泌尿男生殖系统先天畸形
2014年泌尿、男生殖系统先天性畸形及其他疾病考试试题
泌尿、男生殖系统先天性畸形及其他疾病考试试题
一、A1型题（本大题39小题．每题1.0分，共39.0分。
每一道考试题下面有A、
B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
）
第1题
睾丸下降固定术的最佳手术时机是
A -0.5岁
B 1岁
C 2岁
D 3岁
E 5岁
【正确答案】：C
【本题分数】：1.0分
第2题
男性最常见的尿道和外生殖器畸形是
A 尿道上裂
B 尿道下裂
C 隐匿阴茎
D 阴茎短小
E 包茎
【正确答案】：B
【本题分数】：1.0分
第3题
左侧继发性精索静脉曲张，应考虑的疾病是
A 睾丸肿瘤
B 左肾肿瘤
C 膀胱肿瘤
D 前列腺癌
E 阴茎癌
【正确答案】：B
【本题分数】：1.0分
第4题
关于精索静脉曲张导致睾丸功能受损，下列哪项是错误的
A 使睾丸周围温度升高，曲细精管发生变性
B 左肾上腺静脉血反流睾丸，生精组织接触高浓度皮质醇、儿茶酚胺和前列腺素
C 睾丸血流量减少，含氧量降低
D 静脉扩张淤血，睾丸组织内CO2蓄积
E 健侧睾丸的生精功能不受影响
【正确答案】：E
【本题分数】：1.0分
第5题
隐睾时，位置异常的睾丸在几岁开始即可出现生精上皮的超微结构改变
A 0.5岁
B 1岁
C 2岁
D 6岁
E 10岁
【正确答案】：B
【本题分数】：1.0分
第6题
精索静脉曲张伴有精液常规异常者的治疗应是
A 补充维生素E。
泌尿外科题库及答案-泌尿、男生殖系统畸形
泌尿、男生殖系统畸形一、填空题1、泌尿男生殖系统畸形（Anomalies of the Genitourinary tract)是由或造成的发育缺陷性疾病。
2、隐睾（cryptorchidism)给患者造成的不良后果主要是、。
3、囊性肾病变(cystic kidney diseaee)可分为和两大类。
4、尿道下裂（hypospadias)手术治疗原则是，。
二、判断改错题1、2岁以内的隐睾患者可不作任何处理系先天性。
三、选择题[A型题]1、隐睾的简便检查方法是。
A．体查B．CT C．腹腔镜D．B超E．MRU2、诊断隐睾最常用的特殊检查方法是。
A．血管造影B．CT C．B超D．膀胱镜E．MRU3、2岁以内的隐睾患者主张。
A．观察B．肌注HCG C．积极手术D．应用雄激素治疗E．应用雌激素治疗4、经影像学检查未发现睾丸，最可有的诊断是。
A．睾丸缺如B．高位隐睾C．睾丸萎缩D．设备误差E．睾丸坏死5、隐睾对人体构成的危险是。
A．不育B．睾丸萎缩C．睾丸恶变D．睾丸炎E．睾丸鞘膜积液6、单侧隐睾对患者的生育能力有影响，其主要原因为。
A．患侧睾丸发育不良B．先天性不育C．对侧睾丸发育不良D．患侧睾丸产生“抗睾丸因子”影响对侧睾丸E．双侧睾丸发育不良7、包皮嵌顿三天，阴茎头青紫、包皮明显水肿、瘀血，紧急处理。
A．用药物控制感染B．试行包皮复位C．包皮嵌顿环切开D．包皮水肿部位穿刺抽水E．包皮环切术8、输尿管口囊肿常伴发什么疾病。
A．肾发育不良B．马蹄肾C．重复肾D．孤独肾E．多囊肾9、导致先天性肾孟输尿管连接部(UPJ) 梗阻的常见原因是。
A．结石B．管腔内狭窄C．腹膜后纤维化D．迷走血管压迫E．结核10、异位输尿管口囊肿常来源于重复肾的。
A．上位肾B．下位肾C．发育不良肾D．对侧肾E．以上都不是11、电镜下UPJ梗阻病变部位平滑肌细胞间的改变是。
A．胶原纤维减少B．胶原纤维断裂C．胶原纤维增多D．胶原纤维缺乏E．以上都不是12、诊断小儿肾积水最常用的检查方法是。
阴茎畸形有哪些分类？阴茎畸形的具体表现
阴茎畸形有哪些分类？阴茎畸形的具体表现正常人很少会知道阴茎畸形，阴茎畸形多数会发生在先天，是由于发育胚胎过程中慢慢形成的，患儿可能会在出生后就被察觉到，及时的进行手术不会影响发育，对于日后的结婚生子也不会造成影响，也有的是因为外伤或后天青春期发育过程中造成基因突变，出现发育不良，阴茎畸形，分很多类型，表现也是不同的。
★阴茎畸形的分类如下：ａ.阴茎缺如：阴茎发育障碍而缺如，但阴囊、睾丸发育正常，由于阴茎缺如，尿道常开口于会阴部、肛门或直肠内，因此排尿方向方向发生改变，当然就更不能进行性交活动。
ｂ.潜伏阴茎：阴茎被阴囊、会阴部、耻骨部及大腿内侧皮下脂肪组织掩盖，而阴茎又短小，很易误诊为阴茎缺如症，但随着发育，皮下脂肪减少，阴茎可显露。
潜伏阴茎多数合并泌尿系统畸形，需进行手术治疗。
★阴茎畸形的种类有哪些ｃ.阴囊后阴茎：阴茎位于阴囊后侧（肛门侧），多数合并泌尿系统畸形，需作手术治疗。
ｄ.双阴茎：顾名思义是具有二只阴茎，双阴茎可有左右排列的，也有前后方向排列的，双阴茎有阴茎完整分成两个的，也有从阴茎根部分成两个的，也有从龟头分成两个的。
双阴茎多数合并泌尿系统畸形，需作矫形手术。
ｅ.先天性阴茎扭转症：阴茎在纵轴90～180度旋转或左右旋转，通常向左旋转占80％，向右旋转占20％，阴茎扭转易合并阴茎异常勃起，勃起不适或隐痛等症状。
ｆ.先天性阴茎弯曲症：多数合并泌尿系统畸形，若不影响性交和排尿一般不作治疗，否则需作手术治疗。
★临床上阴茎畸形的种类可分为以下几种:1.阴茎发育不良可伴发其他泌尿生殖器官的异常和肠道下部异常。
阴茎发育不良是由于外生殖器胚胎发育中的障碍所造成的。
2.阴囊后阴茎其表现开始时和阴茎发育不良十分相似，此情况较为少见。
3.双阴茎双阴茎也是一种少见的异常，典型的患者仅有一个阴茎有功能，并有尿道，因此只有在弄清尿道开口以后，才可做适当的外科手术矫治。
4.尿道下裂此病较为常见，原因可能与胎儿睾丸的雄激素分泌延迟出现或分泌不足，靶器官对雄激素作用不敏感，以及胎儿性发育过程中应用了黄体酮类药物或雌激素等有关。
内科学与外科学-泌尿生殖系统畸形
泌尿生殖系统畸形胚胎第5周，后肾开始发生。
输尿管芽形成肾盂肾盏集合系统；后肾原基形成肾小球、肾小管和肾间质。
后肾发育过程中由盆腔上升至腰部，肾门由腹侧转至内侧；膀胱三角区为输尿管融入膀胱壁的部分，被变移上皮覆盖。
第3月睾丸开始下降，第7个月下降至耻骨联合前方，第8个月下降至阴囊隆起的皮下组织内；➢肾缺如和发育不良单侧肾缺如的发生率为1/1000；多无明显症状。
检查可见另一侧肾增大（应行CT/BUS检查到盆腔）；在肾手术时候特别注意！肾发育不良时可伴HTN且药物治疗效果不好，而切除病肾后血压可恢复正常。
➢异位肾单侧居多，偶有双侧；多伴有肾旋转不良；极少数越过中线，称交叉异位肾；多无症状，但其病变容易误诊；病变以压迫症状为主。
➢马蹄肾融合肾畸形中最常见，左右下极融合，多发育差并旋转不良，输尿管跨过峡部。
由于输尿管被推挤造成引流不畅，易发生肾积水，并结石、感染；峡部压迫腹腔神经丛，可引起腹痛、消化道症状，IVP/BUS可以诊断。
➢囊性肾病变：单纯肾囊肿占70％，多见于非遗传性病变；多囊肾则以遗传病变为主；1、单纯肾囊肿：并发感染、出血、压迫时候才能表现，背痛腹痛，镜下血尿；BUS诊断；囊肿大于4cm、有出血、感染严重时就需要手术处理；2、多囊肾：肾小管&集合管连接不良所致，为潴留性囊肿；分为两型：1）婴儿型，常隐，多伴肝、脾、胰囊肿，多早期夭折。
2）成人型，常显，多伴颅内动脉berry aneurysm ，40岁以后出现症状。
导致：出血、结石、感染，进而（HTN）引起肾功能损伤，直至尿毒症uremia；表现：镜下或肉眼血尿，腹痛肾痛，IVP见蛛足样实质/BUS可以诊断。
处理：对于肾功能正常的，低蛋白饮食，控制血压，多饮水；单个较大的囊肿或局部疼痛明显者，可以囊肿减压术（穿刺、切除）；对于肾功能衰竭的，则血透或肾移植；合并高血压、感染、出血，应切除患肾。
➢重复肾盂、输尿管：副输尿管芽形成重复输尿管开口于：男性--三角区或尿道前列腺部；女性--阴道前庭或外括约肌以远的尿道。
临床执业医师-综合笔试-泌尿系统-第十单元泌尿、男性生殖系统先天畸形及其他疾病
临床执业医师-综合笔试-泌尿系统-第十单元泌尿、男性生殖系统先天畸形及其他疾病［单选题］1诊断精索静脉曲张患者的时候，患者取A.俯卧位B.仰卧位C.立位D.左侧卧位E.（江南博哥）右侧卧位正确答案：C参考解析：立位检查，可见患侧较健侧阴囊明显松弛下垂，严重者视诊和触诊时曲张的精索内静脉似蚯蚓团状。
掌握“精索静脉曲张”知识点。
［单选题］2.精索静脉曲张无症状者，首选的治疗措施是A.阴囊托带B.手术C.观察D.硬化剂注射E.热敷正确答案：A参考解析：精索静脉曲张无症状者或症状轻微，可仅用阴囊托带或穿紧身内裤。
掌握“精索静脉曲张”知识点。
［单选题］3.精索静脉曲张多见于左侧原因应除外A.左侧垂直进入肾静脉B.左侧受乙状结肠压迫C.肠系膜上动脉和主动脉，在搏动时压迫左肾静脉，影响左精索静脉D,精索静脉周围的结缔组织薄弱，瓣膜功能不全，左侧影响大E,下尿路梗阻时，可发生左精索静脉曲张正确答案：E参考解析：左侧精索内静脉呈直角注入左肾静脉，并受到前方乙状结肠的压迫，而且左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉动之间通过。
当站立或结缔组织松弛时，肠系膜上动脉动使左肾静脉受挤压，形成近端钳夹现象，右骼总动脉有时也压迫左骼总静脉，形成远端钳夹现象，以上因素均影左精索内静脉的回流。
正常左精索内静脉进入左肾静脉的入口处有瓣膜防止逆流，如静脉发育不全或静脉壁的平滑肌或弹力纤维薄弱，也会导致精索静脉曲张，这种解剖学因素所致曲张称为原发性精索静脉曲张。
（注：教材在介绍左侧精索静脉曲张时没有包括选项E的内容。
）掌握“精索静脉曲张”知识点。
［单选题］4.导致男性不育的主要原因是A.先天性睾丸畸形B.无精子或精子过少C.精索静脉曲张D.男士内裤导致E.精神和环境因素正确答案：C参考解析：精索静脉曲张（VC）是男性常见的泌尿生殖系统疾病，精索静脉曲张可伴有睾丸萎缩和精子生成障碍，进而也成为造成男性不育的主要原因，在男性不育症中占19%〜41%。
男性生殖器畸形如何鉴别诊断？
男性生殖器畸形如何鉴别诊断？
一、先天性无阴茎畸形
本病是因生殖结节发育不全所致。
此种病人除无阴茎外，还可能合并其他泌尿生殖器、直肠与肛门、心血管系统以及下肢畸形。
因此，病人常常是短命的。
对于能够成活下来的病人来说，最好的治疗方法是转归为女性，其手术包括睾丸切除及外阴成形等。
二、隐匿阴茎畸形
本病多见于肥胖体型的人(阴囊肿大造成者除外)。
病人常因肥胖导致阴茎发育异常，出现包茎及阴茎发育短小等症，除影响排尿外，对性生活影响也较大。
诊断此类病人，应注意与小阴茎和无阴茎者相鉴别。
其治疗方法是进行综合性减肥治疗，必要时可实施阴茎成形术并辅以内分泌治疗。
儿童患者应尽量在青春期前完成手术。
三、双阴茎畸形
本症是因胚胎期阴茎始基发育障碍所引起的，常合并其他畸形，如双膀胱、双直肠以及肛门、脊柱等部位的畸形。
因此，对双阴茎畸形要做全面的体格检查，以得出全面的诊断。
治疗单纯性双阴茎畸形比较简单，可保留较粗壮的一侧而将另一侧切除。
四、小阴茎畸形
一般认为，新生儿阴茎的长度小于1cm，进入青春期后阴茎长度小于5cm，直径亦较小，但尿道及开口正常者，即称为小阴茎畸形。
其发病原因并不十分清楚，有可能是其他先天畸形的症状之一。
因此，
要注意病人是否存在着性别畸形以及内分泌和生殖器的其他先天疾患。
患小阴茎畸形的病人，其第二性征发育多较差，阴茎多存在勃起障碍，严重者甚至还有排尿困难。
实验室检查及病理组织检查对诊断有一定帮助。
外科学47泌尿、男性生殖系统先天性畸形
第一节概述泌尿、男生殖系统先天性畸形是人体最常见的先天性畸形。
由于胚胎学上的密切关系，泌尿系统先天性畸形常伴有生殖系统畸形。
泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生，约形成于胚胎第5~12周。
前肾在人类完全退化，中肾大部分退化，后肾由生肾组织和输尿管芽两部分组成。
由中肾管长出的输尿管芽逐渐演变成输尿管、肾盂、肾盏和集合小管。
生肾组织演变成肾被膜、肾小囊和各段肾小管。
肾小囊内的毛细血管形成肾小体，组成肾单位。
胚胎第6周，后肾由原位上升至第2腰节处（图47-1）。
膀胱、尿道自泄殖腔发生。
尿直肠隔将泄殖腔分隔成为背侧的直肠和腹侧的尿生殖窦。
男生殖器官来源不同，睾丸自中肾内侧与之平行纵列的生殖嵴发生。
与之相邻的中肾管发育为附睾的输出小管、附睾管、输精管和精囊（图47-2）。
图47-1 泌尿系的发生（侧面观）图47-2 生殖器的发育先天性畸形是由遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病，胎儿出生时畸形已存在。
种类繁多，表现在数目、大小、形态、结构、位置、旋转和血管畸形等各个方面。
本章对泌尿男生殖系统常见的先天性畸形作扼要介绍。
第二节肾和输尿管的先天性畸形一、多囊肾多囊肾( polycystic kidney)是一种先天性遗传性疾病，该病发病机制不明，认为可能与肾小管梗阻，或肾单位不同部位的局部扩张有关。
多为双侧，初期肾内仅有少数几个囊肿，以后发展为全肾布满大小不等囊肿，压迫肾实质，使肾单位减少。
分婴儿型和成人型。
婴儿型多囊肾( ARPKD)属常染色体隐性遗传，为6号常染色体上的PKHD1基因突变，常伴有肝、脾或胰腺囊肿。
发病率为1/10000，儿童期可有肾或肝功能不全的表现，多早期夭折。
成人型多囊肾( ADPKD)属常染色体显性遗传，是常见的多囊肾病，发病率约1/1250，占晚期肾病的10%。
成年病人的子女中有50%亦患此病。
多囊肾疾病基因PKD1定位于16号染色体短臂，占85%~90%；PKD2基因位于4号常染色体，占5%~10%；还有一部分病人没有发现PKD1和PKD2基因突变，推测有PKD3基因存在。
泌尿泌尿外科男生殖系统先天性畸形课件
手术是唯一有效的治疗方法， 应根据尿道开口位置、阴茎弯 曲程度等因素选择合适的手术
方式。
精囊发育异常
定义
精囊发育异常是指精囊未发育或发育不良，导致精液量减 少或缺乏。
病因
精囊发育异常的病因包括胚胎期精囊发育不全、遗传因素 等。
临床表现
精液量减少或缺乏，可伴有性功能障碍、不育等症状。
治疗
对于精液量减少的患者，可采用药物治疗或手术治疗，以 改善精液质量和数量。对于精囊发育不良的患者，治疗效 果较差，可考虑采用辅助生殖技术。
男生殖系统解剖结构
睾丸
产生精子及分泌雄激素。
输精管
输送精子至射精管。
前列腺
分泌前列腺液，参与精液 组成。
附睾
储存精子并分泌附睾液， 有助于精子成熟。
精囊腺
分泌精囊液，为精子提供 营养。
尿道球腺
分泌尿道球液，润滑尿道 。
男生殖系统生理功能
01
02
03
生精功能
睾丸产生精子，经附睾、 输精管输送至射精管。
概述了针对不同类型先天性畸形 的治疗方案，包括手术、药物治
疗及康复措施等。
新技术、新方法展望
基因编辑技术 干细胞治疗 3D打印技术 机器人辅助手术
探讨运用CRISPR-Cas9等基因编辑技术，对遗传性先天性畸形 进行基因治疗的可能性。
研究利用干细胞修复和再生受损组织，为先天性畸形治疗提供 新的途径。
结合畸形类型、患者年龄等因素， 评估治疗难度及预后。
04
05 治疗方案及原则
保守治疗措施
观察等待
对于轻度或无症状的畸形，如轻 度鞘膜积液、小睾丸等，可采取 观察等待策略，定期复查，评估
病情进展。
男性生殖器官先天性畸形
一、先天性睾丸发育不全综合征
Klinefelter综合征在胚胎期睾丸分化正常 出生时外生殖器表现为正常男婴 青春期前可无任何症状，或仅有不典型的男性化临床表现如睾丸 较其他儿童略小、下肢显得略长。隐睾的比例较正常人群高 青春期后表现为 ① 两侧睾丸小、不发育 ② 雄激素缺乏 ③ 女性化性征 ④ 约1 /4的病人胆怯、生活不主动、感情不稳定、情绪多变、智 力低下或精神异常 ⑤ 可伴肥胖、糖耐量减低（IGT）及糖尿病
（二）临床分类
① 腹腔内隐睾（隐睾位于腹股沟内环以上） ② 腹股沟管隐睾（隐睾位于腹股沟管内、外环之间） ③ 阴囊高位隐睾 ④ 异位隐睾 ⑤ 可回缩隐睾。
（三）隐睾的治疗
（1）新生儿隐睾在1岁内有自行下降的可能 （2）激素治疗 外用绒毛膜促性腺激素（HCG）和促黄体生成素（LHRH）可弥补下丘脑-垂体-性线轴异常
④ 可引起性交疼痛。由于包皮强行上翻，而又未及时复原，使 狭小的包皮口紧箍在阴茎冠状沟上方，引起包皮嵌顿，表现为远 端包皮和阴茎头血液回流障碍而发生局部水肿、淤血。嵌顿包皮 应及时采用手法复位。若局部水肿严重，已不能手法复位者，宜 作手术 治疗：包茎应尽早作包皮环切术（circumcision），在儿童期 做手术对预防阴茎癌有利
青春期后Klinefelter综合征
诊断：绝大多数病人在青春期后才得到诊断，细胞核型分析可确诊，最常见的核型异常为 47，XXY 治疗：可采用雄性激素补充治疗，以促进男性第二性征发育、维持性欲和性功能
二、隐睾症
（一）概况
隐睾症（cryptorchidism）是指睾丸下降异常，使睾丸不能降至阴囊而停留在腹膜后、腹股 沟管或阴囊入口处 阴囊的舒缩能调节温度低于体温1.5~2℃，以维持睾丸生精小管的正常生精功能，而隐睾受温 度影响导致精子发生障碍。双侧隐睾症引起不育达50%以上，单侧隐睾达30%以上 隐睾易发生恶变，尤其是位于腹膜后者，恶变几率较普通人高40倍
泌尿生殖系统畸形
医 情况，避免孤立肾被切除或存留对侧发育不全的肾，术
院
后引起尿毒症。肾发育不良可伴有高血压，但对侧肾功 能良好，切除病肾后，血压可恢复正常。
南
泌尿生殖系统畸形
京
医
异位肾
科
在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形
大
成异位肾(ectopic kidney)。异位肾单侧居多，大多发育 较差，输尿管较短，常伴有旋转不良。少数异位肾横过
学
一般无明显临床症状，常偶然被发现。当肾囊肿生长
第
至一定大小、有囊内出血、继发感染、或压迫邻近肾实 质时才引起症状。常见症状是侧腹部或背部疼痛及镜下
一 血尿。
附 B超为首选检查。典型表现是病变区无回声，囊壁光滑，
属
边界清楚。继发感染时，囊壁增厚，病变区有细回声。 伴血性液体时，回声增强。当囊壁显示不规则回声或有
附 属
迫肾实质，引起肾实质萎缩破坏，多需处理。 穿刺抽吸和硬化剂注射复发率高。可采取经腰 部切切口开放手术和经腹腔或腹膜后腹腔镜手
医 术，切除部分囊肿壁，减压治疗。
院
南 京
泌尿生殖系统畸形
医
科 多囊肾
大
在胚胎发育过程中，肾小管和集合管联接不良，
学 分泌的尿液排出受阻，肾小管形成潴留性囊肿，形成多
第
一 附
开而移向外上方，使输尿管开口于膀胱 三角区。如两个输尿管芽距离较远，副 输尿管芽可被中肾管带引至下内方，达
属
膀胱以外，使重复输尿管在男性开口于
医 院
后尿道前列腺部或三角区；女性则开口 于阴道前庭或位于外括约肌远侧的尿道 中，因而会出现尿失禁现象。
南
京
泌尿生殖系统畸形
医
科
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概述
泌尿生殖系器官由体节外侧中胚层发生 于第5-12周形成 1. 后肾：生肾组织----肾实质
输尿管芽----
2. 泄殖腔：膀胱、尿道 肾和输尿管的先天畸形
一、 孤立肾、肾发育不全
1、病因：一侧的生肾或输尿管芽组织
不发育或发育不全
2、临床表现：
孤立肾： 体检、影像学检查
膀胱镜检
肾发育不全：腰痛、高血压
3、治疗：
4、注意：
二、异位肾
1、病因： 异位血管阻碍
2、 常见部位：盆腔
3、 临床表现（1）无症状（2）合并症
（3）压迫
4、 治疗：（1）不需
（2）对症
（3）手术
三、蹄铁形肾
1、病因
2、临床表现：a 压迫症状
1、病因
2、停留部位：腹膜后、腹股沟管、阴囊入口
3、临床表现：阴囊空虚、睾丸萎缩
不育、癌变
4、治疗：观察、HCG、睾丸下降固定
病睾丸切除、自体睾丸移植
第四节 包茎和包皮过长
1、概念
2、临床表现
3、治疗：包皮环切术、
包皮嵌顿复位（手法、手术）
第二节 膀胱和尿道的先天畸形
一、膀胱外翻
1、临床表现 2、治疗：（1）缝合膀胱，（2）尿流改道
二、尿道上裂
1、临床表现 2、治疗
三、尿道下裂
1、病因：尿生殖沟闭合过程停止
2、分类：阴茎头型、阴茎型、
阴囊或会 阴型
3、临床表现：
4、治疗：手术
（阴茎下屈矫正、尿道成形）
第三节 隐睾
(4) 血透、肾移植
五、重复肾盂和输尿管
1、病因
2、临床表现：（1）无症状，
（2）肾积水（上位肾盂）
（3）尿失禁
3、治疗：（1）无需处理
（2）重复肾盂、输尿管切除
（3）输尿管-膀胱吻合术
六、输尿管膨出
1、病因 2、临床表现：排尿困难、膀胱刺激症 3、诊断：IVP、膀胱镜检 4、治疗：腔镜切开、手术切除
b 继发感染、结石、积水
3、诊断： IVP、B 超、CT
4、治疗：（1）对症，
（2）峡部切断术
四、多囊肾
潴尿性囊肿、遗传性、双侧性
1、分类：婴儿型、成人型
2、临床表现：腰痛、血尿、肿物、肾功不全
3、诊断：IVP、B 超、CT
4、治疗（1）观察、复查，
（2）防感染、结石
（3）囊肿减压（穿刺、腔镜或手术）