临床执业医师资格考试高频考点汇总-血液系统
临床执业医师考试血液系统考点：输血
临床执业医师考试血液系统考点：输血输注血液成分的优点1.高效2.安全：不同血液成分携带病毒的几率也不相同，以白细胞最大，血浆次之，红细胞最小。
3.有效保存：全血保存过程中血液成分(如血小板、不稳定凝血因子等)活性将很快丧失，发生了“保存损害”，同时增加了钾离子。
4.保护血液资源常用血液成分特性1.红细胞(1)悬浮红细胞：目前最常用的血液成分(2)洗涤红细胞：特点是血浆蛋白含量很少2.血小板(1)浓缩血小板(2)单采血小板3.新鲜冰冻血浆(FFP)：补充凝血因子4.冷沉淀：含纤维蛋白原、因子Ⅷ和血管性血友病因子。
5.去除白细胞的血液成分适应证：多次妊娠或反复输血已产生白细胞抗体引起发热反应的患者需长期反复输血的患者6.辐照血液成分血液经过γ射线照射后，其中的淋巴细胞被灭活，而其他血液成分仍保留活性。
辐照血液用于预防输血相关移植物抗宿主病(TA-GVHD)。
①免疫功能低下的受血者;②欲输注来自亲属的血液，或是HLA配型的血小板。
凡是具有淋巴细胞活性的血液成分，如红细胞、血小板和粒细胞，均需要辐照。
合理输血合理输血是指患者病情危重，无法采用其他方法进行有效预防或治疗时，才给予输注安全血液和血液制品。
输血具有一定的潜在风险，合理输血能够救命，不合理输血则可能夺去患者的生命。
因此，应严格掌握输血适应证，万不可轻率进行输血。
输血适应证急性失血1)根据循环失血量评估红细胞输血需求：①血容量减少15%（750ml）以下的，无需输血；②血容量减少15%～30%(750～1500ml)的，需要输注晶体液或胶体液，在患者原有贫血、心肺储备功能低下或继续出血的情况下需要输注红细胞;③血容量减少30%～40%(1500～2000ml)的，应输注晶体液和胶体液，快速扩容，可输注红细胞及全血;④血容量减少40%以上(>2000ml)的，应输注晶体液和胶体液，快速扩容，需要输注红细胞，必要时输注其他成分。
2)根据血红蛋白及患者病情评估红细胞输血需求：①Hb>100g/L，不必输血;②Hb<70g/L，应考虑输注悬浮红细胞;③Hb介于70g/L～l00g/L，根据患者心肺代偿能力、有无代谢率增高(如发热)以及年龄等因素决定。
临床执业医师资格考试血液系统高频考点梳理
临床执业医师资格考试血液系统高频考点梳理5.缺铁贫：骨髓象和骨髓铁染色降低--最可靠。
骨髓象以红系为主，“核老浆幼”。
血清铁↓，总铁结合力升高↑，转铁蛋白饱和度↓。
血清铁蛋白↓是体内储备铁的指标—最敏感。
6.口服铁剂后5～10天网织红细胞开始上升达高峰，2周后血红蛋白开始上升，平均2个月恢复，待血红蛋白正常后，再服药4～6个月（补充贮备铁）。
7.缺铁贫Hb下降比RBC明显，巨幼贫RBC下降比Hb明显。
8.巨幼细胞贫血表现：贫血表现、食欲缺乏；口角炎、舌炎、“镜面舌”或“牛肉舌”；神经精神症状，表现手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调、腱反射消失及锥体束阳性。
9.巨幼细胞贫血实验室检查：骨髓象“核幼浆老”；叶酸、维生素B12测定减低。
10.巨幼细胞贫血治疗：口服叶酸、肌内注射维生素B12。
11.再生障碍性贫血表现：全血细胞↓、贫血、出血和感染（常见呼吸道），严重时有败血症。
12.重型再障外周血数值①网织红细胞的绝对值减少＜15×109/L；②中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L；③血小板＜20×109/L。
13.再生障碍性贫血骨髓象：骨髓增生减低或重度减低，巨核细胞明显减少或缺如，非造血细胞如淋巴细胞、浆细胞等增多。
14.重型再障治疗：控制感染和出血、输成分血；造血干细胞移植；抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白（抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应，使造血功能恢复正常）；环孢素A；应用造血生长因子。
15.慢性再障：雄激素为首选药物。
16.确定溶血性贫血病因的实验室检查（助理不涉及）①抗人球蛋白试验（Coombs）阳性---自身免疫性溶血性贫血。
②红细胞渗透性脆性实验阳性---遗传性球形细胞增多症。
③高铁血红蛋白还原试验阳性---红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）。
④蔗糖溶血试验及酸溶血（Ham）试验阳性---阵发性睡眠性血红蛋白尿。
17.红细胞寿命缩短是溶血最可靠的指标。
临床执业医师资格考试高频考点汇总-血液系统
血液系统：贫血概述：一分类：1．根据红细胞形态特点分类：大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫、肝病、甲减正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性小细胞低色素性贫血：2．根据贫血的病因和发病机制分类：红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素失血性二临床表现：1．一般表现：疲乏、困倦、软弱无力2．心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加3．中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡4．消化系统：食欲减退、腹胀、恶心5．泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退6．其它：皮肤干燥、毛发枯干缺铁性贫血：一铁的代谢：1．铁的分布：功能状态铁、贮存铁2．铁的来源和吸收：需要20～25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡3．铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原为亚铁4．再利用和排泄：RBC正常寿命为120天5．铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素二病因：铁摄入不足慢性失血三临床表现：1．贫血表现2．组织缺铁表现: 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖，吞咽困难3．体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂四实验室检查：1．血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多2．骨髓相：增生活跃,幼红细胞增多铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少3．生化：血清铁降低，总铁结合力增高血清铁蛋白降低FEP增高五诊断：六治疗：1．病因治疗：2．补充铁剂：网织红于7天左右达高峰血红蛋白于2周后应上升，1～2周后正常血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3～6个月，或待血清铁蛋白>50ug/L后停药巨幼细胞贫血：一临床表现：1．贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸2．胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌3．神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调二实验室检查：1．血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多2．骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多三治疗：1．去除病因2．补充叶酸和vitb12再生障碍性贫血一临床表现：1．重型：起病急，进展迅速贫血进行性加重出血部位广泛皮肤感染、肺部感染多见，严重发生败血症2．慢性：贫血为首发和主要表现出血较轻感染以呼吸道多见二实验室：1．血象：全血细胞减少，网织红明显降低2．骨髓相：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多三诊断和鉴别诊断：1．诊断：严重贫血、伴有出血、感染和发热脾不大血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其它全血细胞减少的疾病重型再障的血象诊断标准：网织红<0.01,绝对值<15×109/l中性粒绝对值<0.5×109/l血小板<20×109/l2．鉴别诊断：PNH, MDS, 恶性组织细胞病四治疗：1．支持及对症治疗2．雄激素：大剂量，对慢性疗效较好，服药2～3月后起效3．免疫抑制剂4．造血细胞因子5．骨髓移植：年龄不超过40岁溶血性贫血一发病机制：1．红细胞易于破坏寿命缩短（1）红细胞膜的异常（2）血红蛋白的异常（3）机械性因素2．异常红细胞破坏的场所：（1）血管内：血型不合、PNH（2）血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫二临床表现：短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸周围循环衰竭急性肾衰慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大三实验室：1．提示红细胞破坏：（1）血管外溶血：a 高胆红素血症b 粪胆原排出增多c 尿胆原排出增多（2）血管内溶血：a 血红蛋白血症b 血清结合珠蛋白降低c 血红蛋白尿d 含铁血红素尿2．提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：a 网织红细胞增多b 周围血中出现幼红细胞3．提示红细胞寿命缩短的实验室检查：a 红细胞形态改变b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应c Heinz小体d 红细胞渗透脆性增加自身免疫性溶贫一实验室：正常细胞性贫血, 周围血可见球形细胞，网织红细胞增高急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为Evans综合症）骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主coombs试验阳性免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常二治疗：1．病因治疗2．糖皮质激素3．脾切除4．免疫抑制剂：指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需10mg/d以上才能维持阵发性睡眠性血红蛋白尿一临床表现:1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重2.贫血、感染与出血3.血栓形成二实验室：1．血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板减少2．骨髓相：三系增生活跃3．尿：隐血阳性，含铁血黄素持续阳性4．特异性血清血试验：ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验白血病急性白血病：一临床表现：贫血：发热：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿革兰氏阴性杆菌多见出血：淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、DIC器官和组织浸润的表现：淋巴结和肝脾大骨骼、关节疼痛：骨髓坏死时可引起骨骼剧痛眼部：绿色瘤口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀（急单、急粒单）CNS白血病：急淋多见，头痛头晕，呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷睾丸：无痛性肿大，多为一侧二实验室检查：1血象：正常细胞性贫血2 骨髓相：裂孔现象Auer小体：急粒常见；急单、急粒单有时可见；不见于急淋3 细胞化学：过氧化物酶：急淋阴性；急单可疑；急粒分化好的原始细胞阳性糖原PAS反应：急粒、急单可疑；急淋阳性非特异性酯酶：急淋阴性；急粒可疑；急单阳性中性粒细胞碱性磷酸酶：急粒阴性；急单正常或增加；急淋增加三治疗1 一般治疗：（1）防治感染（2）纠正贫血（3）控制出血（4）防治高尿酸血症肾病（5）维持营养2 化疗：完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象Hb>=100g/l或90g/l，中性粒>=1.5×109/l，血小板>=100×109/l，外周血白细胞分类中无白血病细胞；骨髓相：原粒细胞＋早幼粒细胞<=5%，红细胞及巨核细胞系列正常急淋：VP VLP VDP急非淋：DA HOAP3 CNS 白血病的治疗：4 睾丸白血病的治疗5 骨髓移植慢性粒细胞白血病一临床表现：代谢亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻脾大：左上腹坠胀，质坚实、平滑、无压痛肝大胸骨中下段压痛眼底静脉充血及出血白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清、CNS出血、阴茎异常勃起二病程演变：加速期：有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血对原来有效地药物变得无效实验室检查：a 血或骨髓原始细胞>10%b 外周血嗜碱性粒细胞>20%c 不明原因的血小板进行性减少或增多d 除Ph染色体外又出现其他染色体异常e 粒单系细胞培养，集族增加而集落减少淋巴瘤一临床表现：1．霍奇金病：以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发，其次为腋下，原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状局部及全身皮肤瘙痒饮酒后引起淋巴结疼痛2．非霍奇金淋巴瘤以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发；咽淋巴环病变结外累及：胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻和腹部包块骨髓CNS:骨骼：腰椎及胸椎多见皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡肾脏损害二临床分期：I期：仅限于一个淋巴结区或单个结外气管局限受累II期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外气管及横膈同侧一个以上淋巴结区III期：横膈上下均有淋巴结病变，可伴脾累及，节外器官局限受累，或脾与局限性节外器官受累IV期：一个或多个节外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大；肝或骨髓受累，即使局限性也属IV期全身症状：a 发热38’c以上，连续三天以上，且无感染原因b 六个月内体重减轻10％以上c 盗汗多发性骨髓瘤一临床表现：（一）瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：1．骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体；胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征2．髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大软组织可见孤立性骨髓瘤神经浸润浆细胞白血病（二）血浆蛋白异常引起的临床表现：1．感染2．高粘滞综合症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭3．出血倾向：4．淀粉样变和雷诺现象（三）肾功能损害二实验室检查：1．骨髓：浆细胞系异常增生，伴有质的改变2．血生化异常：a 异常球蛋白血症b 高血钙血磷c 血清b2微球蛋白及LDH活力增高d 蛋白尿、BUN Cr增高、尿中出现本周蛋白3．X线：早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害病理性骨折三诊断：1．骨髓中浆细胞>15％，且有形态异常2．血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h3．溶骨病变或广泛的骨质疏松恶性组织细胞病一临床表现：1．发热：不规则高热2．血液系统受累：贫血、感染、出血，脾与淋巴结肿大3．其他系统浸润：肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害二诊断：不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，应考虑本病的可能；找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断真性红细胞增多症一临床表现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘，后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡出血倾向高血压血栓形成和梗死皮肤粘膜显著红紫，眼结膜显著充血肝大后期可致肝硬化；脾大二诊断主要诊断标准：红细胞容量增多；动脉血氧饱和度>=92％；脾大次要诊断标准：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素b12增高和未饱和维生素b12结合力增高脾功能亢进一病因1．感染性：传单、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病2．免疫性疾病：ITP、自身免疫形溶血性贫血、SLE3．淤血性疾病: 充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化4．血液系统疾病：溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病5．脾脏疾病6．原发性脾大过敏性紫癜一临床表现：发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状1．单纯型：皮肤紫癜，局限于四肢，成批反复发作，对称分布2．腹型：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血，阵发性绞痛3．关节型：关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，大关节，游走性、反复发作、不留畸形4．肾型：肾损害多发生于紫癜出现后一周，多在3～4周恢复5．混合型二诊断：1．发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史2．典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿3．血小板计数、功能及凝血检查正常4．排除其它原因所致之血管炎及紫癜ITP一临床表现：1 急性型：多发生于儿童，发病前1～2周有上感史起病急全身皮肤淤点、淤斑、紫癜，可有血肿形成2 慢性型：40岁以下青年女性多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血较少见二实验室检查:1.血小板：急性多在20×109/l以下，慢性多在50×109/l左右出血时间延长，血块收缩不良2．骨髓相：急性型巨核细胞轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加巨核细胞成熟发育障碍，幼稚巨核细胞增加产板巨核细胞显著减少3．PAIg及血小板相关补体阳性三诊断：1．广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏2．多次检查血小板计数减少3．脾不大或轻度大4．骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍5．具备下列五项中任何一项：a 泼尼松治疗有效b 脾切除治疗有效c PAIg阳性d PAC3阳性e 血小板生存时间缩短四治疗：1．一般治疗2．糖皮质激素：3．脾切除：适应症：a 正规糖皮质激素治疗3～6个月无效b 泼尼松维持量每日需大于30mgc 有糖皮质激素使用禁忌症d 51Cr扫描脾区放射指数增高4．免疫抑制剂治疗：适应证：a 糖皮质激素或切脾疗效不佳者b 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症c 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量5．急症处理：用于：a 血小板低于20×109/lb 出血严重、广泛c 疑有或已发生颅内出血d 近期将实施手术或分娩者DIC一病因：1．感染性疾病：2．恶性肿瘤3．病理产科4．手术及创伤5．全身各系统疾病二临床表现：1．出血倾向：自发性、多发性2．休克或微循环衰竭3．微血管栓塞4．微血管病性溶血：进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例三诊断：临床表现：1．存在易引起DIC的基础性疾病2．有下列两项以上临床表现：a 多发性出血倾向b 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克c 多发性微血管栓塞的症状、体征d 抗凝治疗有效实验室检查：1．血小板<100×109/l（肝病、白血病则<50×109/l），或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高：b－TG、PF4、TXB2、GMP-1402．血浆纤维蛋白原含量<1.5g/l或进行性下降（白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/l,肝病<1.0g/l）,或>4g/l3．3P试验阳性或血浆FDP>20mg/l（肝病时>60mg/l）,或D二聚体水平升高或阳性4．PT缩短或延长3秒以上或呈动态性变化（肝病时延长5秒以上）5．纤溶酶原含量及活性降低6．AT-III含量及活性降低7．血浆FVIII:C活性<50%四治疗：1．治疗基础疾病及消除诱因2．抗凝治疗：a 肝素：鱼精蛋白1mg中和肝素100ub 其它：右旋糖苷、噻氯匹定3．补充血小板及凝血因子：血小板<20×109/l,疑有颅内出血或其他危及生命之出血者，需输入血小板悬液4．纤溶抑制药物：与抗凝剂同时应用适用于：a 基础病因及诱发因素已去除b 有明显纤溶亢进的临床及实验室证据c DIC晚期，继发性纤溶亢进已成为迟发性出血的主要原因。
血液系统(执业医师医考笔记)
贫血标准：男性：120女性：110孕妇：100贫血分度：轻中重极度 9633形态分布：MCV 80-100 MCHC 32-35大贫血—巨幼红细胞性贫血。
正细胞贫血—再障。
小细胞贫血—缺铁贫骨髓造血功能衰竭：再障病因分类：红细胞生成减少：原料缺乏：缺铁贫-缺铁、巨幼贫-缺叶酸、海洋贫-缺珠蛋白内源性：球型、椭圆形、海洋贫红细胞破坏过多：外源性：自免溶贫红细胞主细胞→早幼→中幼→晚幼→网织红细胞→红细胞缺铁性贫血铁的来源：红细胞破坏铁吸收，食物。
动物Fe2+，食物Fe3+。
人体吸收靠Fe2+，转运Fe3+→吸收：十二指肠和空肠上段→Fe2+经过铜蓝蛋白变为Fe3+→转运：转铁蛋白→○1红细胞。
○2储存：铁蛋白、含铁血黄素正常人：1分子转铁蛋白转运2分子Fe3+，转铁饱和度：33%。
缺铁贫：转铁蛋白饱和度↓。
病因：慢性失血。
月经过多、痔疮、鼻出血。
临床表现：○1面色苍白、口腔炎、舌炎。
○2异食癖。
○3吞咽困难（P-V综合征）。
○4反甲（匙状甲）实验室：1、小细胞低色素，中央淡染区扩大。
2、血清铁蛋白↓、转铁饱和度↓、总铁结合力↑。
3、骨髓象（确诊）：铁粒幼细胞减少、骨髓小粒染铁消失。
老核幼浆（老喝铁兵酒）。
游离原卟啉↑。
鉴别诊断：8-12H），网织红细胞（2-3天），2月左右红细胞正常，继续补充4-6月予补充储存铁。
巨幼贫1、缺VB12 、叶酸2、临床表现：○1面色蜡黄、口角炎、舌炎.○2N系统改变：远端肢体麻木。
3、实验室：血象MCV＞100。
骨髓：老浆幼核（老奸巨猾）。
再障1、骨髓造血细胞衰竭→三系减少：○1贫血○2白细胞减少→感染○3PLT→出血。
2、病因：药物（氯霉素、保泰松）、化学（苯）因素多见。
破坏体内CD8细胞。
3、临床表现：贫血、出血、感染。
没有淋巴结、肝脾肿大，白血病有肝脾、淋巴结肿大。
4、实验室：血象：三系减少。
骨髓：○1骨髓增生重度减低。
○2巨核细胞明显减少或消失。
碱性磷酸酶(NAP)↑5、鉴别诊断：○1阵发性睡眠性血红蛋白尿：ham试验阳性（酸溶血试验阳性）、蔗糖试验。
12、执师考点-血液
45、急粒与急淋的鉴别要点是：前者原始细胞POX染色阳性。
46、白血病(AL)：临床发热、出血、胸骨压痛、外周血WBC升高，骨髓原始细胞>30%。
47、急淋白血病：最容易发生中枢神经系统浸润，骨髓增生明显，原始C大于30%，染色阴性（非淋阳性）。
62、慢粒与类白血病鉴别：类白血病白细胞可达50x109/L，但嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多。
63、骨髓移植是目前最有希望根治慢粒的手段。
64、慢粒慢性期治疗首选羟基脲；加速期用小剂量HA联合化疗。
65、骨髓增生异常综合征（MDS）以Байду номын сангаас髓病态造血为主；主要表现为贫血。
66、骨髓增生异常综合征：PAEB-I:骨髓原始细胞5－9％；PAEB-II:骨髓原始细胞10－19％。
74、淋巴瘤分组：A组—无症状；B组—有全身症状。
75、霍奇金病常用MOPP方案；非霍奇金淋巴瘤选CHOP。
76、淋巴瘤：高度恶变—小无核裂细胞型、母细胞型；低度恶变——小淋巴C型、滤泡型小核裂细胞型。
77、过敏性紫殿—血管壁异常；血小板减少性紫殿—血小板异常；血友病—凝血因子异常。
78、过敏性紫殿主要病理改变为毛细血管和小动脉管壁的纤维样坏死。
67、病态造血是MDS的核心，指红系、粒系、巨核细胞系数量与形态的异常。红系病态造血——出现环形铁粒幼细胞；粒系病态造血——骨髓中原幼细胞比例增多。
68、MDS血象——全血细胞减少；MDS骨髓象——增生活跃或明显活跃。
69、骨髓移植是目前唯一对MDS有肯定疗效的方法。
70、淋巴瘤分为霍奇金病（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL)。霍奇金病出现特征性的里－斯细胞（R-S细胞）。
2020年临床执业医师高频考点：血液系统-贫血
5.诊断和鉴别诊断 （1）诊断 ①全血细胞减少 ②骨髓增生不良。 ③一般无肝脾或淋巴结肿大。 ④排除其他导致全血细胞减少的疾病。 （2）鉴别诊断 a.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：特征性的试验：酸溶血试验（Ham）试验阳性，尿含铁 血黄素试验（Rous 试验）阳性。糖水试验； b.骨髓增生异常综合征（MDS）：骨髓增生多为活跃，有病态造血现象。 6.治疗： （1）重型再障的治疗 1）对症和支持治疗：贫血或出血明显者可成分输注红细胞或血小板，感染发热者应给予抗 生素。 2）造血干细胞移植：40 岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体、SAA 患者可考虑造血 干细胞移植。 3）免疫抑制剂：①抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）：加氢化可的松或 地塞米松同时静脉滴注，疗程 5 天，可通过抑制 T 淋巴细胞或非特异性自身免疫反应，使造血功 能恢复正常，不良反应有超敏反应、血清病以及中性粒细胞和血小板减少引起的感染和出血：② 环孢素可选择性作用于 T 淋巴细胞而治疗再障 4）应用造血生长因子：针对粒细胞缺乏可给予粒系集落刺激因子（CCSF）或粒－单系集落 刺激因子（ GM－CSF）针对血小板减低可给予白介素－11（L－1）或血小板生成素（TPO）。 （2）慢非重型再障的治疗用雄激素促进造血治疗，常选用如下 4 种中的一种： ①丙酸睾酮 50－100mg，肌内注射，每日或隔日 1 次； ②司坦唑醇（康力龙）2－4mg，3 次／日，口服； ③达那唑 02g，2－3 次／日，口服； ④十一酸睾（安雄、安特尔）40－80mg，3 次／日，口服。 雄激素起效往往在服药 2－3 个月后，疗程一般不少于 6 个月，宜长程维持治疗。
红细胞体积小，中心淡染区扩大。 平均红细胞体积（MCV）低于 80fl，平均红细胞血红蛋白量（MCH）小于 27pg，平均红细胞血 红蛋白浓度（MCHC）小于 320g/L。
临床执业医师资格考试血液系统复习4
临床执业医师资格考试血液系统复习4 血液系统是临床执业医师资格考试重要组成部分，分值较高。
中国医考网名师团队编辑并整理血液系统复习考点，供考生参考复习。
第4节：出血性疾病一.发病机制分类1;.血管壁功能异常常见的疾病是过敏性紫癜;2.血小板异常常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜3.凝血异常常见的是血友病(因子VIII、IX、XI抗体异常);2014临床执业医师资格考试中国医考网全程帮助考生复习备考，特别推出全优课程体系，帮助考生更好的、顺利通过临床执业医师资格考试实践技能和综合笔试。
二.常用止血凝血障碍检查的临床意义1.出血时间(BT) 一般出血性疾病都会有出血时间的延长;2.激活的部分凝血活酶时间(APTT)①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ(1、2、5、8、9、10、11、12)缺乏;②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏;③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。
这里记住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的APTT是延长的。
PT正常。
一一对应(题眼)：APTT是延长+ PT正常=血友病;3.凝血酶原时间(PT)它的国际标准化比值(INR)为0.8～1.2①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ(2、5、7、10)缺乏和纤维蛋白原缺乏症;这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的PT值是正常的②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药(如双香豆素)的应用等引起的上述凝血因子缺乏;③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。
4.凝血酶时间(TT)：跟纤维蛋白有关! 延长见于①循环中抗凝血酶III(AT-Ⅲ)活性明显增高(说的就是肝素)②肝素样物质增多③纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症5.血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)它的阳性提示的就是DIC。
执业医师考试复习资料--血液系统
执业医师考试复习资料--血液系统临床执业医师考试辅导血液系统(1)第一单元贫血第一节贫血概论一、诊断标准贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）；红细胞计数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。
我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb<120g／L，成年女性（非妊娠）Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L即为贫血。
二、分类（一）按红细胞形态特点分类见表2-7-1-1。
表2-7-1-1 贫血的细胞学分类类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性>100 32～35 1.巨幼细胞贫血2.溶血性贫血网织红增多时3.肝病正常细胞性80～100 32～35 1.再生障碍性贫血2.溶血性贫血3.急性失血性贫血小细胞低色素性<80 <32 1.缺铁性贫血2.珠蛋白生成障碍性贫血3.铁粒幼细胞性贫血4.某些慢性病贫血（二）按贫血严重度分类见表2-7-1-2。
表2-7-1-2 贫血的严重程度分类血红蛋白浓度<30g/L 30～>59g/L 60～>90g/L >90g/L贫血严重程度极重度重度中度轻度（三）按贫血骨髓增生程度分类分为增生不良性贫血（再生障碍性贫血）和增生性贫血（除再生障碍性贫血以外的贫血）。
（四）按贫血发病机制和病因分类1.红细胞生成减少性贫血（1）造血干细胞异常所致贫血包括再生障碍性贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、骨髓增生异常综合征及各种白血病。
（2）造血调节异常所致贫血骨髓基质细胞受损引起的骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症及大理石病；T淋巴细胞功能亢进所致的再生障碍性贫血和B淋巴细胞功能亢进的免疫相关性全血细胞减少；EP0生成不足的肾功能不全及慢性病贫血；造血细胞凋亡亢进的阵发性血红蛋白尿（PNH）。
（3）造血原料不足或利用障碍所致贫血如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血。
2.红细胞破坏过多贫血溶血性贫血。
临床执业医师考试血液系统考点输血
临床执业医师考试血液系统考点：输血输注血液成分的优点1.高效2.安全：不同血液成分携带病毒的几率也不相同，以白细胞最大，血浆次之，红细胞最小。
3.有效保存：全血保存过程中血液成分( 如血小板、不稳定凝血因子等)活性将很快丧失，发生了“保存损害”，同时增加了钾离子。
4.保护血液资源常用血液成分特性1.红细胞(1)悬浮红细胞：目前最常用的血液成分(2)洗涤红细胞：特点是血浆蛋白含量很少2.血小板(1) 浓缩血小板(2) 单采血小板3.新鲜冰冻血浆(FFP) ：补充凝血因子4.冷沉淀：含纤维蛋白原、因子忸和血管性血友病因子。
5.去除白细胞的血液成分适应证：多次妊娠或反复输血已产生白细胞抗体引起发热反应的患者需长期反复输血的患者6.辐照血液成分血液经过丫射线照射后，其中的淋巴细胞被灭活，而其他血液成分仍保留活性。
辐照血液用于预防输血相关移植物抗宿主病(TA-GVHD。
)①免疫功能低下的受血者;②欲输注来自亲属的血液，或是HLA配型的血小板。
凡是具有淋巴细胞活性的血液成分，如红细胞、血小板和粒细胞，均需要辐照。
合理输血合理输血是指患者病情危重，无法采用其他方法进行有效预防或治疗时，才给予输注安全血液和血液制品。
输血具有一定的潜在风险，合理输血能够救命，不合理输血则可能夺去患者的生命。
因此，应严格掌握输血适应证，万不可轻率进行输血。
输血适应证急性失血1)根据循环失血量评估红细胞输血需求：①血容量减少15% (750ml)以下的，无需输血；②血容量减少15%- 30%(750- 1500ml)的，需要输注晶体液或胶体液，在患者原有贫血、心肺储备功能低下或继续出血的情况下需要输注红细胞;③血容量减少30%^40%(150L 2000ml)的，应输注晶体液和胶体液，快速扩容，可输注红细胞及全血;④血容量减少40%以上(>2000ml)的，应输注晶体液和胶体液，快速扩容，需要输注红细胞，必要时输注其他成分。
2)根据血红蛋白及患者病情评估红细胞输血需求：①Hb>100g/L,不必输血；②Hb<70g/L,应考虑输注悬浮红细胞；③Hb介于70g/L〜l00g/L ,根据患者心肺代偿能力、有无代谢率增高(如发热)以及年龄等因素决定。
临床执业医师笔试考点必背：血液病
临床执业医师笔试考点必背：血液病贫血分类：大细胞：巨幼贫小细胞：缺铁贫MCV 红细胞平均体积(fl)：80-100刚正好，>100 大细胞;MCH 红细胞血红蛋白浓度：<32 低色素，26-32 正细胞;一、缺铁性贫血铁吸收部位：十二指肠和空肠上段;铁的转运：转铁蛋白，贮存：铁蛋白和含铁血黄素;月经过多+反复鼻出血=缺铁贫;缺铁贫两大表现：咽下哽噎感(PV 综合征)+匙状甲+异食癖;血涂片：中央淡染区扩大;骨髓象：早期最敏感血清铁蛋白，确诊：骨髓小粒铁染色消失，铁粒幼细胞减少;血清铁蛋白是体内贮存铁的标志;治疗：硫酸亚铁，成人补 3-6 个月，儿童补 6-8 周;二、再生障碍性贫血原因：氯霉素、磺胺、放射线最容易引起再障。
CD8 T 抑制细胞受三系减少：白细胞少，红细胞少，血小板少，贫血+出血+感染+肝脾不大;贫血患者巨核细胞减少亦可诊断再障;+治疗：急性再障首选骨髓移植，慢性再障首选雄激素(睾酮衍生物，司坦唑醇(康力龙)、丙酸睾酮)，促进造血;四、溶血性贫血：题眼：贫血+黄疸;腰背痛+酱油色尿=急性溶贫(血管内溶血性贫血);【分型及试验】自身免疫性溶血性贫血：抗人球蛋白(Coombs 试验阳性);阵发性睡眠性血红蛋白尿：糖水试验，酸 Hams 试验(喝点糖水尿个尿，打个哈欠睡个觉);蚕豆病：高铁血红蛋白试验阳性，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏;遗传性球形红细胞增多症：渗透脆性试验阳性;【治疗】所有溶血性贫血首选糖皮质激素，无效脾切除;只有遗传性球形红细胞增多症例外，首选脾切除;五、白血病：急性淋巴细胞白血病：急性非淋巴细胞白血病：M1：急性粒细胞未分化型M2：急性粒细胞白血病部分分化型M3：早幼粒细胞白血病M4：急性粒-单核细胞白血病M5：急性单核细胞白血病M6：急性红白血病M7：急性巨核细胞白血病口诀：“不要一味而补，三年早该有了，四年前礼单也收了，我担心六月的花红能否带来七月最后的希望”临床表现：胸骨压痛(白血病诊断题眼)急淋：淋巴结肝脾肿大，容易侵犯睾丸和中枢神经系统;M3：容易发生 DIC，致死原因：颅内出血;M4、M5：最容易浸润牙龈、皮肤;化学染色：POX 强阳性：M3;PAS 阳性：急淋;NSE(非特异性酯酶)阳性，NaF 可以抑制：M5;高细胞性白血病：白细胞超过 100×10 ;白细胞不增多性白血病：化疗缓解：完全缓解，急粒(HA、DA);急淋：VP;M3：全反式维甲酸;治疗效果最好的是M3。
执业医师考试血液系统共80页word资料
第一单元贫血第一节贫血概述重点：贫血诊断标准，分级；贫血分类；贫血的实验室检查特点；贫血治疗原则。
一、概念贫血是指单位容积血液中血红蛋白（Hb）含量，红细胞（RBC）计数和血细胞比容（Hct）低于同地区，同年龄，同性别健康人的正常参考值。
我国平原地区成年人贫血诊断标准贫血分级标准二、分类1.细胞形态学分类贫血的细胞形态学分类2.按发病机制分类（1）红细胞生成减少缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，珠蛋白合成障碍性贫血，铁粒幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，白血病，慢性肾功能不全。
（2）红细胞破坏过多：各种溶血。
红细胞内在缺陷：遗传性、获得性。
红细胞外在异常：各种免疫因素，机械因素，理化因素等。
（3）红细胞丢失急性、慢性失血性贫血。
三、临床表现1.一般表现：困倦，乏力，皮肤、粘膜、指甲苍白；指甲扁平，匙状指。
2.心血管系统：活动后心悸、气短；心动过速，脉压增大，心尖部收缩期杂音；心脏扩大。
3.消化系统：食欲不振，恶心，呕吐，腹胀，便秘，腹泻，黄疸，脾大等。
4.中枢神经系统：头痛，头晕，耳鸣，注意力不集中等。
四、诊断（一）病史病程，起病急缓，有无毒物、药物接触史，有无失血史。
（二）体格检查苍白，舌乳头萎缩，反甲，黄疸，皮肤出血点，淋巴结肿大，肝脾肿大，胸骨压痛。
（三）实验室检查1.血常规：Hb，RBC，Hct，WBC，Plt，MCV，MCH，MCHC。
网织红细胞Ret：0.5～1.5%，绝对值=红细胞数×Ret百分比（正常值＜0.1×1012/L）。
溶血性贫血，急性失血时升高，AA时降低。
血涂片：正常血涂片巨幼细胞性贫血缺铁性贫血球形红细胞镰状红细胞，靶形红细胞多发性骨髓瘤异形红细胞，泪滴形红细胞提示骨髓纤维化。
畸形红细胞，红细胞碎片增多提示微血管病性溶血性贫血。
2.骨髓检查：观察各细胞系增生情况，有无形态异常，铁染色。
3.其他检查血清铁（SI），总铁结合力（TIBC），不饱和铁结合力，铁蛋白，维，叶酸，Coombs试验，血红蛋白电泳等生素B12五、治疗1.病因治疗。
执业医师考试资料：血液系统(用心记住考点_必定能过!)
第17章：血液系统（20分）█第1节：贫血（重要考点）一．概念1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血成年男性Hb<120g／L成年女性Hb<110g／L孕妇Hb<100g／L记忆：2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小于60，极重度少于30。
二.分类：1.红细胞合成不足（1）干细胞不足：代表疾病再障（2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血缺B12、叶酸：巨幼贫珠蛋白合成障碍：海洋贫血（地中海贫血）巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足；2.红细胞破坏过多典型的就是溶血性贫血这里有个特殊的贫血，海洋性贫血（地中海型贫血），珠蛋白合成异常引起的。
它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。
3.急性失血失血性贫血；慢性贫血，比如消化道德贫血等；MCV（fl）正细胞性80～100；小于80小细胞姓。
大于100大细胞性；MCHC（%）：32～35；小于32为低色素；胃大部切除术后导致缺铁贫；缺铁性贫血一．铁代谢1.铁是二价吸收，吸收入血以后转化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。
再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利用。
铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc与铁搭档）。
2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素铁的转运用转铁蛋白；二．病因1.需铁量增加而铁摄入不足2.铁吸收障碍3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因；如慢性消化道出血、月经过多。
三、临床表现1.有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的。
2、特异的表现：（1）异食癖（2）匙状甲（反甲）（3）吞咽困难，异物感，口舌炎（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。
四、实验室检查所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。
1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，这个有特异性，只要看到这个，那就是缺铁贫！2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。
临床执业医师考试血液系统考点：出血性疾病
临床执业医师考试血液系统考点：出血性疾病止血机制(1)血管因素：当血管受损时，最早通过血管收缩促进止血。
(2)血小板因素：当血管受损时，血小板黏附，形成血小板血栓，从而暂时止血。
(3)凝血因素：纤维蛋白血栓，达到永久止血。
凝血机制凝血因子凝血因子中文名称Ⅰ 纤维蛋白原Ⅱ 凝血酶原Ⅲ 组织因子(组织凝血激酶) Ⅳ 钙离子Ⅴ 前加速素Ⅶ 前转变素Ⅷ 抗血友病球蛋白Ⅸ 血浆凝血活酶成分Ⅹ 斯多特-拍劳因子Ⅺ 血浆凝血激酶前质Ⅻ 接触因子ⅩⅢ 纤维蛋白稳定因子凝血过程1)凝血活酶生成阶段：又分为外源性和内源性两种途径，结果形成凝血活酶，即钙离子(Ca2+)、激活的Ⅹ因子(FⅩa)、FV和PF3形成的复合物。
2)凝血酶生成阶段：结果形成凝血酶。
3)纤维蛋白生成阶段：结果形成纤维蛋白。
凝血过程的三个阶段简图抗凝和纤维蛋白溶解机制(1)抗凝系统1)抗凝血酶(AT)：起主要作用的是AT-Ⅲ，主要功能是灭活FⅩa 和凝血酶，其抗凝活性与肝素密切相关。
2)肝素：其作用与AT-Ⅲ密切相关3)蛋白C(PC)系统4)组织因子途径抑制物(TFPI)(2)纤溶系统1)促进纤溶：纤溶酶原、组织型纤溶酶原活化剂、尿激酶型纤溶酶原激活剂等，有促进纤溶的作用。
2)纤溶酶相关抑制物：α2-纤溶酶抑制剂(α2PI)、α2抗纤溶酶及α1抗胰蛋白酶等，有抑制纤溶的作用。
发病机制分类1.血管壁功能异常(1)遗传性：家族性单纯性紫癜(2)获得性：感染、化学物质、药物、过敏性紫癜、单纯性紫癜2.血小板异常(1)血小板减少：①生成减少：再生障碍性贫血、白血病;②破坏过多：特发性血小板减少性紫癜;③消耗过多：DIC;④血小板分布异常：脾大等。
(2)血小板增多：原发性血小板增多症、脾切除术后、感染、肿瘤、创伤等。
(3)血小板功能缺陷：血小板无力症、尿毒症。
3.凝血异常：血友病、严重肝病、维生素K缺乏、DIC4.抗凝物质增多或纤溶亢进5.复合型止血机制异常：血友病、DIC实验室检查1.束臂试验：正常人不超过10个出血点;超过10个出血点为异常。
血液系统高频考点速记
血液系统高频考点速记考点1 下列属于输注血小板禁忌症的是血栓性血小板减少性紫癜考点2 霍奇金淋巴瘤最典型的表现是无痛性淋巴结肿大考点3 染色体为t(15；17)的白血病类型是AML-M3考点4 骨髓增生异常综合征的骨髓原始细胞中有Auer小体的见于RAEB-t型考点5 发生温抗体型自身免疫性溶血性贫血时，部分红细胞可出现的异常形态是球形考点6 不属于维生素依赖性的凝血因子是VⅢ考点7 不属于骨髓增生异常综合征骨髓常见病态造血表现的是见到幼稚型巨核细胞，属于的有（1）红系核浆发育不平衡（2）粒系细胞颗粒过少（3）粒系细胞颗粒过多（4）粒系核分叶过多考点8 Henoch型过敏性紫癜的临床表现有便血考点9 输血后7-14天发生的并发症是迟发性溶血反应考点10 在我国尚未列入献血者血液筛查的是巨细胞病毒考点11 不通过输血传播的是单纯疱疹病毒考点12 不支持慢性粒细胞白血病加速期的是外周血中原始粒细胞≥3%考点13 Auer小体不见于急性淋巴细胞白血病考点14 不符合关节型过敏性紫癜临床表现的是部位固定，非游走性，符合的有（1）关节肿胀（2）部位游走性（3）呈反复性发作（4）不遗留关节畸形考点15 不属小细胞性贫血的是再生障碍性贫血，属于的有（1）缺铁性贫血（2）铁粒幼细胞性贫血（3）慢性失血性贫血（4）海洋性贫血考点16 不属于有形成分输血优点的是有效改善血容量，属于的有（1）一血多用（2）降低心负荷（3）减少输血反应（4）提高疗效考点17 血型不合输血后，病人出现严重溶血反应，实验室检查的重要依据是血红蛋白尿考点18 去除血液中白细胞可有效预防即发性溶血性输血反应考点19 铁的吸收部位在十二指肠及空肠上段考点20 终末血尿，常见的病变部位是膀胱三角区后尿道病变考点21 全血在保存过程中，发生了“保存损害”，丧失了一些有用成分，它们是血小板、粒细胞、不稳定的凝血因子考点22 特发性血小板减少性紫癜（ITP）的概念，哪一种描述是不正确的骨髓巨核细胞总数减少，正确的有（1）急性型ITP多见于儿童（2）慢性型ITP多见于成人（3）血小板寿命缩短（4）急性型ITP与感染因素有关考点23 献血不正确的是动员患者家属献血，正确的有（1）实施血液兼容性检测、输血前受血者身份床边核对、对输血不良反应及时监控（2）制备血液成分，以充分利用血液，满足患者的特殊输血需求（3）建立稳定的定期自愿无偿献血者队伍（4）对所有血液进行输血传播感染、血型和血液兼容性检测考点24 急性白血病骨髓移植治疗中错误的是及早进行，与年龄性别无关，正确的有（1）异基因骨髓移植可能治愈急性白血病（2）自体干细胞移植（3）第一次化疗缓解后进行（4）采用HLA匹配的同胞异基因骨髓考点25 有关白血病的叙述，错误的是Ph染色体仅见于慢性粒细胞白血病，正确的有(1)红白血病幼红细胞糖原染色呈强阳性（2）急性粒细胞白血病过氧化物酶染色阳性（3）急性淋巴细胞白血病无Auer小体（4）Ph染色体不仅仅见于慢性粒细胞白血病考点26 成分输血的描述，不正确的是治疗效果不如全血好，正确的有（1）便于保存（2）减少输血传播传染病的发生（3）输血不良反应少（4）节约资源考点27 再生障碍性贫血发病机制的检查结果，错误的是CD4＋T细胞增高，正确的有（1）CD25＋T细胞增高（2）CD8＋ T细胞增高（3）免疫球蛋白异常（4）血清IL-2水平增高考点28 原位溶血见于巨幼细胞贫血考点29 骨髓细胞内出现Auer小体见于急性粒细胞白血病考点30 双下肢对称性紫癜伴荨麻疹见于过敏性紫癜考点31 中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于类白血病反应考点32 凝血酶原时间（PT）正常见于血友病考点33 出现原位溶血的疾病是骨髓增生异常综合征考点34 支持CML急变期的是骨髓中原粒细胞大于20%考点35 特发性血小板减少性紫癜较少出现肌肉血肿考点36 铁的描述，恰当的是肠黏膜吸收的铁为二价铁考点37 溶血性贫血时，能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是周围血出现晚幼红细胞考点38 急性失血患者的输血，正确提法是在晶体液、胶体液扩容的基础上，合理输红细胞考点39 准备进行骨髓移植的患者需要输血改善贫血症状，首选的血液制品为少白细胞的红细胞考点40 治疗脑膜白血病首选药物是甲氨蝶呤考点41 治疗慢性粒细胞白血病慢性期首选的化疗药物是羟基脲考点42 慢性再障的治疗首选丙酸睾丸酮肌肉注射考点43 诊断成年女性贫血的标准为血红蛋白浓度低于110g/L考点44 恶性淋巴瘤累及颈腹股沟淋巴结、肝及肺，伴有发热、盗汗及体重减考点轻，临床分期属——ⅣB考点45 霍奇金病特征性的热型是周期性发热考点46 尿常规见红细胞及变形红细胞提示肾小球源性病变考点47 输血引起的急性溶血的特异性表现为尿呈酱油色，尿胆原阳性考点48 营养性缺铁性贫血的血象是红细胞中央淡染区大考点49 易侵犯中枢神经系统的是急性淋巴细胞性白血病考点50 血红素合成障碍所致的贫血是缺铁性贫血考点51 骨髓涂片细胞学检查的内容中，不正确的是破碎细胞在分数时应计入，正确的有（1）分数不同系列和不同发育阶段细胞（2）分数200个或500个有核细胞（3）巨核细胞单独计数（4）计数粒红比例考点52 属红细胞破坏过多性贫血的是珠蛋白生成障碍性贫血考点53 属T细胞淋巴瘤的是间变大细胞淋巴瘤考点54 同时启动内源和外源性凝血途径引起DIC的是严重感染考点55 血小板消耗过多导致的血小板减少性疾病是弥散性血管内凝血考点56 引起过敏反应的主要血液成分是血浆考点57 因免疫因素引起中性粒细胞减少的是Felty综合征考点58 不属于单克隆免疫球蛋白增高的是类风湿关节炎，属于的有（1）轻链病（2）孤立性骨髓瘤（3）多发性骨髓瘤（4）浆细胞白血病考点59 保证血液安全的前提和基础靠无偿献血考点60 红细胞升高的疾病是严重慢性心肺疾病考点61 阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性的诊断根据为Ham’s试验（＋）考点62 是诊断缺铁性贫血最肯定的依据是骨髓小粒可染铁消失考点63 骨髓中找到里-斯细胞，能帮助诊断霍奇金病考点64 支持再生障碍性贫血的是骨髓中巨核细胞减低考点65 有过敏反应的输血患者应该使用洗涤红细胞考点66 可进行骨髓移植治疗的贫血是再生障碍性贫血考点67 霍奇金淋巴瘤化疗方案是ABVD方案考点68 治疗组合正确的是遗传性球形细胞增多症—脾切除考点69 治疗弥散性血管内凝血时，监测肝素用量的试验是APTT(激活的部分凝血活酶时间)考点70 急性型DIC高凝期患者的治疗原则，除消除病因、治疗原发病外，应首先考虑及早应用肝素考点71 内分泌功能减退性疾病目前较普遍使用的替代治疗方法是给予生理剂量的靶腺激素考点72 铁剂治疗有效的缺铁性贫血患者，化验最先上升的是网织红细胞考点73 免疫性非溶血性发热性输血反应的主要原因和发病机制是输入血液中的白细胞和患者血浆中的白细胞抗体发生免疫反应考点74 再生障碍性贫血的主因是骨髓造血功能衰竭考点75 再障诊断主要依靠骨髓细胞学考点76 诊断急性白血病主要依据是骨髓中原始细胞明显增高考点77 属正常细胞性贫血的是急性失血性贫血考点78 红细胞膜异常的疾病是遗传性球形细胞增多症考点79 属于组织缺铁表现的是异食癖考点80 非霍奇金淋巴瘤的病理类型中，属于中度恶性的是弥漫性小裂细胞型考点81 属贮存铁的是含铁血黄素考点82 属纤溶异常的实验室检查是血FDP测定考点83 霍奇金淋巴瘤最具诊断意义的是R-S细胞考点84 传播病毒危险性最大的血液成分是白细胞考点85 骨髓检查巨核细胞明显减少最常见于再生障碍性贫血考点86 诊断温抗体型溶血性贫血最重要的是Coomb’s试验考点87 缺铁性贫血最常见的病因是慢性失血考点88 慢性再生障碍性贫血患者出现酱油色尿，最特异的诊断性检查是酸溶血试验考点89 肾性贫血最主要的原因是红细胞生成素合成不足考点90 推行临床科学合理用血的最主要目的是保护血液资源考点91 保存期内的全血最主要的有效成分是红细胞考点92 缺铁性贫血最可靠诊断根据是血清铁降低考点93 外周血反映骨髓幼红细胞增生程度的最可靠指标是网织红细胞绝对值考点94 多次输血的患者最好输去除白细胞的红细胞考点95 Felty综合征引起的中性粒细胞减少的最可能机制是免疫性破坏过多考点96 最容易引起细菌污染反应的是浓缩血小板考点97 慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别是Ph染色体阳性考点98 急性白血病引起贫血最重要的原因是红系增殖受白血病细胞干扰考点99 诱发DIC最常见的病因为革兰阴性细菌感染考点100 近年来临床输血中细菌污染反应增多的最主要原因是输血时未严格按无菌操作规程要求操作考点101 临床上最常见的输血反应是非溶血性发热反应考点102 淋巴瘤最有诊断意义的临床表现是无痛性淋巴结肿大考点103 对比记忆（1）血红蛋白50g/L，血小板100×109/L，Coombs试验阳性——自身免疫性溶血性贫血（2）外周血中全血细胞减少，Ham试验阴性——再生障碍性贫血考点104 对比记忆（1）类白血病反应的实验室检查特点是中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高（2）慢性粒细胞性白血病的实验室检查特点是Ph染色体阳性考点105 对比记忆（1）急性单核细胞白血病——非特异酯酶染色阳性，可被氟化钠抑制（2）急性早幼粒细胞白血病——过氧化酶强阳性考点106 对比记忆（1）符合特发性血小板减少性紫癜的表现是骨髓巨核细胞增多，大多为颗粒型巨核细胞（2）符合再生障碍性贫血的表现是骨髓巨核细胞数量显著减少考点107 对比记忆（1）属于纤溶异常的实验室检查是血D-二聚体测定（2）属于抗凝异常的实验室检查的是血PC测定考点108 对比记忆（1）急性淋巴细胞白血病治疗是VP方案（2）急性粒细胞白血病治疗是DA方案。
执业医师考试资料：血液系统(用心记住考点_必定能过!)
第17章：血液系統（20分）█第1節：貧血（重要考點）一〃概念1.貧血的標準：血紅蛋白濃度（Hb）低於如下就是貧血成年男性Hb<120g／L成年女性Hb<110g／L孕婦Hb<100g／L記憶：2.貧血嚴重度分類：記住中度貧血Hb60～90g/L，輕度大於90，重度小於60，極重度少於30。
二.分類：1.紅細胞合成不足（1）幹細胞不足：代表疾病再障（2）紅細胞合成原料不足：血紅蛋白合成障礙：缺鐵性貧血缺B12、葉酸：巨幼貧珠蛋白合成障礙：海洋貧血（地中海貧血）巨幼貧的原因：紅細胞合成原料不足；2.紅細胞破壞過多典型的就是溶血性貧血這裡有個特殊的貧血，海洋性貧血（地中海型貧血），珠蛋白合成異常引起的。
它不但有紅細胞破壞過多，還有紅細胞合成不足。
3.急性失血失血性貧血；慢性貧血，比如消化道德貧血等；MCV（fl）正細胞性80～100；小於80小細胞姓。
大於100大細胞性；MCHC（%）：32～35；小於32為低色素；胃大部切除術後導致缺鐵貧；缺鐵性貧血一〃鐵代謝1.鐵是二價吸收，吸收入血以後轉化為三價，再分離為二價為組織利用，合成血紅蛋白。
再簡單點說：二價鐵吸收，三價鐵運輸，二階鐵被利用。
鐵在酸性的環境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc與鐵搭檔）。
2.人體吸收鐵的部位是：十二指腸和空腸的上段3.鐵的貯存有兩種方式：鐵蛋白和含鐵血黃素鐵的轉運用轉鐵蛋白；二〃病因1.需鐵量增加而鐵攝入不足2.鐵吸收障礙3.鐵丟失過多，慢性失血是缺鐵貧最常見的病因；如慢性消化道出血、月經過多。
三、臨床表現1.有貧血的表現，什麼面色蒼白，頭暈乏力什麼的。
2、特異的表現：（1）異食癖（2）匙狀甲（反甲）（3）吞咽困難，異物感，口舌炎（4）貧血性心臟病（心臟雜音）。
四、實驗室檢查所有的血液系統的檢查主要有兩類：血象和骨髓象。
1.血象：呈小細胞低色素性貧血，血塗片可見紅細胞中心淡染區擴大，這個有特異性，只要看到這個，那就是缺鐵貧！2.骨髓象（用於確診）：骨髓鐵染色是診斷缺鐵貧最可靠的依據。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
血液系统：贫血概述：一分类：1．根据红细胞形态特点分类：大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫、肝病、甲减正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性小细胞低色素性贫血：2．根据贫血的病因和发病机制分类：红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）红细胞破坏过多：在缺陷、外在因素失血性二临床表现：1．一般表现：疲乏、困倦、软弱无力2．心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加3．中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡4．消化系统：食欲减退、腹胀、恶心5．泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退6．其它：皮肤干燥、毛发枯干缺铁性贫血：一铁的代：1．铁的分布：功能状态铁、贮存铁2．铁的来源和吸收：需要20～25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡3．铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞再次还原为亚铁4．再利用和排泄：RBC正常寿命为120天5．铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素二病因：铁摄入不足慢性失血三临床表现：1．贫血表现2．组织缺铁表现: 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖，吞咽困难3．体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂四实验室检查：1．血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多2．骨髓相：增生活跃,幼红细胞增多铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少3．生化：血清铁降低，总铁结合力增高血清铁蛋白降低FEP增高五诊断：六治疗：1．病因治疗：2．补充铁剂：网织红于7天左右达高峰血红蛋白于2周后应上升，1～2周后正常血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3～6个月，或待血清铁蛋白>50ug/L后停药巨幼细胞贫血：一临床表现：1．贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸2．胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌3．神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调二实验室检查：1．血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多2．骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多三治疗：1．去除病因2．补充叶酸和vitb12再生障碍性贫血一临床表现：1．重型：起病急，进展迅速贫血进行性加重出血部位广泛皮肤感染、肺部感染多见，严重发生败血症2．慢性：贫血为首发和主要表现出血较轻感染以呼吸道多见二实验室：1．血象：全血细胞减少，网织红明显降低2．骨髓相：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多三诊断和鉴别诊断：1．诊断：严重贫血、伴有出血、感染和发热脾不大血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其它全血细胞减少的疾病重型再障的血象诊断标准：网织红<0.01,绝对值<15×109/l中性粒绝对值<0.5×109/l血小板<20×109/l2．鉴别诊断：PNH, MDS, 恶性组织细胞病四治疗：1．支持及对症治疗2．雄激素：大剂量，对慢性疗效较好，服药2～3月后起效3．免疫抑制剂4．造血细胞因子5．骨髓移植：年龄不超过40岁溶血性贫血一发病机制：1．红细胞易于破坏寿命缩短（1）红细胞膜的异常（2）血红蛋白的异常（3）机械性因素2．异常红细胞破坏的场所：（1）血管：血型不合、PNH（2）血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫二临床表现：短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸周围循环衰竭急性肾衰慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大三实验室：1．提示红细胞破坏：（1）血管外溶血：a 高胆红素血症b 粪胆原排出增多c 尿胆原排出增多（2）血管溶血：a 血红蛋白血症b 血清结合珠蛋白降低c 血红蛋白尿d 含铁血红素尿2．提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：a 网织红细胞增多b 周围血中出现幼红细胞3．提示红细胞寿命缩短的实验室检查：a 红细胞形态改变b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应c Heinz小体d 红细胞渗透脆性增加自身免疫性溶贫一实验室：正常细胞性贫血, 周围血可见球形细胞，网织红细胞增高急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为Evans综合症）骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主coombs试验阳性免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常二治疗：1．病因治疗2．糖皮质激素3．脾切除4．免疫抑制剂：指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需10mg/d以上才能维持阵发性睡眠性血红蛋白尿一临床表现:1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重2.贫血、感染与出血3.血栓形成二实验室：1．血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板减少2．骨髓相：三系增生活跃3．尿：隐血阳性，含铁血黄素持续阳性4．特异性血清血试验：ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验白血病急性白血病：一临床表现：贫血：发热：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿革兰氏阴性杆菌多见出血：淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、DIC器官和组织浸润的表现：淋巴结和肝脾大骨骼、关节疼痛：骨髓坏死时可引起骨骼剧痛眼部：绿色瘤口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀（急单、急粒单）CNS白血病：急淋多见，头痛头晕，呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷睾丸：无痛性肿大，多为一侧二实验室检查：1血象：正常细胞性贫血2 骨髓相：裂孔现象Auer小体：急粒常见；急单、急粒单有时可见；不见于急淋3 细胞化学：过氧化物酶：急淋阴性；急单可疑；急粒分化好的原始细胞阳性糖原PAS反应：急粒、急单可疑；急淋阳性非特异性酯酶：急淋阴性；急粒可疑；急单阳性中性粒细胞碱性磷酸酶：急粒阴性；急单正常或增加；急淋增加三治疗1 一般治疗：（1）防治感染（2）纠正贫血（3）控制出血（4）防治高尿酸血症肾病（5）维持营养2 化疗：完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象Hb>=100g/l或90g/l，中性粒>=1.5×109/l，血小板>=100×109/l，外周血白细胞分类中无白血病细胞；骨髓相：原粒细胞＋早幼粒细胞<=5%，红细胞及巨核细胞系列正常急淋：VP VLP VDP急非淋：DA HOAP3 CNS 白血病的治疗：4 睾丸白血病的治疗5 骨髓移植慢性粒细胞白血病一临床表现：代亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻脾大：左上腹坠胀，质坚实、平滑、无压痛肝大胸骨中下段压痛眼底静脉充血及出血白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清、CNS出血、阴茎异常勃起二病程演变：加速期：有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血对原来有效地药物变得无效实验室检查：a 血或骨髓原始细胞>10%b 外周血嗜碱性粒细胞>20%c 不明原因的血小板进行性减少或增多d 除Ph染色体外又出现其他染色体异常e 粒单系细胞培养，集族增加而集落减少淋巴瘤一临床表现：1．霍奇金病：以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发，其次为腋下，原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状局部及全身皮肤瘙痒饮酒后引起淋巴结疼痛2．非霍奇金淋巴瘤以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发；咽淋巴环病变结外累及：胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻和腹部包块骨髓CNS:骨骼：腰椎及胸椎多见皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡肾脏损害二临床分期：I期：仅限于一个淋巴结区或单个结外气管局限受累II期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外气管及横膈同侧一个以上淋巴结区III期：横膈上下均有淋巴结病变，可伴脾累及，节外器官局限受累，或脾与局限性节外器官受累IV期：一个或多个节外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大；肝或骨髓受累，即使局限性也属IV期全身症状：a 发热38’c以上，连续三天以上，且无感染原因b 六个月体重减轻10％以上c 盗汗多发性骨髓瘤一临床表现：（一）瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：1．骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体；胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征2．髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大软组织可见孤立性骨髓瘤神经浸润浆细胞白血病（二）血浆蛋白异常引起的临床表现：1．感染2．高粘滞综合症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭3．出血倾向：4．淀粉样变和雷诺现象（三）肾功能损害二实验室检查：1．骨髓：浆细胞系异常增生，伴有质的改变2．血生化异常：a 异常球蛋白血症b 高血钙血磷c 血清b2微球蛋白及LDH活力增高d 蛋白尿、BUN Cr增高、尿中出现本周蛋白3．X线：早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害病理性骨折三诊断：1．骨髓中浆细胞>15％，且有形态异常2．血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h3．溶骨病变或广泛的骨质疏松恶性组织细胞病一临床表现：1．发热：不规则高热2．血液系统受累：贫血、感染、出血，脾与淋巴结肿大3．其他系统浸润：肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害二诊断：不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，应考虑本病的可能；找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断真性红细胞增多症一临床表现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘，后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡出血倾向高血压血栓形成和梗死皮肤粘膜显著红紫，眼结膜显著充血肝大后期可致肝硬化；脾大二诊断主要诊断标准：红细胞容量增多；动脉血氧饱和度>=92％；脾大次要诊断标准：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素b12增高和未饱和维生素b12结合力增高脾功能亢进一病因1．感染性：传单、亚急性感染性心膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病2．免疫性疾病：ITP、自身免疫形溶血性贫血、SLE3．淤血性疾病: 充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化4．血液系统疾病：溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病5．脾脏疾病6．原发性脾大过敏性紫癜一临床表现：发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状1．单纯型：皮肤紫癜，局限于四肢，成批反复发作，对称分布2．腹型：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血，阵发性绞痛3．关节型：关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，大关节，游走性、反复发作、不留畸形4．肾型：肾损害多发生于紫癜出现后一周，多在3～4周恢复5．混合型二诊断：1．发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史2．典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿3．血小板计数、功能及凝血检查正常4．排除其它原因所致之血管炎及紫癜ITP一临床表现：1 急性型：多发生于儿童，发病前1～2周有上感史起病急全身皮肤淤点、淤斑、紫癜，可有血肿形成2 慢性型：40岁以下青年女性多为皮肤、粘膜出血，严重脏出血较少见二实验室检查:1.血小板：急性多在20×109/l以下，慢性多在50×109/l左右出血时间延长，血块收缩不良2．骨髓相：急性型巨核细胞轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加巨核细胞成熟发育障碍，幼稚巨核细胞增加产板巨核细胞显著减少3．PAIg及血小板相关补体阳性三诊断：1．广泛出血累及皮肤、粘膜及脏2．多次检查血小板计数减少3．脾不大或轻度大4．骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍5．具备下列五项中任何一项：a 泼尼松治疗有效b 脾切除治疗有效c P AIg阳性d PAC3阳性e 血小板生存时间缩短四治疗：1．一般治疗2．糖皮质激素：3．脾切除：适应症：a 正规糖皮质激素治疗3～6个月无效b 泼尼松维持量每日需大于30mgc 有糖皮质激素使用禁忌症d 51Cr扫描脾区放射指数增高4．免疫抑制剂治疗：适应证：a 糖皮质激素或切脾疗效不佳者b 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症c 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量5．急症处理：用于：a 血小板低于20×109/lb 出血严重、广泛c 疑有或已发生颅出血d 近期将实施手术或分娩者DIC一病因：1．感染性疾病：2．恶性肿瘤3．病理产科4．手术及创伤5．全身各系统疾病二临床表现：1．出血倾向：自发性、多发性2．休克或微循环衰竭3．微血管栓塞4．微血管病性溶血：进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例三诊断：临床表现：1．存在易引起DIC的基础性疾病2．有下列两项以上临床表现：a 多发性出血倾向b 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克c 多发性微血管栓塞的症状、体征d 抗凝治疗有效实验室检查：1．血小板<100×109/l（肝病、白血病则<50×109/l），或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高：b－TG、PF4、TXB2、GMP-1402．血浆纤维蛋白原含量<1.5g/l或进行性下降（白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/l,肝病<1.0g/l）,或>4g/l3．3P试验阳性或血浆FDP>20mg/l（肝病时>60mg/l）,或D二聚体水平升高或阳性4．PT缩短或延长3秒以上或呈动态性变化（肝病时延长5秒以上）5．纤溶酶原含量及活性降低6．AT-III含量及活性降低7．血浆FVIII:C活性<50%四治疗：1．治疗基础疾病及消除诱因2．抗凝治疗：a 肝素：鱼精蛋白1mg中和肝素100ub 其它：右旋糖苷、噻氯匹定3．补充血小板及凝血因子：血小板<20×109/l,疑有颅出血或其他危及生命之出血者，需输入血小板悬液4．纤溶抑制药物：与抗凝剂同时应用适用于：a 基础病因及诱发因素已去除b 有明显纤溶亢进的临床及实验室证据c DIC晚期，继发性纤溶亢进已成为迟发性出血的主要原因。