最新先天性心脏病精讲主题讲座课件
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外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、
cardia seal 等装置关闭 缺损
二、室间隔缺损
（ventricular septal defect, VSD）
1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 3.按缺损位置分为：
膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30%
VSD分类
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积 (cm2/m2) 分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （Roger病）
<5 <0.5
少
无或轻微
可无影响
中型室缺 5～15
0.5～1.0
中等 有
有影响
大型室缺
>15 >1.0
大
明显
肺高压 Eisenmenger综
先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困 难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、 声嘶
体格检查
测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、
胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形
触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、
肝脾大小
叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣 狭窄
4.法四：发绀性先心病存活中最常见
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，男，3岁，VSD伴 肺动脉高压,发育较同龄 儿迟缓
杵状指（趾）
先天性心脏病致病因素
听诊
小儿听诊常用听诊区
二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区
听诊内容：
心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、
性质及有无传导
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致 的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病
2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强
2.P2固定分裂
3.胸骨左缘2、3肋间 可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩 期喷射状杂音
4.胸骨左缘4-5肋舒张 期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
左心室高负荷
B
第二节 儿童心血管疾病检查方法
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECG) 心脏导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查
辅助诊断
明确 诊断
一、病史和体格检查
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药 物、接触射线、毒物史
第6版
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞 第 6 版
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然 闭合
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗
第四节 常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
返回
一、房间隔缺损
（atrial septal defect ASD）
房间隔缺损小儿最常见的先 天性心脏病
发病率占先天性心脏病总数 的5% -10%。为1/1500个活 产婴儿。
女性多见，男女比例1：2。
ASD分类
原发孔型 主动脉 约占15%，也称部分性
心内膜垫型
上腔静 脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 静脉窦
型缺损
称中央型
静脉窦型
约占5%
继发孔型缺 损
冠状静脉窦型
下腔静脉
约占2%
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
胎心房缺
第6版
ASD血液循环途径
肺循环
左房
左室
肺动脉 右室
房缺
主动脉 体循环
三尖瓣
右房
腔静脉
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
目录
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断
第一节 正常心血管解剖生理
一、心脏胚胎发育
第2周原始心脏形成
第4周心脏起循环作用
第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔 完成
合征
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩
压超过左室收缩压，出现双向分流或右向 左分流
临床表现：持续性青紫
VSD临床表现
临床症状
轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀，声音嘶哑 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心
内膜炎
二、胎儿血液循环途径
返回
婴儿出生后血流通道的关闭
卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右 房，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭。
动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月 内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭
脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
1.遗传因素
2.环境因素
I. 宫内感染 II. 药物 III.放射线 IV. 代谢性疾病 V. 其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）
基因和环境共同作用
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
wenku.baidu.com
非青紫型
青紫型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 •动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉缩窄
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
正常血液循环途径
胎儿与出生后血液循环比较
胎儿期
出生后
由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上 静脉血和动脉血分开 半身血氧含量高于下半身
卵圆孔、动脉导管、静脉 卵圆孔、动脉导管、静脉
A
导管开放
导管闭合
肺动脉压与主动脉相似， 肺动脉压下降，肺循环阻
肺循环阻力高
力低
右心室高负荷
cardia seal 等装置关闭 缺损
二、室间隔缺损
（ventricular septal defect, VSD）
1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 3.按缺损位置分为：
膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30%
VSD分类
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积 (cm2/m2) 分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （Roger病）
<5 <0.5
少
无或轻微
可无影响
中型室缺 5～15
0.5～1.0
中等 有
有影响
大型室缺
>15 >1.0
大
明显
肺高压 Eisenmenger综
先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困 难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、 声嘶
体格检查
测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、
胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形
触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、
肝脾大小
叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣 狭窄
4.法四：发绀性先心病存活中最常见
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，男，3岁，VSD伴 肺动脉高压,发育较同龄 儿迟缓
杵状指（趾）
先天性心脏病致病因素
听诊
小儿听诊常用听诊区
二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区
听诊内容：
心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、
性质及有无传导
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致 的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病
2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强
2.P2固定分裂
3.胸骨左缘2、3肋间 可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩 期喷射状杂音
4.胸骨左缘4-5肋舒张 期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
左心室高负荷
B
第二节 儿童心血管疾病检查方法
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECG) 心脏导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查
辅助诊断
明确 诊断
一、病史和体格检查
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药 物、接触射线、毒物史
第6版
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞 第 6 版
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然 闭合
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗
第四节 常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
返回
一、房间隔缺损
（atrial septal defect ASD）
房间隔缺损小儿最常见的先 天性心脏病
发病率占先天性心脏病总数 的5% -10%。为1/1500个活 产婴儿。
女性多见，男女比例1：2。
ASD分类
原发孔型 主动脉 约占15%，也称部分性
心内膜垫型
上腔静 脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 静脉窦
型缺损
称中央型
静脉窦型
约占5%
继发孔型缺 损
冠状静脉窦型
下腔静脉
约占2%
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
胎心房缺
第6版
ASD血液循环途径
肺循环
左房
左室
肺动脉 右室
房缺
主动脉 体循环
三尖瓣
右房
腔静脉
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
目录
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断
第一节 正常心血管解剖生理
一、心脏胚胎发育
第2周原始心脏形成
第4周心脏起循环作用
第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔 完成
合征
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩
压超过左室收缩压，出现双向分流或右向 左分流
临床表现：持续性青紫
VSD临床表现
临床症状
轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀，声音嘶哑 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心
内膜炎
二、胎儿血液循环途径
返回
婴儿出生后血流通道的关闭
卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右 房，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭。
动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月 内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭
脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
1.遗传因素
2.环境因素
I. 宫内感染 II. 药物 III.放射线 IV. 代谢性疾病 V. 其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）
基因和环境共同作用
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
wenku.baidu.com
非青紫型
青紫型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 •动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉缩窄
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
正常血液循环途径
胎儿与出生后血液循环比较
胎儿期
出生后
由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上 静脉血和动脉血分开 半身血氧含量高于下半身
卵圆孔、动脉导管、静脉 卵圆孔、动脉导管、静脉
A
导管开放
导管闭合
肺动脉压与主动脉相似， 肺动脉压下降，肺循环阻
肺循环阻力高
力低
右心室高负荷