周围神经病诊断和鉴别诊断路径

– 小纤维
• 疼痛 • 自主神经 • 温度觉 • 产生症状/导致发病率死
亡率
Peripheral Neuropathies “clinical types” diagnosis
– 多发性周围神经病 – 多发性神经根神经病 – 单神经病 – 根性神经病 – 多发性单神经病 – 丛性神经病
周围神经病的分类
华山医院神经科
慢性周围神经病（遗传性可能最大） -------病史和体检特点
长期或自幼难以跑、跳，运动技能不佳，体育成绩不好 高足弓、锤状趾或鹰爪趾 爪型手 肌萎缩 足病，足溃疡 使用支俱 曾被误诊诊断为关节炎或小儿麻痹 用足跟足趾行走困难
不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征
华山医院神经科
运动与感觉在判断慢性病程中的意义
为什么运动障碍不重？
鉴于发生发展慢，病程长 轻度的运动障碍病史常被忽略
运动与感觉在判断慢性病程中的意义
– 慢性周围神经病
• 确定损害的存在用
– 运动功能损害？ – 感觉功能损害？
• 确定病程
– 运动障碍出现的时间？ – 感觉障碍出现的时间？
运动与感觉在判断病程中的意义
PART1-解剖与生理回顾
生理和解剖回顾
脊神经
成分
躯体运动 躯体感觉 内脏运动 内脏感觉
后正中线两侧 的肌肉和皮肤
除胸神经外，其余 脊神经前支交织 成丛→相应部位
周围神经病的分类
华山医院神经科
分类在症状学上的意义
远端对称性周围神经病亚型
NEUROPATHY
– 大纤维
• 运动 • 振动 • 位置觉 • 触/压觉 • 干扰QOL和ADL评分
华山医院神经科 Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies
不对称的多发性单神经病的病因
血管炎 原发性系统性血管炎 结节性多多动脉炎 Churg-Strauss 综合征（噬酸性粒细胞、哮喘性血管炎） 与结缔组织疾病有关的系统性血管炎 风湿性关节炎 干燥综合征 局限于周围神经病的血管炎
可治性－ 多数多发性单神经病的病因是可治疗的 急性多发性单神经病 神经系统急症 早期治疗有助恢复 可防止不可逆神经损害
华山医院神经科
多发性单神经病
部分与全身－ 多发性单神经病常是系统性疾病的一部分 单神经损害的证据有助于确诊系统性疾病
华山医院神经科
部分与全身
多发性单神经病
• 确诊结缔组织疾病 • 血管炎是病因 • 糖皮质激素 • 环磷酰胺 • 严重性和全身情况
电生理检查可以使神经科医生体检获得的定 位诊断进更精确
确定损害分布和病理类型：近端损害还是远 端损害，脱髓鞘还是轴索损害
可明确地缩小诊断和鉴别诊断的范围,不同病 理损害特点的周围神经病有不同的疾病谱
华山医院神经科
判定神经损害的病理类型
不同的检测手段检测不同的神经功能
NCV
QST IENFD QSART SSR
诊断步骤中重要的一环是判定神经受累分布特点 病史询问的意义？ 体格检查的意义？ 电生理检查的意义？
华山医院神经科
确认损害神经的分布方式
不同病因的周围神经病其受累神经分布模式不尽相同，对 病因判定有一定意义
代谢性、中毒性，遗传性周围神经病的损害常为对称性分布 感染性，血管性或外伤等病因常为不对称性损害分 同时远近端损害则多为脱髓鞘性病变！(Why？？？) 以远端损害为主的周围神经病是轴索性！ （Why？？？)
• 周围神经病 • 血管炎唯一表现 • 诊断－活检确认
活检研究表明糖尿病性肌萎缩 是腰骶丛神经微血管炎，有激 烈的疼痛无力和一侧或双侧的 股四头肌的无力或萎缩
受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？
1.对称性受累 • 表现为长度依赖性（远端受累） • 远端和近端受累（急性或亚急性脱髓鞘）
• 节段性脱髓鞘
– 局限性雪旺细胞及髓鞘 破坏－轴突正常 节段性、斑点状病变
– 电生理：
• 肌肉失神经不明显 • 神经传导可减慢
– 临床：
• 运动？感觉？反射？
–瓦勒变性（Wallarian degeneration） wenku.baidu.com与治疗有什么关系？
病理类型
脱髓鞘 炎性周围神经病 遗传性周围神经病的大部分
2.不对称受累 • 单神经和神经丛受累 多见：
3.对称或不对称 • 感觉性神经病 • 运动性神经病 • 自主神经
少见：
糖尿病，代谢，中毒，药物，CMT AIDP CIDP,副肿瘤性, POMES
糖尿病性肌萎缩，原发性丛性神经病，多 发
性单神经病 卟啉病，麻风，梅毒，MMN，LSS 副肿瘤，干燥综合征 ALS MMN LMNS 孤立发生或是其它神经受累的结果
大纤维
Aδ C
•定量感觉试验
•Quantitative Sensory Test, QST
•定量催汗轴突反射试验
•Quantitative Sudomoto Axon Reflex Test, QSART
•皮肤活检测定表皮内神经纤维密度
•Intraepidermal Nerve Fiber Density, IENFD
1.病程是急性？亚急性？慢性? 2.分布是对称还是不对称？ 3.周围神经髓鞘还是轴索受累？ 4.可能的病因是什么？
筛查性：常见病因 特定性：据特定临床类型－特定实验室检查
华山医院神经科
周围神经病临床诊断思路
病程在诊断中的意义 • 不同的周围神经病其发生发展过程不尽相同 • 确认不同病程可以缩小鉴别诊断范围
轴索性 病因则丰富多样
混合性
但是，通过详细的诊断和鉴别诊断，还有很多周围神经病 的病因诊断还是不明，仅根据做出描述性诊断
病理学方法与电生理学方法
病理方法－传统 电生理方法－脱随鞘/轴索损害 神经活检的现实意义－明确病因和其它病理改变， 确认可以治疗的周围神经病
华山医院神经科
判定神经损害的病理类型
华山医院神经科
周围神经病临床诊断思路
判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间
急性<1月 1月< 亚急性< 2月 ？ > 2月的慢性 >1年的慢性
• 部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠。 急性对称性周围神经病虽少见
• 但可危及生命，急性出现的运动和感觉障碍必 须查找病因
华山医院神经科
周围神经病的分类
AIDP: CIDP: LMNS: ALS: MMN: LSS: CMT: HNPP:
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lower motor neuron syndrome Amyotrophic lateral sclerosis, Multifocal motor neuropathy Lewis sumner syndrome Charcot-Marie-Tooth disease
－
－
－
＋
－
－
＋
＋
－
＋
＋
－
－
＋
＋
＋
－
－
＋
＋
＋
－
－
－
＋
＋
＋
＋
－
＋
＋
－
PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
确认损害神经的分布方式
诊断步骤中重要的一环是判定神经受累分布特点 病史询问的意义？ 体格检查的意义？ 电生理检查的意义？
确认损害神经的分布方式
临床方法确定病理类型
– 从症状看病理类型 – 从肌肉萎缩看病理类型 – 从反射看病理类型 – 从感觉障碍看病理类型 – 从受累分布看病理类型
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 单或多神经病 感觉性受累 对称或不对称性神经病 运动性神经病
周围神经病的分类
周围神经病 运动 感觉障碍 植物神经的症状
临床特征变异大，可类似 脊髓病 肌肉病变 急性周围神经病还可有类似过渡换气综合征的表现
按临床发病特征分类
病程
急性
亚急性
慢性
病理－ 电生理检查
轴索
脱髓鞘
后期多并存
对称性周围神经病
不对称的多发性单神经病
按临床发病特征分类
华山医院神经科
鉴别轴索损害和脱髓鞘性周围神经病运动神经传导速度界限值
• 传统神经电生理检查不能够对周围神经的细纤维进行评价 • 对植物神经和感觉神经进行评价
• 发汗试验 • 皮肤活检 • 神经活检 • 皮肤交感反应(SSR)可以测量小纤维病变
华山医院神经科
临床方法确定病理类型
可以吗？
–比如敲敲反射 – 确定是轴索性还是脱髓鞘性GBS?
电生理检查
NCV •MNCV评价病理类型的意义>SNCV •用于测量髓鞘功能
CMAP 用复合肌肉动作电位的波幅测量轴索功能
华山医院神经科
电生理检查
测量快传导纤维的方法 远端潜伏期 传导速度 F波潜伏期
用低于正常下限/上限的百分数来衡量是否正常，传 导速度和CAMP波幅的正常下限、远端潜伏期和F波 潜伏期的正常上限
病因 遗传 代谢中毒 感染 与免疫有关的炎症 免疫 副肿瘤等
华山医院神经科
按临床发病特征分类
受累范围 运动性神经病 感觉性神经病 自主神经病 混合性运动感觉神经病
华山医院神经科
PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
OUTLINE-4步走！
蛛网膜下腔出血 头痛 脑膜刺激征 CT显示出血/腰穿
证据链！！ 证据链的重要性！！！
Pattern Recognition
OUTLINE
PART1-解剖与生理回顾 PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示 PART3-周围神经病的治疗思考
其它病因 结节病 淋巴瘤 癌瘤 淀粉样病
多发性卡压性麻痹 与代谢或中毒有关的神经病 压力敏感性周围神经病
华山医院神经科
PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
病理类型使用什么方法确定？
神经活检？ 电生理方法？ 临床方法？
周围神经变性病理类型
实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认
神经系统疾病诊断的临床思维
认知加工理论：
顶底加工（UP DOWN）即整体到细节
底顶加工（DOWN
UP）即找细熟从 从细找整细节人生节体节到交的人误到到到整互快的细整体捷途整节体的与径体失
拼图游戏与临床思维
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
这是什么？
神经系统疾病诊断的临床思维
周围神经病诊断和鉴别诊断路径 与治疗思考
华山医院神经科 王毅
神经系统疾病诊断的临床思维
定向诊断：确定是否神经疾病
定位诊位： 确定病变部位
定性诊断： 确定病因
定期诊断： 确定疾病状态
先定位！ 再定性！
功能诊断： 确定患者的功能状态
神经系统疾病诊断的临床思维
病史问诊的意义： 定性意义 定位意义
体检： 有更多的定位意义
运动－芽生导致慢性周围神经病运动障碍轻 慢性周围神经病运动纤维存在失神经支配和重新支配 共存的现象，运动障碍可以很轻，根据运动障碍判定 起病时间常难确定
感觉－芽生导致感觉障碍明显 但是！ 脊随丘脑放大导致电生理与临床不匹配
华山医院神经科
家族史的确认方法
是否存在家族史 是通过病史询问来确定？ 还是通过对患者家人体检和电生理检查来确认？ 哪一个更加可靠？
－－－－－是周围神经病吗？
辨别早期周围神经病很困难 症状顺序足趾－手指－再向近端发展 急性/亚急性同等运动＋感觉神经损害，哪个症状明显？ 尤其是刺激性症状
疾病后期，才有典型特征, 易于辨识 肢体远端肌无力 肌萎缩 腱放射消失 手套袜子样的感觉缺失
运动与感觉在判断慢性病程中的意义
慢性病程多是遗传性周围神经病 运动＋感觉损害，哪种障碍明显？ 以 运动障碍为主，病史和体征有其特点
华山医院神经科
确认损害神经的分布方式
对称性的轴索损害常有长度依赖性 远端重于近端，下肢重于上肢的运动障碍 手套袜子样感觉障碍
不对称分布是单神经损害和丛性分布损害的特 点，也见于根性损害，有多种病因 近端损害因为血管神经屏障的破坏常有脑脊液 蛋白含量增加（为什么细胞不高？）
华山医院神经科
多发性单神经病
急性
1. GBS 2. 卟啉病 3. 血管炎 4. 药物性，砷中毒性神经病 5. 副肿瘤性感觉神经病 6. 急性感觉性神经病 7. 重病后周围神经病
亚急性、慢性
1. 糖尿病性多发性周围神经病 2. 糖尿病近端肌萎缩 3. CIDP 4. CMT 5. 原发性周围神经病
运动为主
混合
感觉为主为主
＋
＋
－
＋