肺淋巴管肌瘤病培训课件
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肺淋巴管肌瘤病幻灯ppt课件
缺乏特异性 肺间质纤维化
21%胸片（-）、92%含气囊不能显示
典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影
其他：多发小囊 8%、气胸 5%、胸水13%
肺淋巴管肌瘤病 HRCT
------------------------------------------
囊腔：80%< 10 mm、壁厚1 – 2 mm 分布：两肺散在或弥漫均匀分布 中：多发气胸、胸水、LN 肿大、TS
多囊肺：
部位、临床
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
小叶中心型肺气肿伴肺间质纤维化
蜂窝肺
多囊肺
支气管扩张
谢谢 Thanks
1966 Cornog & Enterline: 肺淋巴管肌瘤病
肺淋巴管肌瘤病 临床特征
------------------------------------------
患者：中年育龄女性 部位：肺脏 纵隔、后腹膜 下肢、肾脏
症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大 肺功：阻塞型 通气功能和弥散功能 障碍 预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭
肺淋巴管肌瘤病 分度
------------------------------------------
轻度：范围 < 30%，囊腔 < 5 mm
中度：范围 30% - 60%，大小 5 – 10 mm
重度：范围 < 60%，囊腔 > 10 mm
病例一 女性、42岁 结节性硬化患者 皮肤丘疹 甲旁纤维瘤 颅内钙化 双肾错构瘤 脊椎骨结节硬化斑 肺淋巴管肌瘤病
HRCT（-） 不能除外肺淋巴管肌瘤
肺多发小囊腔 形成机制
21%胸片（-）、92%含气囊不能显示
典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影
其他：多发小囊 8%、气胸 5%、胸水13%
肺淋巴管肌瘤病 HRCT
------------------------------------------
囊腔：80%< 10 mm、壁厚1 – 2 mm 分布：两肺散在或弥漫均匀分布 中：多发气胸、胸水、LN 肿大、TS
多囊肺：
部位、临床
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
小叶中心型肺气肿伴肺间质纤维化
蜂窝肺
多囊肺
支气管扩张
谢谢 Thanks
1966 Cornog & Enterline: 肺淋巴管肌瘤病
肺淋巴管肌瘤病 临床特征
------------------------------------------
患者：中年育龄女性 部位：肺脏 纵隔、后腹膜 下肢、肾脏
症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大 肺功：阻塞型 通气功能和弥散功能 障碍 预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭
肺淋巴管肌瘤病 分度
------------------------------------------
轻度：范围 < 30%，囊腔 < 5 mm
中度：范围 30% - 60%，大小 5 – 10 mm
重度：范围 < 60%，囊腔 > 10 mm
病例一 女性、42岁 结节性硬化患者 皮肤丘疹 甲旁纤维瘤 颅内钙化 双肾错构瘤 脊椎骨结节硬化斑 肺淋巴管肌瘤病
HRCT（-） 不能除外肺淋巴管肌瘤
肺多发小囊腔 形成机制
肺淋巴管平滑肌瘤诊断与治疗PPT
手术治疗：对于严 重并发症，如肺动 脉高压、肺栓塞等， 需要进行手术治疗
放射治疗：对于无 法手术的肿瘤，可 以进行放射治疗
效果评估：定期进行影 像学检查，评估肿瘤大 小、数量、位置等变化， 以及并发症的改善情况
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、保持良好的睡眠等 保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等不良情绪 保持适当的运动，如散步、慢跑等，以增强体质 定期复查，如有不适及时就诊
心理治疗：根据患者情况，进 行心理治疗，如认知行为疗法、 心理动力学疗法等
定期随访：根据病情和治疗情况，制定合理的随访计划，如每3个月、6个月或1年进行一次随访
复查项目：包括胸部X线、CT、MRI等影像学检查，以及肺功能、血常规等实验室检查
复查时间：根据病情和治疗情况，制定合理的复查时间，如每3个月、6个月或1年进行一次复查
汇报人：
01
02
03
04
05
06
肺淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的肺部良 性肿瘤，主要发生在女性。
发病机制尚不明确，可能与基因突变、 激素水平异常、环境因素等有关。
主要症状包括咳嗽、胸痛、呼吸困难等， 部分患者可能无症状。
诊断主要依靠影像学检查，如CT、MRI等， 病理学检查是确诊的金标准。
治疗方法包括手术切除、药物治疗等，具体 治疗方案需根据患者病情和身体状况制定。
组织学检查：观察肿瘤细胞形态、结构、分布等特征 免疫组织化学检查：检测肿瘤细胞表面抗原表达情况 基因检测：检测肿瘤细胞基因突变情况 细胞培养：培养肿瘤细胞，观察其生长、分化、侵袭等特性
临床表现：咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难等 影像学检查：X线、CT、MRI等 病理学检查：组织活检、细胞学检查等 实验室检查：血常规、生化、免疫学等
肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现 课件
原因： 肺小静脉狭窄阻塞、淤血、破裂、出血，含铁血黄素沉积。
表现： 双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚。
2021/6/20
27
女，36岁，LAM患者，左肺移植术后10个月
2021/6/20
28
四、乳糜性胸水
双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到。通 过胸水化验其蛋白含量明显高于正常，可确诊。
2021/6/20
49
小叶中心性肺气肿
2021/6/20
50
二、组织细胞增多症
肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿 性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺，并 累及单个器官。 CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,囊壁 厚薄不均，以两上肺为甚,下肺及肋膈角区相对正 常；无乳糜胸水。 一定时间内结节影逐渐出现空 洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。
较小
囊的 数量
较多
不规则 大小不一 较多
血管
显示不清 增生
结节
少 多
肺间质纤 下肺， 薄，与网 大小不一 多 维化 胸膜下 状影共存
有增生
肺气肿 上肺或 薄 弥漫
较小
多 血管数量及
直径减少
囊性支扩 下肺重 厚
较大 相对少 有增生
2021/6/20
有
很少
少见
62
LAM在危险人群中的筛查（一）
评估目的
2021/6/20
29
乳糜性胸水
2021/6/20
30
五、肺外表现
肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越大。 最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结 肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。
2021/6/20
31
表现： 双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚。
2021/6/20
27
女，36岁，LAM患者，左肺移植术后10个月
2021/6/20
28
四、乳糜性胸水
双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到。通 过胸水化验其蛋白含量明显高于正常，可确诊。
2021/6/20
49
小叶中心性肺气肿
2021/6/20
50
二、组织细胞增多症
肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿 性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺，并 累及单个器官。 CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,囊壁 厚薄不均，以两上肺为甚,下肺及肋膈角区相对正 常；无乳糜胸水。 一定时间内结节影逐渐出现空 洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。
较小
囊的 数量
较多
不规则 大小不一 较多
血管
显示不清 增生
结节
少 多
肺间质纤 下肺， 薄，与网 大小不一 多 维化 胸膜下 状影共存
有增生
肺气肿 上肺或 薄 弥漫
较小
多 血管数量及
直径减少
囊性支扩 下肺重 厚
较大 相对少 有增生
2021/6/20
有
很少
少见
62
LAM在危险人群中的筛查（一）
评估目的
2021/6/20
29
乳糜性胸水
2021/6/20
30
五、肺外表现
肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越大。 最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结 肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。
2021/6/20
31
肺淋巴管平滑肌瘤病PPT课件
•9
•10
•11
•12
•13
•14
16 例肺淋巴管肌瘤病病人的临床表现和胸部影像学特征
症状与体征 例数 发生率(%) 影像学特征 例数 检出率(%)
呼吸困难 15 94
咯血
10 62
气胸
7
44
பைடு நூலகம்
乳糜胸 7
44
胸闷
7
44
咳嗽
7
44
咯痰
7
44
胸痛
3
19
月经失调 3
19
乳糜腹 1
8
胸部X线
网格状改变 9
•32
鉴别诊断（3）
支气管扩张:囊状支气管扩张的多发含气 囊腔沿支气管树分布,分布不均,肺外围较 少,壁较厚,有时可见液平 肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广 泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则, 囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀, 以两下肺胸膜下分布为主
•33
一般治疗
避免怀孕或终止妊娠，停用含雌激素的 药物 避免高空飞行 积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气 胸、乳糜胸等
气胸
7
胸腔积液 7
小囊状阴影 6
小结节影 4
肺纹理增多 1
蜂窝状阴影 1
胸部CT(14 例)
小囊状阴影 14
56 44 44 38 25 6 6
100
•15
肺功能
阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能 障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增 加。肺活量、第1秒用力肺活量(FEV1)、 FEV1/FVC下降。 肺弥散功能：显著下降，肺泡 -动脉氧 分压差加大。
•35
治 疗（2）
肺移植：是治愈LAM的有效方法,通常在 内科治疗无效、肺功能严重损坏时进行, 现多采用单肺移植，约50%的患者肺移植 后存活3年。但肺移植的最大问题是术后 复发
•10
•11
•12
•13
•14
16 例肺淋巴管肌瘤病病人的临床表现和胸部影像学特征
症状与体征 例数 发生率(%) 影像学特征 例数 检出率(%)
呼吸困难 15 94
咯血
10 62
气胸
7
44
பைடு நூலகம்
乳糜胸 7
44
胸闷
7
44
咳嗽
7
44
咯痰
7
44
胸痛
3
19
月经失调 3
19
乳糜腹 1
8
胸部X线
网格状改变 9
•32
鉴别诊断（3）
支气管扩张:囊状支气管扩张的多发含气 囊腔沿支气管树分布,分布不均,肺外围较 少,壁较厚,有时可见液平 肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广 泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则, 囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀, 以两下肺胸膜下分布为主
•33
一般治疗
避免怀孕或终止妊娠，停用含雌激素的 药物 避免高空飞行 积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气 胸、乳糜胸等
气胸
7
胸腔积液 7
小囊状阴影 6
小结节影 4
肺纹理增多 1
蜂窝状阴影 1
胸部CT(14 例)
小囊状阴影 14
56 44 44 38 25 6 6
100
•15
肺功能
阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能 障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增 加。肺活量、第1秒用力肺活量(FEV1)、 FEV1/FVC下降。 肺弥散功能：显著下降，肺泡 -动脉氧 分压差加大。
•35
治 疗（2）
肺移植：是治愈LAM的有效方法,通常在 内科治疗无效、肺功能严重损坏时进行, 现多采用单肺移植，约50%的患者肺移植 后存活3年。但肺移植的最大问题是术后 复发
肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断护理课件
病变可累及胸膜，导致胸膜增 厚，胸腔内出现少量积液。
支气管血管束扭曲、扩张或狭 窄。
鉴别诊断
与肺气肿、肺大泡等病变相鉴别，肺 气肿病变范围广泛，肺大泡病变呈单 发或多发囊状影，而肺淋巴管肌瘤病 病变呈弥漫性多发囊状影。
与肺部肿瘤相鉴别，肺部肿瘤病变呈 结节状或肿块状，而肺淋巴管肌瘤病 病变呈弥漫性多发囊状影。
03
护理措施
一般护理
01
保持室内空气清新，定 期开窗通风，减少病菌 密度。
02
保持床单、衣物整洁， 及时更换汗湿的衣物， 保持皮肤清洁干燥。
03
协助患者完成日常生活 中的基本需求，如洗漱 、进食、排便等。
04
保证充足的休息和睡眠 时间，避免疲劳和情绪 波动。
症状护理
01
02
03
04
观察患者呼吸情况，保持呼吸 道通畅，及时清理呼吸道分泌
诊断标准
结合临床表现、影像学检查（尤其是 CT检查）及病理学诊断，综合评估确 诊。
02
CT影像学表现
正常肺部CT影像
肺部CT影像显示肺 部纹理清晰，肺实质 密度均匀，无异常密 度影。
胸膜无增厚，胸腔内 无积液。
支气管血管束走行自 然，无扩张或狭窄。
肺淋巴管肌瘤病的CT影像表现
双肺弥漫性病变，可见多发囊 状低密度影，大小不一，形态 各异。
利用人工智能技术对CT图像进行自动 分析和诊断，提高诊断准确性和效率 。
深度学习
多模态影像融合
将CT与其他影像学检查（如MRI、 PET等）进行融合，提供更全面的疾 病信息。
通过深度学习算法对CT图像进行特征 提取和分类，进一步优化诊断效果。
肺淋巴管肌瘤病的早期诊断与预防策略研究
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3/10/2021
肺淋巴管1肌4 瘤病
乳糜性胸水
双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾 病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋 白含量明显高于正常，可确诊。在CT图像 上与其他类型的胸水无法鉴别。
3/10/2021
肺淋巴管1肌5 瘤病
3/10/2021
乳糜性胸 水
肺淋巴管1肌6 瘤病
肺外表现
肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性 越大。
有人认为，LAM为T淋巴管5肌瘤病
诊断
育龄期年轻女性 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血 反复气胸或乳糜胸液 CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴
影 出现上述情况应高度疑诊为LAM
3/10/2021
肺淋巴管6肌瘤病
诊断
肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活 检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特 点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可 确诊。
肺淋巴管1肌1 瘤病
女，38岁，急性呼吸困难，LAM病史3年
3/10/2021
肺淋巴管1肌2 瘤病
双肺斑片状密度增高影
原因： 肺小静脉狭窄阻塞 淤血、破裂、出血 含铁血黄素沉积
表现： 双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚
3/10/2021
肺淋巴管1肌3 瘤病
女，36岁，LAM患者，左肺移植术后10个月
肺淋巴管肌瘤病
4
LAM与TSC的关系
结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一种 多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成人均可受 累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。
TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以TSC的女 性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为，LAM 并非遗传性疾病，基因突变为体细胞突变。
3/10/2021
肺淋巴管3肌瘤病
临床 & 病理
➢气短：细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄 ➢气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 ➢咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 ➢胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 ➢肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋 巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤
3/10/2021
肺组织病理显示扩张的淋 LAM的标记抗体HMB-45在 巴管及异常增生的平滑肌 增生的平滑肌细胞染色阳性
3/10/2021
肺淋巴管肌瘤病
21
病例2、女，28岁
3/10/2021
肺淋巴管肌瘤病
22
同上病例、女，28岁。 腹部
3/10/2021
肺淋巴管肌瘤病
23
病例3、女，24岁
3/10/2021
肺淋巴管肌瘤病
24
同上病例、女，24岁
3/10/2021
肺淋巴管肌瘤病
25
同上病例、女，24岁。 两年后
3/10/2021
肺淋巴管肌瘤病
26
鉴别诊断
3/10/2021
肺淋巴管2肌7 瘤病
一、组织细胞增多症
肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿 性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺。
90 %见于有规律吸烟者。CT表现为多发结节、 空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病变 相对轻。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊 性病变进展,有别于PLAM。
概述
➢ 淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见疾 病，是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现为不典型 增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。
➢ 我国报道的病例数较少，约100多例，其中63%为2001年以后报告。几 乎所有的LAM 病例均发生在女性，平均年龄30-40岁。
最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平 滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、 腹膜后淋巴管肌瘤。
3/10/2021
肺淋巴管1肌7 瘤病
3/10/2021
肺淋巴管肌瘤病
患者，女，28岁
18
典型病例
3/10/2021
肺淋巴管肌瘤病
19
病例1、女，28岁
3/10/2021
肺淋巴管肌瘤病
20
同上病例、女，28岁
病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对 正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多发结节影； 无乳糜胸水。
3/10/2021
肺淋巴管2肌8 瘤病
3/10/2021
肺淋巴管肌瘤病
29
二、肺间质纤维化
➢ 肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影 呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化明显。
➢ 病变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为主。
3/10/2021
肺淋巴管2肌瘤病
病理
➢ 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平 滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。
➢ 组织内可见一定程度的含铁血黄素。 ➢ 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-
45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。 ➢ LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。
HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特 异性。
3/10/2021
肺淋巴管7肌瘤病
LAM的CT表现
3/10/2021
肺淋巴管8肌瘤病
双肺多发囊腔
最常见的影像学表现，其出现率为100%。 双肺广泛分布的囊状影，直径多数小于
10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间组织相对 正常，弥漫性分布，无分布规律。
3/10/2021
肺淋巴管3肌0 瘤病
3/10/2021
肺间质纤维化
肺淋巴管肌瘤病
31
3/10/2021
肺间质纤维 化
肺淋巴管3肌2 瘤病
三、肺气肿
➢ 小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管的肺 泡扩张，周围部分不受累，病变位于小叶 中心。
➢ 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤 病。
3/10/2021
肺淋巴管1肌瘤病
流行病学
LAM是一种罕见的疾病，它可以散发或与遗传病结节性硬化症 （TSC）有关。
成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000；成年女性TSC患者 LAM的发病率大约是30-40%。
男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。
随着病程进展，囊状影有增大增多趋势， 部分融合为肺大泡。
3/10/2021
肺淋巴管9肌瘤病
女，34岁
双肺多发囊腔
女，52岁
女，38岁
3/10/2021
肺淋巴管肌瘤病
10
双肺网格状改变
由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈 网格状改变。
此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道 少见。
3/10/2021