周围神经病诊断和鉴别诊断
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周围神经病诊断和鉴别诊断
吉兰-巴雷综合征与周期性麻痹鉴别
症状
吉兰-巴雷综合征主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍，而 周期性麻痹主要表现为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，不累及自主神经和感觉系统。
病因
吉兰-巴雷综合征通常由免疫反应引起，而周期性麻痹可能与遗传、代谢异常等有关。
诊断方法
吉兰-巴雷综合征需要进行脑脊液检查和相关免疫学检查以确诊，而周期性麻痹通常根据 症状和体征即可诊断。
自主神经功能检查
观察皮肤温度、湿度、颜色变 化等，评估自主神经功能状态
。
神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动，了解 神经传导速度和肌肉功能 状态。
神经传导速度
测量神经传导速度，判断 神经传导功能是否正常。
诱发电位
通过刺激神经并记录电位 变化，评估神经功能状态。
影像学检查
X线检查
观察骨骼结构，排除骨骼病变对神经 的压迫。
多发性神经病需要进行全面的神经系 统检查和相关实验室检查，以确定病 因和病变范围，而单神经病通常根据 症状和体征即可诊断。
病因
多发性神经病通常由多种原因引起， 如中毒、营养缺乏、代谢性疾病等， 而单神经病可能与创伤、压迫、炎症 等有关。
急性与慢性多发性神经病鉴别
01
病程
急性多发性神经病起病急骤，进展迅速，数日或数周内达到高峰，而慢
肌肉无力治疗
针对肌肉无力的治疗包括使用营养肌肉的药物、进行康复训练和物 理疗法。
病因治疗
针对病因的特异性治疗
01
根据周围神经病的具体病因，采取针对性的治疗方案，如控制
血糖、降低血压、停用相关药物等。
免疫疗法
02
周围神经疾病【113页】
• 肌电图（EMG）：主要用于诊断和鉴 别诊断神经源性损害和肌源性损害
• 神经传导速度（NCV）
周围神经活检:一般用于定性困难者，可 判断周围神经损伤部位，如轴索、神 经膜细胞、间质等。
分子生物学活检
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)
• 可早期诊断亚临床神经病 • NCV有助于病变定位 • 鉴别神经源性与肌源性肌萎缩 • 鉴别轴突变性与脱髓鞘
周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
本章难点
1.三叉神经痛的鉴别诊断 2.GBS的鉴别诊断
扳机点
临床表现
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) ➢ 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 ➢ 可昼夜发作, 夜不成眠
临床表现
3. 病程呈周期性 ➢ 发作期--数日、数周或数月 ➢ 缓解期--数日~数年
➢ 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 ➢ 神经系统检查无体征
辅助检查
无特殊辅助检查
（1）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）： 传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半 月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经 传导通路而止痛。
（2）经皮半月神经节射频电凝疗法 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上
并发症: 面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹
• 神经传导速度（NCV）
周围神经活检:一般用于定性困难者，可 判断周围神经损伤部位，如轴索、神 经膜细胞、间质等。
分子生物学活检
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)
• 可早期诊断亚临床神经病 • NCV有助于病变定位 • 鉴别神经源性与肌源性肌萎缩 • 鉴别轴突变性与脱髓鞘
周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
本章难点
1.三叉神经痛的鉴别诊断 2.GBS的鉴别诊断
扳机点
临床表现
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) ➢ 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 ➢ 可昼夜发作, 夜不成眠
临床表现
3. 病程呈周期性 ➢ 发作期--数日、数周或数月 ➢ 缓解期--数日~数年
➢ 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 ➢ 神经系统检查无体征
辅助检查
无特殊辅助检查
（1）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）： 传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半 月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经 传导通路而止痛。
（2）经皮半月神经节射频电凝疗法 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上
并发症: 面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹
周围神经疾病
周围神经疾病
三叉神经痛
• 为三叉神经分布区内反复发作的、短暂的、 阵发性剧痛。 • 原发性、继发性二种
病因及发病机制
• 供养三叉神经的滋养动脉硬化、异位及各 种其它原因对等三叉神经根或半月神经节 造成压迫和牵拉、缺血致三叉神经半月节 及感觉根发生脱髓鞘性变，与邻近无髓鞘 纤维之间发生“短路”又转成传入冲动， 再次传到中枢，使冲动迅速“总和”起来 而引起疼痛发作。 • 由于总和的作用轻微刺激即可引起剧烈疼 痛。
鉴别诊断
• 继发性三叉神经痛：其特点有 ①疼痛持久，常可达数分至数十分钟、或 持续性疼痛伴阵发性加重。 ②三叉神经麻痹症状和体征：如病侧面部 感觉障碍、角膜反射减弱或消失、咀嚼肌 无力和萎缩（3支）等。 ③其他颅神经损害或神经系统局灶症状。
治疗
• （一）药物治疗：首选疗法 ①卡马西平（酰胺脒嗪）。首选治疗药物。 开始100mg bid,以后每日增加100mg，直 疼至痛控制或不能耐受时为止。通常有效 剂量宜为200mg，3-4/d。最大＜1g/日。副 作用可有嗜睡、恶心、呕吐、眩晕、共济 失调、药诊和白细胞减少等。一般不严重， 减量或停药可消除。
病理
• 病变主要在神经根、神经干、也可累及后 根、自主神经节和脑神经 • 神经根水肿神经内膜的血管周围淋巴细胞， 单核－巨噬细胞侵润，使神经纤维节段性 脱髓鞘。部分伴有远端轴索变性 • 急性脱髓鞘后2周内，雪旺氏细胞再生，随 之髓鞘再生，炎症消退。
三、临床表现
1. GBS的临床表现： 1）病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 2）运动功能障碍：急性或亚急性起病，以四肢对称性迟缓性 瘫痪及呼吸肌麻痹约10%－20% 3）手套、袜套样感觉功能障碍，一般较运动障碍为轻，部分 疼痛明显。 4）脑神经麻痹：双侧周围性面神经麻痹、延髓麻痹。动眼、 三叉及舌下少见。 5）自主神经功能障碍：多汗、皮肤潮红及营养障碍、心动 过速、体位性低血压或高血压、 6）所有类型GBS均为单向病程，多于4周时肌力开始恢复。
三叉神经痛
• 为三叉神经分布区内反复发作的、短暂的、 阵发性剧痛。 • 原发性、继发性二种
病因及发病机制
• 供养三叉神经的滋养动脉硬化、异位及各 种其它原因对等三叉神经根或半月神经节 造成压迫和牵拉、缺血致三叉神经半月节 及感觉根发生脱髓鞘性变，与邻近无髓鞘 纤维之间发生“短路”又转成传入冲动， 再次传到中枢，使冲动迅速“总和”起来 而引起疼痛发作。 • 由于总和的作用轻微刺激即可引起剧烈疼 痛。
鉴别诊断
• 继发性三叉神经痛：其特点有 ①疼痛持久，常可达数分至数十分钟、或 持续性疼痛伴阵发性加重。 ②三叉神经麻痹症状和体征：如病侧面部 感觉障碍、角膜反射减弱或消失、咀嚼肌 无力和萎缩（3支）等。 ③其他颅神经损害或神经系统局灶症状。
治疗
• （一）药物治疗：首选疗法 ①卡马西平（酰胺脒嗪）。首选治疗药物。 开始100mg bid,以后每日增加100mg，直 疼至痛控制或不能耐受时为止。通常有效 剂量宜为200mg，3-4/d。最大＜1g/日。副 作用可有嗜睡、恶心、呕吐、眩晕、共济 失调、药诊和白细胞减少等。一般不严重， 减量或停药可消除。
病理
• 病变主要在神经根、神经干、也可累及后 根、自主神经节和脑神经 • 神经根水肿神经内膜的血管周围淋巴细胞， 单核－巨噬细胞侵润，使神经纤维节段性 脱髓鞘。部分伴有远端轴索变性 • 急性脱髓鞘后2周内，雪旺氏细胞再生，随 之髓鞘再生，炎症消退。
三、临床表现
1. GBS的临床表现： 1）病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 2）运动功能障碍：急性或亚急性起病，以四肢对称性迟缓性 瘫痪及呼吸肌麻痹约10%－20% 3）手套、袜套样感觉功能障碍，一般较运动障碍为轻，部分 疼痛明显。 4）脑神经麻痹：双侧周围性面神经麻痹、延髓麻痹。动眼、 三叉及舌下少见。 5）自主神经功能障碍：多汗、皮肤潮红及营养障碍、心动 过速、体位性低血压或高血压、 6）所有类型GBS均为单向病程，多于4周时肌力开始恢复。
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病
修复“髓鞘”与“轴索”
• 髓鞘
– 自身免疫周围神经病的“髓鞘”修复 – 遗传性周围神经病的“髓鞘”修复
– 不分病因的“髓鞘”修复？？
• 轴索修复
– 免疫 – 遗传 – 其他
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
B12----???
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
？？？？
THANKS
PART3-周围神经病的治疗思考
周围神经病的治疗思考
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
VB12水平低下与多种疾病的发生有关联
高Hcy血 糖尿病神 经病变
VB12 缺乏
周围神经病：鉴别诊断和管理
周围神经病诊断需结合细致的临床评估与适当的试验室检测。初步评估包括详细刺感和疼痛等症状。若症状源于周围神经病或中枢神经系统病变，需进一步确定受累神经的范围与类型。血液检测包括全血细胞计数、全套代谢分析、血沉、空腹血糖、维生素B及促甲状腺激素水平等，有助于发现潜在可治疗原因。若初步诊断检测后不能确诊，建议进行电诊断检查，如神经传导和肌电图，以鉴别轴突与脱髓鞘或混合神经病损。诊断过程中，还需排除其他类似病症，确保准确诊断。治疗方面，应控制原存病过程、纠正营养缺乏，并提供对症治疗。对于特定病症，如格林-巴利综合征，还需特别关注其独特的诊断与治疗要点。
【神经病学】神经内科本科教材----周围神经疾病
舌咽神经痛
➢局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛 ➢ 吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发
➢在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点 ➢4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作
一、三叉神经痛
治疗
药物治疗 1、卡马西平(carbamazepine) 首选
起始剂量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 最小有效维持量(0.6~0.8g/d)；有效率约70%, 孕妇忌用
5、维生素B12：1000～2000μg，im， 2～3次/周，4～8周为一疗程，部分患者可缓解疼痛
一、三叉神经痛
治疗
封闭治疗 ➢封闭三叉神经分支、半月神经节
➢用无水酒精、甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失
经皮半月神经节射频电凝疗法
➢疗效90%以上，复发率21%至28%, 重复应用仍有效 ➢并发症:面部感觉异常、角膜炎、咀嚼无力、复视、带状疱疹
➢起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状 ➢各种原发病的特殊表现
➢为单/双侧面神经麻痹 ➢常伴发热、皮肤游走性红斑
➢可累及其他脑神经
二、特发性面神经麻痹
治疗
治疗原则 ➢改善局部血液循环，减轻面神经水肿 ➢缓解神经受压，促进神经功能恢复
二、特发性面神经麻痹
治疗
治疗方法
1、药物治疗 （1） 皮质类固醇 （corticosteroids）：尽早使用
一、三叉神经痛
概述
三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原 发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经 分布区内短暂的反复发作性剧痛
一、三叉神经痛
病因及发病机制
病因
➢周围学说：半月神经节到脑桥间后根部 ➢ 分压迫。
➢中枢学说：感觉性癫痫样发作。
痛性周围神经病的诊断和治疗共识(中华神经科杂志)
痛性周围神经病的诊断和治疗共识（中华神经科杂志）痛性周围神经病(painful peripheral neuropathy) 是以神经病理性疼痛(neuropathic pain) 为突出表现的周围神经病，通常是指痛性感觉周围神经病(painful sensory peripheral neuropathies) 或痛性感觉运动周围神经病(painful sensory and motor peripheral neuropathies)。
在本文中是指痛性感觉周围神经病以及泛化于伴有疼痛症状的周围神经病，包括可有运动- 感觉共存的混合体。
痛性周围神经病可以是单一的疾病主体，也可以是系统性疾病的表现。
病变主要累及小或无髓神经纤维(C 类纤维)，可伴有或不伴有大纤维的病变。
一、病因和分类痛性周围神经病的病因多种多样，分为先天遗传性和后天获得性两大类。
先天遗传性痛性周围神经病主要包括：遗传性感觉和自主神经病、家族性淀粉样变性多发性神经病、Fabry 病、卟啉性神经病、Tangier 病等。
后天获得性痛性周围神经病根据发病原因主要包括：(1) 代谢性和营养障碍性：最常见的为糖代谢异常如糖尿病、糖耐量异常引起的相关周围神经病，尿毒症性多发性周围神经病，甲状腺疾病相关性周围神经病，维生素缺乏或过量等引起的周围神经病；(2) 外伤和压迫性：嵌压性周围神经病、急慢性外伤周围神经病；(3) 免疫介导性：吉兰- 巴雷综合征、淀粉样变性多发性神经病、血管炎性周围神病、副蛋白血症性周围神经病、结节病性周围神经病等；(4) 感染性：人类免疫缺陷病毒相关性周围神经病、Lyme 病周围神经病、麻风病周围神经病等；(5) 药物或其他理化因素中毒性：呋喃唑酮、拉米夫定等药物或酒精、砷、铊等；(6) 肿瘤相关周围神经病：直接浸润或远隔效应；(7) 隐源性，也称特发性痛性感觉性神经病。
痛性周围神经病的病因根据发病的频度依次为：糖尿病，糖耐量异常，特发性，家族性，维生素缺乏或过量(B12、B1、B6)，甲状腺疾病，炎症性或免疫性(Sjögren 综合征，系统性红斑狼疮，风湿性关节炎)，副肿瘤性，药物性( 胺碘酮、氯喹、秋水仙碱、氨苯砜、戒酒硫、异烟肼、甲硝唑、苯妥英、萘磺苯酰脲、长春新碱)，毒物或重金属( 氨酰、砷、铊、氧化乙烯)。
周围神经病诊断与鉴别诊断-PPT
第二步确认周围神经受损害得分布
诊断步骤中重要得一环就是判定神经受累分布得特点病史询问与体检初步确定就是哪些神经受累,分布得特点如何再通过电生理检查来延伸体检获得得印象,明确最终得神经损害得分布特点
确认损害神经得分布方式
不同病因得周围神经病其受累神经分布模式不尽 相同,对病因判定有一定意义 代谢性、中毒性,遗传性周围神经病得损害常为 对称性分布 感染性,血管性或外伤等病因常为不对称性损害 分布 同时远近端损害则多为脱髓鞘性病变
Pathologic changes
轴索变性轴突性神经病( Dying back )Metabolic, Toxic, Vasculitic节段性脱髓鞘Demyelinating neuropathies Immune-inflammatory, Toxic, Genetic
周围神经病得分类
Peripheral Nervous System
周围神经病得分类－－－－－就是周围神经病吗？
病程急性亚急性慢性 病理－ 电生理检查轴索脱髓鞘后期多并存 对称性周围神经病 不对称得多发性单神经病
按临床发病特征分类
病因 遗传 代谢中毒 感染 与免疫有关得炎症 免疫 副肿瘤等
对称性受累 表现为长度依赖性(远端受累): 远端与近端受累:不对称受累 单神经与神经丛受累 多见: 少见:感觉性神经病(对称或不对称)运动性神经病(对称或不对称)自主神经 (对称或不对称)
糖尿病,代谢,中毒,药物,CMTAIDP CIDP,副肿瘤性, POMES糖尿病性肌萎缩,原发性丛性神经病,多发性单神经病卟啉病,麻风,梅毒,MMN,Lewis Sumner Syndrome副肿瘤,干燥综合征ALS MMN LMNS孤立发生或就是其它神经受累得结果
周围神经病
护理措施
• 2．遵医嘱用药：指导病人遵医嘱正确服用止 痛药，并告知药物可能出现的不良反应。如卡 马西平开始为0.1g，3次⁄天以后每天增加0.1g， 直到疼痛消失（最大剂量为1.0g⁄d），然后再 逐渐减量，最小有效维持剂量常为0.6～0.8g⁄d 但可导致头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良 等，多可消失；出现皮疹、共济失调、再生障 碍性贫血、肝功能损害、心绞痛、昏迷、精神 症状时应立即停药；卡马西平孕妇忌服。告知 病人不要随意更换药物或自行停药。
三叉神经痛－ 三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
• • • • • • • 继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方， 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 鼻窦炎 非典型面痛：抑郁症、疑病、 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 颞颌关节病
三叉神经痛－ 三叉神经痛－治疗
• • • • • • • 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 氯苯氨丁酸 大剂量维生素B12 大剂量维生素 哌咪清： 哌咪清：疗效优于卡马西平 封闭疗法：无水酒精、 封闭疗法：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗：神经根部分切断术、 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压
护理诊断
• 1．身体意像紊乱 与面神经麻痹所致口 角歪斜等有关 • 2．疼痛：下颌角或乳突部疼痛 与面 神经病变有关
护理措施
• （一）生活护理 • 避免诱发因素：指导急性期注意休息，防风、 避免诱发因素 防寒，预防诱发；外出时可戴口罩，系围巾， 或使用其他改善自身形象的恰当修饰； • 保持口腔的清洁和角膜的保护 保持口腔的清洁和角膜的保护进食清淡饮食， 避免粗糙、干硬、辛辣食物，有味觉障碍的病 人应注意食物的冷热度，以防烫伤口腔黏膜； 指导病人饭后及时漱口，清除口腔患侧滞留食 物，保持口腔清洁，预防口腔感染；眼睑不能 闭合或闭合不全者予以眼罩、眼镜遮挡及点眼 药等保护，防止角膜炎症、溃疡。
38.周围神经病的诊断和治疗
神经纤维受累的类型也很重要，要考虑 到是直径粗的纤维还是细纤维受累。粗 纤维包括运动纤维及A-及A-感觉纤 维，传递位置觉及振动觉。而细小纤维 A-及C纤维传入痛、温觉及司职自主神 经功能。以混合型粗、细纤维神经病伴 有运动、感觉均受累在周围神经病中最 为常见。比较选择性累及细纤维的情况 比较少见。
周围神经病变的病理 改变类型
周围神经受累时主要有三种病理改变类型，即 轴索变性(axonal degeneration)，节段性脱髓鞘 (segmental demyelination)和神经原病变 (neuronopathy)。轴索变性是代谢、中毒、营养 障碍时最常见的病理改变。包括有远端轴病变 及逆行性神经病。节段性脱鞘主要破坏了髓鞘， 而保留轴索。但轴索变性也可出现继发性节段 性脱鞘。神经原病变则是轴索的细胞体如前角 细胞或后根神经节受累所出现的情况。周围神 经病变根据受累的情况，又可分为对称性多神 经病(即多神经病)，单神经病，多发性单神经病， 神经根病，神经根神经病等。
对周围神经病进行临床评估时，最重要的是需要 有准确的病史和详细的临床检查。神经病变时出 现的感觉症状常为手、足的发麻、针刺或烧灼样 感觉。此外有腕、踝部的束带感以及走路笨拙或 不稳感。运动症状主要是无力，如开锁、转门把、 开并盖困难等。周围神经病变的早期表现为远端 的无力。近端无力常常是炎性神经病的特征。自 主神经症状包括有体位性低血压，阳萎，括约肌 障碍，便秘，腹泻，局部汗多等。常由于累及小 有髓纤维或无髓纤维所致。
•NCV(MCV&SCV)：3-5岁达到成人值， 老年人MCV约比一般成人减慢10%， SCV减慢15%。要注意肢体温度对传 导速度的影响，在29-38oC的范围内约 为2.4m/s/oC。此外应注意有无传导阻 滞，注意CAMP的波幅，以区别是髓 鞘脱失为主抑轴索损害为主。 •F波及H反射 •针EMG，失神经改变多在两周后出现 •SEP：用以检查近端节段
周围神经病变鉴别诊断
糖尿病周围神经病：诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征，常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍，可出现四肢持续性疼痛，感觉症状通常子下肢远端开始，主要表现为远端疼痛，还可出现对称性麻木等感觉障碍，可由手套-袜套感觉减退或过敏。
诊断依靠：确切的糖尿病诊断依据；四肢持续性疼痛或感觉障碍；双侧或至少一侧拇指震动觉异常；双侧踝反射消失；感觉神经传导速度减低。
患者糖尿病家族史，并有双侧下肢腱反射减弱，双足疼痛，该病待排外。
坐骨神经痛：是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。
临床上继发性坐骨神经痛较为常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于全身疾病，根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛，其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。
疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。
小腿后外侧和足外侧放射。
疼痛常为持续性钝痛，阵发性加剧，根性痛在咳嗽、用力时加剧，查体可见直腿抬高试验阳性。
患者腰椎MRI示腰3-4椎间盘突出，椎管变窄。
腰4-5、腰5-骶1间盘膨出。
肌电图为双侧坐骨神经源性改变，该病不能除外。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：慢性Guillain-Barre综合征，是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。
临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。
其诊断必须具备：1、临床检查①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；②四肢腱反射减弱或消失；2、电生理检查NCV显示近端神经节段性脱髓鞘；3、病理学检查：神经活检示脱髓鞘与髓鞘再生并存；4、脑脊液检查：蛋白细胞分离。
该患者脑脊液有蛋白增高，复查肌电图及腰椎穿刺进一步明确诊断。
1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：又称格林-巴利综合征，是迅速进展而大多数可恢复的运动性神对称性四肢经病，一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至周达到高峰，到4周停止发展。
周围神经病和肌病诊疗常规
周围神经病和肌病诊疗常规（1）Guillain-barre 综合征1、临床诊断要点（1）病前2~4周有发热或不明原因的感染史，主要是消化道和呼吸道。
（2）急性发生的四肢对称性的、迟缓性的瘫痪。
可伴呼吸肌瘫痪。
（3）可有或无颅神经麻痹，最常见的是第7、9、10以及3、4、6颅神经麻痹，双侧多见。
（4）四肢肌张力低，腱反射减低或消失。
2、实验室检查1. 腰穿：脑脊液有细胞蛋白分离现象。
2. 血及脑脊液免疫球蛋白Ig G、Ig M升高。
3. 肌电图检查：（1）病后2周肌肉出现神经原性损害。
（2）运动感觉传导速度减慢、波幅下降或神经传导阻滞。
（3） F、H波反射异常。
3、治疗措施（1）急性呼吸衰竭的抢救措施密切观察病人呼吸情况（包括呼吸频率、深度，血压和皮肤紫绀等）；如果病人出现缺氧和二氧化碳潴留，因转入神内监护室及时纠正。
（给予吸氧、吸痰、必要时行气管插管或气管切开呼吸机人工辅助呼吸，同时积极抗感染治疗）2)免疫治疗方案方案1：大剤量静脉注射丙种球蛋白（0.4 g/kg.d, 连续5日）联合皮质激素治疗（静脉注射甲基强的松龙1.0g/日, 连续5日; 改用地塞米松20 mg/日, 2~4周，依症状好转情况可逐渐减量。
）方案2（经济条件差时）：地塞米松20 mg/日, 静脉注射2~4周, 依症状好转可逐渐减量。
方案3：血浆交换疗法（病重、有呼吸肌麻痹者）。
3)其它药物治疗改善神经营养代谢药：B族维生素B1、B12、C、辅酶A、ATP、肌生、神经节苷脂等。
4）一般的对症治疗（1）急性期应卧床休息，多翻身，防止褥疮。
（2）注意营养，有吞咽困难者应鼻饲。
（3）预防感染。
（4）瘫痪肢体应保持功能位置，进行康复锻炼。
（1）临床诊疗途径二、重症肌无力（1）临床诊断要点：全身骨胳肌的无力有疲劳现象，用抗胆碱酯酶药物治疗能减轻和缓解症状。
（2）重症肌无力的分型(Osserman分型)Ⅰ型(眼肌型):单纯眼外肌受累ⅡA型(轻度全身型):常从眼外肌开始,逐渐开始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。
周围神经病
肿瘤（副瘤综合征） 急性感觉性神经元（节）病变
＋
－ －
－
＋ ＋
＋
＋ －
血管炎
－
－
＋
十、治疗
对症治疗
– – – 呼吸肌麻痹 延髓麻痹 预防感染等并发症
病因治疗
– – – 激素，有争论 大剂量免疫球蛋白 血浆交换疗法
其他
– 神经营养药、理疗、体疗
血浆置换
经大规模随机对照研究证实 副作用：气胸、感染、心律失常、低血 压、出血、血液传播疾病 禁忌症：低血压、心脏病、凝血功能障 碍、肝功能衰竭
病前1-4周上呼吸道或消化道感染史 急性或亚急性起病 运动障碍为主，四肢对称性弛缓性瘫痪，严重 者可累及肋间肌和膈肌而致呼吸麻痹 感觉障碍较轻，四肢远端感觉异常，或手套、 袜子型感觉下降 可有颅神经损害，双侧面瘫最常见，延髓麻痹 次之 可有自主神经症状 一般无括约肌功能障碍 腓肠肌压痛
双侧/对侧皮层-上半/下半面N核 ---桥延沟出脑 --内听道— 鼓室内侧面N 管 --茎乳突孔出颅 --面部表情肌
面神经功能
运动：面神经核面部表情肌 镫骨肌，茎突舌骨肌，颈阔肌， 感觉：起自面神经管内的膝状N节， 孤束核膝神经节 鼓索支 舌前2/3味觉 耳廓，外耳道， 鼓膜，面部深感觉。
五、诊断和鉴别诊断
诊断： 根据发病部位、性质、触发点、无神经系统 阳性体征即可诊断 鉴别诊断： 1、继发性三叉神经痛 疼痛呈持续性，伴有三叉神经感觉和运动障 碍体征 2、其他头面部疼痛：牙痛 鼻窦炎 颞颌关节病 非典型面痛
六、治疗
目的：止痛 方法
– 药物： 卡马西平、苯妥因钠、氯硝安定 – 神经阻滞：经皮三叉神经节射频热凝疗法、 经皮三叉神经节甘油注射 – 手术疗法：微血管减压术、 三叉神经感 觉根切断术
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血管炎
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十、治疗
对症治疗
– – – 呼吸肌麻痹 延髓麻痹 预防感染等并发症
病因治疗
– – – 激素，有争论 大剂量免疫球蛋白 血浆交换疗法
其他
– 神经营养药、理疗、体疗
血浆置换
经大规模随机对照研究证实 副作用：气胸、感染、心律失常、低血 压、出血、血液传播疾病 禁忌症：低血压、心脏病、凝血功能障 碍、肝功能衰竭
病前1-4周上呼吸道或消化道感染史 急性或亚急性起病 运动障碍为主，四肢对称性弛缓性瘫痪，严重 者可累及肋间肌和膈肌而致呼吸麻痹 感觉障碍较轻，四肢远端感觉异常，或手套、 袜子型感觉下降 可有颅神经损害，双侧面瘫最常见，延髓麻痹 次之 可有自主神经症状 一般无括约肌功能障碍 腓肠肌压痛
双侧/对侧皮层-上半/下半面N核 ---桥延沟出脑 --内听道— 鼓室内侧面N 管 --茎乳突孔出颅 --面部表情肌
面神经功能
运动：面神经核面部表情肌 镫骨肌，茎突舌骨肌，颈阔肌， 感觉：起自面神经管内的膝状N节， 孤束核膝神经节 鼓索支 舌前2/3味觉 耳廓，外耳道， 鼓膜，面部深感觉。
五、诊断和鉴别诊断
诊断： 根据发病部位、性质、触发点、无神经系统 阳性体征即可诊断 鉴别诊断： 1、继发性三叉神经痛 疼痛呈持续性，伴有三叉神经感觉和运动障 碍体征 2、其他头面部疼痛：牙痛 鼻窦炎 颞颌关节病 非典型面痛
六、治疗
目的：止痛 方法
– 药物： 卡马西平、苯妥因钠、氯硝安定 – 神经阻滞：经皮三叉神经节射频热凝疗法、 经皮三叉神经节甘油注射 – 手术疗法：微血管减压术、 三叉神经感 觉根切断术
《神经病学》第六章 周围神经疾病
诊断及鉴别诊断
诊断
➢疼痛的部位\性质\扳机点 ➢ 神经系统无阳性体征
第六章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
诊断及鉴别诊断
鉴别诊断
继发性 三叉神经痛
➢面部持续疼痛 \感觉减退\角膜反射迟钝 ➢常合并其他脑神经麻痹 ➢可见于 MS、延髓空洞症、颅底肿瘤
牙痛
ห้องสมุดไป่ตู้
➢持续性钝痛，局限牙龈部，进食冷\热食加剧 ➢X线检查可鉴别
E. 节段性脱髓 鞘(轴索可 无损害)
图15-2 周围神经病四种基本病理过程示意图
第六章 周围神经疾病
概述
临床分类
遗传性
后天获得性
病因分类 病理分类
营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免 疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等
主质性神经病 间质性神经病
病程分类
急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神 经病
第六章 周围神经疾病
第六章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
临床表现
➢严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux): 因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧
➢可伴面红\皮温高\结膜充血、流泪;可昼夜发作； 夜不成眠
➢病程呈周期性： 发作期--数日\周\月； 缓解期--数日~数年
第六章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
一、三叉神经痛
临床表现
➢中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1 ➢疼痛局限于1 、 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,
面颊\上下颌\舌部明显电击\刀割\撕裂样剧痛, 数秒至1~2分，突发突止, 间歇期正常
➢扳机点/触发点： 轻触鼻翼\颊部\舌诱发, 不敢洗脸\进食\讲话, 面色憔悴
诊断
➢疼痛的部位\性质\扳机点 ➢ 神经系统无阳性体征
第六章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
诊断及鉴别诊断
鉴别诊断
继发性 三叉神经痛
➢面部持续疼痛 \感觉减退\角膜反射迟钝 ➢常合并其他脑神经麻痹 ➢可见于 MS、延髓空洞症、颅底肿瘤
牙痛
ห้องสมุดไป่ตู้
➢持续性钝痛，局限牙龈部，进食冷\热食加剧 ➢X线检查可鉴别
E. 节段性脱髓 鞘(轴索可 无损害)
图15-2 周围神经病四种基本病理过程示意图
第六章 周围神经疾病
概述
临床分类
遗传性
后天获得性
病因分类 病理分类
营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免 疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等
主质性神经病 间质性神经病
病程分类
急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神 经病
第六章 周围神经疾病
第六章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
临床表现
➢严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux): 因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧
➢可伴面红\皮温高\结膜充血、流泪;可昼夜发作； 夜不成眠
➢病程呈周期性： 发作期--数日\周\月； 缓解期--数日~数年
第六章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
一、三叉神经痛
临床表现
➢中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1 ➢疼痛局限于1 、 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,
面颊\上下颌\舌部明显电击\刀割\撕裂样剧痛, 数秒至1~2分，突发突止, 间歇期正常
➢扳机点/触发点： 轻触鼻翼\颊部\舌诱发, 不敢洗脸\进食\讲话, 面色憔悴
周围神经病
B族维生素促进髓鞘恢复:V-B1,100mg,,VB12500ug qd im 氯苯氨丁酸(baclofen)通过降低肌张力而改善 局部血循,从小剂量渐增至30~40mg/d 理疗:急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法,红 外线照射,局部热敷，恢复期可做碘离子透入, 针刺或电针治疗
特发性面神经麻痹-治 疗
周围神经疾病－概述
病理特点 华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向 近端发展 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
周围神经病损的病理
Company Logo
神经干 神经束 神经纤维 神经外膜 神经束膜 神经内膜
三叉神经痛-鉴别诊断
舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是位于扁桃体,
舌根,咽,耳道深部的发作性剧痛.吞咽、咳嗽、讲话均可诱发 鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕, 白细胞增高等炎性表现，鼻腔检查及X线摄片可确诊。
三叉神经痛-鉴别诊断
非典型面痛（atypieal facial pain）：疼痛部位不定，
三叉神经痛-治疗
手术治疗： 适应症：药物和神经阻滞治疗无效者。 方法： 微血管减压术； 颅外三叉神经周围支切断或撕脱术； 颅内三叉神经周围支切断术； 三叉神经感觉根部分切断术； 三叉神经脊髓束切断术。
特发性面神经麻痹 （idiopathic facial palsy）
特发性面神经麻痹
又简称面神经炎或 Bell麻痹 （Bell palsy），是因茎乳孔内面神 经非特异性炎症所致的周围性面瘫。
康复治疗:尽早开始功能训练,辅以肌 肉按摩 手术:病后2年未恢复者,可行面神经副神经,面神经-舌下神经或面神经膈神经吻合术，疗效不确定，严重 者可行整容术 预防眼部合并症:眼罩,眼药水
特发性面神经麻痹-治 疗
周围神经疾病－概述
病理特点 华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向 近端发展 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
周围神经病损的病理
Company Logo
神经干 神经束 神经纤维 神经外膜 神经束膜 神经内膜
三叉神经痛-鉴别诊断
舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是位于扁桃体,
舌根,咽,耳道深部的发作性剧痛.吞咽、咳嗽、讲话均可诱发 鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕, 白细胞增高等炎性表现，鼻腔检查及X线摄片可确诊。
三叉神经痛-鉴别诊断
非典型面痛（atypieal facial pain）：疼痛部位不定，
三叉神经痛-治疗
手术治疗： 适应症：药物和神经阻滞治疗无效者。 方法： 微血管减压术； 颅外三叉神经周围支切断或撕脱术； 颅内三叉神经周围支切断术； 三叉神经感觉根部分切断术； 三叉神经脊髓束切断术。
特发性面神经麻痹 （idiopathic facial palsy）
特发性面神经麻痹
又简称面神经炎或 Bell麻痹 （Bell palsy），是因茎乳孔内面神 经非特异性炎症所致的周围性面瘫。
康复治疗:尽早开始功能训练,辅以肌 肉按摩 手术:病后2年未恢复者,可行面神经副神经,面神经-舌下神经或面神经膈神经吻合术，疗效不确定，严重 者可行整容术 预防眼部合并症:眼罩,眼药水
周围神经疾病
治疗
• • • • • • •
以止痛为目的 药物治疗：首选卡马西平（酰胺咪嗪） 次选苯妥英钠 氯硝西泮 加用力奥来素 神经阻滞 手术
特发性面神经麻痹（Idiopathic facial palsy)
概念
• 特发性面神经炎又称Bell氏麻痹。是指
原因不明的、急性发作的单侧周围性面 神经麻痹。
病因和病理
• 周期性麻痹： • 相同点：四肢对称性、弛缓性瘫痪 • 不同点：既往有类似发作 • 血钾低 • EKG：可出现u波 • CSF：正常 • 补钾后症状迅速好转
治疗
• • • • • • • •
对症及支持治疗： 针对呼吸麻痹 植物神经紊乱的治疗 抗感染 其他：疼痛的缓解 精神治疗 瘫痪肢体的锻炼 下肢静脉血栓和肺栓塞的预防
周围神经疾病
周围神经的概念
• 定义 • 周围神经是指脑干和脊髓软膜以外的
所有神经结构，即除嗅、视神经以外的 所有颅神经和脊神经根、神经节、周围 神经干、末梢分支及周围自主神经系统。
周围神经的分类
• 运动神经 • 感觉神经 • 植物神经
周围神经的解剖
• 神经元 • 细胞体：细胞核 核周物质 • 细胞突：树突 传入 • 轴突 传出 • 有髓纤维：A、B组 • 无髓纤维：C组
急性期治疗 药物治疗 激素治疗 B族维生素治疗 抗病毒治疗：无环鸟苷5mg/kg，5-7天 理疗
治疗
• • • • •
恢复期治疗 理疗 功能锻炼 针灸 手术
谢 谢
AIDP的概念
•
急性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经 病（AIDP）又称格林-巴利综合征，其属 于迟发性过敏性自身免疫性疾病。病前 可有非特异性病毒感染或疫苗接触史， 其是迅速进展、大多可以恢复的运动性 神经病。病理主要是周围神经广泛的炎 症性、节段性脱髓鞘（以前根为主）， 部分病例伴远端轴索变性。
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华山医院神经科
周围神经病的诊断步骤
华山医院神经科
周围神经病诊断流程（简要）
病程是急性？亚急性？慢性? 分布是对称还是不对称？ 周围神经的髓鞘还是轴索受累？ 可能的病因是什么？
筛查性：常见病因 特定性：据特定临床类型－特定实验室检查
华山医院神经科
第一步 周围神经病的病程确认
华山医院神经科
华山医院神经科
运动与感觉在判断病程中的意义
慢性病程多是遗传性周围神经病，并且以
运动障碍为主，病史和体征有其特点
鉴于发生发展慢，病程长，轻度的运动障
碍病史常被忽略
是否存在家族史不能仅通过病史询问来确
定，而应通过对患者家人体检和电生理检
查来确认
华山医院神经科
运动与感觉在判断病程中的意义
运动
大多数周围神经病是慢性隐匿进展病程，
运动纤维存在失神经支配和重新支配共存
的现象，运动障碍可以很轻，根据运动障 碍判定起病时间常难确定
感觉
而感觉神经则不同，感觉纤维神经损害后 芽生现象传导变异，故症状较明显，在起 病早期就有感觉症状 华山医院神经科
慢性周围神经病（遗传性可能最大）病史和体检特点
长期或自幼难以跑、跳，运动技能不佳，体育成绩不好 高足弓、锤状趾或鹰爪趾 爪型手 肌萎缩 足病，足溃疡 使用支俱 曾被误诊诊断为关节炎或小儿麻痹 用足跟足趾行走困难
从跪位站起困难
华山医院神经科
周围神经病运动、感觉损害分布
运动为主 混合 感觉为主
急性
• • • • • • •
• • • • •
脊髓 脊神经
内脏神经
12对脑神经
1 2 嗅 视 不属周围神经系统
3
4 5
动眼
滑车 三叉 中脑
6
7 8
外展
面 位听 桥脑
9
10 11
舌咽
迷走 副 延髓
12
舌下
脊神经
后正中线两侧 的肌肉和皮肤
成分
躯体运动 躯体感觉 内脏运动
内脏感觉
除胸神经外，其余 脊神经前支交织 成丛→相应部位
脊 神 经 前 支
按临床发病特征分类
病程
急性 亚急性 慢性
病理－
轴索
电生理检查
脱髓鞘
后期多并存
对称性周围神经病 不对称的多发性单神经病 华山医院神经科
按临床发病特征分类
病因
遗传
代谢中毒
感染
与免疫有关的炎症 免疫 副肿瘤等
华山医院神经科
按临床发病特征分类
受累范围
运动性神经病 感觉性神经病 自主神经病 混合性运动感觉神经病
Peripheral Nervous System
Pathologic changes
轴索变性
– 轴突性神经病( Dying back )
• Metabolic, Toxic, Vasculitic
– 节段性脱髓鞘
• Demyelinating neuropathies
Immune-inflammatory, Toxic, Genetic
神经系统疾病诊断原则
定向诊断：确定是否神经疾病
定位诊位：确定病变部位
定性诊断：确定病因 先定位再 定性
定期诊断：确定疾病的状态和发展和转归
神经系统疾病诊断原则
病史问诊的意义： 定性意义 定位意义 体检： 有更多的定位意义 实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认
神经系统疾病诊断原则
认知加工理论： 顶底加工（UP DOWN） 底顶加工（DOWN UP） 拼图游戏与临床思维
组成
颈丛
臂丛
C1－C4
C5－T1
胸神经 前支
T1－T12 T12－L4
腰丛
骶丛 L4-L5 腰骶干
全部S ，CO
Peripheral Nervous System
神经纤维的功能..
动作电位产生
Polarized Depolarization Repolarized
Na Voltage-Gated Ion Channels
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
周围神经的解剖、生理与病理
生理和解剖回顾
类型 Aδ C
髓鞘 细髓 无髓 直径
1~5μm 0.2~1.5 μm
传导 速度
5~30m 1~2m/ /s s
作用
机械刺激、 热觉、机 温度觉 械、多种 伤害疼痛
中枢神经
脑神经
脑
周围神经
Peripheral nervous system 躯体神经
脊髓病
肌肉病变 急性周围神经病还可有类似过渡换气综合征的表现 华山医院神经科
周围神经病的分类
－－－－－是周围神经病吗？
辨别早期周围神经病很困难
症状顺序足趾－手指－再向近端发展 肢体远端肌无力
疾病后期，才有典型特征, 易于辨识
肌萎缩
腱放射消失
手套袜子样的感觉缺失
华山医院神经科
周围神经病临床诊断思路
病程在诊断中的意义 不同的周围神经病其发生发展 过程不尽相同，确认不同病程 可以缩小鉴别诊断范围
华山医院神经科
病程在诊断中的意义
判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间
急性<1月
1月< 亚急性< 2月 （1年？？） 慢性>1年
• • 部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠。 急性对称性周围神经病虽少见 但可危及生命，急性出现的运动和感觉障碍必 须查找病因
周围神经病的分类
华山医院神经科
Peripheral Nervous System
周围神经病的解剖学定义:
Neural Structures supported by Schwann cells
Or
Neural structures present outside the pia matter
分类在症状学上的意义
远端对称性周围神经病亚型 NEUROPATHY
大纤维
运动 振动
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
小纤维 疼痛
自主神经 温度觉 产生症状和导致发病率死亡率
位置觉
触/压觉 干扰QOL和ADL评分
华山医院神经科
周围神经病的分类
周围神经病的分类
周围神经病的分类
周围神经病
运动
感觉障碍
植物神经的症状
临床特征变异大，可类似
Peripheral Nervous System
..神经纤维的功能....
神经冲动传递
– 无髓神经纤维传导速度……10m/s – 有髓神经纤维传导速度……50m/s
Peripheral Nervous System
..神经纤维的功能
– –
轴突转运
维持轴突与轴膜的生存 转运神经生长因子
–
释放神经递质
GBS 卟啉病 血管炎 药物性，砷中毒性神经病 副肿瘤性感觉神经病 急性感觉性神经病 病危后周围神经病 亚急性、慢性 糖尿病性多发性周围神经病 糖尿病近端肌萎缩 CIDP CMT 原发性周围神经病