周围神经病诊断和鉴别诊断路径
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周围神经病诊断和鉴别诊断
吉兰-巴雷综合征与周期性麻痹鉴别
症状
吉兰-巴雷综合征主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍，而 周期性麻痹主要表现为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，不累及自主神经和感觉系统。
病因
吉兰-巴雷综合征通常由免疫反应引起，而周期性麻痹可能与遗传、代谢异常等有关。
诊断方法
吉兰-巴雷综合征需要进行脑脊液检查和相关免疫学检查以确诊，而周期性麻痹通常根据 症状和体征即可诊断。
自主神经功能检查
观察皮肤温度、湿度、颜色变 化等，评估自主神经功能状态
。
神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动，了解 神经传导速度和肌肉功能 状态。
神经传导速度
测量神经传导速度，判断 神经传导功能是否正常。
诱发电位
通过刺激神经并记录电位 变化，评估神经功能状态。
影像学检查
X线检查
观察骨骼结构，排除骨骼病变对神经 的压迫。
多发性神经病需要进行全面的神经系 统检查和相关实验室检查，以确定病 因和病变范围，而单神经病通常根据 症状和体征即可诊断。
病因
多发性神经病通常由多种原因引起， 如中毒、营养缺乏、代谢性疾病等， 而单神经病可能与创伤、压迫、炎症 等有关。
急性与慢性多发性神经病鉴别
01
病程
急性多发性神经病起病急骤，进展迅速，数日或数周内达到高峰，而慢
肌肉无力治疗
针对肌肉无力的治疗包括使用营养肌肉的药物、进行康复训练和物 理疗法。
病因治疗
针对病因的特异性治疗
01
根据周围神经病的具体病因，采取针对性的治疗方案，如控制
血糖、降低血压、停用相关药物等。
免疫疗法
02
周围神经病诊断和鉴别诊断-上海
周围神经病诊断和鉴别 诊断-上海
目录 CONTENT
• 周围神经病概述 • 周围神经病诊断方法 • 周围神经病鉴别诊断 • 周围神经病治疗与管理 • 病例分享与讨论
01
周围神经病概述
定义与分类
定义
周围神经病是一类由周围神经系统疾 病引起的神经功能损害性疾病，表现 为四肢感觉、运动和自主神经功能障 碍。
病例二
总结词
糖尿病性周围神经病是糖尿病常 见的慢性并发症之一，表现为四 肢对称性感觉异常和运动障碍。
早期识别
定期进行神经检查，关注四肢感 觉异常、疼痛、麻木等症状，以
及腱反射减弱或消失等体征。
干预
控制血糖、血压和血脂等危险因 素，以延缓病情进展。同时，给 予营养神经、改善微循环等药物 治疗，以及物理治疗、康复训练
临床表现与诊断标准
临床表现
周围神经病主要表现为四肢感觉异常、肌肉无力、自主神经功能障碍等症状， 严重时可导致瘫痪和呼吸衰竭。
诊断标准
周围神经病的诊断主要依据病史、体格检查和必要的辅助检查，如肌电图、神 经传导速度等。根据临床表现和检查结果，医生可以对周围神经病进行诊断和 鉴别诊断。
02
周围神经病诊断方法
诊断
根据急性或亚急性起病，四肢对称性无力、感觉异常和自主神经功能障碍等临床表现，结 合脑脊液检查显示蛋白-细胞分离现象，可初步诊断为吉兰-巴雷综合征。
治疗
治疗主要包括免疫治疗和对症治疗。免疫治疗包括血浆置换、免疫球蛋白静脉注射和糖皮 质激素等，旨在调节免疫反应，减轻炎症和脱髓鞘。对症治疗包括处理呼吸肌无力、营养 支持、控制疼痛和焦虑等。
体格检查
01
02
03
04
感觉检查
评估痛温觉、触觉、振动觉等 ，判断感觉神经是否受损。
目录 CONTENT
• 周围神经病概述 • 周围神经病诊断方法 • 周围神经病鉴别诊断 • 周围神经病治疗与管理 • 病例分享与讨论
01
周围神经病概述
定义与分类
定义
周围神经病是一类由周围神经系统疾 病引起的神经功能损害性疾病，表现 为四肢感觉、运动和自主神经功能障 碍。
病例二
总结词
糖尿病性周围神经病是糖尿病常 见的慢性并发症之一，表现为四 肢对称性感觉异常和运动障碍。
早期识别
定期进行神经检查，关注四肢感 觉异常、疼痛、麻木等症状，以
及腱反射减弱或消失等体征。
干预
控制血糖、血压和血脂等危险因 素，以延缓病情进展。同时，给 予营养神经、改善微循环等药物 治疗，以及物理治疗、康复训练
临床表现与诊断标准
临床表现
周围神经病主要表现为四肢感觉异常、肌肉无力、自主神经功能障碍等症状， 严重时可导致瘫痪和呼吸衰竭。
诊断标准
周围神经病的诊断主要依据病史、体格检查和必要的辅助检查，如肌电图、神 经传导速度等。根据临床表现和检查结果，医生可以对周围神经病进行诊断和 鉴别诊断。
02
周围神经病诊断方法
诊断
根据急性或亚急性起病，四肢对称性无力、感觉异常和自主神经功能障碍等临床表现，结 合脑脊液检查显示蛋白-细胞分离现象，可初步诊断为吉兰-巴雷综合征。
治疗
治疗主要包括免疫治疗和对症治疗。免疫治疗包括血浆置换、免疫球蛋白静脉注射和糖皮 质激素等，旨在调节免疫反应，减轻炎症和脱髓鞘。对症治疗包括处理呼吸肌无力、营养 支持、控制疼痛和焦虑等。
体格检查
01
02
03
04
感觉检查
评估痛温觉、触觉、振动觉等 ，判断感觉神经是否受损。
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病
修复“髓鞘”与“轴索”
• 髓鞘
– 自身免疫周围神经病的“髓鞘”修复 – 遗传性周围神经病的“髓鞘”修复
– 不分病因的“髓鞘”修复？？
• 轴索修复
– 免疫 – 遗传 – 其他
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
B12----???
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
？？？？
THANKS
PART3-周围神经病的治疗思考
周围神经病的治疗思考
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
VB12水平低下与多种疾病的发生有关联
高Hcy血 糖尿病神 经病变
VB12 缺乏
周围神经病：鉴别诊断和管理
周围神经病诊断需结合细致的临床评估与适当的试验室检测。初步评估包括详细刺感和疼痛等症状。若症状源于周围神经病或中枢神经系统病变，需进一步确定受累神经的范围与类型。血液检测包括全血细胞计数、全套代谢分析、血沉、空腹血糖、维生素B及促甲状腺激素水平等，有助于发现潜在可治疗原因。若初步诊断检测后不能确诊，建议进行电诊断检查，如神经传导和肌电图，以鉴别轴突与脱髓鞘或混合神经病损。诊断过程中，还需排除其他类似病症，确保准确诊断。治疗方面，应控制原存病过程、纠正营养缺乏，并提供对症治疗。对于特定病症，如格林-巴利综合征，还需特别关注其独特的诊断与治疗要点。
周围神经病的诊断思路
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13
以运动障碍为主
➢多灶性运动神经病 ➢吉兰-巴雷综合征* ➢慢性炎性脱髓鞘性周围神经病* ➢重金属中毒* ➢急性卟啉病* ➢遗传性感觉运动神经病* (CMT) ➢遗传性运动神经病
* 合并有感觉障碍
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14
以感觉障碍为主
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自主神经受累为主
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•轴 突 变 性 ： 常见于中 毒代谢性 和营养障 碍性；
•神 经 元 变性：常 见于癌性 感觉神经 元病、汞 中毒；
•节 段 性脱 髓 鞘：常见于 炎症性、遗 传性、中毒 性、代谢障 碍。
B. 轴索变性 （轴索变性&脱髓鞘
自远端向近端发 展）
C. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性)
D. 节段性脱 髓鞘(轴索可 无损害)
自主神经功能改变：可表现为泌汗、血管运动障碍、 消化系统以及泌尿系统异常，常常和感觉神经损害一 起出现，较少和运动神经损害一起出现。
5
2·病变部位
•在纵向上确定病变是否位于神经根、神经干或者神经 末梢。 •在横向上确定单神经病、多发单神经病、神经丛病还 是多发性周围神经病。
3·发展规律
• 大多数免疫介导或感染性神经疾病具有明确的发病日 期。
19
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周围神经病辅助检查思路 17
小结：
小结
对周围神经病患者的诊断思路包括： 1.详细询问病史，包括现病史、既往史及至少一代的家族史； 2.对收集的资料进行鉴别分析，寻找诱发因素； 3.选择有针对性的辅助检查进行综合诊断。
18
周围神经疾病的诊断非常复杂，很多时 候的临床诊断只是对症状的一种描述和 解释以及对病因的推理。周围神经疾病 的诊断任重道远，以上内容由于时间仓 促，不免有不妥之处，希望能与大家共 勉，谢谢！
葵花宝典之周围神经病
9寻找现存或已愈的伴发性疾病
内分泌疾病中如Ⅰ型和Ⅱ型糖尿病、甲减、肢端肥大 症、等。 营养不良（如饥饿和酗酒）和特定的维生素B1、B6、 B12缺乏或B6过量，肝脏疾病及胃肠道疾病（如吸收不 良） 坏死性血管炎及结缔组织病 感染如麻风、单纯疱疹或带状疱疹、莱姆病、梅毒及 HIV等 一些血液系统疾病如原发性真性红细胞增多症，原发 性血小板增多症、白血病等 肿瘤（小细胞肺癌），骨髓瘤，淋巴瘤 肾上腺脑白质营养不良，Krabbe病，Fabry病
远端轴索变性（轴索病）
感觉神经元变性
节段性脱髓鞘
周围神经病的诊断步骤
判断临床症状是否符合周围神经病 临床判断病变的临床解剖类型 判定神经纤维的病理变化过程 分析起病方式及病程 判断病因是遗传性的还是获得性的 寻找现存或已愈的伴发性疾病 血液学、生化学及影像学等辅助检查 家系调查 周围神经及皮肤活检
皮肤活检评价皮肤间神经纤维是最近发展形成 的新技术，标准的电生理检查通常不能显示小 纤维为主的神经病损害，皮肤活检为以小纤维 损害为突出表现的周围神经病提供了有用的诊 断手段。 皮肤活检的优点包括：操作简便，微小侵入 性，易被病人接受，可多点采集标本，并且可 多次采集。因此可作为评估小纤维疾病时空变 化过程的一种手段。支配汗腺和血管的表皮纤 维和自主神经纤维均可得以检查。
周围神经病的临床诊断思路
周围神经疾病（部位）
神经元：运动神经元（脊髓前角细胞）， 脊髓后根神经节 神经根 神经丛 神经干：如正中神经、尺神经、桡神经等 神经肌肉接头
感觉神经元病
运动神经元病
神经根病
神经丛病
单神经病或多发性单神经病
周围神经结构
周围神经的结构
9神经及皮肤活检
• 神经活检：可确诊的疾病
2024周围神经病的诊断策略(全文)
2024周围神经病的诊断策略(全文)周围神经病患者可能会就诊于医院的不同临床科室，其诊断需要依据患者的临床表现建立一套合理的检查流程。
首先应依据患者的发病年龄、疾病发展速度、周围神经损害症状在全身的分布，区分为不同的临床亚型。
在此基础上，应用神经传导检测和肌电图来确定周围神经病的定位诊断。
定性诊断是在定位诊断的基础上选择合理的辅助检查，包括血液学检查、周围神经影像学以及活组织病理检查。
对于临床怀疑遗传病的患者，应选择基因检测。
最后，在定性诊断的基础上进行治疗评估，指导治疗方案的制订。
周围神经病是一组常见的神经系统疾病，在人群中总患病率约为1%~3%，在65岁以上的人群中更为多见。
周围神经病的种类繁多，临床上主要根据感觉、运动或自主神经纤维的损害的症状组合进行分类［1］。
周围神经的大直径感觉纤维负责调节振动觉和本体觉，损伤后导致本体感觉丧失，因感觉性共济失调出现步态障碍。
小直径感觉神经纤维主要负责疼痛和温度觉传导，损伤后常导致疼痛或感觉减退，也可以表现为深部疼痛、活动后易疲劳和神经性瘙痒。
运动纤维都是大直径有髓纤维，损害后出现和肌肉萎缩，表现为肢体活动不灵活和步态障碍。
自主神经以小神经纤维为主，其损害症状包括直立不耐受、胃瘫、便秘、腹泻、神经性膀胱、性功能障碍、瞳孔运动（视力模糊）症状和皮肤血管运动症状（眼睛、嘴或皮肤干燥，或皮肤灼热和潮红）［2］。
出现上述表现提示患者有周围神经病的可能性，需要采取合理的临床方案解决下列3个问题：（1）患有周围神经易损疾病（如糖尿病、危重症、结缔组织病）的患者是否患有周围神经病；（2）出现周围神经病症状的患者是否可以通过会诊确定临床诊断，比如糖尿病或结缔组织病患者出现了周围神经病症状，需要内分泌科或风湿免疫科医师请神经内科医师会诊或反向安排；（3）是否需要进行相关辅助检查（神经传导、神经影像学、基因、病理和免疫检查等）才可以明确诊断并进行对症治疗，整个过程是先定位诊断，而后基于定位诊断进行定性诊断。
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2.不对称受累 • 单神经和神经丛受累 多见：
3.对称或不对称 • 感觉性神经病 • 运动性神经病 • 自主神经
少见：
糖尿病，代谢，中毒，药物，CMT AIDP CIDP,副肿瘤性, POMES
糖尿病性肌萎缩，原发性丛性神经病，多 发
性单神经病 卟啉病，麻风，梅毒，MMN，LSS 副肿瘤，干燥综合征 ALS MMN LMNS 孤立发生或是其它神经受累的结果
病因 遗传 代谢中毒 感染 与免疫有关的炎症 免疫 副肿瘤等
华山医院神经科
按临床发病特征分类
受累范围 运动性神经病 感觉性神经病 自主神经病 混合性运动感觉神经病
华山医院神经科
PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
OUTLINE-4步走！
可治性－ 多数多发性单神经病的病因是可治疗的 急性多发性单神经病 神经系统急症 早期治疗有助恢复 可防止不可逆神经损害
华山医院神经科
多发性单神经病
部分与全身－ 多发性单神经病常是系统性疾病的一部分 单神经损害的证据有助于确诊系统性疾病
华山医院神经科
部分与全身
多发性单神经病
• 确诊结缔组织疾病 • 血管炎是病因 • 糖皮质激素 • 环磷酰胺 • 严重性和全身情况
华山医院神经科
运动与感觉在判断慢性病程中的意义
为什么运动障碍不重？
鉴于发生发展慢，病程长 轻度的运动障碍病史常被忽略
运动与感觉在判断慢性病程中的意义
– 慢性周围神经病
• 确定损害的存在用
– 运动功能损害？ – 感觉功能损害？
• 确定病程
– 运动障碍出现的时间？ – 感觉障碍出现的时间？
运动与感觉在判断病程中的意义
运动－芽生导致慢性周围神经病运动障碍轻 慢性周围神经病运动纤维存在失神经支配和重新支配 共存的现象，运动障碍可以很轻，根据运动障碍判定 起病时间常难确定
感觉－芽生导致感觉障碍明显 但是！ 脊随丘脑放大导致电生理与临床不匹配
华山医院神经科
家族史的确认方法
是否存在家族史 是通过病史询问来确定？ 还是通过对患者家人体检和电生理检查来确认？ 哪一个更加可靠？
PART1-解剖与生理回顾
生理和解剖回顾
脊神经
成分
躯体运动 躯体感觉 内脏运动 内脏感觉
后正中线两侧 的肌肉和皮肤
除胸神经外，其余 脊神经前支交织 成丛→相应部位
周围神经病的分类
华山医院神经科
分类在症状学上的意义
远端对称性周围神经病亚型
NEUROPATHY
– 大纤维
• 运动 • 振动 • 位置觉 • 触/压觉 • 干扰QOL和ADL评分
－－－－－是周围神经病吗？
辨别早期周围神经病很困难 症状顺序足趾－手指－再向近端发展 急性/亚急性同等运动＋感觉神经损害，哪个症状明显？ 尤其是刺激性症状
疾病后期，才有典型特征, 易于辨识 肢体远端肌无力 肌萎缩 腱放射消失 手套袜子样的感觉缺失
运动与感觉在判断慢性病程中的意义
慢性病程多是遗传性周围神经病 运动＋感觉损害，哪种障碍明显？ 以 运动障碍为主，病史和体征有其特点
• 周围神经病 • 血管炎唯一表现 • 诊断－活检确认
活检研究表明糖尿病性肌萎缩 是腰骶丛神经微血管炎，有激 烈的疼痛无力和一侧或双侧的 股四头肌的无力或萎缩
受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？
1.对称性受累 • 表现为长度依赖性（远端受累） • 远端和近端受累（急性或亚急性脱髓鞘）
实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认
神经系统疾病诊断的临床思维
认知加工理论：
顶底加工（UP DOWN）即整体到细节
底顶加工（DOWN
UP）即找细熟从 从细找整细节人生节体节到交的人误到到到整互快的细整体捷途整节体的与径体失
拼图游戏与临床思维
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
这是什么？
神经系统疾病诊断的临床思维
– 小纤维
• 疼痛 • 自主神经 • 温度觉 • 产生症状/导致发病率死
亡率
Peripheral Neuropathies “clinical types” diagnosis
– 多发性周围神经病 – 多发性神经根神经病 – 单神经病 – 根性神经病 – 多发性单神经病 – 丛性神经病
周围神经病的分类
AIDP: CIDP: LMNS: ALS: MMN: LSS: CMT: HNPP:
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lower motor neuron syndrome Amyotrophic lateral sclerosis, Multifocal motor neuropathy Lewis sumner syndrome Charcot-Marie-Tooth disease
华山医院神经科
鉴别轴索损害和脱髓鞘性周围神经病运动神经传导速度界限值
• 传统神经电生理检查不能够对周围神经的细纤维进行评价 • 对植物神经和感觉神经进行评价
• 发汗试验 • 皮肤活检 • 神经活检 • 皮肤交感反应(SSR)可以测量小纤维病变
华山医院神经科
临床方法确定病理类型
可以吗？
–比如敲敲反射 – 确定是轴索性还是脱髓鞘性GBS?
轴索性 病因则丰富多样
混合性
但是，通过详细的诊断和鉴别诊断，还有很多周围神经病 的病因诊断还是不明，仅根据做出描述性诊断
病理学方法与电生理学方法
病理方法－传统 电生理方法－脱随鞘/轴索损害 神经活检的现实意义－明确病因和其它病理改变， Байду номын сангаас认可以治疗的周围神经病
华山医院神经科
判定神经损害的病理类型
华山医院神经科
周围神经病临床诊断思路
判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间
急性<1月 1月< 亚急性< 2月 ？ > 2月的慢性 >1年的慢性
• 部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠。 急性对称性周围神经病虽少见
• 但可危及生命，急性出现的运动和感觉障碍必 须查找病因
华山医院神经科
周围神经病的分类
电生理检查
NCV •MNCV评价病理类型的意义>SNCV •用于测量髓鞘功能
CMAP 用复合肌肉动作电位的波幅测量轴索功能
华山医院神经科
电生理检查
测量快传导纤维的方法 远端潜伏期 传导速度 F波潜伏期
用低于正常下限/上限的百分数来衡量是否正常，传 导速度和CAMP波幅的正常下限、远端潜伏期和F波 潜伏期的正常上限
华山医院神经科 Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies
不对称的多发性单神经病的病因
血管炎 原发性系统性血管炎 结节性多多动脉炎 Churg-Strauss 综合征（噬酸性粒细胞、哮喘性血管炎） 与结缔组织疾病有关的系统性血管炎 风湿性关节炎 干燥综合征 局限于周围神经病的血管炎
其它病因 结节病 淋巴瘤 癌瘤 淀粉样病
多发性卡压性麻痹 与代谢或中毒有关的神经病 压力敏感性周围神经病
华山医院神经科
PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
病理类型使用什么方法确定？
神经活检？ 电生理方法？ 临床方法？
周围神经变性病理类型
急性
1. GBS 2. 卟啉病 3. 血管炎 4. 药物性，砷中毒性神经病 5. 副肿瘤性感觉神经病 6. 急性感觉性神经病 7. 重病后周围神经病
亚急性、慢性
1. 糖尿病性多发性周围神经病 2. 糖尿病近端肌萎缩 3. CIDP 4. CMT 5. 原发性周围神经病
运动为主
混合
感觉为主为主
＋
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＋
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＋
＋
－
PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
确认损害神经的分布方式
诊断步骤中重要的一环是判定神经受累分布特点 病史询问的意义？ 体格检查的意义？ 电生理检查的意义？
确认损害神经的分布方式
大纤维
Aδ C
•定量感觉试验
•Quantitative Sensory Test, QST
•定量催汗轴突反射试验
•Quantitative Sudomoto Axon Reflex Test, QSART
•皮肤活检测定表皮内神经纤维密度
•Intraepidermal Nerve Fiber Density, IENFD
华山医院神经科
确认损害神经的分布方式
对称性的轴索损害常有长度依赖性 远端重于近端，下肢重于上肢的运动障碍 手套袜子样感觉障碍
不对称分布是单神经损害和丛性分布损害的特 点，也见于根性损害，有多种病因 近端损害因为血管神经屏障的破坏常有脑脊液 蛋白含量增加（为什么细胞不高？）
华山医院神经科
多发性单神经病
临床方法确定病理类型
– 从症状看病理类型 – 从肌肉萎缩看病理类型 – 从反射看病理类型 – 从感觉障碍看病理类型 – 从受累分布看病理类型
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 单或多神经病 感觉性受累 对称或不对称性神经病 运动性神经病
3.对称或不对称 • 感觉性神经病 • 运动性神经病 • 自主神经
少见：
糖尿病，代谢，中毒，药物，CMT AIDP CIDP,副肿瘤性, POMES
糖尿病性肌萎缩，原发性丛性神经病，多 发
性单神经病 卟啉病，麻风，梅毒，MMN，LSS 副肿瘤，干燥综合征 ALS MMN LMNS 孤立发生或是其它神经受累的结果
病因 遗传 代谢中毒 感染 与免疫有关的炎症 免疫 副肿瘤等
华山医院神经科
按临床发病特征分类
受累范围 运动性神经病 感觉性神经病 自主神经病 混合性运动感觉神经病
华山医院神经科
PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
OUTLINE-4步走！
可治性－ 多数多发性单神经病的病因是可治疗的 急性多发性单神经病 神经系统急症 早期治疗有助恢复 可防止不可逆神经损害
华山医院神经科
多发性单神经病
部分与全身－ 多发性单神经病常是系统性疾病的一部分 单神经损害的证据有助于确诊系统性疾病
华山医院神经科
部分与全身
多发性单神经病
• 确诊结缔组织疾病 • 血管炎是病因 • 糖皮质激素 • 环磷酰胺 • 严重性和全身情况
华山医院神经科
运动与感觉在判断慢性病程中的意义
为什么运动障碍不重？
鉴于发生发展慢，病程长 轻度的运动障碍病史常被忽略
运动与感觉在判断慢性病程中的意义
– 慢性周围神经病
• 确定损害的存在用
– 运动功能损害？ – 感觉功能损害？
• 确定病程
– 运动障碍出现的时间？ – 感觉障碍出现的时间？
运动与感觉在判断病程中的意义
运动－芽生导致慢性周围神经病运动障碍轻 慢性周围神经病运动纤维存在失神经支配和重新支配 共存的现象，运动障碍可以很轻，根据运动障碍判定 起病时间常难确定
感觉－芽生导致感觉障碍明显 但是！ 脊随丘脑放大导致电生理与临床不匹配
华山医院神经科
家族史的确认方法
是否存在家族史 是通过病史询问来确定？ 还是通过对患者家人体检和电生理检查来确认？ 哪一个更加可靠？
PART1-解剖与生理回顾
生理和解剖回顾
脊神经
成分
躯体运动 躯体感觉 内脏运动 内脏感觉
后正中线两侧 的肌肉和皮肤
除胸神经外，其余 脊神经前支交织 成丛→相应部位
周围神经病的分类
华山医院神经科
分类在症状学上的意义
远端对称性周围神经病亚型
NEUROPATHY
– 大纤维
• 运动 • 振动 • 位置觉 • 触/压觉 • 干扰QOL和ADL评分
－－－－－是周围神经病吗？
辨别早期周围神经病很困难 症状顺序足趾－手指－再向近端发展 急性/亚急性同等运动＋感觉神经损害，哪个症状明显？ 尤其是刺激性症状
疾病后期，才有典型特征, 易于辨识 肢体远端肌无力 肌萎缩 腱放射消失 手套袜子样的感觉缺失
运动与感觉在判断慢性病程中的意义
慢性病程多是遗传性周围神经病 运动＋感觉损害，哪种障碍明显？ 以 运动障碍为主，病史和体征有其特点
• 周围神经病 • 血管炎唯一表现 • 诊断－活检确认
活检研究表明糖尿病性肌萎缩 是腰骶丛神经微血管炎，有激 烈的疼痛无力和一侧或双侧的 股四头肌的无力或萎缩
受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？
1.对称性受累 • 表现为长度依赖性（远端受累） • 远端和近端受累（急性或亚急性脱髓鞘）
实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认
神经系统疾病诊断的临床思维
认知加工理论：
顶底加工（UP DOWN）即整体到细节
底顶加工（DOWN
UP）即找细熟从 从细找整细节人生节体节到交的人误到到到整互快的细整体捷途整节体的与径体失
拼图游戏与临床思维
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
这是什么？
神经系统疾病诊断的临床思维
– 小纤维
• 疼痛 • 自主神经 • 温度觉 • 产生症状/导致发病率死
亡率
Peripheral Neuropathies “clinical types” diagnosis
– 多发性周围神经病 – 多发性神经根神经病 – 单神经病 – 根性神经病 – 多发性单神经病 – 丛性神经病
周围神经病的分类
AIDP: CIDP: LMNS: ALS: MMN: LSS: CMT: HNPP:
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lower motor neuron syndrome Amyotrophic lateral sclerosis, Multifocal motor neuropathy Lewis sumner syndrome Charcot-Marie-Tooth disease
华山医院神经科
鉴别轴索损害和脱髓鞘性周围神经病运动神经传导速度界限值
• 传统神经电生理检查不能够对周围神经的细纤维进行评价 • 对植物神经和感觉神经进行评价
• 发汗试验 • 皮肤活检 • 神经活检 • 皮肤交感反应(SSR)可以测量小纤维病变
华山医院神经科
临床方法确定病理类型
可以吗？
–比如敲敲反射 – 确定是轴索性还是脱髓鞘性GBS?
轴索性 病因则丰富多样
混合性
但是，通过详细的诊断和鉴别诊断，还有很多周围神经病 的病因诊断还是不明，仅根据做出描述性诊断
病理学方法与电生理学方法
病理方法－传统 电生理方法－脱随鞘/轴索损害 神经活检的现实意义－明确病因和其它病理改变， Байду номын сангаас认可以治疗的周围神经病
华山医院神经科
判定神经损害的病理类型
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周围神经病临床诊断思路
判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间
急性<1月 1月< 亚急性< 2月 ？ > 2月的慢性 >1年的慢性
• 部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠。 急性对称性周围神经病虽少见
• 但可危及生命，急性出现的运动和感觉障碍必 须查找病因
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周围神经病的分类
电生理检查
NCV •MNCV评价病理类型的意义>SNCV •用于测量髓鞘功能
CMAP 用复合肌肉动作电位的波幅测量轴索功能
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电生理检查
测量快传导纤维的方法 远端潜伏期 传导速度 F波潜伏期
用低于正常下限/上限的百分数来衡量是否正常，传 导速度和CAMP波幅的正常下限、远端潜伏期和F波 潜伏期的正常上限
华山医院神经科 Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies
不对称的多发性单神经病的病因
血管炎 原发性系统性血管炎 结节性多多动脉炎 Churg-Strauss 综合征（噬酸性粒细胞、哮喘性血管炎） 与结缔组织疾病有关的系统性血管炎 风湿性关节炎 干燥综合征 局限于周围神经病的血管炎
其它病因 结节病 淋巴瘤 癌瘤 淀粉样病
多发性卡压性麻痹 与代谢或中毒有关的神经病 压力敏感性周围神经病
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PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
病理类型使用什么方法确定？
神经活检？ 电生理方法？ 临床方法？
周围神经变性病理类型
急性
1. GBS 2. 卟啉病 3. 血管炎 4. 药物性，砷中毒性神经病 5. 副肿瘤性感觉神经病 6. 急性感觉性神经病 7. 重病后周围神经病
亚急性、慢性
1. 糖尿病性多发性周围神经病 2. 糖尿病近端肌萎缩 3. CIDP 4. CMT 5. 原发性周围神经病
运动为主
混合
感觉为主为主
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PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
确认损害神经的分布方式
诊断步骤中重要的一环是判定神经受累分布特点 病史询问的意义？ 体格检查的意义？ 电生理检查的意义？
确认损害神经的分布方式
大纤维
Aδ C
•定量感觉试验
•Quantitative Sensory Test, QST
•定量催汗轴突反射试验
•Quantitative Sudomoto Axon Reflex Test, QSART
•皮肤活检测定表皮内神经纤维密度
•Intraepidermal Nerve Fiber Density, IENFD
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确认损害神经的分布方式
对称性的轴索损害常有长度依赖性 远端重于近端，下肢重于上肢的运动障碍 手套袜子样感觉障碍
不对称分布是单神经损害和丛性分布损害的特 点，也见于根性损害，有多种病因 近端损害因为血管神经屏障的破坏常有脑脊液 蛋白含量增加（为什么细胞不高？）
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多发性单神经病
临床方法确定病理类型
– 从症状看病理类型 – 从肌肉萎缩看病理类型 – 从反射看病理类型 – 从感觉障碍看病理类型 – 从受累分布看病理类型
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 单或多神经病 感觉性受累 对称或不对称性神经病 运动性神经病