过敏性紫癜诊疗规范
过敏性紫癜等种疾病诊疗指南
过敏性紫癜等种疾病诊疗指南文稿归稿存档编号：[KKUY-KKIO69-OTM243-OLUI129-G00I-FDQS58-过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南过敏性紫癜过敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）是儿童时期最常见的血管炎之一.以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现.多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7-14岁,1周岁以内婴儿少见.一、临床表现多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史.有资料显示,过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现.（一）皮肤症状：皮疹是本病的主要表现.主要分布在负重部位,多见于下肢远端,踝关节周围密集.其次见于臀部.其他部位如上肢、面部也可出现,躯干部罕见.特征性皮疹为高出皮肤,初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜.皮损部位还可形成出血性水疱,甚至坏死,出现溃疡.紫癜可融合成片,最后变为棕色.一般1-2周内消退,不留痕迹；也可迁延数周或数月.有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿,肿胀处可有压痛.（二）消化系统症状：较为常见,约2/3患儿出现消化道症状.一般出现在皮疹发生1周以内.最常见症状为腹痛,多表现为阵发性脐周绞痛,也可波及腹部任何部位.可有压痛,但很少有反跳痛.同时伴有呕吐.约半数患儿大便潜血阳性,部分患儿出现血便,甚至呕血.如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗.少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎,需外科手术治疗.（三）泌尿系统症状：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿.上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但多数于紫癜后2-4周出现,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期.病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压.虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈,但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久.（四）关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎.大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位.其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累.表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛,可同时伴有活动受限.关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形.（五）其他症状：一些少见的症状如中枢神经系统症状,昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征.二、辅助检查本病无特异性实验室检查.血小板计数正常或升高.出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常.部分患儿白细胞总数增高达20.0×109 /L,伴核左移.血沉可增快,C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性,咽培养可见β溶血性链球菌.抗核抗体及类风湿因子常阴性.约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高.有消化道症状如腹痛患儿,大便潜血可阳性.肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿.有时严重蛋白尿可致低蛋白血症.对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查,有利于肠套叠的早期诊断.三、诊断与鉴别诊断（一）诊断.对症状典型者不难作出诊断.非典型病例,如在紫癜出现前出现其他系统症状的,诊断较为困难.（二）鉴别诊断.1.特发性血小板减少性紫癜：根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别.2.外科急腹症：在皮疹出现以前如出现急性腹痛者,应与急腹症鉴别.过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈,但位置不固定,压痛轻,无腹肌紧张和反跳痛,除非出现肠穿孔才有上述情况.出现血便时,需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别.3.细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹.这些疾病的紫癜,其中心部位可有坏死.患儿一般情况危重,且血培养阳性.4.肾脏症状突出时,应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别.5．此外,还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别.四、治疗原则（一）一般治疗：急性期卧床休息.要注意出入液量、营养及保持电解质平衡.有消化道出血者,如腹痛不重,仅大便潜血阳性者,可用流食.如有明显感染,应给予有效抗生素.注意寻找和避免接触过敏原.（二）对症治疗：有荨麻疹或血管神经源性水肿时,应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kgd,分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注, 1-2周后改为口服,15-20mg/kgd,分三次服用,继续应用1-2周.有腹痛时应用解痉挛药物,消化道出血时应禁食.（三）抗血小板凝集药物：阿司匹林3-5 mg/kgd或25-50mg/kgd,每日一次口服；潘生丁3-5mg/kgd,分次服用.（四）抗凝治疗：本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现,故近年来有使用肝素的报道,剂量为肝素钠120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注,每日1次,连续5天,或肝素钙10U/kg 次,皮下注射,每日2次,连续7天.也有推荐使用尿激酶2500U/kg.（五）肾上腺皮质激素：单独皮肤或关节病变时,无须使用肾上腺皮质激素.以下几种情况是用激素的指征：1.有严重消化道病变,如消化道出血时,可服泼尼松1-2mg/kg d,分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注,症状缓解后即可停用；2.表现为肾病综合征者,可用泼尼松1-2mg/kg d,不短于8周；3.急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量同狼疮性肾炎.激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺.（六）有肾功能衰竭时,可采用血浆置换及透析治疗.（七）其他：对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,剂量为400mg/kg d,静脉滴注,连用2-3天.对急进性肾炎可进行血浆置换疗法.特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是小儿最常见的出血性疾病.其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良,骨髓中巨核细胞成熟障碍.一、临床表现偶见病例因注射活疫苗后发病,多发生于注射后15-35天.本病见于小儿各年龄时期,分急性（≤6个月）与慢性（＞6个月）两型.小儿时期多为急性ITP.急性期发病突然,出血严重,出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染.慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期,多数发病潜隐,出血症状较轻,约10%患儿是由急性转为慢性.也可依照病情分为四度：①轻度：50×109/L＜血小板＜100×109/L（10万/mm3）,只在外伤后出血；②中度：25×109/L＜血小板≤50×109/L,尚无广泛出血；③重度：10×109/L＜血小板≤25×109/L,见广泛出血,外伤处出血不止.④极重度：血小板≤10×109/L,自发性出血不止,危及生命（包括颅内出血）.ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针状的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑；四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿；有些患儿以大量鼻衄（约占20%-30%）或齿龈出血为主诉.常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,发生真正胃肠道大出血者并不多见.球结膜下出血也是常见症状.偶见肉眼血尿.约1%患儿发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因.二、辅助检查（一）血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至100×109/L以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板＜50×109/L时可见自发出血,＜20×109/L时出血明显,＜10×109/L时出血严重.其余两系基本正常,偶有失血性贫血.（二）骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍.巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显着增加,可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见.（三）血小板抗体检查：主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高,阳性率为66%-100%.发同时检测抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA）,可提高检测阳性率.三、诊断与鉴别诊断（一）诊断.临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数＜100×109/L,骨髓中巨核细胞分类,以成熟未释放血小板的巨核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA）,并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断.（二）鉴别诊断.临床常需与以下疾病鉴别：再生障碍性贫血、急性白血病、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、Wiskortt-Aldrich综合征、Evans综合征、血栓性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜.四、治疗原则约80%的患儿可在6个月内痊愈,约20%可转为慢性ITP,但多数仍可痊愈.（一）减少活动,避免创伤.（二）肾上腺皮质激素：一般用强的松60mg/m2d (2mg /kgd)分2-3次或清晨一次口服.若出血严重,强的松可用至120mg/m2d口服或用氢化可的松400mg/m2d或氟美松10-15mg/m2d静脉点滴,待出血好转即改为强的松60mg/m2d.一般用药至血小板正常后逐渐减量至停药.若再次发生广泛出血,仍需加用激素治疗.（三）静脉输入大剂量丙种球蛋白：对重度以上出血患儿,可静脉输入大剂量精制丙种球蛋白（IgG）,约0.4g/ kg d,连用5天,可提高血小板计数.（四）输新鲜血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗.（五）免疫抑制剂：激素治疗无效者可试用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤.（六）慢性患儿可考虑应用环孢菌素A.（七）脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的患儿有一定缓解率,但应严格掌握手术指征,尽可能推迟切脾时间.急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征,细胞免疫介导的自身免疫性疾病.本病通常发生于急性感染后,故又称为感染后脑脊髓炎.一、临床表现本病可发生于任何年龄,在病毒感染或疫苗接种后,一般有10-14天潜伏期,急性起病,经过数天后出现神经系统症状.症状和体征可相继在2周内完全出现.临床表现多样,以脑症状为主,常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状及脑膜刺激征等；可有颅神经受累和小脑受损；脊髓受累部位不同,可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留.根据临床特征可分为三型,脑脊髓型即脑和脊髓均受累；脑型即脑症状突出；脊髓型即脊髓受累突出.二、辅助检查（一）脑脊液检查：半数以上患儿急性期脑脊液可有异常,淋巴细胞轻至中度增高,蛋白含量正常或轻度增高,糖和氯化物含量均正常.部分患儿脑脊液IgG指数升高,寡克隆抗体阳性.（二）脑电图：多有弥漫性慢波活动变化.（三）脑CT检查多显示正常.（四）脑MRI显示脑白质多发性散在非对称性长T2信号,也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓.三、诊断与鉴别诊断（一）诊断.本病的诊断主要依据典型病史、上述临床表现及辅助检查.（二）鉴别诊断.本病需要与急性病毒脑炎相鉴别.四、治疗原则（一）药物治疗.1.甲基强的松龙冲击治疗：20mg/kgd,持续3天,改为口服泼尼松治疗.口服泼尼松1.5-2mg/kgd,持续15天后递减为1 mg/kgd,持续4-6周后渐减剂量至0.5mg/kgd；泼尼松总疗程3-6个月.2.静脉丙种球蛋白（IVIG）：400mg/kg d,持续5天,改为口服泼尼松治疗（用法同上）.3.地塞米松静脉滴注：0.4-0.6mg/kg d,每日2次,持续10-15天后,改为口服泼尼松治疗（用法同上）.（二）其他治疗.包括急性期予以脱水剂、止惊剂等.重视患儿每日出入量、热量和水电解质平衡.恢复期重视肢体功能训练及康复治疗.过敏性休克过敏性休克（anaphylactic shock）是外界某些抗原性物质进入已致敏的机体后,通过免疫机制在短时间内发生的一种强烈的累及多脏器症状群.过敏性休克的表现与程度因机体反应性、抗原进入量及途径等而有很大差别.通常突然发生而且剧烈,若不及时处理,常可危及生命.一、临床表现本病起病、表现和过程不一,与致敏原的强度、患儿的健康状况和遗传因素有关.一般症状开始很快,可发生在暴露于致敏原后即刻或迟发.大多数患儿以皮肤症状开始,皮肤潮红并常伴出汗、红斑,瘙痒特别多见于手、足和腹股沟.荨麻疹/血管性水肿是暂时的,一般不超过24小时,严重时可出现紫绀.上呼吸道症状有口腔、舌、咽或喉水肿,其中喉水肿从声音嘶哑、失语到窒息轻重不等,后者是致死的主要原因；下呼吸道症状有胸部约束感、刺激性咳嗽、哮鸣、呼吸停止等.心血管系统症状有低血容量性低血压（严重时对升压剂无反应）、心率不齐、心肌缺血、心脏停搏.胃肠道症状少见,常伴有恶心、呕吐、腹绞痛、腹泻,其中腹痛常是本病的早期表现.神经系统症状有焦虑、抽搐、意识丧失等,患儿多疲乏无力.此外,患儿还会因暂时脑缺氧出现一些精神症状.上述症状和体征既可单独存在也可联合出现.大多数严重反应涉及呼吸和心血管反应.开始就意识丧失者可在几分钟内死亡,也可发生在几天或几周后,但一般过敏反应的症状开始越晚,反应的程度越轻.在早期过敏反应消散后４-８小时,可再次出现.有些患儿呈双向性表现形式,即发作-缓解-再发作；尽管采取适宜的治疗,仍可再次发作,约30%病例有再次发作；较迟的再发作可出现在首次发作后8-12小时.二、诊断与鉴别诊断（一）诊断.1．发病前有接受（尤其是注射后）某种药物病史或有蜂类叮咬病史.2.起病急,很快发生上述全身反应,又难以药品本身的药理作用解释时,应马上考虑到本病的可能.（二）鉴别诊断.应与以下疾病相鉴别：严重哮喘、遗传性血管神经性水肿、异物吸入、血管迷走神经性反应、过度通气综合征和药物过量等.三、治疗原则由于死亡可发生于几分钟内,因此迅速处理十分重要.开始治疗的关键是维持呼吸道通畅和保持有效血液循环.（一）患儿斜卧,双脚抬高,确保气道开放,给氧.如果出现威胁生命的气道阻塞,立即气管插管.（二）肾上腺素1:1000（0.01mg/kg）,0.01 ml/kg -0.3ml 肌肉注射,如果需要可每15分钟重复一次.（三）如果出现低血压或对起始的肾上腺素剂量无反应：静脉给入1:10000肾上腺素0.01mg/kg (0.1ml/kg);静脉给入生理盐水20ml/kg；如果低血压持续存在,予肾上腺素2-4ug/kg﹒min或多巴胺 2-10 ug/kg﹒min 持续静脉滴注以维持血压.（四）甲基泼尼松龙 1-2mg/kg 静脉注射,最大量125mg,每4-6小时/次,或泼尼松1-2mg/kg 口服,最大量80mg.（五）沙丁胺醇扩张支气管,吸入肾上腺素治疗喘鸣.（六）监测生命指征, 因有些患儿呈双向性表现形式,因此观察患儿至少８-12小时,如为严重反应或有哮喘病史,最少观察24小时.临床表现严重需住院治疗.剥脱性皮炎剥脱性皮炎是疫苗接种中极为罕见的一种皮肤副反应,与接触性皮炎有关.若在发生变态反应后,释放的皮肤因子量大而溶酶体少,则表现为接触性皮炎；若两者量都很大则表现为剥脱性皮炎.一、临床表现发病隐袭或突然.皮疹初起为麻疹样或猩红热样,迅速融合成片,全身皮肤潮红肿胀,继后皮肤出现大块脱屑,其基底有糜烂、渗液、结痂,另外还伴有严重的全身症状如高热、全身不适、淋巴结肿大等.由于皮肤血流量增加导致过多热量丢失,患儿可能有畏寒和体温升高.全身性剥脱性皮炎可造成体重下降,低蛋白血症,低血钙,缺铁或高输出量性心力衰竭(处于心功能不全代偿边缘的患儿).二、诊断与鉴别诊断（一）诊断.根据上述临床表现,可作出诊断.（二）鉴别诊断.本病需要与接触性皮炎相鉴别.三、治疗原则本病可危及生命,必须住院治疗.在水浴后涂凡士林可暂时缓解症状.其局部治疗同接触性皮炎.口服皮质类固醇激素治疗,甲基泼尼松龙：儿童剂量每天5-30mg/kg（总量不超过1g）,或强的松每天1-2 mg/kg ,约10天后改为隔日1次,其剂量常可进一步减少.热性惊厥热性惊厥是指先发热,后有惊厥,体温一般在38℃以上,惊厥多发生在发热开始12小时之内、体温骤升之时.一、临床表现发作突然,时间短暂,肌肉阵发痉挛,四肢抽动,两眼上翻,口角牵动,牙关紧闭,口吐白沫,呼吸不规则或暂停,面部与口唇发绀,可伴有短暂的意识丧失,大小便失禁.预防接种引起的惊厥,多数只发生1次,发作持续数分钟,很少有超过20分钟者.有些儿童可表现为多次短暂惊厥.无中枢神经系统病变,预后良好,不留后遗症.二、诊断与鉴别诊断（一）诊断.根据上述临床表现,可作出诊断.（二）鉴别诊断.本病应与脑炎、脑膜炎、破伤风等感染性疾病,以及脑水肿、癫痫、癔症发作等疾病鉴别.三、治疗原则（一）静卧于软床之上,用纱布缠裹的压舌板使口张开,并放在上下牙齿之间以防咬伤舌头.保持呼吸道通畅,必要时给氧.（二）止痉,如苯巴比妥钠每次5-8mg/kg肌内注射,也可用10%水合氯醛,每岁每次1ml,灌肠.紧急情况下也可针剌人中.（三）可用物理降温和药物治疗退热.。
皮肤科过敏性紫癜患者诊治常规
皮肤科过敏性紫癜患者诊治常规【概述】过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病，侵犯皮肤或其他器官的毛细血管和细小血管，特点是血小板不减少。
【诊断要点】1.主要病因本病病因不完全清楚，主要诱因有感染、食物过敏、药物过敏、天花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等。
2.临床表现（1）前驱期症状：发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。
（2）临床上一般分为以下4型。
①单纯型：以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑疹样紫癜为主，反复发作，皮损初起时伴有皮肤瘙痒，少数患者可出现风团、血管性水肿及多形性红斑等。
②关节型：除皮肤表现外，可伴有单个或多发性游走性关节肿痛或关节炎，有时局部有压痛，多发生在膝、踝、肘、腕等关节，关节腔可有渗液，但不留后遗症。
③腹型：除皮肤表现外，约2/3患者可出现腹部阵发性绞痛或持续性钝痛，同时可伴有呕吐、呕血或便血，严重者可伴发肠套叠或肠穿孔。
④肾型：一般于发生紫瘢2～4周时出现肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿和管型尿，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期，通常在数周内恢复。
重症者可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。
少数患者血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。
3.实验室检查（1）血液检查：无贫血，血小板计数正常，白细胞计数正常或轻度增高，出、凝血时间正常。
（2）骨髓象；正常骨髓象，嗜酸性粒细胞可偏高。
（3）尿液检查：可有蛋白、红细胞、白细胞和管型。
（4）粪常规检查：部分患者可检出寄生虫卵及红细胞，隐血试验可阳性。
（5）毛细血管脆性试验：阳性。
4.组织病理学检查弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围聚集。
免疫荧光检查显示有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。
【鉴别诊断】1.特发性血小板减少性紫藏根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤、分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。
过敏性紫癜皮疹如伴有血管性水肿、风团或多形红斑则更易区分。
2.风湿性关节炎亦可有关节肿痛及低热，随着病情的发展，本病患者皮肤出现紫癜，则可予以鉴别。
最新儿童过敏性紫癜症诊断及治疗重点标准流程
小朋友过敏性紫癜（）一、过敏性紫癜原则住院流程（一）合用对象。
第一诊断为过敏性紫癜（ICD-10：D69.004）。
（二）诊断根据。
根据《临床诊断指南·小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社）。
1.病史：多见于小朋友和青少年,特别5-10岁小朋友。
病因尚不完全清晰，部分患儿发病前可有呼吸道感染或接触过敏原等诱发因素。
2.症状体征：典型皮疹为高出皮面旳出血性紫癜，以四肢伸侧面为主，常为对称性。
可伴关节肿痛、腹痛、便血等关节及消化道受累体现。
部分患儿浮现浮肿、血尿及蛋白尿等肾脏受累体现。
3.实验室检查：本病无特异性实验室检查异常指标。
部分患儿浮现白细胞及CRP等炎症指标增高；红细胞沉降率可增快；血小板增高及其她凝血指标异常；消化道受累时大便潜血可阳性。
（三）治疗方案旳选择根据《临床诊断指南·小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社）。
1.一般型紫癜（单纯皮肤紫癜）：注意休息及对症治疗(可用抗血小板凝聚药物如双密达莫片、维生素C、维生素P 等)。
2.浮现关节受累体现：严重者可应用糖皮质激素治疗。
3.浮现消化道受累体现：给暂予无渣或少渣免动物蛋白饮食；如浮现严重腹痛或消化道出血时，需禁食，可应用糖皮质激素治疗。
3.浮现肾脏症状：按过敏性紫癜肾炎治疗（判断临床类型，必要时行肾组织活检，根据病理类型作分型治疗）。
（四）原则住院日。
一般型3－5天，关节型或腹型一般7－10天。
（五）进入途径原则。
1.第一诊断必须符合ICD－10：D69.004过敏性紫癜疾病编码。
2.当患者同步具有其她疾病诊断，但在住院期间不需要特殊解决也不影响第一诊断旳临床途径流程实行时，可以进入途径。
（六）入院后检查1.必需旳检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血；（2）C反映蛋白（CRP）、抗链O、血沉；（3）肝肾功能、血电解质、血糖；（4）凝血指标2.根据患者病情可选择：尿微量蛋白系列、补体、抗核抗体、免疫球蛋白、过敏原检测、抗中心粒细胞胞浆抗体、胸片、B超及心电图等。
过敏性紫癜诊疗规范
过敏性紫瘢诊疗规范1808年Wi1.1.an描述一例严重紫瘢患者，伴皮肤多形红斑，腹痛，黑便和肢端水肿。
1837年SChonlein报道本病伴有关节症状。
1847年HenOCh又加入了腹部绞痛。
此后，许多学者将上述两种症状联系起来，称为Henoch-Schonlein紫瘢(HenoCh-SChonIeinpurpura)01852年JohSon发现本病有肾炎表现。
1895年OSIer将本病病因归于对外界抗原的过敏反应，得到公认，并命名为过敏性紫瘢(allergicpupura)。
它是非典型过敏性血管炎的一种，主要表现为皮肤紫瘢，关节、胃肠道及肾脏病变。
多见于儿童及青少年。
【诊断】(一)临床表现1.学龄期儿童多见，起病可急可缓，多数起病前1〜3周有上呼吸道感染史。
春秋季节较多见。
2.皮肤症状：皮肤紫瘢是本病的主要表现，常作为首发症状。
典型皮疹初起为淡红色斑丘疹，继而颜色变深呈鲜红、紫褐色可融合成片中心可有点状出血，即呈紫瘢。
紫瘢略高出皮面，大小不等，可融合成片，多见于四肢伸侧关节周围、下肢和臀部，双侧对称性分布，常伴血管神经性水肿。
3.关节症状：多数患儿有多发性、游走性关节炎或关节痛，下肢关节多见，数日可自行缓解，不留关节畸形。
关节症状可与皮疹同时出现或在皮疹之后发生。
4.胃肠道症状：表现为腹痛，可阵发性加重、呕吐，大便潜血阳性，严重者出现便血、肠套叠、肠穿孔、肠坏死等。
胃肠道症状可出现在病程的早期。
5.肾脏症状：如以肾活检出现病理变化为准，肾受累发生率很高，如以尿常规检查出现异常为准，约1/3患儿有肾受累。
多数表现为镜下血尿和/或蛋白尿，约10%较为严重，留有长期蛋白尿或血尿，甚至发展成肾病综合征、肾功能衰竭。
6.其他系统损伤症状：中枢神经系统损伤占1%〜8%,表现为头痛、颅神经麻痹、精神症状、癫痫样发作、脑电图异常等。
呼吸道症状有哮喘、咯血等。
严重病例可有心肌炎。
7.临床分型(1)单纯皮肤型：只累及皮肤，最常见。
中医儿科诊疗规范
小儿紫癜（过敏性紫癜）诊疗方案一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：参照新世纪教材《中医儿科学》（汪受传主编，中国中医药出版社出版，2002年）。
主要症状：皮肤、黏膜出现瘀斑、瘀点，对称分布；次要症状：常伴关节疼痛，腹痛，严重者可出现鼻衄、齿衄、呕血、便血、尿血等。
起病急骤，发病前常有感染等诱因。
2.西医诊断标准:参照《诸福堂实用儿科学》第七版（胡亚美主编，人民卫生出版社，2002年）（1）皮肤瘀点，多见下肢及臀部，呈对称性分布、分批出现、大小不等、压之不褪色，可融合成片，反复发作；（2）常伴有胃肠道症状，如恶心、呕吐、腹痛，严重者可呕血、便血；（3）可有关节疼痛，多为一过性，不留关节畸形；（4）肾脏症状，如蛋白尿、血尿等。
（5）血小板计数无明显下降。
单纯皮肤紫癜者，称为皮肤型；皮肤紫癜伴有消化道症状者称为腹型、伴有关节症状者为关节型、伴有血尿和/或蛋白尿者为肾型、伴有皮肤紫癜以外两种以上表现者为混合型。
（二）证候诊断1.风热伤络证：起病较急，皮肤紫斑色较鲜红，呈腰部以下对称性分布，略高出皮肤，或有痒感。
伴有发热，腹痛，关节酸痛等症。
舌尖红，苔薄黄，脉浮数。
2.血热妄行证：起病较急，皮肤出现瘀点瘀斑，色泽鲜红或紫红或伴鼻衄、齿衄、便血、尿血，同时见心烦、口渴、便秘，或有发热，或伴腹痛，或伴关节疼痛，舌红，脉数有力。
3.阴虚火旺证：皮肤有青紫点或斑块，时发时止。
手足烦热，颧红咽干，或午后潮红，盗汗，伴有鼻衄、齿衄。
舌红、少苔，脉细数。
4.气不摄血证：病程较长，皮肤紫斑反复发作，色淡。
面色晄白，神倦乏力，头晕目眩，心悸少寐。
舌淡，苔薄白，脉细弱。
二、治疗方案（一）辩证选择口服中药汤剂1.风热伤络证治法：疏风清热，凉血活血推荐方药：银翘散加减，金银花、连翘、淡竹叶、薄荷、防风、牛蒡子、黄芩、生地、玄参、赤芍、紫草、丹参、川芎、水牛角、地肤子、徐长卿。
2.血热妄行证治法：清热解毒，凉血活瘀。
推荐方药：犀角地黄汤加减，水牛角、生地、丹皮、赤芍、紫草、玄参、黄芩、丹参、川芎、地肤子、徐长卿、甘草。
中医儿科诊疗规范
(一)疾病诊断1.中医诊断标准：参照新世纪教材《中医儿科学》 (汪受传主编，中国中医药出版社出版， 2002 年)。
主要症状：皮肤、黏膜浮现瘀斑、瘀点，对称分布；次要症状：常伴关节疼痛，腹痛，严重者可浮现鼻衄、齿衄、呕血、便血、尿血等。
起病急骤，发病前常有感染等诱因。
2.西医诊断标准:参照《诸福堂实用儿科学》第七版(胡亚美主编，人民卫生出版社， 2002 年)(1)皮肤瘀点，多见下肢及臀部，呈对称性分布、分批浮现、大小不等、压之不退色，可融合成片，反复发作；(2)常伴有胃肠道症状，如恶心、呕吐、腹痛，严重者可呕血、便血；(3)可有关节疼痛，多为一过性，不留关节畸形；(4)肾脏症状，如蛋白尿、血尿等。
(5)血小板计数无明显下降。
单纯皮肤紫癜者，称为皮肤型；皮肤紫癜伴有消化道症状者称为腹型、伴有关节症状者为关节型、伴有血尿和/或者蛋白尿者为肾型、伴有皮肤紫癜以外两种以上表现者为混合型。
(二)证候诊断1.风热伤络证：起病较急，皮肤紫斑色较鲜红，呈腰部以下对称性分布，略高出皮肤，或者有痒感。
伴有发热，腹痛，关节酸痛等症。
舌尖红，苔薄黄，脉浮数。
2.血热妄行证：起病较急，皮肤浮现瘀点瘀斑，色泽鲜红或者紫红或者伴鼻衄、齿衄、便血、尿血，同时见心烦、口渴、便秘，或者有发热，或者伴腹痛，或者伴关节疼痛，舌红，脉数有力。
3.阴虚火旺证：皮肤有青紫点或者斑块，时发时止。
手足烦热，颧红咽干，或者午后潮红，盗汗，伴有鼻衄、齿衄。
舌红、少苔，脉细数。
4.气不摄血证：病程较长，皮肤紫斑反复发作，色淡。
面色晄白，神倦乏力，头晕目眩，心悸少寐。
舌淡，苔薄白，脉细弱。
(一)辩证选择口服中药汤剂1.风热伤络证治法：疏风清热，凉血活血推荐方药：银翘散加减，金银花、连翘、淡竹叶、薄荷、防风、牛蒡子、黄芩、生地、玄参、赤芍、紫草、丹参、川芎、水牛角、地肤子、徐长卿。
2.血热妄行证治法：清热解毒，凉血活瘀。
推荐方药：犀角地黄汤加减，水牛角、生地、丹皮、赤芍、紫草、玄参、黄芩、丹参、川芎、地肤子、徐长卿、甘草。
过敏性紫癜诊疗常规
过敏性紫癜诊疗常规过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病变的系统性血管炎，临床表现为皮肤紫癜，可伴关节炎，腹痛，便血，肾小球肾炎等，以学龄前及学龄期儿童多见。
【诊断要点】（一）诱发病史1.发病前1-3周有上呼吸道感染史（其中以A组溶血性链球菌感染最常见）。
2.药物史如氯霉素，链霉素，海群生，安乃近，乙酰水杨酸，异烟肼等。
3.食物史如虾、蟹、蛋、鱼等，重复进食引起重复发病者可肯定因果关系。
（二）临床表现1.皮疹紫癜多见于下肢及臀部，以近关节伸面为多，通常两侧对称。
为高出皮面的鲜红到深红色丘疹、红斑或荨麻疹，大小不一，一般不痒，数日后变为紫色、棕色而消退。
有时伴有手、足及头面部血管神经性水肿。
少数有皮肤坏死，称为“暴发型过敏性紫癜”。
有时皮疹可出现于其他症状之后，易被误诊，应注意观察皮疹的出现。
2.腹痛因肠粘膜水肿或出血致肠蠕动紊乱引起腹痛，可为钝痛、隐痛或阵发性绞痛，常无定位。
痛在右下腹伴有压痛时易被误诊为阑尾炎，但无肌紧张。
疼痛严重伴有呕吐，消化道出血者应考虑并发肠套叠的可能。
3.关节痛部分病人关节有轻微疼痛，也可有明显红、肿、痛者，多累及膝、踝关节，或肘、腕、指趾关节，表现为单发或多发。
游走痛时能误诊为风湿性关节炎。
4.血尿可在起病时有，也可在病程后期或恢复后发生紫癜性肾炎。
5.全身症状可有低热，乏力等。
（三）实验室检查1.血小板计数，出血、凝血时间、血块收缩均正常。
2.白细胞计数中性粒细胞计数轻到中度增高，嗜酸粒细胞也可增高。
3.尿常规检查可见红细胞、蛋白质、管型等。
4.毛细血管脆性试验可阳性。
【处理要点】以一般治疗为主，注意并发肠套叠、肠出血、肾炎。
（一）病因治疗1.有感染前驱史者，选用抗生素。
2.停用可能引起过敏反应的药物或食物。
3.发病期间给以清淡少渣的饮食，症状控制后逐渐增加饮食，观察食物性过敏原。
4.尿常规检查要长期、定期随访，防止紫癜性肾炎的发生（二）药物治疗1.大剂量VitC、安络血等可帮助改善血管脆性。
过敏性紫癜ZYYXHT2852012
ｍｌ～２５０
ｍｌ稀释后静脉滴注，最
大剂量不超过１０ ＩＩｌｌ。用于过敏性紫癜血热妄行证
及紫癜性肾炎各证。（推荐级别：Ｄ）ｎ８１
６参考文献 ［１］汪受传，俞景茂．全国高等中医药院校研究生规划教材・
有消化道出血时，应禁食；同时应防治感染，驱除体 内寄生虫。 ５．２分证论治Ｈ圳
５＿２＿１．５气不摄血证（推荐级别：Ｄ）ｎ２ ３治法：健脾 益气，和营摄血。 主方：归脾汤（《济生方》）加减。 常用药：党参、黄芪、白术、当归、龙眼肉、茯神、 酸枣仁、远志等。 药物加减：若腹痛便血者，加乌梅、白芍、防风 炭、地榆；出血不止者，加鸡血藤、血余炭、阿胶；兼有 风邪表证者，可酌加荆芥、防风、牛蒡子等疏风解表 之品，但是用量不宜大，以防化燥伤阴。 ５．２．２紫癜性肾炎 ５．２＿２．１风热夹瘀证（推荐级别：Ｄ）治法：清热解 毒，活血化瘀。 主方：连翘败毒散（《疮疡经验全书》）加减。
４８例［Ｊ］．中周实用医药，２００９，４（３０）：１２１—１２２． ［１０］韩文．四妙丸加味治疗过敏性紫癜６例［Ｊ］．山东中医杂 志，２００５，２４（１）：２８—２９． ［１１］邱金山．加味大补阴丸治职过敏性紫癜４２例［Ｊ］．时珍国 医国药，２００１，１２（２）：１９２．
每天３次。建议用法用量：每服剂量：＜３岁２片、３—６ 岁４片、＞６岁６片，每日３次。适用于紫癜性肾炎气 阴两虚夹瘀证。（推荐级别：Ｄ）“６１
［Ｊ］．中国现代药物应用，２００９，３（１１）：１５０—１５１．
８～１０丸，每天３次。用于气不摄血证。（推荐级别：Ｄ） 荷叶丸：每丸９ ｇ。每服剂量：＞７岁４．５ ｇ，每日 ２。３次，空腹温开水送服。用于血热妄行证。（推荐
过敏性紫癜诊疗常规
过敏性紫癜诊疗常规【病史采集】1．注意本病的诱发因素，如细菌、病毒或寄生虫感染，药物和食物等；2．发病前l～3周有无低热或上呼吸道感染；3．关节、腹部以及肾损害的症状。
【相关检查项目】体格检查：1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压、神志、脑膜刺激征、腹部及关节情况，有无浮肿。
2．紫癜的分布和有无其他皮疹，毛细血管脆性试验。
实验室检查：1．血、尿、粪常规，肝肾功能；2．血小板计数、出凝血时间、血块回缩时间；3．必要时可查血小板功能、白陶士部分凝血活酶时间和凝血酶原时间；4．骨髓检查；5．必要时做腹部、关节、肾脏的X线检查和B型超声检查。
【诊断及鉴别诊断】诊断：1．临床表现：分为单纯型（紫癜型）、腹型、关节型、肾型、混合型。
（1）发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状；（2）以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑；（3）病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生。
可有紫癜肾炎。
2．实验室检查血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。
3．除外可引起血管炎的其他疾病。
鉴别诊断：1．急腹症；2．急性肾炎；3．其他疾病引起的血管炎，如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜等。
【治疗原则】1．消除致病因素；2．抗组胺药物；3．止血药物：安络血、止血敏、维生素C等；4．肾上腺皮质激素：对皮肤型和关节型较好；5．免疫抑制剂：适用于紫癜性肾炎病情迁延或促肾上腺皮质激素疗效不佳者；一般用环磷酰胺或硫唑嘌呤，也可合用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂。
【疗效标准】1．临床治愈：治疗后一切症状消失，有关检查正常。
观察一年未复发者可视为临床治愈。
2．好转：治疗后病情明显好转，但未恢复正常，可视为临床好转。
3．无效。
2020年过敏性紫癜治疗指南(最新课件)
2020年过敏性紫癜治疗指南(最新课件)过敏性紫癜是一种常见的微血管变态反应性出血性疾病，可能由感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等过敏原引起，但具体原因往往难以确定。
该病多见于儿童和青少年，男性患者较女性多，且在起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。
诊断过敏性紫癜有以下要点：①典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表，压之不退色，单独或互相融合，对称性分布，以四肢伸侧及臀部多见，很少侵犯躯干，可伴有痒感或疼痛，成批出现，消退后可遗有色素沉着。
除紫癜外，还可并发荨麻疹、血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。
②反复阵发性腹痛，位于脐周或下腹部，可伴呕吐、便血。
③大关节肿痛，活动受限，可单发或多发。
④病程中（多数在6个月内）出现血尿和（或）蛋白尿，可伴有高血压和水肿，诊断为紫癜性肾炎。
⑤约半数病人毛细血管脆性试验阳性，血小板计数、出血时间或凝血时间、血块退缩时间正常，排除血小板减少性紫癜。
同时具体第①、⑤项可确诊此病。
临床分型诊断包括：①皮肤型（单纯型）：仅有典型皮疹。
②腹型：有典型皮疹和反复阵发性腹痛。
③关节型：有典型皮疹和大关节肿痛。
④肾型：有典型皮疹和血尿和（或）蛋白尿。
⑤混合型：有典型皮疹，且伴有腹型和（或）肾型的两项或两项以上。
肾型临床分型诊断包括：①孤立性血尿：离心尿红细胞＞５个/高倍视野（儿童医院离心尿红细胞＞1０个/高倍视野）。
②孤立性蛋白尿：24小时尿蛋白定量＞15g，或每小时＞4mg/kg。
③血尿和蛋白尿：同时有血尿和蛋白尿表现，无其他异常。
④急性肾炎型：有血尿和蛋白尿，并有不同程度的水肿和高血压，肾功能一般正常。
⑤肾病综合征型：符合肾病综合征的诊断依据。
⑥急进性肾炎型：起病急，有急性肾炎型表现，并有持续性少尿或无尿、进行性肾功能减退。
⑦慢性肾炎型：起病缓慢，持续性血尿和蛋白尿，部分病人有水肿、高血压及不同程度的肾功能减退，病程＞1年。
肾脏病理分级诊断包括：①Ⅰ级：肾小球轻微异常。
过敏性紫癜的诊治模板
病理
• 主要病理变化为小血管炎。皮肤：真皮乳头层的微血管受 到侵犯，血管壁可有灶性坏死及血小板血栓形成。肾脏： 系膜增生，轻者光镜下可无改变或仅有微小改变，重者可 见肾小球坏死伴新月体形成，新月体的多少决定肾病的严 重程度。晚期可见局灶性肾小球硬化，免疫电镜显示IgA为 主的免疫复合物沉积在系膜和血管内皮下。消化道：胃肠 粘膜出血、水肿。关节：滑膜受累可见滑膜出血。
过敏性紫癜的诊治
塔城市人民医院 沈阳市红十字会医院 高继勇
概述
• 过敏性紫癜（AP）也称HSP：是一种血管炎性疾病，IgA 免疫复合物及破碎白细胞在小血管沉积有关。临床表现为 可触性皮肤紫癜、粘膜出血、关节痛、腹痛及肾损伤。多 呈自限性，一般病程为4周，少数肾型患者（2%~17%）可 发展为肾衰竭及终末期肾出现紫癜前易 被误诊为急腹症或肠炎。由于消化道血管粘膜受累，患者 可表现为弥漫性腹痛，位于脐周、下腹或全腹，呈阵发性 绞痛或持续性钝痛。常合并恶心、呕吐、腹泻等消化道症 状，也可出现便潜血阳性，血便等。腹部触诊时可表现症 状与体征的不一致，患者腹部疼痛剧烈，但触诊腹部柔软， 无反跳痛，压痛可有或无，儿童患者触及包块时应高度警 惕肠套叠。严重的腹型紫癜可出现肠出血、穿孔等严重并 发症，常须外科手术治疗。
诊断及鉴别诊断
4.能除外其他疾病引起的血管炎 如冷球蛋白综合征、良性高 球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜 性苔藓样皮炎等。 临床表现符合，特别是非血小板减少性紫癜，可有可扪及性 典型皮疹，能除外其他类型紫癜者，可以确定诊断。鉴别诊 断有困难的可做病理检查。
诊断及鉴别诊断
• （二）鉴别诊断 1.特发性血小板减少性紫癜 可出现紫癜，血小板减少，皮肤 黏膜出血点，紫癜通常不高于皮面，不伴有关节及胃肠道症 状，化验检查显示血小板减少既特异性抗体阳性。 2.SLE等自身免疫性疾病 可出现皮肤紫癜病变，这类患者常 伴有关节疼痛、肾损伤，易与之混淆。但常有发热、颜面红 斑、光敏感等特异性临床表现，化验检查：抗核抗体、双链 DNA抗体、ENA等抗体阳性
过敏性紫癜治疗指南
过敏性紫癜治疗指南：【概述】过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。
病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。
儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。
【诊断要点】（一）诊断依据：①典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表，压之不退色，单独或互相融合，对称性分布，以四肢伸侧及臀部多见，很少侵犯躯干，可伴有痒感或疼痛，成批出现，消退后可遗有色素沉着。
除紫癜外，还可并发荨麻疹．血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。
②反复阵发性腹痛，位于脐周或下腹部，可伴呕吐、便血。
③大关节肿痛，活动受限，可单发或多发。
④病程中（多数在6个月内）出现血尿和（或）蛋白尿，可伴有高血压和水肿，诊断为紫癜性肾炎。
⑤约半数病人毛细血管脆性试验阳性，血小板计数、出血时间或凝血时间、血块退缩时间正常，排除血小板减少性紫癜。
同时具体第①、⑤项可确诊此病。
（二）临床分型诊断：①皮肤型（单纯型）：仅有上述诊断依据第①项。
②腹型：有上述诊断依据第①、②项。
③关节型：有上述诊断依据第①、③项。
④肾型：有上述诊断依据第①、④项。
⑤混合型：有上述诊断依据第①项，伴有第②、④项中的2项或2项以上。
（三）肾型临床分型诊断：①孤立性血尿：为离心尿红细胞＞5个/高倍视野(儿童医院离心尿红细胞＞10个/高倍视野)。
②孤立性蛋白尿：为24h尿蛋白定量＞0.15g，或每小时＞4mg/kg。
③血尿和蛋白尿：同时有上述血尿和蛋白尿表现，无其他异常。
④急性肾炎型：有血尿和蛋白尿，并有不同程度的水肿和高血压，肾功能一般正常。
⑤肾病综合征型：符合肾病综合征的诊断依据。
⑥急进性肾炎型：起病急，有急性肾炎型表现，并有持续性少尿或无尿、进行性肾功能减退。
（7）慢性肾炎型：起病缓慢，持续性血尿和蛋白尿，部分病人有水肿、高血压及不同程度的肾功能减退，病程＞1年。
（四）肾脏病理分级诊断：①Ⅰ级:肾小球轻微异常;②Ⅱ级:单纯系膜增生, 分为: a.局灶/节段; b.弥漫性;③Ⅲ级: 系膜增生, 伴有<50%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化､粘连､血栓､坏死), 其系膜增生可为: a.局灶/节段; b.弥漫性;④Ⅳ级: 病变同Ⅲ级,50%~75%的肾小球伴有上述病变, 分为: a.局灶/节段;b.弥漫性;⑤Ⅴ级: 病变同Ⅲ级, >75%的肾小球伴有上述病变, 分为: a.局灶/节段; b.弥漫性;⑥Ⅵ级:膜增生性肾小球肾炎｡【治疗原则】（一）一般治疗：急性期卧床休息。
过敏性紫癜 病情说明指导书
过敏性紫癜病情说明指导书一、过敏性紫癜概述过敏性紫癜（allergic purpura）又称出血性毛细血管中毒症、Henoch-Schönlein综合征（HSP）和 IgA 血管炎，为一种常见的血管变态反应性疾病。
因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致血液逸于皮肤、黏膜之下，出现瘀点瘀斑，还可有关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿等症状。
本病多见于青少年，男性发病率多于女性，春、秋季节发病较多。
英文名称：allergic purpura其它名称：出血性毛细血管中毒症、Henoch-Schönlein综合征（HSP）、IgA 血管炎相关中医疾病：紫癜、紫斑ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能跟遗传有关发病部位：头部,皮肤,眼,肠,肺脏,肾脏,胃,胸部,腰部,腹部常见症状：非血小板减少性紫癜、关节症状、腹痛及肾炎主要病因：感染、食物过敏、药物过敏检查项目：血常规、尿常规、肾功能、CT、超声、皮肤活检、内镜重要提醒：本病部分患者可自愈，但若病情迁延或出现皮肤外症状，应及时治疗，以免引起严重后果。
临床分类：根据主要发病部位的不同可分为单纯型、腹型、关节型、肾型以及混合型。
二、过敏性紫癜的发病特点病因总述：一些人对某些物质具有遗传易感性，这些物质可引起其机体发生变态反应，免疫功能紊乱，使毛细血管壁的通透性和脆性增高，血液外渗；还可形成免疫复合物，导致系统性血管炎，造成组织和脏器损伤。
其具体病因与发病机制尚未完全阐明，可能跟遗传、感染、药物、疫苗及一些食物等有关。
基本病因：1、微生物感染（1）细菌：主要为β溶血性链球菌，以呼吸道感染最为多见。
其他细菌如金黄色葡萄球菌、结核分枝杆菌和肺炎球菌亦可引起；幽门螺杆菌 Hp 感染可能是 HSP 发病的重要因素之一，根治 Hp 有利于 HSP 的康复。
过敏性紫癜
过敏性紫癜：该患儿为学龄期儿童，发病之前有呼吸道感染病史，以四肢皮疹为主要表现，伴有关节疼痛及血管神经性水肿，皮疹为点状出血性皮疹，有的融合成片，高出皮面，双侧对称，以双下肢及臀部为著，双手背部、双下肢及关节、双足背面肿胀，触痛阳性。
双下肢指压无凹陷。
伴有眼睑浮肿，无腹痛、血便，尿常规正常。
依其皮疹部位、形态及伴随症状，考虑过敏性紫癜（混合型）可能性大，患儿现尿常规正常，但眼睑浮肿，应复查尿常规了解肾脏有无受累。
入院后进一步观察其病情变化。
鉴别诊断：
1.血小板减少性紫癜：本病是以皮肤、粘摸自发性出血，血小板减少，骨骼巨核细胞数增多或正常，出血时间延长为特点，其皮疹多为针尖大小的出血点，全身分布。
而该患儿皮疹以四肢多见，呈对称性分布，伴有血管神经性水肿及关节症状，且化验血常规示红细胞4.7×1012/L，血红蛋白141g/L，血小板335×109/L，无血小板减少及贫血表现，故不考虑本病。
2.儿童类风湿性关节炎：本病以长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大，关节受累为主要表现，关节受累多从小关节开始，逐渐累及大关节，疾病活动期可出现血沉增快，类风湿因子阳性等，而该患儿的关节受累无小关节改变，且无不规则发热，考虑本病可能性不大，待入院后完善相关检查协助诊断。
.
1.抗感染、抗过敏、增加血管致密性等对症支持治疗。
2.忌异体蛋白饮食。
3.注意卧床休息。
4.完善相关检查协助诊断。
儿童过敏性紫癜诊疗指南解读
㊃标准㊃方案㊃指南㊃儿童过敏性紫癜诊疗指南解读黎书㊀王峥㊀㊀过敏性紫癜(Henoch-Schönlein p ur p ura,HSP)是儿童时期最常见血管炎之一,多发于学龄期儿童,临床特征以非血小板减少性紫癜㊁关节炎/关节痛㊁腹痛㊁胃肠道出血及肾损害为主㊂HSP多发于寒冷季节, HSP患者中合并上呼吸道感染史者达30%~50%,可为病毒及细菌等感染㊂HSP病因迄今尚未完全阐明,目前认为该病可能与感染㊁疫苗接种㊁食物和药物及遗传等因素有关㊂HSP主要发病机制可能为I g A1分子糖基化异常及清除障碍,沉积于小血管壁引起自身炎症反应和组织损伤[1]㊂中华医学会儿科学会免疫学组于2013年制定并发布‘儿童过敏性紫癜循证诊疗建议“[2](以下简称为 诊疗建议 ),首次从循证医学角度为国内儿科医师对HSP的临床诊疗提供了依据和参考,而此前对儿童HSP诊疗在国内外均缺乏统一标准与临床指南,已有的指南均仅仅为针对紫癜性肾炎(Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis,HSPN)的诊断与治疗[3-4]㊂笔者拟结合文献回顾及临床实践,对 诊疗建议 进行相关解读如下㊂1㊀儿童过敏性紫癜的治疗策略概述诊疗建议 检索并分析总结1992-2012年的2260篇有关HSP诊疗的中㊁外文文献㊂其中,随机对照试验文献为17篇,临床研究为59篇,这些研究提示,关于HSP的临床研究目前尚十分有限,尤其是大样本㊁较高质量的临床研究更是相对缺乏㊂由于临床对HSP诊断标准已相对明确(主要依据2010欧洲抗风湿病联盟/欧洲儿科风湿病学会制定的统一标准[5]),故在此不再赘述㊂现对 诊疗建议 中有关HSP的主要治疗建议总结,如表1所示㊂㊀㊀HSP具有自限性,该病导致的单纯皮疹通常无需治疗㊂然而,对于合并严重皮疹㊁急性关节痛㊁腹痛及肾损害等症状的HSP患儿,应控制急性期症状,监测并改善影响预后的因素㊂对HSP患儿的总体治疗措施包括支持治疗㊁对症治疗㊁免疫抑制治疗及近年开展表1㊀临床对儿童过敏性紫癜的主要治疗措施总结Table1㊀Summar y of the p rimar y measures in the treatment of childhood Henoch-Schönlein p ur p ura疾病表现治疗建议证据水平关节症状口服泼尼松[剂量为1m g/(k g㊃d),2周后减量]可降低HSP导致的儿童关节疼痛程度及疼痛持续时间Ⅰ/A 胃肠道症状采用糖皮质激素治疗可较快缓解急性HSP导致的胃肠道症状,缩短腹痛持续时间Ⅱ/B 采用丙种球蛋白㊁甲泼尼龙静脉输注及血浆置换(p lasma exchan g e,PE)联合治疗,可有效缓解HSP导致的儿童严重胃肠道血管炎Ⅴ/E 甲氨蝶呤和吗替麦考酚酯对HSP导致的儿童持续腹痛有较好疗效Ⅲ/D对儿童HSP患儿采取早期激素治疗可有效缓解腹痛,减少肠套叠㊁肠出血等风险Ⅱ/B腹部症状严重的HSP患儿早期接受激素治疗可降低外科手术干预风险Ⅰ/BHSP所致腹痛应用激素治疗时,应严密监测,以预防肠套叠㊁肠穿孔及腹膜炎等并发症的发生Ⅲ/D HSPN糖皮质激素能有效改善HSP所致肾脏症状Ⅰ/A 糖皮质激素不能预防HSPNⅡ/C单独施行PE可明显提高HSP患儿的肾小球滤过率(g lomerular filtration rate,GFR),改善急进性HSPN患儿预后Ⅴ/E肝素治疗可减轻HSP所致的肾损害Ⅲ/C 总体疗效及复发糖皮质激素不能预防HSP复发Ⅱ/C 静脉注射免疫球蛋白(intravenous immune-g lobulin,IVIG)可明显改善HSP所致的坏死性皮疹㊁严重胃肠道症状㊁脑血管炎Ⅴ/E ㊀㊀注:根据2001年英国牛津循证医学的证据分级与推荐意见强度,将治疗儿童HSP的证据水平分为I㊁Ⅱ㊁Ⅲ㊁Ⅳ和Ⅴ共5个级别[Ⅰ级:临床大样本试验,随机对照试验(randomized control trials,RCT),结论确定,假阳性或假阴性错误的风险较低;Ⅱ级:临床小样本试验,RCT,结论不确定,假阳性和(或)假阴性的风险较高;Ⅲ级:非RCT,为同期临床对照研究;Ⅳ级:非RCT,为历史对照研究和专家意见;Ⅴ级:系列病例报道,非RCT和专家意见];同时将推荐意见强度分为A㊁B㊁C㊁D和E共5个等级(A级:至少2项为Ⅰ级研究结果支持;B级:仅1项为Ⅰ级研究结果支持;C级:仅Ⅱ级研究结果支持;D级:至少1项为Ⅲ级研究结果支持;E级:仅Ⅳ级或Ⅴ级研究结果支持)DOI:10.3877/cma.j.issn.1673-5250.2014.06.007基金项目:2013年教育部博士点基金资助项目(20130181110055);国家自然科学基金资助项目(30972636)作者单位:610041成都,四川大学华西第二医院儿科通信作者:王峥,Email:Wan g zhen g48@的血液净化治疗,如PE等㊂HSP患者的预后主要取决于该病肾脏损害的程度,研究报道约1/3HSP患儿存在肾脏受累[6-7],而笔者认为,每例HSP患儿均存在不同程度的肾脏受累㊂既往临床判断HSP出现肾损害往往以尿常规检查结果异常,即出现血尿和(或)蛋白尿为标准,然而Guo 与Wan g[8]对13例尿常规结果正常且无禁忌证HSP 患儿进行肾穿刺活检的组织病理学检查结果发现,其均存在组织病理学异常,而且以Ⅱ级异常(单纯系膜增生)为主,部分有Ⅲa级异常(系膜增生,伴有<50%肾小球新月体形成或节段性病变)表现㊂国内学者发现, HSPN患儿可在尿常规或尿蛋白定量检查结果尚未出现异常时,尿微量蛋白排泄已增加,由此提示早期隐匿肾脏损害[7]㊂因此,即便尿常规结果正常,肾损害仍然可能存在㊂在三级医疗中心就诊的HSPN患儿中, 20%在确诊20年后进展为慢性肾脏疾病(chronic kidne y disease,CKD),而其发生CKD的风险通常与起始临床症状和组织学表现无关[6]㊂若不高度重视HSP患儿的肾脏损害,对其进行长期密切随访和积极治疗,少数患儿可随时间推移在成年后进展为终末期肾病[8]㊂即使尿常规检查结果轻微异常的HSP患儿,也存在此种风险㊂国外研究发现,尽管HSP初发时严重肾损害通常为预后不良表现,但少数患儿病之初仅有轻微肾损害表现者,也可能有较差预后,故对每一例HSP患儿均须长期随访,高度警惕肾损害的发生,一旦发生应积极治疗[9]㊂2㊀关于儿童过敏性紫癜的糖皮质激素使用是否使用糖皮质激素治疗在儿童HSP治疗中是一个长期存在争议的问题㊂过去认为HSPN患儿大多可自然缓解,仅对症支持治疗是必要的㊂然而长期随访研究结果显示,部分HSPN可缓慢进展为CKD,因此在无急进性肾炎的HSPN患儿中也应广泛使用激素治疗[6]㊂目前,多数临床研究认为,HSP需使用激素治疗,特别是有肾脏受累者㊂笔者亦认为HSP患者需使用糖皮质激素治疗,但需要在正规合理应用激素治疗的基础之上实施㊂2010年,国家卫生和计划生育委员会颁布的 过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南 中指出:糖皮质激素在HSP中的使用指征为:①有严重消化道病变,如消化道出血;②表现为肾病综合征者;③急进性肾炎可采用甲泼尼龙冲击治疗[10]㊂2012年改善全球肾脏病预后组织(Kidne y Disease:Im p rovin g Global Outcomes, KDIGO)在 肾小球肾炎临床实践指南 中建议,对于持续蛋白尿>1g/(d㊃1.73m2),已应用血管紧张素转化酶抑制剂(an g iotension-convertin g enz y me inhibitor,ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(an g iotensinⅡrece p tor anta g onist,ARB)进行治疗, GFR>50mL/(min㊃1.73m2)的HSPN患儿,应同于I g A肾病治疗,即给予口服糖皮质激素治疗6个月㊂ 诊疗建议 中推荐糖皮质激素适用于对HSP所致的胃肠道症状㊁关节炎㊁血管神经性水肿㊁肾损害较重及表现为其他脏器急性血管炎的HSP患儿进行治疗㊂然而迄今尚无RCT对激素治疗HSPN的确切疗效进行评价[11]㊂目前开展的少量对激素在HSPN中应用的RCT[12-13],其目的为观察激素是否可以预防HSPN 的发生,且均为阴性结果㊂ 诊疗建议 中提到: 多个RCT证明糖皮质激素不能阻止HSP患者肾病的发生,亦无证据提示糖皮质激素能预防HSP复发 ㊂研究显示,单纯口服糖皮质激素治疗对HSPN无显著疗效[8],而静脉输注甲泼尼龙冲击治疗后口服泼尼松则具有一定疗效㊂Kawasaki等[14]对56例组织病理学检查结果为Ⅲb级异常以上的HSPN患儿采取静脉输注甲泼尼龙+尿激酶冲击疗法(meth y l p rednisolone and urokinase p ulse thera py,MUPT)后再口服泼尼松龙治疗6个月,同时口服抗血小板药双嘧达莫(潘生丁)及抗凝药华法林,对所有受试者进行长达18年的随访研究的结果显示,最终39例HSPN患儿痊愈,10例尿常规结果轻微异常,5例有活动性肾脏疾病,1例发生肾功能不全㊂3㊀关于儿童过敏性紫癜的免疫抑制剂使用近年免疫抑制剂常被用于重症HSPN患者[肾病水平蛋白尿和(或)进行性肾功能减退]的治疗,包括环磷酰胺㊁硫唑嘌呤㊁环孢素A㊁他克莫司㊁吗替麦考酚酯及雷公藤多苷等㊂然而,在肾功能恶化的HSPN患儿中,应用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗仅有较低级别循证医学证据[8],如许多回顾性研究报道采用糖皮质激素(甲泼尼龙冲击治疗)㊁免疫抑制剂与抗凝及抗血小板聚集药物,上述药物单独或联合运用能显著提高患儿的肾功能预后㊂Oner等[15]对12例HSPN 合并急进性肾炎型患儿采用联合甲泼尼龙冲击疗法(治疗3d)㊁口服环磷酰胺治疗(6个月)㊁双嘧达莫治疗(6个月),并口服泼尼松治疗3个月的结果显示, 11例患儿的肾功能恢复正常㊂Wu等[16]对42例有肾病水平蛋白尿的HSPN患儿采取雷公藤多苷联合口服泼尼松治疗6~9个月的结果发现,其短期症状缓解率优于单纯服用泼尼松组,长期疗效尚有待进一步随访㊂Ren等[17]对27例合并大量蛋白尿的HSPN成年患者采用吗替麦考酚酯联合低剂量口服泼尼松龙治疗的结果发现,该疗法可有效诱导㊁维持HSPN成年患者病情缓解,并可降低激素使用量㊂这些研究证据级别均较低,随访时间短,而表面上痊愈的HSPN患者数十年后仍然可发展为慢性肾功能衰竭㊂因此在决定儿童HSP的治疗方案时,应首先权衡治疗有效性与免疫抑制剂可能导致的并发症的情况㊂目前儿童HSP 的免疫抑制剂治疗的最佳疗程尚不确定,但不应少于3个月㊂4㊀关于儿童过敏性紫癜的血液净化问题HSPN患儿血液循环中存在大量的免疫活性介质,如I g A分子循环免疫复合物㊁多种炎症因子㊁趋化因子及补体等,其与HSPN发病密切相关[6]㊂血液净化治疗主要包括血液透析与血液灌流(hemo p erfusion,HP),PE及连续肾脏替代疗法(continuous renal re p lacement thera py,CRRT)等,其中HP和PE可有效清除循环免疫复合物㊁细胞因子及炎症因子等有害物质㊂血液净化治疗已在多种自身免疫性疾病中得到广泛应用㊂长期随访研究报道,PE 作为儿童HSPN的独立治疗手段,可有效缓解病情,改善远期预后[18]㊂在重症HSP的成年患者中,PE联合激素治疗亦可快速缓解症状,并改善其长期预后[19]㊂2012年KDIGO指南提出,HSPN患儿中,对于>50%新月体形成,血浆肌酐水平>500μmol/L的急进性肾炎者可在药物治疗基础上加用PE治疗[3]㊂ 诊疗建议 中对于儿童HSPN的治疗,建议参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组2009年制定并发布的 紫癜性肾炎的诊治循证指南 [4]㊂2009年发布的 紫癜性肾炎的诊治循证指南 中提到, 对急进性肾炎或病理Ⅳ㊁Ⅴ级的HSPN,除药物治疗外,PE可有效去除患者血浆中抗体㊁补体及免疫反应介质等,从而缓解患儿病情进展㊂但其为小样本非RCT,具体疗效尚有待进一步证实㊂由于PE对于新鲜冰冻血浆需求量大,且存在输入血液制品的各种风险,故目前采用HP取代PE治疗重症HSPN已成为趋势[5]㊂HP从广义而言,也是隶属于PE中的一种技术㊂HP不仅对有效清除毒物㊁药物中毒有良好疗效,而且对一些高细胞因子㊁高炎症因子血症疾病及多种免疫性疾病等也有较好效果㊂Guo等[8]对50例HSPN患儿在药物治疗基础上进行HA280树脂HP治疗,每天1次,连续3次治疗后,患儿血清肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor, TNF)-α,白细胞介素(interleukin,IL)-1,-6与白细胞三烯B4(leukotriene B4,LTB4),I g A水平明显低于单纯药物治疗的对照组㊂在对重症HSP患儿进行HP的临床实践中,Chen等[20]发现,HP可明显降低HSP复发率,对皮肤紫癜消退及腹痛缓解起效迅速㊂在对90例HSPN患儿随访1年的研究中还发现,HP 联合糖皮质激素治疗较单纯激素治疗能更为有效治愈HSPN,可显著缓解患儿急性期腹痛及关节痛[21]㊂HP 基本可取代PE对重症HSP进行治疗,并且很有帮助,但应严格掌握其使用指征,避免过度治疗㊂Wu 等[16]对符合以下条件之一的HSP患儿进行HP治疗并取得了较好疗效,可有效治疗HSP导致的如下疾病:①严重腹痛和(或)消化道出血;②HSPN(肾病型或危重型HSPN,或肾组织活检提示细胞新月体形成ȡ50%,或肾功能不全);③皮疹严重伴关节肿痛或活动受限;④病情反复㊁频繁复发或药物治疗欠佳者㊂综上所述,对HSP患儿中,即使尿常规检查结果仅少量蛋白尿或结果正常者,均可能存在隐匿肾损害,少数有最终发展为终末期肾病的风险㊂故对所有HSP患儿均应长期密切监测肾脏损害,一旦发现应采取积极治疗措施㊂HSP患儿需进行糖皮质激素治疗,但应建立在正规合理应用激素的基础之上㊂对采用药物治疗效果不佳的重症HSPN患儿,血液净化疗法,如PE及HP可有效缓解病情,是重症HSP的一种重要辅助治疗手段㊂参考文献1Kawasaki Y,Ono A,Ohara S,et al.Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis in childhood:p atho g enesis,p ro g nostic factors and treatment[J].Fukushima J Med Sci,2013,59(1):15-26.2中华医学会儿科学分会免疫学组,‘中华儿科杂志“编辑委员会.儿童过敏性紫癜循证诊疗建议[J].中华儿科杂志.2013,51(5): 502-507.3Kidne y Disease:Im p rovin g Global Outcomes(KDIGO) Glomerulone p hritis Work Grou p.KDIGO clinical p racticeg uideline for g lomerulone p hritis[J].Kidne y Inter,2012,2(Su pp l2):139-274.4中华医学会儿科学分会肾脏病学组.紫癜性肾炎的诊治循证指南(试行)[J].中华儿科杂志,2009,47(9):911-913.5Ozen S,Pistorio A,Iusan SM,et al.EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein p ur p ura,childhood p ol y arteritis nodosa childhood We g ener g ranulomatosis and childhood Taka y asu arteritis:Ankara2008.PartⅡ:final classification criteria[J].Ann Rheum Dis,2010,69(7):798-806.6Davin JC,Co pp o R.Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis in children[J].Nat Rev Ne p hrol,2014,10(10):563-573.7易著文.儿童紫癜性肾炎诊治循证指南的解读[J].中国中西医结合儿科学,2010,2(4):289-291.8Guo YN,Wan g Z,Lu J.The relationshi p between children kidne y diseases and adult ESRD-an e p idemiolo g ical investi g ation of700 cases[J].Ren Fail,2013,35(10):1353-1357.9Bo g danovi'c R.Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis in children:risk factors,p revention and treatment[J].Acta Pediatr,2009,98(12):1882-1889.10卫生部办公厅关于印发.过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南[R].卫发明电 2010 80号,2-12.11Davin JC,Co pp o R.Pitfalls in recommendin g evidence-basedg uidelines for a p rotean disease like Henoch-Schönlein p ur p urane p hritis[J].Pediatr Ne p hrol,2013,28(10):1897-1903.12Jauhola O,Ronkainen J,Koskimies O,et al.Outcome of Henoch-Schönlein p ur p ura8y ears after treatment with a p lacebo or p rednisone at disease onset[J].Pediatr Ne p hrol,2012,27(6): 933-939.13Dudle y J,Smith G,Llewel y n-Edwards A,et al.Randomised, double-blind,p lacebo-controlled trial to determine whether steroids reduce the incidence and severit y of ne p hro p ath y in Henoch-Schonlein p ur p ura(HSP)[J].Arch Dis Child,2013,98(10):756-763.14Kawasaki Y,Suzuki J,Nozawa R,et al.Efficac y of meth y l p rednisolone and urokinase p ulse thera py for severe Henoch-Schönlein ne p hritis[J].Pediatrics,2003,111(10):785-789.15Oner A,Tinazte p e K,Erdo g an O.The effect of tri p le thera py onra p idl y p ro g ressive t yp e of Henoch-Schönlein ne p hritis[J].Pediatr Ne p hrol,1995,9(1):6-10.16Wu L,Mao J,Jin X,et al.Efficac y of tri p tolide for children with moderatel y severe Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis p resentin g with ne p hrotic ran g e p roteinuria:a p ros p ective and controlled stud y in China[J].Biomed Res Int,2013,2013,292865.17Ren P,Han F,Chen L,et al.The combination of m y co p henolate mofetil with corticosteroids induces remission of Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis[J].Am J Ne p hrol,2012,36(3):271-277. 18Davin JC.Henoch-Schonlein p ur p ura ne p hritis:p atho p h y siolo gy, treatment,and future strate gy[J].Clin J Am Soc Ne p hrol,2011, 6(6):679-689.19Au g usto JF,Sa y e g h J,Dela p ierre L,et al.Addition of p lasma exchan g e to g lucocorticosteroids for the treatment of severe Henoch-Schönlein p ur p ura in adults:a case series[J].Am J Kidne y Dis,2012,59(5):663-669.20Chen L,Wan g Z,Zhai S,et al.Effects of hemo p erfusion in the treatment of childhood Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis[J].Int J Artif Or g ans,2013,36(4):489-497.(收稿日期:2014-07-08㊀㊀修回日期:2014-10-05)㊀㊀黎书,王峥.儿童过敏性紫癜诊疗指南解读[J/CD].中华妇幼临床医学杂志:电子版,2014,10(6):733-736.。
小儿过敏性紫癜诊疗常规
小儿过敏性紫癜诊疗常规
病史采集
1. 入院24 小时内完成病历。
2.皮疹出现时间、顺序、部位、特点及可能诱因
3.胃肠道症状，腹痛部位、性质，大便性状，是否呕吐。
4.关节受累，小便量及颜色，有否浮肿。
检查
1.全身体检及重要的生命体征。
2.皮疹的部位、特点，腹部体征、局部关节特征
3.实验室检查：血常规、血小板计数、出凝血时间、大小便常规、大便隐血试验及查血沉、类风湿因
诊断
1.根据典型的皮肤紫癜，尤其是伴有荨麻疹、神经血管性水肿及关节、胃肠道或肾脏损害表现时可确诊。
2.凡诊断不明确又怀疑过敏性紫癜者，应与特发
性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、外科急腹症、
急性出血性坏死性小肠炎等疾病相鉴别，并做相应的检查。
治疗原则
1. 一般治疗：注意休息，避免与可疑过敏原接触，存在
感染时要抗感染治疗，补充维生素C、维生素P。
2. 肾上腺皮质激素及免疫抑制剂疗法，前者对控制严重胃肠道出血和腹痛疗效显著，后者对长期肾脏病变者试用。
3.对症处理及中医治疗。
过敏性紫癜诊疗规范
过敏性紫癜过敏性紫癜又称亨-舒综合征，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。
临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。
多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。
【病因】本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等），药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。
【发病机理】B淋巴细胞多克隆活化为其特征，T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CD40L）过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。
30～50％患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。
IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。
血清肿瘤坏死因子-α和IL-6等前炎症因子升高。
本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿为HLA-DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。
综上所述，过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。
【病理】过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。
血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。
间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞。
内皮细胞肿胀，可有血栓形成。
病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。
在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主免疫复合物沉积。
过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。
肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA 肾病，但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。
【临床表现】多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。
过敏性紫癜
过敏性紫癜
一、概述
过敏性紫癜，即紫癜，又称自限性急性出血症，是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎。
二、观察要点
1．严密观察病情变化，注意紫癜形态、分布及消退情况，如皮肤瘙痒嘱患者勿用手指瘙抓。
腹型患者观察患者疼痛的性质、部位、程度以及持续时间。
关节型观察关节局部热肿痛情况。
2．遵医嘱给药，观察药物疗效及不良反应。
3．紫癜型患者应加强皮肤护理；肾型患者应给予低盐清淡饮食；关节型患者应保护患肢部位，减少活动。
指导患者多饮水，注意观察尿量及颜色改变。
4．急性发作期患者绝对卧床休息。
5．嘱患者避免食用易过敏食物；给予高热量、高蛋白质、富含维生素、易消化的饮食。
6．做好皮肤护理，衣着宽松，避免感染。
7．出院后，若皮肤新发大量淤点或紫癜、出现腹痛、便血、血尿、水肿等情况，及时就诊。
三、健康指导
1．饮食注意事项。
2．禁忌辛辣刺激及海鲜、羊肉、生冷硬的食物。
3．避免进食过敏原检测阳性的食物。
4．日常活动：急性期应卧床休息，抬高患肢，病情控制后逐渐增加活动量。
5．紫癜性肾炎：注意休息。
6．注意预防感冒。
7．注意坚持用药。
8．告知定期复查血尿常规及肝肾功的必要性。
参考文献：《临床疾病护理常规》2017年11月第一版
拟定：付红英审核：护理部修订时间：2020年9月。
2020年过敏性紫癜治疗指南(最新课件)
过敏性紫癜治疗指南【概述】过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病.病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。
儿童及青少年较多见，男性较女性多见,起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。
【诊断要点】（一）诊断依据：①典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表,压之不退色,单独或互相融合,对称性分布,以四肢伸侧及臀部多见，很少侵犯躯干，可伴有痒感或疼痛,成批出现,消退后可遗有色素沉着.除紫癜外，还可并发荨麻疹.血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。
②反复阵发性腹痛，位于脐周或下腹部，可伴呕吐、便血。
③大关节肿痛,活动受限，可单发或多发.④病程中（多数在6个月内）出现血尿和(或)蛋白尿，可伴有高血压和水肿，诊断为紫癜性肾炎。
⑤约半数病人毛细血管脆性试验阳性，血小板计数、出血时间或凝血时间、血块退缩时间正常，排除血小板减少性紫癜。
同时具体第①、⑤项可确诊此病.（二)临床分型诊断:①皮肤型(单纯型): 仅有上述诊断依据第①项。
②腹型：有上述诊断依据第①、②项。
③关节型:有上述诊断依据第①、③项。
④肾型:有上述诊断依据第①、④项。
⑤混合型:有上述诊断依据第①项,伴有第②、④项中的2项或2项以上。
（三)肾型临床分型诊断:①孤立性血尿：为离心尿红细胞＞５个/高倍视野（儿童医院离心尿红细胞＞1０个/高倍视野).②孤立性蛋白尿: 为2４h尿蛋白定量＞0．15g，或每小时＞4mg/ｋg。
③血尿和蛋白尿：同时有上述血尿和蛋白尿表现,无其他异常.④急性肾炎型: 有血尿和蛋白尿,并有不同程度的水肿和高血压，肾功能一般正常.⑤肾病综合征型：符合肾病综合征的诊断依据.⑥急进性肾炎型：起病急,有急性肾炎型表现，并有持续性少尿或无尿、进行性肾功能减退。
（7)慢性肾炎型：起病缓慢，持续性血尿和蛋白尿,部分病人有水肿、高血压及不同程度的肾功能减退，病程＞1年。
（四）肾脏病理分级诊断:①Ⅰ级:肾小球轻微异常；②Ⅱ级:单纯系膜增生，分为：a．局灶/节段; b.弥漫性；③Ⅲ级：系膜增生, 伴有＜5０%肾小球新月体形成／节段性病变(硬化､粘连､血栓､坏死）, 其系膜增生可为: a。
紫斑血症(过敏性紫癜)蒙医诊疗指南
紫斑血症（过敏性紫癜）蒙医诊疗指南紫斑血症系指一种以皮肤紫斑、关节肿痛、脏腑出血为主要特征的全身性疾病。
常表现为皮肤出血点或皮肤瘀斑、腹痛、恶心、呕吐、呕血、便血、关节肿痛，关节活动受限以及血尿等。
发病前可有感冒及服食某些食物、药物等病史。
主要病机为人体致病四因失和引起琪素希拉热偏盛，导致三根紊乱、清浊失衡，恶血增多，从而伤及血与黑脉，脉窍受损，病位落于黑脉，累及周身脉道、皮肤、关节和脏腑。
1 诊断与鉴别诊断1.1 诊断要点1.1.1 皮肤紫斑为主症、大小不等，多见于下肢远端，可累及四肢，躯干及全身，双侧对称分布、压之不退色，严重者可出现血疱，皮肤破溃，可伴有皮肤黏膜水肿（皮下水肿或血管神经性水肿），肌肉、关节疼痛、腹痛、恶心、呕吐、呕血，便血，血尿等。
1.1.2 发病较急、多见于儿童及青少年，大部分患者发病前1-3周可出现感冒，咽痛等症状。
1.1.3 累及相应脏腑时可出现相应脏腑之症状。
如累及胃或肠道可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、便血等症状。
累及肺脏表现为畏寒、发热、咳嗽、咳痰，累及肾脏可表现为血尿、肾区疼痛、颜面部水肿等症状。
1.2鉴别诊断1.2.1 溢血症：本病亦可出现皮肤紫斑、吐血、便血、血尿等出血症状，出血倾向较重，不易止血，如牙龈及口腔出血，咯血、鼻出血及阴道出血等症状，严重者可出现脑出血危及生命。
1.2.2 粘肠刺痛症：本病以急性腹痛，伴有里急后重、呕吐、腹泻、发热等主要症状为疾病特征。
无皮肤紫斑及关节痛等症状。
1.2.3巴木病：本病系下肢青紫、肿痛为特征的疾病，临床表现主要以下肢淤青、肿痛，出现大小不等的紫斑、皮下结节、牙龈出血、颜面青紫，可伴有身倦乏力、食欲不振、精神抑郁、气喘心悸、嗜睡等综合症状。
1.2.4 肾热症：本病主要以血尿，尿中泡沫增多，腰部疼痛，颜面部水肿等为主要症状，病情严重时会出现周身浮肿及腹水等症状。
可根据皮肤紫斑病史进行鉴别。
1.2.5 关节协日乌素病：本病以关节肿胀、疼痛，活动受限为主要症状的骨关节病变。
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过敏性紫癜
过敏性紫癜又称亨-舒综合征，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。
临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。
多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。
【病因】
本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等），药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。
【发病机理】
B淋巴细胞多克隆活化为其特征，T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CD40L）过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。
30～50％患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。
IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。
血清肿瘤坏死因子-α和IL-6等前炎症因子升高。
本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿为HLA-DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。
综上所述，过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA 介导的系统性血管炎。
【病理】
过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。
血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。
间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞。
内皮细胞肿胀，可有血栓形成。
病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。
在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主免疫复合物沉积。
过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。
肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病，但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。
【临床表现】
多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。
起病前1～3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。
1．皮肤紫癜。
反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，面部及躯干较少。
初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。
少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。
部分病例可伴有荨麻疹和血
管神经性水肿。
皮肤紫癜一般在4～6周后消退，部分患儿间隔数周、数月后又复发。
2．胃肠道症状。
约见于2/3病例。
由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。
一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，呕血少见。
部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。
3．关节症状。
约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。
关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。
4．肾脏症状。
30％～60％病例有肾脏受损的临床表现。
肾脏症状多发生于起病1个月内，亦可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。
症状轻重不一，与肾外症状的严重度无一致性关系。
多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。
虽然有些患儿的血尿，蛋血尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。
5．其他表现。
偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。
出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。
偶而累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿，哮喘、肺出血等。
【诊断要点】
1．周围血象。
白细胞正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血。
血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。
2．尿常规。
可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。
3．大便隐血试验阳性。
4．血沉轻度增快；血清IgA升高，IgG和IgM正常，亦可轻度升高；C3、C4正常或升高；抗核抗体及类风湿因子阴性；重症血浆黏度增高。
5．腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠，头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊，肾脏症状较重和迁延者可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。
典型病例诊断不难，若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症等鉴别。
【治疗】
1．一般治疗卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素。
有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。
腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁每日20～40mg/kg，必要时输血。
2．糖皮质激素和免疫抑制剂急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。
泼尼松每日1～2mg/kg，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日（5～
10mg/kg）静脉滴注，症状缓解后即可停用。
重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。
3．抗凝治疗
（1）阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林每日3～5 mg/kg，或每日25～50 mg，每天一次服用；双嘧达莫每日3～5 mg／kg，分次服用。
（2）肝素：每次0.5～1 mg/kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。
（3）尿激酶：每日1000～3000 u/kg静脉滴注。
（4）其他：钙通道拮抗剂如硝苯地平每日0.5～1.0 mg/kg，分次服用，非甾体抗炎药如吲哚美辛每日2～3 mg/kg，分次服用，均有利于血管炎的恢复。
中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服3～6个月，可补肾益气和活血化淤。
【预后】
本病预后一般良好，除少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害外，大多痊愈。
病程一般约1～2周至1～2个月，少数可长达数月或一年以上。
肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例（1％）发展为持续性肾脏疾病，极个别病例（0.1％）发生肾功能不全。
情绪，贯穿于我们的生活之中。
由于生理的不同，与男性相比，女性情感活动更强烈，也更容易情绪化。
如果说父亲在家庭中扮演的是掌舵者、领导人的角色，那么母亲则是一个家庭的调节阀、供氧机。
虽然家庭的重担由父母双方共同承担，但与父亲相比，母亲承担更多。
在工作与家庭双重压力下不少母亲感到力不从心，情绪也变得更加不稳定。
但母亲的情绪决定着一个家庭的温度，决定着一个家庭的和谐程度。
首先从家庭生活中来看，女性温柔、细腻的特质可以在家庭生活中营造出一种暖意融融的气氛，在这种气氛下，再大的矛盾与困难都能克服。
如果说父亲是一把披荆斩棘的利剑，母亲则是一张情意绵绵的丝网，她用爱将家庭与外面漆黑冰冷的世界剥离开来。
女性相较于男性而言，更善于表达内心情感，更懂得利用语言与情绪的力量，母亲的笑脸、暖言能给每个家庭成员力量。
每个孩子都是一块白纸，你想让他变成什么样子他就是什么样子，在孩子的成长过程中，母亲的影响是不可能替代的。
母亲是孩子情感依赖的主要角色，如果母亲在与孩子的接触中，不能控制自己的情绪，那么孩子长大之后很可能会情绪调节失衡。
有本书中说：“对大多数的成年人而言，即使一生只跟母亲发生过一次问题，心中就会存在一个说话、行为和反应跟童年时期一模一样的‘母亲复本’。
”
母亲情绪不稳定，一会对孩子赞赏有加，一会对孩子大声呵斥，这会造成造成孩子长大后戒备心重，缺乏信任。
总是对孩子抱怨，朝孩子吐苦水，也会把孩子变成一个消极的人。
母亲的情绪决定家庭的温度，在家庭生活中学会控制自己的情绪，要发火前深呼吸，以微笑面对家人，对待爱人、孩子多用表扬多夸奖，不要总是看到不足的地方。
在合肥张家，母亲陆英是个能很好控制自己的情绪的人。
她自结婚后与丈夫从未红过脸，处处周到讨得婆婆欢心，对待儿女从不歇斯底里疾言厉色，她用自己良好的情绪为家庭及儿女成长撑起了一把保护伞。