先心病(室间隔缺损)资料

心电图
• 缺损小者心电图无异常。 • 中度缺损可出现左心室高电压和不完全性
右束支传导阻滞图形。 • 缺损中度大以上者，示右心室或左、右心
室肥大，右心室肥大伴劳损或V5-6导联深Q 波等改变。
室间隔缺损的心电图特点
• 室间隔缺损的心电图特点主要包括以下几个方面：
•
1.小型室间隔缺损心电图可表现为正常。
诊断
• 1、症状； • 2、体征； • 3、心电图； • 4、X－线； • 5、超声心动图； • 6、心导管或心血管造影等检查。
症状
• 缺损小，可无症状。 • 缺损大者，症状出现早且明显，以致影响
发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。 严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高 压时，可出现紫绀。 • 本病易罹患感染性心内膜炎。
病理生理
• 在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决 于缺损大小。
• 缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、 左心室，在心室水平通过缺损口又流入右心室， 进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右 心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加， 右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动 脉高压期，可出现双向或右至左分流。
的超负荷状况在长期使用这些药的过程中应定期检测血电解质
地高辛水平肾功能情况当药物治疗无效则表明需尽早实施手术
先天性心血管病 室间隔缺损
概念
室间隔缺损是胚胎心 室间隔发育不全而形成的 左右心室间的异常交通， 在心室水平产生分流的先 心病。约占先心病的 23%-30%。
室间隔缺损
(Ventricular Septal Defect， VSD)
VSD通常可单独存在，亦可是某种复杂性心血 管畸形的组成部分。在各种影像技术中以综合超声 心动图技术诊断VSD最为敏感，对单纯VSD诊断已 基本取代了有创心导管检查。
• 需注意当本病合并有动脉导管未闭时，后者的杂 音往往被室间隔缺损的响亮杂音所掩盖，而易于 漏诊，
• 室间隔为瓣下型缺损时，由于左至右分流的血液 直接流入肺动脉，致肺动脉血氧含量高于右心室， 易于误诊为动脉导管未闭。故必要时可作升主动
脉造影明确诊断。
治疗
• 1.药物治疗 小型缺损者无须治疗，然而在进行可能导致短暂菌 血症如牙科或其他创伤性治疗以前为避免细菌性心内膜炎的发
类型
膜部缺损 漏斗部缺损 肌部缺损
约占78%， 分为单纯膜部 缺损、嵴下型 和隔瓣下型三 个亚型。
约占20% ，分为干 下型和嵴 内型二个 亚型。
约占2% ，分为流 入道和小 梁区二个 亚型。
室间隔缺损的分型
膜 部 Ⅰ型：嵴下型， VSD位于室上嵴下缘，主动脉右冠瓣下方。 缺损上缘 为肌缘，下缘可部分累积膜部间隔。 Ⅱ型：单纯膜部型，仅限于膜部室间隔的小缺损，缺损四周 为纤维组织组成。 Ⅲ型：隔瓣下型， VSD位于三尖瓣隔瓣下方，其前缘常有部 分膜样间隔组织。
•
2.中型室间隔缺损心电图表现为左室肥大，
亦可出现左房肥大。
•
3.大型室间隔缺损心电图表现为双室肥大，
在心前区导联的中部有电压较高的双向QRS波
（大于4.5mV），在2岁以内大约有半数心电图是
双室增大。可伴有左房增大，表现为P波有切迹，
V1上P波双向。
超声心动图
• 左心房、左、右心室内径增大，室间隔回 音有连续中断。
体征
• 心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大。 • 典型体征：胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有收缩期杂音，
向心前区传导，伴收缩期细震颤，震颤与杂音最 强点一致。 • 若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。 • 肺动脉瓣第二音亢进及分裂。 • 严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉 瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期 杂音可减弱或消失。
漏斗部 Ⅰ型：干下型，VSD上缘紧邻PA瓣环。 Ⅱ型：嵴内型，缺损位于室上嵴结构之内，VSD上缘与PA
瓣环间有肌肉组织分隔。 肌 部 可发生在肌部室间隔的任何部位，多位于心尖部和调节束后
方，可单发或多发。
病理生理
室间隔缺 损
病理生理
• 小的室间隔缺损左向右分流量小，不易发 生肺动脉高压，临床上可长期无症状；中 等和较大的室间隔缺损产生大量的左向右 分流，肺血管阻力轻度增高，右心负荷增 大，临床上可有中等程度的症状；巨大室 间隔缺损左向右分流量大，较快形成肺动 脉高压，右心室压力升高接近或超过左心 室压力，出现双向分流，甚至右向左分流 形成艾森曼格综合征。
• 多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室 面追踪可深测到最大湍流。
心导管检查
• 右心室水平血氧含量高于右心房9%容积以上，或 右心室平均血氧饱和度>右心房4%以上即可认为 心室水平有左向右分流存在。偶而导管可通过缺 损到达左心室。
• 依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程 度的增高。
• 在进行右心导管检查时应特别注意瓣下型缺损， 由于左向右分流的血流直接进入肺动脉，致肺动 脉水平的血氧饱和度高于右心室，易误诊为动脉 导管未闭。
X－线
• 缺损小者心影多无改变。 • 缺损中度大时，心影有不同程度增大，以右心室
为主，肺动脉圆锥突出，肺野充血，主动脉结缩 小。
• 缺损大者，左、右心室均增大，肺动脉干凸出， 肺血管影增强，
• 严重肺动脉高压时，肺野外侧带反而清晰。发生 肺动脉高压右向左分流综合征时，由于左向右分 流减少，右向左分流增多，周围肺纹理反而减少， 肺野反而清晰。
生需事先用抗生素预防有中至大型左向右分流产生心力衰竭的
婴儿当可能出现缺损部分或完全自然关闭时也可最初以药物治 疗：
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(1)利尿药：降低心脏负荷和体循环静脉的充血状况螺内酯
(安体舒通)有保钾作用同时使用呋塞米和螺内酯(安体舒通)无须
额外补钾
•
(2)地高辛：但在小婴儿最初出现负荷加重时一般不用
•
(3)血管扩张药：如依那普利和卡托普利能有效降低体循环
心血管造影
• 彩色多普勒超声诊断单纯室缺的敏感达 100%，准确性达98%，故一般不需做造影 检查。但如疑及肺动脉狭窄可行选择性右 心室造影。如欲与动脉导管未闭或主、肺 动脉间隔缺损相鉴别，可行逆行性主动脉 造影。对疑难病例可行选择性左心室造影， 以明确缺损部位及大小。
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诊断
• 根据典型体征，X－线、心电图，超声心动图及 心导管等检查可以确诊。