最新风湿病诊疗指南-PPT文档

2 ．实验室检查：多为非特异改变。可出现 血沉显著加快。血象可出现白细胞总数轻 度增高，嗜中性粒细胞核左移，后期因骨 髓受累可有贫血、白细胞与血小板减少。 如肝肾受累可出现肝肾功能异常，可有血 尿和蛋白尿。有的可有免疫学异常如免疫 球蛋白增高、补体降低和淋巴细胞转化率 下降。血清与尿淀粉酶，血清脂酶和α1-抗 胰蛋白酶正常，这可与继发于胰腺疾病的 脂膜炎鉴别。
（2 ）：系统型：除具有上述皮肤型表现外，还 有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现， 也可出现在皮损后，少数病例广泛内胖受损先 于皮损出现。各种脏器均可受累，包括肝、小 肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、 肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。 系统型的发热一般较为特殊，常与皮疹出现相 平行，多为驰张热，皮疹出现后热度逐渐上升， 可高达 400C ，持续 1~2 周后逐渐下降。消化系 统受累较为常见，出现肝损害时可表现胁痛、 肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。
1.结节性脂膜炎
【概述】 脂肪组织有炎症细胞浸润称为脂膜炎。引起脂膜炎的 因素很多，如外伤、冷热刺激、局部组织缺血等。此 外，许多疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）、硬皮病 、皮肌炎、麻风、结核与结节病等亦可继发脂膜炎。 有些脂膜炎病因不明、称为原发性脂膜炎。脂膜炎的 组织病理学特征是：早期为脂肪细胞变性，坏死和炎 症细胞浸润，伴有不同程度的血管炎症改变；继之出 现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应，可有泡 沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等； 最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着。
根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊 断，但需与以下几种疾病鉴别： （1）结节性红斑：亦可发生对称性分布的皮下 结节，但结节多局限于小腿伸侧，不破溃， 3~4周后自行消退，愈后无萎缩性疤痕。全身 症状轻微，无内脏损害。继发于其它系统性疾 病（如白塞病等）者，则伴有相关疾病的症状 。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。 （2）硬红斑：主要发生在小腿屈侧中下部，疼 痛较轻，但可破溃形成难以愈合的溃疡。组织 病理学表现为结核结节或结核性肉芽肿，并有 明显血管炎改变。
【诊断要点】 1．临床特征： （1）好发于青壮年女性； （2）以反复发作与成批出现的皮下结节为特征， 结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素 沉着； （3） 常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状； （4） 当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同， 出现不同症状。内脏广泛受累者，可出现多脏器 功能衰竭、大出血或并发感染。
（3）组织细胞吞噬性脂膜炎：亦可出现皮下结节、反复 发热、肝肾功能损害、全血细胞减少及出血倾向等， 但一般病情危重，进行性加剧，最终死于出血。组织 病理学变化可出现吞噬各种血细胞及其碎片的所谓 “豆袋状”组织细胞，这可与本病鉴别。
【临床表现】
1．症状与体征：
临床上呈急性或亚急性经过，以反复全身 不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。 根据受累部位，可分为皮肤型和系统型。
（ 1 ）：皮肤型：病变只侵犯皮下脂肪组织， 而不累及内脏，临床上以皮下结节为特征， 皮下结节大小不等，直径一般 1~4cm ，亦 可大至10cm以上。在几周到几个月的时间 内成群出现，呈对称分布，好发于股部与 小腿，亦可累及上臂，偶见于躯干和面部。 皮肤表面呈暗红色，带有水肿，亦可呈正 常皮肤色，皮下结节略高出皮面，质地较 坚实，可有自发痛或触痛。
侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，可 出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道 出血等。骨髓受累，可出现全血细胞减少。呼 吸系统受累，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门 阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过 性肾功能不全。累及中枢神经系统可导致精神 异常或神志障碍。本型预后差，内脏广泛受累 者可死于多脏器功能衰竭，或上消化道等部位 的大出血或感染。
约半数以上的皮肤型患者伴有发热，可为 低热、中度热、或高热，热型多为间歇热或 不规则热，少数为弛张热。通常在皮下结节 出现数日后开始发热，持续时间不定，多在 1~2周后逐渐下降，可伴乏力、肌肉酸痛、 食欲减退，部分病例有关节疼痛，以膝、踝 关节多见，呈对称性、持续性或反复性，关 节局部可红肿，但不出现关节畸形。多数患 者可在3~5年内逐渐缓解，预后良好。
2．病理诊断：皮肤结节活检，其组织病理学改变是诊断的 主要依据，它可分为三期：
（1）第一期（急性炎症期）：在小叶内脂肪组织变性坏死， 有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，部分伴有血 管炎改变。 （2）第二期（吞噬期）：在变性坏死的脂肪组织中有大量 巨噬细胞浸润，吞噬变性的脂肪细胞，形成具有特征性 的"泡沫细胞"。 （3）第三期（纤维化期）：泡沫细胞大量减少或消失，被 纤维母细胞取代；炎症反应被纤维组织取代，最后形成位置较浅时 与皮肤粘连，活动性很小。结节反复发作，间歇 期长短不一。结节消退后，局部皮肤出现程度不 等的凹陷和色素沉着，这是由于脂肪萎缩，纤维 化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃， 流出黄色油样液体，此称为"液化性脂膜炎 "( Liquefying panniculitis)。它多发生于股部和下 腹部，小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。
受累的皮肤反复发生红斑、时有压痛、并有水肿性皮下结 节。损害呈多发性、对称性、成群分布，最常受累的部位 是双下肢。常伴全身不适、发热与关节疼痛。亦可出现恶 心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其它内脏损害。 其病程有很大差异，主要取决于受累器官的情况。只有皮 肤表现者，常多年缓解与恶化交替出现；有内脏器官炎症 者，预后差，死亡率高。本病好发于女性，约占75%，见 于任何年龄，但以30~50岁为最多见。1892年Pfeifer首先 记载本病，1925年Weber进一步描述它具有复发性和非化 脓性特征。1928年Christian强调了发热的表现，此后被称 为特发性小叶性脂膜炎或复发性发热性非化脓性脂膜炎， 即韦伯病（Weber-Christian disease）。