内科学_各论_疾病：小儿白血病_课件模板

内科学疾病部分：小儿白血病>>>
病因：
30%～50%。 E.单核细胞白血病（M5）： 又分为未分化型（M54）：骨髓中原单核 细胞≥80%;部分分化型（M5b）：骨髓中 原单核细胞<80%，原单及幼单核细胞>30%。 F.红白血病（M6）：骨髓中红系细胞 ≥50%，常有形态异常，非红系原始细胞 >30%。
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症状及病史：
润，睾丸浸润及其他系统、器官的浸润等。 淋巴结及肝脾肿大是病儿常见的就诊
原因之一，淋巴结从黄豆、花生米大到鸽 蛋大小不等，圆而饱满，质韧无触痛，常 见于颈部、腋下及腹股沟部，深部淋巴结 肿大可引起邻近组织器官的受压症状，如 纵隔淋巴结肿大可压迫上腔静脉引起“上 腔静脉综合征”。不同类型
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症状及病史：
的白血病肝脾受浸润的程度不同，通常 ALL较ANLL显着。在ALL中又以T细胞性急 淋（T-ALL）及成熟B细胞急淋（B-ALL） 更明显。肝脾淋巴结肿大的程度表明机体 的肿瘤负荷量，是临床用以判别复发危险 度的指标，但是随着近年早期强烈化疗的 实施，其预后价值已明显降低，只是在化 疗的敏感度
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病因：
10%;M2b：骨髓中异常的原始及早幼粒细 胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞 （胞核常有核仁，有明显核浆发育不平衡） >30%。
C.颗粒增多的早幼粒细胞白血病 （M4）：骨髓中颗粒增多的早幼粒细胞 >30 %，依颗粒大小又分为：粗颗粒型 （M3a）；细颗粒型（M3b）。 D.粒-单核
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病因：
性白血病的基本病理改变是原始和早幼细 胞的大量堆积，它们不能分化成熟为正常 细胞。某些促诱导剂可促进白血病细胞成 熟分化。如临床上应用小剂量阿糖胞苷或 维A酸等，促使早幼粒细胞白血病患者获 得缓解。
（3）癌基因活化：近年来通过分子 遗传学研究证实，人类肿瘤与癌基因有着 密切的关系，几乎所
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症状及病史：
程度的出血，症状以鼻出血、牙龈出血及 皮肤紫癜最常见。轻者仅见下肢少量瘀点、 瘀斑和少量鼻出血；重者可见全身广泛出 血，皮肤大片瘀斑、鼻出血、牙龈出血、 尿血等，呼吸、消化道出血和颅内出血常 可致命。通常AML较ALL出血为重，尤其是 M3的治疗初期易并发弥散性血管内凝血而 致命。血小板的质和
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症状及病史：
规则，热度高低不等，随感染部位及程度 而异，常见的有呼吸道、消化道、皮肤、 肛周、软组织、泌尿道等。由于患者特异 及非特异免疫功能均降低，感染易扩散为 败血症。病原体可为细菌、病毒、真菌、 结核杆菌等，但常见的仍以大肠埃希杆菌、 沙门菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、 铜绿假单胞菌等居多，有报告
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症状及病史：
性粒细胞白血病易见到眼眶周围的绿色瘤， 先天性白血病常有无色，青灰或紫红色的 白血病浸润结节。有人统计了急性白血病 患儿常见症状及其发生率。
5.发热与感染 ALL患儿发病时发热较 ANLL患儿多见，急性白血病本身多不发热 或仅有低热，凡热度>38.5℃以上者应高 度疑有感染。热型多为不
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病因：
制与下列机制有关： （1）造血干细胞增殖调节异常：白
血病干细胞增殖与各系血细胞增殖不成比 例，无调控制约关系。细胞增殖不稳定， 释放无规律。急性白血病细胞集落仅生成 较小的丛，而且对CSF反应异常。已知慢 性粒细胞白血病是多能干细胞病变。
（2）多能干细胞或祖细胞分化成熟 障碍：急
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症状及病史：
个治疗计划的成败，应高度重视。 骨和关节疼痛是白血病细胞浸润骨膜、
关节及骨皮质所致。小儿以四肢长骨及其 关节受累为主，常易误诊为风湿、类风湿 性关节炎等病。此外心、肾、肺、胸膜、 皮肤黏膜等都可侵犯，但是不同类型的白 血病表现有所不同，如急性单核细胞白血 病常有齿龈增生、出血和溃疡；急
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症状及病史：
多能确诊。 2.贫血 贫血出现早且进行性加重，
多为正细胞正色素性，表现为进行性皮肤 黏膜苍白、易倦、虚弱、活动后气促等， 年长儿可诉头昏、头痛、心悸、耳鸣。贫 血主要由于红细胞生成受抑，此外骨髓内 红细胞无效生成、溶血和不同程度的出血 也是促成因素。
3.出血 大部分急白病儿有不同
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症状及病史：
观察上是一种方便的指标。 中枢神经系统白血病（CNSL）和睾丸
白血病（TL）可发生于发病的初期或复发 时。CNSL以浸润软脑膜为主，临床出现颅 内压增高、脑神经受损和脑脊液改变，重 者可有意识改变或抽搐、瘫痪等。睾丸受 损主要表现为无痛性、硬性结节状肿大。 髓外白血病防治的成败，决定整
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病因：
内因，内外因相互作用。外因有理化、病 毒等，内因有染色体改变、DNA修复异常、 免疫功能失衡等。尽管在先天性综合征中 白血病发生率增高，但多数白血病可能是 后天获得性的。有关白血病的确切病因， 人们还在不断努力探索研究中。
（二）发病机制 1.发病机制 目前研究结果认为白血 病发病机
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病因：
细胞白血病（M4）：又分为四亚型：M4a： 原粒及早幼粒细胞增生为主，原、幼单核 细胞及单核细胞>20%;M4b：原、幼单核细 胞增生为主，原粒及早幼粒细胞>20%;M4c 原始细胞既具粒系又具单核系特征，此类 细胞>30%;M4EO：除上述特点外，有嗜酸 颗粒粗大，着色较深的嗜酸粒细胞，占
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病因：
期多见，自然病程约半年。 ②慢性白血 病：小儿期少见。自然病程>1年。
（2）按细胞克隆起源分类： ①急性 淋巴细胞白血病（急淋、ALL）。 ②急性 非淋巴细胞白血病（急非淋、ANLL）或称 急性髓性白血病（AML）。 ③特殊类型白 血病：嗜酸性粒细胞白血病、嗜碱性粒细 胞白血病、组织嗜
内白血病>>>
身体部位： 全身。
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科室： 输血科 小儿科。
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简介：
白血病（Leukemia）是造血干细胞增殖分 化异常而引起的恶性增殖性疾病。儿童白 血病是小儿恶性肿瘤中最多见的一种，是 5岁以上小儿死亡的主要原因之一。急性 白血病每年发病率约占人口的5/10万。北 京地区约占2.8/10万。国内外一些资料表 明，白血病的发生率有逐年增多的趋势。
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病因：
4.病毒因素 病毒对某些动物的致癌作 用及致白血病作用已得到证实。在人类已 证实，成人T细胞白血病病毒（HTLV）可 引起成人T淋巴细胞白血病。在小儿白血 病尚未证实有特异病毒感染所致。已知儿 童Burkitt淋巴瘤与EB病毒感染有关。总 之，白血病的造血干细胞紊乱病因是多因 素的，有外因有
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病因：
Burkitt淋巴瘤细胞。 ②ANLL：ML～M7型： A.原粒细胞白
血病未分化型（ML）：骨髓中原粒细胞 ≥90，早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下 阶段不见或罕见。 B.原粒细胞白血病部 分分化型（M2）：又分为M2a：原粒细胞 30%～90%，单核细胞<20%，早幼粒细胞以 下阶段>
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病因：
性白血病。同卵孪生儿中的一个如发生白 血病，另一个发生白血病的可能性为1/4。
2.电离辐射因素 1945年日本广岛、 长崎两地原子弹爆炸后接触射线的幸存者 白血病发生率高于其他地区5倍。无论是 全身或局部大剂量照射均可增加发生白血 病的危险性，其潜伏期为2～16年，尤其 是照射后5～1
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病因：
有白血病患者均有c-myc或Ha-ras基因表 达。急性白血病和慢性急变时c-myc基因 表达增高。急性髓性白血病N-ras活性明 显增高。早幼粒及其他急性髓性白血病复 发时c-myc基因扩增数十倍等。癌基因活 化一般通过3条途径即点突变（原癌基因 在编码顺序的特定位置上，一个核苷酸发 生突变
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病因：
0年是最危险时期，与照射剂量有关，与 年龄无关。母亲接受放射治疗和小儿在宫 内时接受X线诊断可能对胎儿有一定影响。 有报告儿童白血病的病因可直接追溯父亲 受辐射影响，据认为父亲的泌尿生殖器官 和精子受到辐射的损害，有可能导致下一 代的癌变。
3.化学因素 已知一些化学致癌物质 能引起肿瘤，
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病因：
如苯及其衍生物。药物中有环磷酰胺、氯 霉素、保泰松等可增加并发白血病的危险 性。现有数篇报告乙双吗啉引致继发白血 病。此外有些农药、亚硝胺类、砷剂、含 铅的油漆、焊料等对成年男性的精子有影 响，并可遗传给下代。有报告父亲吸烟的 孩子比双亲均不吸烟的孩子患白血病、淋 巴瘤等的危险性高20%。
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病因：
使相应一个氨基酸发生变化）、扩增（某 些癌基因在原来染色体上复制多个拷贝， 结果基因产物增加，导致细胞功能异常） 和易位（癌基因在原处正常位置转移到其 他染色体上，使其静止的原癌基因变为活 化的癌基因）。