水肿-肾病综合征PPT课件
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《肾病综合症》幻灯片PPT
肾病综合征 〔 Nephrotic Syndrome，NS〕
吉大一院泌尿疾病诊治中心肾内科
主要内容
概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
概述
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综 合征，特征性的临床表现：
1.大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2.低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
肾衰竭〕 蛋白质及脂肪代谢紊乱〔营养不良、微量元素缺乏、
内分泌紊乱、药物的代谢异常等〕
肾病综合征诊断标准： 〔1〕尿蛋白大于3.5g/d 〔2〕血浆白蛋白低于30g/L 〔3〕水肿 〔4〕血脂升高 其中〔1〕〔2〕两项为诊断所必需
诊断
是否为肾病综合征〔主要依据尿蛋白含量和血 浆白蛋白浓度〕
是否为原发性肾病综合征〔排除全身系统性疾 病及先天性遗传疾病所致的继发性肾病综合征〕
诊断必需
3.程度不等的水肿
4.常伴高脂血症
病因
肾 病
原发性 由多种不同病理类型的肾
综
小球疾病引起
合
征
继发性
分 类
儿童
青少年
微小病变型肾病
原 发 性
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
乙肝病毒相关性Байду номын сангаас 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
肾病综合征病生与临床水 肿
原
① underfilled theory
NS
因 ② o v e r fille d th e o r y NS
蛋白尿
吉大一院泌尿疾病诊治中心肾内科
主要内容
概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
概述
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综 合征，特征性的临床表现：
1.大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2.低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
肾衰竭〕 蛋白质及脂肪代谢紊乱〔营养不良、微量元素缺乏、
内分泌紊乱、药物的代谢异常等〕
肾病综合征诊断标准： 〔1〕尿蛋白大于3.5g/d 〔2〕血浆白蛋白低于30g/L 〔3〕水肿 〔4〕血脂升高 其中〔1〕〔2〕两项为诊断所必需
诊断
是否为肾病综合征〔主要依据尿蛋白含量和血 浆白蛋白浓度〕
是否为原发性肾病综合征〔排除全身系统性疾 病及先天性遗传疾病所致的继发性肾病综合征〕
诊断必需
3.程度不等的水肿
4.常伴高脂血症
病因
肾 病
原发性 由多种不同病理类型的肾
综
小球疾病引起
合
征
继发性
分 类
儿童
青少年
微小病变型肾病
原 发 性
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
乙肝病毒相关性Байду номын сангаас 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
肾病综合征病生与临床水 肿
原
① underfilled theory
NS
因 ② o v e r fille d th e o r y NS
蛋白尿
肾病综合征水肿机制新进展PPT课件
• 经典学说给的答案是：YES！ •
• 一组肾病综合征患者接受卡托普利治疗后，发现尽管抑制了血清醛固 酮浓度，但是钠的排泄并没有增加；另一组使用螺内酯也得到相似的 结果。这是和经典学说不符合的。
•
• 另外一个有意思的试验，研究人员对大鼠进行双侧肾上腺切除，同时 给予地塞米松防止出现肾上腺危象，接着使用嘌呤诱导成肾病综合征 模型。人们发现，尽管失去双侧肾上腺，这些大鼠仍然很“鼠坚强”， 钠潴留，水肿一个都不少。这个试验告诉我们，肾上腺在肾病综合征 的发病中貌似不那么重要，所以，肾上腺分泌的激素，比如醛固酮之 类是不是也不那么重要了呢？
-
9
-
10
争议5：扩容会增加尿钠排泄？
• 在肾病综合征患者中，研究者使用高渗的 白蛋白（75g）静脉输注进行扩容，发现血 容量较基线值上升了20%，血浆肾素活性及 血清醛固酮浓度下降至抑制状态，但是， 尿钠的排泄并没有增加。
•
• 钠排不出去，水肿还会消退吗？
-
11
争议6：肾素-血管紧张素-醛固 酮参与水肿的发生吗？
-
3
• 你的柔情我还不懂水肿
• 肾病综合征水肿的原因，最常见的解释是 由低蛋白血症引起，我们暂且之为「经典 学说」。
-
4
「经典学说」
• 经典学说是这样解释肾病综合征水肿的： • 大量蛋白尿→低白蛋白血症→血浆胶体渗
透压下降→水从血管内跑到血管外→有效 血容量减少（因此，该学说也被成为充盈 不足学说）→三多一少(RAS↑、交感↑、 抗利尿激素↑，心房利钠肽↓) → 水钠潴 留→水肿。
•
• 然而，随后的研究发现，PAN的肾病综合征大鼠中， Na-K-ATP酶以及其他钠转运体（比如NHE3）的活 性是下降的。
• 一组肾病综合征患者接受卡托普利治疗后，发现尽管抑制了血清醛固 酮浓度，但是钠的排泄并没有增加；另一组使用螺内酯也得到相似的 结果。这是和经典学说不符合的。
•
• 另外一个有意思的试验，研究人员对大鼠进行双侧肾上腺切除，同时 给予地塞米松防止出现肾上腺危象，接着使用嘌呤诱导成肾病综合征 模型。人们发现，尽管失去双侧肾上腺，这些大鼠仍然很“鼠坚强”， 钠潴留，水肿一个都不少。这个试验告诉我们，肾上腺在肾病综合征 的发病中貌似不那么重要，所以，肾上腺分泌的激素，比如醛固酮之 类是不是也不那么重要了呢？
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争议5：扩容会增加尿钠排泄？
• 在肾病综合征患者中，研究者使用高渗的 白蛋白（75g）静脉输注进行扩容，发现血 容量较基线值上升了20%，血浆肾素活性及 血清醛固酮浓度下降至抑制状态，但是， 尿钠的排泄并没有增加。
•
• 钠排不出去，水肿还会消退吗？
-
11
争议6：肾素-血管紧张素-醛固 酮参与水肿的发生吗？
-
3
• 你的柔情我还不懂水肿
• 肾病综合征水肿的原因，最常见的解释是 由低蛋白血症引起，我们暂且之为「经典 学说」。
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4
「经典学说」
• 经典学说是这样解释肾病综合征水肿的： • 大量蛋白尿→低白蛋白血症→血浆胶体渗
透压下降→水从血管内跑到血管外→有效 血容量减少（因此，该学说也被成为充盈 不足学说）→三多一少(RAS↑、交感↑、 抗利尿激素↑，心房利钠肽↓) → 水钠潴 留→水肿。
•
• 然而，随后的研究发现，PAN的肾病综合征大鼠中， Na-K-ATP酶以及其他钠转运体（比如NHE3）的活 性是下降的。
肾病综合征讲课PPT课件
其他并发症
感染：由于免疫 抑制剂的使用， 肾病综合征患者 容易发生感染， 如肺炎、尿路感
染等。
血栓和栓塞：肾 病综合征患者血 液处于高凝状态， 容易形成血栓， 如深静脉血栓、
肺栓塞等。
营养不良：肾 病综合征患者 常出现低蛋白 血症、电解质 紊乱等营养不
良症状。
肾功能不全： 长期大量蛋白 尿可能导致肾 功能不全，严 重时甚至发展
特殊治疗
血浆置换法：通过 置换血浆，清除体 内过多的免疫复合 物，减轻肾脏负担
免疫吸附法：利用 吸附剂吸附体内过 多的免疫复合物， 降低肾脏损害程度
激素联合免疫抑制剂 ：针对肾病综合征的 病因，抑制免疫反应 ，减轻肾脏损害
细胞毒药物治疗：对 于部分难治性肾病综 合征患者，采用细胞 毒药物进行治疗
感染
常见感染部位： 肺部、泌尿道、
皮肤等
感染症状：发 热、咳嗽、尿
频、尿急等
感染对肾病综 合征的影响： 加重病情，影
响治疗
防治措施：保 持个人卫生， 避免接触感染 源，遵医嘱治
疗
血栓形成
常见部位：下肢深静脉、肾 静脉、肺动脉等。
防治措施：使用抗凝药物、定 期检测凝血指标、避免长时间
卧床等。
定义：肾病综合征患者由于高 凝状态和低蛋白血症等原因， 容易形成血栓。
一般治疗
休息：保证充足 的休息，避免过 度劳累
饮食：低盐、低脂、 优质蛋白饮食，控 制水分摄入
控制感染：预防和 控制感染，避免使 用肾毒性药物
药物治疗：根据病 情选择合适的药物， 如利尿剂、糖皮质 激素等
药物治疗
糖皮质激素：抑制炎症反应，缓解症状 细胞毒药物：抑制免疫反应，减少尿蛋白 生物制剂：调节免疫，减轻肾脏损伤 新型药物：如JAK抑制剂，靶向治疗，提高疗效
肾病综合征ppt课件
定期检查
加强锻炼，增强体质，提高免疫力，预防 感染和过敏。
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发 现和治疗肾病综合征。
THANKS
感谢观看
肾上腺皮质激素的应用原则
起始剂量要足
通常采用泼尼松（Prednisone ）口服，起始剂量为每日每公 斤体重1mg，晨起一次顿服。
减量要慢
治疗有效后，逐渐减少剂量，每12周减少原剂量的5%-10%，减至 每日0.5mg/kg左右时，改为隔日 顿服。
维持治疗要长
最后以最小有效剂量再维持一段时 间，一般不少于3-6个月。
高脂血症
血液中脂质物质含量升高，尤其是胆 固醇和甘油三酯。
02
肾病综合征的诊断及 鉴别诊断
肾病综合征的诊断标准
低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L； 明显水肿。
尿蛋白大于3.5g/d； 高脂血症；
肾病综合征的鉴别诊断
原发性肾病综合征与继发性肾病综合征
原发性肾病综合征通常指肾脏本身病变引起的肾病综合征 ，如微小病变性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化症等；
肾病综合征的主要特征是尿蛋白、低蛋白血症、水肿和高脂 血症。
肾病综合征的临床表现
尿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白
尿蛋白是肾病综合征的典型症状之一 ，表现为尿液中出现大量泡沫，且泡 沫长时间不消失。
低蛋白血症
由于尿中蛋白质大量丢失，血液中的 蛋白质含量降低，导致低蛋白血症。
水肿
低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低 ，水分从血管腔进入组织间隙，引起 水肿。
系膜增生性肾小球肾炎
总结词
发病率高，青少年多见，易发展为慢性肾衰竭。
详细描述
系膜增生性肾小球肾炎在肾病综合征中发病率较高，且多发于青少年。其病理特点为系膜区细胞和基 质弥漫性增生。约半数以上的病例其临床表现为肾病综合征，但多数对糖皮质激素及细胞毒药物的治 疗反应较好。然而，部分病例病情反复发作，易发展为慢性肾衰竭。
加强锻炼，增强体质，提高免疫力，预防 感染和过敏。
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发 现和治疗肾病综合征。
THANKS
感谢观看
肾上腺皮质激素的应用原则
起始剂量要足
通常采用泼尼松（Prednisone ）口服，起始剂量为每日每公 斤体重1mg，晨起一次顿服。
减量要慢
治疗有效后，逐渐减少剂量，每12周减少原剂量的5%-10%，减至 每日0.5mg/kg左右时，改为隔日 顿服。
维持治疗要长
最后以最小有效剂量再维持一段时 间，一般不少于3-6个月。
高脂血症
血液中脂质物质含量升高，尤其是胆 固醇和甘油三酯。
02
肾病综合征的诊断及 鉴别诊断
肾病综合征的诊断标准
低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L； 明显水肿。
尿蛋白大于3.5g/d； 高脂血症；
肾病综合征的鉴别诊断
原发性肾病综合征与继发性肾病综合征
原发性肾病综合征通常指肾脏本身病变引起的肾病综合征 ，如微小病变性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化症等；
肾病综合征的主要特征是尿蛋白、低蛋白血症、水肿和高脂 血症。
肾病综合征的临床表现
尿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白
尿蛋白是肾病综合征的典型症状之一 ，表现为尿液中出现大量泡沫，且泡 沫长时间不消失。
低蛋白血症
由于尿中蛋白质大量丢失，血液中的 蛋白质含量降低，导致低蛋白血症。
水肿
低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低 ，水分从血管腔进入组织间隙，引起 水肿。
系膜增生性肾小球肾炎
总结词
发病率高，青少年多见，易发展为慢性肾衰竭。
详细描述
系膜增生性肾小球肾炎在肾病综合征中发病率较高，且多发于青少年。其病理特点为系膜区细胞和基 质弥漫性增生。约半数以上的病例其临床表现为肾病综合征，但多数对糖皮质激素及细胞毒药物的治 疗反应较好。然而，部分病例病情反复发作，易发展为慢性肾衰竭。
肾病综合征(共129张PPT)【129页】
肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多种 病因引起，故其机制、临床表现、转归和防治各 有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病所表现 的肾病综合征。
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
31
第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
32
第三十二页，共129页。
33
第三十三页，共129页。
34
第三十四页，共129页。
35
第三十五页，共129页。
36
第三十六页，共129页。
37
第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
8
第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
55
第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
31
第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
32
第三十二页，共129页。
33
第三十三页，共129页。
34
第三十四页，共129页。
35
第三十五页，共129页。
36
第三十六页，共129页。
37
第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
8
第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
55
第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
肾病综合征.ppt
恶性肿瘤
Nephrotic Syndrome
发病机制(pathogenesis)
病因
肾小球滤过屏障病变
毛细血管通透性增加
大量蛋白被滤出 原发性肾小球水钠潴留
肾小管重吸收不完全
蛋白尿
低白蛋白血症
水肿
Nephrotic Syndrome
➢ pathogenesis：
Nephrotic Syndrome
局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾 炎 4. 并发症诊断：ARF、栓塞、感染
肾病综合征的治疗
1. 饮食
8. 血管紧张素II受
2. 利尿剂
体拮抗体（ARB）3. 糖质激素9. 非甾体类消炎药
4. 细胞毒药物
10.降血脂药
5. 免疫促进剂
11.血浆置换
6. 抗凝药
12.血液灌流
7. 血管紧张素转换 13.其他：白蛋白
1.0~1.5g/d 5. 雷公藤多甙片：30~60mg/d
五、免疫促进药
1. 左旋咪唑：25~50mg/d×3天， 停4天
2. 卡介苗 3. 丙种球蛋白:0.1~1.0/kg·d 4. 斯奇康（卡介苗提取物） 5. 乌体林斯（双歧杆菌提取物）
六、ACEI & ARB
1. 降血压 2. 降蛋白尿 3. 保护肾功能 4. 肾功能下降时的应用
七、 抗 凝
1. 抗血小板聚集药：潘生丁、 抵克立得
2. 肝素 3. 低分子肝素 4. 尿激酶
八、 降血脂药
羟甲基戊二酰辅酶A（HMG-CoA） 还原酶抑制剂
• 他汀类药物 • 贝特类
其他
1. 维生素E 2. FK506 3. 其他降血压药物：钙通道拮
抗剂、β受体拮抗剂 4. 中医中药
《肾病综合征》PPT课件
整理课件ppt
9
肾病综合征临床表现
➢凹陷性水肿，严重的可有腹水、胸水，
阴囊水肿
➢伴发感染
➢尿少
➢部分有肾小管功能障碍，可出现低血磷
性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中 毒
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10
肾病综合征并发症
❖感染 ❖电介质紊乱和低血容量：低钠、低钾、低钙 ❖血栓形成： ✓肾静脉血栓：最常见。腰痛、血尿 ✓下肢深静脉血栓：两侧肢体水肿 ✓下肢动脉血栓：下肢疼痛伴足背动脉消失 ✓肺栓塞：咳嗽、咯血、呼吸困难 ✓脑栓塞：偏瘫、面瘫、失语、神志改变
➢肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可
导致蛋白尿。
➢非微小病变型局部免疫病理过程可损伤
滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿
➢微小病变型滤过膜静电屏障损伤可能与
细胞免疫失调有关。
➢T淋巴细胞异常参与发病
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4
肾病综合征病理生理
大量蛋白尿导致
❖低蛋白血症： ✓主要血浆蛋白由尿中大量丢失及肾小球
滤出后被肾小管吸收分解
❖其他： ✓血清IgG和补体从尿中丢失→体液免疫↓
✓抗凝血酶Ⅲ丢失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子和纤
维蛋白原↑→高凝状态
✓钙结合蛋白↓ →血清结合钙↓ ✓25（OH）D3结合蛋白丢失→游离钙↓ ✓结合蛋白↓ →甲状腺素（T3、T4）↓铁、
锌、铜↓
✓转铁蛋白↓ →低色素性贫血
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8
肾病综合征病理
o 微小病变 o 局灶性节段性肾小球硬化 o 膜性增生性肾小球肾炎 o 单纯系膜增生 o 增生性肾小球肾炎 o 局灶性球性硬化 o 膜性肾病
13
肾病综合征实验室检查
• 血清蛋白、胆固醇、肾功检测： ➢白蛋白<25g/L，α、β球蛋白↑，IgG↓ IgM
肾病综合征诊治课件PPT
❖尚不清楚。目前认为: ❖1、肾小球毛细血管壁结构或电化学的改变可导致蛋白
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
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。
-
21
继发性肾病综合征
糖尿病肾病
好发于中、老年人。患糖尿病数年才会出现肾损害， 最初呈现蛋白尿，以后渐进成大量蛋白尿，出现肾病 综合征时糖尿病病程一般已达10年以上，以后病情进 展更快，３ ～５年即进入尿毒症。
肾淀粉样变性病
好发于中、老年人。原发性多见，病因不清，主要 侵犯心、肾、消化道、皮肤及神经；继发性常由慢性 化脓性感染或恶性肿瘤引起，主要侵犯肾及肝脾。肾 脏受累时体积增大。肾活检刚果红染色阳性。
Hale Waihona Puke 毒素及过敏蜂螯、蛇毒、花粉、疫苗、白喉、百日咳或破伤风 等。
-
10
病因
肿瘤
实体瘤（癌或肉瘤）：肺、结肠、胃、乳腺、子宫 颈、肾、甲状腺、前列腺、肾上腺、鼻咽、卵巢、黑 色素、嗜铬细胞瘤等。
淋巴瘤及白血病：霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、慢 性淋巴细胞白血病与多发性骨髓瘤等。
-
11
病因
系统性疾病 系统性经斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、
＞ 40mg/(m2 ·24h) 低蛋白血症： ≤30g/L
-
6
病因
感染 药物 毒素及过敏 肿瘤 系统性疾病 代谢性疾病 家族遗传性疾病 其他
-
7
病因
感染
病毒感染：乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病 毒、腺病毒、传染性单核细胞增多症、带状疮疹及人 类免疫缺陷性病毒等。
细菌：链球菌、肺炎双球菌、葡萄球菌、沙门病菌、 麻风杆菌与梅毒螺旋体等。
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临床表现
高脂血症：肾病综合征患者几乎所有血脂及脂蛋白成 分增增高，并随肾病综合征发展而加重。
脂质异常通常与蛋白尿和（或）低蛋白血症的程度 有关，但少数有严重低蛋白血症者没有高脂血症，此 较常见于继发于系统性红斑狼疮或肾淀粉样变者。
高脂血症可引起局灶性肾小球硬化等病变，从而加 重原有肾脏病变。
过敏性紫癜、淀粉样变、混合性结缔组织病、多发性 小血管炎。 代谢性疾病
糖尿病、甲状腺功能减退症与甲状腺功能亢进症等。
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12
病因
家族遗传性疾病
Alport综合征、Fabry病、指甲-髌骨综合征、先天 性肾病综合征及镰状细胞贫血等。
其他
子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄、 慢性溃疡性结肠炎、小肠淋巴管扩张、返流性肾病、 缩窄性心包炎或肾静脉血栓形成等。
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并发症
感染 血栓
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并发症
感染： 60%的肾病综合征儿童患者发生有一次或一次以上
的继发性感染史。 肾病综合征患者的免疫状态存在明显异常。 患者的血IgG水平下降，与尿中丢失增加、分解加
快及淋巴细胞合成减少有关。
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并发症
血栓：是肾病综合征最严重的并发症之一。 以肾静脉血栓是为常见。 肾病综合征患者存在明显的高凝倾向，其凝血、抗
凝、纤溶成分增有改变并存在血小板功能紊乱。 长期应用糖皮质类固醇和利尿脱水过度，也加重高
凝状态。
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20
继发性肾病综合征
过敏性紫癜肾炎
好发于少年儿童。有典型的皮疹，可伴有关节痛、腹 痛及黑便，常在皮疹后1 ～4周出现血尿及蛋白尿，部分 患者呈现肾病综合征。
狼疮性肾炎
好发于中、青年女性。常有发热、皮疹（蝶形红斑及 光过敏）、口腔黏膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多 器官系统（心、肾、血液及神经等）表现。化验多有血 清补体C3下降，多种自身抗体阳性
黑龙江省中医药科学院 王立范
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1
临床分类
原发性肾病综合征 继发性肾病综合征
糖尿病、系统性红斑狼疮、淀粉样变、肿瘤、药物 和感染最为常见。
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2
肾病综合征
肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高 脂血症为一组临床表现的疾病，这些表现都直接或间 接地与肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加致大量 蛋白尿从尿中丢失有关。
大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断肾病综合征的必备条 件。
肾病综合征的水肿可为重度，也可以很轻。
继发性肾病综合征血脂增高可不明显。
高脂血症和水肿并非诊断肾病综合征的必不可少条件。
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3
发病机制
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4
发病机制
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5
大量蛋白尿及低蛋白血症
成人： ＞ 3.5g/1.73/(m2 ·24h) 儿童：＞ 50mg/(kg ·d)
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13
临床表现
大量蛋白尿 低蛋白血症 水肿 高脂血症
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14
临床表现
大量蛋白尿：是肾病综合征的最主要特征。
肾小球滤过膜电荷屏障或孔径屏障异常是大量蛋白 尿的主要原因，肾小管上皮细胞重吸收并分解原尿中 的蛋白质也在一定程度上影响蛋白尿的排泄。 低蛋白血症：是肾病综合征的必备条件。
一般地说，蛋白尿程度愈重，血清白蛋白浓度也愈 低，但两者并不完全平行，与肝脏合成白蛋白的速率 有关，处于正常值上限或略高于正常值。
原虫感染：疟原虫和弓形虫等。 寄生虫：各型血吸虫和锥虫及丝虫。
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8
病因
药物
有机或无机汞、有机金、青霉胺、海洛因、丙磺舒、 卡托普利、非甾体类抗炎药、锂、氯磺丙脲、利福平、 三甲双酮、华法林、干扰素或造影剂等。
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病因
药物
有机或无机汞、有机金、青霉胺、海洛因、丙磺舒、 卡托普利、非甾体类抗炎药、锂、氯磺丙脲、利福平、 三甲双酮、华法林、干扰素或造影剂等。
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继发性肾病综合征
骨髓瘤性肾损害
好发于中、老年人，男性多于女性。临床有以下典 型表现：骨痛、扁骨Ｘ线片穿凿样空洞、血清单株球 蛋白增高、蛋白电泳Ｍ带、尿凝溶蛋白阳性及骨髓中 大量瘤细胞等。骨髓瘤可导致多种肾损害，当大量轻 链蛋白沉积肾小球（轻链蛋白肾病）或并发肾脏淀粉 样病变时，临床往往出现肾病综合征。
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病理类型分类
肾小球微小病变 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增生性肾小球肾炎 局灶节段硬化性肾小球肾炎
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原发性肾病综合征的治疗
现代医学治疗 中医中药治疗
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现代医学治疗
类固醇激素 细胞毒药物 对症治疗
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类固醇激素
开始用量要足：以醋酸泼尼松为例，成人1mg/kg·d;儿 童： 2mg/kg·d;服药8-12周。
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15
临床表现
水肿：是肾病综合征的基本特征之一。
水、钠潴留主要引起组织间液增加。肾病综合征所 引起的水肿与体位有明确的关系，以组织疏松及低垂 部位为明显，水肿随重力作用面移动，久卧或清晨以 眼睑、枕部或骶部水肿为著，起床活动后则以下肢水 肿为著，重症病例可有胸腔、腹腔、心包以及纵隔的 积液，甚至发生性肺水肿。胸、腹腔积液蛋白质含量 很高，为漏出液。