鼻咽癌指南

鼻咽癌的治疗
放疗：为主要治疗手段
常规外照射 计划性外照射野+腔内治疗 立体定向放疗 3D-CRT/IMRT
放疗+化疗：
诱导化疗 辅助化疗 同步放化疗
手术治疗：
放疗后鼻咽局部复发的手术切除 放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗
单个残存：局部淋巴结切除术
多个残存：功能性颈清扫
UICC 第七版分期
0 期TisN0M0 I 期T1N0M0 Ⅱ A期 T2aN0M0 Ⅱ B期 T1N1M0 T2aN1M0 T2bN0-1M0 Ⅲ 期 TlN2M0 T2a-2bN2M0 T3N0-2M0 Ⅳ A期 T4N0-2M0 Ⅳ B期 任何T N3 M0 Ⅳ C期 任何T，任何N，M1
T2: 肿瘤侵犯咽旁间隙 T3：肿瘤侵犯颅底骨质和/或鼻窦 T4: 肿瘤侵犯颅内和/或颅神经、下咽、 眼眶或
颞下窝/咀嚼肌间隙
Байду номын сангаас
UICC 第七版分期
NX 局部淋巴结不能评价 N0 无局部颈淋巴结转移 N1 单侧颈淋巴结转移，直径< 6cm
淋巴结位于锁骨上窝以上部位，和单侧或双侧 咽后淋巴结转移 N2 双侧颈淋巴结转移，直径< 6cm 淋巴结位于锁骨上窝以上部位 N3 颈淋巴结转移直径＞6cm或锁骨上窝转移 N3 a直径＞6cm N3 b锁骨上窝转移
九. 分期
2008年福州分期 UICC 第七版分期
2008分期要点
2008分期要点
2008分期
《实用临床放射肿瘤学》P250，曾智帆主编，中山大学出版社
蓝色虚线为咽颅底筋膜
2008分期
2008分期
UICC 第七版分期
T1: 肿瘤局限于鼻咽，或肿瘤侵犯口咽和/或鼻腔 但不伴有咽旁间隙侵犯
颅神经受侵的症状和体征
颅神经
受侵的症状和体征
发生频数％
Ⅰ
嗅觉下降或消失
0
Ⅱ
单侧失明
2.8
Ⅲ 眼球除能向外及外下侧运动外，处于固定状态伴眼睑下垂 7.0
Ⅳ
眼球向外下运动障碍
6.0
Ⅴ
感觉过敏 → 麻木
Ⅵ
复视、外展运动障碍
Ⅶ
额纹消失，闭眼不全，鼻唇沟浅
Ⅷ
神经性耳聋、眩晕
Ⅸ
舌后1/3麻木，软腭弓下陷，吞咽障碍
（四）远地转移的临床表现
鼻咽癌血行转移多见，在死亡患者中有一半 或半数以上伴远处转移，以骨转移多见，尤其是 扁骨转移。其次是肺转移、肝转移，脑转移不到 １％，偶见骨髓转移。
颈淋巴转移
舌下神经麻痹 外展神经麻痹
六．诊断
1、病史、症状和体征 2、鼻咽镜检查 3、血清学检查（EB病毒） 4、影象学检查（ CT, MRI） 5、鼻咽活检——确诊的方法
检查：肿物好发 于鼻咽顶、鼻咽 后壁或咽隐窝， 呈菜花状、结节 状或溃疡状。
七.鉴别诊断
1、腺样增殖体 2、鼻咽结核 3、纤维血管瘤 4、肉芽性病变 5、脊索癌 6、颅咽管癌 7、垂体腺瘤 8、淋巴结炎 9、恶性淋巴瘤
八.治疗前检查
鼻咽MRI或CT 血清VCA-IgA III、IV期患者骨扫描 B超肝脾、腹部肿块 胸部X线摄片或CT 血常规及肝肾功能 PET检查 牙齿、营养、说话、 吞咽 、听力等检查 多学科会诊
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2013年指南更新
头颈部肿瘤综合治疗专家共识
头颈部肿瘤综合治疗专家共识
头颈部肿瘤综合治疗专家共识
头颈部肿瘤综合治疗专家共识
十一.复发鼻咽癌治疗原则
1年内鼻咽复发者，选用辅助化疗、近距离放疗或调 强放射治疗 放疗后颈淋巴结复发者，建议手术治疗，不能手术者 可采用化疗或放射治疗、热疗等 放射治疗后1年以上鼻咽和/或颈淋巴结复发者，可做 第二程根治性放射治疗，其方法包括单纯外照射或外照 射＋近距离照射,化疗等。 复发鼻咽癌再程放射治疗时，只照射复发部位 已出现脑、脊髓放射性损伤的病例，不主张再程常规 外照射放疗，应采用化疗
同期放化疗＋辅助化疗
（3）试验采用UICC 88分期系统，部分所谓III期患 者在UICC97分期标准中应为II期，这部分患者单 纯放疗的疗效就很好；
（4）试验中对照组的生存率很低，不但低于鼻咽癌 高发区单纯放疗的效果也低于北美其它中心的结 果。
同期放化疗＋辅助化疗
▪ 香港玛丽医院随后采用与0099相同的方案作了一 项历史对照试验，结果表明该方案虽能增加局控， 但对远处转移和生存率无影响。
▪ 方案：放疗过程中中DDP 100mg/m2d1,d22,d43,放 疗后DDP+5-Fu q4w×3
▪ 该试验影响重大，很多肿瘤中心尤其是在北美国 家，已将同期放化疗加辅助化疗作为局部区域晚 期鼻咽癌的标准治疗方案。
CCRT多个证据试验分析
同期放化疗＋辅助化疗
0099试验结果尚不能直接用于鼻咽癌高发区，主要 有以下几点考虑:
二.病因
EB病毒感染 环境与饮食
镍含量高 咸鱼 化学致癌因素 遗传因素（10%的家族史） 癌基因与抑癌基因
EB病毒与鼻咽癌
OS
PFS
OS
PFS
Lin JC et al,N Engl J Med, 2004,350(24):2461-70
三．解剖
前界为后鼻孔 上界为蝶骨体 后界为斜坡第一、二颈椎 下界为软腭 侧壁及后壁由咽筋膜组成，咽筋膜两侧
▪ 可见，对局部区域晚期鼻咽癌行同期放化疗加辅 助化疗的理念尚待进一步验证，尤其是在鼻咽癌 高发区，目前更是迫切需要进行大宗病例的前瞻 性临床研究。
肿瘤向上可通过颅底的孔隙扩展，从而导致颅神 经受侵和中颅窝的破坏。
颈 部 淋 巴 结 分 区
鼻咽癌淋巴结转移规律
由上而下循序渐进
最易受累：咽后及Ⅱ区 容易受累：Ⅲ、Ⅴ、Ⅳ区 极少受累： Ⅰb 区 从未受累：Ⅰa 及 Ⅵ区
跳跃式转移少：4.6%~6.5%
0.0%
3.0%
97.9％ 97.9%
27.4 16.8 2.1 0.3
14.9
Ⅹ
喉及喉咽感觉消失，呛咳、声嘶，声带单瘫，
9.3
外耳道及耳屏感觉异常
Ⅺ
斜方肌及胸锁乳突肌萎缩，耸肩无力
Ⅻ
舌肌萎缩，伸舌时偏向患侧
1.7 15.5
（三）淋巴结转移的临床表现
鼻咽癌颈淋巴结转移多见，以颈部肿块 为首发症状者占40%，初诊时上颈部有肿块 者达60%~80%。上颈淋巴结肿大时可能伴有 后组脑神经（第Ⅸ至Ⅻ对脑神经 ）及交感神 经麻痹的症状，严重者有一侧头颈疼、突发 性晕厥，甚至死亡（颈动脉窦压迫过敏综合 征）。晚期可有腋下、纵隔、腹膜后淋巴结 转移。后者表现为持续性高热、白细胞可升 高或正常，伴腰痛，抗炎治疗无效。
（二）脑神经损害的临床表现
在确诊时有33.9%的患者有脑神经损害的表现。临 床上常多对脑神经相继或同时受累及，其中三叉神经、 展神经、舌咽神经和舌下神经受累较多见。因鼻咽癌 扩展的范围不同而产生不同的临床综合征，主要有：
1.岩蝶综合征(Ⅵ+Ⅲ、Ⅴ1、2、Ⅳ、Ⅱ) 2.垂体蝶骨综合征(Ⅱ+Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1) 3.眶上裂综合征(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、 Ⅴ1) 4.眶尖综合征(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、 Ⅴ1+Ⅱ) 5.颈静脉孔综合征(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ) 6.舌下神经孔综合征(Ⅻ)
鼻咽癌治疗现状
Ⅰ期 5年生存率：98% Ⅱ期 5年生存率：85-90% Ⅲ-Ⅳ期 5年生存率：37-55%
十.治疗原则
因为鼻咽紧临颅底，手术切除鼻咽癌困难， 因此放疗为最主要治疗方法。
根治性颈淋巴结清扫术的疗效并不优于单 纯放疗。
辅助性化疗用于中晚期鼻咽癌，放、化结 合提高了肿瘤控制率和无病生存率。
沿岩骨尖下表面向外扩展达颈动脉内侧。 鼻咽顶壁向下倾斜并与后壁相连。
四.自然病程
鼻咽癌常发生在鼻咽侧壁，并好发于咽隐窝和鼻咽 顶壁。
肿瘤可侵及黏膜或主要在黏膜下生长，侵犯包括鼻 腔在内的临近组织。约5% 的病人有上颌窦后壁及 内侧或筛窦的受侵。
在较晚期病人中，肿瘤可侵及口咽，尤其是口咽 的侧壁和后壁。
十二.手术治疗
由于鼻咽部位的特殊结构，使鼻咽癌不适合行单纯手术治 疗，主要是配合放疗作为综合治疗的一种手段。在下列情况下 可考虑用手术治疗：
1、局限于鼻咽腔内的腺癌、粘液表皮样癌或恶性混和瘤 （最好是局限于顶壁或顶后壁），可考虑放疗与手术综合治疗， 根据病情可给术前或术后放疗或术前加术后放疗。
2、根治性放疗后鼻咽病变已消退，而颈淋巴结仍有残存 者。在观察1～2个月后仍未消退者，可行手术治疗。
（1）0099试验中急性毒性反应较大，55% 和 21% 的患者出现了3级、4级急性反应；试验也未有后 期毒性的报告，因而尚不能评价其治疗增益比；
（2）试验在鼻咽癌非高发区，其中WHO病理I型者占 20%以上，而在高发区95%以上的病例均是II或III 型，不同病理类型的肿瘤细胞其生物学行为、对 化放疗的敏感性及预后均不同；
鼻咽癌规范化治疗
林建光
一·流行病学
地域性：西南太平洋地区发病率高，欧美大 陆及大洋洲发病率低；中国发病呈南高北低 趋势，广东省居全国之首，男性31/10万，女 性15.45/10万，北方低于3～5/10万。
家族性：中山 医大资料显示有癌家族史和鼻 咽癌家族史明显高于对照组。
人群分布：男女 之比为2.5~4:1,年龄分布3～86 岁，其中30～60岁多见。
0.0%
46.0% 13.7%
9.5%
Sun Y. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2006
14
Wang XS. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2008
四．自然病程
约90%的病人有淋巴结转移，其中 60%~85%为初诊表现，约50%的病人有 双颈淋巴结转移 。