多发性硬化与脱髓鞘病

一．单选题：

1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为：

A 位于脑干的脱髓鞘病变

B 位于小脑的脱髓鞘病变

C 位于内囊的脱髓鞘病变

D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变

E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变

2. 下列关于MS病理改变说法正确的是：

A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主

B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突

C 早期新鲜病变可见硬化斑

D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同

E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑

3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化：

A 眼球震颤、复视

B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤

C 一个半综合症、感觉障碍

D 视盘水肿、痉挛性截瘫

E 传导束型感觉障碍、共济失调

4. 一个半综合症最常见的病因为：

A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死

B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症

C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死

D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病

E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫

5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的：

A 脑脊液急性期细胞数轻度增多

B 脑脊液中IgG量增高

C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑

D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑

E 听觉、视觉及体感诱发电位异常

6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现：

A 单肢痛性发作及球后视神经炎

B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作

C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎

D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎

E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作

7. 下列哪项为临床确诊的MS：

A 病程中有两次发作，一个临床病变证据，CSF OB/IgG

B 病程中有一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG

C 病程中有一次发作，两个不同部位病变临床证据

D 病程中有两次发作，一个病变临床证据和另一个部位病变亚临床证据

E 病程中有一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据

8. 下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：

A 神经细胞相对完整

B 神经纤维髓鞘破坏

C 神经轴索严重坏死

D 小静脉周围炎性细胞侵润

E 病变分布于中枢神经系统白质

9. 下列哪项与多发性硬化发病机制无关：

A 病毒感染

B 遗传易感性

C 环境因素

D 自身免疫因素

E 血管炎

10. 多发性硬化最常见的临床类型是：

A 原发进展型

B 继发进展型

C 复发-缓解型

D 进展-复发型

E 良性型

11. 35岁妇女，一年前疲劳后出现视物模糊，未治疗约一周后好转，近一周感冒后出现双下肢无力及麻木，伴有视物叠影。诊断应考虑：

A 急性脊髓炎

B 多发性硬化

C 脊髓压迫症

D 运动神经元病

E 急性脊髓灰质炎

12. 以下哪项脑脊液改变最有助于多发性硬化的诊断：

A 蛋白质定量增高

B 细胞数增加

C 糖定量降低

D 蛋白－细胞分离

E 蛋白电泳寡克隆IgG带（+）

13. 多发性硬化急性发作或病情恶化时，应优先选用：

A 抗生素

B 止痛药

C 维生素

D 肾上腺皮质激素

E 神经营养药

14. 女，33岁，2年前曾因双眼视力减退，震颤，双下肢麻木，大小便潴留就诊，经激素治疗好转，近半个月又出现步态不稳，共济失调。为明确诊断，应首先检查的项目是：

A CT扫描

B 脑血流图

C 脑电图

D 磁共振成像

E 诱发电位

15. 目前对多发性硬化治疗目的不包括：

A 抑制炎性脱髓鞘病变进展

B 防止急性期病变恶化

C 尽可能减少复发

D 对症治疗以减轻痛苦

E 根治

16. 女，32岁，1年前因双眼复视，共济失调，步态不稳，住院治疗3个月后症状消失。一周前因双眼视力减退伴大小便潴留，截瘫而再次住院。应考虑的诊断是：

A 急性脊髓炎

B 多发性硬化

C 脊髓压迫症

D 运动神经元病

E 急性脊髓灰质炎

17. 辅助检查在MS的诊断中具有重要意义，以下哪个除外：

A 脑脊液检查

B VEP

C SEP

D EEG

E MRI

18. 一中年女性，因感冒淋雨半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。最可能的诊断是：

A 延髓背外侧综合征

B 多颅神经炎

C 脱髓鞘脑病

D 重症肌无力

E 病毒性脑炎

19. 以下哪个疾病不属于中枢神经系统脱髓鞘性疾病：

A 多发性硬化

B 急性播散性脑脊髓炎

C 急性出血性白质脑炎

D 髓鞘溶解症

E 亚急性硬化性全脑炎

20. 以下哪项不是多发性硬化的特点：

A 时间多发性

B 空间多发性

C 症状波动

D 缓解复发

E 白质病变

21. 男性，30岁，6个月前因双下肢轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后痊愈；近一周出现视力下降伴四肢阵发性疼痛，服用止痛药无好转，入院行头MRI、BAEP、SEP和VEP 均正常。以下哪项对诊断MS最有价值：

A 脑脊液中IgG指数增高和寡克隆IgG带阳性

B 头MRI增强

C Lhermitte征阳性

D 检查发现感觉障碍平面

E 脊髓MRI

22. 女性，36岁，感冒半月后出现性情改变，易怒、猜忌、欣快，以脑炎诊断入院，治疗20天后症状明显好转，但再次出现病情反复，新出现下列哪种症状更应考虑MS：

A 癫痫发作

B 视力减退并排除眼科疾病

C 再次出现精神症状

D 检查发现感觉障碍

E 双侧病理征阳性

23. 一中年男子，因受凉后半月出现眼球震颤、声音嘶哑、吞咽呛咳及共济失调。以下哪项除外均应考虑：

A 多发性硬化

B 视力减退并排除眼科疾病

C Fisher综合征

D 延髓背外侧（Wallenberg）综合征

E 橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）

24．多发性硬化的治疗原则不包括以下哪项：

A 杜绝复发

B 控制急性期发作

C 减轻症状

D 缩短急性期病程

E 改善预后