高胆红素血症PPT

• (四)Crigler-Najjar综合征 系由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致不能形成结合胆红素，因而血中非结合胆 红素浓度很高，可并发核黄疸；预后很差。
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鉴别诊断
• 一、病史：(一)年龄与性别 婴儿期常有生理性黄疸、新生儿肝炎，青少年以病毒性肝炎多见，中老年者常应考虑胆石症、肝硬化 及恶性肿瘤等。
溶血性黄疸
• 红细胞大量破坏(溶血)时，生成过量非结合胆红素，超过肝细胞 摄取、结合、排泄能力，致使非结合胆红素潴留于血中而发生黄 疸。 • 特征：(1)巩膜轻度黄疸，在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背 酸痛，皮肤粘膜往往明显苍白；(2)皮肤无瘙痒；(3)有脾肿大；(3) 有骨髓增生旺盛的表现，如周围血网织细胞增多、出现有核红细 胞、骨髓红细胞系统增生活跃；(5)血清总胆红素增高，一般不超 过85μmol/L，主要为非结合胆红素增高；(6)尿中尿胆原增加而无 胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，慢性溶血时尿内含铁血黄素 增加；
先天性非溶血性黄疸
• (一)Gilbert综合征 系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。血清内非结合胆 红素增高，肝功能试验正常，红细胞脆性正常，胆囊显形良好，肝活组织检查无异常。 • (二)Dubin-Johnson综合征 系因肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子(吲哚菁绿、X线造影剂)向毛细胆管排 泄障碍，致血清结合胆红素增高，但胆红素的摄取和结合正常。口服胆囊造影剂胆囊常不显影。肝外观呈 绿黑色(黑色肝)，肝活组织检查见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒(黑色素或肾上腺素代谢物多聚体)。 • (三)Rotor综合征 由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷，致血中结合胆红素增高为 主，吲哚菁绿(ICG)排泄试验有减低。胆囊造影多显影良好，少数不显影。肝活组织检查正常，肝细胞内无 色素颗粒。
代谢过程
• 五、胆红素的排泄 结合胆红素形成后从肝细胞排出的机制，至今 仍不甚清楚，可能经高尔基器运输到毛细胆管微突、细胆管、胆 管而排入肠道，但无疑是主动转运、限速和耗能过程，其间并有 胆汁酸盐、钠离子的参与。结合胆红素进入肠腔后，由肠道细菌 脱氢的作用还原为尿胆原，大部分(每日总量约68～473μmol)随粪 便排出，称为粪胆原；小部分(10%～20%)经回肠下段或结肠重吸 收，通过门静脉血回到肝，转变为胆红素，或未经转变再随胆汁 排入肠内，这一过程称为胆红素的“肠肝循环”，从肠道重吸收 的尿胆原，有很少部分(每日不超过6.8μmol)进入体循环，经肾排 出。
胆汁郁积性黄疸
• 肝内胆汁郁积从分子细胞学上是指胆汁的生成和分泌减少，以及 胆汁流淤滞和浓缩。肝内胆汁郁积或单独出现，或与肝实质损害 同时存在，其产生机制颇为复杂，有多种因素参与； 特征：(1)肤色暗黄、黄绿或绿褐色；(2)皮肤瘙痒显著，常发生于 黄疸出现前；(3)血中胆红素增高，以结合胆红素为主，胆红素定 性试验呈直接反应；(4)尿胆红素阳性，但尿胆原减少或缺如；(5) 粪中尿胆原减少或缺如，粪便显浅灰色或陶土色；(6)血清总胆固 醇、碱性磷酸酶、γ－谷氨酰转肽酶增高、脂蛋白－X阳性。
• 一、胆红素来源 正常红细胞的平均寿命为120天，衰老红细胞所释放的血 红蛋白为胆红素的主要来源，占80%～85%，约10%～15%胆红素来自骨 髓中未成熟红细胞的血红蛋白，另1%～5%来自肝的游离血红素及含血红 素的蛋白质。 二、胆红素的运输 上述胆红素 是游离胆红素，因未经肝细胞摄取，未与葡萄糖醛酸结合，故称为非结 合胆红素。游离胆红素于血循环中附着于白蛋白上，形成胆红素－白蛋 白复合物，运载到肝。 三、胆红素的摄取 在肝窦内，胆红素被肝细胞微 突所摄取，并将白蛋白与胆红素分离。胆红素进入肝细胞后，由胞浆载 体蛋白Y和Z所携带，并转运到光面内质网内的微粒体部分。 • 四、胆红素的结合 游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转移酶催化，与 葡萄糖醛酸基相结合，形成结合胆红素。主要为胆红素葡萄糖醛酸酯， 约占结合胆红素总量的75%，其余部分高胆红素血症高胆红素血症与葡萄 糖、木糖、双糖和甘氨酸结合
高胆红素血症
胆红素(Bilirubin)是血液中红细胞的血红素代谢后的废弃物。主要由 血红蛋白转化而来，一克血红蛋白能生成34mg胆红素。
基本信息
• 中文名称 高胆红素血症 主要来源 （衰老红细胞所释放的血红 蛋） 外文名 称 高胆红素血症 胆红素占 （80%～85%，约10%～15%）
代谢过程
• (二)接触史 包括肝炎患者接触史、输血史、服药史及不洁食物食用史等。 • (三)家族史 主要为肝炎及各种遗传性疾病家族史。
• (四)过去史 如结石史、肝胆系统手术史等。
• (五)妊娠史 妊娠期常合并肝功能异常，并可出现妊娠相关性黄疸，如妊娠期急性脂肪肝。
黄疸分类
• 一、病因发病学分类 (1)溶血性黄疸；(2)肝细胞性黄疸；(3)胆汁郁积性黄疸；(4)先天性非溶血性黄疸。
• 二、按胆红素的性质分类
• (一)以非结合胆红素增高为主的黄疸1. 胆红素生成过多 2. 胆红素摄取障碍3. 胆红素结合障碍 • (二)以结合胆红素增高为主的黄疸 可由于胆红素在肝细胞内转运、排泄障碍或同时有胆红素摄取、结合和 排泄障碍引起。 • 无论哪种分类方法，黄疸的发生归根到底都源于胆红素的某一个或几个代谢环节障碍。 • 各种黄疸发生机理及临床特征
肝细胞性黄疸
• 因肝细胞病变，对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍，以致 有相当量的非结合胆红素潴留于血中，同时因肝细胞损害和(或) 肝小叶结构破坏，致结合胆红素不能正常地排入细小胆管，反流 入肝淋巴液及血液中，结果发生黄疸。 • 特征：(1)皮肤和巩膜呈浅黄至深金黄色，皮肤有时有瘙痒；(2)血 中非结合和结合胆红素均增高；(3)尿中胆红素阳性，尿胆原常增 加，但在疾病高峰时，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如；(4)血清 转氨酶明显增高；(5)血中肝炎病毒标记物常阳性；(6)肝活组织检 查对弥漫性肝病的诊断有重要意义。