溶血性贫血ppt课件
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血液科溶血性贫血PPT课件
继发性AIHA： 1、造血系统肿瘤 CLL、淋巴瘤，骨髓瘤 2、结缔组织病 SLE、溃疡性结肠炎 3、感染性疾病 Virus 4. 药物 青霉素、氟达拉滨 4、免疫缺陷病 免疫缺陷综合征 5、良性肿瘤 卵巢皮样囊肿
•25
诊断要点
（一）临床表现
1. 起病较缓慢，渐出现贫血，可反复发作； 2. 贫血：主要表现，慢性轻至中度贫血，稳定期可无贫血； 3. 黄疸； 4. 肝脾可呈轻至中度肿大。
3.红细胞寿命缩短：
51Ｃr标记红细胞
•12
多色性红细胞
豪-焦小体
破碎红细胞、盔形红细胞
幼红细胞
•13
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小
继发性：有原发病的表现，易忽视本病。 急性发病：多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血表现。 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征 。
•26
（二）实验室检查
1.血红蛋白减少；网织红细胞增多； 血涂片：见球形红细胞增多及大红细胞和有核红细胞；
2.骨髓象以红系增生为主； 3.血清胆红素：42.75～85.50μmol/L，间接胆红素为主； 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性。
体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血。
•14
抗人球蛋白试验（Coombs test）
为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemi
•25
诊断要点
（一）临床表现
1. 起病较缓慢，渐出现贫血，可反复发作； 2. 贫血：主要表现，慢性轻至中度贫血，稳定期可无贫血； 3. 黄疸； 4. 肝脾可呈轻至中度肿大。
3.红细胞寿命缩短：
51Ｃr标记红细胞
•12
多色性红细胞
豪-焦小体
破碎红细胞、盔形红细胞
幼红细胞
•13
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小
继发性：有原发病的表现，易忽视本病。 急性发病：多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血表现。 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征 。
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（二）实验室检查
1.血红蛋白减少；网织红细胞增多； 血涂片：见球形红细胞增多及大红细胞和有核红细胞；
2.骨髓象以红系增生为主； 3.血清胆红素：42.75～85.50μmol/L，间接胆红素为主； 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性。
体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血。
•14
抗人球蛋白试验（Coombs test）
为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemi
《溶血性贫血》课件
常的基因转移到患者的细胞中，以替代缺陷基因；基因编辑则是直接对
缺陷基因进行修技术的不断发展，越来越多的溶血性贫血患者受
益于基因治疗。目前，已有多种溶血性贫血的基因治疗方案进入临床试
验阶段，并取得了一定的疗效。
溶血性贫血的免疫治疗
免疫治疗概述
免疫治疗是通过调节患者的免疫系统来治疗疾病的方法。 在溶血性贫血的治疗中，免疫治疗旨在调节患者的免疫反 应，减少对红细胞的破坏。
健康生活方式
均衡饮食
戒烟限酒
保持营养均衡，摄入足够的维生素、 矿物质和蛋白质，增强身体免疫力。
戒烟限酒，保持健康的生活方式，有 助于降低溶血性贫血的发病风险。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑 、游泳等，有助于提高身体抵抗力， 预防溶血性贫血。
定期检查与监测
定期进行血液检查
通过定期进行血液检查，及时发现溶血性贫血的迹象，以便采取相应的治疗措施 。
案例二：慢性溶血性贫血
总结词
病程缓慢、症状逐渐加重
详细描述
慢性溶血性贫血患者通常病程较长，症状逐渐加重。常见的症状包括黄疸、脾肿大、贫血等。由于病 程缓慢，患者通常可以适应，但如果不及时治疗，可能导致严重并发症。
案例三：遗传性溶血性贫血
总结词
遗传因素、反复发作
详细描述
遗传性溶血性贫血通常由遗传基因缺陷引起，患者可能出现反复发作的溶血性贫血。常 见的类型包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血等。治疗主要是控制症状和预
其他药物
如使用铁剂、叶酸等补充 造血原料，促进血红蛋白 合成。
手术治疗
脾切除
对于某些溶血性贫血患者，如遗传性 球形细胞增多症、自身免疫性溶血性 贫血等，脾切除可减少红细胞破坏， 改善病情。
《溶血性贫血》课件
腹痛和背痛
由于肝脾肿大引起的 腹部不适。
肝脾肿大
肝脾增大可触及于腹 部。
溶血性贫血的诊断
血液学检查
包括血红蛋白、红细胞计数、血小板计数等。
免疫学检查
检测特定抗体或免疫球蛋白。
细胞学检查
检查红细胞形态、大小、结构。
分子生物学检查
分析相关基因的突变。
溶血性贫血的治疗和预防
1
药物治疗
使用对症治疗的药物，如免疫抑制剂、
手术治疗
2
抗病毒药物。
对于特定类型的溶血性贫血，可以考虑
手术治疗，如脾切除。
3
免疫治疗
通过免疫调节剂或干预免疫系统的治疗
预防措施
4
方法。
注意避免暴露于环境因素，并遵医象 • 感染 • 血栓栓塞
小结
溶血性贫血的定义和分类
溶血性贫血是血液细胞破坏大于生成导致贫血 的疾病，可分为遗传性和后天性。
《溶血性贫血》PPT课件
溶血性贫血是一种血液疾病，血液细胞的破坏快于生成，导致贫血。本课件 将介绍溶血性贫血的定义、病因、症状、诊断、治疗及预防等相关知识。
什么是溶血性贫血？
定义
溶血性贫血指血液细胞的破坏速度大于生成速 度，导致贫血状态。
分类
根据溶血性贫血的病因和机制，可分为遗传性 溶血性贫血和后天性溶血性贫血。
病因和症状及体征
遗传、药物、免疫和环境因素导致的症状包括 贫血、黄疸、腹背痛等。
诊断和治疗
通过血液学和分子生物学检查进行诊断，药物、 手术和免疫治疗进行治疗。
并发症及预防措施
脾功能亢进、贫血危象、感染、血栓栓塞是并 发症，注意预防环境因素。
溶血性贫血的病因
1 遗传因素
溶血性贫血-精品医学课件
❖ 4.输血： ❖ 自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞 ❖ 地中海贫血、 G6PD缺乏症急性溶血时可输 ❖ 浓缩红细胞
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三
溶血性贫血课件
红细胞对低渗的抵 抗能力与其表面积 与容积的比值有关， 比值小，说明红细 胞容积已胀大，对 低渗抵抗力小，渗 透脆性增加；反之 抵抗力增大，渗透 脆性降低。
第九章 溶血性贫血
（一）红细胞渗透脆性试验
【参考区间】 简易半定量法： 开始溶血：3.8～4.6g/L 完全溶血：2.8～3.2g/L
增加
主要见遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞 增多症和部分自身免疫性溶血性贫血。
【应用评价】血管内溶血时，血浆中游离血 红蛋白大量增加，血浆中可检测出高铁血红 素白蛋白。只有在严重溶血时，Hp与Hx均 被耗尽，高铁血红素方与白蛋白结合成高铁 血红素白蛋白；故血清中出现高铁血红素白 蛋白是溶血严重的指标。
第九章 溶血性贫血
第二节 红细胞膜缺陷检查及其应用
红细胞直径为 6～9μm，呈双 层凹面的圆盘状
第九章 溶血性贫血
（二）红细胞孵育渗透脆性试验
【参考区间】 未孵育50%溶血：4.00～4.45g NaCL/L； 37℃孵育24h 50%溶血：4.65～5.90g NaCL/L
本试验用于轻型遗传性红细胞增多症，遗传性 非球形红细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断。
增加
见于轻型遗传性红细胞增多症， 遗传性非球形红细胞溶血性贫血。
细胞增多症等Hp也明显减低，故注意鉴别。
常见于感染、创伤、SLE、恶性肿瘤、类固醇治疗、 增高 妊娠、胆道阻塞等（Hp为急性时相反应蛋白）。
此时如Hp正常，不能排除合并溶血的可能。 第九章 溶血性贫血
（三）尿含铁血黄素试验
当游离血红蛋白在血液中增多时，血红蛋白通过肾脏滤过 形成血红蛋白尿；在此过程中，血红蛋白被肾小管上皮细 胞部分或全部吸收，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积 于上皮细胞，并随尿液排出。
HA溶血性贫血概述ppt课件
（一）血管内溶血：血型不合输血、输注
低渗溶液和PNH时，溶血主要在血管内发 生。
1、血清游离血红蛋白 2、血清结合珠蛋白降低 3、血红蛋白尿 4、含铁血黄素尿
>40mg/L <0.5g/L
ppt课件.
15
（二）血管外溶血：受损红细胞主要在 脾脏由单核-巨噬细胞系统吞噬消化。
１、 血清胆红素升高 以间接胆红素为主 ２、尿常规： 尿胆原增多，胆红素阴性 ３、 24小时粪胆原和 尿胆原增加
8
【临床分类】 按发病机制分类
红细胞自身异常
红细胞外部异常
(一)红细胞膜异常性溶贫 1 遗传性红细胞膜缺陷
（一） 免疫性溶血性贫血 1自身免疫性溶血性贫血
遗传性球形细胞增多症等. 2同种免疫性溶血性贫血.
2获得性GPI锚连膜蛋白异常 （二）血管性溶血性贫血
ＰＮＨ
1微血管病性溶血性贫血
（二）遗传性红细胞酶缺乏 2血管壁受到反复挤压
溶血性贫血概述
（Hemolytic anemia ）
ppt课件.
1
讲授主要内容
HA的定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗原则
ppt课件.
2
溶血性贫血的定义 溶血：是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。
溶血性疾病：由于骨髓血细胞的生成能力较 大，具有产生正常红细胞６～８倍代偿能力， 溶血发生而骨髓能够代偿时，可不出现贫血。
鉴别诊断 １、贫血及网织红增多者：
失血性、IDA、巨幼贫恢复早期： 2、非胆红素尿性黄疸：
家族性非溶血性黄疸 （Gilbert综合征） 3、幼粒-幼红细胞性贫血、轻度Ret 增加：
骨髓转移瘤
ppt课件.
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治疗
溶血性贫血概述PPT课件
核糖-5-P
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
自身免疫性溶血性贫血ppt课件
❖ 补液、碱化尿液。
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WAIHA一线治疗
❖ 糖皮质激素仍然为首选。 ❖ 缓解率60~80%，约20~30%可达持续缓解。 ❖ 发生作用时间：平均7天。 ❖ 主要机制： 1. 抑制淋巴细胞的抗体形成。 2. 干扰抗原－抗体反应，改变抗体对红细胞抗原的
亲和力。 3. 改变单核-巨噬系统对有抗体包裹细胞的清除作
率60%-70%。 ❖ 大剂量丙种球蛋白：多与激素联合应用，效果不
如ITP，不推荐常规应用。 ❖ 免疫抑制治疗：有效率40%-60%。包括环磷酰胺、
硫唑嘌呤、环孢素、骁悉、长春新碱。 ❖血浆置换 ：不单独应用。
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冷抗体型AIHA:包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血 红蛋白尿。
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实验室检查
❖ 贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细 胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及 少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织 红细胞增多。胆红素升高，以间接胆红素升高为 主。
❖ 骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼 样变。
发病机制
Th1 /Th2 比例失衡
调节性T 细胞( Treg) 数量功能异常
发病机制
体液免疫异常——自身抗体产生
B 淋巴细胞数量及功能 和其受调控异常
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发病机制
❖引发AIHA 的免疫紊乱机制复杂。 ❖总的是T 细胞调控失衡导致B 细胞数量、功能异
常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗体( 对 成熟和未成熟血细胞) 引起血细胞一系、两系甚至 全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症。
素有明显不良反应的患者。
❖ 脾切除术及单克隆抗体治疗被认为是短期内最有 效的二线治疗方案。
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WAIHA一线治疗
❖ 糖皮质激素仍然为首选。 ❖ 缓解率60~80%，约20~30%可达持续缓解。 ❖ 发生作用时间：平均7天。 ❖ 主要机制： 1. 抑制淋巴细胞的抗体形成。 2. 干扰抗原－抗体反应，改变抗体对红细胞抗原的
亲和力。 3. 改变单核-巨噬系统对有抗体包裹细胞的清除作
率60%-70%。 ❖ 大剂量丙种球蛋白：多与激素联合应用，效果不
如ITP，不推荐常规应用。 ❖ 免疫抑制治疗：有效率40%-60%。包括环磷酰胺、
硫唑嘌呤、环孢素、骁悉、长春新碱。 ❖血浆置换 ：不单独应用。
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冷抗体型AIHA:包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血 红蛋白尿。
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实验室检查
❖ 贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细 胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及 少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织 红细胞增多。胆红素升高，以间接胆红素升高为 主。
❖ 骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼 样变。
发病机制
Th1 /Th2 比例失衡
调节性T 细胞( Treg) 数量功能异常
发病机制
体液免疫异常——自身抗体产生
B 淋巴细胞数量及功能 和其受调控异常
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发病机制
❖引发AIHA 的免疫紊乱机制复杂。 ❖总的是T 细胞调控失衡导致B 细胞数量、功能异
常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗体( 对 成熟和未成熟血细胞) 引起血细胞一系、两系甚至 全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症。
素有明显不良反应的患者。
❖ 脾切除术及单克隆抗体治疗被认为是短期内最有 效的二线治疗方案。
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2. 红细胞代偿增生的依据 (1) 外周血网织红细胞增高，外周血出现幼稚红细胞及
嗜多色 性点彩红细胞
(2) 骨髓红细胞系增生旺盛，粒红比例降低或倒置
二 .进一步确定溶血性贫血的病因
• 先天遗传性溶血性贫血的诊断 病史：了解发病及病程进展特点，家族史。 体征：多有肝脾肿大 血象：血涂片检查红细胞形态，注意有无球形红细胞、 椭圆形红 细胞、口形红细胞、靶形红细胞及其数量，有 无 Heinz小 体的红细胞。 红细胞脆性试验及自溶试验 红细胞酶活性测定 血红蛋白电泳：有助于诊断地中海贫血和其他血红蛋 白病 其他异常血红蛋白病的试验：如异丙醇试验、变性珠 蛋白小体生 成率 、血红蛋白结构分析等。
而产生急性溶血的症状，可因急性或亚急性感染、劳
累、受冷等因素而诱发。脾脏对感染的反应性增 强也可使红细胞破坏加速。
临床表现为贫血、黄疸加重，伴有发热、腹痛、 疲倦等症状；脾脏可有触痛，外周血网织红细胞升高， 骨髓红系增生旺盛，一般持续7-14天自然缓解。
危象(crisis)
再生障碍危象(aplastic crisis)
一般经过6-12天可自然缓解。
目前认为，再生障碍危象多由人类微小病毒B19感染所致。
巨细胞性贫血危象
因合并叶酸缺乏所致，常与感染无关，儿童病例较少见。起病较慢， 表现类似再障危象。
实验室检查
• 1. 红细胞破坏增加的依据 (1) 贫血（正细胞正色素性/小细胞低色素性） (2) 血清间接胆红素增高，乳酸脱氢酶增高，血浆游 离血红蛋白增高，结合珠蛋白减少或消失 (3) 尿血红蛋白阳性，尿胆原增加 (4) 红细胞寿命缩短
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溶血性贫血
溶血性贫血
• 概念：由于红细胞破坏过多，寿命缩短，骨髓 造血功能又不足以代偿红细胞的耗损而 形成的贫血。
分类
• 按发病的急缓分类 急性溶血:短期内血管内大量溶血。起病急骤，严重
的腰背、四肢酸痛，头痛、呕吐、寒战，高热、面色苍 白，血红蛋白尿、黄疸。
慢性溶血:贫血，黄疸脾大。慢性重度溶血性贫血时 长骨部分黄髓可转化为红髓。可见骨皮质变薄，骨骼免疫性溶血性贫血 2. 自身免疫性溶血性贫血 3. 其他:继发于感染（败血症、疟疾）、物
理化学因素、 微血管 病性非免疫性溶血性贫血等。
诊断
• 初步确定存在溶血性贫血 • 进一步确定溶血性贫血的病因
一 .初步确定存在溶血性贫血
• 临床依据 起病急或缓，有程度不等的贫血和黄疸。
即在慢性溶血过程中，突然发生的暂时性的骨髓红系出现抑制所 引起的一过性严重贫血。
临床表现为发热、腹痛、恶心呕吐、乏力、贫血迅速加重而黄疸不
加重或较原来减轻，外周血Ret 显著下降；有的可伴有粒细胞及血小 板减少。
骨髓象可有两种表现：（1）红系受抑制，有核细胞甚少；（2） 骨髓增生活跃，但红系停滞于幼稚细胞阶段。再生障碍危象亦为一过性，
急性大量溶血可有发热、寒战、恶心、呕吐， 腰背四肢疼痛、头痛、腹痛，急剧发展的面色 苍白。贫血重者可发生休克或心力衰竭、肾功 能衰竭。
病程 病因 溶血场所 贫血程度 黄疸 肝脾肿大 红细胞形态异常 血浆游离Hb升高 血红蛋白尿 含铁血黄素尿 结合珠蛋白 高铁血红素白蛋白 单核-吞噬细胞中
含铁血黄素沉着 脾切除
可能有效
危象(crisis)
• 在慢性先天性溶血性疾病过程中，可骤然病情加重，
出现所谓危象。 包括：
溶血危象(hemolytic crisis) 再生障碍危象(aplastic crisis) 巨细胞性贫血危象
危象(crisis)
溶血危象(hemolytic crisis) 即在慢性溶血过程中，红细胞的破坏突然加速
阳性 阴性
红细胞酶活性检查
正常
酸溶血 和糖水
试验
异常
红细胞 酶缺乏
1.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是因红细胞膜有先天性缺 陷，导致膜表面积减少，红细胞变为球形而引 起的溶血性贫血。
临床特点为慢性溶血过程而有急性发作的 溶血性贫血和黄疸，在循环血液中球形红细胞 增多，红细胞渗透脆性增高，脾肿大。
血管内、外溶血的比较
血管内溶血
血管外溶血
一般为急性 多为获得性溶贫 血管内 明显 明显 不明显，可有触痛 可见 明显 常见 慢性者常有 明显减少 可出现 可有可无
无效
一般为慢性 多为先天遗传性溶贫 单核吞噬细胞系统 轻，溶血危象时明显 轻，溶血危象时明显 显著，急性发作时更明显 常见 无或轻度 无 无 轻度减少或正常 无 常见
病因和发病机理
本病的遗传方式为常染色体显性遗传，其 异常基因位于第8或12号染色体上。但有约1520%患者无家族史，可能与基因突变有关。
分类
• 按溶血发生的场所分类 血管内溶血:红细胞在在血循环种以溶破的方式消亡。 血管外溶血:红细胞膜改变，被单核-吞噬细胞系统辨认捕
捉， 在巨噬细胞内破坏。 • 按病因分类
红细胞内在缺陷所致（与遗传有关，又称先天性溶血性贫 血）
红细胞外在因素所致（后天获得性溶血性贫血）
• 先天性溶血性贫血 1. 红细胞膜缺陷 (1) 遗传性球形红细胞增多症 (2) 遗传性椭圆形红细胞增多症 (3) 遗传性口形红细胞增多症等 2. 血红蛋白异常 (1) 珠蛋白生成障碍性贫血 (2) 其他血红蛋白病 3. 红细胞酶缺陷 （1）G6PD缺乏症 （2）PK缺乏 （3）其他红细胞酶缺乏
红细胞脆性及自溶试验
病症
脆性试验
自溶试验
新鲜标本 孵育后 加葡萄糖 加ATP
G6PD缺乏症 PK缺陷症 地中海贫血 球形红细胞增多症
正常
正常 不完全纠正 不完全纠正
正常
增高 不纠正
不完全纠正
降低
降低
轻度升高 明显升高 完全纠正 完全纠正
• 后天获得性溶血性贫血的诊断 1. 病史: 了解发病诱因，如感染、药物、输血 史等 2. 实验室检查: Coombs 试验， 酸、热、糖水试验等。
实验室诊断流程
自身免疫性溶血性贫血（冷凝集素试验）
结合病 同族免疫性溶血性贫血（血型抗体检测）
Combs 试验
阳性
史和临 床
药物引起的溶血性贫血（给以药物后的COMBS试验）
阳性
血红蛋 白病
降低 增加
红细胞膜异常
阴性
HB 电 泳
正常
红细胞 盐水渗 透脆性
正常
阵发性睡眠性血红蛋 白尿
其他检查，或重复以上检查。
嗜多色 性点彩红细胞
(2) 骨髓红细胞系增生旺盛，粒红比例降低或倒置
二 .进一步确定溶血性贫血的病因
• 先天遗传性溶血性贫血的诊断 病史：了解发病及病程进展特点，家族史。 体征：多有肝脾肿大 血象：血涂片检查红细胞形态，注意有无球形红细胞、 椭圆形红 细胞、口形红细胞、靶形红细胞及其数量，有 无 Heinz小 体的红细胞。 红细胞脆性试验及自溶试验 红细胞酶活性测定 血红蛋白电泳：有助于诊断地中海贫血和其他血红蛋 白病 其他异常血红蛋白病的试验：如异丙醇试验、变性珠 蛋白小体生 成率 、血红蛋白结构分析等。
而产生急性溶血的症状，可因急性或亚急性感染、劳
累、受冷等因素而诱发。脾脏对感染的反应性增 强也可使红细胞破坏加速。
临床表现为贫血、黄疸加重，伴有发热、腹痛、 疲倦等症状；脾脏可有触痛，外周血网织红细胞升高， 骨髓红系增生旺盛，一般持续7-14天自然缓解。
危象(crisis)
再生障碍危象(aplastic crisis)
一般经过6-12天可自然缓解。
目前认为，再生障碍危象多由人类微小病毒B19感染所致。
巨细胞性贫血危象
因合并叶酸缺乏所致，常与感染无关，儿童病例较少见。起病较慢， 表现类似再障危象。
实验室检查
• 1. 红细胞破坏增加的依据 (1) 贫血（正细胞正色素性/小细胞低色素性） (2) 血清间接胆红素增高，乳酸脱氢酶增高，血浆游 离血红蛋白增高，结合珠蛋白减少或消失 (3) 尿血红蛋白阳性，尿胆原增加 (4) 红细胞寿命缩短
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溶血性贫血
溶血性贫血
• 概念：由于红细胞破坏过多，寿命缩短，骨髓 造血功能又不足以代偿红细胞的耗损而 形成的贫血。
分类
• 按发病的急缓分类 急性溶血:短期内血管内大量溶血。起病急骤，严重
的腰背、四肢酸痛，头痛、呕吐、寒战，高热、面色苍 白，血红蛋白尿、黄疸。
慢性溶血:贫血，黄疸脾大。慢性重度溶血性贫血时 长骨部分黄髓可转化为红髓。可见骨皮质变薄，骨骼免疫性溶血性贫血 2. 自身免疫性溶血性贫血 3. 其他:继发于感染（败血症、疟疾）、物
理化学因素、 微血管 病性非免疫性溶血性贫血等。
诊断
• 初步确定存在溶血性贫血 • 进一步确定溶血性贫血的病因
一 .初步确定存在溶血性贫血
• 临床依据 起病急或缓，有程度不等的贫血和黄疸。
即在慢性溶血过程中，突然发生的暂时性的骨髓红系出现抑制所 引起的一过性严重贫血。
临床表现为发热、腹痛、恶心呕吐、乏力、贫血迅速加重而黄疸不
加重或较原来减轻，外周血Ret 显著下降；有的可伴有粒细胞及血小 板减少。
骨髓象可有两种表现：（1）红系受抑制，有核细胞甚少；（2） 骨髓增生活跃，但红系停滞于幼稚细胞阶段。再生障碍危象亦为一过性，
急性大量溶血可有发热、寒战、恶心、呕吐， 腰背四肢疼痛、头痛、腹痛，急剧发展的面色 苍白。贫血重者可发生休克或心力衰竭、肾功 能衰竭。
病程 病因 溶血场所 贫血程度 黄疸 肝脾肿大 红细胞形态异常 血浆游离Hb升高 血红蛋白尿 含铁血黄素尿 结合珠蛋白 高铁血红素白蛋白 单核-吞噬细胞中
含铁血黄素沉着 脾切除
可能有效
危象(crisis)
• 在慢性先天性溶血性疾病过程中，可骤然病情加重，
出现所谓危象。 包括：
溶血危象(hemolytic crisis) 再生障碍危象(aplastic crisis) 巨细胞性贫血危象
危象(crisis)
溶血危象(hemolytic crisis) 即在慢性溶血过程中，红细胞的破坏突然加速
阳性 阴性
红细胞酶活性检查
正常
酸溶血 和糖水
试验
异常
红细胞 酶缺乏
1.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是因红细胞膜有先天性缺 陷，导致膜表面积减少，红细胞变为球形而引 起的溶血性贫血。
临床特点为慢性溶血过程而有急性发作的 溶血性贫血和黄疸，在循环血液中球形红细胞 增多，红细胞渗透脆性增高，脾肿大。
血管内、外溶血的比较
血管内溶血
血管外溶血
一般为急性 多为获得性溶贫 血管内 明显 明显 不明显，可有触痛 可见 明显 常见 慢性者常有 明显减少 可出现 可有可无
无效
一般为慢性 多为先天遗传性溶贫 单核吞噬细胞系统 轻，溶血危象时明显 轻，溶血危象时明显 显著，急性发作时更明显 常见 无或轻度 无 无 轻度减少或正常 无 常见
病因和发病机理
本病的遗传方式为常染色体显性遗传，其 异常基因位于第8或12号染色体上。但有约1520%患者无家族史，可能与基因突变有关。
分类
• 按溶血发生的场所分类 血管内溶血:红细胞在在血循环种以溶破的方式消亡。 血管外溶血:红细胞膜改变，被单核-吞噬细胞系统辨认捕
捉， 在巨噬细胞内破坏。 • 按病因分类
红细胞内在缺陷所致（与遗传有关，又称先天性溶血性贫 血）
红细胞外在因素所致（后天获得性溶血性贫血）
• 先天性溶血性贫血 1. 红细胞膜缺陷 (1) 遗传性球形红细胞增多症 (2) 遗传性椭圆形红细胞增多症 (3) 遗传性口形红细胞增多症等 2. 血红蛋白异常 (1) 珠蛋白生成障碍性贫血 (2) 其他血红蛋白病 3. 红细胞酶缺陷 （1）G6PD缺乏症 （2）PK缺乏 （3）其他红细胞酶缺乏
红细胞脆性及自溶试验
病症
脆性试验
自溶试验
新鲜标本 孵育后 加葡萄糖 加ATP
G6PD缺乏症 PK缺陷症 地中海贫血 球形红细胞增多症
正常
正常 不完全纠正 不完全纠正
正常
增高 不纠正
不完全纠正
降低
降低
轻度升高 明显升高 完全纠正 完全纠正
• 后天获得性溶血性贫血的诊断 1. 病史: 了解发病诱因，如感染、药物、输血 史等 2. 实验室检查: Coombs 试验， 酸、热、糖水试验等。
实验室诊断流程
自身免疫性溶血性贫血（冷凝集素试验）
结合病 同族免疫性溶血性贫血（血型抗体检测）
Combs 试验
阳性
史和临 床
药物引起的溶血性贫血（给以药物后的COMBS试验）
阳性
血红蛋 白病
降低 增加
红细胞膜异常
阴性
HB 电 泳
正常
红细胞 盐水渗 透脆性
正常
阵发性睡眠性血红蛋 白尿
其他检查，或重复以上检查。