征：局部体征 血行转移
双肺——肺功能不全
椎体骨——截瘫
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诊断与鉴别诊断
诊断
• • • • X线，胸片 CT/MRI SPECT 血清乳酸脱氢酶——预后指标
鉴别诊断
• 急性骨髓炎、骨淋巴瘤、转移瘤等 鉴别，依靠病理 LOGO
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治疗
外科手术 外科与放射治疗的综合治疗
化疗（晚期、巨块等高危因素）
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手术治疗
单纯局部手术：复发率60%-90% 广泛局部切除术：复发率25%-50% 根治性手术：复发率15%-20% 截肢术：复发率5%-15% 治疗模式转化：从根治策略向保存肢体联 合以计划性放疗和化疗的方向转换
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临床表现
发生部位的特征，从局部肿块到相应的压迫 症状 一般不发生区域淋巴结的侵犯 血行转移多见，肺转移最常见，80%发生于
诊断后2-3年
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诊断程序
早期诊断的概率：四肢躯干>外周神经和植物 神经肉瘤>腹膜后肉瘤>胸腔内肉瘤 组织学依据（活检） 肢体肉瘤首选MRI
腹膜后或腹腔内：CT
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软组织肉瘤
概述
起源于胚胎中胚层的机体间质组织 局部侵袭性生长，易发生血行转移
占成人恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤 的15%
种类繁多，超过100种
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组织学分类
●广义：骨肉瘤和骨周软组织肉瘤 ●软组织肉瘤分类：
内脏（胃肠和泌尿生殖系统）
非内脏（头颈、躯干、四肢的肌肉，筋膜，
脂肪，胸膜，滑膜和结缔组织等）
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放疗与手术的综合治疗
疗效提高 70年代初期，生存率25%-30% —单纯手术 近10年，5年局控率80%-90%，生存率60%80% —手术+放疗+化疗
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化疗
化疗没有成为局部复发相关的预后因素，但关系
远处转移
辅助化疗尚不是标准治疗的部分
大肿瘤，高分级，深部位（躯干）不能切除，首
综合治疗原则
提高生存率和局控率，尽量保全功能 和减少治疗的并发症 治疗方式对患者功能恢复和心理影响 治疗:手术+局部放疗+多药联合化疗
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放 疗
照射范围:
长骨中心、其他骨 受侵骨全长（股骨颈除外）和软组 织肿块
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放 疗
照射范围:
长骨偏心肿瘤 邻近骨骺端，不包括远侧骨骺端
骨与软组织肿瘤
Bone & soft-tissue Sarcoma
尤文肉瘤
尤文肉瘤家族肿瘤
包括： 典型的未分化尤文肉瘤 非典型的分化差的尤文肉瘤 分化好的PNET（具有明显神经外胚层分化）
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概 述
高度恶性小圆型细胞肿瘤 起源于骨髓未成熟网状细胞的骨附属 组织的原发性恶性骨肿瘤 多见于10-20岁青少年 男性多于女性 最常见部位：股骨
脊柱：侧弯、变形
四肢：发育不全、短缩、变形 脊髓：放射性脊髓炎
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重在预防，布野要遵循临床剂量学原则
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放射性损伤关键是预防：
一是肢体病变照射时不要照全周，一定要保留 一定的宽度不受照射； 二是随着剂量的增加应及时缩小野照射至相应
剂量。
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第二肿瘤
资料表明儿童放疗后出现第二个恶性肿瘤为正 常儿童发病率的4.64倍，潜伏期15~20年，好 发在甲状腺、脑和乳腺
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病因学
●环境因素
化学物质暴露 辐射 慢性淋巴水肿 慢性感染
●遗传学病因：NF1，Rb1 ●分子病因学
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总体疗效
综合治疗的5年生存率为60%—70%
20%的局部复发和40%的远处转移导致死亡
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临床表现
发生部位
四肢及躯干的软组织肉瘤 后腹膜软组织肉瘤
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放化联合治疗增加第二肿瘤危险
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儿童正常组织的放射线耐受剂量
组织、器官 骨干骺端 肾 全肺 全脑 脊髓 小肠 儿童耐受剂量（cGy） 成人耐受剂量（cGy） 1000~2000 1000~2000 1200~2000 3500~4000 3000~4000 2500 6000 2500 4000 4000 5000 4500
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近距离照射
术中定位靶区更精确 对于肿瘤负荷大，乏氧可能的区域剂量高 靶区外剂量迅速跌落
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放疗剂量
术前放疗
DT40～50Gy/4-5周，2-3周后手术
术后放疗
DT50～70Gy/5-7周，伤口愈合后即开始（3-6周） 大野剂量需50Gy，缩野瘤床60-62Gy，高复发 危险区域达65-70Gy