神经肌肉接头和肌肉疾病PPT课件
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
• 85％全身型血中AchR抗体浓度明显升高 • 眼肌型 抗体滴度增高不明显 • 抗体滴度高低与病情严重程度不完全一致
-
23
辅助检查
➢ 胸腺CT、MRI、X线 表现为胸腺瘤、胸腺增生和肥大
➢ 其他检查：少数患者下述检查出现阳性 甲状腺功能 类风湿因子 抗核抗体 甲状腺抗体
-
24
诊断
临床特点：肌无力呈波动性， “晨轻暮 重” 胆碱酯酶抑制剂有效
-
10
病因及发病机制
④重症肌无力患者胸腺有与其他自身免疫病相似的改变， 80%患者有胸腺肥大，10%～20%的患者有胸腺瘤。胸腺切 除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈 ⑤ 常合并其他自身免疫性疾病：甲状腺功能亢进、系统 性红斑狼疮、类风湿性关节炎等
-
11
病因及发病机制
遗传因素 遗传素质 家族性MG：与HLA的密切关系
-
右眼睑下垂
15
3. 重症肌无力危象（主要死因）
➢ 呼吸肌受累表现
咳嗽无力 呼吸困难
呼吸机辅助通气
➢ 心肌受累
可出现突然死亡
➢ 诱发危象的因素
呼吸道感染， 手术（包括胸腺切除术）
精神紧张， 全身疾病
➢ 约10％的重症肌无力患者发生危象
-
16
4. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效
是MG的重要临床特征
5. 起病隐袭、病程波动
含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,呼吸肌不受 累及。
-
18
成年型(Osserman分型)
Ⅲ 急性重症型（15％） 急、重。累及延髓肌、呼吸肌，易发生肌无力危象、
需气管切开，机械通气 死亡率较高
Ⅳ 迟发重症型（10％） 病程>2年、由Ⅰ、Ⅱ型演变而来 常合并胸腺瘤、预后较差
Ⅴ 肌萎缩型(少见) 肌无力伴肌萎缩
肌肉疾病
-
3
肌肉疾病
病变部位：骨骼肌
主要疾病
➢ 周期性瘫痪 ➢ 多发性肌炎和皮肌炎 ➢ 进行性肌营养不良症 ➢ 强直性肌营养不良症 ➢ 线粒体肌病或线粒体脑肌病
-
4
骨骼肌的解剖生理
神经肌肉接头结构
突触前膜（突入肌纤维的神经末梢），有突触囊泡且内
含乙酰胆碱 （acetylcholine, Ach)
20
辅助检查
➢ 血、尿、脑脊液检查正常 ➢ 常规肌电图检查基本正常 ➢ 神经传导速度正常
➢ 重复神经电刺激（RNES) 具有确诊价值
方法：低频（3－5Hz），高频 (10Hz以上)。 应在停新斯的明17小时后，否则易出现假阳性。 重复刺激的神经有:尺神经、正中神经、副神经
阳性判断如下：
-
21
结论：90％的MG患者第 5波比第1波：
神经－肌肉接头和肌肉疾病
-
1
内容
概述 第一节 重症肌无力 第二节 周期性瘫痪 第三节 多发性肌炎和皮肌炎 第四节 进行性肌营养不良症 第五节 肌强直性肌病 第六节 线粒体肌病及线粒体脑肌病
-
2
概述
神经-肌肉接头疾病
分
病变部位：神经肌肉接头处
主要疾病有：
Ø重症肌无力（ MG ）
类
ØLamber-Eaton肌无力综合征
（1）低频刺激时波幅 衰减10%以上（如右 图）
（2）高频刺激时波幅 衰减30%以上
-
低频刺激时出现的波幅衰减 现象 5HZ，腋神经
重复神经电刺激
22
辅助检查
➢ 单纤维肌电图（single fibre electromyography, SFEMG)。此病表现为间隔时间延长。
➢ AchR抗体滴度
对MG的诊断有特征性意义
-
19
儿童型
以眼外肌受累为主、1/4可自然缓解 (1) 新生儿型：母亲患MG时有10％出现肌无力，表现为：哭
声低,吸吮无力,肌张力低,动作减少 (2) 先天性肌无力综合征
出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹,有阳性家族史 (3) 少年型
多在10岁后，以单纯眼外肌麻痹为主，部分出现吞咽困难 或四肢无力
-
突触间隙（较狭小），内有乙酰胆碱酯酶，能降解Ach
突触后膜（肌膜的终板）含有许多皱褶，乙酰胆碱受体
（acetycholine receptors,AchR)分布于皱褶上
-
5
-
6
发病机制
肌肉疾病发病机制：主要有以下原因： (1) 肌细胞膜电位异常 (2) 能量代谢障碍 (3) 肌细胞结构病变
-
7
第一节 重症肌无力
2.受累肌的分布和表现 累及全身骨骼肌，颅神经支配肌多见
-
14
1）眼外肌（首发症状） 上睑下垂、斜视、复视 、眼 球运动受限或固定
2）面部肌肉、口咽肌受累： 表情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无 力， 饮水呛咳、吞咽困难、带鼻音、 发音障碍
3）胸锁乳突肌、斜方肌受累 颈软、抬头困难、转颈、耸肩无力
4）四肢肌肉受累 近端无力，抬臂、梳头、上楼梯困 难
-
12
临床表现
发病年龄
可发于任何年龄，但有以下特点:
20~40岁，女性较多 40~60岁，男性较多，胸腺瘤多见
诱因
1.感染、手术、精神创伤、 过度疲 劳、妊娠、分娩、全身性疾病
2.诱因可诱发重症肌无力危象
-
13
临床特征
Baidu Nhomakorabea
临床 表现
1.受累骨骼肌病态疲劳现象 活动后或劳累后无力症状加重、休息后减 轻。早晨轻下午重即“晨轻暮重”
➢ 缓解与复发交替 ➢ 晚期休息也不能完全恢复 ➢ 多数靠药物维持 ➢ 少数可自然缓解
-
17
临床分型
成年型(Osserman 分型)：共分Ⅴ型：
Ⅰ 眼肌型（15％-20％） 眼外肌受累：上睑下垂、复视、眼球固定
Ⅱ 全身型（ⅡA、ⅡB） （1）ⅡA 轻度全身型（30％）
眼、面、四肢肌，无明显咽喉肌受累 （2)ⅡB 中度全身型（25％）四肢肌、眼外肌、咽喉肌受累：
-
9
病因及发病机制
免疫学说：有以下证据支持该学说。 ① 动物实验发现，将电鳗鱼放电器官提纯的AchR注入家兔， 可制成MG实验性自身免疫动物模型 ② 患者的血清输入小鼠可产生类MG的症状和电生理改变 ③ 80％-90％的MG患者血清中检测到AchR抗体，其肌无力 症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善
Myasthenia gravis, MG
-
8
概述
主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。 定位：神经肌肉接头处传递功能障碍 定性：获得性自身免疫性疾病 病因：突触后膜上乙酰胆碱受体（acytylcholine receptor, AchR）受损引起 临床特征：骨骼肌极易疲劳，症状呈波动性 肌无力特点：活动后症状加重，休息后减轻、晨轻暮重
重复神经电刺激：出现波幅衰减 免疫学 胸腺CT、MRI或胸部X线 药物试验
-
25
诊断
1.疲劳试验(Jolly 试验)
-
23
辅助检查
➢ 胸腺CT、MRI、X线 表现为胸腺瘤、胸腺增生和肥大
➢ 其他检查：少数患者下述检查出现阳性 甲状腺功能 类风湿因子 抗核抗体 甲状腺抗体
-
24
诊断
临床特点：肌无力呈波动性， “晨轻暮 重” 胆碱酯酶抑制剂有效
-
10
病因及发病机制
④重症肌无力患者胸腺有与其他自身免疫病相似的改变， 80%患者有胸腺肥大，10%～20%的患者有胸腺瘤。胸腺切 除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈 ⑤ 常合并其他自身免疫性疾病：甲状腺功能亢进、系统 性红斑狼疮、类风湿性关节炎等
-
11
病因及发病机制
遗传因素 遗传素质 家族性MG：与HLA的密切关系
-
右眼睑下垂
15
3. 重症肌无力危象（主要死因）
➢ 呼吸肌受累表现
咳嗽无力 呼吸困难
呼吸机辅助通气
➢ 心肌受累
可出现突然死亡
➢ 诱发危象的因素
呼吸道感染， 手术（包括胸腺切除术）
精神紧张， 全身疾病
➢ 约10％的重症肌无力患者发生危象
-
16
4. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效
是MG的重要临床特征
5. 起病隐袭、病程波动
含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,呼吸肌不受 累及。
-
18
成年型(Osserman分型)
Ⅲ 急性重症型（15％） 急、重。累及延髓肌、呼吸肌，易发生肌无力危象、
需气管切开，机械通气 死亡率较高
Ⅳ 迟发重症型（10％） 病程>2年、由Ⅰ、Ⅱ型演变而来 常合并胸腺瘤、预后较差
Ⅴ 肌萎缩型(少见) 肌无力伴肌萎缩
肌肉疾病
-
3
肌肉疾病
病变部位：骨骼肌
主要疾病
➢ 周期性瘫痪 ➢ 多发性肌炎和皮肌炎 ➢ 进行性肌营养不良症 ➢ 强直性肌营养不良症 ➢ 线粒体肌病或线粒体脑肌病
-
4
骨骼肌的解剖生理
神经肌肉接头结构
突触前膜（突入肌纤维的神经末梢），有突触囊泡且内
含乙酰胆碱 （acetylcholine, Ach)
20
辅助检查
➢ 血、尿、脑脊液检查正常 ➢ 常规肌电图检查基本正常 ➢ 神经传导速度正常
➢ 重复神经电刺激（RNES) 具有确诊价值
方法：低频（3－5Hz），高频 (10Hz以上)。 应在停新斯的明17小时后，否则易出现假阳性。 重复刺激的神经有:尺神经、正中神经、副神经
阳性判断如下：
-
21
结论：90％的MG患者第 5波比第1波：
神经－肌肉接头和肌肉疾病
-
1
内容
概述 第一节 重症肌无力 第二节 周期性瘫痪 第三节 多发性肌炎和皮肌炎 第四节 进行性肌营养不良症 第五节 肌强直性肌病 第六节 线粒体肌病及线粒体脑肌病
-
2
概述
神经-肌肉接头疾病
分
病变部位：神经肌肉接头处
主要疾病有：
Ø重症肌无力（ MG ）
类
ØLamber-Eaton肌无力综合征
（1）低频刺激时波幅 衰减10%以上（如右 图）
（2）高频刺激时波幅 衰减30%以上
-
低频刺激时出现的波幅衰减 现象 5HZ，腋神经
重复神经电刺激
22
辅助检查
➢ 单纤维肌电图（single fibre electromyography, SFEMG)。此病表现为间隔时间延长。
➢ AchR抗体滴度
对MG的诊断有特征性意义
-
19
儿童型
以眼外肌受累为主、1/4可自然缓解 (1) 新生儿型：母亲患MG时有10％出现肌无力，表现为：哭
声低,吸吮无力,肌张力低,动作减少 (2) 先天性肌无力综合征
出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹,有阳性家族史 (3) 少年型
多在10岁后，以单纯眼外肌麻痹为主，部分出现吞咽困难 或四肢无力
-
突触间隙（较狭小），内有乙酰胆碱酯酶，能降解Ach
突触后膜（肌膜的终板）含有许多皱褶，乙酰胆碱受体
（acetycholine receptors,AchR)分布于皱褶上
-
5
-
6
发病机制
肌肉疾病发病机制：主要有以下原因： (1) 肌细胞膜电位异常 (2) 能量代谢障碍 (3) 肌细胞结构病变
-
7
第一节 重症肌无力
2.受累肌的分布和表现 累及全身骨骼肌，颅神经支配肌多见
-
14
1）眼外肌（首发症状） 上睑下垂、斜视、复视 、眼 球运动受限或固定
2）面部肌肉、口咽肌受累： 表情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无 力， 饮水呛咳、吞咽困难、带鼻音、 发音障碍
3）胸锁乳突肌、斜方肌受累 颈软、抬头困难、转颈、耸肩无力
4）四肢肌肉受累 近端无力，抬臂、梳头、上楼梯困 难
-
12
临床表现
发病年龄
可发于任何年龄，但有以下特点:
20~40岁，女性较多 40~60岁，男性较多，胸腺瘤多见
诱因
1.感染、手术、精神创伤、 过度疲 劳、妊娠、分娩、全身性疾病
2.诱因可诱发重症肌无力危象
-
13
临床特征
Baidu Nhomakorabea
临床 表现
1.受累骨骼肌病态疲劳现象 活动后或劳累后无力症状加重、休息后减 轻。早晨轻下午重即“晨轻暮重”
➢ 缓解与复发交替 ➢ 晚期休息也不能完全恢复 ➢ 多数靠药物维持 ➢ 少数可自然缓解
-
17
临床分型
成年型(Osserman 分型)：共分Ⅴ型：
Ⅰ 眼肌型（15％-20％） 眼外肌受累：上睑下垂、复视、眼球固定
Ⅱ 全身型（ⅡA、ⅡB） （1）ⅡA 轻度全身型（30％）
眼、面、四肢肌，无明显咽喉肌受累 （2)ⅡB 中度全身型（25％）四肢肌、眼外肌、咽喉肌受累：
-
9
病因及发病机制
免疫学说：有以下证据支持该学说。 ① 动物实验发现，将电鳗鱼放电器官提纯的AchR注入家兔， 可制成MG实验性自身免疫动物模型 ② 患者的血清输入小鼠可产生类MG的症状和电生理改变 ③ 80％-90％的MG患者血清中检测到AchR抗体，其肌无力 症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善
Myasthenia gravis, MG
-
8
概述
主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。 定位：神经肌肉接头处传递功能障碍 定性：获得性自身免疫性疾病 病因：突触后膜上乙酰胆碱受体（acytylcholine receptor, AchR）受损引起 临床特征：骨骼肌极易疲劳，症状呈波动性 肌无力特点：活动后症状加重，休息后减轻、晨轻暮重
重复神经电刺激：出现波幅衰减 免疫学 胸腺CT、MRI或胸部X线 药物试验
-
25
诊断
1.疲劳试验(Jolly 试验)