先心病(室间隔缺损)资料
室间隔缺损文档资料
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单纯VSD的临床表现取决于缺损及分流量大小 症状 Symptoms 体征 Signs
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辅助检查
Specific studies 心电图 Electrocardiography
小型缺损 可正常或呈轻度左心室肥厚 中、大型缺损 可显示左心室肥厚或双心室肥厚 肺动脉压力明显增高时 可出现右心室肥大为主
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发病率及自然闭合率
Incidence and the rate of nature closure
室间隔缺损（VSD）是儿童最常见的先心病，在我 国几乎占小儿先心病的50%左右 VSD可单独存在，亦可合并其他畸形 小型肌部和膜周部VSD（＜0.5cm）有自然闭合的可 能（20～50%），一般在5岁以内，尤其在1岁以内 干下型缺损未见自然闭合者
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Diagrammatic rep源自esentation of VSD
辅助检查
Specific studies
超声心动图 Echocardiograph
二维超声：取胸骨旁长轴位或四腔位、心尖或剑 下四腔位，均可探及室间隔回声中断，左心房、 左心室扩大，右心室也可扩大，室间隔增厚并有 活动幅度增大 彩色多普勒：除探及缺损口大小及部位外，还可 探测跨隔压差，并计算出肺动脉压力，右室压力、 肺阻力和分流血量
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辅助检查
Specific studies
心导管及造影 Cardiac Catheterization 右心导管检查主要发现：
异常途径：除干下型缺损外，导管可由右心室 进入左心室并到达升主动脉 血氧资料：右心室平均血氧含量比右心房高， 提示心室水平有左向右分流 压力资料：监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压， 肺动脉高压时，这些指标常是确定能否手术依 据
心脏超声课件：室间隔缺损
超声诊断要点
1. 是否存在缺损 2. 缺损位置、大小和数目 3. 测量分流压差 4. 是否存在与室缺有关的其它异常，如膜部瘤形成、主动脉瓣脱垂
和/或反流、主动脉瓣或肺动脉瓣下狭窄、左心室-右心房通道等 5. 是否合并其它心内畸形 6. 心腔大小、心功能和肺动脉压力
小室缺 小于1/3主动脉瓣环内径,分流量小， 肺动脉压正常或略升高
中型室缺 大小约1/3-2/3主动脉瓣环内径,中 到大量分流，肺动脉压轻中度升高
大室缺 大于2/3主动脉瓣环内径，大量左向 右分流及少量右向左分流,肺动脉压重度升高 。当肺循环阻力高于体循环阻力时，大量右向 左分流及少量左向右分流，称为Eisenmenger 综合征
血流动力学变化
左心室向右心室收缩期分流, 肺循环流量大于 体循环血流量, 左心室容量负荷增加和肺动脉 压力升高 肺循环血流量超过肺血管床容量限度，出现容 量型肺动脉高压。长期肺动脉高压使肺小动脉 内膜增生，管壁增厚，肺血管床阻力增大，出 现不可逆性的阻力型肺动脉高压 血流动力学变化决定于缺损大小和肺血管阻力
解剖分型
膜部 膜周部室缺 75% 小梁部室缺 15% 流出道部室缺 8%
嵴下型 嵴上型 干下型
流入道部室缺 2%
二 维 超 声 切 面 与 室 间 隔 缺 损 部 位
膜周部室缺
分流束宽度与缺损大小
膜周部室缺
膜 周 部 室 缺 修 补 术 后 残 余 分 流
膜部室缺并膜部瘤形成
流出道部室缺 （嵴下型）
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect
室间隔缺损是最常见的先天性心脏病
作为单独畸形，每1000名新生儿中有2例室缺患 儿,约占先心病的25%，男孩多于女孩
室间隔缺损B5DAC1F9D5C2
五、超声心动图定量诊断 （一）分流量估测 1．缺损直径 2．缺损面积 3．分流量 缺损面积×分流速度时间积分 4．肺循环血流量/体循环血流量 （二）肺动脉球压力测量 1．肺动脉收缩压 三尖瓣返流法 2．肺动脉平均压 肺动脉瓣返流法
动脉导管未闭
动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus)是胚胎时期开放的动脉导管在出生后来能正 常闭合而导致的主动脉与肺动脉之间的异常连接，是一种常见的先心病，约占先心 病的10-15%。 一、病理解剖学 动脉导管大小形态不一，长度0.55－1.3cm，内径0.15－1.3cm，可分三种： 1．管型 约占80%以上，导管长度大于内径，两端粗细相等，呈管状。 2．漏斗型 少见，导管主动脉端粗，肺动脉端细，呈漏斗状。 3．窗型 少见，导管短粗，主肺动脉直接吻合，呈窗型。 二、病理生理学 动脉导管未闭时产生降主动脉向肺动脉的连续性血液分流，肺循环血流量大于体 循环血流量，造成肺动脉高压和左房左室容量负荷过重，出现主肺动脉扩张和左房 左室扩大。当肺动脉压超过主动脉压时，出现肺动脉向主动脉分流，即艾森曼格氏 综合征。 分流量大的取决动脉导管的宽度和导管两端压差。动脉导管未闭一旦确诊即应考 虑手术治疗。
二、DeBakey分型 Ⅰ型：夹层从升主动脉起扩展到主动脉弓和全部主动脉 Ⅱ型：夹层从主动脉根部起扩展到主动脉弓 Ⅲ型：夹层从降主动脉峡部向下延伸，可达腹主动脉 三、超声心动图诊断 1．主动脉扩张，内经一般大于4.0cm 2．主动脉内膜分离，形成真假腔 3．见主动脉脉内膜破裂口位于主动脉窦干部、降主动脉峡部或主动脉弓部。 4．假腔内见血栓形成 5．可累及主动脉弓的分支血管和主动脉主要分支 6．可累及主动脉瓣环出现主动脉瓣返流 7．可破入心包引起心包积液和急性心包填塞。
四、超声心动图定性诊断 （一）二维超声心动图 1．降主动脉与主肺动脉分支处或左肺动脉出现交通。 2．肺动脉扩张 3．左房左室扩大 （二）频谱多普勒超声心动图 1．动脉导管内出现连续性左向右分流信号 2．肺动脉内出现湍流信号 3．其他血流异常 （三）彩色多普勒血流显像 1．动脉导管内出现左向右连续性分流束 2．其他血流异常
室间隔缺损
流行病学
本病的发病率约占存活新生儿的0.3%，先天性心血管疾 病的30%。由于室间隔缺损有比较高的自然闭合率，故 本病约占成人先天性心血管疾病的10%。
病因
遗传缺陷（染色体异常、基因突变）；
环境因素：妊娠3月子宫病毒感染（柯萨奇病毒感染）、酗酒、放射 线、细胞毒药物、高原缺氧等。
先天性心血管发育畸形的常见类型
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室缺临床表现
症状： 1. 缺损小，一般无症状 2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，
甚 至左心衰 3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心 悸 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰
体征：
1. 心前区隆起，L3-4可扪及震颤 2. L3-4可闻及全心缩期杂音，高位VSD杂音
位于L2。P2↑，分流量大者，心尖区可闻及 DM。 3. 肺高压者，杂音减轻或消失，P2↑↑、分 裂，可闻及肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音
约占20% ，分为干 下型和嵴 内型二个 亚型。
约占2% ，分为流 入道和小 梁区二个 亚型。
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室 间 隔 易 缺 损 的 位 置
室间隔缺损的分型
膜 部 Ⅰ型：嵴下型， VSD位于室上嵴下缘，主动脉右冠瓣下 方。缺损上缘 为肌缘，下缘可部分累积膜部间隔。
Ⅱ型：单纯膜部型，仅限于膜部室间隔的小缺损，缺 损四周为纤维组织组成。
手术治疗
适应证 ： ➢ 缺损很小，无症状，房室无扩大，长期观察； ➢ 缺损小，分流量少，肺血增多，房室扩大，2岁左右或学龄前手术； ➢ 缺损大，分流量大，肺动脉高压者，应尽早手术； ➢ 出生后顽固性心力衰竭和肺功能不全，经积极药物治疗后，于1—3月
内手术； ➢ 肺动脉瓣下缺损伴发主动脉瓣脱垂或主动脉瓣关闭不全，即使分流量
ＶＳＤ及主动脉瓣返流。
先心病：室间隔缺损介入治疗病例
先心病：室间隔缺损介入治疗病例肖添，男性，14岁，49kg，汉族，家住四川省都江堰市幸福镇。
于2008年11月17日入院，于2008年11月25日出院，共计住院8天。
入院前情况：患者出生后因“感冒”到当地医院检查，听诊时发现心脏杂音，诊断为“先天性心脏病”，建议患者到上级医院就诊，于11年前患者到华西医院检查，心脏彩超示“先天性心脏病，室间隔缺损”建议患者行手术治疗。
患者因经济困难，无力支付高额手术费用，自动放弃手术治疗。
5。
12地震后中国红十字基金会将所捐赠款项指定资助来自地震重灾区的部分先天性心脏病患儿包括肖添以“天使阳光基金”于指定医院用于治疗。
入院时情况：查体：口唇无紫绀，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心率75次/分，律齐。
胸骨左缘3，4肋间可闻及4/6级收缩期杂音，伴震颤，双下肢无水肿。
心脏彩超示：先天性心脏病室间隔缺损直径约8mm室水平左向右分流，三尖瓣少量反流，肺动脉瓣少量反流。
诊断：先天性心脏病：室间隔缺损，三尖瓣轻度关闭不全，肺动脉瓣轻度关闭不全。
治疗经过：入院后2008年11月19日在基础麻醉下行室间隔缺损封堵术，术中见室间隔缺损直径7mm，置入直径12mm封堵器，手术成功，术后予以静脉输液预防感染，口服药物抗血小板治疗。
出院时情况：精神饮食佳，穿刺口（2mm）已结痂愈合。
心脏听诊杂音消失。
查血常规正常。
超声心动图示心脏恢复情况可。
出院注意事项：注意休息，避免受凉。
出院后1个月，3个月，6个月，1年时复查心脏彩超，以后每5年复查心脏彩超。
睡眠时避免左侧卧位。
出院后口服阿司匹林肠溶片100mg每天一次，持续服3个月。
备注：室间隔缺损封堵术适应症：膜部缺损左室成人直径3mm-15mm，儿童。
【正式版】房间隔缺损--课件PPT资料
继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率 为39%，1岁以后自然闭合可能性很小。
病理解剖及分型
辅助检查：心脏彩超（本院）：继发孔型房间隔缺损
如右心室抬举感增强，肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，但第二心音更加亢进、分裂，提示存在肺动脉高压。
34、知指识导缺患乏儿：练与习患在儿床及 上家使属用缺便乏器术。后康复知识有关
其中房缺封堵器特点：双碟、短腰、左房碟大于右房碟。
(4)严重肺动脉高压导致右向左分流者。
混合型
临床表现
多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状，活动亦不 受限制，一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。40岁以后绝大多数病人 症状加重，并常出现心房纤颤、心房扑动等心律失常和充血性心衰表现，也是死 亡的重要原因。
知窄识、缺 主乏动:脉与缩患窄儿）及、家左属向缺右乏分疾流病型相（关如知房识间有隔关缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右向左分流类（如法洛四联征、大血管错位）。
15、陈 全建 麻： 未全 醒麻 时术 ，后 头护 偏理向诊 一断 侧，有予窒吸息氧的，危及险时应清是除首口要腔的分。泌物。
房间隔缺损 房1、间陈隔建缺：损全封麻堵术术后的护适理应诊症断及有禁窒忌息症的危险 应是首要的。
医学知识一室间隔缺损肺动脉狭窄主动脉骑跨右心室肥厚
主动脉
↓PDA
肺动脉
↓
肺循环血量增加
↓
肺小动脉痉挛
肺循环压力↑ 左心负荷↑
↓
↓
↓
管壁厚、纤维化 右心负荷↑
左心室肥大
↓
↓
↓
肺动脉压力↑↑ 右心室肥大
左心衰竭
↓
↓
左向右分流量↓ 右心衰竭
↓
右向左分流
↓
艾森曼格综合征〔Eisenmenger syndrome〕
第十二页，共六十八页。
临床表现：
病症：1. 导管粗、分流量大者、易患感冒呼 吸道感染，发育不良，甚至左心衰。
2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤 心脏杂音部位、性质、响度、传导方向 心音强弱，心率，心律
第六页，共六十八页。
辅助检查
〔五〕先心病的诊断
〔二〕辅助检查 1、Ｘ线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心 胸 比例。 2、心 电 图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导
阻滞。 3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血 管解
▪ 巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎、心力 衰竭而死亡，因此，应在婴儿期手术。
▪ 内科介入治疗和外科手术治疗两种方法。余分流 ▪ 房室传导阻滞 ▪ 肺动脉高压
第四十七页，共六十八页。
术后监护
▪ 密切观察病人心律、心率的变化 ▪ 维护左心功能 ▪ 预防发生肺高压危象：
采取哪些措施？
第六十六页，共六十八页。
谢谢！
第六十七页，共六十八页。
内容总结
先天性心脏病 congenital heart disease。3、血管体征：上下肢血压，周围血管征。辅助检查 〔五〕先心病的诊断。中度以上的动脉导管未闭者，可在心电图上发现左心室肥大和左心 房肥大。〔1〕膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。先 心病室缺的自然闭合率在21%--63%，5岁以上闭合时机较少。内科介入治疗和外科手术治疗 两种方法。谢谢
室间隔缺损
临床表现
儿童期VSD
• 小型：无症状 3 ～ 4 LSB SM III • 中大型：
－ 发育落后 － 心功能差：乏力、气促、心悸、肝大 － 2～4 LSB SM III, 心尖 DM, P2 亢进 － 晚期P2明显亢进 杂音 、 青紫
辅助检查
心电图表现
• 心电轴左偏：I导主波向上、III导主波向下 • 左房肥大：P波增宽、呈双峰，>0.09秒 • 左室肥大：
Rv5>30-35mm (3岁以下，>30mm) Sv1>15-20mm Rv5+Sv1>45-50mm Sv1呈QS型 • 双心室肥大： Rv3+Sv3>60mm 具有左室肥大和右室肥大的证据
X线表现
• 肺血增多：充血、瘀血 • 心胸比例增大：>0.55 • 左房增大 • 左室增大 • 左右室均增大 • 肺动脉段突出 • 主动脉结缩小
室间隔缺损
• 室间隔缺损是室间隔组成部分 的发育不良或发育障碍
• 小儿最常见先心病，占儿童先 心病 20～25％
病理类型
按部位分型： 流入道 流出道 肌部 按大小分型： 小型 < 5 mm/m2 中型 5～10 mm/m2 大型 >10 mm/m2
血流动力学改变
1. 肺循环 2. 体循环 3. 心脏负荷 4. 肺动脉高压 动力性 阻力性
艾森曼格综合征
临床表现
临床表现
婴儿期 VSD
• 小型：无症状 3 ～ 4 LSB SM IIIo • 中大型：
－ 生长发育落后，体重不增 － 反复呼吸道感染、肺炎 － 出现心衰症状：喂养困难、气促、多汗 － 可有青紫 体检：- 2～4 LSB SM III~IVo
几种常见先天性心脏病的诊治简介
几种常见先天性心脏病的诊治简介濮阳市油田总医院佘亚鹏1．室间隔缺损(室缺)室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。
双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。
因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。
如未能闭合再考虑择期手术。
但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。
某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。
手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。
2．房间隔缺损(房缺)房间陨缺损心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大。
房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。
除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。
因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。
导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。
中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。
房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。
3．动脉导管未闭动脉导管末闭由于肺动脉压力远低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，而丧失手术机会。
动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。
儿科-先心病 表格
ASD（房间隔缺损）VSD（室间隔缺损）PDA（动脉导管未闭）TOF（法洛四联症）PS（肺动脉狭窄）临床表现生长发育落后，乏力，活动后心悸，易患呼吸感染，晚期出现肺动脉高压时有青紫生长发育落后，乏力，活动后心悸，易患呼吸感染，晚期出现肺动脉高压时有青紫生长发育落后，乏力，活动后心悸，易患呼吸感染，晚期出现肺动脉高压时有青紫生长发育落后，活动无耐力，青紫明显，喜欢蹲踞，可有阵发性昏厥发作心悸、气短、发育落后；重症—婴儿期可发生紫绀、右心衰竭查体胸骨左缘2~3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音。
P2增强或亢进胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅲ～Ⅴ级粗糙的全收缩期杂音。
P2增强胸骨左缘2~3肋间可闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音。
P2增强或亢进胸骨左缘2~4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音。
P2减弱或消失肺动脉瓣区可闻及喷射性全收缩期杂音。
P2分裂或减弱并发症肺炎、至青、中年期可合并心律失常、肺动脉高压和心力衰竭支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和感染性心内膜炎充血性心力衰竭、感染性心内膜炎、肺血管的病变等脑栓塞、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎右心衰禁忌症禁剧烈活动禁剧烈活动禁剧烈活动禁剧烈活动禁剧烈活动治疗介入性心导管术、手术治疗内科治疗、手术治疗内科治疗、手术治疗内科治疗、外科治疗内科治疗、手术治疗备注肺动脉段肺野“肺门舞蹈”征最常见的先天性心脏病差异性青紫靴形心右心室肥大。
先心病--房间隔缺损
肌部室间隔:分为光滑部和小梁化部，约占整个室
间隔面积的2/3。
漏斗部：又称圆锥间隔，自室上嵴至肺动脉瓣环
之间的室间隔，约占近1/3室间隔面积。
分型
关于室间隔的病理分型至今仍存在分歧，建议使用 以下分型： 单纯膜部 膜周部VSD 嵴下型
分型-下腔静脉型
分型-上腔静脉型
SVC
SVC
分型-多发房缺
动
分型-筛孔型
间接征象：
Color特点
1、房间隔缺损处有彩色血流穿过。
2、三尖瓣口、肺动脉瓣口血流束 宽阔且色彩鲜亮。
多普勒血流频谱图
Doppler spectrum
大动脉短轴切面--缺损处频谱
缺损口处探及高速分流频谱
剑下四腔心切面--缺损处频谱
分型
按部位分型：
卵圆孔未闭 原发孔（第一孔）缺损 继发孔（第二孔）缺损 心房间隔完全缺如（单心房）
卵圆孔未闭：婴儿出生后由于左房压大于右心房，推动第一、二间隔
紧密贴近，使卵圆孔功能性闭合。随着年龄的增长，第一、二间隔粘连 、纤维组织增生、融合，孔道完全闭合。如果未发生以上解剖学的完全 闭合，则形成卵圆孔未闭。
室间隔缺损 Ventricular septal defect
概述
室间隔缺损：是心室间隔发育不全造成左、右心室
之间的血液异常分流的心脏畸形。是最常见的先天性心 脏病之一，约占所有先天性心脏病的25%，约占小儿先 心病的50%。可单独存在，也可以是复杂畸形的组成部 分。
室间隔解剖
膜部室间隔：为室间隔上部二、三尖瓣附着处附
2、可出现室间隔运动幅度减小，或与
室间隔缺损 病理生理
室间隔缺损病理生理
室间隔缺损是一种先天性心脏病，通常指心脏的室间隔出现缺损，导致左右心室之间的血液混合。
这种疾病在病理生理上会引起一系列的生理变化和病理过程。
首先，室间隔缺损会导致心脏内血液的混合。
正常情况下，左心室的氧合血液和右心室的非氧合血液是分开的，但室间隔缺损会导致这两种血液混合，使得有氧血液和无氧血液混合进入主动脉，从而影响全身的氧合情况。
其次，室间隔缺损还会引起心脏的过度负荷。
由于血液混合，心脏需要额外地工作来应对混合血液的流动，这会导致心脏负荷过重，长期下来可能会引起心脏肥大、心力衰竭等病理生理变化。
此外，室间隔缺损还可能导致肺动脉高压。
由于混合血液中含有大量的氧合血液，肺动脉会承受过多的血液压力，导致肺动脉高压的发生，严重时可能引起肺动脉高压性心脏病。
总的来说，室间隔缺损在病理生理上会引起心脏负荷过重、肺动脉高压等一系列病理生理变化，严重影响患者的生理功能和健康
状况。
治疗上通常需要手术干预或药物治疗来改善病理生理状态，减轻症状并改善预后。
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X－线
• 缺损小者心影多无改变。 • 缺损中度大时，心影有不同程度增大，以右心室
为主，肺动脉圆锥突出，肺野充血，主动脉结缩 小。
• 缺损大者，左、右心室均增大，肺动脉干凸出， 肺血管影增强，
• 严重肺动脉高压时，肺野外侧带反而清晰。发生 肺动脉高压右向左分流综合征时，由于左向右分 流减少，右向左分流增多，周围肺纹理反而减少， 肺野反而清晰。
体征
• 心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大。 • 典型体征：胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有收缩期杂音，
向心前区传导，伴收缩期细震颤，震颤与杂音最 强点一致。 • 若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。 • 肺动脉瓣第二音亢进及分裂。 • 严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉 瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期 杂音可减弱或消失。
• 需注意当本病合并有动脉导管未闭时，后者的杂 音往往被室间隔缺损的响亮杂音所掩盖，而易于 漏诊，
• 室间隔为瓣下型缺损时，由于左至右分流的血液 直接流入肺动脉，致肺动脉血氧含量高于右心室， 易于误诊为动脉导管未闭。故必要时可作升主动
脉造影明确诊断。
治疗
• 1.药物治疗 小型缺损者无须治疗，然而在进行可能导致短暂菌 血症如牙科或其他创伤性治疗以前为避免细菌性心内膜炎的发
•
2.中型室间隔缺损心电图表现为左室肥大，
亦可出现左房肥大。
•
3.大型室间隔缺损心电图表现为双室肥大，
在心前区导联的中部有电压较高的双向QRS波
（大于4.5mV），在2岁以内大约有半数心电图是
双室增大。可伴有左房增大，表现为P波有切迹，
V1上P波双向。
超声心动图
• 左心房、左、右心室内径增大，室间隔回 音有连续中断。
病理生理
• 在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决 于缺损大小。
• 缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、 左心室，在心室水平通过缺损口又流入右心室， 进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右 心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加， 右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动 脉高压期，可出现双向或右至左分流。
先天性心血管病 室间隔缺损
概念
室间隔缺损是胚胎心 室间隔发育不全而形成的 左右心室间的异常交通， 在心室水平产生分流的先 心病。约占先心病的 23%-cular Septal Defect， VSD)
VSD通常可单独存在，亦可是某种复杂性心血 管畸形的组成部分。在各种影像技术中以综合超声 心动图技术诊断VSD最为敏感，对单纯VSD诊断已 基本取代了有创心导管检查。
心电图
• 缺损小者心电图无异常。 • 中度缺损可出现左心室高电压和不完全性
右束支传导阻滞图形。 • 缺损中度大以上者，示右心室或左、右心
室肥大，右心室肥大伴劳损或V5-6导联深Q 波等改变。
室间隔缺损的心电图特点
• 室间隔缺损的心电图特点主要包括以下几个方面：
•
1.小型室间隔缺损心电图可表现为正常。
漏斗部 Ⅰ型：干下型，VSD上缘紧邻PA瓣环。 Ⅱ型：嵴内型，缺损位于室上嵴结构之内，VSD上缘与PA
瓣环间有肌肉组织分隔。 肌 部 可发生在肌部室间隔的任何部位，多位于心尖部和调节束后
方，可单发或多发。
病理生理
室间隔缺 损
病理生理
• 小的室间隔缺损左向右分流量小，不易发 生肺动脉高压，临床上可长期无症状；中 等和较大的室间隔缺损产生大量的左向右 分流，肺血管阻力轻度增高，右心负荷增 大，临床上可有中等程度的症状；巨大室 间隔缺损左向右分流量大，较快形成肺动 脉高压，右心室压力升高接近或超过左心 室压力，出现双向分流，甚至右向左分流 形成艾森曼格综合征。
的超负荷状况在长期使用这些药的过程中应定期检测血电解质
地高辛水平肾功能情况当药物治疗无效则表明需尽早实施手术
心血管造影
• 彩色多普勒超声诊断单纯室缺的敏感达 100%，准确性达98%，故一般不需做造影 检查。但如疑及肺动脉狭窄可行选择性右 心室造影。如欲与动脉导管未闭或主、肺 动脉间隔缺损相鉴别，可行逆行性主动脉 造影。对疑难病例可行选择性左心室造影， 以明确缺损部位及大小。
诊断
• 根据典型体征，X－线、心电图，超声心动图及 心导管等检查可以确诊。
类型
膜部缺损 漏斗部缺损 肌部缺损
约占78%， 分为单纯膜部 缺损、嵴下型 和隔瓣下型三 个亚型。
约占20% ，分为干 下型和嵴 内型二个 亚型。
约占2% ，分为流 入道和小 梁区二个 亚型。
室间隔缺损的分型
膜 部 Ⅰ型：嵴下型， VSD位于室上嵴下缘，主动脉右冠瓣下方。 缺损上缘 为肌缘，下缘可部分累积膜部间隔。 Ⅱ型：单纯膜部型，仅限于膜部室间隔的小缺损，缺损四周 为纤维组织组成。 Ⅲ型：隔瓣下型， VSD位于三尖瓣隔瓣下方，其前缘常有部 分膜样间隔组织。
• 多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室 面追踪可深测到最大湍流。
心导管检查
• 右心室水平血氧含量高于右心房9%容积以上，或 右心室平均血氧饱和度>右心房4%以上即可认为 心室水平有左向右分流存在。偶而导管可通过缺 损到达左心室。
• 依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程 度的增高。
• 在进行右心导管检查时应特别注意瓣下型缺损， 由于左向右分流的血流直接进入肺动脉，致肺动 脉水平的血氧饱和度高于右心室，易误诊为动脉 导管未闭。
诊断
• 1、症状； • 2、体征； • 3、心电图； • 4、X－线； • 5、超声心动图； • 6、心导管或心血管造影等检查。
症状
• 缺损小，可无症状。 • 缺损大者，症状出现早且明显，以致影响
发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。 严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高 压时，可出现紫绀。 • 本病易罹患感染性心内膜炎。
生需事先用抗生素预防有中至大型左向右分流产生心力衰竭的
婴儿当可能出现缺损部分或完全自然关闭时也可最初以药物治 疗：
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(1)利尿药：降低心脏负荷和体循环静脉的充血状况螺内酯
(安体舒通)有保钾作用同时使用呋塞米和螺内酯(安体舒通)无须
额外补钾
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(2)地高辛：但在小婴儿最初出现负荷加重时一般不用
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(3)血管扩张药：如依那普利和卡托普利能有效降低体循环