溶血性贫血ppt课件

分类
• 按溶血发生的场所分类 血管内溶血:红细胞在在血循环种以溶破的方式消亡。 血管外溶血:红细胞膜改变，被单核-吞噬细胞系统辨认捕
捉， 在巨噬细胞内破坏。 • 按病因分类
红细胞内在缺陷所致（与遗传有关，又称先天性溶血性贫 血）
红细胞外在因素所致（后天获得性溶血性贫血）
• 先天性溶血性贫血 1. 红细胞膜缺陷 (1) 遗传性球形红细胞增多症 (2) 遗传性椭圆形红细胞增多症 (3) 遗传性口形红细胞增多症等 2. 血红蛋白异常 (1) 珠蛋白生成障碍性贫血 (2) 其他血红蛋白病 3. 红细胞酶缺陷 （1）G6PD缺乏症 （2）PK缺乏 （3）其他红细胞酶缺乏
阳性 阴性
红细胞酶活性检查
正常
酸溶血 和糖水
试验
异常
红细胞 酶缺乏
1.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是因红细胞膜有先天性缺 陷，导致膜表面积减少，红细胞变为球形而引 起的溶血性贫血。
临床特点为慢性溶血过程而有急性发作的 溶血性贫血和黄疸，在循环血液中球形红细胞 增多，红细胞渗透脆性增高，脾肿大。
病因和发病机理
本病的遗传方式为常染色体显性遗传，其 异常基因位于第8或12号染色体上。但有约1520%患者无家族史，可能与基因突变有关。
急性大量溶血可有发热、寒战、恶心、呕吐， 腰背四肢疼痛、头痛、腹痛，急剧发展的面色 苍白。贫血重者可发生休克或心力衰竭、肾功 能衰竭。
病程 病因 溶血场所 贫血程度 黄疸 肝脾肿大 红细胞形态异常 血浆游离Hb升高 血红蛋白尿 含铁血黄素尿 结合珠蛋白 高铁血红素白蛋白 单核-吞噬细胞中
含铁血黄素沉着 脾切除
• 获得性溶血性贫血 1. 同种免疫性溶血性贫血 2. 自身免疫性溶血性贫血 3. 其他:继发于感染（败血症、疟疾）、物
理化学因素、 微血管 病性非免疫性溶血性贫血等。
诊断
• 初步确定存在溶血性贫血 • 进一步确定溶血性贫血的病因
一 .初步确定存在溶血性贫血
• 临床依据 起病急或缓，有程度不等的贫血和黄疸。
一般经过6-12天可自然缓解。
目前认为，再生障碍危象多由人类微小病毒B19感染所致。
巨细胞性贫血危象
因合并叶酸缺乏所致，常与感染无关，儿童病例较少见。起病较慢， 表现类似再障危象。
实验室检查
• 1. 红细胞破坏增加的依据 (1) 贫血（正细胞正色素性/小细胞低色素性） (2) 血清间接胆红素增高，乳酸脱氢酶增高，血浆游 离血红蛋白增高，结合珠蛋白减少或消失 (3) 尿血红蛋白阳性，尿胆原增加 (4) 红细胞寿命缩短
2. 红细胞代偿增生的依据 (1) 外周血网织红细胞增高，外周血出现幼稚红细胞及
嗜多色 性点彩红细胞
(2) 骨髓红细胞系增生旺盛，粒红比例降低或倒置
二 .进一步确定溶血性贫血的病因
• 先天遗传性溶血性贫血的诊断 病史：了解发病及病程进展特点，家族史。 体征：多有肝脾肿大 血象：血涂片检查红细胞形态，注意有无球形红细胞、 椭圆形红 细胞、口形红细胞、靶形红细胞及其数量，有 无 Heinz小 体的红细胞。 红细胞脆性试验及自溶试验 红细胞酶活性测定 血红蛋白电泳：有助于诊断地中海贫血和其他血红蛋 白病 其他异常血红蛋白病的试验：如异丙醇试验、变性珠 蛋白小体生 成率 、血红蛋白结构分析等。
而产生急性溶血的症状，可因急性或亚急性感染、劳
累、受冷等因素而诱发。脾脏对感染的反应性增 强也可使红细胞破坏加速。
临床表现为贫血、黄疸加重，伴有发热、腹痛、 疲倦等症状；脾脏可有触痛，外周血网织红细胞升高， 骨髓红系增生旺盛，一般持续7-14天自然缓解。
危象(crisis)
再生障碍危象(aplastic crisis)
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溶血性贫血
溶血性贫血
• 概念：由于红细胞破坏过多，寿命缩短，骨髓 造血功能又不足以代偿红细胞的耗损而 形成的贫血。
分类
• 按发病的急缓分类 急性溶血:短期内血管内大量溶血。起病急骤，严重
的腰背、四肢酸痛，头痛、呕吐、寒战，高热、面色苍 白，血红蛋白尿、黄疸。
慢性溶血:贫血，黄疸脾大。慢性重度溶血性贫血时 长骨部分黄髓可转化为红髓。可见骨皮质变薄，骨骼变 形，肝脾大。
红细胞脆性及自溶试验
病症
脆性试验
自溶试验
新鲜标本 孵育后 加葡萄糖 加ATP
G6PD缺乏症 PK缺陷症 地中海贫血 球形红细胞增多症
正常
正常 不完全纠正 不完全纠正
正常
增高 不纠正
不完全纠正
降低
降低
轻度升高 明显升高 完全纠正 完全纠正
• 后天获得性溶血性贫血的诊断 1. 病史: 了解发病诱因，如感染、药物、输血 史等 2. 实验室检查: Coombs 试验， 酸、热、糖水试验等。
即在慢性溶血过程中，突然发生的暂时性的骨髓红系出现抑制所 引起的一过性严重贫血。
临床表现为发热、腹痛、恶心呕吐、乏力、贫血迅速加重而黄疸不
加重或较原来减轻，外周血Ret 显著下降；有的可伴有粒细胞及血小 板减少。
骨髓象可有两种表现：（1）红系受抑制，有核细胞甚少；（2） 骨髓增生活跃，但红系停滞于幼稚细胞阶段。再生障碍危象亦为一过性，
血管内、外溶血的比较
血管内溶血
血管外溶血
一般为急性 多为获得性溶贫 血管内 明显 明显 不明显，可有触痛 可见 明显 常见 慢性者常有 明显减少 可出现 可有可无
无效
一般为慢性 多为先天遗传性溶贫 单核吞噬细胞系统 轻，溶血危象时明显 轻，溶血危象时明显 显著，急性发作时更明显 常见 无或轻度 无 无 轻度减少或正常 无 常见
实验室诊断流程
自身免疫性溶血性贫血（冷凝集素试验）
结合病 同族免疫性溶血性贫血（血型抗体检测）
Combs 试验
阳性
史和临 床
药物引起的溶血性贫血（给以药物后的COMBS试验）
阳性
血红蛋 白病
降低 增加
红细胞膜异常
阴性
HB 电 泳
正常
红细胞 盐水渗 透脆性
正常
阵发性睡眠性血红蛋 白尿
其他检查，或重复以上检查。
可能有效
危象(crisis)
• 在慢性先天性溶血性疾病过程中，可骤然病情加重，
出现所谓危象。 包括：
溶血危象(hemolytic crisis) 再生障碍危象(aplastic crisis) 巨细胞性贫血危象
危象(crisis)
溶血危象(hemolytic crisis) 即在慢性溶血过程中，红细胞的破坏突然加速