肝性脑病

名词解释：

1. 肝功能衰竭: 凡各种致肝损伤因素使肝细胞（包括肝实质细胞和枯否细胞）发生严重损害，使其代谢、排泄、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍，机体往往出现黄疸、出血、腹水、继发性感染、肝性脑病、肾功能障碍等一系列临床表现，称之为肝功能衰竭.

2. 肝性脑病: 是继发于严重肝病的，以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

3.门体分流性脑病(porto-systemic encephalopathy，PSE) ：强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环，是肝性脑病发生的主要机制

4.亚临床或隐性肝性脑病（subclinical or latent HE）：指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病

问答：

1.肝功能障碍时引起机体产氨增加的原因？

①肠道内含氮成分增多：肝硬化时，由于门静脉回流受阻，消化道淤血致使胃肠蠕动减弱和消化液分泌减少，食物的消化、吸收及排空发生障碍，使肠内积存的蛋白质等含氮成分增多，特别是在高蛋白饮食或上消化道出血后更是如此。②尿素的肠肝循环增加：慢性肝病晚期常伴有肾功能不全，由此引起氮质血症，血液中的尿素等非蛋白氮含量增高，因而弥散到肠腔的尿素大大增加。③肠道淤血，细菌繁殖增加：消化道淤血、水肿致使肠道细菌生长活跃，分泌的氨基酸氧化酶及尿素酶增多。④肾脏产氨增加：由于肾小管上皮细胞产生的氨，是经肾小管随尿排出还是被吸收入静脉血，常取决于肾小管内原尿的pH 值。临床上肝硬化腹水患者可发生呼吸性碱中毒或以排钾利尿剂利尿时，可使肾小管上皮细胞排钾增加，氢离子排出减少，尿液酸度降低，因而同氨结合生成的铵也减少，氨弥散入血增加。⑤肌肉产氨增加：目前认为，肌肉组织中腺苷酸分解是产氨的主要方式之一。当肌肉收缩加强时，这种分解代谢增强，产氨增加。肝性脑病昏迷前期，患者高度不安、躁动、肌肉活动增强，使产氨增加。

2.影响肝性脑病发生发展的诱因及作用

1 ．不适当的蛋白饮食慢性肝病伴有明显门- 体分流的患者，对食物蛋白质尤其是动物蛋白耐受性差，如一次大量进食蛋白食物，蛋白质被肠菌分解，产生大量氨和芳香族氨基酸等有害物质，则可能诱发肝性脑病。

2 ．止痛、镇静、麻醉药的使用不当由于肝脏是代谢和清除这些药物的器官，长期使用这些药物的肝病患者，往往在体内已有不同程度的药物蓄积，直接抑制大脑功能活动。

3 ．严重肝病并发症的影响

(1) 上消化道出血：肝硬变患者食管胃底部静脉曲张，食入粗糙食物或腹压升高时，曲张静脉易破裂，大量血液进入消化道，血中的蛋白质经肠道细菌作用下生成大量氨及其他毒性物质。另外，出血还可造成低血压、低血氧，可增强脑细胞对毒物的敏感性。

(2) 碱中毒：过度利尿或大量放腹水可造成低钾性碱中毒，使pH 升高，有利于氨通过血脑屏障。

(3) 感染：感染可造成缺氧和体温升高，全身各组织分解代谢增强，氨的产生增多，同时，由于脑组织的能量消耗增加，使脑对氨与其它毒性物质的敏感性增加。

(4) 肾功能衰竭：肾功能衰竭时，从肾脏排出尿素减少是引起血氨增高的原因之一，此外，体内其它代谢物和毒性物质排出也减少，进一步影响脑的功能。

4 ．便秘便秘使肠道内氨和其它含氮物质产生和吸收增加。

4.肝性脑病的治疗原则。

一、基础治疗

1．饮食：开始禁食蛋白质，此后低蛋白（富植物蛋白）饮食、高热量。

2．灌肠或口服导泻剂。清除肠内积食与积血，减少氨及内毒素吸收。

3 抑制肠道细菌，口服抗生素：甲硝唑、新霉素。

4．改变肠道环境，减少氨的产生吸收。乳果糖30～100ml/日，分3次口服或鼻饲。

二、加速毒性物质清除的治疗

1．应用降氨药物，可用谷氨酸盐或精氨酸。

2．静滴支链氨基酸，改善氨酸盐支/芳比。

3．氟马西尼及荷包牡丹碱以拮抗GABA/BZ受体。

三、保护肝功能，促进肝细胞再生：能量合剂、极化液、新鲜血制品、白蛋白，促肝细胞生长因子等可酌情使用。

四、去除诱因：如止血、补钾、通便、腹膜炎的治疗。

五、对症支持治疗

1．脱水治疗脑水肿，如20%甘露醇静滴，每6小时1次。冰帽保护脑细胞。

2．纠正酸碱平衡及电解质紊乱。

3．呼吸道感染的预防。

4．改善肝及脑的供氧状态。

5．防止出血、休克。

6．一般应忌用安定类药，但在病人躁狂不能接受治疗时，可谨慎小量使用。

多选：

1.肝脏是人体最大的实质性脏器，担负着重要而复杂的生理功能（ABCD）

A代谢功能；B排泄功能；C合成功能；D解毒功能

2. 诱因促进肝性脑病发生的基本机制（ABC）

A诱因与神经毒质之间的协同作用；B血脑屏障通透性增强；C脑的敏感性增强；D肝功能减退；E氨中毒

3.肝性脑病前驱期的表现有（ABCE）

A轻度性格改变和行为失常；B可有扑击样震颤；C脑电图正常D行为失常；E定向力减退

4.肝性脑病昏迷期的表现(ABCD)

A意识错乱；B睡眠障碍；C行为失常；D有扑击样震颤及明显神经体征；E肌张力增加

5.肝性脑病主要诊断依据（ABCDE）

A严重肝病和/或广泛门体分流；B精神错乱、昏睡或昏迷；C肝性脑病的诱因;

D明显的肝功能损害；E血氨增高；

6.增加氨毒性的因素有（ABC）

A低血糖；B发热；C低蛋白血症；D钾升高；E镁升高

填空：

1.肝性脑病的临床症状包括临床表现精神障碍：①意识障碍：嗜睡、谵妄或错

乱、昏迷等状态。②抑制状态。③兴奋状态。④智力障碍。神经症状：言语不清、朴翼样震颤、眼球震颤、肌痉挛等。

2.肝性脑病昏睡期以昏睡和精神错乱为主，各种神经体征持续或加重，可

引出扑击样震颤，脑电图异常。

3.乳果糖在结肠中被分解为乳酸和醋酸。

病例分析：

性别：男年龄：27岁

主诉：恶心，呕吐，腹痛4天，眼部出血2天，狂躁，意识不清5小时。

病史：家属代诉4天前晨起，患者自觉恶心，呕吐，自服“胃药”，至中午呕吐加重并有上腹痛，遂到当地医院就诊，按“胃炎”给予解痉，抗酸等治疗，第2天症状略缓解，并进行胃镜检查，结论为浅表性胃炎，而继续上述治疗；发病第3天病人双侧球结膜出血，仍有腹痛，发病第4天病人突然烦躁，谵语，咬人，继而神志不清，转到**医院就诊。病后无发热，腹泻。既往经常熬夜，有慢性头痛，常服治疗头痛药物（具体不详）。无慢性肝病史，否认伤寒，结核等传染病史及传染病密切接触史。无冶游史。无药物，食物过敏史。无输血史。

入院查体：T37.0℃ P160bpm R26 次/分 BP160/110mmHg。神志不清，狂躁乱动。双眼外睑及全身皮肤散在出血点及瘀斑，周身皮肤轻度黄染，双球结膜血肿，无出血处见巩膜黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径5mm,对光反射存在。双肺散在水泡音。心前区无隆起，心界不大，心率160bpm，心律齐，心音可，各瓣膜区未闻及病理性杂音，未见周围血管征。腹平软，因病人极为狂躁，肝脾未触清，无移动性浊音，肠鸣音正常。双下肢无水肿。监测尿量800-1000ml/d.

实验室检查：肝功能ALT7460U/L,ALP316 U/L,r-GT145 U/L,TP60.4g/L,ALB47.4 g/L,STB199umol/L,DB136.9 umol/L。PPT58.8S,Fbg1.0g/L.肝炎全套（甲，乙，丙，丁，戊）无异常。B超：肝右叶5cm*5cm大小低密度影。

入院诊断：1，严重肝损害，肝性脑病原因待查：亚急性重型肝炎，病毒性？药物性？

2，肺部感染。

讨论问题：1，此患者发病过程有何特点？

2，急性肝脏损害的原因有哪些？